Саркома черевної стінки код по МКБ 10. Остеогенна саркома. Типи сарком м'яких тканин

Розділи сайту

Вибір редакції:

захворюваність

саркоми м'яких тканин становлять 1% всіх злоякісних новоутворень у дорослих. Пухлини в рівній мірі вражають чоловіків і жінок, частіше у віці 20 50 років. Можливе виникнення в дитячому віці (10- 11% сарком).

Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:

C45 - мезотеліома
C46 - саркома Капоші
C47 - Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи
C48 - Злоякісне новоутворення заочеревинного простору й очеревини
C49 - Злоякісне новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин

Гістогенез. Джерело зростання - найрізноманітніші за будовою і походженням тканини. В основному, це похідні мезенхіми: фіброзна сполучна, жирова, синовіальна і судинна тканини, а також тканини, пов'язані з мезодермою (поперечно - смугасті м'язи) і нейроектодерми (оболонки нервів). Слід враховувати, що кожну третю пухлина м'яких тканин при звичайній мікроскопії класифікувати не вдається з - за труднощі визначення гістогенезу. У таких випадках істотну допомогу може надати імуногістохімічне дослідження.

Гистогенетическая класифікація. Мезенхима:. Злоякісна мезенхімома. Міксома. Фіброзна тканина:. Десмоїд (інвазивна форма). Фібросаркома. Жирова тканина - ліпосаркома. Судинна тканина:. Злоякісна гемангіоендотеліома. Злоякісна гемангіоперицитома. Злоякісна лімфангіосаркоми. М'язова тканина: . Поперечно - смугасті м'язи - рабдоміосаркома. Гладкі м'язи - лейоміосаркома. Синовіальная тканину - синовіальна саркома . Оболонки нервів:. Нейроектодермальні - злоякісна невринома (шваннома). Сполучнотканинні - періневральная фібросаркома. Неклассіфіціруемие бластома.

Саркоми м'яких тканин: Причини

Фактори ризику

Іонізуюче опромінення. Дія хімічних речовин (наприклад, азбесту або деревних консервантів). Генетичні порушення. Наприклад, у 10% пацієнтів з хворобою фон Реклингхаузена розвивається нейрофібросаркома. Попередні захворювання кістки. У 0, 2% пацієнтів з хворобою Педжета (деформуючий остоз) розвиваються остеосаркоми.

Саркоми м'яких тканин: Ознаки, Симптоми

клінічна картина

саркоми можуть розвиватися на будь-якій ділянці тулуба або кінцівках і зазвичай проявляються як безболісна пухлина різної консистенції і щільності. саркоми, Що виникають в глибоких відділах стегна, заочеревинномупросторі, до моменту діагностики зазвичай досягають великих розмірів. Хворі зазвичай відзначають зниження маси тіла і скаржаться на болі невизначеної локалізації. У дистальних відділах кінцівок, рано звертає на себе увагу навіть невелика пухлина. Кровотеча - найчастіший прояв сарком ЖКТ і жіночих статевих органів.

Саркоми м'яких тканин: Діагностика

діагностика

Швидке зростання, розташування пухлини нижче або на рівні глибокої фасції, ознаки інфільтративного росту, фіксація до інших анатомічних структур, викликають чесний підозри на злоякісний характер процесу. Біопсія. Тонкоголкова аспіраційна біопсія не дає уявлення про гістологічному будові і ступеня диференціювання, а тільки підтверджує наявність злоякісної пухлини. Трепан - біопсія або Ексцизійна біопсія дають можливість встановити остаточний діагноз для вибору методу лечени. При виборі місця для біопсії слід враховувати можливе проведення в подальшому реконструктивної (пластичної) операції. Радіологічне обстеження: рентгенографія, сцинтиграфія кісток, МРТ, КТ. При деяких видах сарком і при плануванні органозберігаючих операцій краще МРТ - діагностика, що забезпечує більш точне визначення кордону між пухлинами та м'якими тканинами. КТ і сцинтиграфія кісток краще для виявлення кісткових уражень. При ознаках порушення функцій печінки при саркомах внутрішніх органів або кінцівок проводять УЗД і КТ (для виявлення метастазів). При підозрі на проростання судин показана контрастна ангіографія.

Класифікація

TNM класифікація (саркома Капоши, дерматофібросаркома, десмоїдна пухлини I ступеня злоякісності, саркоми твердої мозкової оболонки, головного мозку, паренхіматозних органів або вісцеральних оболонок не класифікують). Первинний осередок. Глибину розташування в класифікації враховують наступним чином:. Поверхневі - «a» - пухлина не залучає (найбільш) поверхневих м'язову фасцію. Глибокі - «b» - пухлина досягає або проростає (найбільш) поверхневих м'язову фасцію. Сюди відносять всі вісцеральні пухлини і / або пухлини, що проростають великі судини, внутрігрудні поразки. Більшість пухлин голови та шиї також вважають глибокими. T1 - пухлина до 5 см в найбільшому вимірі. T2 - пухлина понад 5 см в найбільшому вимірі. Регіонарні лімфатичні вузли (N). N1 - є метастази в регіонарних лімфатичних вузлах. Віддалені метастази. М1 - є віддалені метастази.

Групування за стадіями:. Стадія IА - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - високодиференційовані, невеликого розміру пухлини, незалежно від розташування. Стадія IB - G1 - 2T2aN0M0 - високодиференційовані, великого розміру пухлини, розташовані поверхнево. Стадія II А - G1 - 2T2bN0M0 - високодиференційовані, великого розміру пухлини, розташовані глибоко. Стадія IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - низькодиференційовані, невеликого розміру пухлини, незалежно від розташування. Стадія IIC - G3 - 4T2aN0M0 - низькодиференційовані, великого розміру пухлини, розташовані поверхнево. Стадія III - G3 - 4T2bN0M0 - низькодиференційовані, великого розміру пухлини, розташовані глибоко. Стадія IV - наявність будь-яких метастазів - G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1.

Саркоми м'яких тканин: Методи лікування

Лікування, загальні принципи

При виборі схем лікування рекомендують дотримуватися віку 16 років і старше, як критерію дорослої людини, проте вибір методу лікування необхідно вибирати консиліумом. Наприклад, рабдоміосаркома успішно лікується за педіатричним схемами до 25 - річного віку, проте низкодифференцированная фібросаркома в 14 - річному віці повинна лікуватися як і у дорослого - хірургічним методом.

Пухлини кінцівок і поверхнево - розташовані пухлини тулуба підлягають хірургічному видаленню з використанням принципів «футлярности». Можливий дефіцит шкіри не є перешкодою до втручання. При передлежанні пухлини до кістки, його видаляють разом з окістям, а при проростанні виконують площинну або сегментарний резекція кістки. При мікроскопічному виявленні в краях резецированной тканини злоякісних клітин м'язово - фасціальний футляр повторно січуть. Променева терапія показана при розташуванні краю пухлини менш ніж в 2 4 см від резекційною лінії або при обсеменении рани пухлинними клітинами.

Пухлини заднього середостіння, заочеревинні в області таза і паравертебрально, частіше виявляються неудалімой. Невеликі пухлини переднього середостіння і заочеревинні в лівій половині тулуба вдається видалити хірургічним шляхом. При сумнівно операбельних пухлинах передопераційної проводять променеву або терморадіотерапіі, реґіонарну хіміотерапію, хіміоемболізація живлять пухлину судин. Оскільки пухлини цих локалізацій частіше виявляються в пізніх стадіях і радикальне видалення часто не вдається, операцію доповнюють променевою терапією. При розвитку рецидивів показані повторні втручання.

Рецидивування - характерна біологічна риса сарком, тому розробляють методики комбінованого і комплексного лікування.

Особливості лікувальних заходів залежать від гістологічної будови пухлини. нейрогенная саркома і фібросаркоми нечутливі до променевої та хіміотерапії, лікування (в т. ч. і рецидивів) - тільки хірургічне. Щодо чутливі до променевої терапії ангіосаркома, ліпосаркома (обов'язкове предоперационная телегамматерапії). Міогенні і синовіальна саркоми вимагають проведення неоад'ювантноій хіміо - і променевої терапії.

Солітарні метастази сарком в легенях підлягають хірургічному видаленню (клиноподібна резекція), з подальшою хіміотерапією. Найчастіше такі метастази виникають в терміни від 2 до 5 років після первинної операції.

При ускладненнях пухлинного росту можливе виконання паліативних резекцій, які можуть зменшити інтоксикацію, крововтрату при розпадаються пухлинах, усунути симптоми здавлення інших органів (обструкція сечоводу, сдабленіе кишечника з явищами кишкової непрохідності та ін.).

ТИПИ сарком м'яких ТКАНЕЙ

фібросаркома становить 20% злоякісних уражень м'яких тканин. Зустрічається частіше у жінок 30- 40 років Пухлина складається з атипових фібробластів з різною кількістю колагенових і ретикулярних волокон. Клінічна картина. Локалізація - м'які тканини кінцівок (стегно, плечовий пояс), рідше тулуба, голови, шиї. Найбільш важлива ознака - відсутність ураження шкіри над пухлиною. Метастази в регіонарних лімфатичних вузлах відзначають у 5 8% хворих. Гематогенні метастази (найчастіше в легенях) - у 15- 20%. Лікування - видалення пухлини з дотриманням зональності і футлярности. Прогноз. При адекватному лікуванні 5 - річна виживаність - 77%.

ліпосаркома реєструється в 15% випадків пухлин м'яких тканин. Виникають частіше у віці 40- 60 років Пухлина складається з анаплазованих жирових клітин і ділянок міксоідная тканини. Клінічна картина. Найбільш часто пухлина розташовується на нижніх кінцівках і в заочеревинному просторі. Вкрай рідко ліпосаркоми розвиваються з одиночних і множинних ліпом. Характерно раннє гематогенне метастазування в легені (30- 40%). Лікування - широке висічення, при великих пухлинах виправдана передопераційна променева терапія. Прогноз. У хворих з диференційованими пухлинами 5 - річна виживаність - 70%, з малодиференційованими - 20%.

рабдоміосаркома — злоякісна пухлина, Яка відбувається з скелетної (поперечно - смугастої) м'язи. Розрізняють ембріональний (розвивається до 15 років) і дорослий типи рабдоміосаркома.

частота

Займає 3 місце серед злоякісних мягкотканних новоутворень. Реєструють в будь-якому віці, але частіше у підлітків і в середній віковій групі. Жінки хворіють в 2 рази частіше.

Патоморфологія

Пухлина складається з веретеноподібних або округлих клітин, в цитоплазмі яких визначають подовжню і поперечну смугастість.

генетичні аспекти

У розвитку рабдоміосарком передбачається участь декількох генів, розташованих на хр. 1, 2, 11, 13 і 22; розглядається можлива роль геномного імпринтингу або дублювання окремих генів (наприклад, гена інсуліноподібного чинника зростання - 2 IGF2, генів PAX3 і PAX7).

Клінічна картина. Найбільш часто пухлини локалізуються в трьох анатомічних областях тіла: кінцівки, голова і шия, малий таз. Пухлина росте швидко, без болю і порушення функцій органів. Нерідко проростають шкіру з утворенням екзофітних кровоточивих утворень. Характерно раннє рецидивирование

лікування

- хірургічне, при великих пухлинах доцільна передопераційна променева терапія. При проведенні комбінованого (хірургічного, хіміотерапії) лікування локалізованих форм ембріональної рабдоміосаркома відзначають підвищення 5 - річної виживаності до 70%. При наявності метастазів рівень 5 - річної виживаності становить 40%. При плеоморфной рабдоміосаркома (пухлина дорослих) 5 - річний рівень виживання - 30%.

Синоніми

Рабдосаркоми. Рабдоміобластома. злоякісна рабдоміома

ангіосаркома становить близько 12% всіх новоутворень м'яких тканин. Пухлина частіше спостерігають у молодих (до 40 років). Морфологія. Гемангіоендотеліома сформована з безлічі атипових капілярів з проліферацією атипових ендотеліальних клітин, що заповнюють просвіт судин. Гемангіоперицитома, яка розвивається з видозмінених клітин зовнішньої оболонки капілярів. Клінічна картина. Пухлина має інфільтруючим бурхливим зростанням, схильна до раннього виразки і зрощенню з навколишніми тканинами. Раннє метастазування в легені і кістки, досить часта диссеминация в м'які тканини тулуба. Лікування - операцію поєднують з променевою терапією.

лімфангіосаркоми (Синдром Стюарта- Трівса) - специфічна пухлина, яка розвивається в зоні постійного лімфатичного набряку (верхня кінцівка у жінок з постмастектоміческім синдромом, особливо після курсу променевої терапії). Прогноз несприятливий.

лейоміосаркома становить 2% всіх сарком Пухлина складається з атипових витягнутих клітин з паличкоподібними ядрами. Клінічна картина. На кінцівках пухлина розташовується в проекції судинного пучка. Пухлина завжди солітарна. Лікування - хірургічне.

Синовіальная саркома по частоті займає 3 4 - е місце серед сарком м'яких тканин (8%). Реєструють переважно у осіб молодше 50 років Пухлина складається з соковитих веретеноподібних і округлих клітин. Клінічна картина. Характерна локалізація в області кисті і стопи. 25- 30% хворих вказують на травму в анамнезі. Пухлини в 20% випадків дають регіонарні метастази, в 50- 60% - гематогенні метастази в легенях. Лікування - хірургічне, з регионарной лімфодіссекціей.

