3652 0

Prieš kortikosteroidų prognozės erą dermatomiozitas (DM) buvo laikoma nepalankia, mirtina beveik 2/3 pacientų. Vartojant kortikosteroidinius vaistus, ligos prognozė žymiai pagerėjo, nors mokslininkų nuomonės apie gydymo efektyvumą buvo skirtingos. Nemažai autorių, teigiamai vertindami kortikosteroidus DM, pastebi tik vidutinį prognozės pagerėjimą, tačiau dauguma pabrėžia aukštą šios rūšies terapijos efektyvumą.

Tiriant 144 ilgalaikių pacientų, sergančių DM, išgyvenamumą 5 ir 10 metų pacientų išgyvenamumas buvo atitinkamai 73 ir 66%. Nustatyta pacientų amžiaus prognozinė vertė: prognozė palankiausia asmenims, sergantiems ligomis iki 20 metų, mažiausias išgyvenamumas pastebimas vyresnio amžiaus žmonėms. amžiaus grupės.

Jei pirmosios grupės pacientų 5 ir 10 metų išgyvenamumas buvo 100%, tai vyresnių nei 50 metų pacientų - 57 ir 38%. Senyvų žmonių dermatomiozito prognozės pablogėjimą pastebi ir kiti autoriai. Taigi, M. Hochbergo ir kt. (1983) 8 metų pacientų, sergančių DM (polimiozitu), išgyvenamumas vyresniems nei 45 metų žmonėms buvo 56,7%, o jaunesnių nei 45 metų pacientų grupei - 96,6%. Visiškai akivaizdu, kad blogėjanti prognozė vyresnio amžiaus grupėse atsiranda dėl padidėjusio naviko DM sergančių pacientų skaičiaus.

5 ir 10 metų pacientų, sergančių idiopatiniu (89 ir 81 proc.) Ir naviko (15 ir 11 proc.) Dermatomiozitu, išgyvenamumo palyginimas aiškiai parodo blogą pastarojo prognozę. Be to, reikia atsižvelgti į vyresnio amžiaus žmonių dažnai sunkesnę DM eigą, kurią dažnai komplikuoja pneumonijos išsivystymas.

Pacientų, sergančių DM (polimiozitu), išgyvenamumo rodiklių, priklausomai nuo lyties, reikšmingų skirtumų nebuvo.

Ligos eigos pobūdis vaidina svarbų vaidmenį nustatant prognozę, kurią gerai iliustruoja ir išgyvenamumas. Taigi, pasak M.A.Zhanuzakovo (1987), 5 ir 10 metų pacientų, sergančių lėtiniu dermatomiozitu, išgyvenamumas išliko 100% lygio, o ūmaus ir poūmio kurso metu jis buvo atitinkamai 71 ir 63%.

Srautas

Gydymas

Naviko DM atveju chirurginė intervencija kartu su kortikosteroidų gydymu yra lemiama. Ši taktika prisidėjo prie išgyvenamumo lygio išsaugojimo po 5 ir 10 metų šioje pacientų kategorijoje - 32 ir 27%.

Iš 209 pacientų, sergančių DM, kuriuos 25 metus stebėjo E. M. Tareevas ir A. P. Solovieva (1985), buvo 162 pacientai, sergantys idiopatiniu dermatomiozitu. (I grupė) ir 40 pacientų, sergančių naviko DM (II grupė). Dauguma I grupės pacientų gavo tinkamą vaistų terapija, įskaitant kortikosteroidus, o tai lėmė gana palankią prognozę.

Iš 162 pacientų, sergančių idiopatine DM, 17 mirė (10,5%), o 5 iš jų mirties priežastis nebuvo tiesiogiai susijusi su pagrindine liga (miokardo infarktu, gripo komplikacijomis ir kt.), Iš 8 - dėl gydymo kortikosteroidais komplikacijos ( kraujavimas iš virškinimo trakto, kasos nekrozė, infekcija).

II grupėje Mirė 36 (40 pacientų, sergančių paraneoplastiniu dermatomiozitu); 4 pacientams laiku pašalinus naviką, buvo galima išgydyti. Kai kuriems operuotiems pacientams pasireiškė recidyvai ar kitos lokalizacijos neoplazijos, kurias lydėjo DM požymių suaktyvėjimas ir augimas, nors sunkaus naviko intoksikacijos laikotarpiu DM simptomai dažnai aiškiai sumažėjo.

Retrospektyviuose stebėjimuose J. Benbassatas ir kt. (1985) 94 pacientai, sergantys dermatomiozitu (polimiozitu) ligos prognozės veiksnių analizei, mirtingumas buvo 32,6%, taip pat didžiausias pacientų, sergančių naviko DM (polimiozitu), grupėje. Dažniausios mirties priežastys buvo piktybiniai navikai, plaučių komplikacijos ir išeminė širdies liga. Didžiausias mirtingumas pastebėtas pirmaisiais metais nuo diagnozės nustatymo momento.

Prognoziškai nepalankūs veiksniai yra šie: nekontroliuojama proceso veikla ir nesugebėjimas pasiekti ligos remisijos, vyresnio amžiaus, taip pat tokie klinikiniai ir laboratoriniai požymiai kaip odos bėrimai, disfagija, karščiavimas virš 38 ° C ir leukocitozė. Lytis, artrito ar artralgijų buvimas, Raynaudo sindromas, EKG pokyčiai, histologiniai raumenų biopsijos pokyčiai, raumenų fermentų kiekio padidėjimas kraujo serume, ESR padidėjimas, elektromiogramos pokyčiai, hemoglobino kiekis, buvimas antinukleariniai antikūnai neturėjo įtakos išgyvenamumui.

Taigi, apibendrindami savo pačių stebėjimus ir literatūros duomenis, galime daryti išvadą, kad pacientų, sergančių idiopatiniu DM (polimiozitu), mirties priežastys dažnai būna ligos (dažniausiai hipostatinės ir aspiracinės pneumonijos) ar gydymo komplikacijos, bendros būklės pokyčiai (kacheksija). , distrofija) arba Vidaus organai(širdys su širdies nepakankamumu ir kt.). Dažnai mirtis yra susijusi su gretutinės ligos (infekcijos ir kt.) Pridėjimu bendros rimtos paciento būklės fone.

Kada paraneoplastinis dermatomiozitas(polimiozitas), mirties priežastis dažniausiai yra piktybinis navikas, nors reikėtų atsižvelgti ir į kitas komplikacijas. Kaip iliustraciją pateikiame A. P. Solovievos (1980) duomenis, kurie išanalizavo 23 pacientų, sergančių naviku ir 14 idiopatine DM, mirties priežastis.

Apskritai ligos prognozė žymiai pagerėjo, nes laiku diagnozuota ir aktyviai gydomi pacientai. DM rezultatai 130 pacientų, po kurių sekė A. P. Solovieva (1980), pateikti lentelėje. 6.3.

Natūralu, kad terminas „atsigavimas“ yra naudojamas tam tikru mastu sąlyginai, nes pacientams, net ir grįžusiems prie aktyvaus gyvenimo būdo, reikia papildomo (bent kartą per metus) stebėjimo ir užimtumo, išskyrus fizinį aktyvumą, naktines pamainas, komandiruotes, cheminius ir temperatūrinius padarinius, bet kokį alergeniniai veiksniai ir kt., panašiai, visi nepalankūs veiksniai turėtų būti pašalinti visiems pacientams, sergantiems dermatomiozitu, o tai yra tam tikra ligos paūmėjimo prevencija.

Ūminio ir poūmio kurso metu pacientai perkeliami į I arba II neįgalumo grupę ir tik po metų ar daugiau, kai pasiekiamas stabilus poveikis, galima aptarti studijų ar darbo atnaujinimo (su aukščiau nurodytais apribojimais) klausimą. Lėtiniu DM (PM) eigoje galima išlaikyti darbo aktyvumą, prižiūrint gydytojui ir atliekant būtinas medicinines procedūras.

6.3 lentelė. 100 pacientų, sergančių idiopatinėmis ligomis, ir 30 pacientų, sergančių naviko formomis, dermatomiozito rezultatai

Liga, kuriai būdingas raumenų pažeidimas, pasireiškiantis motorinių funkcijų sutrikimais ir odos edemos bei eritemos formavimusi, vadinama Wagnerio liga arba dermatomiozitu. Jei nėra odos sindromų, liga vadinama polimiozitu.

Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 40 metų suaugusiesiems, tačiau uždegiminiai raumenų sistemos pažeidimai vaikyste nuo 5 iki 15 metų. Liga vaikystėje vadinama nepilnamečių dermatomiozitu. Dažnai moterims ir mergaitėms būdingi negalavimo požymiai, kuriuos lemia fiziologinė kūno sandara. Liga ypač dažnai diagnozuojama brendimo laikotarpiu, dėl to pati liga išprovokuojama per hormoninį vystymąsi.

