Одним з важких захворювань неврологічної природи є синдром Гієна-Барре, коли імунна система змінює полярність і починає вбивати власні клітини. Такий патологічний процес призводить до вегетативних дисфункцій. Недуга відрізняється яскраво вираженою клінічною картиною, що дозволяє своєчасно його виявити і приступити до терапії.

опис захворювання

Деякі патології розвиваються в формі вторинної реакції імунітету на джерело інфекції. Вони супроводжуються деформацією нейронів і порушенням нервової регуляції. Серед таких недуг самим важким перебігом відрізняється аутоиммунная полінейропатія (Гієна-Барре синдром, або СГБ).

Захворювання характеризується численними запальними процесами, руйнуванням захисного шару нервів периферичної системи. В результаті виникає швидко прогресуюча нейропатія, що супроводжується паралічами в м'язах кінцівок. Хвороба зазвичай протікає в гострій формі і розвивається на тлі перенесених раніше застуд або інфекційних патологій. При грамотному лікуванні збільшуються шанси на повне відновлення.

Історична довідка

На початку XX століття дослідники Гійен, Барре і Штроль описали невідоме до того часу захворювання у французьких солдатів. Бійці були паралізовані, спостерігалася втрата чутливості кінцівок. Група вчених досліджувала спинномозкову рідину у хворих. У ній вони виявили підвищений вміст білка в той час, як кількість інших клітин було в нормі. На підставі білково-клітинної асоціації був діагностований Гієна-Барре синдром, який відрізнявся від інших патологій нервової системи деміелінезірующего характеру швидкою течією і позитивним прогнозом. Вже через 2 місяці солдати повністю одужали.

Згодом виявилося, що дана патологія не так нешкідлива, як її описали першовідкривачі. Приблизно за 20 років до розкриття інформації про неї невропатолог Ландрі стежив за станом хворих зі схожою клінічною картиною. У пацієнтів також відзначалися паралічі. Швидкий розвиток патологічного процесу приводило до летального результату. Пізніше стало відомо, що діагностоване у французьких солдатів захворювання також може спричинити за собою смерть за відсутності адекватного лікування. Однак у таких пацієнтів спостерігалася картина білково-клітинної асоціації в лікворі.

Через деякий час було прийнято рішення про об'єднання двох недуг. Їм присвоїли одна назва, яке використовується донині - синдром Гієна-Барре.

Причини розвитку патології

Дане захворювання відомо науці понад 100 років. Незважаючи на це до сих пір не з'ясовані всі фактори, що провокують його виникнення.

Передбачається, що патологія розвивається на тлі порушень в роботі імунної системи. Коли в організм здорової людини проникає інфекція, спрацьовує захисна реакція і починається запекла боротьба з вірусами і бактеріями. У випадку з цим синдромом імунітет сприймає нейрони за чужорідні тканини. Імунна система починає руйнувати нервову, в результаті чого і розвивається патологія.

Чому виникають такого роду збої в роботі захисних сил організму - маловивчений питання. У число поширених «пускових» чинників входять наступні:

1. Черепно-мозкові травми. Механічні ушкодження, що тягнуть за собою набряк головного мозку або утворення пухлин, особливо небезпечні.
2. Вірусні інфекції. Людський організм здатний самостійно справлятися з багатьма бактеріями. При частих захворюваннях вірусної природи або тривалої терапії імунітет починає слабшати. Затягнуте лікування і застосування сильнодіючих антибіотиків збільшує ризик розвитку синдрому Гієна-Барре.
3. Спадкова схильність. Якщо з даною патологією вже доводилося стикатися близьким родичам пацієнта, він автоматично потрапляє в групу ризику. Легкі травми та інфекційні захворювання можуть виступати в ролі джерела хвороби.

Також можливі інші причини. Синдром діагностують у людей з алергіями, які перенесли хіміотерапію або складні операції.

Які симптоми вказують на хворобу?

Невропатология Гієна-Барре відрізняється симптоматикою трьох форм розвитку хвороби:

• Гостра, коли ознаки проявляються протягом декількох днів.
• Подострая, коли патологія «розгойдується» від 15 до 20 діб.
• Хронічна. Через неможливість своєчасно поставити діагноз і запобігти розвитку серйозних ускладнень дана форма вважається найнебезпечнішою.

Первинні симптоми синдрому нагадують вірусно-респіраторну інфекцію. У хворого підвищується температура, з'являється слабкість у всьому тілі, запалюються верхні дихальні шляхи. У деяких випадках початок патології супроводжується розладами шлунково-кишкового тракту.

Також медики виділяють інші симптоми, що дозволяють відрізнити синдром Гієна-Барре від ГРВІ.

1. Слабкість кінцівок. Деформуються клітини нервів провокують зниження або повну втрату чутливості м'язової тканини. Спочатку неприємні відчуття з'являються в гомілковий області, потім дискомфорт поширюється на ступні і кисті. Ниючий біль змінюється онімінням. Людина поступово втрачає контроль і координацію під час виконання простих дій (не може тримати виделку, писати ручкою).
2. Збільшення розмірів живота - ще одна ознака синдрому Гієна-Барре. Фото пацієнтів з таким діагнозом представлені в матеріалах цієї статті. Хворий змушений перебудовувати своє дихання з верхнього на черевний тип. В результаті живіт збільшується в розмірах і сильно випинається вперед.
3. Утруднене ковтання. Слабші з кожним днем \u200b\u200bм'язи заважають здійсненню глотательного рефлексу. Людині стає все важче приймати їжу, він може вдавитися власною слиною.
4. Неодружені.

Дана патологія в міру свого розвитку впливає на всі системи внутрішніх органів. Тому не виключені напади тахікардії, погіршення зору і інші симптоми дисфункції організму.

Клінічний перебіг захворювання

Протягом даної патології лікарі виділяють три стадії: продромальная, розпалу і результату. Перша характеризується загальним нездужанням, незначним підвищенням температури і м'язовими болями. У період розпалу спостерігаються всі симптоми, характерні для синдрому, які в результаті досягають свого піку. Стадія результату відрізняється повною відсутністю будь-яких ознак інфекції, але проявляється неврологічними розладами. Патологія закінчується або відновленням всіх функцій, або повної інвалідизації.

Класифікація СГБ

Залежно від того, який переважає клінічний симптом, Гієна-Барре синдром класифікують за кількома формами.

