| ギヨーム病。 ギランバレー症候群：兆候、診断、治療-オンライン診断。 病気の臨床経過 |
|
神経学的性質の深刻な病気の1つは、免疫系が極性を逆転させ、自身の細胞を殺し始めるギランバレー症候群です。 この病理学的プロセスは自律神経機能障害を引き起こします。 病気は、それがタイムリーに検出され、治療を開始することを可能にする顕著な臨床像によって区別されます。 病気の説明一部の病状は、感染源に対する二次免疫応答の形で発症します。 それらはニューロンの変形と神経調節の障害を伴います。 そのような病気の中で、最も深刻な経過は自己免疫性多発神経障害（ギランバレー症候群、またはGBS）です。 この病気は多くの特徴があります 炎症過程、末梢系の神経の保護層の破壊。 その結果、手足の筋肉の麻痺を伴う急速に進行する神経障害が発生します。 この病気は通常、急性の形で進行し、以前の風邪や感染症を背景に発症します。 適切な治療により、完全に回復する可能性が高まります。 歴史的参照20世紀初頭、研究者のギラン、バレ、ストロールは、フランスの兵士のこれまで知られていなかった病気について説明しました。 戦闘機は麻痺し、手足の感度が低下しました。 科学者のグループは、患者の脳脊髄液を調べました。 その中で、彼らはタンパク質含有量の増加を明らかにしましたが、他の細胞の数は正常でした。 タンパク質と細胞の関連性に基づいて、他の病状とは異なるギランバレー症候群が診断されました 神経系急速な経過をたどる脱髄性および 前向きな見通し..。 2か月以内に、兵士たちは完全に回復しました。 その後、この病理は発見者が説明したほど無害ではないことが判明しました。 彼女に関する情報が開示される約20年前に、神経病理学者のLandryは、同様の臨床像を持つ患者の状態を監視しました。 患者も麻痺していました。 迅速な開発 病理学的プロセス致命的だった。 その後、フランスの兵士で診断された病気も、適切な治療がないと死に至る可能性があることが判明しました。 しかし、そのような患者では、脳脊髄液中のタンパク質-細胞会合の写真が観察されました。 しばらくして、2つの病気を組み合わせることが決定されました。 彼らは今日まで使用されている1つの名前を与えられました-ギランバレー症候群。 病理学の発達の理由この病気は100年以上前から科学で知られています。 それにもかかわらず、その発生を引き起こすすべての要因はまだ明らかにされていません。 病状は、免疫系の機能障害を背景に発生すると考えられています。 健康な人の体に感染が入ると、防御反応が引き起こされ、ウイルスやバクテリアとの激しい戦いが始まります。 この症候群の場合、免疫系はニューロンを外来組織として認識します。 免疫系は神経系を破壊し始め、その結果、病状が進行します。 なぜ体の防御の働きにそのような機能不全があるのかはよく理解されていない質問です。 一般的なトリガー要因は次のとおりです。
他の理由も考えられます。 この症候群は、化学療法または複雑な手術を受けたアレルギーを持つ人々で診断されます。
どのような症状が病気を示していますか？ギランバレー神経病理学は、病気の発症の3つの形態の症状によって特徴付けられます。
症候群の主な症状は、ウイルス性呼吸器感染症に似ています。 患者の体温が上昇し、全身が衰弱し、上気道が炎症を起こします。 場合によっては、病状の発症は胃腸障害を伴います。 また、医師はギランバレー症候群とSARSを区別する他の症状を区別します。
この病状は、進行するにつれて、内臓のすべてのシステムに影響を及ぼします。 したがって、頻脈、視覚障害、およびその他の身体機能障害の症状の発作は除外されません。
病気の臨床経過この病状の間、医師は前駆症状、ピークおよび結果の3つの段階を区別します。 1つ目は、全身倦怠感、体温のわずかな上昇、筋肉痛が特徴です。 ピーク期間中、症候群に特徴的なすべての症状が観察され、その結果、ピークに達します。 結果の段階が異なります 完全欠席感染の兆候がありますが、神経障害によって現れます。 病理学は、すべての機能の回復、または完全な障害のいずれかで終わります。 GBS分類どの臨床症状が優勢であるかに応じて、ギランバレー症候群はいくつかの形態に分類されます。 最初の3つは、筋力低下によって現れます。
この病気の別の形態は区別されます、それはその点で異なります 臨床症状（ミラーフィッシャー症候群）。 病理学は複視、小脳障害によって特徴付けられます。 診断手段ギランバレー症候群の診断は、患者に質問し、症状を明らかにし、既往歴をとることから始まります。 この病気は、手足への両側性の損傷と骨盤内臓器の機能の維持を特徴としています。 もちろん、非定型の症状があるので、 鑑別診断いくつかの追加の研究が必要です：
