| 小児の出血素因の鑑別診断。 A.B. Mazurin、1996による血小板減少性紫斑病の出血性素因 |
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出血素因（ギリシャ語、出血性出血、素因）-遺伝性および後天性疾患のグループであり、その主な臨床的兆候は出血の増加です-自然発生的または軽傷後の身体の再出血および出血の傾向。 G. of d。の発症メカニズムは多様であり、血液凝固系のさまざまな構成要素の病理に関連している可能性があります（血漿および血小板、線維素溶解の増加（を参照）、播種性血管内凝固症候群の存在、循環抗凝固剤の血液; 血管透過性の増加または血管壁の異常。 これらのメカニズムのそれぞれは、原発性（G. d。独立した疾患として）または他の疾患を伴う（症候性G. d。）可能性があります。 原発性G.d。先天性家族および遺伝性疾患への持ち込み、 特徴これは、いずれか1つの血液凝固因子の欠乏です。 例外はフォンウィルブランド病で、止血のいくつかの要因が侵害されています-第VIII因子、血管因子、血小板接着性。 症候性G.は、血液凝固のいくつかの要因の不足を特徴としています。 分類G.、d。の実用的な分類は、血液凝固の通常のプロセスのスキームに基づくことができます。 病気は、血液凝固プロセスの段階に従ってグループ化されます。 I.血液凝固の第一段階（トロンボプラスチン形成）の違反によって引き起こされる出血性素因： 1.トロンボプラスチン形成の血漿成分の欠乏-第VIII因子（血友病A）、第IX因子（血友病B）、第XI因子（血友病C）、第XII因子。 2.第VIII因子および第IX因子の拮抗薬（阻害薬）の存在。 3.トロンボプラスチン形成の血小板成分の欠乏-定量的血小板欠乏（原発性および症候性）、定性的血小板欠乏（血小板症）。 4.血管血友病（フォンウィルブランド病と同義）。 II。 血液凝固の第2段階（トロンビン形成）の違反によって引き起こされる出血性素因： 1.トロンビン形成の血漿成分の欠乏-第II因子（プロトロンビン）、第V因子（Ac-グロブリン）、第VII因子（プロコンバチン）、第X因子（スチュワート-プロワー因子）。 2.トロンビン形成のアンタゴニスト（阻害剤）の存在。 3.因子II、V、VIIおよびXに対する阻害剤の存在。 III。 血液凝固の第3段階（フィブリン形成）の違反によって引き起こされる出血性素因：フィブリン形成の血漿成分の欠乏-第I因子（フィブリノーゲン）、第XIII因子（フィブリン安定化因子）の量的および質的欠乏。 IV。 加速された線維素溶解による出血性素因。 V.播種性血管内凝固症候群の発症による出血性素因：脱線維化症候群（同義語：血栓出血性症候群、播種性血管内凝固症候群、消費凝固障害）。 血液凝固の第一段階の違反による出血性素因トロンボプラスチン形成の血漿成分の欠乏-第VIII因子、第IX因子、第XI因子および第XII因子。 第VIII因子および第IX因子の欠乏-血友病を参照。 第XI因子欠乏症（同義語：血友病C、血漿トロンボプラスチン前駆体の欠乏、ローゼンタール症候群）は、1953年にR. L.ローゼンタール、ドレスキンおよびローゼンタール（ONドレスキン、N。ローゼンタール）によって最初に記述されました。 次の10年間で、聖。 世界のすべての地域で120人の患者がいますが、第XI因子欠乏症の有病率に関する統計はありません。 遺伝子の浸透が不完全な常染色体優性遺伝。 遺伝の常染色体劣性の性質は除外されません。 それは同じ頻度で男女の人に見られます。 第XI因子-血漿トロンボプラスチンの前駆体は、活性第XII因子によって活性化され、第IX因子の活性型への変換を促進します。 それが不十分な場合、トロンボプラスチンの形成が中断されます。 これは、ベータ2グロブリンゾーンでの電気泳動中に移動するタンパク質です。 保管中は安定しており、血液凝固中には消費されません。 統合の場所は確立されていません。 症状は血友病に似ています。 出血は中程度です：通常、怪我の後に出血し、少量です 外科的介入（抜歯、扁桃摘出術など）。 自然出血はまれです。 患者の仕事の能力は損なわれていません。 診断は、第XI因子のレベルが20％未満に低下したこと、および凝固記録の特徴的なデータ（血液凝固時間と再石灰化時間の特定の増加、プロトロンビン消費試験の障害、トロンボプラスチン形成）に基づいて行われます。 （Biggs-Douglasによる）および血漿第VIII因子および第IX因子および血小板第3因子の正常レベルでの部分トロンボプラスチン時間（表1）。 出血はタンポナーデによって止められ、出血領域を押します。 大量出血のまれなケースでは、血漿輸血が良い効果をもたらします。 第XII因子欠乏症 1955年にRatnovとCopley（O.D。Ratnoff、A。L. Copley）によって最初に記述されました。 1970年までに、100人以上の患者が登録されました。 第XII因子欠乏症は、常染色体劣性遺伝します。 継承の支配的な性質は完全に排除されていません。 第XII因子（同義語：接触因子、ハーゲマン因子）は糖タンパク質です。 血漿中では不活性型であり、異物表面と接触すると活性化されます。 電気泳動中、0-グロブリンとともに移動し、t°56°に加熱すると安定します。 第XI因子を活性化し、血小板凝集を促進します。 第XII因子欠乏症は臨床的に明らかではありません。 診断は、凝固記録データに基づいてのみ行われます：シリコン処理されたチューブおよびシリコン処理されたガラスでの凝固時間の延長、通常のプロトロンビン時間での部分トロンボプラスチン時間の違反（通常または吸着されたBaSO4血漿および血清の添加によって正規化）（表1 ）。 通常、患者の治療は必要ありません。 予後は良好です。 第VIII因子および第IX因子に対する拮抗薬（阻害剤）の血中への存在。第VIII因子阻害剤は、第VIII因子に対する抗体であり、IgG、IgMクラスの免疫グロブリンとして分類されます。 1940年、E。L。Lozner et alは、血友病に似た疾患の患者における抗凝固剤の存在について説明しました。 後者は、複数回の輸血を受けた血友病患者にも見られました。これは、これらの阻害剤が抗体に属することの証拠でした。 第VIII因子に対する後天性阻害剤は、リウマチ、急性エリテマトーデス、白血病、敗血症、その他の疾患、妊娠後期および出産後に報告されています。 