Перші три проявляються м'язовою слабкістю:

1. Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія. Це класична форма захворювання, яка зустрічається найчастіше.
2. Гостра моторна аксональна невропатія. Під час дослідження провідності нервових імпульсів виявляються ознаки пошкодження аксонів, за рахунок яких здійснюється їх харчування.
3. Гостра моторно-сенсорна аксональна невропатія. При обстеженні крім руйнування аксонів виявляються симптоми м'язової слабкості.

Виділяють ще одну форму цього захворювання, яка відрізняється за своїми клінічними проявами (синдром Міллера-Фішера). Патологія характеризується двоїнням в очах, мозочковими порушеннями.

діагностичні заходи

Діагностика Гієна-Барре синдрому починається з розпиту пацієнта, уточнення симптоматики і збору анамнезу. Для цього захворювання характерно двостороннє ураження кінцівок і збереження функцій тазових органів. Безумовно, існують нетипові симптоми, тому для диференціальної діагностики потрібне проведення ряду додаткових досліджень:

• Електроміографія (оцінка швидкості руху імпульсів по нервових волокнах).
• Спинномозкова пункція (аналіз, за \u200b\u200bдопомогою якого можна виявити білок в лікворі).
• Аналіз крові.

Захворювання важливо диференціювати з онкологічними процесами, енцефалітом і ботулізм.

Чим небезпечний синдром Гієна-Барре?

Симптоми і лікування патології можуть відрізнятися, але відсутність терапії завжди призводить до серйозних ускладнень. Захворювання характеризується поступовим розвитком. Тільки поява слабкості в кінцівках змушує пацієнта звернутися за допомогою до лікаря. Зазвичай до цього моменту проходить 1-2 тижні.

Такий проміжок часу дозволяє проконсультуватися з лікарями і пройти необхідне обстеження. З іншого боку, загрожує неправильним діагнозом і ускладненим лікуванням в майбутньому. Симптоми проявляються дуже повільно, часто сприймаються за початок іншої патології.

При гострому перебігу синдром розвивається настільки стрімко, що вже через добу у людини може бути паралізована велика частина тіла. Потім поколювання і слабкість поширюються на плечі, спину. Чим довше хворий зволікає і відкладає візит до лікаря, тим вище ймовірність того, що параліч залишиться з ним назавжди.

Методи лікування СГБ

Важливо своєчасно госпіталізувати хворого, так як в деяких випадках синдром Гієна-Барре відрізняється швидкою течією і може привести до серйозних наслідків. Стан пацієнта тримають під постійним контролем, у разі погіршення підключають до апарату штучної вентиляції.

Якщо хворий лежачий, необхідно подбати про профілактику пролежнів. Захиститися від м'язової атрофії допомагають різні фізіотерапевтичні процедури.

При застійних процесах в організмі для відтоку сечі використовують катетеризацію сечового міхура. Для профілактики тромбозу вен призначають «Гепарин».

До специфічного варіанту терапії відноситься внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» і плазмаферез. Заміна плазми являє собою процедуру, під час якої з крові виділяється рідка частина і замінюється на солону воду (фізіологічний розчин). Внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» дозволяє посилити захисні сили організму, що допомагає йому активніше боротися з недугою. Обидва варіанти терапії особливо ефективні на початковій стадії розвитку синдрому.

Реабілітація після лікування

Дане захворювання завдає непоправної шкоди не тільки нервовим клітинам, але також околокостним м'язам. Під час реабілітаційного періоду пацієнтові доводиться заново вчитися тримати ложку в руці, ходити і виконувати інші дії, необхідні для повноцінного існування. Для відновлення активності м'язів застосовується традиційне лікування (фізіотерапія, електрофорез, масаж, ЛФК, аплікації парафіном).

Під час реабілітації рекомендується оздоровча дієта і вітамінотерапія для заповнення дефіциту мікро- і макроелементів. Пацієнти з діагнозом «синдром Гієна-Барре», симптоми якого описані в даній статті, перебувають на обліку у невролога. Вони повинні періодично проходити профілактичне обстеження, основним завданням якого є раннє виявлення передумов до рецидивів.

Прогноз і наслідки

Для повного відновлення організму зазвичай потрібно від 3 до 6 місяців. Не варто очікувати швидкого повернення до звичного ритму життя. У багатьох пацієнтів зберігаються довгострокові наслідки синдрому Гієна-Барре. Хвороба відбивається на чутливості пальців рук і ніг.

Приблизно в 80% випадків втрачені раніше функції повертаються. Тільки 3% хворих залишаються інвалідами. Летальний результат зазвичай обумовлений відсутністю адекватної терапії в результаті розвитку серцевої недостатності або аритмії.

профілактичні заходи

Специфічних методів профілактики цього захворювання не розроблено. Загальні рекомендації включають відмову від згубних звичок, збалансоване харчування, активний спосіб життя і своєчасне лікування всіх патологій.

Підведемо підсумки

Синдром Гієна-Барре - хвороба, що характеризується слабкістю в м'язах і арефлексією. Вона розвивається на тлі пошкодження нервів в результаті аутоімунної атаки. Це означає, що захисні сили організму сприймають власні тканини за чужорідні і утворюють антитіла проти оболонок власних клітин.

Недуга має свої характерні симптоми, що дозволяє вчасно розпізнати захворювання і приступити до терапії. В іншому випадку збільшується ймовірність розвитку вегетативних дисфункцій, паралічу.

Всі люди хворіють на простудні захворювання. Одужання, як правило, не змушує себе довго чекати, і більшість таких хворих навіть не звертаються за допомогою до лікаря. Так відбувається найчастіше, але іноді події розвиваються не так сприятливо.

Загальні відомості про синдром Гієна-Барре

У відновлювальному періоді важливо проведення фізіотерапії (масаж), електростимуляції м'язів глотки (якщо є порушення ковтання) і заняття лікувальною фізкультурою. Стан хворого оцінюється як клінічно, так і об'єктивно, за допомогою електронейроміографія.