腫瘍学的プロセス、脳炎、ボツリヌス中毒と病気を区別することが重要です。
ギランバレー症候群が危険なのはなぜですか？病状の症状と治療法はさまざまですが、治療法の欠如は常に深刻な合併症を引き起こします。 この病気は徐々に進行するのが特徴です。 四肢の脱力の出現だけが、患者に医師の助けを求めることを強います。 通常、この時点まで1〜2週間かかります。 このような期間は、医師に相談し、必要な検査を受けることができます。 一方で、将来的には誤診や複雑な治療の脅威にさらされます。 症状は非常にゆっくりと現れ、しばしば異なる病状の始まりとして認識されます。 で 急性電流症候群は非常に急速に発症するため、1日以内に人は体の大部分が麻痺する可能性があります。 その後、うずきと脱力感が肩、背中に広がりました。 患者が躊躇して医師の診察を延期する時間が長ければ長いほど、麻痺が永遠に続く可能性が高くなります。
GBS治療法ギランバレー症候群は急速な経過を特徴とし、深刻な結果につながる可能性があるため、タイムリーに患者を入院させることが重要です。 患者の状態は常に管理されており、悪化した場合は人工呼吸器に接続されます。 患者さんが横になっている場合は、褥瘡の予防に注意する必要があります。 さまざまな理学療法治療は、筋萎縮からの保護に役立ちます。 体内のプロセスが停滞している場合は、膀胱カテーテル法を使用して尿を排出します。 静脈血栓症の予防には「ヘパリン」が処方されています。 「免疫グロブリン」の静脈内投与と血漿交換は、治療の特定の選択肢です。 血漿置換は、液体部分が血液から除去され、塩水（食塩水）で置換される手順です。 静脈内投与「免疫グロブリン」は、体の防御力を強化し、より積極的に病気と闘うのに役立ちます。 両方の治療オプションは、症候群の発症の初期段階で特に効果的です。
治療後のリハビリテーションこの病気は、神経細胞だけでなく、骨膜筋にも修復不可能な損傷を引き起こします。 リハビリ期間中、患者はスプーンを手に持つ方法、歩く方法、そして本格的な存在に必要なその他の行動を実行する方法を再学習する必要があります。 筋肉の活動を回復するために、従来の治療法が使用されます（理学療法、電気泳動、マッサージ、運動療法、パラフィン塗布）。 リハビリテーション中は、ミクロ要素とマクロ要素の不足を補うために、健康を改善する食事療法とビタミン療法が推奨されます。 ギランバレー症候群と診断された患者は、その症状がこの記事に記載されており、神経内科医に登録されています。 彼らは定期的に予防検査を受けるべきであり、その主な任務は早期に再発するための前提条件を特定することです。
予測と結果体が完全に回復するまで、通常3〜6ヶ月かかります。 人生の通常のリズムにすぐに戻ることを期待しないでください。 多くの患者はギランバレー症候群の長期的な影響を及ぼします。 この病気は指や足の指の感受性に影響を及ぼします。 約80％の場合、以前に失われた関数が返されます。 患者のわずか3％が障害を抱えたままです。 死は通常、心不全または不整脈の発症の結果としての適切な治療の欠如が原因です。 予防措置この病気を予防する特定の方法は開発されていません。 一般的な推奨事項には、依存症をあきらめること、バランスの取れた食事、アクティブなライフスタイル、およびすべての病状のタイムリーな治療が含まれます。 まとめましょうギランバレー症候群は、筋力低下と反射低下を特徴とする病気です。 それは、自己免疫攻撃の結果としての神経損傷を背景に発生します。 これは、体の防御が自分の組織を異物として認識し、自分の細胞の膜に対する抗体を形成することを意味します。 病気には独自のものがあります 特徴的な症状、時間内に病気を認識し、治療を開始することができます。 そうしないと、自律神経機能障害や麻痺を発症する可能性が高くなります。 すべての人が病気になります 風邪..。 原則として、回復にはそれほど時間はかからず、これらの患者のほとんどは医師の助けを求めさえしません。 これは最も頻繁に発生しますが、イベントがそれほど順調に進行しない場合もあります。 ギランバレー症候群の概要