この病気の症状は、臨床的に血友病に似ており、基礎疾患を背景にあらゆる年齢で発症します。 家族歴に負担はありません。 診断は、凝固図データ（血液凝固時間の延長、プロトロンビン消費の減少、トロンボプラスチン形成試験の障害、第VIII因子の減少、第VIII因子に対する抗体のBiggs-Bidwell試験陽性）に基づいて行われ、免疫電気泳動（アーク特定の抗血清に対する沈殿の出現）..。 治療は、基礎疾患、抗体産生の抑制、および出血の軽減を目的とすべきです。 抗体の産生を抑制するために、免疫抑制剤が処方されます-抗体が完全に消えるまで、毎日100〜200 mgのアゾチオプリン（イムラン）と1〜1.5 mg / kgのプレドニゾロン。 止血媒体からは、第VIII因子濃縮物、特に不均一なものの輸血がより効果的ですが、後者は抗原性であり、生命を脅かす重度の出血でのみ使用できます。 異種薬物の反復投与は、重度の輸血後反応を引き起こす可能性があります。 予後は、基礎疾患と出血性症候群の重症度によって異なります。 重要な臓器（脳、心筋など）の出血で著しく悪化します。 第IX因子阻害剤は、血友病B患者と他の状態の両方で報告されています。 診断、治療、および予後の原則は、第VIII因子阻害剤の場合と同じです。 トロンボプラスチン形成の血小板成分の欠乏は、血小板減少性紫斑病（血小板減少性紫斑病を参照）、症候性血小板減少症（再生不良性貧血、白血病を参照）および定性的血小板劣性（血栓症）における定量的血小板欠乏症が原因で発症します。 E.グランツマン（E.グランツマン、1918年）による血小板無力症の説明の瞬間から、多くの病気が発見されました。その原因は血小板の質的な劣等性です。 これらの病気の分類は非常に困難です。 Braunsteiner（H。Braunsteiner、1955）は、それらを血栓症と血小板無力症に分けることを提案しています。 「血小板無力症」という用語は、第3因子（トロンボプラスチン）の血小板の欠乏を意味し、「血友病」という用語の下では、第8因子（収縮因子）の血小板の欠乏を意味します。 新しい情報の蓄積により、定性的な血小板欠乏症は複雑であることが明らかになりました。 したがって、1つの特性に基づく分類は、エラーにつながる可能性があります。 止血および血栓症に関する国際委員会の決定により、「血栓症」または「血小板症」という用語がより成功したと認められた。 このグループには、定性的な血小板欠乏症が含まれます：それらの特定の因子の含有量の減少または血液凝固の過程でのこれらの因子の不十分な放出（血小板症を参照）。 血管血友病は、止血性血管フォンウィルブランド因子および第VIII因子の先天性血漿欠乏による、G。ofd。の家族遺伝型です。 主な臨床検査は、出血時間の延長（最大1時間以上）です。 血小板数、血栓収縮指数、および血液凝固時間は正常です（血管血友病を参照）。 血液凝固の第2段階の違反による出血性素因トロンビン形成の血漿成分の欠乏-因子II、V、VIIおよびX。 第II因子（プロトロンビン）の先天性定量的欠損症-真の低プロトロンビン血症; Rhodes and Fitz-Hugh（JE Rhoads、Jr。T. Fitz-Hugh、1941）により、重度の出血を伴う患者における特発性低プロトロンビン血症の名前で説明されています（プロトロンビン時間は急激に長くなり、プロトロンビン複合体の他の要因-V、VII 、X-調査されていません）。 1947年にA.J. Quickは、2人の兄弟に重度の出血、プロトロンビン時間の延長、および第V因子の正常レベルを説明し、1955年には少女のプロトロンビンの有意な減少を説明しました。 この病気はまれです。 約説明 信頼できる低プロトロンビン血症の20人の患者[R.A. Seeler、1972]。 それは常染色体劣性の方法で受け継がれます。 男女の人は病気です。 プロトロンビンは、活性な第X因子によってトロンビンに変換されます。プロトロンビン（第II因子）-グルコタンパク質は、α2-グロブリンを用いた電気泳動中に移動します。 貯蔵および加熱で安定し、水に溶ける。 プロトロンビンの半減期は12〜24時間です。 ビタミンKが関与して肝臓で合成されます。プロトロンビンの75〜85％が凝固中に消費されます（プロトロンビンを参照）。 臨床的には、出血の増加の兆候があります。これは、出生時に臍帯からの出血の形で現れることがあり、その後、病気の女性では、月経が始まります。 鼻血、月経痛、出産後の出血、あざ、抜歯、外科的介入（扁桃摘出術など）があります。 筋肉間血腫および関節内出血が現れることがありますが、通常は関節の機能障害はありません。 血尿、行きました。-キッシュ。 出血はまれです。 プロトロンビン欠乏症は残っていますが、年齢とともに出血は減少します。 診断は、コアギュログラムデータに基づいて確立されます。Quickによるプロトロンビンインデックスの減少と、2段階の方法（プロトロンビン時間を参照）によって決定された場合、Quickによるプロトロンビン時間の通常の新鮮な「古い」による補正「血漿、血清および吸着血漿を添加した後、プロトロンビンの欠乏を維持する（表2）。 部分トロンボプラスチン時間の違反は、正常な血漿とBaSO 4溶出液の添加によって正常化されます（表1）。 出血の治療は、血漿または輸血によるものです。 主要な外科的介入については、PPSB（プロトロンビン、プロコンバチン、スチュワート-プロワー因子、第IX因子を含む薬物）を注射することにより、欠乏因子の濃縮物を輸血することが好ましい（血友病、抗血友病薬を参照）。 止血の場合、輸血の結果としてのプロトロンビンのレベルは標準の40％で十分です。 予後は第II因子欠乏の程度に依存します。 重要な臓器に出血が現れると、予後は著しく悪化します。 プロトロンビンの質的欠乏（diasprothrombia）は、S。S。Shapiro etal。によって説明されています。 （1969）およびE. Josso etal。 （1972）、ある家族のメンバーにくさびを伴う病気を発見した、低プロトロンビン血症の徴候。 遺伝のタイプは常染色体劣性です。 プロトロンビンレベルは標準の15-10％でした（1段階および2段階の方法による決定）。 スタフィロコアグラーゼを用いた研究およびヒトプロトロンビンに対する特異的抗血清を用いた免疫電気泳動の方法では、プロトロンビン含有量は正常でした。 病気の症状、治療法および予後は、先天性の定量的プロトロンビン欠乏症の場合と同じです。 