Після нетривалого періоду нездужання з симптомами ГРВІ може з'явитися оніміння в руках і ногах, відчуття повзання мурашок (парестезії). Через 1-2 дня приєднується слабкість в руках і ногах; людина поступово стає повністю знерухомлених, втрачає здатність до самообслуговування. Часто виникає першіння, осиплість голосу, порушення рухів очей. Хворі при цьому знаходяться в повній свідомості, все чують і бачать, зовнішній вигляд таких хворих отримав назву «говорить голова». Поступово знижується скорочувальна здатність міжреберних м'язів і діафрагми, зменшується обсяг дихальних рухів і знижується життєва ємність легенів (ЖЕЛ). У зв'язку з цим кров у легенях недостатньо добре збагачується киснем, виникає кисневе голодування, внаслідок дихальної недостатності може розвинутися летальний результат. Хворим показане лікування в реанімаційному відділенні, так як через дихальної недостатності завжди може виникнути необхідність в проведенні штучної вентиляції легенів.

Захворювання було вперше описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) і Andre Strohl (1887-1977). У статті описаний випадок захворювання двох солдатів, гусара і піхотинця, у яких протягом двох тижнів розвинулися паралічі на тлі відсутності сухожильних рефлексів. Увага авторів також привернуло підвищення білка в спинномозковій рідині у цих хворих. Як вже було сказано, такі хворі часто потребують проведення штучної вентиляції легенів, так ось, вперше це було зроблено в Росії. У 1912 році російський лікар Головінський вперше застосував до селянина у віці 21 року, хворому полирадикулоневрита з паралічем дихальних м'язів, ручне штучне дихання. Протягом 18 діб лікар разом з фельдшерами старшого класу безперервно підтримував таким чином дихання хворого.

Захворювання зустрічається приблизно з однією частотою на всіх континентах земної кулі. Вона становить 1-2 випадки на 100000 чол. З однаковою частотою хворіють чоловіки і жінки. Наймолодшому хворому було 3 тижні від народження, а найстаршому - 95 років. Найбільш масова захворюваність відзначена в США в період 1976-1977 рр. в результаті проведення національної протигрипозної вакцинації.

Симптоми синдрому Гієна-Барре

Клінічна картина в початковій стадії характеризується наявністю парестезій (почуття повзання мурашок) разом або окремо, першіння при ковтанні, порушеннями чутливості (в першу чергу порушується глибока чутливість - вібраційна і так звана проприоцептивная чутливість - тобто суглобово-м'язову почуття, завдяки якому ми відчуваємо положення частин нашого тіла. На це почуття ми зазвичай не звертаємо особливої \u200b\u200bуваги, але саме завдяки йому ми можемо ходити і, не замислюючись, виконувати інші дії руками і ногами). У рідкісних випадку буває тільки слабкість в руках і / або ногах. Слабкість частіше розвивається в тих відділах кінцівок, які знаходяться ближче до серединної осі тіла (проксимальних). Знижується м'язовий тонус, у важких випадках виникають тазові розлади (порушення актів сечовипускання і дефекації).

В розгорнутій стадії виникають рухові, чутливі розлади, відсутність сухожильних рефлексів (арефлексія) і вегетативні порушення, до яких відносяться порушення ритму серцевих скорочень, артеріальна гіпертензія, артеріальна гіпотензія, запори, кишкова непрохідність, діарея, затримка сечовипускання, порушення потовиділення. Саме в розгорнутій стадії слабкість дихальної мускулатури може досягти того рівня, коли хворого необхідно переводити на штучну вентиляцію легенів. Дихальна реанімація допомагає хворим пережити критичну фазу хвороби, що продовжується до тих пір, поки відновиться зв'язок центральних і периферичних відділів нервової системи.

Клінічні підтипи синдрому Гієна - Барре.

Основний клінічний підтип синдрому Гієна-Барре - це гостра висхідна демієлінізуюча поліневропатія. Поразка піднімається від низу до верху, від кінцівок до черепним нервах. Зазвичай, коли говорять про СГБ, мають на увазі саме цей підтип (висхідний тип Ландрі). Є й інші, атипові форми, при яких є виражене ураження аксона (відростка нейрона, по якому проводяться нервові імпульси від тіла клітини до інших нейронів, тіла яких лежать або в стовбурі мозку, або в спинному мозку). А відростки тих нейронів, в свою чергу, направляються до м'язів і внутрішніх органів. До цих форм відносяться гостра сенсорна поліневропатія, гостра моторна поліневропатія, гостра пандізавтономія (вегетативна недостатність) і деякі інші підтипи. Ці клінічні підтипи зустрічаються в основному в провінціях Китаю, Японії, Іспанії.

Існує ще так званий синдром Міллера-Фішера, який зустрічається в неазіатського країнах і характеризується слабкістю окорухових м'язів, птоз (опущеними верхньої повіки), мозочковою атаксією. Ці симптоми наводять лікаря на думку про можливість ураження центральної нервової системи, але, за даними магнітно-резонансної томографії та секційних досліджень, такі відсутні. Для визначення підтипів захворювання і динаміки його перебігу широко використовується метод електронейроміографія. Це метод, що дозволяє оцінити ступінь і характер порушення проведення нервового імпульсу по пошкодженим нервах.

Причини і ризики виникнення синдрому Гієна-Барре

До кінця науці не відомі. Передбачається, що в основі захворювання лежать аутоімунні механізми. Це означає, що імунна система людини «повстає» проти свого власного організму, виробляючи антитіла до певних молекулам оболонки нервів. Уражаються самі нерви і їх корінці (вони знаходяться на стику центральної та периферичної нервових систем). Головний і спинний мозок не пошкоджуються. Пусковим фактором до розвитку захворювання виступають віруси (серед них важливе значення мають цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барр); бактерії (Campylobacter jejuni). Імунна система завжди реагує на будь-який чужорідний агент, який проникає в організм, але іноді на молекулярному рівні виникає збій в системі «свій-чужий», і тоді імунна система починає боротися з клітинами свого організму. В науці таке явище називається «молекулярна мімікрія».

Діагностика синдрому Гієна-Барре

Дуже важливо розпізнати захворювання на ранніх стадіях і вчасно почати правильне лікування. При расспросе стає ясно, що симптоми захворювання прогресували у хворого протягом декількох днів після нетривалого періоду лихоманки, що супроводжувалася симптомами ГРВІ або послабленням стільця.

Необхідними умовами для постановки діагнозу синдром Гієна-Барре є прогресуюча м'язова слабкість в руках і / або ногах і сухожильная арефлексія. Важливо звернути увагу на симетричність ураження, чутливі порушення, ураження черепних нервів (можуть дивуватися всі черепні нерви крім I, II і VIII пар); вегетативні порушення (тахікардія, аритмія, постуральна гіпотензія і т.д., див. вище), відсутність лихоманки на початку захворювання (деякі хворі лихоманять через супутніх захворювань). Симптоми захворювання розвиваються швидко, але припиняють наростати до кінця 4 тижні. Відновлення зазвичай починається через 2-4 тижні після припинення наростання захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців.