ARVI症状を伴う短期間の倦怠感の後、腕や脚のしびれが現れ、忍び寄る感覚が忍び寄る（知覚異常）ことがあります。 1〜2日後、腕と脚の衰弱が加わります。 人は徐々に完全に動けなくなり、セルフサービスの能力を失います。 多くの場合、くすぐり、嗄声、目の動きの乱れがあります。 同時に、患者は完全に意識があり、誰もが聞いたり見たりします。 外観そのような患者は「話す頭」という名前を受け取りました。 肋間筋と横隔膜の収縮性が徐々に低下し、呼吸運動の量が減少し、肺活量（VC）が低下します。 この点で、肺の血液は酸素で十分に濃縮されておらず、呼吸不全のために酸素欠乏が起こり、致命的な結果が生じる可能性があります。 呼吸不全のため、常に人工呼吸を行う必要がある場合があるため、患者は集中治療室で治療を受けます。 この病気は、Georges Guillain（1876-1961）によって最初に説明されました。 アレクサンドルバレ（1880-1967）とアンドレストロール（1887-1977）。 この記事では、腱反射がないために2週間以内に麻痺を発症した2人の兵士、ハッサーと歩兵の事例について説明しています。 著者らは、これらの患者の脳脊髄液中のタンパク質の増加にも注意を向けました。 すでに述べたように、そのような患者はしばしば人工呼吸を必要とします、そしてそれで、これはロシアで初めて行われました。 1912年、ロシアの医師ゴロヴィンスキーが最初にマニュアルを適用しました 人工呼吸..。 18日間、医師は上級医療助手とともに、このように患者の呼吸を継続的にサポートしました。 この病気は、世界中のすべての大陸でほぼ同じ頻度で発生します。 10万人あたり1〜2件です。 男性と女性は同じ頻度で病気になります。 最年少の患者は3週齢で、最年長の患者は95歳でした。 最も大規模な発生率は1976年から1977年の期間に米国で認められました。 全国的なインフルエンザワクチン接種の結果として。 ギランバレー症候群の症状初期段階の臨床像は、知覚異常（忍び寄る忍び寄る感覚）の存在、飲み込むときのくすぐり、感度の低下（まず第一に、深い感度が乱される-振動およびいわゆる固有受容感覚-が特徴です。つまり、関節の筋肉の感覚、それによって私たちは体の一部の位置を感じます私たちは通常この感覚に特別な注意を払っていませんが、私たちが歩くことができ、ためらうことなく他の行動をとることができるのはそのおかげです手足）。 まれに、腕や脚に脱力感があるだけです。 体の正中軸（近位）に近い手足の部分に脱力感が生じることがよくあります。 筋緊張の低下、重症の場合、骨盤障害が発生します（排尿および排便の行為の違反）。 拡張段階では、運動、感覚障害、腱反射の欠如（反射低下）、および心臓のリズムの乱れを含む自律神経障害が発生し、 動脈性高血圧症, 動脈性低血圧、便秘、腸閉塞、下痢、尿閉、発汗障害。 呼吸筋の衰弱が、患者を人工呼吸に移す必要がある程度に達する可能性があるのは、拡大した段階です。 呼吸蘇生法は、神経系の中枢神経系と末梢神経系の間の接続が回復するまで続く、病気の重大な段階を患者が生き残るのに役立ちます。 ギランバレー症候群の臨床サブタイプ。ギランバレー症候群の主な臨床サブタイプは、急性上行性脱髄性多発神経障害です。 病変は下から上に、手足から脳神経に向かって上昇します。 通常、GBSについて話すとき、それらはこの特定のサブタイプ（ランドリー昇順タイプ）を意味します。 軸索に顕著な損傷がある他の非定型の形態があります（ニューロンのプロセス、それに沿って神経インパルスが細胞体から他のニューロンに運ばれ、その体は脳幹または脊髄のいずれかにありますコード）。 そして、それらのニューロンのプロセスは、順番に、筋肉に送られ、 内臓..。 これらの形態には、急性感覚性多発神経障害、急性運動性多発神経障害、急性パンディザ自律性（自律神経不全）および他のいくつかのサブタイプが含まれます。 これらの臨床サブタイプは、主に中国、日本、スペインの各州で見られます。 いわゆるミラーフィッシャー症候群もあります。これはアジア以外の国で発生し、動眼筋の衰弱、眼瞼下垂（脱出症）を特徴とします。 上まぶた）、小脳性運動失調症。 これらの症状により、医師は中枢神経系の損傷の可能性について考えるようになりますが、磁気共鳴画像法と断面検査によると、何もありません。 病気のサブタイプとその経過のダイナミクスを決定するために、電気神経筋造影法が広く使用されています。 これは、損傷した神経を介した神経インパルスの伝導における障害の程度と性質を評価することを可能にする方法です。 ギランバレー症候群の原因とリスク最後まで、科学は知られていません。 この病気は自己免疫メカニズムに基づいていると考えられています。 