ほとんどすべての人が時々風邪をひいたり、さらに深刻なウイルス感染を起こしたり、ワクチン接種を受けたりします。 しかし、回復してしばらくすると、症状が再発しているように見え始めます。患者は、体力の低下、関節の痛み、体温の上昇を感じます。 危険なのは、これらが深刻な病気の兆候である可能性があることです-ギランバレー症候群、時には完全な麻痺と死につながります。 この病気とは何ですか、そしてそれから身を守る方法は？

一般情報

ギランバレー症候群は末梢神経系の自己免疫病変であり、筋力低下が急速に進行して麻痺になります。 多くの場合、それは急性弛緩性四肢麻痺の原因となり、下肢と上肢の運動活動が低下します。 ICD-10では、ギランバレー症候群はコードG61.0で指定されており、炎症性多発神経障害のグループに含まれています。

ギランバレー症候群は、末梢神経系の自己免疫病変です。

GBSの分類には、病気の形態と重症度に応じて2種類あります。 最初の指標によると、次のタイプの症候群が区別されます。

• AIDPは、急性炎症性脱髄性多発神経障害とも呼ばれます。 これは最も一般的な形式です。65〜90％のケースに影響します。
• 運動または運動感覚の性質の急性軸索ニューロパチーは、患者の5〜20％に影響を及ぼします。 医療行為でそれぞれOMANとOMSANに指定されています。
• 2〜3％がミラーフィッシャー症候群に罹患し、ほぼ同じ数の人々が共生型のGBSを患っています。
• 感覚、咽頭-腕神経叢、傍麻痺などのタイプに該当するのは1％未満です。

重大度に応じて、次のカテゴリを区別できます。

• 簡単で、患者はセルフケアの困難を経験しません。 筋力低下はほとんど目立たず、人は一人で歩きます。
• 中-患者は追加の助けなしに5メートル歩くことができません、彼は障害があります モーター機能、倦怠感がすぐに始まります。
• 重度-患者はもはや動くことができず、しばしば独立して食事をすることができず、絶え間ないケアが必要です。
• 人が生命維持をサポートする必要がある場合、非常に困難です。

ギランバレー症候群の経過は、発達のいくつかの段階に分けられます。

• 最初の1〜4週間続くと、急性期が発生するまで症状が増加します。
• 第二に、病気はスムーズに進行し、この状態の患者は最大4週間を費やします。
• 回復期間は最も長く、数年続く可能性があります。 この時点で人は正常に戻り、完全に治癒することさえあります。

ギランバレー症候群は治すことができます

ギランバレー症候群の原因

この病気が現れる理由についての信頼できる情報はまだありません。 NS 現代医学呼吸器、サイトメガロウイルス、ヘルペスなどの伝染性感染症の結果がこの病気につながると考えられており、以前の単核球症や腸炎のために病気になることもあります。 医師はこれを次の事実によって説明します 免疫細胞ウイルスに感染した組織を神経終末と混同し、それらを破壊しようとします。

まれに、症候群の出現は、以前の損傷（特に頭蓋脳）、手術後の合併症、全身性エリテマトーデスの影響に起因します。 悪性腫瘍またはHIV。

別のリスクグループは、遺伝的素因を持つ人々で構成されています。 あなたの家族が症候群を患っているなら、あなた自身の世話をする方が良いです-感染症や怪我を避けてください。

他の理由も考えられますが、病気の原因を特定するのではなく、最初の症状に気づき、時間通りに治療を開始することがはるかに重要です。

ギランバレー症候群の症状

GBSの最初の症状を特定することは容易ではありません。最初は、急性感染症の兆候と非常によく似ています。 特定の指標は後の段階でのみ表示されます。 通常、ギランバレー症候群の初期症状は次のとおりです。

• 温度は急激に上昇して非常に高くなり、時には熱が弱くなります。
• クラブの先端には鳥肌やチクチクする感覚が感じられます。

この病気の症状の1つは、気温の急激な上昇です。

• 患者は筋肉痛を感じます。
• 時間が経つにつれて、弱さが現れ、患者は強さを失います。

自分自身または身近な人にこれらの症状が見られたら、すぐに医師の診察を受けてください。 毎分無駄になると、麻痺や死に至るリスクが高まります。

ギランバレー症候群に関連する合併症

この病気は人体の機能に大きな影響を及ぼします。 そのコースは、そのような障害に関連している可能性があります。

• 呼吸困難とそれらによって引き起こされる酸素の不足;
• の痛みとしびれ 異なる部分体;
• 腸障害と 泌尿生殖器系平滑筋の衰弱によって引き起こされます。
• 多数の血栓の形成;
• 心臓の問題と血圧の変動;
• 寝たきりの患者には床ずれが見られます。

合併症のそれぞれに適用する必要があります 対症療法、患者の状態を改善し、体を正常に戻すことを目的としています。

血圧の変動が現れることがあります

小児におけるギランバレー症候群の症状

成人は、特に40歳以降にGBSを発症する可能性が高くなります。 子供では、それははるかに少ない頻度で発生しますが、眼筋麻痺、いくつかの反射神経の欠如、および一貫性のない筋肉の働きによって補完される同じ症状を特徴としています。 子供のギランバレー症候群はしばしば発熱を引き起こさず、それは診断を複雑にし、合併症を引き起こします。

ギランバレー症候群の診断

まず第一に、医師は病気の原因の有無と特定された症状（症状の速さ、痛みと衰弱の存在、感度の低下）の両方に注意を払いながら、病気の完全な既往歴を収集します。

次の段階である身体検査は、患者の意識の明瞭さ、反射神経の有無、痛みの有無、自律神経系の問題についての質問に答える必要があります。 病変は対称的であり、時間とともに悪化するはずです。

第3段階では、臨床検査が実施されます。 患者は、生化学的分析、および過去の疾患に対する自己抗体と抗体の存在のために血液を提供します。 腰椎穿刺はしばしば処方されます 一般的な分析脳脊髄液。

患者は生化学的分析のために献血する必要があります

ギランバレー症候群を決定するための臨床ガイドラインは、機器の診断を示唆しています。 患者は、神経に沿った信号の動きの速度を示す筋電図検査と神経生理学的検査を処方される場合があります。 腕と脚の長い神経（感覚と運動）の機能をテストします。 調査は、両方のうち少なくとも4つが対象です。 2つの方法の結果が比較され、診断が決定されます。

ギランバレー症候群の治療

互いに完全に補完する2つの異なる治療システムがあります-症候性と特異的です。 1つ目は、病気が体に及ぼす影響を取り除くことです。消化を助け、体と目の世話をし、呼吸をサポートし、心臓の働きを制御します。 そのようなケアは、さらなる悪化や合併症から患者を保護するはずです。

特定の治療法は、患者が正常に戻るのに役立つはずです。 いくつかの方法があります。

1. 静脈への免疫グロブリンの導入によるギランバレー症候群の治療。 この薬は、歩くことができない患者にとって特に重要です。
2. 血漿交換は、中等度から重度の疾患の回復を早めることができます。 簡単なフォームの場合、それは関係ありません。 大量の血漿を除去すると、免疫機能が正常化するのに役立ちます。