症候性プロトロンビン欠乏症は、肝機能障害のある疾患、間接抗凝固薬（クマリン誘導体）の治療、ビタミンK欠乏症、播種性血管内凝固症候群で観察されます。 凝固図では、プロトロンビンのレベルの低下に加えて、hlによって合成される血液凝固のそれらの要因の不足。 到着 肝臓で（因子I、V、VII）。 治療は出血を止めることに向けられるべきです。 血漿輸血が処方され、貧血の発症に伴い、血液が輸血されます。 プロトロンビンの合成を増やすために、ビタミンK注射とビカソルが使用されます。 間接抗凝固剤の過剰摂取の場合、ルチンは最大0.1gの用量で1日3回これらの薬に加えられ、抗凝固剤は直ちにキャンセルされます。 基礎疾患の治療は必須であり、その成功が予後を決定します。 第V因子欠乏症（同義語低プロアクセレリン血症）。 第V因子（同義語Ac-グロブリン）は、活性化された第X因子によるプロトロンビンからトロンビンへの変換を加速します。これは、電気泳動中に0-グロブリンとV-グロブリンの間を移動するタンパク質です。 不安定：保管および加熱中に急速に崩壊します。 半減期は短い（12-15時間）。 それは血液凝固で完全に消費され、血清では検出されません。 それはビタミンKの関与で肝臓で合成されます。 傍血友病は遺伝性の第V因子欠損症であり、1947年にP. A.OwrenとKvikによって最初に記載されました。 この病気はまれであり、正確な統計はありません。 スラーによれば、1972年までに58人の患者が報告された（30人の男性と28人の女性）。 この病気は常染色体劣性遺伝します。 一部の著者は、支配的なタイプの継承を認めています。 この病気は通常、親戚同士の結婚がある家族で発生します。 病気の症状は出生時に現れることがあります。 病気の経過は通常、プロトロンビン複合体の他の因子の欠乏よりも軽度です。 ほとんどの患者では、皮膚の出血、鼻血が見られます。 深い筋肉間血腫および関節内出血はまれです。 女性はしばしば月経痛を持っています。 彼らは、手術後の出血、抜歯、出産後について説明しています。 診断は、コアギュログラムデータに基づいて行われます。プロトロンビンインデックスの低下は、第II因子および第VII因子を含まない吸着BaSO4血漿の添加によって補正されます。 部分トロンボプラスチン時間の違反は、正常な血漿とBaSO4で吸着された血漿の添加によって正常化されます（表2）。 第V因子の欠乏は、第VIII因子活性の低下と組み合わされることがあります。 これらの症例は、血友病A（血友病を参照）、血管血友病（を参照）と区別する必要があります。 治療：新鮮血漿または血液の交換輸血; で 大量の出血主要な外科的介入では、輸血は6〜8時間ごとに繰り返されます。止血の場合、第V因子の含有量を標準の10〜30％以内に維持するだけで十分です。 第V因子濃縮物は得られていません。 予後は、出血の頻度と期間、および出血の局在に依存します。脳の出血とともに悪化します。 完全な回復は不可能です。 成人期には、第V因子の欠乏を維持しながら出血が減少することがあります。 症候性の第V因子欠乏症は、肝障害を合併した疾患（肝炎、肝硬変、白血病など）を背景に発生します。 ウェッジ、病気の兆候は基礎疾患によって決定され、それらはさまざまな重症度と局在の出血性症状によって結合されます。 後天性の第V因子欠乏症は、他の凝固因子（I、II、VII、X）の欠乏症と常に組み合わされており、これにより、病歴を考慮して、この状態を先天性第V因子欠乏症と区別することができます。 治療には、基礎疾患の積極的な治療を含める必要があります。 止血の目的で、血漿または輸血が行われます。 第VII因子欠乏症遺伝性および症候性である可能性があります（低プロコンバチン血症を参照）。 遺伝性因子X欠損症（factor Stewart-Prower）はQuick and Hussey（C。V. Hussey、1953）について説明しました：患者はプロトロンビン時間の適度な延長とプロトロンビンの消費障害を持っていました。 1956年、T。P。Telfer et alは、二重欠損を伴う同様の患者の研究結果を発表しました。これは、Prower因子欠損症と呼ばれ、S。Houghieet alは、男性の同様の疾患について独自に説明しました。スチュワート因子の欠乏として指定されます。 その後、これらの要因の正体が示され、この欠陥はスチュアート・プロワー病と呼ばれました。 この病気は比較的まれです。 1972年までに、約 25の観察。 遺伝のタイプは常染色体劣性です。 第X因子は、プロトロンビンからトロンビンへの移行を活性化します。 これは、電気泳動中にalpha1-グロブリンのゾーンで移動するタンパク質です。 肝臓で合成されます。 半減期は30〜70時間です。 保管中は安定しており、加熱するとすぐに劣化します。 血液凝固の過程で消費されません。 血漿と血清の両方に見られます。 その欠陥により、血液凝固プロセスのフェーズIおよびIIに違反します。 臨床的には、X因子の欠乏が出血を伴うことはめったにありません。 ほぼ完全に欠如している場合にのみ、鼻血、月経痛、粘膜からの出血があります。-キッシュ。 管および腎臓、頭蓋内出血、関節内出血および筋肉間血腫。 X因子レベルは妊娠中に増加する可能性があるため、通常は分娩中に出血しません。 しかし、産後の期間には、第X因子の濃度の低下に関連する重度の出血が観察されます。適切な準備をせずに外科的介入を行った後、出血も発生する可能性があります。 診断はコアギュログラムデータに基づいています：プロトロンビン消費が減少し、トロンボプラスチン形成試験が損なわれ、正常な血漿と血清の添加によって正常化され、部分トロンボプラスチン時間が延長され、正常な血漿、血清、およびBaSO4の添加によって正常化されます溶出液（表3）。 プロトロンビン時間は長くなり、正常で「古い」血漿と血清を加えることで修正されます（表2）。 Gと分化する。d。プロトロンビン複合体の他の因子（II、V、およびVII）の不足および血友病によって引き起こされる。 因子IIおよびVが不足している場合、プロトロンビン時間は正常な新鮮血漿の添加によって正常化されます。今回は血清の添加は変化せず、トロンボプラスチン形成試験は損なわれません。 第VII因子欠乏症では、プロトロンビン時間は正常な血漿（新鮮で保存された）と正常な血清の添加によって修正されます。 トロンボプラスチンの代わりにワンステッププロトロンビン時間テストでラッセルのヘビ毒を使用すると、第VII因子と第X因子欠乏症の区別に貢献します。