Beveik visi kartkartėmis peršąla ar net suserga rimtesne virusine infekcija, pasiskiepija. Bet po kurio laiko pasveikus ima atrodyti, kad simptomai atsinaujina - pacientas pajunta jėgų praradimą, sąnarių skausmus, temperatūros padidėjimą. Pavojus yra tai, kad tai gali būti rimtos ligos - Guillain-Barré sindromo požymiai, kartais sukeliantys visišką paralyžių ir mirtį. Kas yra ši liga ir kaip nuo jos apsisaugoti?

Bendra informacija

Guillain-Barré sindromas yra autoimuninis periferinės nervų sistemos pažeidimas, kurio metu greitai gali išsivystyti raumenų silpnumas, kuris virsta paralyžiumi. Dažnai tai tampa ūmaus suglebusios tetraparezės, kurios metu mažėja apatinių ir viršutinių galūnių motorinis aktyvumas, priežastimi. TLK-10 Guillain-Barré sindromas žymimas kodu G61.0 ir yra įtrauktas į uždegiminių polineuropatijų grupę.

Guillain-Barré sindromas yra autoimuninis periferinės nervų sistemos pažeidimas.

Yra dvi GBS klasifikacijos rūšys - pagal ligos formą ir pagal jos sunkumą. Pagal pirmąjį rodiklį išskiriami šie sindromų tipai:

• AIDP, dar vadinama ūmine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija. Tai yra labiausiai paplitusi forma - ji pasireiškia nuo 65 iki 90% atvejų;
• ūminės motorinio ar motorinio-sensorinio pobūdžio ašiakalinės neuropatijos pasireiškia nuo 5 iki 20% pacientų. Medicinos praktikoje paskirtas atitinkamai OMAN ir OMSAN;
• 2-3% serga Millerio-Fisherio sindromu, maždaug tiek pat žmonių turi paragenetinę GBS formą;
• mažiau nei 1% tenka jusliniams, ryklės-kaklo-brachialiniams ir paraparetiniams.

Pagal sunkumą galima išskirti šias kategorijas:

• Lengva, kai pacientas nepatiria sunkumų rūpindamasis savimi. Raumenų silpnumas beveik nėra ryškus, žmogus eina pats.
• Vidutinis - pacientas negali nueiti 5 metrų be papildomos pagalbos, jis yra sutrikęs variklio funkcijos, greitai atsiranda nuovargis.
• Sunkus - pacientas nebegali judėti, dažnai negali valgyti savarankiškai ir reikalauja nuolatinės priežiūros.
• Nepaprastai sunku, kai žmogui reikia palaikymo gyvybei palaikymo.

Guillain-Barré sindromo eiga yra padalinta į kelis vystymosi etapus:

• pirmąją, trunkančią 1-4 savaites, simptomai didėja, kol atsiranda ūminis periodas;
• antra, liga vyksta sklandžiai, šios būklės pacientas praleidžia iki 4 savaičių;
• sveikimo laikotarpis yra ilgiausias, jis gali trukti keletą metų. Šiuo metu žmogus grįžta į normalią būseną ir netgi gali būti visiškai išgydytas.

Guillain-Barré sindromą galima išgydyti

Guillain-Barré sindromo priežastys

Vis dar nėra patikimos informacijos, kodėl atsiranda ši liga. IN šiuolaikinė medicina manoma, kad perkeltų infekcijų, įskaitant kvėpavimo takų, citomegalovirusą, herpesą, pasekmės sukelia ligą, o žmogus taip pat gali sirgti dėl buvusios mononukleozės ir enterito. Gydytojai tai paaiškina tuo, kad imuninės ląstelės supainioti virusais užkrėstus audinius su nervų galūnėmis ir siekia juos sunaikinti.

Rečiau sindromo atsiradimas siejamas su trauma (ypač galvos smegenų smegenų), komplikacijomis po operacijos, sisteminės vilkligės įtaka, piktybiniai navikai arba ŽIV.

Kitą rizikos grupę sudaro žmonės, turintys paveldimą polinkį. Jei jūsų šeimai buvo sindromas, tuomet geriau pasirūpinti savimi - venkite infekcijų ir traumų.

Galimos ir kitos priežastys, tačiau daug svarbiau ne nustatyti, iš kur atsirado liga, o pastebėti pirmuosius jos pasireiškimus ir laiku pradėti gydymą.

Guillain-Barré sindromo simptomai

Nėra lengva nustatyti pirmąsias GBS apraiškas, iš pradžių jos yra gana panašios į ūmių infekcinių ligų požymius. Konkretūs rodikliai pasirodo tik vėlesniuose etapuose. Paprastai pradiniai Guillain-Barré sindromo simptomai yra šie:

• temperatūra staigiai pakyla iki labai aukšto, kartais subfebrilo;
• ant klubų galiukų jaučiami žąsies ir dilgčiojimo pojūčiai;

Vienas iš ligos simptomų yra staigus temperatūros šuolis.

• pacientas jaučia raumenų skausmą;
• laikui bėgant pasireiškia silpnumas, pacientas praranda jėgas.

Kai tik pamatysite šiuos simptomus savyje ar kam nors iš artimųjų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Kiekviena sugaišta minutė padidina paralyžiaus ir net mirties riziką.

Su Guillain-Barré sindromu susijusios komplikacijos

Liga daro didžiulę įtaką žmogaus kūno funkcionavimui. Jo eiga gali būti susijusi su tokia negalia:

• kvėpavimo pasunkėjimas ir jų sukeltas deguonies trūkumas;
• skausmas ir tirpimas skirtingos dalys kūnas;
• žarnyno sutrikimai ir urogenitalinė sistema sukeltas lygiųjų raumenų susilpnėjimo;
• susidaro daug kraujo krešulių;
• širdies problemos ir kraujospūdžio svyravimai;
• pragulų atsiranda praguloms.

Kiekvienai iš komplikacijų turėtų būti taikoma simptominis gydymas, kurio tikslas - pagerinti paciento būklę ir normalizuoti kūną.

Gali pasirodyti kraujospūdžio svyravimai

Guillain-Barré sindromo apraiškos vaikams

Suaugusieji dažniau serga GBS, ypač po keturiasdešimties metų. Vaikams tai pasireiškia daug rečiau, tačiau jai būdingi tie patys simptomai, kuriuos papildo akių paralyžius, kai kurių refleksų nebuvimas ir nerišlus raumenų darbas. Vaikų Guillain-Barré sindromas dažnai nesukelia karščiavimo, o tai apsunkina diagnozę ir sukelia komplikacijų.

Guillain-Barré sindromo diagnostika

Visų pirma, gydytojas surenka visišką ligos anamnezę, kartu atkreipdamas dėmesį ir į ligos priežasčių buvimą ar nebuvimą, ir į nustatytus simptomus - jų pasireiškimo greitį, skausmo ir silpnumo buvimą, jautrumo sutrikimą.

Kitas etapas - fizinis tyrimas - turėtų suteikti atsakymus į klausimus apie paciento sąmonės aiškumą, refleksų nebuvimą ar sumažėjimą, skausmo buvimą, autonomines problemas. Pažeidimai turėtų būti simetriški ir laikui bėgant blogėti.

Trečiame etape atliekami laboratoriniai tyrimai. Pacientas paaukoja kraujo biocheminei analizei, taip pat autoantikūnams ir antikūnams prieš praeities ligas nustatyti. Juosmens punkcija dažnai skiriama bendra analizė smegenų skysčio.

Biocheminei analizei pacientas turi paaukoti kraujo

Klinikinėse Guillain-Barré sindromo nustatymo rekomendacijose siūloma instrumentinė diagnostika. Pacientui gali būti paskirta elektromiografija, rodanti signalo judėjimo greitį palei nervus, ir neurofiziologinis tyrimas. Jo metu tikrinamas rankų ir kojų ilgųjų nervų (jutiminių ir motorinių) darbas. Apklausoje dalyvauja bent keturi iš jų. Palyginami dviejų metodų rezultatai ir priimamas sprendimas dėl diagnozės.

Guillain-Barré sindromo gydymas

Yra dvi skirtingos terapijos sistemos, kurios puikiai papildo viena kitą - simptominės ir specifinės. Pirmasis yra pašalinti ligos poveikį organizmui - padėti virškinti, rūpintis kūnu ir akimis, palaikyti kvėpavimą ir kontroliuoti širdies darbą. Tokia priežiūra turėtų apsaugoti pacientą nuo tolesnio pablogėjimo ir komplikacijų.

Specifinė terapija turėtų padėti pacientui normalizuotis. Yra keli metodai:

1. Guillain-Barré sindromo gydymas įvedus imunoglobuliną į veną. Šis vaistas ypač svarbus tiems pacientams, kurie negali vaikščioti.
2. Plazmaferezė gali pagreitinti pasveikimą sergant vidutinio sunkumo ir sunkia liga. Dėl lengvos formos jis nėra aktualus. Didelio kiekio plazmos pašalinimas padeda normalizuoti imunines funkcijas.

Svarbus niuansas - jokiu būdu neturėtumėte derinti abiejų rūšių gydymo vienu metu, nes tai gali suteikti nenuspėjamų ir pavojingų rezultatų.

Plazmaferezė gydant Guillain-Barré sindromą

Išieškojimas iš GBS

Guillain-Barré sindromas pažeidžia tiek nervų galūnes, tiek kitus kūno audinius. Pacientui dažnai reikia visapusiškos reabilitacijos, kuri turi atnaujinti fizinį aktyvumą ir reikalingus įgūdžius kasdieniame gyvenime. Tam reikia masažo, elektroforezės, atpalaiduojančių vonių, šaltas ir karštas dušas padidinti raumenų tonusą, fizioterapija, kineziterapija ir daug daugiau. Visa tai suteiks pacientui galimybę grįžti į visavertį gyvenimą ir nebeprisiminti sindromo.