злоякісні невриноми - досить рідкісна патологія (близько 7% уражень м'яких тканин.. Пухлина складається з клітин подовженої форми з витягнутими ядрами. Клінічна картина. Знаходяться найчастіше на нижніх кінцівках. Характерна первинна множинність пухлини. Можливо рецидивирование. Лікування - хірургічне. Прогноз. Головні прогностичні фактори - ступінь гістологічної диференціювання і розмір пухлини, у хворих з низькодиференційований невриноми прогноз менш сприятливий. Розмір пухлини - незалежний прогностичний фактор. Невеликі (менше 5 см) повністю вилучені високодиференційовані пухлини рідко рецидивують і метастазують.

саркома Капоші (Див. саркома Капоши).

МКБ-10. C45 Мезотеліома. C46 саркома Капоши. C47 Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи. C48 Злоякісне новоутворення заочеревинного простору й очеревини. C49 Злоякісне новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин.

Мітки:

Ця стаття Вам допомогла? Так - 3 ні - 0 Якщо стаття містить помилку Натисніть сюди 2702 Рейтінг:

Натисніть сюди щоб додати коментар до: Саркоми м'яких тканин (Захворювання, опис, симптоми, народні рецепти і лікування)

Захворюваність. Саркоми м'яких тканин становлять 1% всіх злоякісних новоутворень у дорослих. Пухлини в рівній мірі вражають чоловіків і жінок, частіше у віці 20-50 років. Можливе виникнення в дитячому віці (10-11% сарком).

Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:

Гистогенетическая класифікація. Мезенхима: .. Злоякісна мезенхімома .. Міксома. Фіброзна тканина: .. Десмоїд (інвазивна форма) .. Фібросаркома. Жирова тканина - ліпосаркома. Судинна тканина: .. Злоякісна гемангіоендотеліома .. Злоякісна гемангіоперицитома .. Злоякісна лімфангіосаркоми. М'язова тканина: .. Поперечно - смугасті м'язи - рабдоміосаркома .. Гладкі м'язи - лейоміосаркома. Синовіальная тканину - синовіальна саркома. Оболонки нервів: .. Нейроектодермальні - злоякісна невринома (шваннома) .. Сполучнотканинні - періневральная фібросаркома. Неклассіфіціруемие бластома.

причини

Фактори ризику. Іонізуюче опромінення. Дія хімічних речовин (наприклад, азбесту або деревних консервантів). Генетичні порушення. Наприклад, у 10% пацієнтів з хворобою фон Реклингхаузена розвивається нейрофібросаркома. Попередні захворювання кістки. У 0,2% пацієнтів з хворобою Педжета (деформуючий остоз) розвиваються остеосаркоми.

Симптоми (ознаки)

Клінічна картина. Саркоми можуть розвиватися на будь-якій ділянці тулуба або кінцівках і зазвичай проявляються як безболісна пухлина різної консистенції і щільності. Саркоми, що виникають в глибоких відділах стегна, заочеревинномупросторі, до моменту діагностики зазвичай досягають великих розмірів. Хворі зазвичай відзначають зниження маси тіла і скаржаться на болі невизначеної локалізації. У дистальних відділах кінцівок, рано звертає на себе увагу навіть невелика пухлина. Кровотеча - найчастіший прояв сарком ЖКТ і жіночих статевих органів.

діагностика

Діагностика. Швидке зростання, розташування пухлини нижче або на рівні глибокої фасції, ознаки інфільтративного росту, фіксація до інших анатомічних структур, викликають чесний підозри на злоякісний характер процесу. Біопсія .. Тонкоголкова аспіраційна біопсія не дає уявлення про гістологічному будові і ступеня диференціювання, а тільки підтверджує наявність злоякісної пухлини .. Трепан - біопсія або Ексцизійна біопсія дають можливість встановити остаточний діагноз для вибору методу лечени .. При виборі місця для біопсії слід враховувати можливе проведення в подальшому реконструктивної (пластичної) операції. Радіологічне обстеження: рентгенографія, сцинтиграфія кісток, МРТ, КТ .. При деяких видах сарком і при плануванні органозберігаючих операцій краще МРТ - діагностика, що забезпечує більш точне визначення кордону між пухлинами та м'якими тканинами .. КТ і сцинтиграфія кісток краще для виявлення кісткових уражень .. при ознаках порушення функцій печінки при саркомах внутрішніх органів або кінцівок проводять УЗД і КТ (для виявлення метастазів) .. при підозрі на проростання судин показана контрастна ангіографія.

Класифікація

TNM класифікація (саркома Капоші, дерматофібросаркома, десмоїдна пухлини I ступеня злоякісності, саркоми твердої мозкової оболонки, головного мозку, паренхіматозних органів або вісцеральних оболонок не класифікують) .. Первинний осередок. Глибину розташування в класифікації враховують наступним чином: ... Поверхневі - «a» - пухлина не залучає (найбільш) поверхневих м'язову фасцію ... Глибокі - «b» - пухлина досягає або проростає (найбільш) поверхневих м'язову фасцію. Сюди відносять всі вісцеральні пухлини і / або пухлини, що проростають великі судини, внутрігрудні поразки. Більшість пухлин голови та шиї також вважають глибокими ... T1 - пухлина до 5 см в найбільшому вимірі ... T2 - пухлина понад 5 см в найбільшому вимірі .. Регіонарні лімфатичні вузли (N) ... N1 - є метастази в регіонарних лімфатичних вузлах .. віддалені метастази ... М1 - є віддалені метастази.

Групування за стадіями: .. Стадія IА - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - високодиференційовані, невеликого розміру пухлини, незалежно від розташування .. Стадія IB - G1 - 2T2aN0M0 - високодиференційовані, великого розміру пухлини, розташовані поверхнево .. Стадія II А - G1 - 2T2bN0M0 - високодиференційовані, великого розміру пухлини, розташовані глибоко .. Стадія IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - низькодиференційовані, невеликого розміру пухлини, незалежно від розташування .. Стадія IIC - G3 - 4T2aN0M0 - низькодиференційовані, великого розміру пухлини, розташовані поверхнево .. Стадія III - G3 - 4T2bN0M0 - низькодиференційовані, великого розміру пухлини, розташовані глибоко .. Стадія IV - наявність будь-яких метастазів - G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1.

лікування

Лікування, загальні принципи

Пухлини кінцівок і поверхнево - розташовані пухлини тулуба підлягають хірургічному видаленню з використанням принципів «футлярности». Можливий дефіцит шкіри не є перешкодою до втручання. При передлежанні пухлини до кістки, його видаляють разом з окістям, а при проростанні виконують площинну або сегментарний резекція кістки. При мікроскопічному виявленні в краях резецированной тканини злоякісних клітин м'язово - фасціальний футляр повторно січуть. Променева терапія показана при розташуванні краю пухлини менш ніж в 2-4 см від резекційною лінії або при обсеменении рани пухлинними клітинами.

Особливості лікувальних заходів залежать від гістологічної будови пухлини. Нейрогенная саркома і фібросаркоми нечутливі до променевої та хіміотерапії, лікування (в т.ч. і рецидивів) - тільки хірургічне. Щодо чутливі до променевої терапії ангіосаркома, ліпосаркома (обов'язкове предоперационная телегамматерапії). Міогенні і синовіальна саркоми вимагають проведення неоад'ювантноій хіміо - і променевої терапії.

ТИПИ сарком м'яких ТКАНЕЙ

фібросаркома становить 20% злоякісних уражень м'яких тканин. Зустрічається частіше у жінок 30-40 років Пухлина складається з атипових фібробластів з різною кількістю колагенових і ретикулярних волокон. Клінічна картина .. Локалізація - м'які тканини кінцівок (стегно, плечовий пояс), рідше тулуба, голови, шиї .. Найбільш важлива ознака - відсутність ураження шкіри над пухлиною .. Метастази в регіонарних лімфатичних вузлах відзначають у 5-8% хворих. Гематогенні метастази (найчастіше в легенях) - у 15-20%. Лікування -іссеченіе пухлини з дотриманням зональності і футлярности. Прогноз. При адекватному лікуванні 5 - річна виживаність - 77%.

ліпосаркома реєструється в 15% випадків пухлин м'яких тканин. Виникають частіше у віці 40-60 років Пухлина складається з анаплазованих жирових клітин і ділянок міксоідная тканини. Клінічна картина .. Найбільш часто пухлина розташовується на нижніх кінцівках і в заочеревинному просторі .. Вкрай рідко ліпосаркоми розвиваються з одиночних і множинних ліпом .. Характерно раннє гематогенне метастазування в легені (30-40%). Лікування - широке висічення, при великих пухлинах виправдана передопераційна променева терапія. Прогноз. У хворих з диференційованими пухлинами 5 - річна виживаність - 70%, з малодиференційованими - 20%.

рабдоміосаркома - злоякісна пухлина, яка відбувається з скелетної (поперечно - смугастої) м'язи. Розрізняють ембріональний (розвивається до 15 років) і дорослий типи рабдоміосаркома. Частота. Займає 3 місце серед злоякісних мягкотканних новообразованій.Регістріруют в будь-якому віці, але частіше у підлітків і в середній віковій групі. Жінки хворіють в 2 рази частіше.

Патоморфологія. Пухлина складається з веретеноподібних або округлих клітин, в цитоплазмі яких визначають подовжню і поперечну смугастість. Генетичні аспекти. У розвитку рабдоміосарком передбачається участь декількох генів, розташованих на хр. 1, 2, 11, 13 і 22; розглядається можлива роль геномного імпринтингу або дублювання окремих генів (наприклад, гена інсуліноподібного чинника зростання - 2 IGF2, генів PAX3 і PAX7).

Клінічна картина .. Найбільш часто пухлини локалізуються в трьох анатомічних областях тіла: кінцівки, голова і шия, малий таз .. Пухлина росте швидко, без болю і порушення функцій органів .. Нерідко проростають шкіру з утворенням екзофітних кровоточивих утворень .. Характерно раннє рецидивирование лікування - хірургічне, при великих пухлинах доцільна передопераційна променева терапія. При проведенні комбінованого (хірургічного, хіміотерапії) лікування локалізованих форм ембріональної рабдоміосаркома відзначають підвищення 5 - річної виживаності до 70%. При наявності метастазів рівень 5 - річної виживаності становить 40%. При плеоморфной рабдоміосаркома (пухлина дорослих) 5 - річний рівень виживання - 30%.

Синоніми . Рабдосаркоми. Рабдоміобластома. злоякісна рабдоміома

ангіосаркома становить близько 12% всіх новоутворень м'яких тканин. Пухлина частіше спостерігають у молодих (до 40 років). Морфологія .. Гемангіоендотеліома сформована з безлічі атипових капілярів з проліферацією атипових ендотеліальних клітин, що заповнюють просвіт судин .. Гемангіоперицитома, яка розвивається з видозмінених клітин зовнішньої оболонки капілярів. Клінічна картина .. Пухлина має інфільтруючим бурхливим зростанням, схильна до раннього виразки і зрощенню з навколишніми тканинами .. Раннє метастазування в легені і кістки, досить часта диссеминация в м'які тканини тулуба. Лікування - операцію поєднують з променевою терапією.

лімфангіосаркоми (Синдром Стюарта-Трівса) - специфічна пухлина, яка розвивається в зоні постійного лімфатичного набряку (верхня кінцівка у жінок з постмастектоміческім синдромом, особливо після курсу променевої терапії). Прогноз несприятливий.

лейоміосаркома становить 2% всіх сарком Пухлина складається з атипових витягнутих клітин з паличкоподібними ядрами. Клінічна картина .. На кінцівках пухлина розташовується в проекції судинного пучка .. Пухлина завжди солітарна. Лікування - хірургічне.

Синовіальная саркома по частоті займає 3-4 - е місце серед сарком м'яких тканин (8%). Реєструють переважно у осіб молодше 50 років Пухлина складається з соковитих веретеноподібних і округлих клітин. Клінічна картина .. Характерна локалізація в області кисті і стопи .. 25-30% хворих вказують на травму в анамнезі .. Пухлини в 20% випадків дають регіонарні метастази, в 50-60% - гематогенні метастази в легенях. Лікування - хірургічне, з регионарной лімфодіссекціей.

злоякісні невриноми - досить рідкісна патологія (близько 7% уражень м'яких тканин .. Пухлина складається з клітин подовженої форми з витягнутими ядрами. Клінічна картина .. Знаходяться найчастіше на нижніх кінцівках .. Характерна первинна множинність пухлини .. Можливо рецидивирование. Лікування - хірургічне. Прогноз. Головні прогностичні фактори - ступінь гістологічної диференціювання і розмір пухлини, у хворих з низькодиференційований невриноми прогноз менш сприятливий .. Розмір пухлини - незалежний прогностичний фактор. Невеликі (менше 5 см) повністю вилучені високодиференційовані пухлини рідко рецидивують і метастазують.

саркома Капоші (Див. Саркома Капоші).