Синдром Гієна-Барре має ряд схожих симптомів з іншими захворюваннями його необхідно відрізняти від: міастенії, ботулізму, паралічу, викликаного прийомом антибіотиків, захворювань спинного мозку, поперечногоміеліта, гострого некротизуючого миелита, ураження стовбура головного мозку, синдрому «замкненого людини», стволового енцефаліту , гіпермагніємії; порфірійной поліневропатії (для її діагностики слід взяти аналіз сечі на порфобилиноген), поліневропатії критичних станів, нейроборрелиоз (Лаймской хвороби), гострого тетрапареза (це коли паралізовані всі 4 кінцівки) укусу кліща, отруєнь солями важких металів (свинцю, золота, миш'яку, талію) , отруєнь лікарськими препаратами (вінкристин та ін.).

Лікування синдрому Гієна-Барре

На жаль, часто робиться терапія стероїдними гормонами, що погіршує прогноз у таких пацієнтів.

Хворий повинен якомога раніше бути доставлений у відділення реанімації спеціалізованого стаціонару, де йому буде поставлений остаточний діагноз і розпочато специфічне лікування. Для синдрому Гієна-Барре це - етапний плазмаферез. Плазмаферез - це процедура вилучення у хворого крові і відділення формених елементів від плазми шляхом центрифугування. Формені елементи повертаються назад в кров'яне русло, плазма видаляється. Натомість плазми хворому переливають розчин альбуміну і електролітні розчини. Разом з плазмою з організму хворого видаляються антитіла та інші молекулярні фактори, які призводять до аутоімунному поразки мієлінової оболонки нервів. Плазмаферез «обриває» розвиток аутоімунного запалення, і стан хворого стабілізується. Після стабілізації стану хворий починає одужувати.

Використовується і метод лікування імуноглобулінами типу G, які отримують з сироватки крові порядку 9000 донорів. У зв'язку з цим лікування дуже дороге і застосовується рідко.

Необхідний ретельний догляд, контроль показників загального аналізу крові, коагулограми і біохімії.

Реабілітація і прогноз синдрому Гієна-Барре

Більшість хворих має перспективи гарного відновлення.

При своєчасному і правильному лікуванні прогноз сприятливий. Хворі видужують, повністю самі себе обслуговують - живуть повноцінно, хоча на все життя може зберегтися помірна слабкість в руках і ногах.

Синдром Гієна-Барре відноситься до тяжких аутоімунних хвороб, що вражає периферичну нервову систему. Найчастіший прояв - гострий тетрапарез, коли руху всіма чотирма кінцівками стають практично неможливими. Припиняються і інші рухи, в тому числі ковтання, можливість піднімати повіки і самостійне дихання. Незважаючи на це, перебіг хвороби доброякісний, більшість випадків закінчується одужанням. Рідше зустрічаються перехід в хронічний перебіг чи рецидиви. Синдром Гієна-Барре зустрічається у всіх країнах незалежно від рівня їх розвитку з однаковою частотою - приблизно 2 випадки на 100 тис. Населення, залежно від статевої приналежності немає. Хвороба може вражати пацієнтів різного віку.

Чому виникає синдром?

Ведучий механізм розвитку - аутоімунний. У більшості випадків початок хвороби припадає на перші три тижні після гострої респіраторної або кишкової інфекції. Так як з моменту захворювання проходить достатня кількість часу, і характерні для інфекційного процесу симптоми встигають пройти, самі пацієнти ці стани, як правило, не пов'язують між собою. Причиною можуть бути такі збудники як:

• вірус Епштейн-Барра або герпес людини 4 типу;
• мікоплазма;
• кампилобактер, що викликає інфекційну діарею;
• цитомегаловірус.

Дослідники виявили, що «оболонка» цих збудників має схожість з мієлінової оболонкою аксона периферичних нервів. Ця схожість служить причиною атаки нервів антитілами, які спочатку виробляються і циркулюють в крові у відповідь на появу інфекційного агента. Це явище носить назву «молекулярної мімікрії» і пояснює те, чому імунні комплекси атакують власні тканини організму.

Описані випадки, коли синдром виникає після вакцинації, після хірургічних операцій і абортів, переохолодження, стресу. У деяких випадках причину знайти не вдається.

Як проявляється синдром?

Протягом декількох днів, максимально до 1 місяця, наростає м'язова слабкість в ногах, виникають труднощі при ходьбі. Далі слабшають руки, останній страждає мімічна мускулатура. Такі симптоми мають окрему назву - висхідний параліч Ландрі.

Але іноді параліч починається зверху, з рук, поширюючись вниз, але завжди страждають всі кінцівки.

Кожен п'ятий випадок супроводжується паралічем мускулатури тулуба, а саме діафрагми і міжреберних м'язів. При такому паралічі дихання стає неможливим, потрібно штучна вентиляція легенів.

Часте прояв - бульбарний синдром або двосторонній параліч м'язів м'якого піднебіння, коли неможливо ковтання і чітка мова.

Разом з руховими волокнами іноді дивуються й сенсорні. Розвиваються порушення чутливості, знижуються сухожильні рефлекси, турбують болі в кінцівках. Болі носять виражені «нейропатический» характер - печіння, почуття проходження струму, поколювання. Тазові розлади зустрічаються рідко, але частіше за все буває затримка сечовипускання, яка в ряді випадків поєднується з надмірною виробленням сечі.

Приєднується вегетативна дисфункція, яка проявляється коливаннями артеріального тиску, серцебиттям, іншими порушеннями ритму серця, пітливістю, відсутністю кишкової моторики.

Класифікація

Виділяють кілька форм в залежності від того, пошкоджується мієлінова оболонка або аксон, по тяжкості перебігу і прогнозу:

• гостра запальна демієлінізуючих поліневропатія або ОВДП, коли руйнуванню піддається миелиновая оболонка;
• гостра моторна або сенсорно-моторна аксональна невропатія, коли руйнуються аксони;
• рідкісні форми - синдром Міллера-Фішера, гостра пандісавтономія і інші, частота яких не перевищує 3%.