Sindromo pasikartojimo prevencija

Nėra specialių metodų, kurie galėtų apsaugoti nuo GBS pasikartojimo. Laikydamiesi paprastų rekomendacijų, galite bent sumažinti ligos riziką:

• atsisakyti skiepijimo mažiausiai šešiems mėnesiams;
• nelankykite šalių, kurios pranešė apie Zikos viruso ar kitų pavojingų infekcijų protrūkius;
• reguliariai lankytis klinikoje prie neurologų ir reabilitacijos specialistų;
• laikinas neįgalumas gali būti išduotas siekiant sumažinti galimą darbo krūvį.

Prognozė ateičiai

Mirtingumas GBS yra gana mažas - tik iki 5%. Ją sukelia sunkiausios sindromo apraiškos - kvėpavimo susilpnėjimas, imobilizacija ir susijusios komplikacijos - plaučių uždegimas, plaučių embolija ir sepsis. Kuo vyresnis pacientas, tuo didesnė mirties tikimybė.

Dauguma žmonių - apie 85% - visiškai pasveiks ir grįš į pilnavertį gyvenimą. Be to, tik kai kurie iš jų vėl sirgs liga, likusieji paliks ją amžinai praeityje.

PSO apie sindromą

Pasaulio sveikatos organizacija imasi daugybės priemonių, kad sumažintų sergamumą ir padidintų išgydytų žmonių skaičių. Tai gerina virusinių infekcijų, ypač Zika, epidemijų priežiūrą, teikia terapijos rekomendacijas, remia GBS tyrimų programas visame pasaulyje.

Guillain-Barré sindromas yra rimta liga, tačiau nenusiminkite net jei jums tai diagnozuota. Laiku diagnozavus ir visapusiškai gydant, tiesiogine ir perkeltine prasme greitai pakilsite ant kojų. Mėgaukitės gyvenimu, būkite sveiki ir rūpinkitės savimi.

Guillain-Barré sindromas yra vienas iš sunkiausių neurologinės ligos, kurį kas trečiam pacientui ligos paūmėjimo metu reikia gydyti intensyviosios terapijos skyriuje. Šis terminas žymi greitai progresuojančią neuropatiją, kuriai būdingas silpnas simetriškų galūnių raumenų paralyžius su jutimo ir autonominiais sutrikimais. Būklė vystosi ūmiai, dažniausiai po peršalimo ir kitų infekcijų. Tačiau tinkamai gydant galima visiškai pasveikti.

Priežastys

Guillain-Barré liga paprastai vadinama autoimunine liga. Susidorojusi su infekcija, žmogaus imuninė sistema to nepripažįsta ir pradeda atakuoti visų pirma savo kūną nervinis audinys... Imuninės sistemos ląstelės gamina antikūnus, kurie sukelia demielinizaciją, tai yra, pažeidžia mielino apvalkalą nervams. Dėl autoimuninių procesų taip pat gali būti pažeisti aksonai - procesai, susiję su raumenų ir vidaus organų inervacija.

Pirmieji ligos požymiai užregistruojami po vienos ar trijų savaičių po tokių infekcinių ligų:

• Virusinis enteritas.
• Kvėpavimo takų infekcijos (ARVI).
• Citomegaloviruso infekcija.
• Infekcinė mononukleozė.

Sindromo vystymosi požymiai atsiranda daug rečiau:

• Operacijos.
• Sužalojimas.
• Su sistemine raudonąja vilklige.
• ŽIV užsikrėtusiems žmonėms.
• Su piktybiniais navikais.

Medicinos tyrimai nepatvirtino Guillain-Barré sindromo ryšio su vakcinacija nuo gripo.

Peržiūrų

Guillain-Barré sindromas paprastai skirstomas į du tipus - demielinizuojantį ir aksoninį, pirmasis periferinių nervų pažeidimų variantas yra dažnesnis.

• Demielinizuojantis. IN patologinis procesasįjungiami tik mielino apvalkalai, aksoninių cilindrų sunaikinimas nenustatomas. Tai lemia impulsų greičio sulėtėjimą, kuris išprovokuoja grįžtamojo paralyžiaus vystymąsi. Patologiniai pokyčiai veikia priekines, rečiau užpakalines šaknis nugaros smegenys, pažeidimai galimi ir kitose centrinės nervų sistemos dalyse. Demielinizuojantis tipas laikomas klasikiniu sindromo variantu.
• Aksoniniame variante taip pat paveikti aksonų ašiniai cilindrai, dėl kurių išsivysto sunki parezė ir paralyžius. Aksoninis polineuropatijos tipas laikomas sunkesniu, po kurio motorinės funkcijos nėra visiškai atkurtos.

Guillain-Barré sindromas pasireiškia savaime apribojus autoimuninių procesų vystymąsi. Tai reiškia, kad anksčiau ar vėliau imuninės ląstelės sustabdo savo priepuolį ir organizmas pradeda atsigauti net ir nesant specifinio gydymo.

Tačiau bet kuriuo atveju pacientui reikia medicininės priežiūros ir, galbūt, intensyvaus palaikomojo gydymo kurso - plaučių vėdinimo, maitinimo vamzdeliais, antrinės infekcijos prevencijos ir kt.

Simptomai

Jei po infekcijos žmogus nesijaučia pasveikęs, tačiau pastebi šiuos simptomus:

• žemo laipsnio karščiavimas;
• dilgčiojimas ir „žąsies iškilimai“ pirštų galiukuose;
• skirtingos lokalizacijos raumenų skausmas;
• augantis silpnumas

Tai yra priežastis nedelsiant kreiptis į gydytoją. Liga dažniausiai vystosi greitai ir nėra laiko švaistyti.

Pirmieji ligos simptomai yra šie:

• Kelias dienas auganti tetraparezė - apatinių ir viršutinių galūnių silpnumas. Tetraparezė paprastai yra simetriška, apžiūrint yra suglebę sausgyslių refleksai ir žemas raumenų tonusas.
• Pirmosiomis dienomis silpnumas pastebimas tik kojose - sergantis žmogus pastebi, kad jam sunkiau lipti laiptais.
• Galimą nerimą kelia galūnių šaltumas, taip pat prakaitavimas.

Sensoriniai sutrikimai atsiranda sumažėjus ar padidėjus jautrumui distalinėse rankų ir kojų dalyse. Kaklo raumenys, kvėpavimo raumenys, rečiau akių raumenys gali būti įtraukti į patologinį procesą.

Esant didelei žalai, yra rijimo ir kvėpavimo funkcijos pažeidimas, panašių simptomų pacientui reikia intensyvios terapijos, iki trachėjos intubacijos. Didžiausias visų požymių išsivystymas pastebimas trečią ligos savaitę. Kai kuriomis ligos vystymosi formomis taip pat nustatomi netipiniai simptomai:

• Padidėjęs kraujospūdis.
• Aritmijos.
• Šlapimo sulaikymas.
• Veido raumenų parezė.

Vegetaciniai sutrikimai gali sukelti sunkius aritmijas ir širdies sustojimą, kurie dažnai yra pagrindinė mirties priežastis.

Simptomai padidėja dvi savaites, tada liga virsta stabilizavimo vaza, trunkančia iki 4 savaičių. Pasveikimo fazė trunka vidutiniškai nuo vieno iki dviejų mėnesių, kai kuriems pacientams funkcijas galima normalizuoti tik po vienerių ar dvejų metų.

Liga gali būti įtariama jau apklausus ir apžiūrėjus pacientą. Guillain-Barré sindromui būdingi simetriški galūnių pažeidimai ir dubens organų funkcijos išsaugojimas. Žinoma, yra netipinių ligos požymių, todėl norint atlikti diferencinę diagnozę, būtina atlikti daugybę tyrimų.

• Elektromiografija - impulso praeities greičio palei nervines skaidulas nustatymas.
• Juosmens punkcija gali aptikti baltymus smegenų skystyje. Jo kiekis padidėja praėjus savaitei nuo ligos pradžios ir pasiekia piką iki pirmojo ligos mėnesio pabaigos.
• EGC gali aptikti aritmijas.
• Atliekant kraujo tyrimus, ESR ir leukocitų skaičius padidėja be kitų infekcijos požymių.

Už diagnozės patvirtinimą kalba simptomų padidėjimo greitis (ne daugiau kaip 4 savaitės) ir sveikimo laikotarpis, trunkantis iki dviejų mėnesių. Liga turi būti atskirta nuo:

• Nugaros smegenų navikas.
• Poliomielitas.
• Botulizmas.
• Difterijos polineuropatija.
• Apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis.

Iš teisingos ir ankstyva diagnozė daugeliu atvejų priklauso ir nuo ligos baigties.

Gydymas

Guillain-Barré sindromo gydymas skirstomas į du papildomus tipus: nespecifinį ir specifinį gydymą. Pacientų, kuriems pasireiškia ūminis simptomų vystymasis, sutrikusi kvėpavimo funkcija, sunkios širdies aritmijos, gydymas pradedamas nespecifine terapija. Pacientas paguldomas į intensyviosios terapijos skyrių. Didėjančių simptomų fazėje atliekamas nuolatinis kvėpavimo funkcijos ir širdies veiklos stebėjimas.

Specifinė terapija apima imunoglobulino įvedimą ir plazmaferezę.

