HEMORHAGINĖS DIALĖTUVĖS(Graikų kalba, kraujavimas iš hemoragijos; diatezė) - paveldimų ir įgytų ligų grupė, kurios pagrindinis klinikinis požymis yra padidėjęs kraujavimas - organizmo polinkis į pakartotinį kraujavimą ir kraujavimą, savaime ar po nedidelių traumų.

G. vystymosi mechanizmas yra įvairus ir gali būti siejamas su įvairių kraujo krešėjimo sistemos komponentų (žr.) - plazmos ir trombocitų, padidėjusios fibrinolizės (žr.) Patologija, diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos buvimu, cirkuliuojančiu antikoaguliantų kraujas; kraujagyslių pralaidumo padidėjimas arba kraujagyslių sienelių anomalija.

Kiekvienas iš šių mechanizmų gali būti pagrindinis (G. d. Kaip savarankiška liga) arba lydėti kitas ligas (simptominis G. d.).

Pirminis G. d. Nešiotis įgimtas šeimos ir paveldimas ligas, būdingas bruožas kuris yra bet kurio vieno kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas; išimtis yra von Willebrand liga, su pjūviu pažeidžiami keli hemostazės veiksniai - VIII faktorius, kraujagyslių faktorius, trombocitų sukibimas. Simptominiam G. būdingas kelių kraujo krešėjimo veiksnių nepakankamumas.

klasifikacija

Darbinė G., d klasifikacija gali būti pagrįsta įprasto kraujo krešėjimo proceso schema. Ligos skirstomos pagal kraujo krešėjimo proceso fazes.

I. Hemoraginė diatezė, kurią sukelia pirmosios kraujo krešėjimo fazės pažeidimas (tromboplastino susidarymas):

1. Tromboplastino susidarymo plazmos komponentų trūkumas - VIII faktorius (A hemofilija), IX faktorius (B hemofilija), XI faktorius (C hemofilija), XII faktorius.

2. VIII ir IX faktorių antagonistų (inhibitorių) buvimas.

3. Tromboplastino susidarymo trombocitų komponentų trūkumas - kiekybinis trombocitų trūkumas (pirminis ir simptominis), kokybinis trombocitų trūkumas (trombocitopatija).

4. Angiohemofilija (sin. Von Willebrand liga).

II. Hemoraginė diatezė, kurią sukelia antrojo kraujo krešėjimo fazės pažeidimas (trombino susidarymas):

1. Trombino susidarymo plazmos komponentų trūkumas - II faktorius (protrombinas), V faktorius (Ac-globulinas), VII faktorius (prokonvertinas), X faktorius (Stewarto-Prowerio faktorius).

2. Trombino susidarymo antagonistų (inhibitorių) buvimas.

3. II, V, VII ir X faktorių inhibitorių buvimas.

III. Hemoraginė diatezė, kurią sukelia trečiosios kraujo krešėjimo (fibrino susidarymo) fazės pažeidimas: fibrino susidarymo plazmos komponentų trūkumas - I faktorius (fibrinogenas), kiekybinis ir kokybinis XIII faktoriaus (fibriną stabilizuojančio faktoriaus) trūkumas.

IV. Hemoraginė diatezė dėl pagreitintos fibrinolizės.

V. Hemoraginė diatezė dėl išplitusios intravaskulinės koaguliacijos: defibrinacijos sindromas (sinonimas: trombohemoraginis sindromas, išplitusi intravaskulinė koaguliacija, vartojimo koagulopatija).

Hemoraginė diatezė dėl kraujo krešėjimo pirmosios fazės pažeidimo

Tromboplastino susidarymo plazmos komponentų trūkumas - VIII, IX, XI ir XII faktoriai. VIII ir IX faktorių trūkumas - žr. Hemofilija.

XI faktoriaus trūkumas(sinonimas: hemofilija C, plazmos tromboplastino pirmtako trūkumas, Rosenthalio sindromas) pirmą kartą 1953 m. aprašė R. L. Rosenthal, Dreskin ir Rosenthal (ON Dreskin, N. Rosenthal). Per ateinančius 10 metų Šv. 120 pacientų visose pasaulio vietose, tačiau nėra statistikos apie XI faktoriaus trūkumo paplitimą. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu su nepilnais genų įsiskverbimais; neatmetama autosominė recesyvinė paveldėjimo prigimtis. Jis randamas abiejų lyčių asmenims tuo pačiu dažniu. XI faktorius - plazmos tromboplastino pirmtakas, aktyvuojamas aktyviu XII faktoriumi, skatina IX faktoriaus virtimą aktyvia forma; jei jo nepakanka, sutrinka tromboplastino susidarymas. Šis baltymas elektroforezės metu migruoja beta2-globulinų zonoje. Stabilus laikymo metu, nevartojamas kraujo krešėjimo metu. Sintezės vieta nenustatyta.

Simptomai yra panašūs į hemofiliją. Kraujavimas yra vidutinio sunkumo: paprastai kraujavimas po traumų ir nedidelis chirurginės intervencijos(danties ištraukimas, tonzilių pašalinimas ir kt.). Spontaniškos kraujosruvos yra retos. Pacientų darbingumas nesutrinka.

Diagnozė nustatoma remiantis XI faktoriaus lygio sumažėjimu žemiau nei 20%, taip pat būdingais koagulogramos duomenimis (žr.): Tam tikrą kraujo krešėjimo laiko ir perskaičiavimo laiko padidėjimą, sutrikusį protrombino vartojimo testą, tromboplastino susidarymą (pagal Biggso - Douglaso) ir dalinio tromboplastino laiką (1 lentelė) su normaliu VIII ir IX faktorių bei 3 trombocitų faktoriaus kiekiu plazmoje.

Kraujavimas sustabdomas tamponadu, spaudžiant kraujavimo vietą. Retais atvejais gausiai kraujuojant, plazmos perpylimas duoda gerą efektą.

XII faktoriaus trūkumas pirmą kartą 1955 m. aprašė Ratnovas ir Copley (O. D. Ratnoffas, A. L. Copley). Iki 1970 m. Buvo užregistruota daugiau nei 100 pacientų. XII faktoriaus trūkumas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu; nėra visiškai atmesta dominuojanti paveldėjimo prigimtis.

XII faktorius (sin .: kontaktinis faktorius, Hagemano faktorius) yra gliukoproteinas. Plazmoje jis yra neaktyvios formos, jis aktyvuojamas kontaktuojant su svetimu paviršiumi. Elektroforezės metu jis migruoja su 0-globulinais, yra stabilus, kai kaitinamas iki t ° 56 °. Suaktyvina XI faktorių ir skatina trombocitų agregaciją.