第VII因子欠乏症では、プロトロンビン時間は正常化され、第X因子欠乏症では長くなります。 トロンボプラスチン形成試験は、第VII因子欠乏症では損なわれません。 X因子が不足していると、血清成分が原因でトロンボプラスチン形成試験が損なわれます（正常な血清を加えると正常化されます）。 因子X欠乏症は、トロンボプラスチン形成試験の障害を伴う正常なプロトロンビン時間に基づいて血友病と区別されます。 治療は自然出血を止めることを目的としています。 X因子のレベルを上げるために（10％以上上げる必要があります）、血漿が輸血されます。 手術中および産後の期間には、PPSB濃縮物とその類似体の輸血がより効果的です。 予後は、第X因子欠乏症の程度、出血の頻度と場所によって異なります。 トロンビン形成のアンタゴニスト（阻害剤）の存在. トロンビン拮抗薬。 「アンチトロンビン」という用語は、トロンビンを中和する血漿または血清の全体的な能力を意味する。 アンチトロンビンI、II、III、IV、V、VIがあります。 高ヘパリン血症はより頻繁に後天性になりますが、先天性の場合もあります。 それは、体外循環、アナフィラキシーショックなどを伴う手術中に、コラゲノース、白血病、ヘパリンの過剰摂取（血栓塞栓性合併症の治療）で発症します。高ヘパリン血症の症状は、粘膜からの急速な出血、術後の切開および創傷、広範囲および深いことを特徴とします。血腫。 診断は凝固記録データに基づいています：血液凝固時間とトロンビン時間の延長は、硫酸プロタミンまたはトルイジンブルーの添加によって修正されます（Sirmaiテスト）。 さまざまな凝固因子に対する獲得抗体が存在するため、G。ofd。で分化します。 後者の場合、血液凝固時間も長くなりますが、硫酸プロタミンとトルイジンブルーの添加では正常化しません。 第VIII因子に対する抗体の存在下では、プロトロンビン消費試験とトロンボプラスチン形成試験が中断され、Biggs-Bidwell試験が陽性と検出されます。 第VII因子に対する抗体の存在下では、プロトロンビン時間と血液凝固時間が長くなります。 治療は1％硫酸プロタミン溶液の静脈内投与に減らされます、投与される薬の量は高ヘパリン血症の程度に依存します。 治療のモニタリングは、血中のヘパリンのレベルを決定することにあります。 予後は、基礎疾患の経過と出血性症候群の重症度によって異なります。 プロトロンビン複合体の因子（II、V、VII、X）の拮抗薬は、これらの因子の先天性機能不全の患者、または免疫担当システムの障害で発生する疾患（collagenoses、 気管支ぜんそく、タンパク異常血症）。 くさび、兆候は低プロトロンビン血症で観察されたものと似ています。 診断は、凝固記録データに基づいています。プロトロンビンを決定するための1段階および2段階の方法を使用した、プロトロンビン複合体の因子の1つの含有量の減少であり、特定の抗血清を用いた免疫電気泳動の結果によって確認されます。 血液凝固の第3段階（フィブリン形成）の違反に関連する出血性素因フィブリン形成の血漿成分の欠乏。 フィブリノーゲン欠乏症（フィブリノーゲン血症および低フィブリノーゲン血症）-アフィブリノーゲン血症、第XIII因子欠乏症を参照してください。 第XIII因子欠乏症（Syn。Lucky-Lorand's disease）は、Duckert（F。Duckert、1960）によって最初に記述されました。 統計は作成されていません。 それは常染色体劣性遺伝であり、性に関連した遺伝は除外されません。 第XIII因子（同義語：フィブリナーゼ、フィブリン安定化因子、フィブリノリガーゼ）はフィブリン安定化に関与します：それは可溶性フィブリンS（可溶性）を安定なフィブリンI（不溶性）に変換します。 血液中に不活性な形で含まれており、カルシウムイオンの存在下でトロンビンによって活性化されます。 保管中は安定、部分的に熱安定。 半減期は4日です。 出血は、血液中の第XIII因子の減少（10％未満）で発生します。 出血の遅発性が特徴的です-怪我の数時間後。 広範囲の血腫、打撲傷、行きました-キッシュが説明されています。 出血、からの出血 臍帯の傷..。 第XIII因子の欠乏により、創傷の治癒は不十分です（血餅が緩んでいると、線維芽細胞による成長が妨げられます）。 診断は、典型的な診療所（出血の遅発性および創傷治癒不良）および凝固記録データに基づいています：止血システムを特徴付ける検査に違反していません。 血餅の溶解度を調べると（尿素の5モル溶液またはモノクロロ酢酸の1％溶液で）、その不安定性がわかります。 重度の出血やこれらの患者が手術を受けている場合は、治療が必要です。 全血、血漿、そして重症の場合はクリオプレシピテートの輸血が使用されます。 効果的な止血には、第XIII因子のレベルの増加（10％以上）で十分です。 通常、予後は良好です。 線維素溶解の加速による出血性素因プラスミンの合成の増加または抗プラスミンの不十分な合成により、線維素溶解のプロセスが加速されます（線維素溶解を参照）。 播種性血管内凝固症候群の発症による出血性素因 脱線維化症候群（同義語：消費凝固障害、血栓出血症候群）は、血栓形成活性を有する物質が血流に入ると、転移性悪性腫瘍、血管内溶血、ショック、火傷疾患、早期胎盤早期剥離、子宮内胎児死亡の診療所を背景に発症します。 Blainville（H。M. D. Blainville、1834）は、動物への脳組織の静脈内投与が、大量の血管内凝固の結果として動物の即時死につながることを発見しました。 Wooldridge（L。S. Wooldridge、1886）は、組織トロンボプラスチンの動物へのゆっくりとした静脈内投与が動物の死をもたらさず、血液の凝固不能状態の発生に現れることを発見しました。 Obata（J。Obata、1919）は、トロンボプラスチン物質の注射がどのように小さな血管に血栓を形成するかを観察しました。 Mills（S。A. Mills、1921）は、フィブリノーゲンの濃度の低下を明らかにしました。 J. Mellanby（1933）およびE. D. Warner etal。 （1939）、同様の効果がで観察されました 静脈内投与トロンビン。 Weiner etal。 （1950）、Schneider and Page（S。L. Schneider、E。W. Page、1951）は、トロンボプラスチン物質が血流に入ると血管内凝固が起こり、その結果、フィブリノーゲンの貯蔵が枯渇し、凝固因子が消費されることを示唆しました。 