• Imunoglobulinas leidžiamas į veną. Tai ypač reikalinga tiems pacientams, kurie negali judėti be pagalbos, sunku ryti ir kvėpuoti.
• Plazmaferezė skiriama sergant vidutinio sunkumo ar sunkia liga. Jo naudojimas žymiai pagreitina atkūrimo laiką ir užkerta kelią liekamųjų reiškinių vystymuisi. Esant nesunkiai ligos eigai, plazmaferezė nenaudojama.
• Esant aritmijoms, padidėjusiam kraujospūdžiui ir kitiems autonominiams sutrikimams, taikoma simptominė terapija.

Esant paralyžiui, išvengiama pragulų, plaučių uždegimo, dėl kurio pacientas yra apverčiamas, gydomas kūnas, atliekamas masažas.

Reabilitacijos laikotarpiu būtina naudoti fizinių pratimų kompleksus, kineziterapiją, masažo kursus. Sutrikus kalbai, būtinos pamokos pas logopedą.

Prevencija

Specifinės ligos prevencijos nėra. Gydytojai gali tik rekomenduoti viską gydyti užkrečiamos ligos pačioje jų vystymosi pradžioje tai sumažins neigiamą patogenų poveikį nervų sistemai.

Pacientams, kuriems anksčiau buvo Guillain-Barré sindromas, reikia susilaikyti nuo bet kokios vakcinacijos mažiausiai šešis mėnesius. Po bet kurios kitos infekcinės ligos gali pasireikšti ligos atsinaujinimas, todėl būtina vengti galimų infekcijos vietų.

Prognozė

Beveik 80% atvejų prarastos funkcijos yra visiškai atkurtos, kai kuriems pacientams gali būti pastebėti nedideli judėjimo sutrikimai. Maždaug 3% atvejų pacientai tampa neįgalūs. Mirtingumas atsiranda dėl nepakankamos aritmijos ir širdies nepakankamumo vystymosi terapijos, todėl visi pacientai, turintys sindromą, turėtų būti prižiūrimi sveikatos priežiūros specialistų ligos pačiame įkarštyje.

Guillain-Barré sindromas yra liga, kai sunaikinama nervinių skaidulų (mielino) apvalkalas, dėl kurio sutrinka judėjimas, atsiranda jautrumo sutrikimų. Paprastai jis išsivysto praėjus kuriam laikui po infekcijos.

Mielinas yra specialus nervinių skaidulų apvalkalas, reikalingas nerviniams impulsams atlikti. Sergant Guillain-Barré sindromu, jį sunaikina paties organizmo imuninė sistema. Paprastai imuninė sistema aptinka ir sunaikina svetimus daiktus (pavyzdžiui, infekcinių ligų sukėlėjus), tačiau kai kuriais atvejais pradeda kovoti su vietinėmis ląstelėmis. Dėl mielino apvalkalo pažeidimo pasireiškia ligos apraiškos: sumažėja raumenų jėga, galūnių dilgčiojimas ir kt. Daugumai pacientų reikia hospitalizuoti.

Laiku pradėtas gydymas leidžia visiškai atsigauti, nors kai kuriems žmonėms vis tiek gali būti raumenų silpnumas, tirpimo jausmas.

Sinonimai rusų

Ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija, ūminis poliradikulitas.

SinonimaiAnglų

Guillain-Barre sindromas, ūmus idiopatinis polineuritas, ūminis uždegiminis demielinizuojantis poliradikuloneuropatija.

Simptomai

• Sumažėjusi raumenų jėga, dilgčiojimas - pirmiausia kojose, paskui - viršutinėse kūno dalyse
• Intensyvus pečių juostos, nugaros, klubų skausmas
• Kramtymo, rijimo, garsų, veido išraiškos pažeidimas dėl sumažėjusių šias funkcijas atliekančių raumenų jėgos
• Padidėjęs ar sulėtėjęs širdies ritmas
• Kraujospūdžio padidėjimas ar sumažėjimas
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai, kurių metu gali prireikti dirbtinio plaučių vėdinimo (atliekamas specialiu aparatu, kai spontaniškas kvėpavimas yra neveiksmingas)
• Šlapimo sulaikymas
• Vidurių užkietėjimas

Bendra informacija apie ligą

Guillain-Barré sindromas yra liga, kurios metu sunaikinamas mielino apvalkalas, dėl kurio sutrinka nervinių impulsų laidumas ir sumažėja raumenų jėga.

Tikslios ligos priežastys nežinomos. Daugeliu atvejų simptomai pasireiškia praėjus 1-3 savaitėms po ūminė infekcija kvėpavimo sistemos organai, virškinimo trakto infekcijos.

Šias infekcijas gali sukelti šie ir kiti patogenai:

• kampilobakterija - randama užkrėstų paukščių mėsoje ir sukelia virškinimo trakto infekciją nurijus su maistu;
• gripo virusas;
• Epstein-Barr virusas (infekcinės mononukleozės sukėlėjas);
• mikoplazma - gali sukelti plaučių uždegimą žmonėms, užsikrėtusiems imunodeficito virusu (ŽIV).

Taip pat pagrindinis ligos vystymosi veiksnys gali būti skiepai, chirurginės intervencijos.

Autoimuniniai mechanizmai taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Imuninė sistema kovoja su pašaliniais daiktais, kurie patenka į kūną. Reaguojant į infekciją, gaminamos specialios baltymų dalelės - antikūnai. Jie aptinka ir neutralizuoja įvairias infekcijas ir virusus. Tyrėjų teigimu, esant Guillain-Barré sindromui, antikūnai ne tik sunaikina infekcinius agentus, bet ir pažeidžia nervinių ląstelių membraną, tai įmanoma dėl šių objektų molekulinės struktūros panašumo.

Mielino apvalkalas dengia nervines skaidulas ir suteikia tam tikrą nervinių impulsų greitį tarp smegenų ir įvairių kūno struktūrų. Pažeidus nervinių impulsų perėjimą į raumenų skaidulas, sumažėja raumenų jėga. Taip pat paveikiamos autonominės nervų sistemos (reguliuojančios vidaus organų veiklą) nervinės skaidulos. Tokiu atveju gali sutrikti širdies ir kraujagyslių sistemos darbas, pasikeisti širdies ritmas, kraujospūdis ir kt.

Esant sunkioms ligos formoms, galimos šios komplikacijos.

• Kvėpavimo sutrikimas. Tai atsiranda dėl kvėpavimo raumenų silpnumo ar paralyžiaus (visiško judėjimo trūkumo) ir kelia grėsmę paciento gyvybei. Tais atvejais, kai spontaniškas kvėpavimas yra neveiksmingas, atliekamas dirbtinis plaučių vėdinimas (naudojant specialų aparatą).
• Širdies ir kraujagyslių sistemos darbo sutrikimai.
• Ilgalaikis nejudrumas. Padidina tromboembolijos (kraujagyslių užsikimšimo krešuliais riziką, dėl kurios blogėja kraujotaka) rizika.
• Slėginės opos - negyvos odos pagrindas minkštas audinys kurie atsiranda dėl ilgalaikio pacientų nejudrumo dėl kraujo tiekimo pažeidimo.

Liga išsivysto per kelias savaites, o prarastoms funkcijoms atstatyti gali prireikti kelių mėnesių. Daugeliu atvejų įvyksta visiškas pasveikimas.

Kas rizikuoja?

• Asmenys, jauni ir senyvi.
• Pacientai, sergantys tam tikromis infekcinėmis ligomis.
• Buvo atliktos chirurginės intervencijos.

Diagnostika

Guillain-Barré sindromo diagnozavimas yra gana sunkus, nes nėra specialių tyrimų, leidžiančių jį identifikuoti. Šiuo atveju diagnozė remiasi klinikinių apraiškų analize, ligos istorijos tyrimu, analizėmis, kad būtų pašalintos kitos nervų sistemos ligos.

Didelę reikšmę turi laboratorinė diagnostika.

• Baltymai yra bendri smegenų skystyje. Smegenų skystis (CSF) plauna smegenis ir nugaros smegenis. Įvairios nervų sistemos ligos sukelia tam tikrus jos sudėties pokyčius. Sergant Guillain-Barré sindromu, padidėja baltymų kiekis smegenų skystyje.

Norint atmesti kitas ligas, gali prireikti šių laboratorinių tyrimų:

• ... Leidžia nustatyti kiekį formos elementai kraujyje:,. Eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir, galbūt, padidėjęs leukocitų lygis - su įvairiais uždegiminiai procesai.
• ... Šis rodiklis nukrypsta nuo normos, kai įvairių ligų, ypač padidėja uždegiminiai procesai organizme.
• ... Esant nepakankamam vitamino B 12 kiekiui organizme, gali išsivystyti mažakraujystė ir sutrikti nervų sistemos veikla. Kai kurie B 12 deficito anemijos atveju nervų sistemos pažeidimo simptomai yra panašūs į Guillain-Barré sindromo pasireiškimus.
• Sunkiųjų metalų nustatymas šlapime. Sunkiųjų metalų (pavyzdžiui, švino) kaupimasis organizme prisideda prie nervų sistemos pažeidimo ir polineuropatijos (įvairių nervų pažeidimų) vystymosi.

Kiti tyrimai:

• Elektromografija. Leidžia nustatyti elektros impulsus, kurie nervais eina iki raumenų. Pagal jų intensyvumą vertinamas nervinių skaidulų laidumas, tam tiriamam raumeniui taikomi specialūs elektrodai. Tyrimas atliekamas ramioje būsenoje ir susitraukus raumenims.

Papildomi tyrimai

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Diagnostikos metodas, pagrįstas magnetinio lauko poveikiu žmogaus organizmui. Apdorojus gautus signalus, gaunami kūno vidinių struktūrų vaizdai sluoksniui po sluoksnio. Leidžia neįtraukti kitų nervų sistemos ligų (pavyzdžiui, masių).