діагностичні заходи

• м'язова слабкість в кінцівках, яка прогресує;
• зниження або відсутність сухожильних рефлексів з перших днів хвороби.

ВООЗ виділяє також додаткові ознаки, що підтверджують діагноз, до яких відносяться:

• симетричність ураження;
• симптоматика наростає не більше 4-х тижнів;
• порушення чутливості по типу «рукавичок і шкарпеток»;
• залучення черепно-мозкових нервів, особливо лицьового;
• можливе мимовільне відновлення функцій після зупинки прогресування хвороби (так званого «плато»);
• наявність вегетативних порушень;
• відсутність гіпертермії (якщо лихоманка є, то вона викликана іншими інфекціями);
• підвищення кількості білка в спинномозковій рідині, при цьому клітинний склад її не змінюється (білково-клітинна дисоціація).

Остаточна діагностика неможлива без електронейроміографія або ЕНМГ. Це дослідження виявляє, яка частина нерва пошкоджена - миелиновая оболонка або аксон. ЕНМГ також точно встановлює протяжність поразки, його тяжкість і можливість відновлення.

Так як крім синдрому Гієна-Барре існує цілий ряд гострих, підгострих і хронічних полінейропатій, елекронейроміографія дозволяє провести між ними диференціальну діагностику і сприяти виробленню правильної тактики лікування.

Нерідко для діагностики необхідна люмбальна пункція з подальшим вивченням ліквору, а також можуть бути інформативні такі аналізи як:

• кров на аутоантитіла до структур нейронів;
• крові на гаммаглобуліни класу А (особливо якщо планується проведення терапії імуноглобулінами);
• біомаркери нейрофіламенти (частина цитоплазми нейрона);
• маркери тау-протеїну (особливий білок, що руйнує нейрон).

Фахівці клініки ЦЕЛТ додатково використовують власні алгоритми диференціальної діагностики, що дозволяють достовірно відрізнити синдром Гієна-Барре від інших хвороб, що викликають прогресуючу м'язову слабкість у всіх кінцівках або тетрапарез.

Наші лікарі

Правила лікування

На сьогодні відомі два основних патогенетичних методу лікування синдрому Гієна-Барре, і обидва успішно використовують фахівці ЦЕЛТ. Це плазмаферез і внутрішньовенна імунотерапія. Ці методи можуть застосовуватися ізольовано або використовуватися в комплексі, все залежить від конкретної клінічної ситуації. Лікування спрямоване на видалення імунних комплексів, що циркулюють в крові пацієнта, або їх нейтралізацію. Обидва методи лікування рівноцінні, практично завжди призводять до одужання. Лікування зупиняє процес руйнування периферичних нервів, скорочує тривалість періоду відновлення, сприяє зменшенню неврологічного дефіциту.

Плазмаферез - це операція очищення крові. Найчастіше застосовується апаратний плазмаферез на сепараторах безперервного дії, в ході якого відібрана з організму кров розділяється на формені елементи (або клітини крові) і плазму (або сироватку). Всі токсичні речовини знаходяться в плазмі, тому вона видаляється. Людині повертаються його ж кров'яні клітини, розведені при необхідності плазмозамінними розчинами або донорської плазмою. Тривалість процедури - близько півтори години, весь курс складається з 3-х або 5-ти сеансів. За один раз видаляється не більше 50мл / кг маси тіла плазми.

В процесі лікування контролюються показники крові: електроліти, гематокрит, час згортання і інші.

Імунотерапія внутрішньовенна - це введення препарату людського імуноглобуліну класу G. Ці імуноглобуліни зупиняють вироблення антитіл до власних нервах, попутно знижуючи продукцію речовин, що підтримують запалення. Ці препарати показані для патогенетичного лікування синдрому Гієна-Барре як у дорослих, так і у дітей.

Одночасно з проведенням специфічного лікування забезпечується ретельний догляд за пацієнтом, що включає профілактику пролежнів, пневмонії, контрактур. Часто потрібне лікування супутніх інфекцій. Виконується профілактика венозного тромбозу, проводиться годування через зонд, контролюється функція виділення. Лежачим пацієнтам виконується пасивна гімнастика, а також рання вертикалізація, що дозволяє уникнути розладів кровотоку. При загрозі розвитку контактури (нерухомості суглобів) можливі парафінові процедури. При необхідності використовуються рухові тренажери на основі біологічного зворотного зв'язку.

Швидше відновлюються пацієнти з ураженням мієлінових оболонок, аксональні ж пошкодження вимагають більш тривалого періоду реабілітації. Аксональні ураження часто залишають за собою неврологічний дефіцит, що важко піддається корекції.

профілактика

Основний метод - повне вилікування інфекцій, які ми вважаємо банальними, звичними. Синдром Гієна-Барре часто розвивається при незначному ослабленні імунітету, який можливий у кожної людини.

Найпростіший спосіб убезпечити себе - перевірити поточний імунний статус. Це займе всього кілька днів, а виявлені відхилення можна буде пролікувати вчасно.

У розпорядженні лікарів клініки ЦЕЛТ не тільки новітнє діагностичне обладнання, а й новітні лікувальні методики, які отримали світове визнання. Головна ж роль в профілактиці належить пацієнту, який звертається за обстеженням і лікуванням своєчасно.

Синдром Гієна - Барре - симптоми і лікування

Що таке синдром Гієна - Барре? Причини виникнення, діагностику та методи лікування розберемо в статті доктора Жуйков А. В., невролога зі стажем в 19 років.

Визначення хвороби. причини захворювання

Синдром Гієна-Барре (ГБС) - гостре аутоімунне захворювання периферичної нервової системи, що характеризується м'язовою слабкістю. Це розлад охоплює групу гострих порушень периферичної нервової системи. Кожен варіант характеризується особливостями патофізіології та клінічного розподілу слабкості в кінцівках і черепних нервах.

У 70% пацієнтів з ГБС спостерігалося попереднє інфекційне захворювання перед появою неврологічних симптомів.

При виявленні подібних симптомів проконсультуйтеся у лікаря. Не займайтеся самолікуванням - це небезпечно для вашого здоров'я!