Dermatomiozitas yra reta liga, tačiau jai būdingi sunkūs simptomai ir didelis mirties laipsnis. Taigi verta turėti idėją apie dermatomiozitą, jo priežastis, pasireiškimo simptomus ir gydymo metodus, kurie bus aptarti šiame straipsnyje.

Peržiūrų

Atsižvelgiant į patologinio proceso požymius, ši liga yra dviejų tipų:

1. Pirminis arba idiopatinis dermatomiozitas, kuriam būdingi nepriklausomo pasireiškimo požymiai, nesusiję su ankstyvomis patologijomis.
2. Antrinė arba paraneoplastinė kyla dėl vyraujančių patologinių anomalijų, atsirandančių dėl patirtų negalavimų. Dažniausiai dažniausiai aptinkama antrinė rūšis.

Atsižvelgiant į ligos paūmėjimą, išskiriami trys komplikacijos laipsniai, kuriems būdingi atitinkami simptomai.

Atsižvelgiant į dermatomiozito požymius, išskiriami šie tipai:

• Ūmus būdingas staigus atsiradimas;
• Poūmis, kuriam būdinga ūminės formos paūmėjimas, išprovokuotas dėl tinkamo gydymo stokos;
• Lėtinis, kaip pasekmė, atsiranda nesiėmus tinkamų priemonių atsikratyti ligos.

Priežastys

Dermatomiozitas nurodo daugybę ligų, kurių priežastys išlieka nepakankamai suprantamo lygio. Bet tai nereiškia, kad nėra prielaidų. Uždegiminiai raumenų sistemos sutrikimai yra daugiafaktorinės ligos, tai yra dėl įvairių priežasčių. Didžiausią tikimybę išprovokuoti dermatomiozitą lemia infekcinių veiksnių vyravimas. Ta proga buvo atlikti atitinkami tyrimai, kurie įrodė teiginio patikimumą.

Nemažą vaidmenį vystantis negalavimui vaidina virusinės ligos išprovokavo nurijus pikornavirusus, parvovirusus ir gripo virusą. Bakterijų sukėlėjai užima garbingą vietą tarp lygiųjų ir griaučių raumenų uždegiminių procesų susidarymo priežasčių. Šie patogenai apima:

• A grupės streptokokai;
• hormoniniai vaistai;
• vakcinos nuo ir.

Ligos sukeliantis patogenezinis faktorius taip pat yra autoimuninė reakcija, susidarant autoantikūnams. Šie antikūnai daugiausia nukreipti į citoplazmos baltymus ir RNR (ribonukleino rūgštis), kurios yra raumenų audinio pagrindas. Tokios reakcijos sukelia disbalansą tarp T ir B limfocitų, taip pat lemia T slopintuvo funkcijos atmetimą.

Be pirmiau nurodytų priežasčių, yra daugybė veiksnių (antrinių) veiksnių, kurie žmonėms taip pat linkę formuoti dermatomiozitą. Šie veiksniai apima:

• kūno hipotermija;
• perkaitimas;
• paveldimas polinkis;
• psichinė ir fizinė trauma;
• alerginės reakcijos į vaistus;
• infekcijų židinių paūmėjimas.

Taigi visos minėtos priežastys sukelia dermatomiozito atsiradimą, kuriam būdingi šie periodai:

1. Normalūs- būdingas sunkumas nuo kelių dienų iki mėnesio.
2. Pasireiškia- pažengusi stadija, apimanti raumenų, odos ir kitų sindromų atsiradimą.
3. Distrofinis- sunkiausia ligos stadija, atsiradusi dėl bendro kūno negalavimo.

Nepilnamečių ligų priežastys

Vaikystės dermatomiozito priežastys taip pat lieka neaiškios, tačiau jos kažkuo skiriasi nuo suaugusiųjų. Visų pirma, dermatomiozito požymiai pasireiškia 4–105 metų vaikams, tačiau ligos lokalizacijos pikas būna 7 metų amžiaus.

Nepilnamečių dermatomiozitas atsiranda dėl vaikų saulės spindulių poveikio, ty veikiant radiacijos spinduliams. Gydytojai taip pat neatmeta infekcinių ligų, kuriomis vaikas galėjo sirgti nuo pat gimimo pradžios. Ypač jei infekcinės ligos tapo lėtinės.

Jauniklių rūšis yra ypatinga, nes vaikų organizmas dar nepasirengęs tokiam rimtam išbandymui, kurio pasekmė gali būti mirtina, jei nebus imtasi tinkamų priemonių.

Simptomai

Nustatyti ligos buvimą asmenyje įmanoma pagal šiuos būdingus požymius, aprašytus toliau.

Ligai būdinga laipsniška eiga. Visų pirma bendrieji simptomai yra asmens skundai dėl bendro silpnumo. Šis silpnumas atsiranda dėl galūnių raumenų pažeidimo. Silpnumo simptomai atsiranda nepastebimai, tai gali užtrukti metus, todėl pagal tokius požymius beveik neįmanoma nustatyti dermatomiozito buvimo.

Kitas dalykas yra tai, kad negalavimas turi ūminį kurso pobūdį, tokiu atveju asmuo patiria ne tik bendrą silpnumą, bet ir raumenų skausmą. Skausmai yra ryškūs ir pasireiškia per 2 savaites. Šiuo atveju būdingas temperatūros padidėjimas, dėl kurio visiškai suskaidoma. Retais atvejais ūminę formą sukelia odos bėrimas ir poliartralgija.

Panagrinėkime išsamiau, kuriuos organus ir sistemas veikia dermatomiozitas su būdingais simptomais.

Raumenų sistema... Kadangi dermatomiozitas yra raumenų sistemos liga, pirmieji atitinkamai kenčia. Yra visiškas kūno silpnumas, žmogui tampa sunku pakilti iš lovos, atlikti įvairius fizinius veiksmus. Liga eina taip giliai, kad kaklo raumenys negali veikti. Dažniausiai pacientas yra horizontalioje, o ne vertikalioje padėtyje. Lokalizavus ligą, atsiranda stemplės, ryklės, gerklų raumenų audinių sutrikimas, kuris atsispindi kalbos sutrikimo, kosulio atsiradimo ir valgymo sunkumų pavidalu. Nurijus maistą, atsiranda aštrus pjovimo skausmas gerklėje. Jei apžiūrėsite burnos ertmė, tada galite stebėti išvaizdos vaizdą: patinimą, paraudimą ir sausumą. Retai tai daro neigiamą poveikį akių raumenims.

Odos negalavimai... Prasidėjęs odos sindromas suteikia aiškų vaizdą apie dermatomiozito vyravimą. Tarp odos anomalijų reikia pabrėžti šiuos požymius:

• bėrimo atsiradimas ant veido srityje viršutiniai vokai, nosis, nasolabialinė raukšlė. Bėrimas plinta visame kūne: iki krūtinkaulio, nugaros, kelio ir alkūnės sąnarių. Ypač ryškus viršutinių galūnių bėrimas;
• delnų stambėjimas dėl jų paraudimo ir tolesnio odos lupimo;
• nagai tampa trapūs, atsiranda eritema. Dažnai yra nagų sluoksnis, rečiau - rankos;
• ligos metu viso kūno oda tampa sausa ir raudona;
• tolesnis vaizdas prisideda prie atrofijos atsiradimo.

Pirmųjų patologinių odos anomalijų pasireiškimas turėtų sukelti nemalonumų pacientui ir paskatinti jį pas dermatologą nustatyti ligą.

Sąnariai... Retai sąnarių skausmas atsiranda lenkiant / ištiesiant rankas ir kojas. Riešo, alkūnkaulio, riešo, peties ir kelio sąnariai... Sąnariuose atsiranda patinimas, ribojantis jų judrumą. Kartu su raumenų skausmais ir sąnarių skausmais yra bendras kūno silpnumas. Galimas sąnario deformacijos susidarymas, kurio sėkmingai išvengti pavartojus gliukokortikosteroidų.

Gleivinės... Yra hiperemija, gomurio srities edema ir kt. Galinė gerklės sienelė yra dirginama, todėl sunku nuryti maistą.

Širdies nepakankamumas... Liga yra tokia rimta, kad dažnai pažeidžia širdies raumenį. Šiuo atveju tokios ligos atsiranda:

• miokarditas ir miokardiofibrozė;
• įvairaus sudėtingumo atrioventrikulinė blokada.

Retais atvejais tai galima pastebėti, o tai labiau priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado raumenų audinių negalavimas.

Plaučiai... Dėl šios ligos išsivysto žmogaus plaučiai, kurie beveik visada baigiasi nesėkme. Taip pat pasireiškia alveolitas, pažeidžiami tarpšonkauliniai raumenys, sutrinka diafragmos vientisumas, rijimo metu susidaro aspiracija. Rezultatas yra dusulys, kosulys, užkimimas ir burnos džiūvimas.