МКБ-10. C45 Мезотеліома. C46 Саркома Капоші. C47 Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи. C48 Злоякісне новоутворення заочеревинного простору й очеревини. C49 Злоякісне новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин.

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках (, і т. Д.) Є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Саркома - це захворювання, яке має на увазі злоякісні новоутворення різної локалізації. Давайте розглянемо основні види саркоми, симптоматику захворювання, методи лікування та профілактики.

Саркома являє собою групу злоякісних новоутворень. Захворювання починається з поразки первинних сполучних клітин. Через гістологічних і морфологічних змін, починає розвиватися злоякісне утворення, яке містить в собі елементи клітин, судин, м'язів, сухожиль і іншого. Серед усіх форм саркоми, на особливо злоякісні припадає близько 15% новоутворень.

Основна симптоматика захворювання, проявляється у вигляді припухлості будь-якої частини тіла або вузла. Саркома вражає: гладку і поперечно-смугасту м'язову тканину, Кістки, нервову, жирову і фіброзну тканину. Від виду захворювання залежать методи діагностики і способи лікування. Найпоширеніші види саркоми:

Саркома тулуба, м'яких тканин кінцівок.
Саркома кісток, шиї і голови.
Заочеревинні саркоми, ураження м'язів і сухожиль.

Саркома вражає сполучні і м'які тканини. У 60% захворювання, пухлина розвивається на верхніх і нижніх кінцівках, в 30% на тулуб і тільки в рідкісних випадках, саркома вражає тканини шиї і голови. Захворювання зустрічається як у дорослих, так і у дітей. При цьому близько 15% випадку саркоми - це ракові захворювання. Багато онкологи вважають саркому рідкісним видом раку, вимагає особливого лікування. Існує безліч назв даного захворювання. Назви залежать від тканини, в якій вони з'являються. Саркома кістки - остеосаркома, саркома хряща - хондросаркома, а поразка гладких м'язових тканин - Лейоміосаркома.

Код за МКХ-10

Саркома МКБ 10 - це класифікація захворювання з міжнародного каталогізаторів захворювань десятого перегляду.

Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:

C45 Мезотеліома.
C46 Саркома Капоші.
C47 Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи.
C48 Злоякісне новоутворення заочеревинного простору й очеревини.
C49 Злоякісне новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин.

Кожен з пунктів має свою класифікацію. Давайте розглянемо, що має на увазі кожна з категорій міжнародної класифікації хвороб саркома МКБ-10:

Мезотеліома - злоякісне новоутворення, що відбувається з мезотелия. Найчастіше вражає плевру, очеревину і перикард.
Саркома Капоші - пухлина розвивається з кровоносних судин. Особливість новоутворення - поява на шкірі плям червоно-бурого кольору з вираженими краями. Захворювання злоякісне, тому становить загрозу для людського життя.
Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи - в даній категорії знаходяться поразки і захворювання периферичних нервів, нижніх кінцівок, голови, шиї, обличчя, грудної клітини, Тазостегнової області.
Злоякісне новоутворення заочеревинного простору й очеревини - саркоми м'яких тканин, що вражають очеревину і заочеревинного простору, викликають потовщення частин черевної порожнини.
Злоякісне новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин - саркома вражає м'які тканини на будь-якій частині тіла, провокуючи появу ракової пухлини.

Код за МКХ-10

C45-C49 Злоякісні новоутворення мезотеліальних і м'яких тканин

причини саркоми

Причини саркоми різноманітні. Захворювання може виникнути через вплив факторів навколишнього середовища, травм, генетичних факторів і багато чого іншого. Конкретизація причини розвитку саркоми просто неможлива. Але, виділяють кілька факторів ризику і причин, які найчастіше провокують розвиток захворювання.

Спадкова схильність і генетичні синдроми (ретинобластома, синдром Гарднера, синдром Вернера, нейрофіброматоз, синдром пігментного базальноклітинного множинного раку шкіри).
Вплив іонізуючого випромінювання - зараження підлягають тканини, які зазнали впливу радіаційного випромінювання. Ризик появи злоякісної пухлини збільшується на 50%.
Вірус герпесу - один з чинників розвитку саркоми Капоші.
Лімфостаз верхніх кінцівок (хронічна форма), що розвивається на тлі радіальної мастектомії.
Травми, рани, нагноєння, впливу сторонніх предметів (осколки, тріски та інше).
Поліхіміотерапія і імуносупресивної терапії. Саркоми з'являється у 10% пацієнтів, які перенесли даний тип терапії, а також в 75% після операцій з трансплантації органів.

, , , , , , ,

симптоми саркоми

Симптоми саркоми різноманітні і залежать від локалізації пухлини, її біологічних особливостей та першопричиною клітин. У більшості випадків первинний симптом саркоми - пухлинне новоутворення, яке поступово збільшується в розмірах. Так, якщо у пацієнта саркома кісток, тобто остеосаркома, то перша ознака захворювання - жахливі больові відчуття в області кісток, які виникають в нічний час і не купіруються анальгетиками. У процесі росту пухлини, в патологічний процес втягуються сусідні органи і тканини, що призводить до різноманітної болючою симптоматиці.

Деякі види сарком (саркома кістки, паростальная), розвиваються дуже повільно і безсимптомно протягом багатьох років.
А ось рабдоміосаркома характеризується швидким ростом, поширенням пухлини на сусідні тканини і раннім метастазуванням, яке відбувається гематогенним шляхом.
Ліпосаркома і інші види сарком носять первинно-множинний характер, послідовно або одночасно проявляючись у різних місцях, що ускладнює питання метастазування.
Саркома м'яких тканин вражає навколишні тканини і органи (кістки, шкірні покриви, судини). Перша ознака саркоми м'яких тканин - пухлина без обмежених обрисів, що викликає хворобливі відчуття при пальпації.
При лімфоїдної саркомі, виникає пухлина у вигляді вузла і невеликий припухлості в області лімфатичного вузла. Новоутворення має овальну або круглу форму при цьому не викликає хворобливих відчуттів. Розмір пухлини може бути від 2 до 30 сантиметрів.

Залежно від виду саркоми, може з'являтися підвищена температура. Якщо новоутворення швидко прогресує, то на поверхні шкіри з'являються підшкірні вени, пухлина набуває ціанотичний забарвлення, на шкірі можуть з'являтися виявлення. При пальпації саркоми, рухливість пухлини обмежена. Якщо саркома з'являється на кінцівках, то це може привести до їх деформації.

Саркома у дітей

Саркома у дітей - це ряд злоякісних пухлин, що вражають органи і системи дитячого організму. Найчастіше у дітей діагностують гострий лейкоз, тобто злоякісне ураження кісткового мозку і кровоносної системи. На другому місці за частотою захворювань - лімфосаркоми і лімфогранулематоз, пухлини в центральній нервовій системі, остеосаркоми, саркоми м'яких тканин, пухлини печінки, шлунка, стравоходу і інших органів.

Саркоми у пацієнтів дитячого віку виникають з кількох причин. Перш за все - це генетична схильність і спадковість. На другому місці мутації в організмі дитини, отримані травми і пошкодження, перенесені захворювання і ослаблена імунна система. Діагностують саркоми у дітей, також як і у дорослих. Для цього вдаються до методів комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, ультразвукового дослідження, біопсії, цитологическому і гістологічного дослідження.

Лікування саркоми у дітей залежить від локалізації новоутворення, стадії пухлини, її розмірів, наявності метастазів, віку дитини та загального стану організму. Для лікування використовують хірургічні методи видалення пухлин, хіміотерапію і променеву опромінення.

злоякісні захворювання лімфатичних вузлів

Злоякісні захворювання лімфатичних вузлів - це третє за частотою виникнення захворювання, яке виникає як у дітей, так і у дорослих. Найчастіше, онкологи діагностують лімфогранулематоз, лімфоми, лімфосаркомі. Всі ці захворювання схожі за своєю злоякісності і субстрату поразки. Але між ними є ряд відмінностей, в клінічному перебігу захворювання, методи лікування та прогнозі.

лімфогранулематоз

Пухлини вражають шийні лімфатичні вузли, в 90% випадків. Найчастіше, даним захворюванням страждають діти у віці до 10 років. Це пояснюється тим, що в цьому віці в лімфатичної системи відбуваються серйозні зміни на фізіологічному рівні. Лімфатичні вузли стають дуже уразливими до дії подразників і вірусів, що викликають певні захворювання. При пухлинному захворюванні, лімфатичні вузли збільшуються в розмірах, але абсолютно безболісні при пальпації, шкіра над пухлиною не змінює колір.

Для діагностики лімфогранулематозу використовують пункцію і відправляють тканини на цитологічне дослідження. Лікують злоякісне захворювання лімфатичних вузлів за допомогою променевого опромінення та хіміотерапії.

лімфосаркома

Злоякісне захворювання, що виникає в лімфатичних тканинах. За своїм перебігом, симптоматиці і швидкості росту пухлини, лімфосаркома схожа з гострим лейкозом. Найчастіше, новоутворення з'являється в черевній порожнині, середостінні, тобто грудної порожнини, В області носоглотки і периферичних лімфатичних вузлах (шийні, пахових, пахвові). Рідше, захворювання вражає кістки, м'які тканини, шкіру і внутрішні органи.

Симптоматика лімфосаркомі нагадує симптоми вірусного або запального захворювання. У хворого з'являється кашель, піднімається температура і загальні нездужання. При прогресуванні саркоми, пацієнт скаржиться на набряклість обличчя, задишка. Діагностують захворювання за допомогою рентгенографії або ультразвукового дослідження. Лікування може бути оперативним, методами хіміотерапії і променевого опромінення.

пухлини нирок

Пухлини нирок - це злоякісні новоутворення, які, як правило, мають вроджений характер і з'являються у пацієнтів в ранньому віці. Справжні причини пухлин нирок невідомі. На нирках виникають саркоми, лейоміосаркоми, міксосаркома. Пухлини можуть бути круглоклітинна карциномами, лімфоми або міосаркома. Найчастіше, нирки вражають веретеноподібні, круглоклітинна і змішані типи сарком. При цьому змішаний тип, вважається самим злоякісним. У дорослих пацієнтів, пухлини нирок метастазують вкрай рідко, але можуть досягати великих розмірів. А у пацієнтів дитячого віку, пухлини метастазують, вражаючи навколишні тканини.

Для лікування пухлин нирок, як правило, використовують хірургічні методи лікування. Давайте розглянемо деякі з них.

Радикальна нефректомія - лікар робить розріз в області черевної порожнини і видаляє уражену нирку і навколишні її жирові тканини, наднирники, які прилягають до ураженій нирці і регіонарні лімфатичні вузли. Операцію проводять під загальною анестезією. Основні показання до проведення нефректомії: великий розмір злоякісної пухлини, метастазування в регіонарні лімфатичні вузли.
лапароскопічне хірургічне втручання - переваги даного методу лікування очевидні: малоінвазивні, короткий період відновлення після операції, менше виражені післяопераційний больовий синдром і кращий естетичний результат. В процесі операції, в шкірі живота роблять кілька невеликих проколів, через які вставляють відеокамеру, вводять тонкі хірургічні інструменти і нагнітають черевну порожнину повітрям для видалення крові і зайвих тканин із зони операції.
Абляція і термоабляції - самий щадний метод видалення пухлин нирок. На новоутворення впливають низькими або високими температурами, Що призводить до руйнування пухлини нирки. Основні види даного лікування: термічне (лазерне, мікрохвильове, ультразвукове), хімічне (ін'єкції етанолу, електрохімічний лізис).

види саркоми

Види саркоми залежать від місця локалізації захворювання. Залежно від виду пухлини, використовують певні діагностичні та лікувальні методики. Давайте розглянемо основні види саркоми:

Саркома голови, шиї, кісток.
Заочеревинні новоутворення.
Саркома матки і молочних залоз.
Шлунково-кишкові стромальні пухлини.
Поразка м'яких тканин кінцівок та тулуба.
Десмоїдна фіброматоз.

Саркоми, що виникають із твердою кісткової тканини:

Саркома Юінга.
Саркома Паростальная.
Остеосаркома.
Хондросаркома.
Ретикулосаркома.

Саркоми, що виникають з м'язової, жирової та м'якої тканини:

Саркома Капоші.
Фібросаркома і саркома шкіри.
Ліпосаркома.
М'якотканинних і фіброзна гістіоцитоми.
Синовіальная саркома і дерматофібросаркома.
Нейрогенная саркома, нейрофібросаркома, рабдоміосаркома.
Лімфангіосаркоми.
Саркоми внутрішніх органів.

Група сарком складається більш ніж з 70 різних варіантів різновиди захворювання. Саркому, розрізняють і по злоякісності:

G1 - низький ступінь.
G2 - середній ступінь.
G3 - висока і вкрай високий ступінь.