重要なニュアンス-予測できない危険な結果をもたらす可能性があるため、両方のタイプの治療法を組み合わせて同時に使用することはできません。

ギランバレー症候群の治療における血漿交換

GBSからの回復

ギランバレー症候群は、神経終末と体内の他の組織の両方に損傷を与えます。 患者はしばしば包括的なリハビリテーションを必要とし、それは日常生活で身体活動と必要なスキルを再開しなければなりません。 このために、マッサージ、電気泳動、リラックスバス、 冷たくて熱いシャワー筋緊張を高めるために、理学療法、 理学療法とはるかに。 これはすべて、患者に完全な生活に戻る機会を与え、もはや症候群を覚えていません。

症候群の再発の予防

GBSの再発を防ぐことができる特別な技術はありません。 しかし、簡単な推奨事項に従うことで、少なくとも病気のリスクを減らすことができます。

• 少なくとも6か月間予防接種を拒否する。
• ジカウイルスまたはその他の危険な感染症の発生を報告している国を訪問しないでください。
• クリニックの神経科医やリハビリテーション専門医を定期的に訪問します。
• 一時的な障害を発行して、起こりうる作業負荷を減らすことができます。

将来の予測

GBSの死亡率は非常に低く、最大5％にすぎません。 これは、症候群の最も重篤な症状（呼吸の衰弱、固定化、および関連する合併症）、肺炎、肺塞栓症、敗血症によって引き起こされます。 患者が年をとるほど、死亡する可能性が高くなります。

ほとんどの人（約85％）は完全に回復し、充実した生活に戻ります。 さらに、そのうちのいくつかだけが再び病気になり、残りは過去に永遠にそれを残します。

症候群についてのWHO

世界保健機関は、発生率を減らし、治癒する人々の数を増やすためにいくつかの対策を講じています。 彼女はウイルス感染症、特にジカ熱の流行の監視を改善し、治療法の推奨を行い、世界中のGBS研究プログラムを支援しています。

ギランバレー症候群は深刻な病気ですが、診断されたとしても絶望しないでください。 タイムリーな診断と包括的な治療により、文字通り、比喩的に、すぐに立ち上がることができます。 人生を楽しみ、健康になり、自分の世話をしてください。

ギランバレー症候群は最も重症の1つです 神経疾患、病気の最中の3人に1人の患者で集中治療室での治療が必要です。 この用語は、感覚障害および自律神経障害を伴う四肢の対称筋における弛緩性麻痺を特徴とする、急速に進行する神経障害を意味します。 この状態は、通常、風邪やその他の感染症の後に急激に発症します。 しかし、適切な治療を行えば、完全な回復が可能です。

原因

ギランバレー病は一般的に自己免疫疾患と呼ばれています。 感染に対処した後、人間の免疫システムはこれを認識せず、特に自分の体を攻撃し始めます 神経組織..。 免疫系の細胞は、脱髄、つまり神経のミエリン鞘の損傷につながる抗体を産生します。 自己免疫プロセスの結果として、軸索も損傷を受ける可能性があります-筋肉や内臓の神経支配に関与するプロセス。

病気の最初の兆候は、次のような感染症の1〜3週間後に記録されます。

• ウイルス性腸炎。
• 呼吸器感染症（ARVI）。
• サイトメガロウイルス感染。
• 伝染性単核球症。

症候群の発症の兆候は、以下の後に現れる頻度がはるかに少なくなります。

• オペレーション。
• 怪我。
• 全身性エリテマトーデスを伴う。
• HIVに感染している人。
• 悪性新生物を伴う。

医学的研究では、ギランバレー症候群とインフルエンザワクチン接種との関連は確認されていません。

ビュー

ギランバレー症候群は通常、脱髄と軸索の2つのタイプに分けられ、末梢神経損傷の最初の変種がより一般的です。

• 脱髄。 NS 病理学的プロセスミエリン鞘のみがオンになり、軸索シリンダーの破壊は検出されません。 これは衝動の速度の減速につながり、可逆的な麻痺の発症を引き起こします。 病理学的変化は前部に影響を及ぼしますが、後部の根に影響を与えることはあまりありません 脊髄、病変は中枢神経系の他の部分でも発生する可能性があります。 脱髄型は、症候群の古典的な変種と考えられています。
• 軸索変異体では、軸索の軸索円柱も影響を受け、重度の不全麻痺と麻痺の発症につながります。 軸索型の多発性神経障害はより重症であると考えられており、その後、運動機能は完全には回復しません。

ギランバレー症候群は、自己免疫プロセスの発達の自己制限を伴って発生します。 これは、遅かれ早かれ免疫細胞が攻撃を停止し、特定の治療がなくても体が回復し始めることを意味します。

ただし、いずれの場合も、患者は医学的監督が必要であり、場合によっては、肺の換気、経管栄養、二次感染の予防などの集中的な支持療法が必要です。

症状

感染後、回復したとは感じないが、次の症状に気付いた場合：

• 微熱;
• 指先のうずきと「鳥肌」。
• 異なる局在の筋肉痛;
• 成長する弱さ

これがすぐに医師に相談する理由です。 病気は通常すぐに発症し、無駄にする時間はありません。

病気の最初の症状は次のとおりです。

• 四肢麻痺は数日にわたって成長します-下肢と上肢の衰弱。 四肢麻痺は通常対称的であり、検査時に弛緩性腱反射と低筋緊張を伴います。
• 最初の数日間、脱力感は脚にのみ見られます-病気の人は彼が階段を上るのがより難しいことに気づきます。
• 手足の冷えや発汗は厄介かもしれません。

感覚障害は、腕と脚の遠位部分の感度の低下または増加とともに発生します。 首の筋肉、呼吸筋、まれに目の筋肉が病理学的プロセスに関与する可能性があります。

重度の損傷があると、嚥下と呼吸の機能に違反します。同様の症状の患者は、気管挿管まで集中治療が必要です。 すべての兆候の最大の発達は、病気の第3週に観察されます。 病気の発症のいくつかの形態では、非定型の症状も検出されます：

• 血圧の上昇。
• 不整脈。
• 尿閉。
• 顔の筋肉の不全麻痺。

遷延性意識障害は、重度の不整脈や心停止を引き起こす可能性があり、これらは多くの場合、主な死因です。

症状の増加が2週間観察された後、病気は安定化花瓶に変わり、最大4週間続きます。 回復期は平均して1〜2か月続きますが、一部の患者では1〜2年後にのみ機能の正常化を達成することができます。

この病気は、患者に質問して診察することですでに疑われる可能性があります。 ギランバレー症候群の場合、対称的な四肢病変と骨盤内臓器の機能の維持が特徴的です。 もちろん、この病気には非定型の兆候があります。したがって、鑑別診断のためには、いくつかの研究を行う必要があります。

• 筋電図-神経線維に沿ったインパルスの通過速度の決定。
• 腰椎穿刺は脳脊髄液中のタンパク質を検出することができます。 その含有量は、病気の発症から1週間後に増加し、病気の最初の月の終わりまでにピークに達します。
• EGCは不整脈を検出できます。
• 血液検査では、ESRと白血球数は他の感染の兆候なしに増加します。