XII faktoriaus trūkumas kliniškai nėra akivaizdus. Diagnozė nustatoma tik remiantis koagulogramos duomenimis: krešėjimo laiko pailginimas silikonizuotuose mėgintuvėliuose ir ant silikonizuotų stiklinių, dalinio tromboplastino laiko pažeidimas (normalizuojamas pridedant normalios arba adsorbuotos BaSO4 plazmos ir serumo) įprastu protrombino laiku (1 lentelė). ).

Paciento gydymas paprastai nereikalingas; prognozė yra palanki.

VIII ir IX faktorių antagonistų (inhibitorių) buvimas kraujyje. VIII faktoriaus inhibitoriai yra VIII faktoriaus antikūnai, kurie priskiriami IgG, IgM klasės imunoglobulinams. 1940 m. E. L. Lozner ir kt. Aprašė antikoagulianto buvimą pacientams, sergantiems liga, panašią į hemofiliją. Pastaroji taip pat nustatyta pacientams, sergantiems hemofilija, kuriems buvo atlikta daugybė perpylimų, o tai buvo įrodymas, kad šie inhibitoriai priklauso antikūnams.

Įgyti VIII faktoriaus inhibitoriai aprašomi sergant reumatu, ūmine raudonąja vilklige, leukemija, sepsiu ir kitomis ligomis, taip pat vėlyvuoju nėštumu ir po gimdymo.

Ligos simptomai kliniškai primena hemofiliją, išsivysto bet kuriame amžiuje pagrindinės ligos fone; šeimos istorija nėra apkrauta. Diagnozė nustatoma remiantis koagulogramos duomenimis (kraujo krešėjimo laiko pailgėjimas, protrombino suvartojimo sumažėjimas, sutrikusio tromboplastino susidarymo testo sumažėjimas, VIII faktoriaus sumažėjimas, teigiamas Biggs-Bidwell testas dėl antikūnų prieš VIII faktorių) ir patvirtinta imunoelektroforeze (lankas ant specifinio antiseerumo).

Gydymas turėtų būti nukreiptas į pagrindinę ligą, antikūnų susidarymo slopinimą ir kraujavimų palengvinimą. Siekiant slopinti antikūnų gamybą, skiriami imunosupresantai - azotioprinas (imuranas) po 100-200 mg ir prednizolonas po 1-1,5 mg / kg per parą, kol antikūnai visiškai išnyks. Iš hemostatinės terpės efektyviau atliekami VIII faktoriaus koncentratų, ypač heterogeninių, perpylimas, tačiau pastarieji yra antigeniški ir gali būti naudojami tik esant gausiam, ilgesniam gyvybei pavojingam kraujavimui; pakartotinis heterogeninių vaistų vartojimas gali sukelti sunkias reakcijas po transfuzijos. Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos ir hemoraginio sindromo sunkumo. Jis labai pablogėja dėl kraujosruvų gyvybiškai svarbiuose organuose (smegenyse, širdies raumenyse ir kt.).

IX faktoriaus inhibitoriai aprašyti pacientams, sergantiems hemofilija B, ir kitoms ligoms. Diagnozės, gydymo ir prognozavimo principai yra tokie patys kaip VIII faktoriaus inhibitorių.

Tromboplastino susidarymo trombocitų komponento trūkumas išsivysto dėl kiekybinio trombocitų trūkumo trombocitopeninėje purpuroje (žr. Trombocitopeninė purpura), simptominės trombocitopenijos (žr. Hipoplastinė anemija, leukemija) ir kokybinio trombocitų nepilnavertiškumo (trombopatija).

Nuo to laiko, kai E. Glanzmannas (E. Glanzmann, 1918) apibūdino trombasteniją, rasta daugybė ligų, kurių priežastis - kokybinis trombocitų nepilnavertiškumas. Šias ligas labai sunku klasifikuoti. Braunsteineris (H. Braunsteiner, 1955) siūlo juos suskirstyti į trombopatiją ir trombasteniją. Terminu „trombopatija“ tai reiškia 3 faktoriaus (tromboplastikos) trombocitų trūkumą, terminu „trombastenija“ - 8 faktoriaus (atitraukimo faktoriaus) trombocitų trūkumą. Kaupiant naują informaciją paaiškėjo, kad kokybinis trombocitų trūkumas yra sudėtingas. Todėl klasifikavimas pagal vieną charakteristiką gali sukelti klaidų. Tarptautinio hemostazės ir trombozės komiteto sprendimu terminas „trombopatija“ arba „trombocitopatija“ buvo pripažintas sėkmingesniu. Šiai grupei priklauso bet koks kokybinis trombocitų trūkumas: sumažėjęs tam tikrų veiksnių kiekis juose arba nepakankamas šių faktorių išsiskyrimas kraujo krešėjimo procese (žr. Trombocitopatijos).

Angiohemofilija yra šeimos paveldima forma dėl d., Dėl įgimto antihemoraginių kraujagyslių von Willebrand faktoriaus ir VIII faktoriaus trūkumo plazmoje. Pagrindinis laboratorinis tyrimas yra kraujavimo laiko pailgėjimas (iki 1 valandos ar daugiau); trombocitų skaičius, kraujo krešulių susitraukimo indeksas ir kraujo krešėjimo laikas yra normalūs (žr. Angiohemofilija).

Hemoraginė diatezė dėl kraujo krešėjimo antrosios fazės pažeidimo

Trombino susidarymo plazmos komponentų trūkumas - II, V, VII ir X faktoriai.

Įgimtas II faktoriaus kiekybinis trūkumas (protrombinas) - tikroji hipoprotrombinemija; aprašė Rhodesas ir Fitzas-Hughas (JE Rhoads, jaunesnysis T. Fitzas-Hughas, 1941) idiopatinės hipoprotrombinemijos pavadinimu pacientui, kuriam buvo sunkus kraujavimas (stipriai pailgėjo protrombino laikas, kiti protrombino komplekso veiksniai - V, VII , X - netirti). 1947 m. A. J. greitai dviem broliams apibūdino sunkų kraujavimą, protrombino laiko pailgėjimą ir normalų V faktoriaus lygį, o 1955 m. - reikšmingą protrombino sumažėjimą mergaitei. Liga yra reta. Aprašyta apytiksliai 20 pacientų, kuriems yra patikima hipoprotrombinemija [R. A. Seeler, 1972]. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Serga abiejų lyčių asmenys.