Давайте детальніше розглянемо окремі види саркоми, які потребують особливої \u200b\u200bуваги:

Альвеолярна саркома - найчастіше виникає у дітей і підлітків. Рідко дає метастази, і є рідкісним видом пухлини.
Ангіосаркома - вражає судини шкіри і розвивається з кровоносних судин. виникає під внутрішніх органах, Часто після опромінення.
Дерматофібросаркома - різновид гістіоцитоми. Є злоякісною пухлиною, що виникає з сполучної тканини. Найчастіше вражає тулуб, зростає дуже повільно.
Позаклітинна хондросаркома - рідкісна пухлина, що виникає з хрящової тканини, локалізується в хрящах і проростає в кістки.
Гемангіоперицитома - злоякісна пухлина з кровоносних судин. Має вигляд вузлів і найчастіше вражає пацієнтів до 20 років.
Мезенхімома - злоякісна пухлина, що виростає з судинної і жирової тканини. Вражає порожнину живота.
Фіброзна гістіоцитома - злоякісна пухлина, локалізується на кінцівках і ближче до тулуба.
Шваннома - злоякісна пухлина, що вражає оболонки нервів. Розвивається самостійно, рідко дає метастази, вражає глибокі тканини.
Нейрофібросаркома - розвивається з шванновских пухлин навколо відростків нейронів.
Лейоміосаркома - з'являється з зачатків гладкою мускулатурной тканини. Швидко поширюється по організму і є агресивною пухлиною.
Ліпосаркома - виникає з жирової тканини, локалізується на тулубі і нижніх кінцівках.
Лімфангіосаркоми - вражає лімфатичні судини, найчастіше виникає у жінок, які перенесли мастектомію.
Рабдоміосаркома - виникає з поперечно-смугастої мускулатури, розвивається як у дорослих, так і у дітей.

Саркома Капоші - як правило, виникає через вірус герпесу. Часто зустрічається у пацієнтів, що приймають іммунносупрессори і ВІЛ-інфікованих. Пухлина розвивається з твердої мозкової оболонки, порожнистих і паренхіматозних внутрішніх органів.
Фібросаркома - виникає на зв'язках і м'язових сухожиллях. Дуже часто вражає стопи, рідше - голову. Пухлина супроводжується виразками і активно метастазує.
Епітеліоїдна саркома - вражає периферичні ділянки кінцівок, у пацієнтів молодого віку. Захворювання активно метастазує.
Синовіальная саркома - виникає в суглобових хрящах і близько суглобів. Може розвиватися з синовіальних оболонок м'язів піхви, і поширяться на кісткову тканину. Через даного виду саркоми, у пацієнта знижена рухова активність. Найчастіше виникає у пацієнтів від 15-50 років.

стромальна саркома

Стромальна саркома - це злоякісна пухлина, яка вражає внутрішні органи. Як правило, стромальна саркома вражає матку, але дане захворювання рідкісне явище, що зустрічається у 3-5% жінок. Єдине чим відрізняється саркома від раку матки - це перебіг захворювання, процес метастазування і лікування. Що передбачає ознака появи саркоми - проходження курсу променевої терапії для лікування патологій в області малого тазу.

Стромальна саркома переважно діагностується у пацієнтів у віці від 40-50 років, при цьому в період менопаузи, саркома зустрічається у 30% жінок. Основні симптоми захворювання проявляються у вигляді кров'яних виділень з статевих шляхів. Саркома викликає хворобливі відчуття через збільшення матки і здавлювання її сусідніх органів. У рідкісних випадках стромальна саркома протікає безсимптомно, і розпізнати її можна тільки після відвідування гінеколога.

веретеноклеточной саркома

Веретеноклеточной саркома складається з веретеноподібних клітин. У деяких випадках під час гістологічного дослідження, даний вид саркоми плутають з фібромою. Пухлинні вузли мають щільну консистенцію, при розрізі видно волокниста структура біло-сірого кольору. Веретеноклеточной саркома з'являється на слизових оболонках, шкірі, серозних покривах і фасціях.

Пухлинні клітини ростуть безладно поодинці або пучками. Вони розташовуються в різноманітних напрямках відносно один одного, переплітаючись і утворюючи клубок. Розміри і локалізація саркоми різноманітні. При своєчасній діагностиці і швидкому лікуванні має позитивний прогноз.

злоякісна саркома

Злоякісна саркома - це пухлина м'яких тканин, тобто патологічне утворення. Існує кілька клінічних ознак, які об'єднують злоякісні саркоми:

Локалізація глибоко в м'язах і підшкірних тканинах.
Часті рецидиви захворювання і метастазування в лімфатичні вузли.
Безсимптомний зростання пухлини протягом декількох місяців.
Розташування саркоми в псевдокапсулу і часте проростання за її межі.

Злоякісна саркома рецидивує в 40% випадків. Метастази з'являються у 30% пацієнтів і найчастіше вражають печінку, легені і головний мозок. Давайте розглянемо основні види злоякісної саркоми:

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми - пухлина м'яких тканин, локалізується в області тулуба і кінцівок. При проведенні ультразвукового дослідження, пухлина не має чітких контурів, може докладати зусиль до кістки або охоплювати судини і сухожилля м'язів.
Фібросаркома - злоякісне утворення сполучної волокнистої тканини. Як правило, локалізується в області плеча і стегна, в товщі м'яких тканин. Розвивається саркома з міжм'язової фасциальних утворень. Метастазує в легені і зустрічається найчастіше у жінок.
Ліпосаркома - злоякісна саркома з жирової тканини з безліччю різновидів. Зустрічається у пацієнтів різного віку, але найчастіше у чоловіків. Вражає кінцівки, тканини стегна, сідниці, заочеревинного простору, матку, шлунок, насіннєвий канатик, молочні залози. Ліпосаркома може бути одиничною і множинною, одночасно розвиваючись на декількох частинах тіла. Пухлина росте повільно, але може досягати дуже великих розмірів. Особливість даної злоякісної саркоми в тому, що вона не проростає в кістки і шкіру, але може рецидивувати. Пухлина дає метастази в селезінку, печінку, головний мозок, легені та серце.
Ангіосаркома - злоякісна саркома судинного походження. Зустрічається як у чоловіків, так і у жінок, у віці від 40-50 років. Локалізується на нижніх кінцівках. В пухлини розташовані кров'яні кісти, які стають осередком некрозу і крововиливів. Саркома росте дуже швидко і схильна до виразки, може метастазировать в регіонарні лімфовузли.
Рабдоміосаркома - злоякісна саркома, розвивається з поперечно-смугастої мускулатури і займає 3 місце серед злоякісних поразок м'яких тканин. Як правило, вражає кінцівки, розвивається в товщі м'язів у вигляді вузла. При пальпації м'яка з щільною консистенцією. У деяких випадках стає причиною крововиливів і некрозу. Саркома досить болюча, метастазує в лімфатичні вузли і легкі.
Синовіальная саркома - злоякісна пухлина м'яких тканин, зустрічається у пацієнтів різного віку. Як правило, локалізується на нижніх і верхніх кінцівках, В області колінних суглобів, стопи, стегна, гомілки. Пухлина має форму вузла круглої форми, обмежена від навколишніх тканин. Усередині освіти знаходяться кісти різних розмірів. Саркома рецидивує і може пускати метастази навіть після курсу лікування.
Злоякісна невринома - злоякісне утворення, зустрічається у чоловіків і у пацієнтів, які страждають захворюванням Реклингаузена. Пухлина локалізується на нижніх і верхніх кінцівках, голові і шиї. Метастазує рідко, може давати метастази в легені і лімфовузли.

Плеоморфна саркома

Плеоморфна саркома - злоякісна пухлина, що вражає нижні кінцівки, тулуб і інші місця. На ранніх стадіях розвитку, пухлина погано піддається діагностиці, тому виявляється по досягненню 10 і більше сантиметрів в діаметрі. Освіта являє собою часточковий, щільний вузол, червонувато-сірого кольору. У вузлі міститься зона крововиливів і некрозів.

Плеоморфна фібросаркома рецидивує у 25% хворих, дає метастази в легені у 30% пацієнтів. Через прогресування захворювання, пухлина часто стає причиною летального результату, протягом року з дня виявлення освіти. Виживання пацієнтів після виявлення даного освіти, становить 10%.

поліморфноклеточная саркома

Поліморфноклеточная саркома - являє собою досить рідкісний автономний тип первинної саркоми шкіри. Пухлина розвивається, як правило, по периферії м'яких тканин, а не в глибину, оточена еритематозним віночком. У період розростання із'язвляется і стає схожою з гуммозний сифилидом. Метастазує в лімфатичні вузли, викликає збільшення селезінки, а при стисненні м'яких тканин викликає сильні болі.

Згідно з результатами гістології, має альвеолярну структуру, навіть при ретикулярної карциноме. У сполучнотканинною сітці присутні округлі і веретеноподібні клітини ембріонального типу, схожі з мегакариоцитами імиелоцитов. При цьому кровоносні судини позбавлені еластичної тканини і стоншені. Лікування поліморфноклеточние саркоми тільки оперативне.

недиференційована саркома

Недиференційована саркома - це пухлина, яку за результатами гістології складно або неможливо класифікувати. Даний вид саркоми не асоціюється з певними клітинами, але, як правило, лікується як рабдоміосаркома. Отже, до злоякісних пухлин невизначеною диференціювання відносяться:

Епітеліоїдна і альвеолярна мягкоткание саркома.
Світлоклітинний пухлина м'яких тканин.
Інтімальная саркома і мезенхімома злоякісного типу.
Круглоклітинна десмопластіческой саркома.
Пухлина з периваскулярной епітеліоідноклеточние дифференцировкой (міомеланоцітарная саркома).
Внепочечное рабдоідное новоутворення.
Внескелетная пухлина Юінга і внескелетная міксоідная хондросаркома.
Нейроектодермальне новоутворення.

гістіоцитарна саркома

Гістіоцитарна саркома - це рідкісне злоякісне новоутворення, агресивного характеру. Пухлина складається з поліморфних клітин, в деяких випадках має гігантські клітини з поліморфним ядром і блідою цитоплазмою. Клітини гистиоцитарной саркоми позитивні при перевірці на неспецифічну естераз. Прогноз захворювання несприятливий, так як генералізація настає швидко.

Гістіоцитарна саркома характеризується досить агресивним перебігом і поганою відповіддю на терапевтичне лікування. Даний вид саркоми викликає екстранодальна поразки. Даної патології піддається шлунково-кишковий тракт, м'які тканини і шкіра. У деяких випадках, гістіоцитарна саркома вражає селезінку, центральну нервову систему, печінку, кістки і кістковий мозок. Під час діагностики захворювання застосовують іммуногістологіческоеультраструктурному дослідження.

круглоклітинна саркома

Круглоклітинна саркома - рідкісна злоякісна пухлина, що складається з круглих клітинних елементів. У клітинах знаходяться гіперхромні ядра. Саркома відповідає не спів станом сполучної тканини. Пухлина швидко прогресує, тому є вкрай злоякісної. Розрізняють два види круглоклітинна саркоми: дрібноклітинна і крупноклеточная (вид залежить від величини клітин, які входять до її складу).

Згідно з результатами гістологічного дослідження, новоутворення складається з круглих клітин зі слабо розвиненою протоплазми і великим ядром. Клітини розташовані близько один до одного, не мають певного порядку. Зустрічаються дотичні клітини і клітини, відмежовані одне від одного тонкими волокнами і бліднокрашених аморфною масою. Кровоносні судини знаходяться з сполучнотканинних прошарках і клітинах пухлини, які прилягають до її стінок. Пухлина вражає шкіру і м'які тканини. Іноді, при просвіті судин вдається побачити клітини пухлини, які проникали в здорові тканини. Пухлина метастазує, рецидивує і викликає некроз уражених тканин.

Фіброміксоідная саркома

Фіброміксоідная саркома - новоутворення з низьким ступенем злоякісності. Захворювання вражає як дорослих, так і дітей. Найчастіше, саркома локалізується в області тулуба, плечей і стегон. Пухлина рідко метастазує і дуже повільно зростає. До причин появи фіброміксоідной саркоми, відносять спадкову схильність, травми м'яких тканин, вплив на організм великих доз іонізуючого випромінювання і хімічних речовин, що мають канцерогенну ефектом. Основна симптоматика фіброміксоідной саркоми:

Виникають хворобливі ущільнення і пухлини в м'яких тканинах тулуба і кінцівках.
В області новоутворення з'являються хворобливі відчуття, і порушується чутливість.
Шкірні покриви набувають синювато-бурий окрас, а при збільшенні новоутворення відбувається здавлювання судин і ішемія кінцівок.
Якщо новоутворення локалізується в черевній порожнині, то у хворого виникають патологічні симптоми з боку шлунково-кишкового тракту (диспепсичні розлади, запори).

Загальна симптоматика фіброміксоідной саркоми проявляється у вигляді невмотивованої слабкості, зниженні маси тіла і відсутності апетиту, які призводять до анорексії, а також частою втоми.

, , , , , ,

лімфоїдна саркома

Лімфоїдна саркома - це пухлини імунної системи. Клінічна картина захворювання полиморфна. Так, у одних пацієнтів лимфоидная саркома проявляється у вигляді збільшень лімфатичних вузлів. Іноді симптоми пухлини проявляються у вигляді аутоімунної гемолітичної анемії, екземоподібних висипаннях на шкірному покриві і отруєнні. Саркома починається з синдрому здавлювання лімфатичних і венозних судин, що призводить до порушення функцій органів. У рідкісних випадках, саркома викликає некрозні поразки.