診断を確認することを支持して、症状の増加率（4週間以内）と最大2ヶ月続く回復期間が話します。 この病気は以下と区別する必要があります：

• 脊髄腫瘍。
• 急性灰白髄炎。
• ボツリヌス中毒。
• ジフテリア多発神経障害。
• 重金属の塩による中毒。

正しいから 早期診断多くの場合、病気の結果も異なります。

処理

ギランバレー症候群の治療は、非特異的治療と特異的治療の2つの補完的なタイプに分けられます。 症状の急性発症、呼吸機能障害、重度の心不整脈のある患者の治療は、非特異的治療から始まります。 患者は集中治療室に入院します。 症状が増加する段階では、呼吸機能と心臓活動の継続的な監視が行われます。

特定の治療法には、免疫グロブリンの導入と血漿交換が含まれます。

• 免疫グロブリンは静脈内投与されます。 これは、嚥下や呼吸が困難で、補助なしでは動けない患者にとって特に必要です。
• 血漿交換は中等度から重度の病気に処方されます。 その使用は回復時間を大幅に加速し、残留現象の発生を防ぎます。 病気の軽度の経過では、血漿交換は使用されません。
• 不整脈、高血圧、その他の自律神経障害では、対症療法が使用されます。

麻痺の場合は、褥瘡や肺炎を予防し、患者さんをひっくり返し、体を治療し、マッサージを行います。

リハビリ期間中は、身体運動、理学療法、マッサージコースの複合体を使用する必要があります。 言語障害の場合は、言語聴覚士による授業が必要です。

予防

病気の特定の予防はありません。 医師はすべてを治療することを勧めることしかできません 感染症それらの発達の非常に初期に、これは神経系に対する病原体の悪影響を減らすでしょう。

以前にギランバレー症候群の患者は、少なくとも6か月間予防接種を控える必要があります。 病気の再発は他の感染症の後に起こる可能性があるので、感染の可能性のある部位を避ける必要があります。

予報

症例のほぼ80％で、失われた機能が完全に回復し、一部の患者では軽度の運動障害が観察される場合があります。 症例の約3％で、患者は身体障害者になります。 死亡率は、不整脈と心不全の発症に対する適切な治療法の欠如によるものです。したがって、この症候群のすべての患者は、病気の最盛期にある医療従事者の監督下に置かれるべきです。

ギランバレー症候群は、神経線維（ミエリン）の鞘が破壊され、運動障害、感受性障害を引き起こす病気です。 通常、感染後しばらくしてから発症します。

ミエリンは、神経インパルスを伝導するために必要な神経線維の特別な鞘です。 ギランバレー症候群では、体自身の免疫系によって破壊されます。 通常、免疫系は異物（感染症の病原体など）を検出して破壊しますが、場合によっては在来細胞との戦いを開始します。 ミエリン鞘の損傷の結果として、病気の症状が発生します：筋肉の強度の低下、四肢のうずきなど。ほとんどの患者は入院を必要とします。

適時に開始された治療により、完全な回復を達成することができますが、一部の人々はまだ筋肉の衰弱、しびれ感を持っている可能性があります。

同義語ロシア語

急性炎症性脱髄性多発根神経炎、急性多発根神経炎。

同義語英語

ギランバレー症候群、急性特発性多発神経炎、急性炎症性脱髄性多発根神経炎。

症状

• 筋肉の強度の低下、うずき-最初は脚、次に体の上にある部分
• 肩甲帯、背中、腰の激しい痛み
• これらの機能を実行する筋肉の強度の低下の結果としての咀嚼、嚥下、発音音、顔の表情の違反
• 心拍数の増加または減速
• 血圧の上昇または低下
• 肺の人工呼吸が必要となる可能性のある呼吸器疾患（自発呼吸が効果的でない場合は特別な装置で実施）
• 尿閉
• 便秘

病気に関する一般的な情報

ギランバレー症候群は、神経のミエリン鞘が破壊され、その結果、神経インパルスの伝導が中断され、筋肉の強度が低下する病気です。

病気の正確な原因は不明です。 ほとんどの場合、症状は1〜3週間後に現れます 急性感染症呼吸器系の臓器、胃腸感染症。

これらの感染症は、これらおよび他の病原体によって引き起こされる可能性があります。

• カンピロバクター-感染した鳥の肉に含まれ、食物と一緒に摂取すると胃腸感染症を引き起こします。
• インフルエンザウイルス;
• エプスタインバーウイルス（伝染性単核球症の原因物質）;
• マイコプラズマ-免疫不全ウイルス（HIV）に感染した人々に肺炎を引き起こす可能性があります。

また、病気の発症の引き金となる要因は、ワクチン接種、外科的介入である可能性があります。

自己免疫メカニズムも重要な役割を果たします。 免疫システムは、体内に侵入する異物と戦います。 感染に応答して、特別なタンパク質粒子が生成されます-抗体。 それらは、さまざまな感染やウイルスを検出して中和します。 研究者によると、ギランバレー症候群では、抗体は感染性病原体を破壊するだけでなく、神経細胞の膜を損傷します。これは、これらの物体の分子構造が類似しているために可能です。

ミエリン鞘は神経線維を覆い、脳と体のさまざまな構造との間に一定速度の神経インパルスを提供します。 神経インパルスの筋線維への通過の違反は、筋肉の強度の低下につながります。 自律神経系（内臓の活動を調節する）の神経線維も影響を受けます。 この場合、心臓血管系の働きが妨げられ、心臓のリズム、血圧などが変化する可能性があります。

病気の重症型では、以下の合併症が発生する可能性があります。

• 呼吸障害。 これは、呼吸筋の衰弱または麻痺（動く能力の完全な欠如）の結果として発生し、患者の生命を脅かします。 自発呼吸が効かない場合は、人工呼吸を行います（専用装置を使用）。
• 心臓血管系の働きの乱れ。
• 長時間の不動。 血栓塞栓症（血栓による血管の閉塞、循環不良につながる）のリスクを高めます。
• 褥瘡-下にある死んだ皮膚 軟部組織これは、血液供給の違反による患者の長期の不動で発生します。

病気は数週間以内に発症し、失われた機能を回復するのに数ヶ月かかる場合があります。 ほとんどの場合、完全な回復が発生します。

誰が危険にさらされていますか？

• 老いも若きも。
• 特定の種類の感染症の患者。
• 外科的介入を受けた。

診断

ギランバレー症候群を特定するための特定の研究がないため、ギランバレー症候群の診断は非常に困難です。 この場合、診断は、臨床症状の分析、病歴の研究、神経系の他の疾患を除外するための分析に基づいています。

検査室診断は非常に重要です。

• このタンパク質は脳脊髄液によく見られます。 脳脊髄液（CSF）は脳と脊髄を洗浄します。 神経系のさまざまな病気は、その組成に特定の変化を引き起こします。 ギランバレー症候群では、脳脊髄液中のタンパク質のレベルが上昇します。