Симптоми синдрому Гієна - Барре

Симптоми ГРВІ або розлади шлунково-кишкового тракту відзначаються у 2/3 пацієнтів. Першими симптомами ГБС є парестезії пальців кінцівок, за якими слід прогресуюча слабкість м'язів нижніх кінцівок і порушення ходи. Хвороба прогресує протягом декількох годин або днів, виникає слабкість верхніх кінцівок і розвиваються параліч черепних нервів. Паралічі зазвичай симетричні і носять, звичайно, периферичний характер. У половини пацієнтів біль може бути первинною скаргою, що ускладнює діагноз. Атаксія і біль частіше зустрічаються у дітей, ніж у дорослих. Затримка сечі спостерігається у 10% -15% хворих. Поразка вегетативних нервів проявляються запамороченнями, гіпертонією, надмірним потовиділенням і тахікардією.

При об'єктивному обстеженні виявляється висхідна м'язова слабкість, а також арефлексія. Сухожильнірефлекси нижніх кінцівок відсутні, але рефлекси верхньої кінцівки можуть викликатися. М'язова слабкість може задіяти і респіраторні м'язи. Поразка черепних нервів відзначається в 35-50%, вегетативна нестабільність в 26% -50%, атаксія - в 23%, дизестезия - в 20% випадків.

Найбільш поширеними ознаками вегетативної дисфункції є синусова тахікардія або брадикардія і артеріальна гіпертонія. У пацієнтів з тяжкою вегетативною дисфункцією спостерігаються зміни периферичного вазомоторного тонусу з гіпотензією і лабільністю артеріального тиску.

Нечасті варіанти клінічного перебігу хвороби включають лихоманку на початку неврологічних симптомів, важку сенсорну недостатність з болем (міалгії і артралгії, менінгізм, корінцевий біль), дисфункції сфінктерів.

Можливість ГБС повинна розглядатися у будь-якого пацієнта з швидким розвитком гострої нервово-м'язової слабкості. На ранній стадії ГБС слід відрізняти від інших захворювань з прогресуючою симетричною м'язовою слабкістю, включаючи поперечний мієліт і миелопатию, гостру токсичну або дифтеритические поліневропатію, Порфирія, міастенію і порушення електролітного обміну (наприклад, гіпокаліємія).

Патогенез синдрому Гієна - Барре

Нейрофізіологічні процеси, що лежать в основі ГБС, підрозділяються на кілька підтипів. Найбільш поширені підтипи включають:

• гостру запальну демієлінізуючих полірадікулопатія;
• гостру рухову аксональную невропатію;
• гостру моторну і сенсорну аксональную нейропатию;
• синдром Міллера-Фішера, як варіант ГБС, характеризується тріадою ознак: офтальмоплегия, атаксія і арефлексія.

Вважається, що ГБС розвивається внаслідок вироблення антитіл проти білка інфекційного агента, які перехресно реагують з ганглиозидов нервових волокон людини. Аутоантитіла зв'язуються з мієлінових антигенами і активують комплемент, з формуванням мембранно-атакуючого комплексу на зовнішній поверхні клітин Шванна. Пошкодження оболонок нервових стовбурів призводить до порушень провідності і м'язової слабкості (на пізній стадії може відбуватися і аксональна дегенерація). Демієлінізуюче поразки спостерігається по всій довжині периферичного нерва, включаючи нервові корінці.

Уражаються всі типи нервів, в тому числі вегетативні, моторні і сенсорні волокна. Залучення рухових нервів відбувається значно частіше, ніж сенсорних.

Ускладнення синдрому Гієна - Барре

Пацієнти з ГБС схильні до ризику небезпечних для життя респіраторних ускладнень і вегетативних порушень.

Показання для перекладу в відділення інтенсивної терапії включають:

• швидке прогресування моторної слабкості з ураженням респіраторних м'язів;
• вентиляційну дихальну недостатність;
• пневмонію;
• бульбарні розлади;
• важку вегетативну недостатність.

Ускладнення проведеного лікування, що вимагають інтенсивної терапії, включають перевантаження рідиною, анафілаксію на введення внутрішньовенного імуноглобуліну або гемодинамічні порушення при проведенні плазмаферезу.

У 15% -25% дітей з ГБС розвивається декомпенсована дихальна недостатність, яка вимагає механічної вентиляції легенів. Респіраторні порушення частіше зустрічається у дітей з швидким прогресуванням захворювання, слабкістю верхніх кінцівок, вегетативною дисфункцією і поразками черепних нервів. Інтубація трахеї може знадобитися у хворих для захисту дихальних шляхів, проведення механічної вентиляції легенів. При ГБС швидке прогресування, двосторонній параліч лицьового нерва і вегетативна дисфункція зумовлюють підвищену ймовірність інтубації. Необхідно планування ранньої інтубації для мінімізації ризику ускладнень і необхідності проведення екстреної інтубації.

Вегетативна дисфункція підвищує ризик інтубації. З іншого боку, дісавтономія може збільшити ризик гемодинамічних реакцій на препарати, які використовуються для індукції анестезії під час інтубації.

Ознаки, що вказують на необхідність механічної вентиляції легенів:

1. вентиляційна дихальна недостатність;
2. збільшення потреби в кисні для підтримки SpO2 вище 92%;
3. ознаки альвеолярної гіповентиляції (PCO2 вище 50 мм. рт. ст.);
4. швидке зниження життєвої ємності на 50% в порівнянні з вихідним рівнем;
5. неможливість кашлю

Вегетативна дисфункція є основним фактором смертності при ГБС. Фатальний серцево-судинний колапс через вегетативної дисфункції спостерігається у 2% -10% тяжкохворих пацієнтів. Моніторинг частоти серцевих скорочень, артеріального тиску та електрокардіограми слід продовжувати до тих пір, поки пацієнти потребують респіраторної підтримки. Черезшкірна кардиостимуляция може знадобитися при вираженій брадикардії. Гіпотонія коригується заповненням об'єму циркулюючої крові (ОЦК), і, якщо пацієнт несприйнятливий до заповнення ОЦК, застосовуються α-агоністи, такі як норадреналін, мезатон, адреналін.

При нестабільній гемодинаміці безперервна реєстрація артеріального і центрального венозного тиску повинна проводитися для контролю обсягу інфузійної терапії.

Артеріальна гіпертензія може виникати, але це ускладнення не вимагає спеціального лікування, якщо воно не ускладнюється набряком легенів, енцефалопатією або субарахноїдальним крововиливом.