Лімфоїдна саркома має кілька форм: локалізовану і місцеву, поширену і генералізовану. З морфологічної точки зору, лимфоидная саркома ділиться на: великоклітинна і дрібноклітинний, тобто лімфобластіческую і лімфоцитарну. Пухлина вражає лімфатичні вузли шиї, заочеревинні, брижових, рідше - пахвові і пахові. Новоутворення може виникнути і в органах, які містять лімфоретікулярной тканину (нирки, шлунок, мигдалини, кишечник).

На сьогоднішній день не існує єдиної класифікації лімфоїдних сарком. На практиці застосовують міжнародну клінічну класифікацію, яка була прийнята для лімфогранулематозу:

Локальна стадія - вражені лімфатичні вузли в одній області, мають екстранодальна локалізоване ураження.
Регіонарна стадія - вражені лімфатичні вузли в двох і більше зонах організму.
Генералізована стадія - ураження виникло по обидві сторони діафрагми або селезінки, зачеплений екстранодальна орган.
Дисемінована стадія - саркома прогресує на двох і більше ектранодальних органах і лімфатичних вузлах.

Лімфоїдна саркома має чотири стадії розвитку, кожна з яких викликає нову більш хворобливу симптоматику і вимагає тривалої хіміотерапії для лікування.

епітеліоїдна саркома

Епітеліоїдна саркома - це злоякісна пухлина, що вражає дистальні відділи кінцівок. Захворювання найчастіше зустрічається у пацієнтів молодого віку. Клінічні прояви свідчать про те, що епітеліоїдна саркома - це різновид синовіальної саркоми. Тобто, походження новоутворення є спірним питанням серед багатьох онкологів.

Свою назву захворювання отримало через округлих клітин, великий епітеліодного форми, які нагадують гранулематозний запальний процес або плоскоклітинний карциному. Новоутворення проявляється у вигляді підшкірного або інтрадермального вузлика або многоузелковой маси. Пухлина з'являється на поверхні долонь, передпліччях, кистях рук, пальцях, стопах. Епітеліоїдна саркома це сама часто зустрічається пухлина м'яких тканин верхніх кінцівок.

Лікується саркома методом хірургічного видалення. Подібне лікування пояснюється тим, що новоутворення поширюється уздовж фасцій, кровоносних судин, нервів і сухожиль. Саркома може давати метастази - вузлики і бляшки уздовж передпліччя, метастази в легенях і лімфатичних вузлах.

, , , , , , , , ,

мієлоїдна саркома

Мієлоїдна саркома - локальне новоутворення, що складаються з лейкозних мієлобластів. У деяких випадках, перед мієлоїдній саркомою, у пацієнтів спостерігається гострий мієлобластний лейкоз. Саркома може виступати як хронічне прояв мієлоїдної лейкемії та інших мієлопроліферативних поразок. Пухлина локалізується в кістках черепа, внутрішніх органах, лімфатичних вузлах, тканинах молочних залоз, яєчників, шлунково-кишковому тракті, в трубчастих і губчастої кістки.

Лікування мієлоїдній саркоми полягає в проведенні хіміотерапії і місцевої променевої терапії. Пухлина піддається протіволейкеміческому лікуванню. Пухлина швидко прогресує і росте, що й обумовлює її злоякісність. Саркома метастазує і викликає порушення в роботі життєво важливих органів. Якщо саркома розвивається в кровоносних судинах, то у пацієнтів виникають порушення в системі кровотворення і розвивається анемія.

Світлоклітинний саркома

Світлоклітинний саркома - це злоякісна фасціогенная пухлина. Новоутворення, як правило, локалізується на голові, шиї, тулубі та вражає м'які тканини. Пухлина являє собою щільні вузли круглої форми, в діаметрі від 3 до 6 сантиметрів. Під час гістологічного дослідження, було визначено, що пухлинні вузли мають сіро-білий колір і анатомічну зв'язок. Розвивається саркома повільно і характеризується багаторічним тривалим перебігом.

Іноді, світлоклітинний саркома з'являється навколо або всередині сухожиль. Пухлина часто рецидивує і дає метастази в кістки, легені і регіонарні лімфатичні вузли. Саркома важко піддається діагностиці, її дуже важливо диференціювати від первинної меланоми злоякісного виду. Лікування може проводитися хірургічними методами і методами променевої терапії.

, , , , , , , , , , ,

нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома - це злоякісне новоутворення нейроектодермального походження. Пухлина розвивається з шванівської оболонки елементів периферичних нервів. Захворювання зустрічається вкрай рідко, у пацієнтів у віці 30-50 років, як правило, на кінцівках. Згідно з результатами гістологічного дослідження, пухлина кругла, крупногорбиста і Інкапсульована. Саркома складається з веретеноподібних клітин, ядра розташовані у вигляді частоколу, клітини у вигляді спіралей, гнізд і пучків.

Розвивається саркома повільно, при пальпації викликає хворобливі відчуття, але добре обмежена навколишніми тканинами. Саркома розташовується по ходу нервових стовбурів. Лікування пухлини тільки хірургічне. В особливо важких випадках можлива ексцизія або ампутація. Методи хіміотерапії і променевої терапії, в лікуванні нейрогенной саркоми неефективні. Захворювання часто рецидивує, але має позитивний прогноз, виживаність серед хворих становить 80%.

саркома кістки

Саркома кістки - це рідкісна злоякісна пухлина різної локалізації. Найчастіше захворювання з'являється в області колінних і плечових суглобів і в області тазових кісток. Причиною захворювання може бути отримана травма. Екзостоз, фіброзна дисплазія і захворювання Педжета - це ще одна причина саркоми кісток. Лікування передбачає методи хіміотерапії і променевої терапії.

саркома м'язи

Саркома м'язи зустрічається дуже рідко і найчастіше вражає пацієнтів молодшого віку. На ранніх стадіях розвитку, саркома не проявляє себе і не викликає хворобливої \u200b\u200bсимптоматики. Але пухлина поступово розростається, викликаючи припухлості і хворобливі відчуття. У 30% випадків саркоми м'язів, пацієнти відчувають болю в животі, пов'язуючи це з проблемами з шлунково-кишковим трактом або менструальними болями. Але незабаром, хворобливі відчуття починають супроводжуватися кровотечами. Якщо саркома м'язів виникла на кінцівках і починає збільшуватися в розмірах, то її найпростіше діагностувати.

Лікування повністю залежить від стадії розвитку саркоми, розмірів, метастазування і ступеня поширення. Для лікування використовуються хірургічні методи і променеве опромінення. Хірург видаляє саркому і частина здорових тканин навколо неї. Опромінення застосовують як перед операцією, так і після, для скорочення пухлини і знищення ракових клітин.

саркома шкіри

Саркома шкіри, являє собою злоякісне ураження, джерелом якого є сполучна тканина. Як правило, захворювання зустрічається у пацієнтів, у віці від 30-50 років. Локалізується пухлина на тулуб і нижніх кінцівках. Причини появи саркоми - хронічний дерматит, травми, тривала вовчак, рубці на шкірі.

Саркома шкіри найчастіше проявляється у вигляді солітарних новоутворень. Пухлина може з'явитися як на неушкодженою дермі, так і на зарубцованой шкірі. Починається захворювання з невеликого твердого вузлика, який поступово збільшується, набуваючи неправильніобриси. Новоутворення зростає у напрямку до епідермісу, проростаючи крізь нього, викликаючи виразки і запальні процеси.

Даний вид саркоми метастазує набагато рідше, ніж інші злоякісні пухлини. Але при ураженні лімфатичних вузлів, зміряй пацієнта, настає через 1-2 роки. Лікування саркоми шкіри передбачає використання методів хіміотерапії, але хірургічне лікування вважається більш ефективним.

саркома лімфовузлів

Саркома лімфовузлів - це злоякісне новоутворення, яке характеризується деструктивним ростом і виникає з лімфоретікулярной клітин. Саркома має дві форми: місцеву або локалізовану, генералізовану або поширену. З морфологічної точки зору, саркома лімфовузлів буває: лімфобластіческой і лимфоцитарной. Саркома вражає лімфатичні вузли середостіння, шиї і очеревини.

Симптоматика саркоми полягає в тому, що захворювання швидко зростає і збільшується в розмірах. Пухлина легко пальпується, пухлинні вузли рухливі. Але через патологічного розростання, можуть набувати обмежену рухливість. Симптоматика саркоми лімфовузлів залежить від ступеня ураження, стадії розвитку, локалізації та загального стану організму. Діагностують захворювання за допомогою ультразвукового дослідження і рентгенотерапії. У лікуванні саркоми лімфовузлів використовують методи хіміотерапії, променевої опромінення і хірургічне лікування.

саркома судин

Саркома судин має кілька різновидів, які відрізняються за своєю природою походження. Давайте розглянемо основні види сарком і злоякісні пухлини, що вражають судини.

ангіосаркома

Це злоякісна пухлина, яка складається зі скупчення кровоносних судин і саркоматозние клітин. Пухлина швидко прогресує, здатна до розпаду і профузні кровотеча. Новоутворення являє собою щільний, болючий вузол темно-червоного кольору. На початкових стадіях, ангіосаркому можна прийняти за гемангиому. Найчастіше такий вид саркоми судин зустрічається у дітей старше п'яти років.

ендотеліома

Саркома, яка виходить із внутрішніх стінок кровоносної судини. Злоякісне новоутворення має кілька шарів клітин, які можуть закривати просвіт судин, що ускладнює процес діагностики. Але остаточний діагноз ставлять за допомогою гістологічного дослідження.

Перітеліома

Гемангіоперицитома яка відбувається з зовнішньої судинної оболонки. Особливість даного виду саркома в тому, що саркоматозние клітини розростаються навколо судинного просвіту. Пухлина може складатися з одного або декількох вузлів різної величини. Шкіряний покрив над пухлиною набуває синього кольору.

Лікування саркоми судин передбачає хірургічне втручання. Після операції, пацієнтові проводять курс хіміотерапії і променевого опромінення для попередження рецидивів захворювання. Прогноз при саркомах судин залежить від виду саркоми, її стадії і способу лікування.

Метастази при саркомі

Метастази при саркомі є вторинними осередками зростання пухлини. Метастази утворюються в результаті відриву злоякісних клітин і їх проникнення в кровоносні або лімфатичні судини. З потоком крові, уражені клітини курсують по організму, зупиняючись в будь-якому місці і формуючи метастази, тобто вторинні пухлини.

Симптоматика метастазів повністю залежить від місця розташування новоутворення. Найчастіше, метастази виникають в довколишніх лімфатичних вузлах. Метастази прогресують, вражаючи органи. Найпоширеніші місця появи метастазів - кістки, легені, мозок і печінку. Для лікування метастазів, необхідно видалити первинну пухлину і тканини регіонарних лімфатичних вузлів. Після цього, хворий проходить курс хіміотерапії і променевого опромінення. Якщо метастази досягають великих розмірів, то їх видаляють хірургічним шляхом.

діагностика саркоми

Діагностика саркоми вкрай важлива, так як вона допомагає встановити місце локалізації злоякісного новоутворення, Наявність метастазів, а іноді і причини пухлини. Діагностика саркоми - це комплекс різних методів і методик. Найпростіший діагностичний метод - це візуальний огляд, який включає в себе визначення глибини розміщення пухлини, її рухливість, розміри, консистенцію. Також, лікар повинен обстежити регіонарні лімфатичні вузли на наявність метастазів. Крім візуального огляду, для діагностики саркоми використовують:

Комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію - дані методи надають важливу інформацію про розміри пухлини і її взаєминах з іншими органами, нервами і магістральними судинами. Така діагностика проводиться для пухлин малого таза і кінцівок, а також сарком, розташованих в грудині і черевної порожнини.
Ультразвукове дослідження.
Рентгенографія.
Нейроваскулярной обстеження.
Радіонуклідна діагностика.
Біопсія - взяття тканини саркоми на гістологічні і цитологічні дослідження.
Морфологічне дослідження - проводиться для визначення стадії саркоми, вибору тактики лікування. Дозволяє спрогнозувати перебіг захворювання.

Не варто забувати і про своєчасне лікування специфічних запальних захворювань, які можуть приймати хронічну форму (сифіліс, туберкульоз). Гігієнічні заходи - це гарантія нормального функціонування окремих органів і систем. Обов'язковою є лікування доброякісних пухлин, які можуть перероджуватися в саркоми. А також, бородавок, виразок, ущільнень у молочній залозі, пухлин і виразок шлунка, ерозій і тріщин шийки матки.

Профілактика саркоми повинні включати в себе не тільки виконання вищеописаних методів, але і проходження профілактичних оглядів. Жінки повинні відвідувати кожні 6 місяців гінеколога, для виявлення та своєчасного лікування уражень і захворювань. Не варто забувати і про проходження флюорографії, що дозволяє виявити ураження легень і грудної клітини. Дотримання всіх вищеописаних методів - це відмінна профілактика саркоми і інших злоякісних пухлин.

прогноз саркоми

Прогноз саркоми залежить від локалізації новоутворення, походження пухлини, швидкості росту, наявності метастазів, обсягів пухлини та загального стану організму хворого. Захворювання розрізняють за ступенем злоякісності. Чим вище ступінь злоякісності, тим гірше прогноз. Не варто забувати, що прогноз залежить і від стадії саркоми. На перших стадіях захворювання вдається вилікувати без згубних для організму наслідків, а ось останні стадії злоякісних пухлин, мають поганий прогноз для життя пацієнта.