だということだ 免疫システム人は自分の体に「反抗」し、神経鞘の特定の分子に対する抗体を産生します。 神経自体とその根が影響を受けます（それらは中枢神経系と末梢神経系の接合部にあります）。 脳と脊髄は影響を受けません。 病気の発症の引き金となる要因はウイルスです（それらの中で、サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルスが重要です）。 バクテリア（カンピロバクタージェジュニ）。 免疫系は常に体内に侵入した異物に反応しますが、「敵味方識別装置」の分子レベルで障害が発生し、免疫系が体の細胞と戦い始めることがあります。 科学では、この現象は「分子模倣」と呼ばれています。 ギランバレー症候群の診断病気を早期に認識し、時間通りに正しい治療を開始することが非常に重要です。 質問すると、患者の症状は、急性呼吸器ウイルス感染または軟便の症状を伴って、短期間の発熱後数日以内に進行したことが明らかになりました。 ギランバレー症候群の診断に必要な基準は、腕および/または脚の進行性筋力低下と腱反射低下です。 病変の対称性、感覚障害、脳神経の損傷に注意を払うことが重要です（ペアI、II、VIIIを除くすべての脳神経が影響を受ける可能性があります）。 栄養障害（頻脈、不整脈、起立性低血圧など、上記を参照）、発病時の発熱の欠如（一部の患者は併発疾患のために発熱します）。 症状は急速に進行しますが、4週間の終わりまでに増加を停止します。 回復は通常、病気の悪化が止まった後2〜4週間で始まりますが、場合によっては数か月遅れることもあります。 ギランバレー症候群には、他の病気と同様の症状が数多くあります。重症筋無力症、ボツリヌス中毒、抗生物質の服用による麻痺、病気とは区別する必要があります。 脊髄、横断性脊髄炎、急性壊死性脊髄炎、脳幹病変、閉じ込められた人の症候群、脳幹脳炎、高マグネシウム血症; ポルフィリン性多発神経障害（診断のために、ポルフォビリノーゲンの尿検査を受ける必要があります）、危険な状態の多発性神経障害、神経ボレリア症（ライム病）、急性四肢麻痺（これは4本の手足すべてが麻痺しているときです）ダニ咬傷、重金属の塩による中毒（鉛、金、ヒ素、タリウム）、薬物中毒（ビンクリスチンなど）。 ギランバレー症候群の治療残念ながら、治療はしばしば行われています ステロイドホルモン、そのような患者の予後を悪化させます。 患者はできるだけ早く専門病院の集中治療室に運ばれ、そこで最終診断が下され、特定の治療が開始されます。 ギランバレー症候群の場合、これは段階的血漿交換です。 血漿交換は、患者から血液を除去し、遠心分離によって形成された要素を血漿から分離するための手順です。 小体は血流に戻り、血漿が除去されます。 血漿の代わりに、患者はアルブミン溶液と電解質溶液で輸血されます。 血漿とともに、神経のミエリン鞘に自己免疫損傷をもたらす抗体および他の分子因子が患者の体から除去されます。 血漿交換は自己免疫性炎症の発症を「中断」し、患者の状態は安定します。 患者の状態が安定した後、患者は回復し始めます。 約9000人のドナーの血清から得られるG型の免疫グロブリンによる治療法も使用されます。 この点で、治療は非常に高価であり、めったに使用されません。 一般的な血液検査、凝固記録、生化学の指標を監視しながら、注意深いケアが必要です。 ギランバレー症候群のリハビリテーションと予後ほとんどの患者は、良好な回復の見込みがあります。 タイムリーに 正しい治療予後は良好です。 患者は回復し、完全に自分自身に奉仕します-腕と脚の適度な衰弱が一生続くかもしれませんが、完全に生きます。 ギランバレー症候群は、末梢神経系に影響を与える重度の自己免疫疾患です。 最も一般的な症状は、四肢すべての動きがほとんど不可能になる急性四肢麻痺です。 嚥下、まぶたを持ち上げる能力、自発呼吸など、他の動きも停止します。 それにもかかわらず、病気の経過は良性であり、ほとんどの場合は回復に終わります。 慢性コースへの移行または再発はあまり一般的ではありません。 ギランバレー症候群は、発症のレベルに関係なく、すべての国で同じ頻度で発生します。人口10万人あたり約2例であり、性別による依存はありません。 この病気はすべての年齢の患者に影響を与える可能性があります。 なぜ症候群が発生するのですか？主要な開発メカニズムは自己免疫です。 ほとんどの場合、病気の発症は急性呼吸または急性呼吸後の最初の3週間で発生します 腸管感染症..。 病気の瞬間から十分な時間が経過し、感染過程に特徴的な症状が経過する時間があるため、原則として、患者自身はこれらの状態を相互に関連付けません。 原因は次のような病原体である可能性があります。