Virškinimo trakto... Dingsta paciento apetitas, kuris atsispindi svorio kritime, atsiranda pilvo skausmai. Pilvo skausmas turi nuobodų pasireiškimo formą, kurią galima stebėti ilgą laiką. Šių skausmų priežastys yra būdingos raumenų negalavimams: ryklės, stemplės ir virškinamojo trakto. Atliekant rentgeno tyrimą, pastebimas kepenų dydžio padidėjimas.

CNS ir inkstai... Jis pastebimas tik retais atvejais. Inkstuose tai gali būti diagnozuota, o centrinėje nervų sistemoje - polineuritas. Šios ligos diagnozuojamos tik ligoninėje. Dermatomiozitas prisideda prie disfunkcijos endokrininė sistema ir genitalijas. Yra mergaičių šlapinimosi ir vystymosi pažeidimas.

Vaikų simptomai

Nepilnamečių vaikų dermatomiozitas prasideda pažeidus vidaus organus. Ligos simptomai skiriasi nuo suaugusiųjų, visų pirma, ligos susidarymo trukmė. Pirmas būdingi bruožai vaikų ligos buvimas yra odos pažeidimas. Visi odos sindromai prasideda nuo veido ir galūnių, kur eritema parausta. Dažniausiai ant vaikų veidas pasireiškia eritema aplink akis, o tai gali sukelti jų patinimą ir skausmą mirksint. Jei vaikas negydomas net su tokiais simptomais, eritema išplinta visame kūne.

Raumenų distrofija ir dalinė lipodistrofija - dažnai jie pasireiškia vaikystėje. Pažeidus raumenis, vaikas patiria silpnumą, nuovargį, trokšta aktyvių žaidimų ir kt. Tėvai, pastebėję pirmuosius požymius, neatmeta vaiko užsikrėtimo galimybės ir bando rasti priežastį.

Svarbu! Atsiradus pirmiems pastebimiems ligos simptomams, verta nedelsiant parodyti vaiką gydytojui, kad jis nustatytų ligą.

Tėvai pastebi visišką vaiko apetito išnykimą, kurį sukelia išsiplėtusi aspiracija. Nurijus maistą atsiranda skausmingas pojūtis, tuo tarpu maistas gali patekti į kvėpavimo takus, o tai kupina plaučių uždegimo išsivystymo.

Vaikai taip pat dažnai turi kalkėjimą, kuris išsivysto 40% pacientų, sergančių dermatomiozitu. Kalcifikacija yra kalcio druskų nusėdimas minkštieji audiniai ir organai. Druskos gali būti nusodintos po oda arba jungiamajame audinyje raumenų skaidulų srityje. Neatmetama galimybė jų nusėdimą labiau traumuojančiose vietose:

• sąnarių srityje;
• palei Achilo sausgyslę;
• ant klubų;
• ant sėdmenų ir pečių.

Šiuo atveju kalkėjimas tampa difuzinis, tai yra, jį sukelia kurso trukmė.

Kai pažeisti diafragmos raumenys, yra galimybė susidaryti kvėpavimo nepakankamumui, kuris pirmiausia atsispindi ant širdies raumens. Pirmieji simptomai nenurodo tikslios ligos su dermatomiozitu, todėl norint išsiaiškinti, reikės atlikti diagnostinius tyrimus.

Diagnostika

Dermatomiozito diagnozė apima duomenų apie simptomus rinkimą, taip pat apklausos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų atlikimą. Šie tyrimai apima:

• Rentgeno nuotrauka... Rentgeno spinduliai nustato kalcifikacijų buvimą, širdies raumens dydžio padidėjimą ir osteoporozės požymius.
• Kraujo tyrimas... Analizė atskleidžia kreatino fosfokinazės, aldolazės ir kt. Sudėtį. Gydytojas nustato ligos buvimą pagal padidėjusį šių komponentų kiekį.
• Elektrokardiografija... Šis tyrimas leidžia jums nustatyti laidumo sutrikimus ir aritmijas.
• Spirografija... Leidžia nustatyti kvėpavimo nepakankamumą.
• Imunologiniai tyrimai... Aptinkamas didelis reumatoidinio faktoriaus titras.
• Raumenų biopsija... Jei visi pirmiau minėti tyrimai neleidžia susidaryti ligos paveikslėlio, tada biopsija yra lemiamas metodas. Jis atliekamas taikant vietinę nejautrą, o iš paciento, naudojant specialų tyrimui skirtą prietaisą, surenkamas raumenų audinio mėginys. Paėmus mėginį, atliekamas mikroskopinis tyrimas, siekiant nustatyti uždegimo buvimą.

Nustačius diagnozę, gydytojas priims tinkamą sprendimą dėl ligos gydymo pasirinkimo.

Gydymas

Išskyrus naviką ir užkrečiamos ligos būtina tęsti tiesioginį dermatomiozito gydymą. Pagrindiniai veiksmingi vaistai gydant šios ligos yra gliukokortikosteroidai. Be to, registratūra turi būti atliekama didelėmis dozėmis, tačiau visada taip, kaip nurodė gydytojas. Vienas iš šių vaistų yra prednizonas, kuris skiriamas atsižvelgiant į ligos pasireiškimo pobūdį.

Atsižvelgiant į ligos pobūdį, dozė parenkama tokia suma:

• Ūmiems simptomams - 80-100 mg per parą;
• Poūma forma - 60 mg per parą;
• Kada lėtinė forma- 30–40 mg per parą.

Jei dozė buvo paskirta teisingai, po septynių dienų galima pastebėti ligos simptomų slopinimą (intoksikaciją). Po dviejų savaičių edema išnyksta, eritema išbalsta, o kreatinurija sumažėja.

Nepilnamečių vaikų ligos simptomas taip pat gydomas prednizolonu, tačiau skirtingomis dozėmis. Vaikams vaisto dozė yra 10–20 mg per parą, o teigiamas poveikis pastebimas po trijų dienų.

Jei ligos forma nustatyta neteisingai ir nėra vaisto poveikio, tada priimamas sprendimas palaipsniui didinti dozę. Paskirta dozė taikoma 1,5–2 mėnesius, po to vaisto kiekis palaipsniui mažėja per 2 metus.

Be gliukokortikosteroidų, neatmetama tikimybė, kad juos skirs gydytojas ir citostatiniai vaistai: metotreksatas ir azatioprinas.

Išsamiau apsvarstykite šių vaistų poveikį.

Metotreksatas pradedamas vartoti ne daugiau kaip 7,5 mg per savaitę. Po to gydytojo nuožiūra dozė palaipsniui didinama 0,25 mg per savaitę. Vaistas veikia efektyviai, tačiau pirmuosius pokyčius galima pastebėti ne anksčiau kaip po pusmečio. Po to peržiūrima teigiama vaisto poveikio dinamika ir, jei įmanoma, dozė sumažinama. Gydymas gali trukti iki dvejų trejų metų.

Šiems asmenims neleidžiama vartoti metotreksato:

• nėščia moteris;
• žmonės, sergantys inkstų ir kepenų ligomis;
• žmonių, sergančių kaulų čiulpų ligomis.

Azatioprinas skiriamas dėl kontraindikacijų dėl metotreksato. Tai turi švelnesnį poveikį, bet mažiau veiksmingas. Dozavimas pradedamas nuo 2 mg per parą ir tęsiamas tol, kol atsiranda teigiami pokyčiai. Šie pokyčiai pasireiškia maždaug per 7–8 mėnesius, po to verta sumažinti vaisto dozę.

Be minėtų vaistų, taip pat naudojami sustiprinti vaistai, teigiamai veikiantys gydymą - tai B grupės vitaminai, kokarboksilazė, ATP ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Prevencija

Be gydymo, reikia išvengti ligos, vadinamos dermatomiozitu, vengiant hipotermijos ir laiku gydant infekcijas. Priėmimas taip pat neleidžiamas narkotikai spontaniškai ir be paskyrimo, ypač nepažįstamas. Taip pat būtina namuose laikytis higienos ir švaros, ypač ten, kur yra maži vaikai.

Dermatomiozitas yra pasikartojanti sunki ir progresuojanti viso organizmo liga, turinti būdingus uždegiminius ir degeneracinius odos, jungiamojo audinio, griaučių ir lygiųjų raumenų, kraujagyslių ir vidaus organų pokyčius. Apie jį šiandien kalbėsime išsamiai.

Ligos patogenezė ir ypatybės

Savigyda lemia greitą patologijos progresavimą ir gyvybei pavojingas komplikacijas.

Žemiau pateiktas vaizdo įrašas skirtas vaikų dermatomiozitui:

Gydymas

Vaistas

Yra 7 tradiciškai vartojamų vaistų tipai.