D.P.ジャクソン他 （1955）そのような患者で低フィブリノゲン血症、血小板の数とプロトロンビンの濃度の減少を発見しました。 トロンボプラスチン物質の静脈内投与による脱線維化症候群についても同様のメカニズムが確立された[Kopli、1945; ラトノフとコンリー（C. L.コンリー）; シュナイダー、1957]。 この病気の症状は、激しい血管内血液凝固（高凝固血症の段階）の発症によって現れます。 大規模な血管内凝固の過程で、すべての凝固促進剤が使用されます（消費凝固障害）：因子I、II、V、VII、VIII、XIIIのレベルと血小板の数が減少します（低凝固血症期）。 血管内の凝固亢進およびフィブリン沈着により、線維素溶解系が活性化され（二次線維素溶解および脱線維化の段階）、これは、プラスミノーゲンおよびプラスミン活性化因子の正常レベルでのフィブリノーゲンおよびフィブリン分解産物の増加を伴う。 下流の脱線維化症候群は、急性、亜急性、および慢性の可能性があります。 脱線維化症候群の急性経過は数時間または数日続き、しばしば認識されなくなります。 ショック、血管内溶血、火傷病、外科的介入（肺、膵臓など）、産科診療（胎盤早期剥離、子宮内胎児死亡）、敗血症性流産、急性ウイルス感染などの症状で観察されます。 出血は、皮膚の点状出血、注射や切開後の出血やあざとして現れます。 特に大量の出血は、産科の病理を背景に脱線維化中に発生します。 亜急性の脱線維化症候群の経過は数週間続きます。 多くの場合、転移性悪性腫瘍、白血病、子宮内胎児死亡で発生します。 局所的な外傷または病変の崩壊（例えば、胃腫瘍）のために、出血は一般的かつ局所的である可能性がある。 場合によっては、主な症状は静脈血栓症と動脈血栓症です。 慢性、脱線維化症候群の経過は、通常、血管病変で観察されます（巨大血管腫-カサバッハ・メリット症候群、血管、特に脾臓および門脈系の大規模な海綿体腫性変化）。 出血と血栓症は弱いか、存在しません。 診断は、クリニックとコアギュログラムのデータに基づいて行われます：血小板減少症、トロンビン時間の延長、フィブリノーゲンレベルの低下、第II、V、VIII因子の欠乏、プラスミンおよび線維素溶解活性化因子の正常レベルでのフィブリノーゲンおよびフィブリン分解産物の含有量の増加。 重度の肝疾患の患者では後天性低フィブリノゲン血症と分化し、エッジは第II因子、第V因子、第VII因子、および第X因子の減少を伴う場合がありますが、第VIII因子の含有量は正常なままです。 一次線維素溶解では、フィブリノーゲンおよび因子II、V、VII、VIII、およびXの含有量の減少とともに、プラスミンおよびその活性化因子のレベルが増加します。 循環する抗凝固剤の存在下では、フィブリノーゲンおよび他の凝固因子のレベルは通常減少せず、線維素溶解の活性化はありません。 脱線維化症候群では、まず第一に、それが発症した背景に対して、基礎疾患の治療が必要です。 出血を軽減するために、直接抗凝固剤の導入が正当化されると考える著者もいます。 通常、ヘパリンは静脈内投与されます。初期用量は体重1 kgあたり50〜100IUです。 その後、1 kgあたり1時間ごとに10〜15単位。 吸収が遅いため、高ヘパリン血症の発症を制御することが難しいため、筋肉内投与は推奨されません。 しかし、この意見はすべての研究者によって共有されているわけではありません。 脱線維化症候群が重度の血小板減少症と組み合わされると、血液とフィブリノーゲンの輸血を処方しながら、ヘパリンの投与量が半分になります。 脱線維化症候群がない状態でヘパリンを処方すると、出血が悪化し、患者に害を及ぼす可能性があります。 クマリン薬は長期治療に使用されますが、脱線維化を遅らせるためには高用量が必要であり、凝固因子の含有量を劇的に減らすことで出血を増やします。 線維素溶解阻害剤（Σ-アミノカプロン酸およびその類似体）は、血管内血栓の形成につながるため、禁忌です。それらの導入は、出血の進行を伴う可能性があります。 予後は、基礎疾患の経過と脱線維化症候群の強度の両方に依存します。 病理解剖学G. d。の病理像は、さまざまな臓器の出血の残存現象（を参照）および貧血の兆候（貧血を参照）によって引き起こされる可能性があります。 血液凝固因子の二次的欠乏により、病理学的変化は基礎疾患の特徴です。 同様の画像が脱線維化症候群でも観察されますが、さまざまな臓器での出血または血管、特に小さな血管でのフィブリン沈着を伴う血栓症の兆候が優勢です。 合併症Gの合併症。d。 出血の局在に依存します。 関節の出血が繰り返されると、関節内出血が起こります（を参照）。 大きな神経幹の通過領域での広範な血腫の形成、麻痺の発症を伴う神経の圧迫により、不全麻痺が可能です（を参照）; 脳に出血があると、症状は脳血管障害の特徴であるように見えます（を参照）。 血液と血漿の輸血を繰り返すと、血清肝炎が発症する可能性があります。 凝固因子が完全に欠如している患者では、抗体の形成が可能であり、輸血の有効性が大幅に低下します。 輸血後の反応が可能です。 赤血球、白血球、血小板の抗原に対する抗体の形成が見られました。これは輸血を複雑にし、特別なドナーの選択を必要とします。 防止再発の予防は、適切な輸血媒体の輸血で構成されます。これにより、欠乏因子のレベルが上昇し、出血が止まります。 非常に重要なのは、子孫の計画に関連して、血液凝固系に先天性異常がある家族の配偶者を方向付ける、医学的および遺伝的相談です。 小児の出血素因血液系の病気で病院に入院している子供たちのうち、約半分はGの患者です。 Gの有病率。d。 一定の年齢依存性があります。 遺伝性の形態G.of d。原則として、出生時または出生直後に出現します。たとえば、低および無フィブリノゲン血症（を参照）、先天性血小板減少症（を参照）、ウィスコット・アルドリッチ症候群（ウィスコット・アルドリッチ症候群を参照）などです。 .G。の後天性の形態は、たとえば就学前や学齢期によく見られます。 血小板減少性紫斑病（を参照）、出血性血管炎（シェンライン-ヘノッホ病を参照）など。 血液凝固因子の一過性の機能不全は、新生児の出血性疾患と呼ばれます。 それは、皮膚、筋肉、粘膜（点状出血、斑状出血、血腫）の出血、脳の出血、粘膜からの出血によって、人生の最初の日に現れます。-キッシュ。 管（下血、吐血）、臍帯の傷など。 新生児（特に未熟児）の出血性疾患の主な原因は、一部の血液凝固因子（プロコンバチン、プロトロンビンなど）の含有量が少ないことと、抗凝固活性を持つ物質（抗トロンボプラスチン、アンチトロンビン、主にヘパリン、フィブリノリシンなど）の含有量が多いことです。 