他の病気を除外するために、以下の臨床検査が必要になる場合があります。

• ..。 数量を決定することができます 形の要素血中：、。 赤血球の数の減少、そしておそらく白血球のレベルの増加-さまざまな 炎症過程.
• ..。 この指標は、次の場合に標準から逸脱します。 さまざまな病気特に、体内の炎症過程の増加。
• ..。 体内のビタミンB12の量が不十分な場合、貧血や神経系の機能障害が発生する可能性があります。 B 12欠乏性貧血における神経系の損傷の症状のいくつかは、ギランバレー症候群の症状と類似しています。
• 尿中の重金属の検出。 体内に重金属（鉛など）が蓄積すると、神経系が損傷し、多発性神経障害（さまざまな神経が損傷する）が発生します。

その他の研究：

• 筋電図。 神経に沿って筋肉に伝わる電気インパルスを修正できます。 それらの強度に応じて、神経線維の導電率が評価されます。このために、特別な電極が研究中の筋肉に適用されます。 研究は、穏やかな状態で、筋肉が収縮した状態で実施されます。

追加の調査

• 磁気共鳴画像法（MRI）。 人体への磁界の影響に基づく診断方法。 受信信号を処理した後、体の内部構造のレイヤーごとの画像が取得されます。 神経系の他の病気（例えば、腫瘤）の存在を排除することができます。

処理

病気の治療は保守的です。 ギランバレー症候群の合併症と闘うために、病気の個々の症状を排除するためにさまざまな薬が使用されています。

最も効果的なのは、次の手法です。

• 血漿交換。 血液は患者から採取され、液体部分（血漿）と血球を含む部分（赤血球、白血球、血小板）に分けられます。 その後、血球は人体に戻され、液体部分が除去されます。 これは、神経のミエリン鞘を破壊することができる抗体からの血液の一種の浄化を達成します。
• 免疫グロブリンの静脈内投与。 免疫グロブリンには、健康な献血者からの抗体が含まれています。 それらは、神経鞘に対する患者の抗体の破壊的な影響をブロックします。

身体機能障害（肺の人工呼吸）を維持し、患者の世話を注意深く行い、患者の長期不動に関連する合併症を防ぐことが非常に重要です。

回復期には、理学療法の練習、理学療法を使用して体力を回復します 異なるグループ筋肉。

予防

ギランバレー症候群の特定の予防法はありません。

• 脳脊髄液中の総タンパク質

文学

• ダンL.ロンゴ、デニスL.カスパー、J。 Larry Jameson、Anthony S. Fauci、ハリソンの内科の原則（第18版）。ニューヨーク：McGraw-Hill Medical Publishing Division、2011年。第385章。ギランバレー症候群。
• Corey Foster、Neville F. Mistry、Parvin F. Peddi、Shivak Sharma、The Washington Manual of Medical Therapeuticts（33th ed。） リッピンコットウィリアムズ＆ウィルキンスフィラデルフィア、2010.23神経障害。 ギランバレー症候群。

RCHD（カザフスタン共和国保健省の共和国医療開発センター）
バージョン：カザフスタン共和国保健省の臨床プロトコル-2016

ギランバレー症候群（G61.0）

神経学

一般情報

簡単な説明

承認済み
医療サービスの質に関する合同委員会
カザフスタン共和国保健社会開発省
2016年11月29日付け
プロトコルNo.16

ギランバレー症候群（ギランバレー症候群）（GBS）は、末梢神経系の急性で急速に進行する自己免疫病変であり、四肢の知覚異常、筋力低下、および/または弛緩性麻痺（単相性免疫介在性神経障害）として現れます。

ギランバレー症候群の同義語：急性炎症性脱髄性多発神経障害、急性特発性多発神経障害、感染性多発神経障害（多発神経障害）、急性多発神経根炎、ギランバレー症候群（ギランバレー症候群）（ギランバレー症候群） Barré-Strohlsyndrome-Guillain-Barré-Barré-Barré-BarréSyndrome）、Landéna症候群Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome症候群、Landry'syndrome症候群、Landryの上行性麻痺、フランスのポリオなど。
特徴 この病気は、非常にまれな再発を伴う自己制限的な単相コースです。

コードICD-10とICD-9の比率

分類

分類

GBSは、神経感染の数と感染後の状態の両方を指します。 GBSのいくつかの形態は区別され、病理学的プロセスの過程の特徴、自己免疫攻撃性の主要な適用点（神経鞘または軸索桿体）、回復の予後、および臨床症状が異なります。

現代の概念によると、ギランバレー症候群には少なくとも8つの品種（臨床的変異/サブタイプ）があります：
1）急性炎症性脱髄性多発神経障害（ギランバレー症候群の古典的な形態）;
2）急性運動感覚軸索ニューロパチー（OMSAN）;
3）急性運動軸索ニューロパチー（OMAN）;
4）ミラーフィッシャー症候群（SMF）;
5）急性汎自律神経障害（急性汎自律ギランバレー症候群、急性汎自律性）;
6）幹ビッカースタッフ脳炎（ビッカースタッフ）;
7）咽頭-頸部-腕神経叢変異体;
8）急性脳神経炎。
Miller-Fisher症候群を他の形態のギランバレー症候群（MFS / GBSオーバーラップ症候群）と組み合わせるためのオプションもあります。

GBSはまた、臨床症状に応じて、状態の重症度に従って分類されます。
・軽度の形態は、歩行およびセルフケアに重大な困難を引き起こさない、不全麻痺がないか最小限であるという特徴があります。
中等度の重症度では、歩行違反、患者の動きの制限、または外部の支援やサポートが必要になります。
重症型の病気では、患者は寝たきりであり、絶え間ないケアが必要であり、嚥下障害がしばしば観察されます。
非常に重症の場合、患者は呼吸筋の衰弱のために人工肺換気（ALV）を必要とします。

GBSの分類のための神経生理学的基準（NS. ハデン, NS. コーンブラス, NS. ヒューセタール., 1998).
原発性脱髄病変のあるグループ：
他のすべての神経が興奮しておらず、遠位点でのM応答の振幅が下限の10％以上である場合、少なくとも2つの神経に次の兆候の少なくとも1つ、または1つの神経に2つの兆候が存在する必要があります規範の：
・励起の伝播速度（SRV）は、基準の下限の90％未満、または遠位点でのM応答の振幅が下限の50％未満の場合は85％未満です。規範;
・M応答の遠位潜時は、基準の上限を10％以上超えており、遠位点でのM応答の振幅が基準の下限よりも低い場合は20％を超えています。
・分散または励起伝導のブロックの存在。
・F波の待ち時間が基準の上限を20％以上超えている。

原発性軸索病変群：
どの神経にも上記の脱髄の兆候はなく（遠位点でのM応答の振幅が基準の下限よりも10％以上低い場合、1つの神経の1つの兆候を除く）、少なくとも2つの神経では、遠位点でのM応答の振幅が標準の下限を80％以上下回っています。

興奮しない神経を持つグループ：
・M応答は、検査された神経のいずれにも登録できないか、または1つの神経にのみ存在し、遠位点での振幅が基準の下限を10％以上下回っています。