Gliukokortikosteroidai

Optimaliausias pasirinkimas yra 1 mg per parą vienam kilogramui suaugusio paciento kūno svorio ūminė stadija... Sunkiais atvejais paros dozė per mėnesį padidinama iki 2 mg / kg. Pasiekus gydomąjį poveikį, jie labai lėtai pereina prie sumažintų dozių (iki ¼ panaudotos dozės). Nepriimtina greitai sumažinti dozę, kad būtų išvengta sunkių paūmėjimų.

Labai nepageidautina vietoj prednizolono skirti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo. Tai labai pablogina prognozę ir padidina rimtų pasekmių tikimybę.

Imunosupresantai-citostatikai

Paskirtas dėl mažo steroidų terapinio veiksmingumo. Pagrindinis :, (su plaučių fibroze).

• Pradinė metotreksato dozė per burną yra 7,5 mg per savaitę, padidėja 0,25 mg per savaitę, kol bus pasiektas poveikis (didžiausia savaitinė dozė yra 25 mg).
• Infuzija į veną (į raumenis nevartojamas metotreksatas) prasideda nuo 0,2 mg 1 kg paciento svorio per savaitę, dozę padidinant 0,2 mg / kg per savaitę.
• Laukiamas terapinis rezultatas pastebimas maksimaliai po 1 - 1,5 mėnesio gydomasis poveikis- po 5 mėnesių. Dozę labai lėtai mažinkite (ketvirtadaliu suvartoto kiekio per savaitę).
• Terapijos režimas numato bendrą metotreksato vartojimą su prednizolonu.
• Azatioprinas pradedamas vartoti 2-3 mg / kg doze per parą. Vaistas sukelia mažiau komplikacijų kraujo sistemai, o gydymas gali būti ilgalaikis. Kadangi azatioprinas laikomas mažiau veiksmingu nei metotreksatas, jis dažnai derinamas su kortikosteroidais.
• Įvedus vitamino B 9 (folio rūgštis), sumažėja šalutinio poveikio, ypač susijusio su kepenų funkcijos sutrikimu, rizika.

Kitos priemonės

• Mažos aminochinolino dozės... Jis skiriamas odos apraiškoms sušvelninti kaip palaikomoji terapija, dažniausiai lėtine eiga ir kartu su kitais vaistais. Bazinis: 200 mg hidroksichlorochino per parą.
• Imunoglobulino infuzija į veną 0,4 - 0,5 gramo kilogramui per parą dozė atliekama siekiant padidinti teigiamą paciento atsaką į įprastą hormoninį gydymą. Daugeliui pacientų imunoglobulinas sumažina uždegimą, paveikdamas imuninę sistemą.
• Proserinas(remisijos metu), kokarboksilazė, Neostigminas, ATP, B grupės vitaminai injekcijomis, siekiant normalizuoti raumenų funkcijas.
• Anaboliniai steroidai tokie kaip Nerobol, Retabolil, dažnai naudojami kaip raumeninį audinį stiprinantys vaistai ilgalaikiam prednizolono kursui.
• Jei susidaro nedideli kalcifikacijos, tam tikras terapinis rezultatas pasiekiamas naudojant vidinius kolchicino, probenecido, į veną Na 2 EDTA, vietinis Trilon B vartojimas.

Gydomasis

• ir limfocitaferezė daugiausia naudojama pacientams, kuriems yra sunki eiga, sunku reaguoti į tradicinį gydymą, kuriems yra vaskulito ir sunkios raumenų patologijos požymių.
• Fizinė terapija, skirta užkirsti kelią raumenų susitraukimams, yra privaloma, ypač vaikystėje, tačiau tik esant remisijai.

Chirurginis

• Kartais chirurginiu būdu pašalinamos vienos poodinės kalcifikacijos. Bet tai nėra labai veiksminga, o pagrindinė užduotis yra ankstyvas druskos nuosėdų nustatymas ir prevencija, ypač sergant vaikų dermatomiozitu, taikant didelę hormonų terapiją, kartais net „agresyvią“.
• Ta pati schema naudojama slopinti naviko formavimosi augimą paraneoplastinėje dermatomiatozėje. Chirurgija, kartu su vaistais, labai dažnai padeda pašalinti ar žymiai sumažinti nenormalių apraiškų sunkumą.

Terapijos ypatumai

• Pastaruoju metu pradėti naudoti nauji genų inžinerijos būdu pagaminti biologiniai produktai, tačiau griežtai individualiai ir pagal gydytojo specialisto parengtą schemą.
• Atsižvelgiant į tai, kad prednizolonas ir Metipredas suteikia rimtų šalutiniai poveikiai, skiria skrandžio gleivinę apsaugančius vaistus (gastroprotektorius), įskaitant omeprazolą, ranitidiną, kalcio ir vitamino D preparatus, bisfosfanatus osteoporozės prevencijai.

• „Metypred“ metu neleidžiama vartoti cukraus ir saldžių patiekalų, kad būtų išvengta kūno tolerancijos gliukozei.
• Esant paūmėjimams, poilsis yra griežtai nurodytas. Kai procesas atslūgsta, galite palaipsniui praktikuoti mažą fiziniai pratimai, užsiimkite kineziterapijos pratimais, tačiau labai atsargiai, kad neišprovokuotumėte ligos paūmėjimo.

Ligų prevencija

Priemonės, galinčios užkirsti kelią dermatomiozito vystymuisi, dar nebuvo sukurtos. Diagnozavus ligą, antrinės prevencijos priemonės apima:

• palaikomasis gydymas kortikosteroidais,
• kontroliniai dermatologo, reumatologo,
• testai dėl onkologijos tikimybės,
• laiku gydyti bet kokias uždegimines ligas,
• infekcijos židinių pašalinimas organizme.

Komplikacijos

Su ilgalaikiu dermatomatiozitu be gydymo išsivystykite:

• ir trofinės opos;
• kontraktūros, kaulų deformacijos;
• raumenų masės sumažėjimas;
• kalkėjimas.

Rimčiausios komplikacijos, keliančios grėsmę pažengusiam dermatomiozitu sergančiam pacientui, nuo kurio be tinkamo gydymo per pirmuosius 2 metus miršta iki 40% pacientų:

• aspiracinė pneumonija, alveolių fibrozė;
• kvėpavimo organų, stemplės ir ryklės raumenų sunaikinimas;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• širdies patologija;
• bendra distrofija, išsekimas

Prognozė

Anksčiau dėl patologijos mirė beveik 2/3 pacientų. Šiandien kortikosteroidų vartojimas duoda ryškų terapinį rezultatą, slopina ligos agresyvumą ir, tinkamai vartojant, žymiai pagerina ilgalaikę prognozę.

• Dermatomiozitas gali pasireikšti viename epizode, pereinantis į stadiją (neaktyvus kursas (remisija) per 2 metus po pirmųjų požymių, o po to - nesuteikti atkryčių).
• Su policikliniu kursu ilgi remisijos periodai kaitaliojasi su recidyvais. Tai dažnai atsitinka, jei staigiai sumažinama dozė arba nutraukiamas prednizolono vartojimas.
• Lėtinis dermatomiozitas, nepaisant gydymo, yra didesnė komplikacijų atsiradimo tikimybė.

Kuo anksčiau bus nustatyta tiksli diagnozė ir pradėtas gydymas, tuo geresnė ilgalaikė prognozė. Vaikams dermatomiozitas gali sukelti beveik visišką išgydymą arba ilgalaikę remisiją.

Žemiau pateiktas vaizdo įrašas jums pasakys daugiau apie dermatomiozitą ir susijusius negalavimus:

Nepaisant spartaus mokslo ir medicinos vystymosi, vis dar yra sričių, kurios nėra iki galo ištirtos. Tarp tokių sričių yra reumatologija. Tai medicinos šaka, tirianti sistemines jungiamojo audinio ligas. Tarp jų yra dermatomiozitas, raudonoji vilkligė, skleroderma, reumatoidinis artritas Nepaisant to, kad visos šios patologijos jau seniai aprašytos ir žinomos gydytojams, jų vystymosi mechanizmai ir priežastys nėra visiškai suprantami. Be to, gydytojai vis dar nerado būdo išgydyti tokias ligas. Dermatomiozitas yra vienas iš jungiamojo audinio sisteminių patologinių procesų tipų. Šis negalavimas dažnai paveikia vaikus ir jaunimą. Patologija apima simptomų kompleksą, leidžiantį diagnozuoti dermatomiozitą. Pagrindinių ligos apraiškų nuotraukos yra gana informatyvios, nes liga turi ryškų klinikinį vaizdą. Preliminari diagnozė gali būti nustatyta atlikus įprastą tyrimą, atsižvelgiant į paciento išvaizdos pasikeitimą.

Dermatomiozitas - kas tai?