。）、背景には、この小児期に特徴的な血管壁の透過性の増加。 一過性の機能不全は、個々の臓器（特に肝臓）の未熟さ、ビタミンK貧血の不足、血小板減少症にも関連しています（新生児溶血性疾患を参照）。 同時および 感染症、血液凝固因子が不足している新生児の窒息および代謝障害（特にアシドーシス）は、出血を大幅に増加させます。 VecchioとBouchard（F。Vecchio、Bouchard）は、特殊なタイプのGを説明しました。プロトロンビン複合体の成分、および機能的な肝臓の損傷がない場合の他の血漿凝固因子（IX、Xなど）の分析。 この形態のG.of d。とビタミンKの病原性の関連性は、ビタミンKの非経口投与の有効性によって確認されます。これらの後期特発性形態のG.の出現は、明らかに、肝細胞の能力の喪失と関連しています。行ったから吸収されるビタミンKを使用してください。-キッシュ。 パスは正常です。 このタイプのGは、胆汁うっ滞または小腸の敗北によって引き起こされるビタミン欠乏症Kとは区別されるべきです。 治療は止血障害の病因メカニズムに基づいています。 遺伝性の形態では、個々の血液凝固因子の欠乏を排除する薬剤、および血液の抗凝固活性を抑制する薬剤が使用されます。 遺伝性のGの予防において非常に重要なのは、医学遺伝学的相談であり、それらの発生に寄与する病気の予防を獲得します。 表1.プロトロンビン時間と部分トロンボプラスチン時間の研究に基づく出血素因の区別
表2.プロトロンビン時間インジケーターを修正することによる欠損因子の特定
表3.出血素因の分類と臨床的および診断的特徴
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フォーム原産地別割り当てる 主要な、 症候性 出血性素因と 神経症、また 模倣、出血。
原因出血性素因の原因は次のとおりです。
診断
出血素因の治療
合併症と結果出血素因の合併症：
出血素因の予防出血素因の一次予防 （つまり、病気の発症前）：
出血素因の合併症の予防：
出血性素因-自発的に、そして怪我の影響下で、健康な人に出血を引き起こすことができない最も重要でないものでさえ、出血と繰り返しの出血の傾向がある病気のグループ。 病因と病因。非常に多様。 多くの出血性素因は遺伝的起源であり、その多くは特定の外的影響の影響下で人の人生の間に起こります。 出血性素因の発症は、アビタミノーシス（特にアビタミノーシスCおよびP）、いくつかの感染症（長期敗血症、チフス）、いわゆるウイルス性出血熱のグループ、発作性出血性レプトスピラ症など、アレルギー状態、いくつかの疾患によって促進されます。肝臓、腎臓、血液系など..。 病因に基づいて、すべての出血性素因は2つの大きなグループに組み合わせることができます：1）血管壁透過性の障害（出血性血管炎、ビタミンC欠乏症、いくつかの感染症、栄養障害など）によって引き起こされる出血性素因。 2）血液の凝固および抗凝固システムの違反によって引き起こされる出血性素因。 最後のグループでは、出血素因は次の理由で区別されます。 A.血液凝固プロセスの違反： 1) 第1段階（トロンボプラスチン形成の血漿成分の遺伝的欠損-第VIII因子、第IX因子、第XI因子：血友病A、B、Cなど;血小板成分-血小板症、特に血小板減少性紫斑病など）; 2) 第2段階（トロンビン形成の血漿成分の欠乏-II、V、X、それらに対する拮抗薬およびそれらの阻害薬の存在）; 3) 第三段階（血漿成分の欠乏フィブリン形成-1、すなわち フィブリノーゲン、および12）。 B.加速された線維素溶解（プラスミンの合成の増加または抗プラスミンの不十分な合成による）。 B.播種性血管内凝固症候群（血栓出血症候群;同義語：消費凝固障害など）の発症。ここでは、すべての凝固促進剤が大量の血管内凝固の過程で使用され、線維素溶解システムが活性化されます。 出血性素因のこの簡略化された作業分類は、ある程度恣意的であり（場合によっては、いくつかの病因が出血性素因の発症に関与している）、それから次のように、非常に大きなグループの疾患（遺伝性および後天性）を統合します。主な疾患（転移性悪性腫瘍、火傷疾患など）を背景に発生する二次症候群と同様に。 臨床像。出血性素因の一般的な臨床的および形態学的症状は、さまざまな臓器や組織の出血、外部および内部の出血です（ 消化管、肺、子宮、腎臓など）、二次麻酔。 合併症は、出血を伴うさまざまな臓器の機能障害、違反の場合の片麻痺です。 脳循環、大きな神経幹が血腫によって圧迫されたときの局所麻痺および不全麻痺、関節の繰り返し出血を伴う関節内出血など。 出血素因の極端な多様性と既知の診断の難しさにもかかわらず、それぞれの場合に効果的な治療を行うためには、それらの発症の病因的および病因的要因を考慮に入れて、正確な診断が必要です。 出血性素因は、シニア年にさらに詳細に研究されます。 として 臨床例内科の治療薬の過程での出血性素因は、血小板減少性紫斑病（ウェルホフ病）の一般的な知人だけを提供します。 遺伝性の出血性素因の予防では、医学的および遺伝的相談が非常に重要であり、血液凝固系の先天性疾患を持つ家族の配偶者を子孫の健康に関連させ、後天性の形態の予防-予防それらの開発に寄与する病気の。 血小板減少性紫斑病血小板減少性紫斑病（purpura trombocitopenica;同義語：ウェルホフ病） 血中の血小板の不足による出血性素因。 この病気は、1735年にドイツの医師Werlhofによって最初に説明されました。血小板減少性紫斑病は、主に女性で、若い年齢でより頻繁に観察されます。 病因と病因。十分に調査されていません。 病気の症例の約半分の病因では、免疫アレルギーメカニズムが非常に重要であることが確立されています-血小板の表面に固定されてそれらを損傷し、またそれらの正常な剥離を防ぐ抗血小板抗体の産生巨核球から。 始動トルク、すなわち 身体による自己抗体の産生の推進力は、個々に感染、中毒である可能性があります 過敏症いくつかの食品に 医薬品..。 多くの場合、血小板のいくつかの酵素系の先天性機能不全が想定されており、その症状については、明らかに、前述の追加の要因の体に影響を与える必要があります。 病理画像。皮膚や内臓の複数の出血が特徴的です。 脾臓の大幅な肥大が可能です。 骨髄では、組織学的検査により、巨核球からの血小板のレーシングの違反が決定されます。 臨床像。