Gydymas

Ligos gydymas yra konservatyvus. Įvairūs vaistai naudojami atskiroms ligos apraiškoms pašalinti, kovai su Guillain-Barré sindromo komplikacijomis.

Veiksmingiausi yra šie būdai:

• Plazmaferezė. Iš paciento imamas kraujas, kuris padalijamas į skystą dalį (plazmą) ir į dalį, kurioje yra kraujo ląstelės (eritrocitai, leukocitai, trombocitai). Tada kraujo ląstelės grąžinamos į žmogaus kūną, o skysta dalis pašalinama. Taip pasiekiamas tam tikras kraujo valymas nuo antikūnų, kurie gali sunaikinti mielino apvalkalą nuo nervų.
• Imunoglobulino įvedimas į veną. Imunoglobuline yra sveikų kraujo donorų antikūnų. Jie blokuoja destruktyvų paciento antikūnų poveikį nervo apvalkalui.

Labai svarbu palaikyti sutrikusias kūno funkcijas (dirbtinį plaučių vėdinimą), tinkamai prižiūrėti pacientą, užkirsti kelią komplikacijoms, susijusioms su ilgalaikiu pacientų nejudrumu.

Sveikimo laikotarpiu jėgos atstatymui naudojami kineziterapijos pratimai, kineziterapija skirtingų grupių raumenys.

Prevencija

Specifinės Guillain-Barré sindromo profilaktikos nėra.

• Bendras baltymų kiekis smegenų skystyje

Literatūra

• Danas L. Longo, Dennisas L. Kasperis, Dž. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisono vidaus medicinos principai (18-asis leidimas). Niujorkas: McGraw-Hill medicinos leidybos skyrius, 2011. 38 skyrius. Guillain-Barré sindromas.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, Vašingtono medicinos terapijos vadovas (33-asis leidimas). Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia, 2010, 23 Neurologiniai sutrikimai. Guillain-Barré sindromas.

RCHRH (Respublikinis Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos sveikatos priežiūros plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos ministerijos klinikiniai protokolai - 2016 m

Guillain-Barré sindromas (G61.0)

Neurologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė medicinos paslaugų kokybės komisija
Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija
2016 m. lapkričio 29 d
16 protokolas

Guillain-Barré sindromas(Guillain-Barrésynrome) (GBS) yra ūmus, greitai progresuojantis autoimuninis periferinės nervų sistemos pažeidimas, pasireiškiantis galūnių parestezijos, raumenų silpnumo ir (arba) blyškaus paralyžiaus forma (monofazinė imuninės mediacijos neuropatija).

Guillain-Barré sindromo sinonimai: ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, ūminė idiopatinė polineuropatija, infekcinė polineuropatija (polineuropatija), ūminis poliradikulitas, Guillain-Barré-Strohl sindromas (Guillain-Barré-Strohlsyndrome) (Guillain-Barré-Strohlsainromas) Barré-Strohlsynrom-Guillain-Barré-Barré-Barré-Barré sindromas), Landéna sindromas Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome sindromas, Landry'ssindromas, Landry's kylanti paralizė, prancūziškas poliomielitas ir kt.
Funkcija šios ligos yra savarankiškas, vienfazis kursas su itin retais recidyvais.

Kodų TLK-10 ir TLK-9 santykis

klasifikacija

klasifikacija

GBS nurodo tiek neuroinfekcijų skaičių, tiek poinfekcines būsenas. Išskiriamos kelios GBS formos, besiskiriančios patologinio proceso eigos ypatumais, pagrindiniu autoimuninės agresijos taikymo tašku (nervo apvalkalu ar aksonine lazdele), sveikimo prognozėmis ir klinikinėmis apraiškomis.

Pagal šiuolaikines koncepcijas yra bent 8 Guillain-Barré sindromo atmainos (klinikiniai variantai / potipiai):
1) ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (klasikinė Guillain-Barré sindromo forma);
2) ūminė motorinė-sensorinė aksoninė neuropatija (OMSAN);
3) ūminė motorinė aksoninė neuropatija (OMAN);
4) Millerio-Fišerio sindromas (SMF);
5) ūminė panautonominė neuropatija (ūminis panautonominis Guillain-Barré sindromas, ūminė pandizautonomija);
6) kamieninis Bickerstaff encefalitas (Bickerstaff);
7) ryklės-gimdos kaklelio-brachialinis variantas;
8) ūminė kaukolės polineuropatija.
Taip pat yra galimybių derinti Miller-Fisher sindromą su kitomis Guillain-Barré sindromo formomis (MFS / GBS sutapimo sindromas).

GBS taip pat klasifikuojamas pagal būklės sunkumą, atsižvelgiant į klinikinius pasireiškimus:
· Švelniai formai būdinga parezės nebuvimas arba minimali parezė, kuri nesukelia didelių vaikščiojimo ir savęs priežiūros sunkumų;
Esant vidutiniam sunkumui, pažeidžiamas vaikščiojimas, ribojamas paciento judėjimas arba reikalinga išorinė pagalba ar parama;
Esant sunkiai ligos formai, pacientas yra paguldytas ir reikalauja nuolatinės priežiūros, dažnai pastebima disfagija;
Esant itin sunkiai formai, pacientams reikalinga dirbtinė plaučių ventiliacija (ALV) dėl kvėpavimo raumenų silpnumo.

Neurofiziologiniai GBS klasifikavimo kriterijai (R. Haddenas, D. Kornblatas, R. Hughesetal., 1998).
Grupė su pirminiu demielinizuojančiu pažeidimu:
būtinas bent vienas iš šių požymių bent 2 nervuose arba du vieno nervo požymiai, jei visi kiti nervai nėra sužadinti, o M atsako amplitudė distaliniame taške yra 10% ar daugiau apatinės ribos normos:
· Sujaudinimo sklidimo greitis (SRV) yra mažesnis nei 90% apatinės normos ribos arba mažesnis nei 85%, kai M atsako amplitudė distaliniame taške yra mažesnė kaip 50% apatinės ribos ribos. norma;
· Distancinis M atsako latentiškumas viršija viršutinę normos ribą daugiau kaip 10%, arba daugiau nei 20%, jei M atsako amplitudė distaliniame taške yra mažesnė už apatinę normos ribą;
· Dispersijos ar sužadinimo laidumo blokavimas;
· F bangos vėlavimas viršija viršutinę normos ribą daugiau nei 20%.

Pirminė aksonų pažeidimo grupė:
Aukščiau išvardytų demielinizacijos požymių nėra jokiame nerve (išskyrus bet kurį vieną ženklą 1 nerve, jei M atsako amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 10% mažesnė už apatinę normos ribą) ir bent jau dviejuose nervuose M atsako amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 80% mažesnė už apatinę normos ribą.

Grupė su nemaloniais nervais:
· M atsako negalima registruoti nei viename iš tiriamų nervų, arba jis yra tik viename nerve, kurio amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 10% žemesnė už apatinę normos ribą.

Neapibrėžta grupė:
· Stimuliacijos metu atskleisti pokyčiai ENMG neatitinka nė vienos iš aukščiau išvardytų grupių kriterijų.

Diagnostika (poliklinika)

DIAGNOSTIKA AMBULiaciniame lygyje

Diagnostikos kriterijai:
Skundai:
· Didėjantis rankų ir (arba) kojų raumenų silpnumas;
Tirpimas ir sumažėjęs jautrumas;
· Padidėjęs rankų ir kojų jautrumas (lytėjimo, temperatūros ir kt.);
· Nugaros, pečių ir dubens juostos skausmas;
· Rijimo, tiek kieto maisto, tiek skysčio, pažeidimas;
· Kvėpavimo funkcijų pažeidimas, iki spontaniško kvėpavimo trūkumo, dėl kvėpavimo raumenų silpnėjimo, balso susilpnėjimo ir kosulio;
Dažnio sutrikimas širdies ritmas, vienose tai galima labai pagreitinti, kitose - sulėtinti;
· Veido raumenų paralyžius;
· Padidėjęs prakaitavimas;
· Kraujospūdžio svyravimai;
· Galimas nekontroliuojamo šlapimo išsiskyrimas;
• sausgyslių refleksų praradimas;
• drebulys ir netikrumas eina, sutrinka judesių koordinacija;
Pilvo tūrio pokyčiai taip atsitinka todėl, kad diafragmos pagalba žmogui sunku kvėpuoti, ir jis yra priverstas naudoti pilvo ertmę;
· Sumažėjęs regėjimo aštrumas - dažniausiai būna skilimas ir žvairumas.
Simptomai būdingi tiek suaugusiesiems, tiek vaikams ir naujagimiams.

Anamnezė: GBS paprastai išsivysto praėjus 1-3 savaitėms po infekcinės ligos (ARVI, gripo, sinusito, bronchito, pneumonijos, tonzilito, tymų, kiaulytės, viduriavimo ir kt.).
Neurologiniai simptomai atsiranda staiga; dauguma pacientų turi skausmą ir parestezijas.
Imantis anamnezės svarbu išsiaiškinti šiuos aspektus.
Provokuojančių veiksnių buvimas. Maždaug 80% atvejų prieš Guillain-Barré sindromą išsivysto viena ar kita liga ar būklė per 1-3 savaites.
Virškinamojo trakto, viršutinių kvėpavimo takų infekcijos gali išsivystyti po žarnų infekcijos, kurią sukelia Campylobacterjejuni, po herpeso virusų (citomegaloviruso, Epstein-Barr viruso, varicella-zoster viruso), Haemophilusinfluenzae, mikoplazmos, tymų, kiaulytės, Laimo ir Laimas Be to, sergant ŽIV, galima išsivystyti Guillain-Barré sindromą.
· Skiepai (pasiutligė, stabligė, gripas ir kt.);
· Chirurginės intervencijos ar bet kokios lokalizacijos sužalojimai;
· Tam tikrų vaistų (trombolizinių vaistų, izotretinoino ir kt.) Vartojimas arba sąlytis su toksinėmis medžiagomis;
Kartais Guillain-Barré sindromas išsivysto autoimuninių (sisteminės raudonosios vilkligės) ir neoplastinių (limfogranulomatozės ir kitų limfomų) ligų fone.