Діагностика синдрому Гієна - Барре

інструментальна діагностика

люмбальна пункція

При люмбальної пункції результати СМЖ зазвичай показують підвищений рівень білка (\u003e 45 мг / дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

нейрофункціональних діагностика

ЕНМГ (електронейроміографія) - єдиний інструментальний метод діагностики, який дозволяє підтвердити діагноз ГБС і уточнити характер патологічних змін (демієлінізуючий або аксональний) і їх поширеність.

Голчаста електроміографія характеризується наявністю ознак поточного денерваціонно-реіннерваціонного процесу при полінейропатії. Досліджують дистальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок (наприклад, передню большеберцовую м'яз, загальний розгинач пальців), а при необхідності і проксимальні м'язи (наприклад, чотириголового м'яза стегна).

ЕНМГ-дослідження у хворих з ГБС залежить від клінічних проявів:

• при дистальних парезах досліджуються довгі нерви на руках і ногах: не менше чотирьох рухових і чотирьох чутливих (рухові і чутливі порції серединного і ліктьового нервів; малогомілкової, великогомілкової, поверхневий малогомілкової і литкових нерви з одного боку).

Оцінка основних ЕНМГ- параметрів:

• моторні відповіді (дистальна латентність, амплітуда, форма і тривалість), наявність блоків проведення і дисперсії відповідей; аналізується швидкість поширення збудження по моторним волокнам на дистальних і проксимальних ділянках.
• сенсорні відповіді: амплітуда і швидкість проведення збудження по сенсорним волокнам в дистальних відділах.
• пізніх ЕНМГ-феноменів (F-хвиль): аналізуються латентність, форма і амплітуда відповідей, величина хронодісперсіі, відсоток випадінь.
• при проксимальних парезах обов'язковим є дослідження двох коротких нервів (пахвовій, м'язово-шкірного, стегнового і ін.) з оцінкою параметрів моторного відповіді (латентності, амплітуди, форми).

Перші ознаки денерваціонние процесу з'являються через дві-три тижні після початку захворювання, ознаки реіннерваціонного процесу - через місяць.

Лікування синдрому Гієна - Барре

Загальна підтримуючу терапію і догляд

Пацієнти, які потребують інтенсивної терапії, вимагають ретельного загального догляду. Запор спостерігається більш ніж в 50% випадків пацієнтів з ГБС в результаті динамічної непрохідності кишечника.

При болю застосовують парацетамол. Катадолон і трамадол застосовують при вираженому больовому синдромі. При нейропатичного болю ефективні карбамазепін і габапентин.

У лікуванні ГБС робляться різні види імуномодулюючої терапії.

Внутрішньовенний імуноглобулін призначають у вигляді щоденної інфузії (в дозі 0,4 гр / кг / день) протягом 5 днів в перші 2 тижні хвороби. Другий курс імуноглобуліну може знадобитися 5% -10% пацієнтів, при негативній динаміці після початкового поліпшення. Механізм дії внутрішньовенного імуноглобуліну, ймовірно, багатофакторний і, як вважають, включає модуляцію активації комплементу, нейтралізацію ідіотіпіческіх антитіл, придушення запальних медіаторів (цитокіни, хемокінів).

Побічні ефекти імуноглобуліну включають головний біль, міалгія і артралгія, грипоподібні симптоми, лихоманку. У пацієнтів з дефіцитом IgA може розвинутися анафілаксія після першого курсу внутрішньовенного імуноглобуліну.

Плазмаферез сприяє видаленню антитіл, залучених в патогенез ГБС. Протягом кожного сеансу 40-50 мл / кг плазми замінюють сумішшю 0,9% розчину хлориду натрію і альбуміну. Проведення плазмаферезу призводить до скорочення часу одужання і зниження потреби в штучної вентиляції. Ці переваги очевидні, якщо плазмаферез проводиться протягом перших двох тижнів після початку хвороби. Ускладнення, пов'язані з плазмаферезу, включають гематому в області венопункції, пневмоторакс після катетеризації підключичної вени і сепсис. Плазмаферез протипоказаний пацієнтам з важкою гемодинамической нестабільністю, кровотечею і сепсисом.

Комбінація плазмаферезу і імуноглобуліну не показала клінічних переваг.

Кортикостероїди не повинні використовуватися при лікуванні ГБС, т. К. Не прискорюють одужання, не зменшують ймовірність ШВЛ і не впливають на довгостроковий результат.

Прогноз. профілактика

ГБС залишається серйозним захворюванням, незважаючи на поліпшення результатів лікування. У порівнянні з дорослими, у дітей частіше відзначається більш сприятливий перебіг захворювання, з повним, а не частковим одужанням. Причинами несприятливого результату при ГБС є дихальна недостатність, ускладнення штучної вентиляції легенів (пневмонія, сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром і тромбоемболічні ускладнення), зупинка серця, вторинна по відношенню до дісавтономіі.

Відновлення зазвичай починається через два-чотири тижні після припинення прогресування симптомів. Середній час від початку захворювання до повного одужання становить 60 днів. Дані щодо довгострокового результату ГБС обмежені. 75% - 80% пацієнтів повністю одужують. Близько 20% пацієнтів не можуть ходити через півроку.

Молодша вікова група (менше 9 років), швидке прогресування і максимальна м'язова слабкість, потреба в штучної вентиляції легенів є важливими предикторами тривалого рухового дефіциту.

Синдром Гієна - Барре - захворювання, при якому руйнується оболонка нервових волокон (мієлін), що призводить до порушення рухів, розладів чутливості. Зазвичай розвивається через деякий час після перенесеної інфекції.

Мієлін - це спеціальна оболонка нервових волокон, яка необхідна для проведення нервових імпульсів. При синдромі Гієна - Барре вона руйнується власною імунною системою організму. У нормі імунна система виявляє і знищує чужорідні об'єкти (наприклад, збудників інфекційних захворювань), але в деяких випадках вона починає боротися з рідними клітинами. В результаті пошкодження мієлінової оболонки виникають прояви захворювання: зниження сили в м'язах, поколювання в кінцівках та ін. Більшості пацієнтів потрібна госпіталізація.

Своєчасно розпочате лікування дозволяє досягти повного одужання, хоча у деяких людей може залишатися слабкість в м'язах, відчуття оніміння.

Синоніми російські

Гостра запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия, гострий полірадікуліт.