主な症状は、小さな点状出血または大きな出血斑の形での複数の出血の皮膚および粘膜への出現です。 出血は自然発生的に発生し、軽傷、軽度の打撲傷、皮膚への圧力などの影響下で発生します。出血斑は最初は紫色で、その後チェリーブルー、茶色、黄色、明るくなり、数日後に消えます。 ただし、消えたスポットの代わりに、新しいスポットが表示されます。 多くの場合、鼻、胃腸管、腎臓、子宮からの出血があります。 内臓（脳、眼底、心筋など）での出血の可能性。 抜歯やその他の「小さな」手術中に、重くて長期間の止まらない出血が起こります。 「止血帯」、特に「とげ」の症状はポジティブです。 脾臓と リンパ節原則として、拡大するのではなく、骨を軽くたたくのは痛みがありません。 血液は血小板の含有量の減少を特徴とします-通常50.0-109 / l未満であり、場合によっては単一の血小板のみが調製物中に見られます。 出血の程度は、血小板減少症の重症度によって決まります。 重大な出血の後、低色素性貧血が発生する可能性があります。 ほとんどの場合、凝固時間は変化しませんが、多少遅くなる可能性があります（血小板のトロンボプラスチン因子IIIの欠乏のため）。 出血時間が15〜20分以上に増加し、血液が収縮する 血餅が壊れています。 で トロンボエラスポグラフィー反応時間の急激な減速と血栓の形成が決定されます。 コースと合併症。 急性および慢性の両方の再発型の疾患が観察されます。 患者の死は、重要な臓器の大量の出血と出血の結果として発生する可能性があります。 処理。 重症の場合、脾臓の摘出が必要です。 今後数日で、患者の血液中の血小板の数が増加し、出血が止まります。 脾臓摘出術の効果は、明らかに、脾臓の血小板の破壊の減少と血小板形成に対するその阻害効果の排除によるものです。 血液の代替と止血を目的として、輸血が行われます。 血小板塊を繰り返し輸血することにより、良好な止血効果が得られます。 血管壁を強化するビタミンPとC、塩化カルシウム、ビカソルを処方します。 病気の病因におけるアレルギー因子を考慮に入れると、コルチコステロイドホルモンを使用することが可能であり、それは場合によっては良い効果があります。 出血性素因（HD）は、主要な臨床徴候（1つまたは複数の止血成分の欠陥によって引き起こされる出血の増加）によって統合された疾患および症候群のグループです。分類： 出血の種類： 血小板止血の病理による出血性素因。 血小板減少症-末梢血中の血小板の数が140x109 / l未満である状態。 血小板減少症には4つのグループがあります。 出血の重症度は、血小板減少症の程度によって異なります。 末梢血中の血小板のレベルが100x109 / l未満の場合、出血時間が長くなります。 血中の血小板の数が少なくとも50x109 / lの値に減少し、それらの機能が損なわれていなければ、通常、出血性症候群はありません。 50x109 / l未満の血小板数の減少は、重度の血小板減少症と見なされ、すでに出血性症状を伴う場合があります。 しかし、ほとんどの場合、末梢血の血小板数が20x109 / l未満の場合、自然出血が観察されます。 免疫性血小板減少症の形態： 自己免疫性血小板減少症： 原発性特発性血小板減少性紫斑病（疾患 臨床像： 主な症候群は出血性です：鼻血、歯茎からの出血、出血性皮膚発疹。 重症の場合-肉眼的血尿、喀血、下血、多発性月経困難症。 合併症：脳出血、くも膜下出血、網膜出血。 審査について：明らかな理由もなく、またはわずかな身体的衝撃の影響下で現れる、皮膚の点状出血性出血性発疹。 発疹の色は年齢によって変わります。 最も一般的なローカリゼーション：体の前面、上肢と下肢、注射部位。 皮膚の蒼白、わずかな脾腫があるかもしれません。 実験データ：血液塗抹標本での血小板の総数が100x109 / l未満に減少する-血小板の形態学的変化（赤血球大小不同、変形赤血球症、小赤血球症、小赤血球症）。 貧血の可能性があります。 出血時間の増加と血栓の収縮障害。 脊髄造影：巨核球系統の過形成、巨核球の数とサイズの増加。 処理： 血小板障害-遺伝性または後天性の血小板の機能状態の違反によって引き起こされる出血性素因のグループ。 癒着の欠陥（ベルナール・スリエ症候群）、凝集（グランツマン血小板無力症）、または血小板内物質の放出（ウィスコット・アルドリッチ症候群）に関連している可能性があります。 凝固障害。 血友病A-血漿凝固第VIIIC因子（抗血友病グロブリンA）の欠乏またはその分子異常に基づく、最も一般的な遺伝性出血素因。 これは、人口10,000人あたり1件の頻度で発生します。 男性だけが病気です。 インダクター（トランスミッター）は女性です。 病因： VIII C因子の合成に違反すると、因子1Xa + VIII a + Ca ++ +血小板リン脂質の複合体の形成に違反し、その結果、XからXa因子への変換が損なわれます。 診療所。初期症状は9ヶ月から2年で発症します。 典型的な症状： 2.出血 軟部組織、血腫は、より多くの場合、手足、体幹、皮下、筋肉間、筋膜下、後腹膜にあり、巨大なサイズ（0.5〜2〜3リットル以上の血液）に達する可能性があります。 広範な血腫は、体温の上昇、重度の貧血、血圧の低下、白血球増加症、およびESRの加速を伴います。 3.腎出血。 4.怪我や手術後の長期にわたる再発性出血、出血の遅延、30〜60分後、場合によっては2〜4時間後。 病気と治療の合併症： 実験基準： 処理： 外科的介入は、抗血友病薬の静脈内投与を背景としてのみ実施する必要があります。 血友病B-第IX因子活性の欠損による遺伝性出血素因。 男性は病気になり、女性は感染します。 血友病C-第XI因子の欠乏は、男性と女性に発生します。 流れやすくなります。 臨床検査：APTTの増加、ACTの違反、第XI因子とその抗原の減少。 後天性凝固障害。 2. 肝疾患。 3. 凝固因子の破壊の加速： 4. 凝固阻害剤の効果： 5. 混合作用の要因の影響： 血管壁の構造的劣性による出血性素因。 先天性出血性毛細血管拡張症（ランデュオスラー病）は、皮膚と粘膜の複数の毛細血管拡張症、およびさまざまな局在の出血性症候群を特徴とする常染色体優性疾患です。 この病気では、間葉の先天性機能不全があります。 診断： 血管炎。 分類：
中程度の血管炎：