Yra tam tikras simptomų padidėjimo modelis, pagal kurį išskiriami 3 ligos etapai:
Progresavimas (1-4 savaitės) - išvaizda ir sustiprėjimas neurologiniai sutrikimai;
· Plateau (10-14 dienų) - klinikinio vaizdo stabilizavimas;
· Atvirkštinis vystymasis (nuo kelių savaičių iki 2 metų) - normalaus organizmo funkcionavimo atstatymas.

Medicininė apžiūra apima:
· bendras somatinis statusas: bendra būklė ir jos sunkumas, kūno temperatūra, paciento svorio matavimas, tyrimas oda, kvėpavimas, pulsas, kraujospūdis, vidaus organų būklė (plaučiai, širdis, kepenys, inkstai ir kt.).
· neurologinė būklė:
Neurologiniu tyrimu siekiama nustatyti ir įvertinti pagrindinių Guillain-Barré sindromo simptomų - sensorinių, motorinių ir autonominių sutrikimų - sunkumą.
· Galūnių raumenų stiprumo įvertinimas;
· Refleksų tyrimas - areflexia būdinga Guillain-Barré sindromui (tai yra, kad nėra daugumos refleksų);
· Jautrumo įvertinimas - odos sričių buvimas su tirpimo ar dilgčiojimo pojūčiu;
· Dubens organų funkcijos įvertinimas - galimas trumpalaikis šlapimo nelaikymas;
· Smegenėlių funkcijos įvertinimas - nestabilumo buvimas Rombergo padėtyje (stovint ištiestomis rankomis priešais jį ir užmerktomis akimis), judesių koordinacijos stoka;
· Akies obuolio judesių vertinimas - esant Guillain-Barré sindromui, galimas visiškas gebėjimas judinti akis;
· Atlikti vegetacinius tyrimus - įvertinti nervų, kurie inervuoja širdį, pažeidimus;
· Vertinama širdies reakcija staiga atsikėlus iš gulimos padėties, fizinis aktyvumas;
· Rijimo funkcijos įvertinimas.

Vyresnių nei 3 metų vaikų motorinio deficito sunkumo vertinimas atliekamas naudojant Šiaurės Amerikos skalę:

0 etapas yra Guillain-Barré sindromas;

1 etapas - minimalūs judėjimo sutrikimai;

II etapas - galimybė nueiti 5 m be palaikymo ar palaikymo;

III etapas - galimybė nueiti 5 m palaikant ar palaikant;

IV etapas - nesugebėjimas nueiti 5 m su atrama ar atrama (apsiribojus lova ar vežimėliu);

V stadijos Guillain-Barré sindromas - mechaninės ventiliacijos poreikis;

VI etapas - mirtis.

Klinikinėje praktikoje judėjimo sutrikimų sunkumui įvertinti naudojama galūnių raumenų jėgos skalė (A. Szobor, 1976).

0 taškų - raumenyje nėra judesių.

1 balas - minimalūs raumenų judesiai, tačiau pacientas nelaiko galūnės svorio.

2 balai - pacientas išlaiko galūnės svorį, tačiau atsparumas tyrėjui yra minimalus.

3 balai - pacientas priešinasi pastangoms pakeisti galūnės padėtį, tačiau tai nereikšminga.

4 balai - pacientas gerai priešinasi pastangoms pakeisti galūnės padėtį, tačiau šiek tiek sumažėja jėga.

5 balai - raumenų jėga atitinka tiriamojo amžių ir konstitucinę normą.

GBS diagnozavimo sistema, kurios kriterijus suformulavo Nacionalinis neurologinių ir komunikacinių sutrikimų bei insulto tyrimo institutas (JAV):

Privalomi kriterijai:

· Progresuojantis motorikos silpnumas daugiau nei vienoje galūnėje;

· Parezės sunkumas skiriasi nuo minimalaus kojų silpnumo iki tetraplegijos;

· Įvairaus laipsnio refleksų slopinimas.

Pagalbiniai sindromo diagnozavimo kriterijai:

1. silpnumas padidėja per 4 savaites nuo ligos pradžios;

2. santykinė pažeidimo simetrija;

3. lengvas jutimo sutrikimas;

4. kaukolės nervų dalyvavimas patologiniame procese;

5. atsigavimas;

6. autonominės disfunkcijos simptomai;

7. įprastas karščiavimo laikotarpio nebuvimas ligos pradžioje;

8. baltymų kiekio padidėjimas likvore (CSF) praėjus savaitei po ligos simptomų atsiradimo, su sąlyga, kad mononuklearinių leukocitų skaičius paprastai neviršija 10 ląstelių 1 mm3;

9. laidžios nervų funkcijos pažeidimas ligos metu maždaug 80% atvejų;

10. nebuvimas nustatytos priežastys periferinių nervų pažeidimai, tokie kaip heksakarbono, porfirijos, difterijos ir kitų toksinių ir infekcinių ligų, imituojančių GBS, poveikis.

Diagnostika (ligoninė)

DIAGNOSTIKA STACIONARIU LYGMENIU

Diagnostikos kriterijai stacionare:žr. ambulatorinį lygį.

Skundai ir anamnezė: pamatyti ambulatorinį lygį.

Medicininė apžiūra: pamatyti ambulatorinį lygį.

* NB! Kriterijai, pateikti 9 dalies 1 pastraipoje, būdingi GBS, aksoninėms, paraparetinėms ir ryklės-kaklo-brachialinėms formoms, o tokios formos kaip Millerio Fišerio sindromas ir ūminė pandisautonomija kliniškai reikšmingai skiriasi nuo kitų GBS formų, todėl visuotinai pripažintus šios ligos diagnozavimo kriterijus, dėl jų sunku kreiptis. Šiais atvejais diagnozė nustatoma pirmiausia remiantis anamnezės duomenimis ir klinikiniu ligos vaizdu.

Millerio Fišerio sindromo ypatybės.







Stulbinantis, sumišimas dėl hiponatremijos, susijusios su antidiuretinio hormono perprodukcija. Traukuliai gali atsirasti, kai natrio koncentracija plazmoje yra mažesnė nei 120 mmol / l.

Ūminės kasos autonomijos charakteristikos.
Neurologinių simptomų atsiradimas praėjus 1-2 savaitėms po perkeltos virusinės ar bakterinės infekcijos;
· Izoliuoto autonominės nervų sistemos pažeidimo buvimas;
Dažnai pažeidžiama širdies ir kraujagyslių sistema (posturalinė hipotenzija, arterinė hipertenzija, tachikardija, širdies ritmo sutrikimai);
Neryškus matymas, akių sausumas, anhidrozė;
Virškinimo trakto disfunkcija (paralyžitas);
· Šlapinimosi sunkumas, ūmus šlapimo susilaikymas;
· per didelis prakaitavimas, melsva rankų ir kojų odos spalva, peršalimo galūnės;
Stulbinantis, sumišimas dėl hiponatremijos, susijusios su antidiuretinio hormono perprodukcija. Traukuliai gali atsirasti, kai natrio kiekis plazmoje yra mažesnis nei 120 mmol / l;
· Sveikimas yra laipsniškas ir dažnai neužbaigtas.

Norint nustatyti Guillain-Barré sindromo diagnozę, būtina aiškiai išsiaiškinti ligos vystymosi istoriją kartu su neurologinės būklės įvertinimu, palyginti ją su GBS diagnozavimo kriterijais (PSO; 1993) . Juosmens punkciją patartina atlikti atliekant smegenų skysčio tyrimą, taip pat patvirtinti pažeidimo nervinį lygį ir išaiškinti ligos formą pagal ENMG tyrimą.

Diagnostikos algoritmas:
GBS pirmiausia reikėtų atskirti nuo sąlygų, kurios gali sukelti ūminę periferinę tetraparezę. Diferencinė diagnostinė paieška yra labai supaprastinta naudojant unikalų algoritmą, kurį sukūrė FGBU „NTSN“ RAMS tyrėjai.

Diferencinis diagnostinis algoritmas ūmaus glebios tetraparezės (OBT) srityje

Pastaba: OBT - ūminė blyški tetraparezė; EMG elektromiografija; PNP polineuropatija; GBS - Guillain-Barré sindromas; LP - juosmens punkcija; BHAK - biocheminis kraujo tyrimas; RF - reumatinis faktorius; CRP - C reaktyvus baltymas; CPK - kreatinino fosfokinazė; MRT - magnetinio rezonanso tomografija (mažiausiai 1 T); KT - kompiuterinė tomografija.

Laboratoriniai tyrimai:žr. ambulatorinį lygį (tiems tyrimams, kurie buvo išvardyti papildomai).

Pagrindinių laboratorinių tyrimų sąrašas:
Kraujas imunoglobulinams - planuojant specifinę terapiją su G klasės imunoglobulinais, būtina nustatyti Ig frakcijas kraujyje, maža IgA koncentracija paprastai siejama su jos paveldimu trūkumu, tokiais atvejais yra didelė rizika išsivystyti. anafilaksinis šokas(draudžiama gydyti imunoglobulinu);
· Smegenų skysčio tyrimai (citozė, baltymų koncentracija). Analizuojant smegenų skystį, šie trys rodikliai paprastai nurodomi diagnostikos kriterijų, patvirtinančių GBS, skaičiumi:
Didelis baltymų kiekis,
Albumino frakcijos padidėjimas,
· Kartu nedidėja citozė.
Be to, galima rekomenduoti šiuos dalykus diagnostiniai tyrimai patvirtinti diagnozę ir išaiškinti GBS ypatybes konkrečiu atveju:
· Kraujo tyrimas dėl autoantikūnų gangliozidams, atliekant privalomą GM1, GD1a ir GQ1b tyrimą, jei pacientas turi okulomotorinių sutrikimų;
· Kraujo tyrimas dėl IgA antikūnų prieš Campylobacter jejuni;
· Sunkiųjų neurofilamentų, tau baltymų ir rūgščių gliofibrilinių baltymų grandinių biologinių žymenų kiekio kraujo serume tyrimas.