Iki histologinė struktūra yra keletas audinių tipų. Jie sudaro visus organus ir funkcinės sistemos... Didžiausias plotas yra jungiamasis audinys, kurį sudaro oda, raumenys, taip pat sąnariai ir raiščiai. Kai kurios ligos veikia visas šias struktūras, todėl jos vadinamos sisteminėmis patologijomis. Tokie negalavimai apima dermatomiozitą. Šios ligos simptomus ir gydymą tiria reumatologijos mokslas. Kaip ir kitos sisteminės ligos, dermatomiozitas gali paveikti visą jungiamąjį audinį. Patologijos ypatybė yra ta, kad dažniausiai pastebimi odos, lygių ir ruožuotų raumenų pokyčiai. Su progresavimu procese dalyvauja paviršiniai indai ir sąnarinis audinys.

Deja, dermatomiozitas yra lėtinė patologija, kurios negalima visiškai išgydyti. Liga turi paūmėjimo ir remisijos laikotarpius. Šiandien gydytojų užduotis yra pratęsti patologinio proceso irimo fazes ir sustabdyti jo vystymąsi. Klinikiniame dermatomiozito vaizde pirmoji vieta yra skeleto raumenų nugalėjimas, dėl kurio sutrinka judėjimas ir negalia. Laikui bėgant, dalyvauja kiti jungiamieji audiniai, būtent lygieji raumenys, oda ir sąnariai. Nustatyti negalavimą įmanoma visiškai įvertinus klinikinį vaizdą ir atlikus specialias diagnostines procedūras.

Ligos vystymosi priežastys

Kai kurių patologijų etiologiją mokslininkai vis dar tiria. Dermatomiozitas taip pat priklauso tokioms ligoms. Simptomai ir gydymas, paveiktų zonų nuotraukos - tokią informaciją medicinos literatūroje galima rasti dideliais kiekiais. Tačiau tikslios ligos priežastys niekur neminimos. Yra daugybė hipotezių apie sisteminių jungiamojo audinio pažeidimų kilmę. Tarp jų yra genetinės, virusinės, neuroendokrininės ir kitos teorijos. Išprovokuojantys veiksniai apima:

1. Toksiškų medžiagų naudojimas Vaistai taip pat skiepijimas nuo infekcinių ligų.
2. Užsitęsusi hipertermija.
3. Kūno hipotermija.
4. Būkite saulėje.
5. Infekcija retais virusais.
6. Menopauzė ir brendimas, taip pat nėštumas.
7. Streso įtaka.
8. Komplikuota šeimos istorija.

Reikėtų nepamiršti, kad tokie veiksniai ne visada sukelia šią ligą. Todėl mokslininkai vis dar negali nustatyti, kaip suveikia patologinis procesas. Gydytojai sutinka, kad dermatomiozitas yra polietiologinis lėtinės ligos... Daugeliu atvejų liga pasireiškia paauglystėje.

Dermatomiozito vystymosi mechanizmas

Atsižvelgiant į tai, kad dermatomiozito etiologija nėra iki galo suprantama, sunku ištirti šios ligos patogenezę. Yra žinoma, kad patologija vystosi dėl autoimuninio proceso. Veikiant provokuojančiam veiksniui, kūno apsaugos sistema pradeda veikti neteisingai. Imuninės ląstelės, kurios turi kovoti su infekcijomis ir kitais kenksmingais veiksniais, savo audinius pradeda suvokti kaip svetimas medžiagas. Dėl to organizme prasideda uždegiminis procesas. Ši reakcija vadinama autoimunine agresija ir pastebima visose sisteminėse patologijose.

Vis dar nėra aišku, nuo ko tiksliai prasideda procesas. Manoma, kad joje svarbų vaidmenį vaidina neuroendokrininė sistema. Galų gale, dermatomiozitas dažniausiai išsivysto piko amžiaus periodais, kai jis atsiranda organizme. Reikėtų pažymėti, kad autoimuninė agresija, nukreipta prieš savo audinius, yra tik pagrindinė patogenezės stadija, bet ne ligos etiologija.

Klinikinės patologijos apraiškos

Kadangi liga susijusi su sisteminiais procesais, dermatomiozito pasireiškimas gali būti skirtingas. Simptomų sunkumas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio, stadijos, amžiaus ir paciento individualių savybių. Pirmasis patologijos požymis yra mialgija. Raumenų skausmas atsiranda staiga ir yra su pertrūkiais. Be to, diskomfortas nebūtinai pastebimas vienoje vietoje, tačiau jis gali migruoti. Visų pirma kenčia skersinė raumenys, kurie yra atsakingi už judėjimą. Skausmas pasireiškia kaklo, pečių juostos, viršutinės ir apatinės galūnės... Autoimuninių raumenų pažeidimo požymis yra progresuojanti patologijos eiga. Palaipsniui nemalonūs pojūčiai sustiprėja, o motorinė funkcija kenčia. Jei ligos sunkumas yra ryškus, laikui bėgant pacientas visiškai praranda darbingumą.

Be skeleto raumenų pažeidimo, autoimuniniame procese dalyvauja ir lygusis raumenų audinys. Tai veda prie sutrikusio kvėpavimo, funkcionavimo Virškinimo traktas ir Urogenitalinė sistema... Dėl lygiųjų raumenų pažeidimo atsiranda šie dermatomiozito simptomai:

1. Disfagija. Tai atsiranda dėl uždegiminių pokyčių ir ryklės sukietėjimo.
2. Kalbos pažeidimas. Tai atsiranda dėl gerklų raumenų ir raiščių pažeidimo.
3. Kvėpavimo sutrikimas. Jis išsivysto dėl diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų pažeidimo.
4. Stazinė pneumonija. Tai yra patologinio proceso komplikacija, kuri išsivysto dėl sutrikusio mobilumo ir bronchų medžio pažeidimo.

Dažnai autoimuninis procesas yra nukreiptas ne tik į raumenis, bet ir į kitus jungiamuosius kūno audinius. Todėl odos apraiškos taip pat vadinamos pacientų nuotraukomis, kurios padeda geriau įsivaizduoti išvaizda pacientas, kenčiantis nuo šios patologijos. Odos simptomai yra:

1. Eritema. Ši apraiška laikoma ypač specifine. Jai būdinga periorbitinė alyvinė edema aplink akis, vadinama akinių simptomu.
2. Dermatito požymiai - odos paraudimų, įvairių bėrimų atsiradimas.
3. Hiper- ir hipopigmentacija. Ant pacientų odos galima pamatyti tamsius ir šviesius plotus. Pažeistoje vietoje epidermis tampa tankus ir šiurkštus.
4. Eritema ant pirštų, rankų paviršių ir nagų sruoga. Šių apraiškų derinys vadinamas „Gottrono simptomu“.

Be to, pažeidžiamos gleivinės. Tai pasireiškia konjunktyvito, faringito ir stomatito požymiais. Sisteminiai ligos simptomai apima įvairius pažeidimus, apimančius beveik visą kūną. Tai apima: artritą, glomerulonefritą, miokarditą, pneumonitą ir alveolitą, neuritą, endokrininę disfunkciją ir kt.

Klinikinės ligos formos ir stadijos

Liga klasifikuojama pagal kelis kriterijus. Priklausomai nuo priežasties, kuri sukėlė patologiją, negalavimas yra suskirstytas į šias formas:

1. Idiopatinis arba pirminis dermatomiozitas. Jam būdinga tai, kad neįmanoma nustatyti ligos ryšio su kokiu nors provokuojančiu veiksniu.
2. Paraneoplastinis dermatomiozitas. Ši patologijos forma yra susijusi su naviko proceso buvimu organizme. Būtent onkologinė patologija yra veiksnys, lemiantis jungiamojo audinio autoimuninio pažeidimo išsivystymą.
3. Vaikų arba nepilnamečių dermatomiozitas. Ši forma yra panaši į idiopatinį raumenų pažeidimą. Skirtingai nei suaugusiųjų dermatomiozitas, tyrimas atskleidžia griaučių raumenų kalkėjimą.
4. Kombinuotas autoimuninis procesas. Jam būdingi dermatomiozito ir kitų jungiamojo audinio patologijų požymiai (skleroderma,

Iki klinikinė eiga išskiriamos ligos: ūminis, poūmis ir lėtinis procesas. Pirmasis laikomas agresyviausia forma, nes jam būdingas greitas raumenų silpnumo vystymasis ir širdies bei kvėpavimo sistemos komplikacijos. Su poūmiu dermatomiozitu simptomai yra mažiau ryškūs. Ligai būdinga ciklinė eiga, pasireiškianti paūmėjimais ir remisijos epizodais. Lėtinis tęsiasi daugiau lengva forma... Paprastai pažeidimas yra konkrečioje raumenų grupėje ir neplinta į likusius raumenis. Tačiau užsitęsus ligos eigai, dažnai pasireiškia jungiamojo audinio kalcifikacija, dėl kurios sutrinka motorinė funkcija ir atsiranda neįgalumas.