Protrombinas virsta trombinu aktyviu X faktoriumi. Protrombinas (II faktorius) - gliukoproteinas migruoja elektroforezės metu su alfa2-globulinu. Stabilus laikant ir kaitinant, tirpsta vandenyje. Protrombino pusinės eliminacijos laikas yra 12–24 valandos. Jis sintetinamas kepenyse, dalyvaujant vitaminui K. Kraujo krešėjimo metu sunaudojama 75–85% protrombino (žr. Protrombiną).

Kliniškai yra padidėjusio kraujavimo požymių, kurie gimimo metu kartais pasireiškia kraujavimu iš virkštelės, vėliau išsiveržus ir pasikeitus dantims, sergančioms moterims - prasidėjus mėnesinėms. Yra kraujavimas iš nosies, menoragijos, kraujavimas po gimdymo, sumušimai, dantų šalinimas, chirurginės intervencijos (tonzilių pašalinimas ir kt.). Gali pasirodyti tarpraumeninės hematomos ir hemartrozė, paprastai be sąnarių veiklos sutrikimų. Hematurija, nuėjo. - kiš. kraujavimas yra retas. Su amžiumi kraujavimas mažėja, nors protrombino trūkumas išlieka.

Diagnozė nustatoma remiantis koagulogramos duomenimis: protrombino indekso sumažėjimas pagal „Quick“ ir nustatant dviejų pakopų metodu (žr. „Protrombino laikas“), protrombino laiko koregavimas pagal „Quick“ įprastu šviežiu ir „senu“. "plazma, išlaikant protrombino trūkumą pridėjus serumo ir adsorbuotos plazmos (2 lentelė).

Dalinio tromboplastino laiko pažeidimas normalizuojamas pridedant normalios plazmos ir BaSO 4 eliuato (1 lentelė).

Kraujavimo gydymas atliekamas perpilant plazmą ar kraują. Atliekant dideles chirurgines intervencijas, geriau perpilti deficito faktoriaus koncentratus švirkščiant PPSB - vaistą, kuriame yra protrombino, prokonvertino, Stewarto-Prowerio faktoriaus, IX faktoriaus (žr. Hemofilija, antihemofiliniai vaistai). Hemostazei pakanka, kad perpylus protrombino kiekis būtų 40% normos.

Prognozė priklauso nuo II faktoriaus trūkumo laipsnio; pasirodžius kraujosruvoms gyvybiškai svarbiuose organuose, prognozė labai pablogėja.

Kokybinis protrombino trūkumas(diasprotrombija) aprašė S. S. Shapiro ir kt. (1969) ir E. Josso ir kt. (1972), atradęs vienos šeimos nariams ligą su pleištu, hipoprotrombinemijos požymiai. Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis. Protrombino lygis buvo 15–10% normos (nustatymas vieno ir dviejų pakopų metodais).

Tiriant stafilokoagulazę ir imunoelektroforezės metodą su specifiniais žmogaus protrombino antiserumais, protrombino kiekis buvo normalus.

Ligos simptomai, gydymo metodai ir prognozė yra tokie patys kaip ir įgimto kiekybinio protrombino trūkumo atveju.

Simptominis protrombino trūkumas pastebimas sergant ligomis, kurių kepenų funkcija sutrikusi, gydant netiesioginius antikoaguliantus (kumarino darinius), esant vitamino K trūkumui, esant išplitusios intravaskulinės koaguliacijos sindromui. Koagulogramoje, be sumažėjusio protrombino kiekio, trūkumas tų kraujo krešėjimo veiksnių, kuriuos sintetina hl. arr. kepenyse (I, V, VII faktoriai). Gydymas turėtų būti nukreiptas į kraujavimo sustabdymą. Skiriami kraujo perpylimai plazmoje, išsivysčius anemijai, kraujas perpilamas. Norint padidinti protrombino sintezę, naudojamos vitamino K injekcijos ir vicasolis. Perdozavus netiesioginių antikoaguliantų, į šiuos vaistus 3 kartus per dieną pridedama rutino iki 0,1 g dozės ir antikoaguliantas nedelsiant atšaukiamas. Pagrindinės ligos gydymas yra privalomas, kurio sėkmė lemia prognozę.

V faktoriaus trūkumas(sin. hipoproaccelerinemija).

V faktorius (sin. Ac-globulinas) aktyvintu X faktoriumi pagreitina protrombino virsmą trombinu. Tai yra baltymas, kuris elektroforezės metu migruoja tarp 0- ir V-globulinų; nestabilus: sandėliuojant ir kaitinant greitai žlunga. Pusinės eliminacijos laikas yra trumpas (12-15 valandų). Jis visiškai sunaudojamas kraujo krešėjime ir jo neaptinka serume. Jis sintetinamas kepenyse, dalyvaujant vitaminui K.

Parahemofilija yra paveldimas V faktoriaus trūkumas, pirmą kartą 1947 m. Aprašytas P. A. Owreno ir Kviko. Liga yra reta, nėra tikslios statistikos. Pasak Slerio, iki 1972 m. Buvo aprašyti 58 pacientai (30 vyrų ir 28 moterys). Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu; kai kurie autoriai pripažįsta dominuojančią paveldėjimo rūšį. Liga dažniausiai pasireiškia šeimose, kur tarp giminių yra vedybos.

Ligos simptomai gali pasireikšti gimimo metu. Ligos eiga paprastai yra lengvesnė nei esant kitų protrombino komplekso veiksnių trūkumui. Daugumai pacientų nustatomi kraujavimai odoje, kraujavimas iš nosies. Gilios tarpraumeninės hematomos ir hemartrozė yra retos. Moterys dažnai serga menoragijomis. Jie apibūdina kraujavimą po operacijos, danties ištraukimą, po gimdymo. Diagnozė nustatoma remiantis koagulogramos duomenimis: sumažėjus protrombino indeksui, kuris koreguojamas pridedant adsorbuotos BaSO4 plazmos, be II ir VII faktorių. Dalinio tromboplastino laiko pažeidimas normalizuojamas pridedant normalios plazmos ir plazmos, adsorbuotos BaSO4 (2 lentelė). Kartais V faktoriaus trūkumas derinamas su VIII faktoriaus aktyvumo sumažėjimu. Šie atvejai turi būti diferencijuojami su hemofilija A (žr. Hemofilija), angiohemofilija (žr.).