小口径血管炎： ごくありふれた シェンライン-ヘノッホ出血性血管炎-全身性壊死性血管炎、主に小血管（毛細血管、細静脈、細動脈）に影響を及ぼし、影響を受けた血管にIgA免疫沈着物を伴う免疫複合体炎症の発症を特徴とします。 それは5-14歳の子供でより頻繁に発症します。 頻度は10,000人の子供あたり23-25です。 病因：感染因子、薬の服用、ワクチンと血清の使用、虫刺され、特定の食品（卵、チョコレート、柑橘系の果物など）の服用。 病因：皮膚および内臓の微小血管系の血管の免疫複合体壊死性炎症>>補体系の活性化>>内皮の損傷>>血液凝固系の活性化>>播種性血管内凝固症候群の発症>>消費の血小板減少症>>出血性症候群。 診療所： ローカリゼーション：最初に-下肢の遠位部分、次に-太もも、臀部、手首と肘の関節の屈曲面。 敗北 筋骨格系-炎症の兆候を伴う下肢の大きな関節の損傷。 臨床形態： 活動レベル：最小限、中程度、発音。 実験データ： 処理： 今日、血液の病気はしばしば診断されます。 それらの中には、循環器系の複雑な病状があり、それが血液凝固の違反につながり、その結果、人々は出血性素因を発症します。 この病気は、持続時間と重症度が異なる突然の進行性の出血と出血を特徴としています。 このような現象は、小さな発疹、大きな打撲傷、さらには内出血の形で観察することができます。 その後、病気の人は貧血症候群を発症します。 治療法がない場合、死に至る可能性のある深刻な病状を発症する可能性があります。 問題の説明出血性素因は循環器系の疾患であり、1つまたは複数の血液凝固メカニズムの欠陥の存在の結果としての身体の自発的な出血および出血の傾向を特徴とします。 医学はこれらの病状の約300種類を知っています。 統計によると、世界で500万人がこの病気に苦しんでいます。 場合によっては、患部が非常に大きいため、人はしばしば病気の合併症を持っています。 これらすべての要因により、この病気の問題は、外科医、血液学者、外傷学者、婦人科医、産科医などの医師の管理下にあります。 病気の種類2つのタイプの病気を区別するのが通例です：
また、素因は、原発性であり、独立した疾患として発症し、続発性であり、感染性の以前に転移した疾患、中毒または敗血症の結果として現れる可能性がある。 出血性素因。 分類医学では、止血の要因の1つの障害に応じて、病状のいくつかのグループが区別されます。
出血の種類出血素因における出血の種類は次のとおりです。
病気の発症の理由出血性素因は、どの年齢でも発生する可能性があります。 この理由は、血液凝固の違反、血小板の機能の障害、血管壁の透過性の増加です。 先天性および後天性の病状を持つ人々は、この病気にかかりやすいです。 この病気の主な形態は遺伝的素因の結果であり、先天性異常または止血の要因の1つの欠乏に関連しています。 先天性病変は、以下の遺伝性疾患が原因で発症します。
そのような病状は今日ではまれです。 二次的素因の原因ほとんどの場合、素因は後天性疾患として発症します。 その外観は、次の病気を引き起こす可能性があります。
病状の症状と徴候
出血性素因の症状は、多くの場合、病気によって異なり、その結果が異なります。 病理の兆候は鮮やかです。 人の血管壁が損傷すると、粘膜を含む体全体に小さな発疹が形成されます。 場合によっては、腹部や関節の痛み、尿中の血液の存在、腫れがあります。 凝固障害の発症に伴い、患者は突然出血し、色が変わる広範囲の皮下出血を経験します 肌..。 その後、その人は貧血を発症します。 生後1年の小児の血友病では、鼻血と皮下出血、関節痛、関節の腫れが観察されます。 重症の場合、吐血は症状の出現、吐き気と血による嘔吐、腹部と腰の痛み、肝臓と脾臓の肥大、貧血、排尿障害を引き起こします。 貧血では、人は脱力感、低血圧、頻脈、めまい、皮膚の蒼白を持っています。 子供と妊婦の病状の兆候小児では、出血性素因（写真を参照）が急性白血病の兆候の1つとして機能する可能性があります。 病状は、歯が生える際の歯肉出血、鼻血、皮膚の発疹、関節の痛みとその変形、網膜の出血、嘔吐、血液と混ざった排便に現れることがよくあります。 10代の少女は生理が重い。 多くの場合、子供の血小板症は病気ではなく、血小板の未熟さを示しています。 この現象は思春期後に消えます。 しかし、医師はこの現象を真剣に受け止めることを勧めています。なぜなら、多くの場合、負の要因の影響下で、怪我や脳卒中の際に内出血が起こるからです。
妊娠中の女性では、この病状、後期中毒症、浮腫を伴い、流産、胎盤機能不全、早産の脅威があります。 そのような女性では、子供はしばしば早産であり、低酸素症、発達遅延があります。 合併症と結果この病状の合併症は次のとおりです。
これらの合併症はすべての患者に発生するわけではなく、病状の種類と関連する負の要因に応じて現れます。 タイムリーな治療により、悪影響の発生を回避することができます。 しかし、制御できない失血により、合併症が発生します。
診断手段医者に連絡するとき、彼は病気の発症を引き起こす可能性のある要因、病状の形態と有病率を研究します。 出血性素因は、次の手法を使用して診断されます。
総合的な検査の後、医師は最終診断を下し、適切な治療法を処方します。
治療活動出血素因の治療は複雑で、次の段階で構成されている必要があります。
出血素因が治癒した後、 臨床ガイドライン主治医から提供されます。 彼は通常、インスタント食品、防腐剤、コンビニエンスフード、ソースを完全に排除する食事療法を処方しています。 血小板の濃度を上げるために、ビート、ブロッコリー、セロリ、トマト、牛レバーなどの野菜を食べることができます。 予報病気の経過とその予後は異なる場合があります。 タイムリーで効果的な治療により、予後は良好になります。 治療がない場合、または重篤な合併症が発生した場合、死亡する可能性があります。 したがって、将来合併症を発症するリスクを減らすために、タイムリーに病気を診断することが重要です。
予防出血性素因を特定するために何をすべきですか？ 医師の推奨は明白です-病理学への遺伝的素因の存在をテストします。 また、妊娠を計画し、必要な検査や相談を受け、出産期間中は健康的な生活を送る必要があります。 また、正しい食事をとり、定期的な検査と検査を受け、依存症と薬物の管理されていない使用を断念し、怪我や怪我を避け、あなたの健康と子供の健康を監視することも重要です。 医師のすべての推奨事項と処方箋を遵守することにより、深刻で危険な合併症を回避することができます。 この病気..。 慢性的な性質を持っているため、定期的に専門医による診察を受け、治療を受ける必要があります。 |
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