未定義のグループ：
・刺激ENMG中に明らかになった変化は、上記のグループのいずれの基準も満たしていません。

診断（外来）

歩行レベルでの診断

診断基準：
苦情:
・腕および/または脚の筋力低下の増加;
しびれと感度の低下;
・手と足の感度（触覚、温度など）の向上。
・背中、肩、骨盤のガードルの痛み。
・固形食品と液体の両方の嚥下違反。
・呼吸筋の弱体化、声および咳の弱体化による、自発呼吸の欠如までの呼吸機能の違反。
周波数障害 心拍数、非常に高速化できるものもあれば、低速化できるものもあります。
・顔面筋麻痺;
・発汗の増加;
・血圧の変動;
・制御されていない尿の放出の可能性。
•腱反射の喪失。
•不安定で不確かな歩行、動きの調整障害。
腹部の容積の変化。これは、横隔膜の助けを借りて呼吸することが困難であり、腹腔を使用することを余儀なくされているために発生します。
・視力の低下-ほとんどの場合、裂け目と斜視があります。
症状は、成人と子供および新生児の両方に共通しています。

既往歴： GBSは、原則として、感染症（ARVI、インフルエンザ、副鼻腔炎、気管支炎、肺炎、扁桃炎、はしか、おたふく風邪、下痢など）の1〜3週間後に発症します。
神経学的症状が突然現れます。 ほとんどの患者は痛みと知覚異常を持っています。
既往歴をとるときは、次の点を明確にすることが重要です。
挑発的な要因の存在。 症例の約80％で、ギランバレー症候群の発症の前​​に、1〜3週間で何らかの疾患または状態が発生します。
胃腸管、上気道の感染症は、カンピロバクタージェジュニによる腸管感染症、ヘルペスウイルス（サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルス、水痘帯状疱疹ウイルス）、ヘモフィルスインフルエンザ、マイコプラズマ、はしか、おたふく風邪、ライム、ライムさらに、HIV感染により、ギランバレー症候群の発症が可能です。
・予防接種（狂犬病、破傷風、インフルエンザなど）。
・ローカリゼーションの外科的介入または負傷。
・特定の薬（血栓溶解薬、イソトレチノインなど）を服用するか、有毒物質と接触する。
ギランバレー症候群は、自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス）および腫瘍性疾患（リンパ肉芽腫症およびその他のリンパ腫）を背景に発症することがあります。

症状の増加には特定のパターンがあり、それに基づいて病気の3つの段階が区別されます。
進行（1-4週間）-外観と強化 神経学的障害;
・高原（10-14日）-臨床像の安定化;
・逆発達（数週間から2年）-体の正常な機能の回復。

身体検査含まれるもの：
· 一般的な体の状態：全身状態とその重症度、体温、患者の体重の測定、検査 肌、呼吸、脈拍、血圧、内臓（肺、心臓、肝臓、腎臓など）の状態。
· 神経学的状態:
神経学的検査は、ギランバレー症候群の主な症状である感覚障害、運動障害、自律神経障害の重症度を特定して評価することを目的としています。
・四肢の筋肉の強さの評価;
・反射神経の研究-反射低下はギランバレー症候群の特徴です（つまり、ほとんどの反射神経がない）。
・感度評価-しびれやうずきを感じる皮膚の領域の存在。
・骨盤内臓器の機能の評価-短期間の尿失禁の可能性。
・小脳機能の評価-ロンベルグ姿勢の不安定さの存在（腕を前に伸ばして目を閉じた状態で立っている）、動きの調整の欠如。
・眼球運動の評価-ギランバレー症候群では、眼球を動かす能力が完全に欠如している可能性があります。
・栄養テストの実施-心臓を神経支配する神経への損傷を評価します。
・横臥位からの突然の起床に対する心臓の反応、身体活動が評価されます。
・嚥下機能の評価。

3歳以上の子供における運動障害の重症度の評価は、北米の尺度を使用して実行されます。

ステージ0のギランバレー症候群が標準です。

ステージ1-最小限の運動障害;

ステージII-サポートまたはサポートなしで5m歩く能力。

ステージIII-サポートまたはサポート付きで5m歩く能力。

ステージIV-サポートまたはサポート（ベッドまたは車椅子に限定）で5m歩くことができない;

V期ギランバレー症候群-人工呼吸器の必要性;

ステージVI-死。

臨床診療では、運動障害の重症度を評価するために、四肢の筋力の尺度が使用されます（A. Szobor、1976）。

0ポイント-筋肉の動きはありません。

1ポイント-筋肉の動きは最小限ですが、患者は手足の重さを保持していません。

2点-患者は手足の重さを維持しますが、治験責任医師への抵抗は最小限です。

3点-患者は手足の位置を変える努力に抵抗しますが、それは重要ではありません。

4点-患者は手足の位置を変える努力によく抵抗しますが、強度がいくらか低下します。

5ポイント-筋力は、被験者の年齢と体質の基準に対応しています。

GBSを診断するためのシステム、その基準は神経学的およびコミュニケーション障害と脳卒中の研究のための国立研究所（米国）によって策定されています：

必須基準：

・複数の手足の進行性の運動の弱さ。

・不全麻痺の重症度は、脚の最小限の衰弱から四肢麻痺までさまざまです。

・さまざまな程度の反射神経の抑制。

症候群の診断のための補助的な基準：

1.脱力感は病気の発症から4週間以内に増加します。

2.病変の相対的な対称性。

3.軽度の感覚障害;

4.病理学的過程における脳神経の関与;

5.回復;

6.自律神経機能障害の症状;

7.病気の発症時に発熱期が通常ないこと。

8.単核白血球の数が通常1mm3で10細胞を超えないという条件で、疾患の症状の発症から1週間後の脳脊髄液（CSF）中のタンパク質レベルの増加。

9.症例の約80％で、疾患の経過中の神経の伝導機能の障害。

10.欠席 確立された理由ヘキサカーボン、ポルフィリン症、ジフテリア、およびGBSを模倣するその他の毒性および感染症の影響などの末梢神経の病変。

診断（病院）

固定レベルでの診断

入院患者レベルでの診断基準：歩行レベルを参照してください。

苦情と既往歴：歩行レベルを参照してください。

身体検査：歩行レベルを参照してください。

* NB! パラグラフ9、サブパラグラフ1に示されている基準は、GBS、軸索、傍麻痺、および咽頭頸部上腕の形態に特徴的であり、ミラーフィッシャー症候群や急性汎自律神経などの形態は他の形態のGBSと臨床的に大きく異なるため、一般的に受け入れられている基準この病気の診断のためにそれらを適用することは困難です。 これらの場合の診断は、主に既往歴のデータと病気の臨床像に基づいて確立されます。

ミラーフィッシャー症候群の特徴。







抗利尿ホルモンの過剰産生に関連する低ナトリウム血症による見事な混乱。 血漿ナトリウムレベルが120ミリモル/ L未満の場合、けいれんが発生する可能性があります。

急性膵臓自律性の特徴.
移入されたウイルスまたは細菌感染の1〜2週間後の神経学的症状の出現;
・自律神経系の孤立した病変の存在;
心血管系はしばしば影響を受けます（起立性低血圧、 動脈性高血圧症、頻脈、心調律障害）;
かすみ目、ドライアイ、無汗症;
胃腸管（paralyticileus）の機能不全;
・排尿困難、急性尿閉;
· 過度の発汗、手足の皮膚の青みがかった色、冷たい四肢;
抗利尿ホルモンの過剰産生に関連する低ナトリウム血症による見事な混乱。 血漿ナトリウムレベルが120ミリモル/ L未満の場合、けいれんが発生する可能性があります。
・回復は段階的で、多くの場合不完全です。