Gydymas: pakeičiamas šviežios plazmos ar kraujo perpylimas; prie gausus kraujavimas ir pagrindinės chirurginės intervencijos, perpylimas kartojamas kas 6–8 valandas, hemostazei pakanka išlaikyti V faktoriaus kiekį 10–30% normos. V faktoriaus koncentratai nebuvo gauti.

Prognozė priklauso nuo kraujavimo dažnio ir trukmės bei kraujosruvų lokalizacijos: ji blogėja esant kraujosruvoms smegenyse. Visiškai atsigauti neįmanoma. Kartais suaugus, kraujavimas mažėja, išlaikant V faktoriaus trūkumą.

Simptominis V faktoriaus trūkumas atsiranda ligų, kurias komplikuoja kepenų pažeidimai, fone (hepatitas, kepenų cirozė, leukemija ir kt.). Pleištas, ligos požymius lemia pagrindinė liga, juos sujungia įvairaus sunkumo ir lokalizacijos hemoraginės apraiškos.

Įgytas V faktoriaus trūkumas visada derinamas su kitų krešėjimo faktorių (I, II, VII, X) trūkumu, kuris, atsižvelgiant į istoriją, leidžia šią būseną atskirti nuo įgimto V faktoriaus trūkumo.

Gydymas turėtų apimti aktyvų pagrindinės ligos gydymą; hemostatikos tikslais atliekami plazmos ar kraujo perpylimai.

VII faktoriaus trūkumas gali būti paveldimas ir simptominis (žr. Hipoprokonvertinemija).

Paveldimas X faktoriaus trūkumas(Stewart-Prower faktorius) aprašė Quickas ir Hussey (C. V. Hussey, 1953): pacientui vidutiniškai pailgėjo protrombino laikas ir sutriko protrombino vartojimas.

1956 m. T. P. Telferis ir kiti paskelbė panašaus paciento, turinčio dvigubą defektą, tyrimo rezultatus, kuriuos jie pavadino „Prower“ faktoriaus trūkumu, o S. Houghie ir kt., Nepriklausomai apibūdindami panašią vyro ligą, pjūvis buvo įvardijamas kaip Stewarto faktoriaus trūkumas. Vėliau buvo nustatyta šių veiksnių tapatybė ir šis trūkumas buvo vadinamas Stuarto-Prowerio liga. Liga yra gana reta. Iki 1972 m. 25 stebėjimai. Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis.

X faktorius suaktyvina protrombino perėjimą prie trombino. Tai baltymas, kuris migruoja elektroforezės metu alfa1-globulinų zonoje. Sintezuojama kepenyse. Pusinės eliminacijos laikas 30-70 valandų. Stabilus laikant ir greitai pablogėja kaitinant; nėra vartojamas kraujo krešėjimo procese; yra tiek plazmoje, tiek serume. Dėl jo trūkumo pažeidžiamos kraujo krešėjimo proceso I ir II fazės.

Kliniškai X faktoriaus trūkumas retai pasireiškia kraujavimais. Tik jo beveik visiško nebuvimo metu yra kraujavimas iš nosies, menoragijos, kraujavimas iš gleivinės praėjo. - kiš. takų ir inkstų, intrakranijinių kraujavimų, hemartrozės ir tarpraumeninių hematomų. Nėštumo metu X faktoriaus lygis gali padidėti, todėl gimdymo metu jis paprastai nekraujuoja. Tačiau pogimdyminiu laikotarpiu pastebimas stiprus kraujavimas, kuris susijęs su X faktoriaus koncentracijos sumažėjimu. Po chirurginių intervencijų, atliktų be tinkamo pasirengimo, galimas ir kraujavimas.

Diagnozė yra pagrįsta koagulogramos duomenimis: sumažinus protrombino suvartojimą, sutrikus ir normalizavus tromboplastino susidarymo testą, pridedant normalios plazmos ir serumo, dalinio tromboplastino laikas pailgėja ir normalizuojamas pridedant normalios plazmos, serumo ir BaSO 4 eliuatas (3 lentelė).

Protrombino laikas pailgėja, koreguojamas pridedant normalios ir „senos“ plazmos bei serumo (2 lentelė). Diferencijuokite su G. d. Sukelia kitų protrombino komplekso veiksnių (II, V ir VII) nepakankamumas ir hemofilija. Esant II ir V faktorių trūkumui, protrombino laikas normalizuojamas pridedant normalios šviežios plazmos, pridedant serumą šį kartą nesikeičia, tromboplastino susidarymo testas nesutrinka. Esant VII faktoriaus trūkumui, protrombino laikas koreguojamas pridedant normalios plazmos (šviežios ir konservuotos) ir normalaus serumo. Russello gyvačių nuodų naudojimas atliekant vieno etapo protrombino laiko tyrimą vietoj tromboplastino prisideda prie VII ir X faktoriaus trūkumo diferenciacijos: esant VII faktoriaus trūkumui protrombino laikas normalizuojamas, o esant X faktoriaus trūkumui, jis išlieka ilgesnis. Esant VII faktoriaus trūkumui, tromboplastino susidarymo testas nesutrinka; esant X faktoriaus trūkumui, dėl serumo komponento sutrinka tromboplastino susidarymo testas (normalizuojamas pridedant normalų serumą) X faktoriaus trūkumas yra diferencijuojamas nuo hemofilijos pagal įprastą protrombino laiką, kai sutrinka tromboplastino susidarymo testas.

Gydymas skirtas sustabdyti spontanišką kraujavimą. Norint padidinti X faktoriaus lygį (būtina padidinti daugiau nei 10%), plazma perpilama; operacijų metu ir po gimdymo PPSB koncentratų ir jo analogų perpylimas yra efektyvesnis.

Prognozė priklauso nuo X faktoriaus trūkumo laipsnio, kraujavimų dažnio ir vietos.

Trombino susidarymo antagonistų (inhibitorių) buvimas.

Trombino antagonistai. Sąvoka "antitrombinas" reiškia bendrą plazmos ar serumo gebėjimą neutralizuoti trombiną. Yra I, II, III, IV, V ir VI antitrombinas.