Tais atvejais, kai patologiniame procese dalyvauja tik raumenys, be odos ir kitų apraiškų, negalavimas vadinamas polimiozitu. Yra 3 ligos etapai. Pirmasis vadinamas pranašautojų periodu. Jam būdingas raumenų skausmas ir silpnumas. Antrasis etapas yra akivaizdus laikotarpis. Jam būdingas patologijos paūmėjimas ir visų simptomų išsivystymas. Trečiasis etapas yra terminalo laikotarpis. Jis pastebimas nesant savalaikio gydymo ar sunkių dermatomiozito formų. Galutinis laikotarpis būdingas ligos komplikacijų simptomų, tokių kaip kvėpavimo ir rijimo sutrikimas, raumenų distrofija ir kacheksija, atsiradimu.

Diagnostiniai patologijos kriterijai

Norint nustatyti dermatomiozitą, reikia kelių kriterijų. Sveikatos apsaugos ministerijos parengtose rekomendacijose pateikiamos ne tik ligos gydymo, bet ir jos nustatymo instrukcijos. Pagrindiniai patologijos kriterijai yra šie:

1. Raumenų audinio pažeidimas.
2. Ligos odos apraiškos.
3. Laboratorinių parametrų pokyčiai.
4. Elektromiografijos duomenys.

Strijuotų raumenų pažeidimas reiškia klinikinius patologijos simptomus. Tarp jų yra hipotenzija, raumenų silpnumas, skausmas ir sutrikusi motorinė funkcija. Išvardyti simptomai rodo miozitą, kuris gali būti ribotas arba išplitęs. Tai yra pagrindinis patologijos simptomas. Be klinikinio vaizdo, raumenų pokyčiai turėtų atsispindėti laboratorijos duomenyse. Tarp jų - fermentų lygio padidėjimas atliekant kraujo biocheminę analizę ir audinių transformaciją, patvirtintas morfologiškai. Instrumentinės diagnostikos metodai apima elektromiografiją, dėl kurios nustatomas raumenų susitraukimo pažeidimas. Kitas pagrindinis patologijos kriterijus yra odos pokyčiai. Jei yra trys išvardyti rodikliai, galite diagnozuoti dermatomiozitą. Ligos simptomai ir gydymas yra išsamiai aprašyti klinikinėse rekomendacijose.

Be pagrindinių kriterijų, yra 2 papildomi patologijos požymiai. Tai apima sutrikusį rijimą ir raumenų kalkėjimą. Tik šių dviejų simptomų buvimas neleidžia patikimai diagnozuoti. Tačiau derinant šiuos požymius ir 2 pagrindinius kriterijus, galima patvirtinti, kad pacientas serga dermatomiozitu. Reumatologas užsiima šios patologijos nustatymu.

Dermatomiozitas: simptomai

Gydymas atliekamas atsižvelgiant į ligos simptomus, kurie apima ne tik charakteristiką klinikinės apraiškos, bet ir analizių duomenys, taip pat elektromiografija. Tik atlikus išsamų tyrimą, galima nustatyti visus kriterijus ir nustatyti diagnozę. Jų derinys leidžia spręsti apie dermatomiozito buvimą. Diagnostika apima paciento apklausą ir tyrimą, o tada specialių tyrimų atlikimą.

Visų pirma specialistas atkreipia dėmesį į būdingą paciento išvaizdą. Dermatomiozitas ypač ryškus vaikams. Tėvai dažnai atneša savo kūdikius apžiūrai dėl purpurinės edemos atsiradimo aplink akis, odos lupimosi vietų atsiradimo ir delnų paraudimo. Medicinos literatūroje galite rasti daugybę pacientų nuotraukų, nes liga turi įvairių apraiškų.

IN bendra analizė kraujo pagreitis ESR, vidutinė anemija ir leukocitozė. Šie duomenys rodo uždegiminį kūno procesą. Vienas pagrindinių laboratorinių tyrimų yra biocheminis kraujo tyrimas. Esant dermatomiozitui, tikimasi šių pokyčių:

1. Padidėjęs gama ir alfa-2 globulinų kiekis.
2. Kraujyje atsiranda didelis kiekis hapto- ir mioglobino.
3. Padidėjęs sialo rūgščių ir seromukoido kiekis.
4. Padidėjęs fibrinogeno kiekis.
5. ALT, AST ir fermento - aldolazės kiekio padidėjimas.

Visi šie rodikliai rodo ūminį raumenų audinio pažeidimą. Be biocheminių duomenų tyrimo, atliekamas imunologinis tyrimas. Tai leidžia patvirtinti ląstelių agresiją, kuri paprastai turėtų apsaugoti kūną nuo pašalinių dalelių. Kitas laboratorinis tyrimas yra histologija. Tai atliekama gana dažnai ne tik diagnozuojant patologiją, bet ir pašalinant piktybinį procesą. Su dermatomiozitu pastebimas raumenų audinio uždegimas, fibrozė ir skaidulų atrofija. Kalcifikacija nustatoma atliekant rentgeno tyrimą.

Ligos gydymas apima daugybę priemonių, kaip įveikti autoimuninę agresiją arba ją laikinai sustabdyti. Terapija turėtų būti paremta specialistų parengtomis klinikinėmis rekomendacijomis.

Diferencinė diagnozė

Dermatomiozitas diferencijuojamas su kitais raumenų audinio pažeidimais, taip pat su sisteminėmis jungiamojo audinio uždegiminėmis patologijomis. Reikėtų pažymėti, kad paveldimos raumenų patologijos dažnai pasireiškia ankstesniame amžiuje, turi greitą eigą ir gali būti derinamos su įvairiais vystymosi defektais. Norint atskirti dermatomiozitą nuo kitų sisteminių procesų, leidžia diagnozuoti kiekvienos iš šių ligų kriterijai.

Patologijos gydymo metodai

Kaip gydomas dermatomiozitas? Klinikinės praktikos gairėse yra instrukcijos, kurių laikosi visi reumatologai. Patologijos gydymas prasideda nuo hormoninės terapijos. Vartoti vaistai „Metilprednizolonas“ ir „Hidrokortizonas“. Jei liga progresuoja sisteminio šių vaistų vartojimo fone, skiriama pulso terapija. Tai apima hormonų naudojimą didelėmis dozėmis.

Jei reikia, autoimuninei agresijai slopinti atliekama citostatinė terapija. Šiuo tikslu chemoterapiniai vaistai skiriami mažomis dozėmis. Tarp jų yra vaistų „Ciklosporinas“ ir „Metotreksatas“. Dažni paūmėjimai rodo plazmaferezės seansus ir imunoglobulino injekcijas.

Dermatomiozito prevencinės priemonės

Iš anksto diagnozuoti ligos neįmanoma, todėl pirminė prevencija nebuvo sukurta. Norint išvengti paūmėjimų, būtina nuolat vartoti hormoninius vaistus. Norint pagerinti gyvenimo kokybę, reikėtų atsisakyti galimo žalingo poveikio ir užsiimti kineziterapijos pratimais.

Mes ištyrėme, kokie yra dermatomiozito simptomai ir gydymas. Apžvalgoje taip pat buvo pateiktos pacientų su šios ligos apraiškomis nuotraukos.

Dermatomiozitas yra uždegiminė difuzinė jungiamųjų audinių, lygiųjų ir griaučių raumenų skaidulų, odos ir vidaus organų liga. Jeigu odos simptomas nėra, jie kalba apie polimiozitą. Dermatomiozitas pasireiškia tokiais simptomais: raumenų silpnumas, karščiavimas, migrena, poliartralgija. Patologijos diagnozė remiasi biocheminiais ir laboratoriniais rezultatais. Veiksmingas metodas palengvėjimas ar problemų pašalinimas - hormoninis, ligos eiga panaši į bangas.

Yra ryšys tarp dermatomiozito su virusinė infekcija ir genetiniai veiksniai. Lėtinis mikrobų išgyvenimas 2005 m raumeninis audinys, virusinių ir raumenų sistemos veda prie raumenų autoantikūnų atsiradimo. Dermatomiozito susidarymo pradinis taškas gali būti infekcinio viruso paūmėjimas, sunki depresija, hipotermija, alergija, vakcinacija, hipertermija.

Straipsnyje mes apsvarstysime šiuos dalykus: dermatomiozitas: šios patologijos simptomai ir gydymas, diagnozė ir jos vystymosi priežastys.