ギランバレー症候群の診断を下すには、神経学的状態の評価と併せて、疾患の発症歴を明確に調べ、GBSの診断基準と比較する必要があります（WHO; 1993）。 。 脳脊髄液の検査で腰椎穿刺を行い、病変の神経レベルを確認し、ENMG検査に従って疾患の形態を明らかにすることをお勧めします。

診断アルゴリズム：
GBSは、主に急性末梢四肢麻痺の発症につながる可能性のある状態と区別する必要があります。 連邦州予算機関「NTSN」RAMSの研究者によって開発された独自のアルゴリズムを使用すると、鑑別診断検索が大幅に簡素化されます。

急性弛緩性四肢麻痺（OBT）の鑑別診断アルゴリズム

ノート： OBT-急性弛緩性四肢麻痺; EMG筋電図; PNP多発性神経障害; GBS-ギランバレー症候群; LP-腰椎穿刺; BHAK-生化学的血液検査; RF-リウマチ因子; CRP-C反応性タンパク質; CPK-クレアチンホスホキナーゼ; MRI-磁気共鳴画像法（少なくとも1 T）; CT-コンピュータ断層撮影。

実験室研究：歩行レベルを参照してください（追加でリストされた調査について）。

基本的な臨床検査のリスト：
免疫グロブリンの血液-クラスG免疫グロブリンによる特定の治療を計画する場合、血液中のIg画分を決定する必要があります。通常、低濃度のIgAは遺伝性欠損症と関連しており、このような場合、発症のリスクが高くなります。 アナフィラキシーショック（免疫グロブリンによる治療は禁忌です）;
・脳脊髄液の研究（膜動輸送、タンパク質濃度）。 脳脊髄液を分析する場合、通常、次の3つの指標がGBSを確認する診断基準の1つと見なされます。
高タンパク含有量の存在、
アルブミンの割合の増加、
・膜動輸送の同時増加がない。
さらに、以下が推奨されます 診断テスト診断を確認し、特定の場合のGBSの機能を明確にするため：
・ガングリオシドに対する自己抗体の血液検査。患者に動眼神経障害がある場合は、GM1、GD1a、およびGQ1bの必須の研究が行われます。
・カンピロバクタージェジュニに対するIgA抗体の血液検査。
・血清中のニューロフィラメント、タウタンパク質および神経膠原線維酸性タンパク質の重鎖のバイオマーカーの含有量の研究。

機器研究：歩行レベルを参照してください。

病気の重症例（急速な進行、球根障害）では、血圧の毎日のモニタリング、ECG、パルス酸素測定、および外呼吸の機能の研究（肺活量測定、ピーク流量測定）、外呼吸の機能の監視（患者を人工呼吸器に移すための適応症をタイムリーに特定するための肺活量（VC）。

鑑別診断

GBSは、急性末梢麻痺によって現れる他の疾患、主にポリオ（特に幼児）および他の多発性神経障害（ジフテリア、ポルフィリン症を伴う）と区別する必要があります。 さらに、脊髄と脳幹の病変（横断性脊髄炎、椎骨基底系の脳卒中）および神経筋伝達障害のある疾患（重症筋無力症、ボツリヌス中毒症）も同様の臨床像を示す可能性があります。

海外での治療

韓国、イスラエル、ドイツ、アメリカで治療を受ける

医療観光に関するアドバイスを得る

処理

治療に使用される製剤（有効成分）

治療（外来）

歩行者レベルでの治療

治療戦術：
ギランバレー症候群の疑いは、症状の重症度が最小限であっても、緊急入院の基礎であり、外来で対症療法が行われ、診断が下されると病院に送られ、患者と彼の親戚は、状態が急速に悪化する可能性があることを警告されなければなりません。

非薬物処理：番号。

薬物治療：
対症療法：
・血圧の上昇に伴い、舌の下に10〜20mgのニフェジピンを処方することができます。
・頻脈を減らすために、プロプラナロールが1日3回20mgの初期用量で使用されます。 次に、血圧、心拍数、心電図の制御下で、用量を2〜3回で80〜120mgに徐々に増やします。
徐脈-アトロピン、成人の場合：ECGおよび血圧の制御下でのIVボーラス-0.5〜1 mg、必要に応じて、投与は3〜5分後に繰り返されます。 最大投与量は0.04mg / kg（3 mg）です。 子供-10mcg / kg;
痛みを軽減するために、鎮痛薬、非ステロイド性抗炎症薬が投与されます：
・ケトロラク、10 mgの用量で1回経口投与、または疼痛症候群の重症度に応じて1日4回まで10mgを繰り返し投与。 1日最大投与量は40mgを超えてはなりません。または、1回の投与で60mg以下を筋肉内投与します。 通常6時間ごとに30mg。
・筋肉内のジクロフェナク。 単回投与量は75mg、最大1日量は150 mgです（少なくとも30分間の注射の間に休憩があります）。
イブプロフェン、1日3〜4回1〜2錠; 必要に応じて、4時間ごとに1錠。 4時間以上経過しないでください。 成人の最大1日量は1200mgを超えてはなりません（24時間で6錠以下）。

緊急事態における行動のアルゴリズム：対症療法の対策。

その他の治療法：番号。

・感染症専門医の相談-感染症（伝染性単核球症、ライム病、HIVなど）の決定または除外。
セラピストの相談-治療疾患の確立または除外（ 炎症性疾患内臓：肺、腎臓、肝臓など）;
・内分泌科医、腎臓内科医、リウマチ専門医の相談-必要に応じて、身体病理学を除外します。

予防措置：
・病気の特定の予防法はありません、医者は彼らの開発の最初の段階ですべての感染症を治療することを勧めることができます、これは神経系への病原体の悪影響を減らします。

患者のモニタリング:
・皮膚の状態の説明を伴う患者の一般的な状態の評価。 患者の体重;
・血行力学的指標：呼吸運動の数、A / D、心拍数、脈拍。
・神経学的状態の評価。

・病因治療はこの段階では実施されていないため、指標はありません。

治療（救急車）

非常事態宣言の段階での診断と治療

診断手段：
多くの場合、GBSは急性の経過をたどり、生命を脅かす可能性があります。これは、脚から始まり、病変が進行し、球麻痺や他の脳神経に広がるため、次の対策が必要です。

嚥下評価-誤嚥を防ぐために、球麻痺、嚥下障害を伴う
・経鼻胃管。

呼吸評価-おそらく、進行性呼吸不全の発症、および球麻痺に関連する閉塞性タイプだけでなく、横隔神経の損傷（逆説的なタイプの呼吸が特徴的です-吸入すると、前腹壁が沈む）および肋間筋。
・気管の挿管（患者を人工呼吸器にさらに移すため）。