Hiperheparinemija yra dažniau įgyjama, tačiau ji taip pat gali būti įgimta. Jis vystosi kolagenozėmis, leukemijomis, perdozavus heparino (gydant tromboembolines komplikacijas), atliekant operacijas su ekstrakorporine cirkuliacija, anafilaksiniu šoku ir kt. Hiperheparinemijos simptomams būdingas greitas kraujavimas iš gleivinės, pooperaciniai pjūviai ir žaizdos, platus ir gilus hematomos. Diagnozė pagrįsta koagulogramos duomenimis: kraujo krešėjimo ir trombino laiko pailgėjimas, kurie koreguojami pridedant protamino sulfato arba toluidino mėlynos spalvos (Sirmai testas). Diferencijuokite su d. G. Dėl įgytų antikūnų prieš įvairius krešėjimo faktorius. Naudojant pastarąjį, kraujo krešėjimo laikas taip pat pailgėja, tačiau pridedant protamino sulfato ir toluidino mėlynės, jis nenormalėja. Esant antikūnų prieš VIII faktorių, pažeidžiamas protrombino vartojimo testas ir tromboplastino susidarymo testas, nustatomas teigiamas Biggs-Bidwell testas; esant antikūnų prieš VII faktorių, prailgėja protrombino laikas ir kraujo krešėjimo laikas.

Gydymas sumažinamas iki 1% protamino sulfato tirpalo įvedimo į veną, skiriamo vaisto kiekis priklauso nuo hiperheparinemijos laipsnio; Gydymas stebimas nustatant heparino kiekį kraujyje.

Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos eigos ir hemoraginio sindromo sunkumo.

Protrombino komplekso (II, V, VII, X) veiksnių antagonistai pasireiškia pacientams, turintiems įgimtą šių veiksnių nepakankamumą, arba ligoms, pasireiškiančioms imuninės kompetencijos sistemos sutrikimais (kolagenozės, bronchų astma, disproteinemija). Pleištas, požymiai yra panašūs į pastebėtus hipoprotrombinemijoje. Diagnozė pagrįsta koagulogramos duomenimis: vieno iš protrombino komplekso veiksnių kiekio sumažėjimas naudojant vieno ir dviejų pakopų protrombino nustatymo metodus ir patvirtinamas imunoforezės su specifiniais antiserumais rezultatais.

Hemoraginė diatezė, susijusi su kraujo krešėjimo trečiosios fazės pažeidimu (fibrino susidarymas)

Fibrino susidarymo plazmos komponentų trūkumas. Fibrinogeno trūkumas (fibrinogenemija ir hipofibrinogenemija) - žr. Afibrinogenemija, XIII faktoriaus trūkumas.

XIII faktoriaus trūkumas(sin. Lucky-Lorand liga) pirmą kartą aprašė Duckertas (F. Duckert, 1960). Statistika nėra sukurta. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, o su lytimi susijęs paveldėjimas neatmetamas.

XIII faktorius (sin: fibrinazė, fibriną stabilizuojantis faktorius, fibrinoligazė) dalyvauja fibrino stabilizacijoje: jis tirpų fibriną S (tirpus) paverčia stabiliu I fibrinu (netirpiu). Kraujyje yra neaktyvios formos, jį aktyvina trombinas, esant kalcio jonams. Stabilus sandėliuojant, iš dalies termostabilus. Pusinės eliminacijos laikas yra 4 dienos.

Kraujavimai atsiranda sumažėjus XIII faktoriaus kiekiui kraujyje (žemiau 10%). Būdingas vėlyvas kraujavimo pradžia - praėjus kelioms valandoms po traumos; plačios hematomos, mėlynės, praėjo. - aprašomi kišai. kraujavimas, kraujavimas iš bambos žaizda... Dėl XIII faktoriaus trūkumo žaizdos blogai gyja (krešulio laisvumas trukdo fibroblastams augti).

Diagnozė pagrįsta tipine klinika (vėluojantis kraujavimas ir blogas žaizdų gijimas) ir koagulogramos duomenimis: tyrimai, apibūdinantys hemostatinę sistemą, nėra pažeidžiami. Tiriant krešulio tirpumą (penkių molinių karbamido tirpalų arba 1% monochloroacetiko tirpalo jums), nustatomas jo nestabilumas.

Gydyti būtina esant sunkiam kraujavimui arba kai šie pacientai yra operuojami. Naudojami viso kraujo, plazmos ir sunkesniais atvejais krioprecipitatų perpylimai. Veiksmingai hemostazei pakanka padidinti XIII faktoriaus lygį (daugiau nei 10%). Prognozė paprastai yra gera.

Hemoraginė diatezė dėl pagreitintos fibrinolizės

Fibrinolizės procesai pagreitėja dėl padidėjusios plazmino sintezės ar nepakankamos antiplazmino sintezės (žr. „Fibrinolizė“).

Hemoraginė diatezė dėl išplitusios intravaskulinės koaguliacijos

Defibrinacijos sindromas(sinonimas: vartojimo koagulopatija, trombohemoraginis sindromas) išsivysto piktybinio naviko metastazavusio naviko, intravaskulinės hemolizės, šoko, nudegimo ligos, priešlaikinio placentos atsiskyrimo, intrauterinio vaisiaus mirties, klinikoje, kai į kraują patenka tromboplastinio aktyvumo medžiagų.

Blainville'as (H. M. D. Blainville, 1834 m.) Nustatė, kad į veną švirkščiant smegenų audinį gyvūnams, jų masė greitai miršta dėl masinio kraujo kraujagyslių koaguliacijos. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) nustatė, kad lėtas audinių tromboplastino į veną vartojimas į veną nesukelia gyvūno mirties, o tai pasireiškia besikeičiančios kraujo būklės vystymusi. Obata (J. Obata, 1919) stebėjo, kaip tromboplastinių medžiagų injekcijos sukelia kraujo krešulių susidarymą mažose kraujagyslėse. Millsas (S. A. Mills, 1921) atskleidė fibrinogeno koncentracijos sumažėjimą. Pasak J. Mellanby (1933) ir E. D. Warner ir kt. (1939), panašus poveikis pastebėtas ir į veną trombinas. Weiner ir kt. (1950), Schneider ir Page (S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) pasiūlė, kad tromboplastinėms medžiagoms patekus į kraują įvyksta intravaskulinė koaguliacija, dėl kurios išsenka fibrinogeno atsargos ir suvartojami krešėjimo faktoriai. D. P. Jacksonas ir kt. (1955) tokiems pacientams nustatyta hipofibrinogenemija, trombocitų skaičiaus ir protrombino koncentracijos sumažėjimas. Panašus defibrinacijos sindromo mechanizmas buvo nustatytas vartojant į veną tromboplastines medžiagas [Kopli, 1945; Ratnovas ir Conley (C. L. Conley); Schneider, 1957]. Ligos simptomai pasireiškia intensyviu intravaskuliniu kraujo krešėjimu (hiperkoagulemijos faze). Masiškos intravaskulinės koaguliacijos procese naudojami visi prokoaguliantai (vartojimo koagulopatija): sumažėja I, II, V, VII, VIII, XIII faktorių lygis ir trombocitų skaičius (hipokoagulemijos fazė). Dėl hiperkoaguliacijos ir fibrino nusėdimo induose suveikia fibrinolitinė sistema (antrinės fibrinolizės ir defibrinacijos fazė), kurią lydi fibrinogeno ir fibrino skilimo produktų padidėjimas esant normaliam plazminogeno ir plazmino aktyvatorių lygiui. Defibrinacijos sindromas pasroviui gali būti ūmus, poūmis ir lėtinis. Ūminė defibrinacijos sindromo eiga trunka kelias valandas ar dienas ir dažnai neatpažįstama. Jis pastebimas šoko, intravaskulinės hemolizės, nudegimo ligos, chirurginių intervencijų (plaučių, kasos ir kt.), Akušerinės praktikos (su placentos atsiskyrimu, intrauterinės vaisiaus mirties), septinio aborto, ūmių virusinių infekcijų ir kitų būklių atvejais.