研究者らは、これらの病原体の「鞘」が末梢神経の軸索のミエリン鞘に似ていることを発見しました。 この類似性により、神経は抗体で攻撃されます。抗体は、感染性病原体の出現に応答して最初に生成され、血液中を循環します。 この現象は「分子模倣」と呼ばれ、免疫複合体が体自身の組織を攻撃する理由を説明しています。 ワクチン接種後、その後に症候群が発生した場合の症例が記載されています 外科手術中絶、低体温症、ストレス。 原因がわからない場合もあります。 症候群はどのように現れますか？数日から最大1か月以内に、脚の筋力低下が増加し、歩行が困難になります。 さらに、腕が弱くなり、模倣筋が最後に苦しみます。 そのような症状には別の名前があります-ランドリーの上行麻痺。 しかし、麻痺は上から、腕から、下に広がることもありますが、すべての手足は常に苦しんでいます。 5例ごとに、体幹の筋肉、つまり横隔膜と肋間筋の麻痺が伴います。 このような麻痺では呼吸ができなくなり、人工呼吸が必要になります。 一般的な症状は、嚥下と明瞭な発話が不可能な場合の球麻痺または軟口蓋の筋肉の両側麻痺です。 運動線維とともに、感覚線維が影響を受けることがあります。 感覚障害が発生し、腱反射が減少し、四肢の痛みが心配になります。 痛みは本質的に「神経障害性」と発音されます-灼熱感、電流の流れの感覚、うずき。 骨盤障害はまれですが、尿閉が最も一般的であり、場合によっては過剰な尿の生成に関連しています。 自律神経機能障害が加わり、変動に現れます 血圧、動悸、その他の心調律障害、発汗、腸の運動性の欠如。 分類経過の重症度と予後に応じて、ミエリン鞘または軸索が損傷しているかどうかに応じて、いくつかの形態が区別されます。
診断手段
WHOはまた、診断を確認する追加の兆候を特定します。これには次のものが含まれます。
筋電図検査またはENMGなしでは最終診断は不可能です。 このテストでは、神経のどの部分が損傷しているか（ミエリン鞘または軸索）を特定します。 ENMGはまた、病変の範囲、その重症度、および回復の可能性を正確に決定します。 ギランバレー症候群に加えて、急性、亜急性、慢性の多発性神経障害が多数あるため、電気神経筋造影はそれらの間の鑑別診断を可能にし、正しい治療戦術の開発に貢献します。 多くの場合、診断には腰椎穿刺が必要であり、その後脳脊髄液の研究が行われます。このような分析は、次のように有益な場合もあります。
CELTクリニックの専門家はさらに、ギランバレー症候群をすべての手足または四肢脱力の進行性筋力低下を引き起こす他の疾患から確実に区別することを可能にする独自の鑑別診断アルゴリズムを使用しています。 私たちの医者治療規則今日、ギランバレー症候群の治療には2つの主要な病因的方法があり、どちらもCELTの専門家によって首尾よく使用されています。 これらは血漿交換と静脈内免疫療法です。 これらの方法は、単独で使用することも、組み合わせて使用することもできます。すべて、特定の臨床状況によって異なります。 治療は、患者の血液中を循環している免疫複合体を除去または中和することを目的としています。 両方の治療法は同等であり、ほとんどの場合、回復につながります。 治療は末梢神経の破壊のプロセスを停止し、回復期間を短縮し、神経学的欠損を減らすのに役立ちます。 血漿交換は血液浄化手術です。 ほとんどの場合、ハードウェアプラズマフェレーシスは連続分離器で使用され、その間に体から採取された血液は 形の要素（または血球）および血漿（または血清）。 すべての有毒物質が血漿中にあるので、それは取り除かれます。 人は自分の血球に戻され、必要に応じて血漿代替溶液で希釈されます。 ドナー血漿..。 手順の期間は約1時間半で、コース全体は3または5セッションで構成されています。 一度に除去される血漿体重は50ml / kg以下です。 治療の過程で、血液パラメータが監視されます：電解質、ヘマトクリット値、凝固時間など。 静脈内免疫療法は、ヒト免疫グロブリンクラスGの製剤の導入です。これらの免疫グロブリンは、自身の神経に対する抗体の産生を停止し、同時に炎症をサポートする物質の産生を減らします。 これらの薬は、成人と子供の両方のギランバレー症候群の病因治療に適応されます。 特定の治療に加えて、褥瘡、肺炎、拘縮の予防を含む注意深い患者ケアが提供されます。 