心臓の働きの評価：
· ECG- S-Tセグメントの減少、さらには反転、Q-T間隔の増加、心停止が可能です。
輸送中は、気道の開通性を維持し、血圧と心拍数、頻脈、起立性低血圧、不整脈などを注意深く監視することが重要です。

薬物治療：
・救急医療のプロトコルに従った症候群療法。

治療（病院）

固定治療

治療戦術：治療の主な目標は、重要な機能の回復、特定の技術を使用した自己免疫疾患の症状の除去、患者のリハビリ期間、合併症の予防です。 最初に行うことは、患者を病院に配置し、必要に応じて、患者を人工呼吸器に接続し、尿が出ない場合はカテーテルを取り付け、嚥下が困難な場合は経鼻胃管を取り付けます。

非薬物治療：
重度の不全麻痺を伴う重度の症例では、患者の長期の不動に関連する合併症（感染症、褥瘡、肺塞栓症）を防ぐために適切なケアが特に重要です。 定期的に（少なくとも2時間に1回）患者の体位を変え、スキンケア、機能の制御を行う必要があります 膀胱と腸、受動的な体操、誤嚥の防止。 持続性徐脈では、心静止の脅威により、一時的なペースメーカーの設置が必要になる場合があります。

薬物治療：
自己免疫プロセスを阻止することを目的としたギランバレー症候群の特定の治療法は、現在、クラスG免疫グロブリンと血漿交換によるパルス療法で使用されています（段落-他の種類の治療法を参照）。 それぞれの方法の有効性は比較的同じであるため、それらを同時に使用することは実用的ではないと考えられます。
血漿交換と同様に、免疫グロブリンGクラスは、人工呼吸器での滞在期間を短縮します。 0.4g / kgの用量で5日間毎日静脈内投与されます。 可能 副作用：吐き気、頭痛、筋肉痛、発熱。
ギランバレー症候群の対症療法は、酸塩基と水電解質のバランスの違反を修正し、血圧レベルを修正し、深部静脈血栓症と血栓塞栓症を予防するために実施されます。
酸塩基、水-電解質バランス、重度の動脈性低血圧の違反を矯正するための注入療法。
重度の動脈性高血圧が持続する場合、降圧薬（β遮断薬または遅いカルシウムチャネル遮断薬）が処方されます（KP動脈性高血圧を参照）。
重度の頻脈の場合は、（β遮断薬（プロプラノロール）、徐脈の場合-アトロピン（下記参照）を指定します。
併発感染症の発症に伴い、抗生物質療法が必要です（薬物が使用されます 広い範囲行動）。
深部静脈血栓症と肺塞栓症の予防のために、低分子量ヘパリンが1日2回予防用量で処方されます。
侵害受容性の痛み（筋肉、機械的）にはNSAIDが推奨され、神経障害性の痛みの場合は、ガバペンチン、カルバマゼピン、プレガバリン（成人のみ！）が選択されます（以下を参照）。

必須医薬品のリスト：.

医療リハビリテーション

2013年12月27日付けのカザフスタン共和国保健大臣の命令により承認されたカザフスタン共和国の住民への医療リハビリテーションの提供を組織するための基準第759号に従って実施されます。

緩和ケア

病気の後の合併症の種類と重症度に応じて、次のような追加の治療が必要になる場合があります。
・固定された患者は、深部静脈血栓症を防ぐために、12時間ごとに5000 IUの用量でヘパリンを皮下に処方され、ふくらはぎの筋肉が一時的に圧迫されます。
・マッサージは新陳代謝に有益な効果をもたらし、神経の成長と再神経支配も促進します。
・運動療法は、再神経支配を刺激し、筋肉量を回復することが証明されています。
・強度を改善し、拘縮の形成を防ぐための理学療法（電気刺激、温熱療法、薬物電気泳動）。
・日常のスキルの開発と日常生活に役立つ適応製品の使用のためのリハビリテーション。
患者は、動きを改善するために整形外科装置または他の支援方法を必要とする場合があります。
・心理療法;

入院

計画された入院の適応：番号。

緊急入院の適応症:
・GBSの患者は、集中治療室の病院に入院する必要があります。

情報

ソースと文献

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ギランバレー症候群は、末梢神経系に影響を与える重度の自己免疫疾患です。

最も一般的な症状は、四肢すべての動きがほとんど不可能になる急性四肢麻痺です。 嚥下、まぶたを持ち上げる能力、自発呼吸など、他の動きも停止します。 それにもかかわらず、病気の経過は良性であり、ほとんどの場合は回復に終わります。 慢性コースへの移行または再発はあまり一般的ではありません。

ギランバレー症候群は、発症のレベルに関係なく、すべての国で同じ頻度で発生します。人口10万人あたり約2例であり、性別による依存はありません。 この病気はすべての年齢の患者に影響を与える可能性があります。

それは何ですか？

ギランバレー症候群は、筋力低下と多発性神経過敏性感覚障害を特徴とする急性型の進行性炎症性多発神経障害です。 この病気は、急性特発性多発神経炎、ランドリー麻痺、または炎症性脱髄性多発根神経炎とも呼ばれます。 この病気は自己免疫異常の代表的なものです。

通常、病状には、発生の初期段階でそれを認識し、時間通りに適切な治療を開始することを可能にする特定の兆候があります。 患者の80％以上が良好な予後を示し、完全に治癒していることが証明されています。

分類

症状と病変の領域に応じて、ギランバレー症候群にはいくつかの形態があります：

• 古典的（症例の80％）-炎症性脱髄性多発根神経炎;
• 軸索（15％）-運動または運動感覚神経障害。これは、筋肉の動きと感受性に関与する神経線維の軸索への損傷を伴います。
• Miller-Fisher症候群（3％）-眼筋麻痺、軽度の不全麻痺を伴う反射低下、および小脳性運動失調の組み合わせ;
• 非定型（まれ）-感覚神経障害、パンジゾ自律性および脳多発神経障害。

病気の症状の増加期間の期間に応じて：

• 急性-7-14日;
• 亜急性-15〜28日;
• 慢性-症状の進行が遅く、寛解と悪化の期間が変化することを特徴とする、長期間（最大数ヶ月）観察されます。

慢性ギランバレー病は、診断が難しく、タイムリーな治療を開始する可能性が大幅に低下するため、最も危険な疾患の1つと見なされています。

病因

ほとんどの場合、ギランバレー症候群の発現の理由は、それが自己免疫プロセスに言及しているため、明確ではありません。 しかし、専門家はいくつかの素因を特定しています。

• 感染症の複雑な経過;
• 上気道の損傷;
• 伝染性単核球症;
• 手術または予防接種による合併症;
• HIV感染;
• 外傷性脳疾患または外傷により、脳の腫れや新生物が発生します。 そのため、この症候群が人間の神経系に影響を与える可能性が高くなります。
• 遺伝的素因。 近親者の誰かがこの病気と診断された場合、その人は自動的にリスクゾーンに分類されます。 このため、この病気は新生児や学齢期の子供に現れる可能性があります。
• ヘルペスウイルスのグループに含まれる感染症。