Kraujavimai pasireiškia petechijomis ant odos, kraujavimu ir mėlynėmis po injekcijų ir pjūvių. Ypač gausus kraujavimas atsiranda defibrinacijos metu akušerinės patologijos fone.

Poūmis defibrinacijos sindromo kursas trunka kelias savaites. Dažniau pasireiškia metastazavusiais piktybiniais navikais, leukemija, gimdos vaisiaus mirtimi. Kraujavimas gali būti apibendrintas ir lokalus, kurį sukelia vietinė trauma arba pažeidimo suirimas (pvz., Skrandžio navikas). Kai kuriais atvejais pagrindiniai simptomai yra venų ir arterijų trombozė.

Chronas, defibrinacijos sindromo eiga paprastai stebima kraujagyslių patologijoje (milžiniškos hemangiomos - Kazabacho-Merritto sindromas, masyvūs kavernomatiniai pokyčiai induose, ypač blužnies ir vartų venų sistemoje). Kraujavimas ir trombozė yra silpni arba jų nėra.

Diagnozė nustatoma remiantis klinikos ir koagulogramos duomenimis: trombocitopenija, trombino laiko pailgėjimas, sumažėjęs fibrinogeno kiekis, II, V, VIII faktorių trūkumas, padidėjęs fibrinogeno ir fibrino skaidymo produktų kiekis, esant normaliam plazmino ir fibrinolizės aktyvatorių kiekiui . Diferencijuokite su įgyta hipofibrinogenemija pacientams, sergantiems sunkiomis kepenų ligomis, kraštus gali lydėti II, V, VII ir X faktorių sumažėjimas, tačiau VIII faktoriaus kiekis išlieka normalus. Atliekant pirminę fibrinolizę, kartu sumažėjus fibrinogeno kiekiui ir II, V, VII, VIII ir X faktoriams, padidėja plazmino ir jo aktyvatorių lygis. Jei yra cirkuliuojančių antikoaguliantų, fibrinogeno ir kitų krešėjimo faktorių lygis paprastai nesumažėja, fibrinolizės aktyvacijos nėra.

Su defibrinacijos sindromu pirmiausia reikia gydyti pagrindinę ligą, kurios fone jis išsivystė. Kraujavimams palengvinti kai kurie autoriai mano, kad tiesioginių antikoaguliantų įvedimas yra pagrįstas. Paprastai heparinas leidžiamas į veną: pradinė dozė yra 50-100 V 1 kg kūno svorio; tada kas valandą 10-15 vienetų už 1 kg. Švirkšti į raumenis nerekomenduojama, nes dėl lėto absorbcijos sunku kontroliuoti hiperheparinemijos atsiradimą. Tačiau šiai nuomonei pritaria ne visi tyrėjai. Derinant defibrinacijos sindromą su sunkia trombocitopenija, heparino dozė sumažinama perpus, skiriant kraujo ir fibrinogeno perpylimus. Skiriant hepariną nesant defibrinacijos sindromo, kraujavimas pasunkėja ir jis gali pakenkti pacientui. Kumarino vaistai naudojami ilgalaikiam gydymui, tačiau norint sulėtinti defibrinaciją reikalingos didelės dozės, kurios, dramatiškai sumažinant krešėjimo faktorių kiekį, padidina kraujavimą. Fibrinolizės inhibitoriai (Σ-aminokaprono rūgštis ir jos analogai) yra draudžiami, nes dėl jų susidaro intravaskuliniai trombai, todėl jų įvedimas gali progresuoti.

Prognozė priklauso tiek nuo pagrindinės ligos eigos, tiek nuo defibrinacijos sindromo intensyvumo.

PATOLOGINĖ ANATOMIJA

G. D. patologinį vaizdą gali sukelti liekamieji kraujavimo (žr.) Įvairiuose organuose reiškiniai ir anemijos požymiai (žr. Anemija). Esant antriniam kraujo krešėjimo faktorių trūkumui, pagrindinei ligai būdingi patologiniai pokyčiai; panašus vaizdas pastebimas defibrinacijos sindromo atveju, tačiau vyrauja kraujavimo į įvairius organus ar trombozės su fibrino nuosėdomis induose, ypač mažuose, požymiai.

KOMPLIKACIJOS

G. d. Komplikacijos. priklauso nuo kraujavimų lokalizacijos. Su pakartotiniais kraujavimais sąnariuose atsiranda hemartrozė (žr.); susidarius didelėms hematomoms didelių nervų kamienų prasiskverbimo srityje, nervų suspaudimas vystantis paralyžiui, galima parezė (žr.); su kraujosruvomis smegenyse atsiranda simptomai, būdingi smegenų kraujotakos sutrikimams (žr.). Pakartotinai perpylus kraują ir plazmą, gali išsivystyti serumo hepatitas. Pacientams, kuriems visiškai nėra krešėjimo faktorių, galimas antikūnų susidarymas, o tai žymiai sumažina perpylimo efektyvumą; po transfuzijos galimos reakcijos. Buvo nustatyta, kad susidaro antikūnai prieš eritrocitų, leukocitų ir trombocitų antigenus, o tai apsunkina perpylimą ir reikalauja specialaus donorų pasirinkimo.

PREVENCIJA

Recidyvo prevencija susideda iš tinkamų perpylimo terpių perpylimo, kuris padidina deficito faktoriaus lygį ir sustabdo kraujavimą. Didelę reikšmę turi medicininės ir genetinės konsultacijos, sutuoktiniai iš šeimų, turinčių įgimtų kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų, planuojant palikuonis.