Не дивлячись на те, що саркоми не найпоширеніші онкологічні захворювання, які піддаються лікуванню, саркоми схильні до метастазування, вражаючи життєво важливі органи і системи. Крім того, саркоми можуть рецидивувати, знову і знову вражаючи ослаблений організм.

Виживання при саркомі

Виживання при саркомі залежить від прогнозу захворювання. Чим сприятливіші прогноз, тим вище шанси пацієнта на здорове майбутнє. Дуже часто, саркоми діагностують на останніх стадіях розвитку, коли злоякісна пухлина вже встигла метастазировать і вразити всі життєво важливі органи. В цьому випадку, виживаність пацієнтів становить від 1 року до 10-12 років. Виживання залежить і від ефективності лікування, чим успішніше пройшла лікувальна терапія, тим більша ймовірність того, що пацієнт буде жити.

Саркома - це злоякісна пухлина, яка по праву вважається раком молодих. Захворювання вражає все, як діти, так і дорослі. Небезпека захворювання в тому, що на перших порах, симптоматика саркоми незначна і хворий може навіть не знати про те, що у нього прогресує злоякісна пухлина. Саркоми різноманітні за своїм походженням і гістологічної структурі. Існує безліч видів сарком, кожен з яких вимагає особливого підходу в діагностиці та лікуванні.

Саркома - це назва, що об'єднує онкологічні пухлини великої групи. різні типи сполучної тканини при певних умовах починають зазнавати гістологічним і морфологічних змін. Тоді первинні з'єднувальні клітини починають швидко рости, особливо у дітей. З такою клітини розвивається пухлина доброякісна або злоякісна з елементами м'язів, сухожиль, судин.

Клітини сполучної тканини безконтрольно діляться, пухлина росте і без чітких меж переходить на територію здорової тканини. Злоякісними стають - 15% новоутворень, клітини яких розносить кров по організму. В результаті метастазування утворюються вторинні зростаючі онкопроцесу, тому вважається, що саркома - хвороба, якій властиві часті рецидиви. За летальних наслідків вона займає другу позицію серед всіх онкологічних утворень.

Саркома це рак чи ні?

Деякі ознаки саркоми такі ж, як і у рака. Наприклад, так само инфильтративно зростає, руйнує сусідні тканини, рецидивує після операції, рано метастазує і поширюється в тканинах органів.

Чим рак відрізняється від саркоми:

пухлина раку має вигляд бугристого конгломерату, швидко зростаючого без симптомів на перших стадіях. Саркома буває рожевого відтінку, що нагадує м'ясо риб;
раковою пухлиною уражається епітеліальна тканина, Саркомою - м'язова сполучна;
розвиток раку йде поступово в якомусь певному органі у людей після 40 років. Саркома - хвороба молодих людей і дітей, вона миттєво вражає їх організми, але не прив'язана до якогось одного органу;
рак легше діагностувати, що підвищує ступінь його лікування. Саркому частіше виявляють на 3-4 стадіях, тому смертність її вище на 50%.

Заразна чи саркома?

Ні, вона не заразна. Заразна хвороба розвивається від реального субстрату, що несе заразу повітряно-крапельним шляхом або через кров. Тоді хвороба, наприклад грип, може розвиватися в тілі нового господаря. Саркомою можна захворіти в результаті зміни генетичного коду, хромосомних змін. Тому хворі на саркому часто мають близьких родичів, які вже лікувалися від будь-якого з її 100 видів.

Саркома при ВІЛ є множинним геморагічним саркоматозом під назвою «ангіосаркома» або «». Її розпізнають по виразки шкіри і слизових оболонок. Захворює людина в результаті попадання герпесного інфекції восьмого типу через лімфу, кров, виділення секреції шкіри і слини хворої, а також через статевий контакт. Навіть при проведенні противірусної терапії пухлина Капоші часто рецидивує.

Розвиток саркоми на тлі ВІЛ можливо при різкому зниженні імунітету. При цьому у хворих можуть виявити СНІД або таке захворювання, як лимфосаркома, лейкоз, лімфогранулематоз або мієломна хвороба.

Причини виникнення сарком

Незважаючи на різноманіття видів, саркомою хворіють рідко, всього в кількості 1% від всіх онкоутворень. Причини саркоми різноманітні. серед встановлених причин виділяють: вплив ультрафіолетового (іонізуючого) випромінювання, радіацію. А також факторами ризику стають віруси і хімічні речовини, провісники хвороби, доброякісні новоутворення, Що переходять в онкологічні.

Причини саркоми Юінга можуть полягати в швидкості росту кісток і гормональному фоні. Важливі такі фактори ризику, як куріння, робота на хімічних виробництвах, контакт з хімікатами.

Найчастіше онкологія такого типу, діагностується через наступних факторів ризику:

спадковою схильністю і генетичними синдромами: Вернера, Гарднера, множинного пігментного раку шкіри з базальних клітин, нейрофіброматозом або ретинобластому;
вірусом герпесу;
лимфостазом ніг в хронічній формі, Рецидив якого стався після радіальної мастектомії;
травмами, ранами з нагноєннями, впливами ріжучих і колючих предметів (осколків скла, металу, трісок і іншого);
імуносупресивної і поліхіміотерапією (в 10%);
операціями з трансплантації органів (в 75% випадків).

інформативне відео

Загальні симптоми і ознаки захворювання

Ознаки саркоми проявляються в залежності від її розташування в життєво важливих органах. Впливає на характер симптоматики біологічні особливості першопричиною клітини і самої пухлини. Ранні ознаки саркоми - це помітний розмір освіти, оскільки воно стрімко зростає. Рано проявляється біль в суглобах і кістках (особливо вночі), яку не знімають анальгетики.

Наприклад, в зв'язку з ростом рабдоміносаркоми, онкопроцес поширюється на тканини здорових органів і проявляється різною больовий симптоматикою і гематогенним метастазуванням. Якщо повільно розвивається саркома, ознаки захворювання можуть не проявлятися кілька років.

Симптоми саркоми лімфоїдної зводяться до утворення вузлів овальної або круглої форми і невеликих припухлостей в лімфатичному вузлі. Але навіть при розмірах 2-30 см людина може зовсім не відчувати біль.

При інших видах пухлин з швидким зростанням і прогресуванням можуть проявлятися: температура, вени під шкірою, а на них - виразки цианотичного забарвлення. При пальпації освіти виявляється, що воно обмежене в рухливості. Перші ознаки саркоми іноді характерні деформацією суглобів кінцівок.

Ліпосаркоми поряд з іншими видами можуть бути первинно-множинного характеру з послідовним або одночасним проявом в різних зонах тіла. Це помітно ускладнює пошук первинної пухлини, що дає метастази.

Симптоми саркоми, що розташовується в м'яких тканинах, виражаються в хворобливих відчуттях при пальпації. У такий пухлинивідсутні обриси, і вона швидко проникає в тканини, що знаходяться поруч.

При легеневій онкопроцесу хворий страждає від задишки, що викликає кисневе голодування головного мозку, може початися пневмонія, плеврит, дисфагія, можуть збільшитися праві відділи серця.

Клітини нервових оболонок перероджуються в нейрофібросаркому, клітини і волокна сполучнотканинні - в. Веретеноклеточной саркомою, що складається з великих клітин, уражаються слизові оболонки. З мезотелия плеври, очеревини і перикарда зростає мезотеліома.

Види сарком за місцем локалізації

Види саркоми розрізняють в залежності від місця розташування.

І з 100 видів найчастіше саркоми розвиваються в області:

очеревини і заочеревинного простору;
шиї, голови та в кістках;
молочних залоз і матки;
шлунка і кишечника (стромальні пухлини);
жирових і м'яких тканин кінцівок та тулуба, включаючи десмоїдна фіброматоз.

Особливо часто діагностують нові в жирових і м'яких тканинах:

, Що розвивається з жирової тканини;
, Що відноситься до фібробластичних / міофібробластіческім утворень;
фіброгістіоцітарние пухлини м'яких тканин: плексиформна і гігантоклітинний;
- з гладкою тканини м'язів;
гломусних онкопухлин (періцітарную або периваскулярну);
з мускулатури скелета;
і епітеліоїдну гемангіоепітеліому, що відносяться до судинних утворень м'яких тканин;
мезенхімальних хондросарком, екстраскелетних остеосаркому - пухлини костнохрящевой;
злоякісну СО ШКТ (стромальних пухлина ШКТ);
онкоутворення нервового стовбура: периферичного нервового стовбура, тритон пухлина, гранулоклеточную, ектомезенхімому;
саркоми неясною диференціювання: синовіальну, епітеліоїдну, альвеолярну, світлоклітинну, Юінга, десмопластіческой круглоклітинна, інтімальную, PEComu;
недиференційовані / некласифікованих саркому: веретеноклеточной, плеоморфну, круглоклітинна, епітеліоїдну.

З кісткових онкоутворень за класифікацією ВООЗ (МКБ-10) часто зустрічають наступні пухлини:

хрящової тканини - хондросарком: центральну, первинну або вторинну, периферичну (периостальна), світлоклітинну, дедіфференцірованную і мезенхімальних;
кісткової тканини - остеосаркому, звичайну пухлина: хондробластіческую, фибробластическую, остеобластіческаую, а також телеангіектатіческая, дрібноклітинний, центральну низького ступеня злоякісності, вторинну і параостальную, периостальна і поверхневу високого ступеня злоякісності;
фіброзні пухлини - фібросарком;
фіброгістіоцітарние освіти - злоякісну фіброзну гістіоцитів;
/ ПНЕО;
кровотворної тканини - плазмоцити (миелому), злоякісну лімфому;
гігантоклітинний: озлокачествлению гігантоклітинний;
онкоутворення хорди - «Дедіфференцірованную» (саркоматоідную);
судинні пухлини - ангіосаркому;
гладеньких пухлини - лейоміосарком;
пухлини з жирової тканини - ліпосаркому.

Зрілість всіх видів сарком може бути низько-, середньо-і високодиференційований. Чим нижче диференціювання, тим саркома агресивніше. Від зрілості і стадії освіти залежить лікування і прогноз виживання.

Стадії і ступеня злоякісного процесу

Розрізняють три ступеня злоякісності саркоми:

Низькодиференційовану ступінь, при якій пухлина складається з більш зрілих клітин і процес їх розподілу відбувається повільно. У ній переважає строма - нормальна сполучна тканина з невеликим відсотком онкоелементов. Освіта рідко метастазує і мало рецидивує, але може вирости до великих розмірів.
Високодиференційовану ступінь, при якій клітини пухлини діляться швидко і безконтрольно. При швидкому зростанні у саркоми утворюється густа судинна мережа з великою кількістю онкоклітин високою злоякісності, рано поширюються метастази. Хірургічне лікування освіти високого ступеня може виявитися малоефективним.
Помірно диференційовану ступінь, при якій пухлина має проміжне розвиток, а при адекватному лікуванні можливий позитивний прогноз.

Стадії саркоми не залежить від її гістологічного типу, а від місця розташування. Більше визначає стадію станом того органу, де почала розвиватися пухлина.

Початкова стадія саркоми характерна невеликими розмірами. Вона не поширюється за межі тих органів або сегментів, де спочатку з'явилася. Чи не відбувається порушень робочих функцій органів, здавлювання, метастазування. Практично відсутня біль. Якщо виявляється високодиференційована саркома 1 стадії, при комплексному лікуванні домагаються позитивних результатів.

Ознаки початковій стадії саркоми, в залежності від розташування в конкретному органі, наприклад, такі:

в порожнині рота і на мові - з'являється в підслизовому шарі або слизовій оболонці невеликий вузол розміром до 1 см і з наявністю чітких меж;
на губах - вузол відчувається в підслизовому шарі або всередині тканини губи;
в клітинних просторах і м'яких тканинах шиї - розміри вузла досягають 2 см, він знаходиться в фасціях, що обмежують його розташування, і не виходить за їх межі;
в області гортані - слизова оболонка або інші верстви гортані обмежують вузол, розміром до 1 см. Він знаходиться в фасциальном футлярі, не виходить за його межі і не порушує фонації і дихання;
в щитовидній залозі - вузол, розміром до 1 см, розташований всередині її тканин, проростання капсули не відбувається;
в молочній залозі - вузол до 2-3 см зростає в часточці і не виходить за її межі;
в області стравоходу - онкоузел до 1-2 см розташований в його стінці, не порушуючи проходження їжі;
в легкому - проявляється ураженням одного з сегментів бронхів, не виходячи за його межі і не порушуючи робочої функції легкого;
в яєчку - невеликий вузол розвивається без залучення в процес білкову оболонку;
в м'яких тканинах кінцівок - пухлина досягає 5 см, але знаходиться в межах футлярів фасцій.

Саркома 2 стадії розташовується всередині органу, проростає всі шари, порушує функціональну роботу органу при збільшенні в розмірах, але при цьому метастазування відсутня.