専門家は、ギランバレー症候群が上記の疾患の経過中または経過後に発現することに同意します。

症状

ギランバレー症候群は、特定の症状、すなわち、比較的対称的な筋力低下（弛緩性麻痺）を特徴とします。これは通常、脚の近位筋で始まり、数時間または数日後に腕に広がります。 脱力感は、つま先と手の知覚異常を伴うことがよくあります。 時々、脱力感は主に腕または腕と脚に同時に発生します。

脳脊髄液中のタンパク質含有量が増加します（病気の2週目から）。 重症の場合、主に顔面筋と球麻痺筋の呼吸筋と頭蓋筋の麻痺が発生します。 背中、肩、骨盤のガードルに頻繁に痛みがあり、時には根に沿って放射状に広がり、緊張の症状が現れます。 患者、特に糖尿病を併発している患者は、褥瘡を発症しやすい傾向があります。

ギランバレー症候群では、血圧の上昇または低下、起立性低血圧、洞性頻脈、徐脈性不整脈、一過性の尿閉など、顕著な自律神経障害がしばしば見られます。 粘液の挿管または吸引は、重度の徐脈、虚脱、さらには心停止を引き起こす可能性があります。 ピークに達した後、症状は安定し（プラトー段階は2〜4週間続きます）、その後回復が始まります。これは数週間から1〜2年続く場合があります。

呼吸中枢および/または球根中枢の麻痺、肺炎、肺塞栓症、心停止、敗血症に関連する呼吸不全により死亡する可能性がありますが、主に機械的人工呼吸などの最新の集中治療法のおかげで、過去10年間の死亡率は5に減少しました。 ％。

危険は何ですか？

通常、異常は2〜3週間かけてゆっくりと進行します。 まず、関節にわずかな衰弱があり、それは時間とともに強まり、実際に患者に不快感を引き起こし始めます。

チクチクした直後、 急性電流病気、一般的な倦怠感、肩と腰の領域の脱力感があります。 数時間後に呼吸困難が現れます。 この場合、病院に助けを求めることが不可欠です。 通常、患者はすぐにシステムに接続されます 人工呼吸、そして必要な薬と理学療法を提供します。

急性型の病気では、2日目または3日目の病状が手足を完全に麻痺させる可能性があります。 また、タイムリーな治療がない場合、患者は次のことに直面します。

1. 免疫力の低下;
2. 呼吸不全;
3. 座りがちな関節;
4. 末梢麻痺;
5. 社会における適応の問題;
6. 人生の難しさ;
7. 障害;
8. 死。

ギランバレー症候群の診断

機器診断

腰椎穿刺

腰椎穿刺の場合、CSFの結果は通常、髄液細胞増多症を伴わずにタンパク質レベルの上昇（> 45 mg / dL）を示します（<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

神経機能診断

ENMG（筋電図検査）は、GBSの診断を確認し、病理学的変化（脱髄または軸索）の性質とその有病率を明らかにすることを可能にする唯一の機器診断方法です。

針筋電図検査は、多発性神経障害における現在の除神経-再神経支配プロセスの兆候の存在を特徴としています。 上肢と下肢の遠位筋（たとえば、前脛骨筋、指の共通伸筋）、および必要に応じて近位筋（たとえば、大腿四頭筋）を調べます。

GBS患者を対象としたENMG研究は、臨床症状によって異なります。

• 遠位麻痺では、腕と脚の長い神経が検査されます：少なくとも4つの運動神経と4つの感覚神経（正中神経と尺骨神経の運動神経と感覚神経、片側の腓骨神経、脛骨神経、浅腓骨神経、腓腹神経）。

主なENMGパラメータの評価：

• 運動反応（遠位潜時、振幅、形状および持続時間）、伝導のブロックの存在および反応の分散; 遠位および近位領域のモーターファイバーに沿った励起の伝播速度が分析されます。
• 感覚反応：遠位領域の感覚線維に沿った興奮伝導の振幅と速度。
• 後期ENMG現象（F波）：待ち時間、応答の形式と振幅、時間分散の量、損失の割合が分析されます。
• 近位不全麻痺の場合、運動反応のパラメーター（潜時、振幅、形状）を評価して、2つの短い神経（腋窩、筋皮神経、大腿骨など）を研究することが必須です。

除神経プロセスの最初の兆候は、病気の発症から2〜3週間後、再神経支配プロセスの兆候、つまり1か月後に現れます。

処理

ギランバレー症候群の治療は病院で行われます。 患者は適切なケア、ハードウェアの監視、薬物療法、そして場合によっては緊急の手術を必要とします。

薬物療法は、自己免疫反応を止めることを目的としています。 患者には、静脈内投与されるクラスG免疫グロブリンが示されます。 吐き気、発熱、頭痛などの副作用がありますが、呼吸機能を改善します。 また、患者の血漿を塩化物溶液またはプレオポリンルシノールに置き換える膜血漿交換が行われます。 これにより、不全麻痺の重症度が軽減され、人工呼吸器で患者をサポートする時間を短縮できます。

ギランバレー症候群の対症療法から、ビタミンB群、抗ヒスタミン薬、解熱剤と鎮痛剤、心拍数と圧力の調節剤、抗血栓剤と抗コリンエステラーゼ剤、人工涙液が処方されます。

長期の球麻痺と呼吸不全の発症により、気管または胃瘻造設術が可能です。 呼吸筋と球麻痺の筋力低下と麻痺には、呼吸活動、心拍数、血圧のモニタリングが必要です。 ペースメーカーを設置する必要がある場合があり、肺活量が25〜30％減少するため、人工呼吸器の使用が必要になります。 球麻痺には経鼻胃管が必要です。 膀胱にカテーテルを挿入する必要がある場合もあります。

患者のケアには、不動に関連する合併症（床ずれ、血栓症など）の予防が含まれます。 この目的のために、患者の体の位置は2時間ごとに変更されます。 皮膚の浄化、受動的な体操、腸と膀胱の働きの制御が処方されています。

リハビリテーション

ギランバレー症候群の患者のリハビリテーションは、治療のあらゆるコースの不可欠な部分です。なぜなら、人は自分に仕えることを学ぶ必要があるからです。スプーンを持って、服を着て、歩いてください。 活動の回復を成功させるために、医師はマッサージ、こすり、ヒルドセラピー、治療浴、ワックスの塗布、オゾケライトによる手順のコースを処方します。 患者はまた、理学療法のクラスを受講し、食事療法に従うことをお勧めします。

予防

病気の特定の予防はありません。 医師は、すべての感染症を発症の最初の段階で治療することを推奨することしかできません。これにより、神経系に対する病原体の悪影響が軽減されます。

以前にギランバレー症候群の患者は、少なくとも6か月間予防接種を控える必要があります。 病気の再発は他の感染症の後に起こる可能性があるので、感染の可能性のある部位を避ける必要があります。

人生の予報

ほとんどの場合、ギランバレー症候群では、予後は良好です。 通常、85％の人で7〜12か月後に手足の正常な機能が回復します。 この病気は7〜15％の症例で慢性化します。 致命的な結果は約5％です。 呼吸不全、肺炎、またはウイルス感染は死を引き起こす可能性があります。 しかし、ほとんどの場合、これはすべて、時間内に専門家に連絡することで防ぐことができます。