関連する感染症の治療がしばしば必要とされます。 静脈血栓症を予防し、経管栄養を行い、排泄機能を監視します。 ベッドの患者では、受動的な体操が行われ、血流障害を避けるために早期の垂直化が行われます。 接触（関節の不動）の発生の脅威があるため、パラフィン処置が可能です。 必要に応じて、バイオフィードバックベースのモータートレーナーが使用されます。 ミエリン鞘の病変を有する患者はより早く回復するが、軸索損傷はより長い期間のリハビリテーションを必要とする。 軸索病変は、矯正が困難な神経学的欠損を残すことがよくあります。 防止主な方法は、私たちが当たり前のことと考えている感染症の完全な治療法です。 ギランバレー症候群は、免疫系がわずかに弱くなることで発症することが多く、これはすべての人に起こりうることです。 自分を安全に保つ最も簡単な方法は、現在の免疫状態を確認することです。 数日しかかからず、検出された偏差は時間内に処理できます。
ギランバレー症候群-症状と治療 ギランバレー症候群とは何ですか？ 19年の経験を持つ神経内科医であるZhuikovA.V。博士の記事で、発生の原因、診断、治療方法を分析します。 病気の定義。 病気の原因ギランバレー症候群（GBS）-筋力低下を特徴とする末梢神経系の急性自己免疫疾患。 この障害は、末梢神経系の急性障害のグループを含みます。 各バリアントは、病態生理学の特性と、四肢および脳神経の脱力の臨床的分布によって特徴付けられます。 同様の症状を見つけた場合は、医師にご相談ください。 セルフメディケーションをしないでください-それはあなたの健康に危険です！ ギランバレー症候群の症状ARVIまたは胃腸管障害の症状は患者の2/3で観察されます。 GBSの最初の症状は、四肢の指の知覚異常であり、その後、進行性の筋力低下が続きます。 下肢歩行障害。 病気は数時間または数日かけて進行し、衰弱が起こります 上肢脳神経麻痺が発症します。 麻痺は通常対称的であり、もちろん末梢性です。 患者の半数では、痛みが最初の苦情であり、診断を困難にしている可能性があります。 運動失調と痛みは、大人よりも子供によく見られます。 尿閉は患者の10％-15％で発生します。 自律神経の損傷は、めまい、高血圧、過度の発汗、および頻脈によって現れます。 身体検査は、上行性の筋力低下と反射低下を明らかにします。 下肢の腱反射はありませんが、上肢の反射を誘発することができます。 筋力低下は呼吸筋にも関係している可能性があります。 脳神経の敗北は35-50％、自律神経の不安定性は26％-50％、運動失調は23％、感覚異常は20％の症例で見られます。 自律神経機能障害の最も一般的な兆候は次のとおりです。 洞性頻脈または徐脈および 動脈性高血圧症..。 重度の自律神経機能障害のある患者では、低血圧および血圧の不安定性を伴う末梢血管運動緊張の変化が観察されます。 疾患の臨床経過のまれな変種には、神経学的症状の発症時の発熱、痛みを伴う重度の感覚障害（筋肉痛および関節痛、髄膜刺激症状、神経根痛）、および括約筋機能障害が含まれます。 GBSは、急性神経筋衰弱が急速に進行しているすべての患者で検討する必要があります。 早い段階で、GBSは、横断性脊髄炎および脊髄症、急性毒性またはジフテリア多発神経障害、ポルフィリン症、重症筋無力症、および電解質障害（例、低カリウム血症）を含む進行性の対称性筋力低下を伴う他の疾患と区別されるべきです。 ギランバレー症候群の病因GBSの根底にある神経生理学的プロセスは、いくつかのサブタイプに細分されます。 最も一般的なサブタイプは次のとおりです。
GBSは、ヒトの神経線維のガングリオシドと交差反応する感染性病原体のタンパク質に対する抗体の産生により発症すると考えられています。 自己抗体はミエリン抗原に結合して補体を活性化し、シュワン細胞の外表面に膜侵襲複合体を形成します。 神経幹の鞘の損傷は、伝導障害と筋力低下につながります（軸索変性は後の段階でも発生する可能性があります）。 脱髄性病変は、神経根を含む末梢神経の全長に沿って発生します。
自律神経、運動神経、感覚神経など、あらゆる種類の神経が影響を受けます。 運動神経の関与は、感覚神経の関与よりもかなり頻繁に発生します。
ギランバレー症候群の合併症HBSの患者は、生命を脅かす呼吸器合併症や自律神経障害のリスクがあります。 集中治療室への転送の適応症は次のとおりです。