Виявляється онкопроцес так:

в порожнині рота і на мові - помітним зростанням в товщі тканин, проростанням всіх оболонок, слизової і фасції;
на губах - проростанням шкіри і слизової;
в клітинних просторах і м'яких тканинах шиї - зростанням до 3-5 см, виходом за фасції;
в області гортані - зростанням вузла більше 1 см, проростанням всіх верств, що порушує фонації і дихання;
в щитовидній залозі - зростанням вузла більше 2 см і залученням капсули в онкопроцес;
в молочній залозі - зростанням вузла до 5 см і проростанням декількох сегментів;
в стравоході - проростанням всій товщі стінки, включаючи слизовий і серозний шари, залученням фасції, вираженою дисфагією (труднощами ковтання);
в легенях - здавленням бронхів або поширенням на найближчі легеневі сегменти;
в яєчку - проростанням білкової оболонки;
в м'яких тканинах кінцівок - проростанням фасцій, що обмежують анатомічний сегмент: м'яз, клітинне простір.

На другій стадії при видаленні пухлини розширюють область висічення, тому рецидиви не бувають частими.

Саркома 3 стадії характерна проростанням фасцій і прилеглих органів. Відбувається метастазування саркоми в регіонарні лімфатичні вузли.

Третя стадія проявляється:

великими розмірами, вираженим больовим синдромом, Порушенням нормальних анатомічних взаємовідносин і жування в порожнині рота і на мові, метастазами в ЛУ під щелепою і на шиї;
великими розмірами, що деформують губу, поширенням по слизових оболонок і метастазами в ЛУ під щелепою і на шиї;
порушенням функцій органів, розташованих уздовж шиї: розбудовується іннервація і постачання кров'ю, ковтальні і дихальна функції при мягкотканевой саркомі шиї і клітинних просторів. При зростанні пухлина досягає судин, нервів і найближчих органів, метастази - ЛУ шиї і грудини;
різким порушенням дихання та спотворенням голосу, проростанням в органи, нерви, фасції і судини по сусідству, метастазированием з онкоутворення гортані в поверхневі і глибокі лімфатичні шийні колектори;
в молочній залозі - великими розмірами, що деформують молочну залозу і метастазуванням в ЛУ під пахвами або над ключицею;
в стравоході - величезними розмірами, що досягають клітковини середостіння і такими, що порушують харчової пасаж, метастазами в ЛУ середостіння;
в легенях - здавленням бронхів великими розмірами, метастазами в ЛУ середостіння і перібронхіальние;
в яєчку - деформацією мошонки і проростанням її шарів, метастазированием в ЛУ паху;
в м'яких тканинах рук і ніг - пухлинними вогнищами розміром 10 сантиметром. А також порушенням функцій кінцівок і деформацією тканин, метастазами в регіонарні ЛУ.

На третій стадії проводять розширені оперативні втручання, не дивлячись на це, частота рецидивів саркоми збільшується, результати лікування малоефективні.

Дуже важкий перебіг саркома 4 стадії, прогноз після її лікування найбільш несприятливий у зв'язку з гігантськими розмірами, різким здавленням навколишніх тканин і проростанням в них, освітою суцільного пухлинного конгломерату, який схильний і кровоточити. Часто відбувається рецидив саркоми м'яких тканин та інших органів після оперативного втручання або навіть комплексного лікування.

Метастазування досягає регіонарних ЛУ, печінки, легенів, і кісткового мозку. Він збуджує вторинний онкопроцес - зростання нової саркоми.

Метастази при саркомі

Шляхи метастазування саркоми можуть бути лімфогенними, гематогенним і змішаними. З органів малого таза, кишечника, шлунку і стравоходу, гортані по лимфогенному шляху метастази саркоми досягають легенів, печінки, кісток скелета і інших органів.

За гематогенному шляху (за допомогою венозних і артеріальних судин) пухлинні клітини або метастази також поширюються по здоровим тканинам. Але саркоми, наприклад, молочної та щитовидної залоз, легеневі, бронхіальні, з яєчників поширюються лімфогенними і гематогенним шляхами.

Не можна передбачити орган, де будуть накопичуватися елементи мікроциркуляторного русла і почнеться зростання нової пухлини. Пилові метастази саркоми шлунка і органів малого тазу поширюються по очеревині і грудної області з геморагічним випотом - асцитом.

Онкопроцесс на нижній губі, кінчику язика і в порожнині рота метастазує більше в лімфовузли підборіддя і під щелепою. Освіти в корені мови, на дні ротової порожнини, в глотці, гортані, ЩЗ метастазують в ЛУ судин і нервів шиї.

З молочної залози онкоклітини поширюються в область ключиці, в ЛУ із зовнішнього боку грудино-ключично-соскоподібного м'яза. З очеревини вони потрапляють до внутрішньої сторони грудино-ключично-соскоподібного м'яза і можуть розташуватися позаду або між її ніжками.

Найбільше відбувається метастазування при і дорослих, лимфосаркоме, ліпосаркоми, фіброзної гістіоцитоми навіть при розмірі до 1 см за рахунок скупчення кальцію в онкоочаге, інтенсивного кровотоку і активного росту онкоклітин. У цих утворень відсутня капсула, яка могла б обмежити їх зростання і розмноження.

Перебіг онкопроцесу не ускладнювати, а його лікування в зв'язку з метастазами в регіонарні лімфовузли буде не таким глобальним. При віддалених метастазах у внутрішніх органах, навпаки, пухлина розростається до великих розмірів, їх може бути кілька. Лікування ускладнюється, застосовується комплексна терапія: операція, хімія і опромінення. Видаляють, як правило, поодинокі метастази. Висічення множинних метастазів не проводять, воно не буде ефективним. Первинні осередки відрізняються від метастазів великою кількістю судин, митозов клітин. У метастазах більше некрозірующіх ділянок. Іноді їх знаходять раніше, ніж первинний осередок.

Наслідки саркоми наступні:

стискаються навколишні органи;
в кишечнику може виникнути непрохідність або перфорація, перитоніт - запалення черевних листків;
виникає слоновість на тлі порушеного відтоку лімфи при здавленні ЛУ;
деформуються кінцівки, і обмежується рух при наявності великих пухлин в області кісток і м'язів;
виникають внутрішні крововиливи при розпаді онкоутворення.

діагностика сарком

Діагностика саркоми починається в кабінеті лікаря, де її визначають за зовнішніми діагностичним ознаками: Виснаження, жовтяниці, блідому кольором шкіри і зміни її кольору над пухлиною, ціанотичним відтінком губ, набряклості особи, переповнення вен на поверхні голови, бляшкам і вузликах при шкірної саркомі.

Діагностика саркоми високою злоякісності проводиться по виражених симптомів інтоксикації організму: зниження апетиту, слабкості, підвищеній температурі тіла і пітливості вночі. Враховуються випадки онкології в сім'ї.

При проведенні лабораторних аналізів досліджують:

біопсію гістологічним методом під мікроскопом. При наявності звивистих тонкостінних капілярів, різноспрямованих пучків нетипових онкоклітин, змінених крупноядерних клітин з тонкою оболонкою, великої кількості речовини між клітинами з вмістом хрящових або гіалінових сполучнотканинних речовин гістологія діагностує саркому. При цьому в вузлах відсутні нормальні клітини, характерні для тканини органу.
аномалії в хромосомах онкоклітин цитогенетичним методом.
аналіз крові на онкомаркери специфічні відсутні, тому немає можливості для однозначного визначення її різновиди.
загальний аналіз крові: при саркомі покаже такі відхилення:

значно знизиться гемоглобін і рівень еритроцитів (менше 100 г / л), що вказує на анемію;
незначно підвищиться рівень лейкоцитів (вище 9,0х109 / л);
знизиться число тромбоцитів (менше 150.109 / л);
підвищиться ШОЕ (вище 15 мм / год).

біохімічний аналіз крові, він визначає підвищений рівень лактатдегідрогенази. Якщо концентрація ферменту вище 250 Од / л, тоді можна говорити про агресивність хвороби.

Діагностика саркоми доповнюється рентгеном грудної клітини. Метод може виявити пухлину і її метастази в області грудини і в кістках.

Рентгенологічні ознаки саркоми наступні:

пухлина має округлу або неправильну форму;
розміри освіти в середостінні бувають від 2-3 мм до 10 і більше см;
структура саркоми буде неоднорідною.

Рентген необхідний для виявлення патології в лімфовузлах: одному або декількох. При цьому ЛУ на рентгенограмі будуть затемненими.

Якщо діагностується саркома на УЗД, то вона буде характерна, наприклад:

неоднорідною структурою, нерівними фестончатими краями і поразкою ЛУ - при лімфосаркомі в області очеревини;
відсутністю капсули, здавленням і раздвиганием навколишніх тканин, вогнищами некрозу всередині пухлини - при саркомі в органах і м'яких тканинах черевної порожнини. У матці та нирках (всередині) або в м'язах будуть помітні вузли;
утвореннями різних розмірів без кордонів і з вогнищами розпаду всередині них - при саркомі шкіри;
множинними утвореннями, неоднорідною структурою і метастазами первинної пухлини - при жировій саркомі;
неоднорідною структурою і кістами всередині, наповненими слизом або кров'ю, нечіткими краями, випотом в порожнині сумки суглобів - при саркомі суглобів.

Онкомаркери при саркомі визначають в кожному конкретному органі, як при раку. Наприклад, при онкоутворення яєчників -, при саркомі молочної залози -, шлунково-кишкового тракту - СА 19-9 або, легких - ProGRP (попередник гастрин, релизинг, пептиду) і та ін.

Комп'ютерну томографію проводять з введенням рентген контрастної речовини для визначення локалізації, меж пухлини і її форм, пошкоджень навколишніх тканин, судин, лімфатичних вузлів і їх злиття в конгломерати.

Магнітно-резонансну томографію проводять для виявлення точних розмірів, метастазів, руйнувань шкіри, кісток, тканин, разволокненія окістя, потовщення суглобів і іншого.

Діагноз підтверджує біопсія і визначає злоякісність шляхом гістологічного дослідження:

пучків переплутаних клітин веретеноподібного виду;
геморагічного ексудату - рідини, що виходить з стінок судин;
гемосидерина - пігменту, що утворюється при розпаді гемоглобіну;
гігантських атипових клітин;
слизу і крові в зразку і іншого.

Вкажуть на саркому аналізи люмбальної (спинномозкової) пункції, де можуть бути сліди крові і безліч атипових клітин різних розмірів і форм.

Чи не проводять видалення:

після 75 років;
при важких захворюваннях серця, нирок і печінки;
при великій пухлини в життєво важливих органах, яку неможливо видалити.

Застосовують також наступну лікувальну тактику:

При низько- і помірно диференційованих саркомах на 1-2 стадії, проводять операції і реґіонарну лімфодіссекцію. Після - поліхіміотерапію (1-2 курсу) або дистанційну променеву терапію при саркомі.
При високодиференційованих саркомах на 1-2 стадії, проводять оперативне лікування і розширену лімфодіссекцію. виконується до і після операції, а при комплексному лікуванні додається.
На третій стадії онкопроцесу проводиться комбіноване лікуванняПеред операцією - променева і хіміотерапія для зменшення розміру пухлини. В ході операції видаляють все проростають тканини, колектори регіонарного лімфовідтоку. Відновлюють важливі пошкоджені структури: нерви і судини.
Часто потрібно ампутація при саркомі, особливо при остеосаркомі. Резекцію кісткового ділянки виконують при низькодиференційованих поверхневих остеосаркомі у людей старшого покоління. Далі проводять протезування.
На 4-й стадії застосовують симптоматичне лікування: Корекцію анемії, детоксикаційну та знеболюючу терапію. Для комплексного повноцінного лікування на останній стадії необхідний доступ до онкоутворення з метою його видалення, невеликий розмір, розташування в поверхневих шарах тканин, поодинокі метастази.

Із сучасних методів застосовують дистанційну променеву терапію з лінійними прискорювачами за спеціальними програмами, які планують поля опромінення і розраховують потужність і дозивпливу на зону онкопроцесу. Радіотерапія ведеться при повному комп'ютеризованому контролі і автоматичної перевірки правильності установок, заданих на пульті управління прискорювача, щоб виключити людську помилку. застосовується при саркомах різної локалізації. Вона з точністю опромінює пухлину високою дозою радіації, не пошкоджуючи здорові тканини. Джерело впроваджується в неї дистанційним управлінням. Брахітерапія може замінити в деяких випадках оперативне втручання і зовнішнє опромінення.

Народна медицина при саркомі

лікування саркоми народними засобами входить в комплексну терапію. На кожен вид саркоми знайдеться своя лікувальна травичка, гриби, смоли, продукти харчування. Дієта при онкопроцесу має велике значення, Оскільки вітамінізовані продукти і з наявністю мікро- і макроелементів підвищують імунітет, дає силу для боротьби з онкоклітину, попереджає метастазування.

При злоякісних саркомах лікування проводять:

настоями;
настоянками на спирту;
відварами;
припарками.

Застосовують трави:

блекота чорна;
болиголов плямистий;
воловика;
дурнішнік;
латаття біле;
ломонос вінограднолістний;
мак Самос;
молочко солнцеглядное,
червоний мухомор;
ранник вузлуватий;
омела білий;
пікульнік ладанний;
півонія;
європейська полин;
хміль звичайний;
чорноголова звичайна;
чистотіл великий;
шафрану посівної;
ясен високий.