Dermatomiozitas yra sistemiškai stiprėjanti patologija, dėl kurios pirmiausia pažeidžiami raumenų audiniai ir oda, sutrinka organų veikla, o tai gali lydėti pūlinga infekcija. Ketvirtadalis pacientų odos ligos nesilaikoma. Šiuo atveju turimas omenyje polimiozitas. Dermatomiozitas priklauso uždegiminių nervų ir raumenų ligų klasei. Antrinė naviko patologija pastebima 25% atvejų. Liga gali būti ūminė, poūmė ar lėtinė.

Dermatomiozito vystymąsi lydi prodrominė stadija, klinikiniai simptomai ir paūmėjimo laikotarpis. Liga gali praeiti su skirtingomis uždegiminės veiklos apraiškomis (nuo 1 iki 3).

Patologijos priežastys

Iki šiol priežastis neatskleista. Manoma, kad pagrindinė patologijos atsiradimo sąlyga yra virusinė infekcija, tačiau dar ne vienas klinikinis ir laboratorinis tyrimas to 100% tikimybe įrodyti negalėjo. Svarbus komponentas yra autoimuninis procesas. 15% nagrinėjamų miopatijų yra susijusios su onkologinėmis patologijomis, kuriose dažniausiai kalbama apie dermatomiozitą.

Liga pradeda reikštis silpnu silpnumu, negalavimu, karščiavimu, svorio ir apetito praradimu, odos liga, vėliau padidėjus klubų ir pečių negalavimams. Dermatomiozitas gali pasireikšti lėtai, per kelis mėnesius arba iš karto įgyti ūminę formą, kuri dažniausiai pasireiškia jaunajai kartai.

Rizikos veiksniai

Dermatomiozitas dažniausiai aplenkia moterys nei vyrai.

Lentelė. 150 pacientų, sergančių dermatomiozitu (polimiozitu), pasiskirstymas pagal klinikinę grupę ir lytį.

Dauguma moterų serga amžiaus nuo 40 iki 60 metų, vaikai - 5-15 metų amžiaus.

Dažniausiai kenčia žmonės Darbas kuris yra susijęs su toksiniu kenksmingų medžiagų poveikiu.

Liga lydi ūminiu ar lėtiniu virusiniu ir bakteriniu infekcijos.

Endokrininės ligos. Skydliaukės veiklos sutrikimas.

Hormoniniai sutrikimai, menopauzė, nėštumas.

Nuolatinis būdamas po deginančia saule arba, priešingai, ilgas likti šaltyje.

Patologijos simptomai

Ligos klinika vystosi palaipsniui. Prasidėjus dermatomiozitui, galite pastebėti didėjantį raumenų audinio silpnumą, kuris gali pablogėti kelerius metus. Ūmus vystymasis nėra ypač būdingas dermatomiozitui. Pagrindinius simptomus gali lydėti odos dirginimas, Raynaudo sindromas.

Yra kaklo, rankų silpnumas, kuris gali trukdyti atlikti kasdienį darbą. Su daugiau apleistos formos ligų, pacientams sunku išlipti iš lovos, laikyti galvą pakabintą, sunku vaikščioti patiems.

Nugalėjus gerklės raumenims, viršutiniams virškinimo kanalams, atsiranda neaiški kalba, sunku nuryti ir praleisti maistą. Pažeidus diafragmą ir tarpšonkaulinius audinius, sutrinka plaučių veikla ir išsivysto plaučių uždegimas. Svarbiausias bruožas dermatomiozitas yra odos infekcija. Yra veido patinimas, bėrimas ant skruostų, nasolabialių raukšlių, krūtinės, pečių ašmenų srityje.

Dažniausiai pastebimas Gottron simptomas, pasireiškiantis odos odos lupimu, delnų raudonomis dėmėmis, trapiu ir šveitimu. nagų plokštelės... Natūralus dermatomiozito simptomas yra odos pigmentacijos ir pigmentacijos pokyčiai, lydimi sausumo, atrofijos ir hiperkeratozės.

Stomatito ir konjunktyvito procesai vyksta gleivinėje, pasireiškia patinimas. Kartais gali būti pečių, alkūnių, rankų, kelių ir kulkšnių sąnarių sutrikimas. Nepilnamečių dermatomiozitą lydi raumenų ir intraderminis kalkėjimas pečių, dubens ir sėdmenų srityje. Kalcifikacijos išprovokuoja opų susidarymą oda ir kalcio nuosėdų išsiskyrimas.

Sisteminiai patologijos simptomai veikia darbą:

• širdis, sukelianti miokarditą ir miokardiofibrozę;
• plaučius, kurie sukelia pneumosklerozę ir plaučių uždegimą:
• Virškinimo traktas, provokuojantis hepatomegaliją ir disfagiją;
• nervų sistema;
• endokrininės liaukos, kurios išprovokuoja lytinių liaukų ir antinksčių sutrikimus;
• inkstų, sukeldamas glomerulonefritą.

Dermatomiozitas pradeda reikštis įprastomis, iš pažiūros lengvabūdiškomis problemomis, tokiomis kaip: silpnumas, apetito ir svorio praradimas, pakilusi temperatūra, nedidelio odos bėrimo atsiradimas. Pamažu liga pradeda progresuoti ir įgauna rimtesnes pasireiškimo formas. Patologija gali tęstis lėtai ir užsitęsti keletą mėnesių arba įgyti ūmią formą, kuri dažniausiai būdinga jaunystės žmonėms.

Tarp simptomų yra šie.

1. Poodinis kalkėjimas - daugeliu atvejų pasireiškia vaikams.
2. Antisintetazės sindromas. Pasireiškia ūmine karščiavimu, plaučių ligomis ir artrito simetrija. Paprastai esant tokiam simptomui kraujyje nustatomi antikūnai prieš Jo-1. Patologija aktyviai pasireiškia pavasarį.

Lentelė. Odos pažeidimų variantai esant dermatomiozitui.

Dermatomiozito diagnozė

• laboratoriniai veiksniai;
• raumenų biopsija.

Polimiozitas turėtų būti įtariamas, kai pacientui nustatomas proksimalinis raumenų silpnumas, pasireiškimas nepateisinamas skausmas raumenyse. Ligos diagnozės tikslumas tampa didesnis, jei galima patvirtinti šias problemas:

• proksimalinis raumenų silpnumas;
• odos bėrimas;
• per didelis raumenų fermentų darbas. Jei nėra per didelio kreatinkinazės kiekio, verta patikrinti, ar padidėja aldolazės ar aminotransferazės kiekis, kurie nėra tokie specifiniai, palyginti su kreatinkinazės kiekiu;
• raumenų audinio anomalijos, kurias galima nustatyti atliekant MRT ir elektromiografiją;
• anomalijos, nustatytos raumenų biopsijoje.

Raumenų biopsija padės pašalinti kliniškai panašius simptomus, įskaitant miozitą ir rabdomiolizę, kuriuos sukelia virusinė infekcija. Esami sutrikimai, nustatyti histologinio tyrimo metu, gali būti kitokio pobūdžio, tačiau jie yra įprasti: raumenų audinių degeneracijos ir regeneracijos vietos, uždegiminės reakcijos.
Prieš pradedant gydymą, verta įsitikinti, ar diagnozė yra tiksli. Tai galima padaryti naudojant histologinį patikrinimą. Jis atliekamas siekiant pašalinti net menkiausią kitų raumenų patologijų tikimybę. Norint padidinti histologinių tyrimų žinomumą, reikia atlikti biopsiją iš raumens, atitinkančio kuo daugiau požymių:

• silpnumas klinikinių tyrimų metu;
• pokyčiai, gauti naudojant elektromiografiją;
• aptikimas uždegiminės reakcijos po MRT.

Klinikinių tyrimų pagalba galima įsitikinti arba, priešingai, paneigti ligos buvimo tikimybę, įvertinti jos komplikacijos laipsnį ir atsekti kryžminius pažeidimus. Verta nustatyti autoantikūnus. Autoantikūnų aptikimo tikimybė yra 75%. Išsamesnis priešbranduolinių antikūnų tyrimas yra labai svarbus nustatant kryžmines komplikacijas, būdingas kitoms autoimuninėms patologijoms. Miozitui būdingų autoantikūnų yra maždaug 25% pacientų. Vis dar nežinoma, koks ryšys yra tarp antikūnų ir patogenezės.

Atkreipkite dėmesį! Laikinas kreatinkinazės aktyvumo stebėjimas suteikia gerų rezultatų stebint rezultatus. Esant ūminei raumenų atrofijai, fermento veikla gali išlikti normali, neatsižvelgiant į miozito aktyvumą. MRT metu gauta informacija, pervertintas kreatinkinazės ir raumenų biopsijos lygis padeda nustatyti miopatiją ir polimiozitą.

Gydytojai dažnai reikalauja, kad būtų tikrinama vėžys, nes esant piktybiniams navikams galima pastebėti dermatomiozitą

Kai kurios visuomenės sveikatos institucijos primygtinai rekomenduoja ištirti 40 metų ir vyresnius pacientus, sergančius dermatomiozitu, ir vyresnius nei 60 metų pacientus, sergančius polimiozitu. Paprastai šios amžiaus grupės žmonėms, sergantiems esamomis ligomis, labai dažnai nustatomi piktybiniai navikai.