集中治療を必要とする進行中の治療の合併症には、体液過剰、免疫グロブリン静注投与に対するアナフィラキシー、または血漿交換中の血行力学的障害が含まれます。 HBSの小児の15％〜25％は代償不全の呼吸不全を発症し、これには人工呼吸器が必要です。 呼吸器疾患は、急速な病気の進行、上肢の脱力、自律神経機能障害、および脳神経損傷のある子供によく見られます。 患者を保護するために気管挿管が必要な場合があります 気道、肺の機械的換気を実行します。 GBSでは、急速な進行、両側の顔面神経麻痺、および自律神経機能障害が挿管の可能性の増加を決定します。 合併症のリスクと緊急挿管の必要性を最小限に抑えるために、早期の挿管計画が必要です。 自律神経機能障害は、気管内挿管のリスクを高めます。 一方、自律性障害は、挿管中に麻酔を誘発するために使用される薬物に対する血行力学的反応のリスクを高める可能性があります。 機械的換気の必要性を示す兆候：
自律神経機能障害は、GBSの死亡率の主な要因です。 自律神経機能障害による致命的な心血管虚脱は、重症患者の2％〜10％で発生します。 心拍数、血圧、および心電図のモニタリングは、患者が呼吸補助を必要とする限り継続する必要があります。 重度の徐脈には経皮的ペーシングが必要な場合があります。 低血圧は循環血液量（BCC）の補充によって修正され、患者がBCCの補充に反応しない場合は、ノルエピネフリン、メザトン、アドレナリンなどのαアゴニストが使用されます。 血行動態が不安定な場合は、動脈圧と中心静脈圧を継続的に記録して、注入療法の量を制御する必要があります。 動脈性高血圧症が発生する可能性がありますが、肺水腫、脳症、またはくも膜下出血を合併しない限り、この合併症は特別な治療を必要としません。 ギランバレー症候群の診断機器診断腰椎穿刺 腰椎穿刺の場合、CSFの結果は通常、髄液細胞増多症を伴わずにタンパク質レベルの上昇（> 45 mg / dL）を示します（<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза. 神経機能診断 ENMG（電気神経筋造影）-GBSの診断を確認し、病理学的変化（脱髄または軸索）の性質とその有病率を明らかにすることを可能にする唯一の機器診断方法。 針筋電図検査は、多発性神経障害における現在の除神経-再神経支配プロセスの兆候の存在を特徴としています。 上肢と下肢の遠位筋（たとえば、前脛骨筋、指の共通伸筋）、および必要に応じて近位筋（たとえば、大腿四頭筋）を調べます。 GBS患者を対象としたENMG研究は、臨床症状によって異なります。
主なENMGパラメータの評価：
除神経プロセスの最初の兆候は、病気の発症から2〜3週間後、再神経支配プロセスの兆候、つまり1か月後に現れます。 ギランバレー症候群の治療一般的な支持療法と治療 集中治療が必要な患者は、注意深い一般治療が必要です。 動的腸閉塞の結果として、GBS患者の50％以上で便秘が観察されます。 痛みにはパラセタモールが使用されます。 カタドロンとトラマドールは、激しい痛みの症候群に使用されます。 神経因性疼痛には、カルバマゼピンとガバペンチンが効果的です。 GBSの治療では、さまざまな種類の免疫調節療法が行われています。 静脈内免疫グロブリンは、病気の最初の2週間の5日間、毎日の注入（0.4 g / kg /日）として与えられます。 免疫グロブリンの2番目のコースは、患者の5％〜10％で必要となる場合があり、最初の改善後は負のダイナミクスがあります。 静脈内免疫グロブリンの作用機序は多因子である可能性が高く、補体活性化の調節、イディオタイプ抗体の中和、炎症性メディエーター（サイトカイン、ケモカイン）の抑制が含まれると考えられています。 免疫グロブリンの副作用には、頭痛、筋肉痛、関節痛、インフルエンザ様症状、発熱などがあります。 IgA欠損症の患者は、免疫グロブリン静注の最初のコースの後にアナフィラキシーを発症する可能性があります。 血漿交換は、GBSの病因に関与する抗体を除去するのに役立ちます。 各セッション中に、40〜50 ml / kgの血漿が0.9％塩化ナトリウム溶液とアルブミンの混合物に置き換えられます。 血漿交換は、回復時間の短縮と人工呼吸の必要性の減少につながります。 これらの利点は、血漿交換が疾患の発症後最初の2週間以内に行われる場合に明らかです。 血漿交換に関連する合併症には、静脈穿刺血腫、鎖骨下静脈カテーテル挿入後の気胸、および敗血症が含まれます。 血漿交換は、重度の血行力学的不安定性、出血、および敗血症の患者には禁忌です。 血漿交換と免疫グロブリンの組み合わせは、臨床的利益を示していません。 