При застарілих саркомний виразках на шкірі та слизовій, лікують авраном лікарським, шкірну саркому - Вовчі ягоди, буркуном лікарським, дурнишнике, Кирказон і ломоносом вінограднолістним, молочаєм-солнцегляд і пасльоном солодко-гірким, пижма звичайної і берізкою європейської, хмелем звичайним і чесночник лікарським.

При онкопроцесу в органах знадобляться препарати:

в шлунку - з Вовчі ягоди, воронця, дурманом звичайного і нетреби, півонії ухиляється, чистотілу великого і полину гіркого;
в дванадцятипалій кишці - з аконітов, Білозір'я болотного;
в стравоході - з болиголова плямистого;
в селезінці - з полину гіркого;
в передміхуровій залозі - з болиголова плямистого;
в молочній залозі - з болиголова плямистого, желтушника левкойного і хмелю звичайного;
в матці - з півонії ухиляється, полину гіркого, чемериці Лобеля і шафрану посівного;
в легенях - з безвременника чудового і дурнишника.

Остеогенні саркому лікують настоянкою: подрібнений звіробій (50 г) заливають виноградної горілкою (0,5 л) і наполягають два тижні з щоденним струшуванням ємності. До їди 3-4 рази приймають по 30 крапель.

При саркомі народні засоби застосовують по методу М.А. Ільвеса (з книги «Червона книга білої землі»):

Для підвищення імунітету: змішують в однакових вагових частках: татарник (штучні квіти, листя), квітки календули, фіалку триколірну і польову, лопух, квітки ромашки і веронику, чистотіл і квітки безсмертника піщаного, омели і молодий корінь лопуха. Заварюють 2 ст. л. збору 0,5-1 л окропу і настоюють 1 годину. Випивають протягом дня.
Розділити трави зі списку на 2 групи (по 5 і 6 найменувань) і пити по 8 днів кожен збір.

Важливо! У зборі такі рослини, як чистотіл, фіалка, лопух і омела - отруйні. Тому перевищувати дозу можна.

Для ліквідації онкоклітин лікування саркоми народними засобами включає такі рецепти Ільвеса:

подрібнити в м'ясорубці чистотіл і видавити сік, змішати з горілкою в рівних частинах (законсервувати) і зберігати при кімнатній температурі. Пити 3 рази на день по 1 ч. Л. з водою (1 чарку);
подрібнити 100 г Мар'їна кореня (півонії ухиляється) і залити горілкою (1 л) або спиртом (75%), наполягати 3 тижні. Приймати по 0,5-1 ч. Л. 3 рази з водою;
подрібнити омелу білу, помістити в банку (1 л) на 1/3, до верху залити горілкою і дати настоятися 30 днів. Відокремити гущі і віджати, пити по 1 ч. Л. 3 рази з водою;
подрібнити корінь комірника - 100 г і залити горілкою - 1 л. Настояти 3 тижні. Пити по 2-4 ч. Л. 3 рази на день з водою.

Перші три настойки слід чергувати через 1-2 тижні. Настоянка комірника використовується в якості запасної. Всі настоянки останній раз приймають перед вечірнім вечерею. Курс - 3 місяці, в перерві між місячним курсом (2 тижні) - пити комірник. Після закінчення 3-х-місячного курсу ще 30 днів пити комірник або одну з настоянок 1 раз в день.

Харчування при саркомі

Раціон при саркомі повинен складатися з наступних продуктів: овочів, зелені, фруктів, кисломолочних, багатих на біфідо-і лакто бактерії, відвареного (парового, тушкованого) м'яса, круп в якості джерела складних вуглеводів, горіхів, насіння, сухофруктів, висівок і пророщених злаків , хліба з борошна грубого помелу, рослинних масел холодного віджиму.

Для блокування метастазів в раціон включають:

жирну морську рибу: сайру, скумбрію, оселедець, сардину, лосось, форель, тріску;
овочі зеленого і жовтого кольору: Кабачки, капусту, спаржу, зелений горошок, морква і гарбуз;
часник.

Не слід харчуватися кондитерськими виробами, оскільки вони є стимуляторами поділу онкоклітин, як джерела глюкози. Також продуктами з наявністю таніну: хурмою, кавою, чаєм, черемхою. Танін, як кровоспинний засіб, сприяє тромбоутворення. Виключаються копченості, як джерела канцерогенів. Не можна пити алкоголь, пиво, дріжджі якого живлять онкоклітини простими вуглеводами. Виключаються кислі ягоди: лимони, брусниця і журавлина, оскільки ракові клітини активно розвиваються в кислотному середовищі.

Прогноз життя при саркомі

П'ятирічна виживаність при саркомі м'яких тканин і кінцівок може сягнути 75%, до 60% - при онкопроцесу на тілі.
Насправді, скільки живуть з саркомою - не знає навіть найдосвідченіший лікар. Згідно з дослідженнями, на тривалість життя при саркомі впливають форми і типи, стадії онкопроцесу, загальний стан хворого. При адекватному лікуванні можливий позитивний прогноз самих безнадійних випадків.

профілактика хвороби

Первинна профілактика саркоми включає активне виявлення хворих з підвищеним ризиком розвитку хвороби, включаючи інфікованих вірусом герпесу VIII (HHV-8). Особливо ретельно необхідно спостерігати за пацієнтами, які отримують. При профілактиці слід усувати і лікувати стану і хвороби, що викликають саркому.

Вторинну профілактику проводять хворим в періоді ремісії, щоб запобігти рецидив саркоми і ускладнення після курсу лікування. В якості профілактики слід пити замість чаю заварені трави за методом Ільвеса (п. 1) протягом 3-х місяців, зробити перерву 5-10 днів і повторити прийом. В чай можна додавати цукор або мед.

Головним клінічною ознакою остеосаркоми є біль над ураженої областю. Біль тупий, постійна з поступовим наростанням інтенсивності. характерним симптомом є нічні болі. У 3/4 хворих може бути присутнім м'якотканинних компонент. Кінцівка збільшена в обсязі, часто виглядає набряклою. Біль і збільшення обсягу призводять до порушення функції. Тривалість анамнезу становить в середньому 3 місяці.
Характерно ураження метафізів довгих трубчастих кісток. Найбільш часта локалізація (приблизно 50% випадків) - область колінного суглоба - дистальна частина стегна і проксимальна частина великогомілкової кістки. Часто також уражається проксимальна частина плечової кістки і стегнової кістки, і середня третина стегнової кістки. Поразка плоских кісток, особливо таза в дитячому віці зустрічається менш ніж в 10% випадків.
Остеосаркома володіє величезною тенденцією до розвитку гематогенних метастазів. До моменту встановлення діагнозу 10% -20% пацієнтів вже мають макрометастазов в легких, які виявляються рентгенологічно. Але вже близько 80% пацієнтів до моменту встановлення діагнозу мають мікрометастази в легких, що не виявляються рентгенологічно, але видимі при комп'ютерної томографії. Оскільки кістки не мають розвиненої лімфатичної системи, Раннє поширення остеосаркоми в регіонарні лімфовузли зустрічається рідко, але, якщо це має місце, то є поганим прогностичним ознакою. Інші зони метастазування - кістки, плевра, перикард, нирки, ЦНС.
Остеосаркома володіє і локальним агресивним ростом, може поширюватися на епіфіз і довколишній суглоб (найчастіше уражаються колінний і плечовий суглоби), поширюючись уздовж внутрішньосуглобових структур, через суглобовий хрящ, через перікапсулярное простір, або, прямим шляхом, внаслідок патологічного перелому, і утворювати не прилеглий до неї осередки - сателіти - "skip" -метастази.
Рідкісні варіанти остеосаркоми.
Телеангіектатіческая - рентгенологічно нагадує аневризмальна кісткову кісту і гігантоклітинний пухлина, проявляється наявністю літичних вогнищ зі слабо вираженим склерозом. Перебіг захворювання і відповідь на хіміотерапію практично не відрізняється від стандартних варіантів остеосаркоми.
Юкстакортікальная (параоссальной) - виходить з коркового шару кістки, пухлинна тканина може з усіх боків оточувати кістку, але як правило, не проникає в костномозговой канал. Мягкотканное компонент відсутній, тому рентгенологічно пухлина важко відрізнити від остеоіда. Як правило, ця пухлина низького ступеня злоякісності, тече повільно, майже не дає метастазів. Проте, параоссальной остеосаркома вимагає адекватного хірургічного лікування, Практично такого ж, як стандартні варіанти пухлини. В іншому випадку ця пухлина рецидивує і при цьому пухлинний компонент змінює ступінь злоякісності на більш високу, що і визначає прогноз захворювання.
Періоссальная - також, як і параоссальной, розташовується по поверхні кістки і має подібне перебіг. Пухлина має мягкотканное компонент, але не проникає в костномозговой канал.
Інтраоссальние пухлини з низьким ступенем злоякісності, добре диференційовані, з мінімальною клітинної атипией, можуть бути розцінені як доброякісна пухлина. Але вони також мають тенденцію до місцевого рецидиву зі зміною пухлинного компонента на більш злоякісний варіант.
Мультифокальна - проявляється у вигляді множинних вогнищ в кістках, схожих один на одного. Не ясно до кінця, з'являються вони відразу, або відбувається швидке метастазування з одного вогнища. Прогноз захворювання фатальний.
Екстраскелетних остеосаркома - рідкісна злоякісна пухлина, що характеризується продукцією остеоіда або кісткової тканини, іноді разом з хрящовою тканиною - в м'яких тканинах, частіше за все, нижніх кінцівок. Але зустрічаються і поразки інших областей, таких як гортань, нирки, стравохід, кишечник, печінку, серце, сечовий міхур і Прогноз захворювання залишається поганим, чутливість до хіміотерапії дуже низька. Діагноз екстраскелетних остеосаркоми може бути встановлений тільки після виключення наявності кісткових вогнищ пухлини.
Дрібноклітинна остеосаркома - високозлоякісних пухлина, по своєму морфологічному будові відрізняється від інших варіантів, що визначає і її назва. Найбільш часто ця пухлина локалізується в стегновій кістці. Дрібноклітинна остеосаркома (диференційний діагноз з іншими дрібноклітинний пухлинами) обов'язково продукує остеоід.
Остеосаркома таза - незважаючи на поліпшення загальної виживаності при остеосаркомі, має дуже поганий прогноз. Пухлина характеризується швидким і широким поширенням в тканини і вздовж них, так як, в силу анатомічної будови таза, які не зустрічає на своєму шляху значних фасциальних і анатомічних бар'єрів.
Стадіювання остеогенних саркоми (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США).
Стадія IA - високодиференційованими пухлина. Осередок обмежений природним бар'єром, що перешкоджає поширенню пухлини. Відсутність метастазів.
Стадія IB - високодиференційованими пухлина. Осередок поширюється за межі природного бар'єру. Відсутність метастазів.
Стадія IIA - Низькодиференційовані пухлина. Осередок обмежений природним бар'єром. Відсутність метастазів.
Стадія IIB - Низькодиференційовані пухлина. Осередок поширюється за межі природного бар'єру. Відсутність метастазів.
Стадія III - Наявність регіонарних і віддалених метастазів, незалежно від ступеня диференціювання пухлини.

Читайте:

Як робити фокуси з папером Девід Ганді відкриває вісім своїх секретів сексуальності Офісні аромати офісні духи для жінок Сім блискучих акторів в ролі Джеймса Бонда Джеймс бонд все про нього На які кошти живе королева Великобританії: основні доходи королівської сім'ї

Читайте:

нове

Як встановити менструальний цикл після пологів:

Розділи сайту

Вибір редакції:

Реклама

захворюваність

Саркоми м'яких тканин: Причини

Фактори ризику

Саркоми м'яких тканин: Ознаки, Симптоми

клінічна картина

Саркоми м'яких тканин: Діагностика

діагностика

Класифікація

Саркоми м'яких тканин: Методи лікування

частота

Патоморфологія

генетичні аспекти

лікування

Синоніми

причини

Симптоми (ознаки)

діагностика

лікування

Код за МКХ-10

Код за МКХ-10

причини саркоми

симптоми саркоми

Саркома у дітей

види саркоми

стромальна саркома

веретеноклеточной саркома

злоякісна саркома

Плеоморфна саркома

поліморфноклеточная саркома

недиференційована саркома

гістіоцитарна саркома

круглоклітинна саркома

Фіброміксоідная саркома

лімфоїдна саркома

епітеліоїдна саркома

мієлоїдна саркома

Світлоклітинний саркома

нейрогенная саркома

саркома кістки

саркома м'язи

саркома шкіри

саркома лімфовузлів

саркома судин

Метастази при саркомі

діагностика саркоми

прогноз саркоми

Виживання при саркомі

Саркома це рак чи ні?

Заразна чи саркома?

Причини виникнення сарком

інформативне відео

Загальні симптоми і ознаки захворювання

Види сарком за місцем локалізації

Стадії і ступеня злоякісного процесу

Метастази при саркомі

діагностика сарком

Народна медицина при саркомі

Харчування при саркомі

Прогноз життя при саркомі

профілактика хвороби

Популярне:

Інструкція по викриттю на Мамбе

нове

Овни і ваги любовні відносини

Великі православні громади

Основи віровчення православ'я

Відвідування Крим Мініха і Лассі