Instrumentiniai tyrimai: žr. ambulatorinį lygį.

Sunkiais ligos atvejais (greitas progresavimas, bulbariniai sutrikimai) kasdien stebint kraujospūdį, EKG, pulso oksimetriją ir tiriant išorinio kvėpavimo funkciją (spirometrija, maksimali srauto metrija), stebint išorinio kvėpavimo funkciją (nustatant gyvybiškai svarbus plaučių pajėgumas (VC), kad būtų galima laiku nustatyti indikacijas, kaip perkelti pacientą į mechaninę ventiliaciją.

Diferencinė diagnozė

GBS turi būti atskirta nuo kitų ligų, pasireiškiančių ūmine periferine pareze, pirmiausia nuo poliomielito (ypač mažų vaikų) ir kitų polineuropatijų (difterijos, su porfirija). Be to, nugaros smegenų ir smegenų kamieno pažeidimai (skersinis mielitas, insultas vertebrobasilarinėje sistemoje) ir ligos, kurių nervų ir raumenų liga yra sutrikusi (myasthenia gravis, botulizmas), gali turėti panašų klinikinį vaizdą.

Gydymas užsienyje

Gydoma Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gaukite patarimų medicinos turizmo klausimais

Gydymas

Preparatai (veikliosios medžiagos), naudojami gydymui

Gydymas (poliklinika)

GYDYMAS AMBULiaciniame lygyje

Gydymo taktika:
Įtarimas apie Guillain-Barré sindromą, net ir esant minimaliam simptomų sunkumui, yra skubios hospitalizacijos pagrindas, o simptominis gydymas atliekamas ambulatoriškai, o nustačius diagnozę jie siunčiami į ligoninę, o pacientas ir jo artimieji turi būti įspėti apie galimą greitą būklės pablogėjimą.

Ne narkotikųgydymas: ne.

Narkotikų gydymas:
Simptominė terapija:
· Padidėjus kraujospūdžiui, galima skirti 10-20 mg nifedipino po liežuviu;
· Tachikardijai sumažinti naudojamas propranalolis, kurio pradinė dozė yra 20 mg 3 kartus per dieną; tada dozė palaipsniui didinama iki 80-120 mg 2-3 dozėmis, kontroliuojant kraujospūdį, širdies ritmą, EKG;
Su bradikardija - atropinas, suaugusiesiems: IV boliusas kontroliuojamas EKG ir kraujospūdžiu - 0,5-1 mg, jei reikia, vartojimas kartojamas po 3-5 minučių; didžiausia dozė yra 0,04 mg / kg (3 mg). Vaikai - 10 mcg / kg;
skausmui malšinti skiriami analgetikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo:
· Ketorolac, geriant vieną kartą po 10 mg dozę arba pakartotinai, atsižvelgiant į skausmo sindromo sunkumą, 10 mg iki 4 kartų per dieną. Didžiausia paros dozė neturi būti didesnė kaip 40 mg arba švirkščiant į raumenis ne daugiau kaip 60 mg; paprastai 30 mg kas 6 valandas.
· Diklofenakas, į raumenis. Vienkartinė dozė yra 75 mg, didžiausia paros dozė yra 150 mg (su pertrauka tarp injekcijų mažiausiai 30 minučių).
Ibuprofenas, 1-2 tabletės 3-4 kartus per dieną; jei reikia, po 1 tabletę kas 4 valandas. Nevartokite daugiau nei po 4 valandų. Didžiausia paros dozė suaugusiesiems neturi viršyti 1200 mg (ne daugiau kaip 6 tabletės per 24 valandas).

Veiksmų kritinėse situacijose algoritmas: simptominės terapijos priemonės.

Kiti gydymo būdai: ne.

· Infekcinių ligų specialisto konsultacija - infekcinės ligos (infekcinės mononukleozės, Laimo ligos, ŽIV ir kt.) Nustatymas ar pašalinimas;
Terapeuto konsultacija - terapinės ligos nustatymas arba pašalinimas ( uždegiminė liga vidaus organai: plaučiai, inkstai, kepenys ir kt.);
· Endokrinologo, nefrologo, reumatologo konsultacija - jei reikia, pašalinant somatinę patologiją.

Prevenciniai veiksmai:
· Specifinės ligos profilaktikos nėra, gydytojai gali rekomenduoti visas infekcines ligas gydyti jau jų vystymosi pradžioje, tai sumažins neigiamą patogenų poveikį nervų sistemai.

Paciento stebėjimas:
· Bendros paciento būklės įvertinimas, aprašant odos būklę; paciento svoris;
· Hemodinaminiai indeksai: kvėpavimo judesių skaičius, A / D, širdies ritmas, pulsas;
· Neurologinės būklės įvertinimas.

· Etiopatogenezinis gydymas šiame etape nevykdomas, todėl nėra jokių rodiklių.

Gydymas (greitoji pagalba)

DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS AVARINIŲ AVARIJŲ ETAPOJE

Diagnostikos priemonės:
Dažnai GBS yra ūmi eiga ir gali kelti pavojų gyvybei, nes, pradedant nuo kojų, pažeidimas progresuoja, plinta į bulbarą ir kitus kaukolės nervus, todėl būtinos šios priemonės:

Nurijimo vertinimas- su bulbariniu paralyžiumi, rijimo sutrikimu, siekiant išvengti aspiracijos
· Nasogastrinis vamzdelis.

Kvėpavimo įvertinimas- Galbūt progresuojančio kvėpavimo nepakankamumo vystymasis ir ne tik obstrukcinis tipas, susijęs su bulbariniu paralyžiumi, bet ir freninio nervo pažeidimas (būdingas paradoksalus kvėpavimo tipas - įkvepiant nugrimzta priekinė pilvo siena) ir tarpšonkaulinis. .
· Trachėjos intubacija (tolesniam paciento perkėlimui į mechaninę ventiliaciją).

Širdies darbo įvertinimas:
· EKG - S-T segmento sumažėjimas ir net inversija, Q-T intervalo padidėjimas, širdies sustojimas.
Transportuojant svarbu rūpintis kvėpavimo takų praeinamumu, atidžiai stebėti kraujospūdį ir širdies susitraukimų dažnį, tachikardiją, ortostatinę hipotenziją, aritmiją ir kt.

Narkotikų gydymas:
· Sindrominė terapija pagal skubios medicinos pagalbos protokolą.

Gydymas (ligoninė)

STACIONARUS GYDYMAS

Gydymo taktika: Pagrindinis gydymo tikslas yra: gyvybinių funkcijų atstatymas, autoimuninės ligos simptomų pašalinimas taikant specifinius metodus, paciento reabilitacijos laikotarpis, komplikacijų prevencija. Pirmiausia reikia paguldyti pacientą į ligoninę ir, jei reikia, prijungti jį prie ventiliatoriaus, įdėti kateterį, jei neišskiriamas šlapimas, įdėti nasogastrinį vamzdelį, jei sunku nuryti.

Narkotikų gydymas:
Sunkiais atvejais, esant sunkiai parezei, tinkama priežiūra yra ypač svarbi siekiant užkirsti kelią komplikacijoms, susijusioms su ilgalaikiu paciento nejudrumu (infekcija, spaudimo opos, plaučių embolija). Būtina periodiškai (bent kartą per 2 valandas) keisti paciento padėtį, odos priežiūrą, kontroliuoti funkcijas Šlapimo pūslė ir žarnos, pasyvi gimnastika, aspiracijos prevencija. Esant nuolatinei bradikardijai, dėl asistolijos grėsmės gali tekti įdiegti laikiną širdies stimuliatorių.

Narkotikų gydymas:
Šiuo metu taikoma specifinė Guillain-Barré sindromo terapija, skirta autoimuniniam procesui sustabdyti, pulso terapija su G klasės imunoglobulinais ir plazmaferezė (žr. Pastraipą - kitos rūšies gydymas). Kiekvieno metodo efektyvumas yra palyginti vienodas, todėl jų vienu metu naudojimas laikomas nepraktišku.
Imunoglobulino G klasė, kaip ir plazmaferezė, sumažina buvimo mechaninėje ventiliacijoje trukmę; jis leidžiamas į veną kasdien 5 dienas po 0,4 g / kg dozę. Galima šalutiniai poveikiai: pykinimas, galvos ir raumenų skausmai, karščiavimas.
Simptominė Guillain-Barré sindromo terapija atliekama siekiant pašalinti rūgščių-šarmų ir vandens-elektrolitų pusiausvyros pažeidimus, koreguoti kraujospūdžio lygį ir užkirsti kelią giliųjų venų trombozei ir tromboembolijai.
Infuzinė terapija rūgščių-šarmų, vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimams, sunkiai arterinei hipotenzijai koreguoti.
Esant nuolatinei sunkiai arterinei hipertenzijai, skiriami antihipertenziniai vaistai (β blokatoriai arba lėtų kalcio kanalų blokatoriai) (žr. KP arterinė hipertenzija).
Su sunkia tachikardija paskirkite (β adrenoblokatoriai (propranololis), su bradikardija - atropinas (žr. Žemiau).
Išsivysčius periodinėms infekcijoms, būtina gydyti antibiotikais (vartojami vaistai Platus pasirinkimas veiksmai).
Giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos profilaktikai mažos molekulinės masės heparinas skiriamas profilaktinėmis dozėmis du kartus per dieną).
Nociceptinės kilmės (raumenų, mechaninių) skausmams gydyti rekomenduojami NVNU, esant neuropatiniam skausmui, pasirinkti vaistai yra gabapentinas, karbamazepinas, pregabalinas (tik suaugusiesiems!) (Žr. Toliau).