Atranka reiškia fizinį patikrinimą, kuris apima:

• dubens, pieno liaukų ir tiesiosios žarnos tyrimas;
• laboratoriniai ir biocheminiai kraujo tyrimai;
• mamografija;
• Šlapimo analizė;
• rentgenografija krūtinės ląstos;
• kiti tyrimai.

Svarbu! Papildomo tyrimo poreikis priskiriamas atsižvelgiant į istoriją ir fizinius duomenis. Kartais skiriama dubens ir krūtinės ląstos tomografija. Jauniems pacientams, kuriems nėra piktybinių navikų klinikinių simptomų, atrankos nereikia.

Galimos komplikacijos

1. Rijimo pasunkėjimas. Skrandžio raumenų nugalėjimas.
2. Liga kvėpavimo takai, dusulio atsiradimas dėl krūtinės raumenų pažeidimo, kuris blogiausiu atveju gali sustoti.
3. Aspiracinė pneumonija. Dėl to, kad sutrinka rijimo procesas, tai, kas yra skrandyje, įkvėpus gali patekti į kvėpavimo organus, o tai išprovokuos plaučių uždegimą.
4. Kalcio nuosėdos. Kalcis gali kauptis odoje, raumenyse ir jungiamuosiuose audiniuose.
5. Širdies ir kraujagyslių ligos. Miokarditas, aritmija ir širdies nepakankamumas.
6. Kraujagyslių ligos. Balta oda ant pirštų ir nosies šaltuoju laikotarpiu rodo Raynaud sindromą.
7. Inkstų problema. Inkstų nepakankamumo išvaizda.
8. Didelė onkopatologijos tikimybė.

Ligos gydymas

Daugeliu atvejų skiriami imunosupresantai. Motoriniai procesai turėtų būti vidutinio sunkumo ir sulėtinti greitį uždegiminis procesas... Pradiniame gydymo etape rekomenduojama vartoti gliukokortikoidus. Suaugusiesiems, sergantiems ūmine liga, skiriama 50 mg prednizono per burną vieną kartą per dieną. Nuolatinis kreatinkinazės aktyvumo stebėjimas laikomas veiksmingu gydymo rodikliu: daugiau pacientų po 2-3 mėnesių pastebimas jo sumažėjimas ar pasiekimas. priimtini standartai toliau didėjant raumenų jėgai.

Kai fermento aktyvumas stabilizuojasi, sumažėja sunaudojamo prednizono kiekis. Padidėjus fermento veikimui, dozė vėl padidinama. Jei pavyksta visiškai pasveikti, agentas palaipsniui pašalinamas iš paciento režimo, griežtai prižiūrint tolesnę jo būklę. Tačiau daugeliu atvejų suaugusiesiems reikia ilgalaikio gydymo prednizonu. Vaikams skirta 40-50 mg paros dozė. Po remisijos vaikai gali nutraukti vaisto vartojimą.

Yra atvejų, kai pacientams, ilgą laiką vartojusiems didelę gliukokortikoidų dozę, atsiranda silpnumas dėl steroidinės miopatijos atsiradimo.

Esant netinkamai reakcijai į gydymą šiuo vaistu ir atsiradus hormoninei miopatijai ar kitoms problemoms, būtina sumažinti vartojamo vaisto kiekį arba atsisakyti prednizolono. Šiuo atveju verta apsvarstyti gydymą imunosupresantais. Daugelis ekspertų nurodo kombinuotas gydymas pradiniuose terapijos etapuose.
Kai kurie pacientai metotreksatą vartoja vien 5 ar daugiau metų. Vaistų į veną gydymas gali būti naudingas pacientams, kurie nepriima vaistų. Tačiau jų didelė kaina neleidžia organizuoti lyginamųjų tyrimų. Miozitas, panašus į piktybinį naviką, dažniausiai skiriasi didesniu atsparumu kortikosteroidų atžvilgiu. Miozitas, panašus į naviką, gali nuslūgti, jei bus pašalintas.

Svarbu! Autoimunine liga sergantys pacientai yra labiau linkę į aterosklerozę, todėl juos reikia reguliariai stebėti. Nuolatinis ir ilgalaikis gydymas reikalauja pacientų osteoporozės prevencijos.

Būtina paciento priežiūra

1. Dermatomiozitu sergančio asmens miegojimo vieta turėtų būti patogi, minkšta ir palaikyti šilumą. Pažeisti sąnariai turi būti apsaugoti nuo galimo mikrotraumos.
2. Užtepkite sąnarius šiltu kompresu, kaip nurodė gydytojas.
3. Būtina nuolat stebėti pacientų vartojamus vaistus, priminti, kad juos reikia vartoti, stebėti, ar laikomasi dozių. Stebėkite galimus nukrypimus nuo įprastos būklės ir atsirandančias komplikacijas gydymo metu.
4. Paciento higienos kontrolė. Jei reikia, suteikite pagalbą keičiant lovą ir asmeninius skalbinius, maudantis. Jei yra sąnarių ir raumenų skausmai, per didelis silpnumas, pacientas negali atlikti šių paprastų veiksmų vienas.
5. Paciento racione turėtų būti būtinų vitaminų, ypač vitaminų B, C ir D, be daug riebalų riebalų. Verta sumažinti valgomosios druskos vartojimą. Maistas turėtų būti kaloringas ir gerai įsisavinamas skrandyje, dieta turėtų būti subalansuota.
6. Reguliarus gydomosios gimnastikos atlikimas. Fiziniai pratimai turėtų būti nukreipti į darbą su paveiktais raumenimis ir sąnariais, atskiromis raumenų grupėmis. Jei nustatomas dermatomiozitas, verta atlikti specialius gimnastikos pratimus veido raumenims. Pratimo metu visiems sąnariams tenka aktyvi ir pasyvi apkrova. Medicininės procedūros turėtų būti atliekamos silpno imuninių uždegiminių procesų metu, visiškai stebint paciento būklę.
7. Atsižvelgiant į tai, kad gydymas trunka ilgai, yra tikimybė, kad vartojant terapinius agentus gali kilti įvairių komplikacijų (ypač vartojant citostatiką ir gliukokortikosteroidą). Verta atkreipti ypatingą dėmesį į nuolatinius pokalbius su pacientu, kurių metu verta pranešti apie būtiną atliekamos terapijos prasmę, įtikinti pacientą rodyti daugiau tolerancijos ir santūrumo, nukreipti į teigiamas mintis ir pasikrauti geromis emocijomis. Ne mažiau svarbu kalbėtis su paciento šeima. Verta juos atnaujinti ir išryškinti ligos esmę ir niuansus, nusistovėjusį gydymo kursą, susipažinti su galimos komplikacijos ir įtikinti juos būti tolerantiškus teikiant pacientui reikiamą pagalbą ir paramą.
8. Verta padėti pacientui optimaliai organizuoti savo dieną, apgalvoti jo darbo laiką ir poilsio laiką. Geriau atsisakyti naktinio darbo, sumažinti fizinį krūvį ir apsaugoti nuo emocinių protrūkių.

Dermatomiozito profilaktika ir prognozė

Esant sunkioms ir progresuojančioms ligos formoms, mirties rizika per pirmuosius porą metų nuo patologijos vystymosi yra beveik 30–40% visų atvejų, ypač dėl kvėpavimo takų ligų ir kraujavimo iš skrandžio. Esant visam ligos sunkumui, atsiranda kontraktūros ir palaipsniui pašalinamos galūnės, kurios ateityje baigiasi paciento neįgalumu. Laiku teikiama pagalba ir nustatomas terapinis kursas padės užkirsti kelią ligos vystymuisi ir pagerinti tolesnę prognozę.

Nespecifiniai dermatomiozito profilaktikos metodai yra šie: reumatologo stebėjimas, vaisto vartojimo stebėjimas.

Pacientai turėtų vengti priežasčių, kurios išprovokuoja ligos paūmėjimą, būtent: ilgalaikis saulės ir šalčio poveikis, peršalimas, abortai, depresija, nuolatinis kontaktas su chemikalais, alergiškų vaistų vartojimas.

Moterys nėštumą turėtų patikrinti pas reumatologą.

Svarbų vaidmenį atlieka savalaikis piktybinių navikų nustatymas ir gydymas.

Apibendrinant

Dermatomiozitas yra itin nemaloni liga, kurios atsikratyti nėra labai lengva. Tačiau kuo anksčiau pacientas kreipsis pagalbos ir pradės terapiją, tuo lengviau jam praeis ši liga ir greičiau jis vėl galės gyventi pilnavertį gyvenimą.