コルチコステロイドは、回復を促進せず、人工呼吸の可能性を低下させず、長期的な結果に影響を与えないため、GBSの治療には使用しないでください。 予報。 防止GBSは、治療結果が改善されたにもかかわらず、依然として深刻な疾患です。 大人と比較して、子供は病気のより好ましい経過をたどる可能性が高く、部分的ではなく完全に回復します。 GBSの好ましくない結果の理由は、呼吸不全、人工呼吸器の合併症（肺炎、敗血症、急性呼吸窮迫症候群、血栓塞栓性合併症）、自律神経障害に続発する心停止です。 回復は通常、症状の進行が止まった後2〜4週間で始まります。 病気の発症から完全な回復までの平均時間は60日です。 GBSの長期的な結果に関するデータは限られています。 75％-80％の患者が完全に回復します。 患者の約20％は6か月後に歩くことができません。 若い年齢層（9歳未満）、急速な進行と最大の筋力低下、および人工呼吸器の必要性は、長期的な運動障害の重要な予測因子です。 ギランバレー症候群は、神経線維（ミエリン）の鞘が破壊され、運動障害、感受性障害を引き起こす病気です。 通常、感染後しばらくしてから発症します。 ミエリンは、神経インパルスを伝導するために必要な神経線維の特別な鞘です。 ギランバレー症候群では、体自身の免疫系によって破壊されます。 通常、免疫系は異物（感染症の病原体など）を検出して破壊しますが、場合によっては在来細胞との戦いを開始します。 ミエリン鞘の損傷の結果として、病気の症状が発生します：筋肉の強度の低下、四肢のうずきなど。ほとんどの患者は入院を必要とします。 適時に開始された治療により、完全な回復を達成することができますが、一部の人々はまだ筋肉の衰弱、しびれ感を持っている可能性があります。 同義語ロシア語 急性炎症性脱髄性多発根神経炎、急性多発根神経炎。 同義語英語 ギランバレー症候群、急性特発性多発神経炎、急性炎症性脱髄性多発根神経炎。 症状
病気に関する一般的な情報 ギランバレー症候群は、神経のミエリン鞘が破壊され、その結果、神経インパルスの伝導が中断され、筋肉の強度が低下する病気です。 病気の正確な原因は不明です。 ほとんどの場合、症状は呼吸器系の急性感染、胃腸感染の1〜3週間後に現れます。 これらの感染症は、これらおよび他の病原体によって引き起こされる可能性があります。
また、病気の発症の引き金となる要因は、ワクチン接種、外科的介入である可能性があります。 自己免疫メカニズムも重要な役割を果たします。 免疫システムは、体内に侵入する異物と戦います。 感染に応答して、特別なタンパク質粒子が生成されます-抗体。 それらは、さまざまな感染やウイルスを検出して中和します。 研究者によると、ギランバレー症候群では、抗体は感染性病原体を破壊するだけでなく、神経細胞の膜を損傷します。これは、これらの物体の分子構造が類似しているために可能です。 ミエリン鞘は神経線維を覆い、脳と体のさまざまな構造との間に一定速度の神経インパルスを提供します。 神経インパルスの筋線維への通過の違反は、筋肉の強度の低下につながります。 自律神経系（内臓の活動を調節する）の神経線維も影響を受けます。 この場合、心臓血管系の働きが妨げられ、心臓のリズム、血圧などが変化する可能性があります。 病気の重症型では、以下の合併症が発生する可能性があります。
病気は数週間以内に発症し、失われた機能を回復するのに数ヶ月かかる場合があります。 ほとんどの場合、完全な回復が発生します。 誰が危険にさらされていますか？
診断 ギランバレー症候群を特定するための特定の研究がないため、ギランバレー症候群の診断はかなり困難です。 この場合、診断は、臨床症状の分析、病歴の研究、神経系の他の疾患を除外するための分析に基づいています。 検査室診断は非常に重要です。
他の病気を除外するために、以下の臨床検査が必要になる場合があります。
その他の研究：
追加の調査
処理 病気の治療は保守的です。 ギランバレー症候群の合併症と闘うために、病気の個々の症状を排除するためにさまざまな薬が使用されています。 最も効果的なのは、次の手法です。
身体の機能障害（肺の人工呼吸）を維持し、患者の世話をし、患者の長期の不動に関連する合併症を防ぐことが非常に重要です。 回復期には、理学療法のエクササイズ、理学療法がさまざまな筋肉群の強さを回復するために使用されます。 防止 ギランバレー症候群の特定の予防法はありません。
文学
|
| 読む： |
|---|
人気：
試験の採点方法
|