Esminių vaistų sąrašas:.

Medicininė reabilitacija

yra atliekamas pagal Medicinos reabilitacijos teikimo Kazachstano Respublikos gyventojams organizavimo standartą, patvirtintą Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministro 2013 m. gruodžio 27 d. įsakymu Nr. 759.

Paliatyvinė slauga

Atsižvelgiant į komplikacijų tipą ir sunkumą po ligos, gali prireikti papildomo gydymo, pavyzdžiui:
· Imobilizuotiems pacientams skiriamas heparinas po oda 5000 TV doze kas 12 valandų ir laikinas blauzdos raumenų suspaudimas, siekiant išvengti giliųjų venų trombozės;
· Masažas turi teigiamą poveikį medžiagų apykaitai, kuris taip pat spartina nervų augimą ir reinnervaciją;
· Įrodyta, kad kineziterapija skatina reinnervaciją ir atstato raumenų apimtį;
· Fizioterapija, skirta stiprinti jėgą, užkirsti kelią kontraktūrų susidarymui (elektrinė stimuliacija, šilumos terapija, vaistų elektroforezė);
· Reabilitacija, siekiant ugdyti kasdienius įgūdžius ir naudoti adaptyvius produktus, kurie padėtų kasdieniame gyvenime;
Norint pagerinti judėjimą, pacientui gali prireikti ortopedinių prietaisų ar kitų palaikomųjų metodų;
· Psichoterapija;

Hospitalizacija

Planuojamos hospitalizacijos indikacijos: ne.

Skubios hospitalizacijos indikacijos:
· Pacientai, sergantys GBS, turi būti paguldyti į intensyviosios terapijos skyriaus ligoninę.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Kazachstano Respublikos MHSD Jungtinės komisijos medicinos paslaugų kokybės posėdžių protokolai, 2016 m.
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Vartojimas į veną imunoglobulinai neurologijoje (literatūros apžvalga ir savi stebėjimai) // Nevrol. zhurn. - 2000, 5.P.32-39. 2. Gekht BM, Merkulova DM Polineuropatijų klinikos praktiniai aspektai ir gydymas // Nevrol. zhurn.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Piradovas M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barré sindromas: diagnostika ir gydymas. Vadovas gydytojams “-2011 m. 4. Suponeva N.A., Piradovas M.A. „Intraveninė imunoterapija neurologijoje“ -2013 m. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre sindromas vaikams // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. ir kt. Uždegiminiai infiltratai suralinėse nervų biopsijose esant Guillain-Barre sindromui ir lėtinei uždegiminei demielinizuojančiai neuropatijai // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. ir kt. T ląstelių atsakas į mielino baltymus esant Guillain-Barre sindromui // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. ir kt. Kampilobakterių DNR yra cirkuliuojančiose sveikų žmonių mielomonocitinėse ląstelėse ir asmenims, turintiems Guillain-Barre sindromą // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. ir kt. Neįprastas T ląstelių receptorių V fenotipo geno gama delta T ląstelių naudojimas linijoje, kilusioje iš paciento, sergančio Guillain-Barre sindromu, periferinio nervo // J. Neurol. Neurochurgija. Psichiatrija. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. ir kt. Imunoglobulino G poklasio autoantikūnų pasiskirstymas gangliozidais pacientams, sergantiems Guillain-Barre sindromu // Res. Komun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Guillain-Barre sindromo patogenezė // Expert Rev. „Anti Infect“. Ther. 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. ir kt. Periferinės nervų sistemos imuninės sistemos sutrikimų apatinės dalies išplėtimo ir gydymo pažanga // Raumenų nervai. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adamsas D., Gibsonas J. D., Thomasas P. K. ir kt. HLA antigenai esant Guillain-Barre sindromui // Lancet. 1977. Nr. 2. P. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. ir kt. Guillain-Barre ir Fišerio sindromai po Campylobacter jejuni enterito yra susiję su HLA-54 ir Cwl nepriklausomai nuo anti-gangliozidų antikūnų // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. ir kt. Diferencinis HLA-DQ beta / DR beta epitopų pasiskirstymas dviem Guillain-Barre sindromo formoms: ūmine motorine aksonų neuropatija ir ūmine uždegimine demielinizuojančia polineuropatrija (AIDP); DQ beta epitopų, susijusių su jautrumu AIDP ir apsauga nuo jo, nustatymas // J. Imunolis. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. ir kt. HLA II klasės aleliai nėra bendras Guillain-Barre sindromo jautrumo faktorius // Neurologija. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Dabartinių Guillain-Barre sindromo diagnostikos kriterijų įvertinimas // Ann. Neurolis. 1990. V. 27. S. 21–24 d.

Informacija

PROTOKOLE NAUDOTOS SANTRUMPOS

Prisegtos bylos

Dėmesio!

• Savarankiškas gydymas gali padaryti nepataisomą žalą jūsų sveikatai.
• „MedElement“ svetainėje ir mobiliose programose „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ paskelbta informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninės konsultacijos su gydytoju. Jei turite kokių nors sveikatos sutrikimų ar simptomų, kurie jus jaudina, būtinai kreipkitės į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozės turėtų būti aptartos su specialistu. Tik gydytojas gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozes, atsižvelgdamas į ligą ir paciento kūno būklę.
• „MedElement“ svetainė ir mobiliosios programos „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išimtinai informacijos ir informaciniai šaltiniai. Šioje svetainėje skelbiama informacija neturėtų būti naudojama neteisėtiems gydytojo receptų pakeitimams.
• „MedElement“ redaktoriai neatsako už jokią žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.

Guillain-Barré sindromas yra sunki autoimuninė liga, pažeidžianti periferinę nervų sistemą.

Dažniausiai pasireiškia ūminė tetraparezė, kai visų keturių galūnių judėjimas tampa beveik neįmanomas. Taip pat nustoja veikti kiti judesiai, įskaitant rijimą, gebėjimą pakelti vokus ir spontanišką kvėpavimą. Nepaisant to, ligos eiga yra gerybinė, dauguma atvejų baigiasi sveikimu. Rečiau pasitaiko perėjimas prie lėtinės eigos ar atkryčių.

Guillain-Barré sindromas pasireiškia visose šalyse, neatsižvelgiant į jų išsivystymo lygį, tuo pačiu dažniu - apie 2 atvejai 100 tūkstančių gyventojų, nėra priklausomybės nuo lyties. Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus pacientams.

Kas tai yra?

Guillain-Barré sindromas yra ūminė progresuojančios uždegiminės polineuropatijos forma, kuriai būdingas raumenų silpnumas ir polineurinio pojūčio sutrikimas. Ši liga taip pat vadinama ūminiu idiopatiniu polineuritu, Landry paralyžiumi arba uždegimine demielinizuojančia poliradikuloneuropatija. Liga yra autoimuninių anomalijų atstovas.

Paprastai patologija turi specifinių požymių, leidžiančių ją atpažinti ankstyviausiose vystymosi stadijose ir laiku pradėti tinkamą gydymą. Įrodyta, kad daugiau nei 80% pacientų prognozė yra palanki ir jie yra visiškai išgydyti.

klasifikacija

Atsižvelgiant į pažeidimo simptomus ir plotą, yra keletas Guillain-Barré sindromo formų:

• klasikinė (80% atvejų) - uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija;
• aksoninė (15%) - motorinė arba motorinė-sensorinė neuropatija, kurią lydi nervinių skaidulų aksonų pažeidimai, atsakingi už raumenų judėjimą ir jautrumą;
• Millerio-Fišerio sindromas (3 proc.) - oftalmoplegijos, arefleksijos su lengva pareze ir smegenėlių ataksija derinys;
• netipinė (reta) - sensorinė neuropatija, pandizautonomija ir kaukolės polineuropatija.

Priklausomai nuo ligos simptomų padidėjimo trukmės:

• ūminis - 7-14 dienų;
• poūmis - 15-28 dienos;
• lėtinis - stebimas ilgą laiką (iki kelių mėnesių), būdingas lėtas simptomų vystymasis ir remisijos bei pablogėjimo laikotarpių pasikeitimas.

Lėtinė Guillain-Barré liga laikoma viena pavojingiausių, nes ją sunku diagnozuoti, o tai žymiai sumažina galimybę laiku pradėti gydymą.

Etiologija

Daugeliu atvejų Guillain-Barré sindromo pasireiškimo priežastys nėra aiškios, nes tai susiję su autoimuniniais procesais. Tačiau ekspertai nustato keletą polinkį lemiančių veiksnių:

• kompleksinė infekcinių ligų eiga;
• viršutinių kvėpavimo takų pažeidimas;
• infekcinio pobūdžio mononukleozė;
• operacijos ar skiepijimo komplikacijos;
• ŽIV infekcija;
• trauminė smegenų liga ar trauma, sukelianti smegenų patinimą ar neoplazmas. Štai kodėl sindromo poveikio žmogaus nervų sistemai tikimybė yra didelė;
• genetinis polinkis. Jei kam nors iš artimų giminaičių buvo diagnozuota ši liga, asmuo automatiškai patenka į rizikos zoną. Dėl šios priežasties liga gali pasireikšti naujagimiui ir mokyklinio amžiaus vaikams;
• infekcijos, priskiriamos herpeso virusų grupei.