HEMORHAGINĖ DIATEZĖ VAIKAMS

Tarp vaikų, hospitalizuotų ligoninėse, sergančiose kraujo sistemos ligomis, maždaug pusė pacientų, sergančių G. d.

G. d paplitimas. turi tam tikrą amžiaus priklausomybę. Paveldimos d formos G. Paprastai atsiranda nuo gimimo arba netrukus po gimimo, pavyzdžiui, hipo- ir afibrinogenemija (žr.), Įgimtos trombocitopatijos (žr.), Wiskott-Aldrich sindromas (žr. Wiskott-Aldrich sindromas) ir kt. G. įgytos formos dažniau pastebimos, pavyzdžiui, ikimokyklinio ir mokyklinio amžiaus. trombocitopeninė purpura (žr.), hemoraginis vaskulitas (žr. Shenlein-Henocho liga) ir kt.

Laikinas kraujo krešėjimo faktorių nepakankamumas vadinamas hemoragine naujagimio liga. Pirmosiomis gyvenimo dienomis jis pasireiškia kraujavimais odoje, raumenyse, gleivinėse (petechijos, ekchimozės, hematomos), smegenyse, kraujavimas iš gleivinės praėjo. traktas (melena, kruvinas vėmimas), bambos žaizda ir kt.

Pagrindinė naujagimių (ypač neišnešiotų naujagimių) hemoraginės ligos priežastis yra nedidelis tam tikrų kraujo krešėjimo faktorių (prokonvertino, protrombino ir kt.) Kiekis ir padidėjęs antikoaguliacinio aktyvumo medžiagų (antitromboplastino, antitrombino, pirmiausia heparino, fibrinolizino ir kt.) Kiekis. .), fone padidėjęs kraujagyslių sienelių pralaidumas, būdingas šiam vaikystės laikotarpiui. Laikinas nepakankamumas taip pat yra susijęs su tam tikrų organų (ypač kepenų) nebrandumu, vitamino K. trūkumu. Kai kuriems naujagimiams, sergantiems hemolizine liga, padidėjęs kraujavimas paaiškinamas tuo, kad yra antieritrocitų antikūnų, kuriuos transplacentiškai perduoda motina, turintys grupės antigeninį vaiko trombocitų aktyvumą: todėl ne tik mažakraujystė, bet ir trombocitopenija (žr. Naujagimio hemolizinė liga). Tarpsrovė ir užkrečiamos ligos, naujagimių, kuriems trūksta kraujo krešėjimo faktorių, asfiksija ir medžiagų apykaitos sutrikimai (ypač acidozė) žymiai padidina kraujavimą. Vecchio ir Bouchardas (F. Vecchio, Bouchardas) apibūdino specialų G. d tipą. Naujagimiams, atsiradusiems po 8-osios gyvenimo dienos, kartais po kelių savaičių, būdingas staigus kraujavimo išvaizda ir sunkumas kartu su trūkumu. protrombino komplekso komponentų, taip pat kitų kraujo krešėjimo faktorių (IX, X ir kt.), jei nėra funkcinio kepenų pažeidimo. Patogenezinį šios G. d formos ryšį su avitaminoze patvirtina vitamino K. parenteralinio vartojimo efektyvumas. Šių vėlyvųjų idiopatinių G. formų atsiradimas yra susijęs, matyt, su hepatocitų gebėjimo naudoti vitaminą K, kuris yra absorbuojamas iš. kelias yra normalus. Šio tipo G. reikėtų skirti nuo hipovitaminozės K, kurią sukelia cholestazė ar plonosios žarnos nugalėjimas.

Gydymas grindžiamas patogeneziniais hemostazės pažeidimo mechanizmais. Paveldimose formose naudojami agentai, pašalinantys atskirų kraujo krešėjimo faktorių trūkumą, taip pat agentai, slopinantys kraujo antikoaguliacinį aktyvumą.

Paveldimų G. formų prevencijoje labai svarbios yra medicininės-genetinės konsultacijos, o įgyta - ligų, kurios prisideda prie jų atsiradimo, prevencija.

1 lentelė. Hemoraginės diatezės diferenciacija remiantis protrombino ir dalinio tromboplastino laiko tyrimais

2 lentelė. Deficito faktoriaus nustatymas koreguojant protrombino laiko rodiklį

3 lentelė. Hemoraginės diatezės klasifikacija ir klinikinės bei diagnostinės charakteristikos

Bibliografija Abezgauz AM Hemoraginės vaikų ligos, L., 1970; Andrenko G. V. Fibrinoliz, M., 1967, bibliogr. Dimitrovas S. Diferencinė diagnozė kraujo ligos vaikystėje, trans. iš bulg., Sofija, 1966 m. Kasininkė I. A. ir Aleksejevas G. A. Klinikinė hematologija, M., 1970; Kudryashov BA Skystos kraujo būsenos reguliavimo ir jo krešėjimo biologinės problemos, M., 1975, bibliogr. Lavkovičius V. ir Krzeminska-Lavkovičius I. Hematologija vaikyste, už. iš lenkų k., Varšuva, 1967 m. Machabeli MS koagulopatiniai sindromai, M., 1970; P, b ir K. Lokalizuota ir difuzinė intravaskulinė koaguliacija, trans. su prancūzų kalba., M., 1974, bibliogr. Pagalba turtinga R. A., Steinberg A. G. a. Campbell D.C. kilmė, demonstruojanti lytinį recesyvą, Pediatrics, v. 13, p. 133, 1954; Biggs R. Hemofilija ir su ja susijusios ligos, L., 1974, bibliogr; Žmogaus kraujo krešėjimas, hemostazė ir trombozė, red. R. Biggs, Oksfordas, 1972; Greitos A. J. Hemoraginės ligos ir trombozė, Filadelfija, 1966; R i z z a C. R. a. apie. Pacientų, turinčių spontaniškai atsirandančių antikūnų prieš antihaemofilinį faktorių (VIII faktorių), trombų, gydymas. Diatesas. kraujavimas. (Štutg.), V. 28, p. 120, 1972; ŠapiroS. S. Imunologinis įgytų antihemofilinio globulino (VIII faktoriaus) inhibitorių pobūdis ir jų sąveikos su VIII faktoriumi kinetika, J. Clin. Invest., V. 46, p. 147, 1967; ŠapiroS. S., Martinez J. a. Holburn R.R. Įgimta disprotrombinemija, ten pat, V. 48, p. 2251, 1969; Stefanini M. a. Dameshekas W „Hemoraginiai sutrikimai, N. Y., 1962; T e 1 f e r T. P., Denson K. W. a. Wrightas D. R. Naujas krešėjimo defektas, Brit. J. Haemat., V. 2, p. 308, 1956 m