Синонімианглійські

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

симптоми

• Зниження сили в м'язах, поколювання - спочатку в ногах, потім в верхніх відділах тіла
• Інтенсивний біль в області плечового пояса, спини, стегон
• Порушення жування, ковтання, вимовляння звуків, міміки обличчя в результаті зниження сили м'язів, що виконують ці функції
• Частішання або вповільнення ритму серцевих скорочень
• Підвищення або зниження артеріального тиску
• Дихальні порушення, при наростанні яких може знадобитися штучна вентиляція легенів (проводиться спеціальним апаратом, коли самостійне дихання неефективно)
• затримка сечі
• запори

Загальна інформація про захворювання

Синдром Гієна - Барре - захворювання, при якому руйнується миелиновая оболонка нервів, в результаті чого порушується проведення нервових імпульсів і знижується сила в м'язах.

Точні причини виникнення захворювання невідомі. У більшості випадків симптоми з'являються через 1-3 тижні після перенесеної гострої інфекції органів дихальної системи, шлунково-кишкових інфекцій.

Дані інфекції можуть бути викликані цими та іншими збудниками:

• кампілобактеріями - містяться в м'ясі заражених птахів і викликають шлунково-кишкову інфекцію при попаданні в організм людини з їжею;
• вірусом грипу;
• вірусом Епштейна - Барр (збудником інфекційного мононуклеозу);
• микоплазмой - може викликати запалення легенів у людей, заражених вірусом імунодефіциту (ВІЛ).

Також пусковим фактором розвитку захворювання можуть бути вакцинації, оперативні втручання.

Важливу роль відіграють і аутоімунні механізми. Імунна система бореться з чужорідними об'єктами, які потрапляють в організм. У відповідь на інфекцію виробляються спеціальні білкові частинки - антитіла. Вони виявляють і знешкоджують різні інфекції, віруси. На думку дослідників, при синдромі Гієна - Барре антитіла не тільки руйнують збудників інфекції, а й ушкоджують оболонку нервових клітин, це можливо через схожість в молекулярній структурі даних об'єктів.

Мієлінова оболонка покриває нервові волокна і забезпечує певну швидкість проведення нервових імпульсів між головним мозком і різними структурами організму. Порушення проходження нервових імпульсів до м'язових волокон призводить до зниження сили в м'язах. Також уражаються нервові волокна автономної нервової системи (яка регулює діяльність внутрішніх органів). При цьому може порушуватися робота серцево-судинної системи, змінюватися ритм серця, артеріальний тиск і ін.

При важких формах захворювання можливі наступні ускладнення.

• Порушення дихання. Виникає в результаті слабкості або паралічу (повна відсутність здатності до руху) дихальної мускулатури і загрожує життю пацієнта. У випадках коли самостійне дихання неефективно, проводиться штучна вентиляція легенів (за допомогою спеціального апарату).
• Порушення в роботі серцево-судинної системи.
• Тривала обездвиженность. Підвищує ризик тромбоемболії (закупорка судин тромбами, що призводить до порушення кровообігу).
• Пролежні - омертвілі шкірні покриви, що пролягають нижче м'які тканини, які виникають при тривалій знерухомлених пацієнтів внаслідок порушення кровопостачання.

Захворювання розвивається протягом декількох тижнів, а на відновлення втрачених функцій може знадобитися кілька місяців. У більшості випадків відбувається повне одужання.

Хто в групі ризику?

• Особи молодого та похилого віку.
• Пацієнти з деякими видами інфекційних захворювань.
• Перенесли хірургічні втручання.

діагностика

Діагностика синдрому Гієна - Барре досить складна, так як немає специфічних досліджень, що дозволяють виявити його. При цьому діагностика заснована на аналізі клінічних проявів, вивченні історії захворювання, аналізах для виключення інших захворювань нервової системи.

Велике значення має лабораторна діагностика.

• Білок загальний в лікворі. Спинномозкова рідина (ліквор) омиває головний і спинний мозок. Різні захворювання нервової системи викликають певні зміни в її складі. При синдромі Гієна - Барре рівень білка в лікворі підвищується.

Для виключення інших захворювань може знадобитися проведення наступних лабораторних досліджень:

• . Дозволяє визначити кількість формених елементів в крові:,. Зниження кількості еритроцитів і можливо при, підвищення рівня лейкоцитів - при різних запальних процесах.
• . Даний показник відхиляється від норми при різних захворювання, зокрема підвищується при запальних процесах в організмі.
• . При недостатній кількості в організмі вітаміну B 12, може розвиватися анемія, порушення в роботі нервової системи. Деякі симптоми ураження нервової системи при B 12 дефіцитної анемії схожі з проявами синдрому Гієна - Барре.
• Виявлення важких металів в сечі. Накопичення важких металів (наприклад, свинцю) в організмі сприяє ураження нервової системи і розвитку поліневропатії (ураження різних нервів).

Інші дослідження:

• Електроміографія. Дозволяє зафіксувати електричні імпульси, які надходять по нервах до м'язів. За їх інтенсивності оцінюють провідність нервових волокон, для цього на досліджувану м'яз накладаються спеціальні електроди. Дослідження проводиться в спокійному стані і при скороченні м'яза.

додаткові дослідження

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Метод діагностики, заснований на дії магнітного поля на організм людини. Після обробки отриманих сигналів виходять пошарові зображення внутрішніх структур організму. Дозволяє виключити наявність інших захворювань нервової системи (наприклад, об'ємних утворень).

лікування

Лікування захворювання консервативне. Застосовуються різні препарати для усунення окремих проявів захворювання, боротьби з ускладненнями синдрому Гієна - Барре.

Найбільш ефективними є такі методики:

• Плазмаферез. У пацієнта береться кров, яка поділяється на рідку частину (плазму) і частина, яка містить клітини крові (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити). Клітини крові потім повертаються в організм людини, а рідка частина видаляється. Цим досягається своєрідне очищення крові від антитіл, які можуть руйнувати миелиновую оболонку нервів.
• Введення імуноглобуліну внутрішньовенно. Імуноглобулін містить антитіла від здорових донорів крові. Вони блокують руйнівну дію антитіл пацієнта на оболонку нервів.

Дуже важливо підтримувати порушені функції організму (штучна вентиляція легенів), ретельно доглядати за пацієнтом, проводити профілактику ускладнень, пов'язаних з тривалою обездвиженностью хворих.

У відновлювальному періоді застосовується лікувальна фізкультура, фізіотерапія для відновлення сили різних груп м'язів.

профілактика

Специфічної профілактики синдрому Гієна - Барре не існує.

• Білок загальний в лікворі

література

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison "s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.