Ekspertai sutaria, kad Guillain-Barré sindromas pasireiškia minėtų ligų eigoje ar po jos.

Simptomai

Guillain-Barré sindromui būdingi tam tikri simptomai, būtent, santykinai simetriškas raumenų silpnumas (blanki parezė), kuris paprastai prasideda proksimaliniuose kojų raumenyse ir po kelių valandų ar dienų plinta į rankas. Silpnumą dažnai lydi pirštų ir rankų parestezijos. Kartais silpnumas pirmiausia atsiranda rankose arba tuo pačiu metu.

Baltymų kiekis smegenų skystyje padidėja (pradedant nuo 2-osios ligos savaitės). Sunkiais atvejais paralyžiuojami kvėpavimo ir kaukolės raumenys, daugiausia veido ir svogūnėlių raumenys. Dažnas nugaros, pečių ir dubens juostos skausmas, kartais sklindantis palei šaknis, įtampos simptomai. Pacientai, ypač sergantys tuo pačiu cukriniu diabetu, yra linkę į opinių spaudimų išsivystymą.

Esant Guillain-Barré sindromui, dažnai pastebimi ryškūs autonominiai sutrikimai: padidėjęs ar sumažėjęs kraujospūdis, ortostatinė hipotenzija, sinusų tachikardija, bradiaritmija, laikinas šlapimo susilaikymas. Gleivių intubacija ar išsiurbimas gali sukelti sunkią bradikardiją, žlugimą ir net širdies sustojimą. Pasiekus piką, simptomai stabilizuojasi (plokščiakalnio fazė trunka 2–4 ​​savaites), tada prasideda sveikimas, kuris gali trukti nuo kelių savaičių iki 1-2 metų.

Mirtis yra įmanoma dėl kvėpavimo nepakankamumo, susijusio su kvėpavimo ir (arba) bulbarinių centrų paralyžiumi, plaučių uždegimu, plaučių embolija, širdies sustojimu, sepsiu, tačiau šiuolaikinių intensyvios terapijos metodų, visų pirma mechaninės ventiliacijos, mirtingumas per pastarąjį dešimtmetį sumažėjo iki 5 %.

Koks pavojus?

Paprastai anomalija vystosi lėtai per 2-3 savaites. Pirma, yra nedidelis sąnarių silpnumas, kuris laikui bėgant stiprėja ir iš tikrųjų pradeda sukelti nepatogumų pacientui.

Iškart po dilgčiojimo, su ūmi srovė liga, yra bendras negalavimas, silpnumas pečių ir klubų srityse. Kvėpavimo pasunkėjimas atsiranda po kelių valandų. Tokiu atveju būtina kreiptis pagalbos į ligoninę. Paprastai pacientas yra nedelsiant prijungtas prie sistemos dirbtinis kvėpavimas, tada suteikite reikiamus vaistus ir kineziterapiją.

Esant ūmiai ligos formai, patologija antrą ar trečią dieną gali visiškai paralyžiuoti bet kurią galūnę. Be to, nesant laiku gydymo, pacientas susiduria:

1. Sumažėjęs imunitetas;
2. Kvėpavimo takų sutrikimas;
3. Sėdimieji sąnariai;
4. Periferinis paralyžius;
5. Prisitaikymo problemos visuomenėje;
6. Gyvenimo sunkumai;
7. Neįgalumas;
8. Mirtinas rezultatas.

Guillain-Barré sindromo diagnostika

Instrumentinė diagnostika

Juosmens punkcija

Atliekant juosmens punkciją, CSF rezultatai paprastai rodo padidėjusį baltymų kiekį (> 45 mg / dL), be pleocitozės (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Neurofunkcinė diagnostika

ENMG (elektroneuromiografija) yra vienintelis instrumentinis diagnostikos metodas, leidžiantis patvirtinti GBS diagnozę ir patikslinti patologinių pokyčių pobūdį (demielinizuojančius ar aksoninius) ir jų paplitimą.

Adatų elektromiografijai būdingas dabartinės denervacijos-reinnervacijos proceso požymių buvimas polineuropatijoje. Apžiūrėkite viršutinių ir apatinių galūnių distalinius raumenis (pavyzdžiui, priekinį blauzdikaulio raumenį, bendrą pirštų tiesiamąjį raumenį) ir, jei reikia, proksimalinius raumenis (pavyzdžiui, šlaunies keturgalvį raumenį).

ENMG tyrimas pacientams, sergantiems GBS, priklauso nuo klinikinių pasireiškimų:

• esant distalinei parezei, tiriami ilgi rankų ir kojų nervai: mažiausiai keturi motoriniai ir keturi sensoriniai (vidurinės ir alkūninės nervų motorinės ir sensorinės dalys; peronealiniai, blauzdikaulio, paviršiniai peronealiniai ir suraliniai nervai vienoje pusėje).

Pagrindinių ENMG parametrų įvertinimas:

• motorinės reakcijos (distalinė latencija, amplitudė, forma ir trukmė), laidumo blokų buvimas ir atsakų dispersija; analizuojamas sužadinimo sklidimo išilgai motorinių skaidulų greitis distaliniuose ir proksimaliniuose plotuose.
• sensoriniai atsakai: sužadinimo laidumo amplitudė ir greitis palei sensorinius pluoštus distaliniuose regionuose.
• vėlyvieji ENMG reiškiniai (F bangos): analizuojamas atsakų latentiškumas, forma ir amplitudė, chronodispersijos dydis, nuostolių procentas.
• esant proksimalinei parezei, privaloma tirti du trumpus nervus (pažasties, raumenų, šlaunikaulio ir kt.), įvertinant motorinės reakcijos parametrus (latentą, amplitudę, formą).

Pirmieji denervacijos proceso požymiai pasireiškia praėjus dviem ar trims savaitėms nuo ligos pradžios, reinnervacijos proceso požymiai - po mėnesio.

Gydymas

Guillain-Barré sindromo gydymas atliekamas ligoninėje. Pacientui reikia tinkamos priežiūros, aparatūros stebėjimo, vaistų terapijos, o kai kuriais atvejais - skubios operacijos.

Narkotikų terapija siekiama sustabdyti autoimuninę reakciją. Pacientui rodomi G klasės imunoglobulinai, kurie vartojami į veną. Jie turi šalutinį poveikį, pavyzdžiui, pykinimą, karščiavimą ir galvos skausmą, tačiau jie pagerina kvėpavimo funkciją. Taip pat atliekama membraninė plazmaferezė, kurios metu paciento kraujo plazma pakeičiama chlorido tirpalu arba preopolinlucinoliu. Tai sumažina parezės sunkumą ir leidžia sutrumpinti paciento palaikymo laiką ant ventiliatoriaus.

Nuo simptominio Guillain-Barré sindromo gydymo skiriami B grupės vitaminai, antihistamininiai vaistai, karščiavimą mažinantys ir skausmą malšinantys vaistai, širdies ritmo ir slėgio reguliatoriai, antitromboziniai ir anticholinesteraziniai vaistai bei dirbtinės ašaros.

Esant ilgiems bulbario sutrikimams ir išsivysčius kvėpavimo nepakankamumui, galima tracheo- ar gastrostomija. Kvėpavimo ir bulbarinių raumenų silpnumas ir paralyžius reikalauja stebėti kvėpavimo aktyvumą, širdies ritmą ir kraujospūdį. Kartais reikia įdiegti širdies stimuliatorių, kai plaučių talpa sumažėja 25-30%, nurodoma naudoti ventiliatorių. Dėl bulbarinio paralyžiaus reikia nazogastrinio vamzdelio. Taip pat gali tekti į šlapimo pūslę įterpti kateterį.

Pacientų priežiūra apima su nejudrumu susijusių komplikacijų (pragulų, trombozės ir kt.) Prevenciją. Šiuo tikslu paciento kūno padėtis keičiama kas 2 valandas. Skiriamas odos valymas, pasyvi gimnastika, žarnyno ir šlapimo pūslės darbo kontrolė.

Reabilitacija

Paciento, sergančio Guillain Barré sindromu, reabilitacija yra neatsiejama bet kokio gydymo kurso dalis, nes žmogus turi išmokti tarnauti sau: laikyti šaukštą, rengtis, vaikščioti. Norint sėkmingai atkurti veiklą, gydytojai skiria masažo, trynimo, hirudoterapijos kursus, gydomąsias vonias, vaško procedūras, procedūras su ozokeritu. Pacientams taip pat patariama lankytis kineziterapijos užsiėmimuose ir laikytis dietos.

Prevencija

Specifinės ligos prevencijos nėra. Gydytojai gali rekomenduoti visas infekcines ligas gydyti tik pačioje jų vystymosi pradžioje, tai sumažins neigiamą patogenų poveikį nervų sistemai.

Pacientams, kuriems anksčiau buvo Guillain-Barré sindromas, reikia susilaikyti nuo bet kokios vakcinacijos mažiausiai šešis mėnesius. Po bet kurios kitos infekcinės ligos gali pasireikšti ligos atsinaujinimas, todėl būtina vengti galimų infekcijos vietų.

Prognozė visam gyvenimui

Dažniausiai su Guillain-Barré sindromu prognozė yra palanki. Paprastai normalus galūnių funkcionavimas po 7-12 mėnesių atkuriamas 85% žmonių. Liga tampa lėtinė 7-15% atvejų. Mirtinas rezultatas yra maždaug 5%. Kvėpavimo nepakankamumas, plaučių uždegimas ar virusinės infekcijos gali sukelti mirtį. Tačiau dažniausiai viso to galima išvengti laiku susisiekus su specialistu.