L. D. Orlova; A. V. Mazurinas (ped.), Lentelės sudarytojas. L. D. Orlrva.

Visi hemoraginės diatezės simptomai yra sujungti hemoraginis sindromas (stabilus simptomų rinkinys, atsirandantis dėl bendrų priežasčių), tai yra padidėjusio kraujavimo sindromas:

• kraujavimas po oda ir gleivinėmis (pavyzdžiui, burnoje);
• kraujavimas, pavyzdžiui, iš nosies, gimdos ir kt .;
• kraujo priemaiša šlapime ir išmatose;
• sąnarių patinimas ir skausmas;
• kraujo vėmimas ir kt.

• bendras silpnumas;
• sumažėjęs našumas;
• galvos svaigimas;
• alpimas (sumišimas);
• triukšmas ausyse;
• mirksinčios „musės“ prieš akis;
• dusulys ir širdies plakimas, mažai mankštinantis;
• susiuvimo skausmai krūtinėje.

Formos

Pagal kilmę skirti pirminis, simptominis hemoraginė diatezė ir neurotiškas, arba imituojantis, kraujuojantis.

• Pirminė hemoraginė diatezė -įgimtos (yra gimimo metu) šeimos paveldimos ligos, kurioms būdingas bruožas yra vieno (rečiau kelių) kraujo krešėjimo faktorių (medžiagų, esančių skystoje kraujo dalyje arba trombocituose - trombocitų ir turinčių kraujo krešėjimą) trūkumas.
• Simptominė hemoraginė diatezė būdingas kelių kraujo krešėjimo veiksnių trūkumas. Jie gali išsivystyti sergant širdies ir kraujagyslių, infekcinėmis, navikinėmis ligomis, nekontroliuojamai vartojant vaistus ir kt. Tokiais atvejais kraujavimo atsiradimas apsunkina pagrindinės ligos eigą, pablogina gydymo rezultatus ir prognozes.
• Neurotiškas, arba imituojantis, kraujuojantis dėl psichikos sutrikimų įvairiais būdais sukelia patys pacientai:
  • mechaniškai patyrus audinį (darant žalą susidarant mėlynėms, traumuojant burnos ertmę ir kt.);
  • slaptas vaistų, kurie blogina kraujo krešėjimą, vartojimas (dažniausiai netiesioginiai antikoaguliantai - vaistai, neleidžiantys susidaryti krešėjimo faktoriams kepenyse);
  • savęs kankinimas arba sadizmas (žalos padarymas sau ar kitam asmeniui, norint gauti malonumą) ir kt.

• susijęs su kraujagyslių patologija (pažeidimas);
• susijęs su trombocitų (trombocitų) skaičiaus sumažėjimu arba jų nepilnavertiškumu;
• susijęs su nepakankamu krešėjimo faktorių (medžiagų, užtikrinančių kraujo krešėjimą) skaičiumi kraujo plazmoje (skystoje dalyje);
• mišri kilmė.

Priežastys

Hemoraginės diatezės priežastys yra šios:

• kraujagyslių sienelės struktūros (struktūros) pažeidimas;
• trombocitų (trombocitų) skaičiaus sumažėjimas arba jų nepilnavertiškumas;
• nepakankamas kraujo krešėjimo faktorių (kraujo krešėjimą užtikrinančių medžiagų) kiekis plazmoje (skysčio dalis kraujyje).

• kraujo giminaičių, turinčių sutrikimų, buvimas kraujo krešėjimo sistemoje;
• kepenų liga;
• inkstų liga;
• vitaminų ir mineralų trūkumas racione (ypač laikantis vegetariškos dietos - atsisakymas valgyti gyvūninės kilmės maistą).

Diagnostika

• Ligos anamnezės ir skundų analizė (kada (prieš kiek laiko) atsirado kraujavimas ir kraujavimas, bendras silpnumas ir kiti simptomai, su kuriais pacientas sieja jų atsiradimą).
• Gyvenimo istorijos analizė. Ar pacientas turi kokių nors lėtinių ligų, ar yra paveldimų (perduodamų iš tėvų vaikams) ligų, ar pacientas turi žalingų įpročių, ar jis ilgai vartojo vaistus, ar turėjo navikų, ar turėjo kontaktą su toksiškais (nuodingų) medžiagų.
• Medicininė apžiūra. Nustatoma odos spalva (blyškumas ir galimi poodiniai kraujavimai). Sąnariai gali būti padidėję, neaktyvūs, skausmingi (išsivystžius kraujavimams sąnariuose). Pulsas gali būti pagreitėjęs, o kraujospūdis gali būti žemas.
• Kraujo tyrimas. Sumažėjęs eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių norma yra 4,0–5,5x10 9 / l), sumažėjęs hemoglobino (specialus junginys eritrocitų viduje, kuris perneša deguonį, norma yra 130–160 g / l). ) galima nustatyti. Spalvų indikatorius (hemoglobino lygio, padauginto iš 3, santykis su pirmaisiais trim raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus skaičiais) išlieka normalus (paprastai šis rodiklis yra 0,86–1,05). Leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių, norma yra 4-9x10 9 / l) skaičius gali būti normalus, retai padidėjęs ar sumažėjęs. Trombocitų (trombocitų, kurių sukibimas užtikrina kraujo krešėjimą) skaičius išlieka normalus, rečiau - sumažėja arba padidėja (norma yra 150-400x10 9 / l).
• Šlapimo analizė. Vystantis kraujavimui iš inkstų ar šlapimo takų, analizuojant šlapimą atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių.
• Kraujo chemija. Cholesterolio (į riebalus panašios medžiagos), gliukozės (paprasto angliavandenio), kreatinino (baltymų skaidymo produktas), šlapimo rūgšties (ląstelių branduolio medžiagų skilimo produktas), elektrolitų (kalio, natrio, kalcio) kiekis yra pasiryžęs nustatyti gretutines ligas.
• Kai kuriais atvejais atliekamas kaulo čiulpų, įgytų pradūrus kaulą (pradūrimas ištraukiant vidinį turinį), tyrimas, dažniausiai krūtinkaulis (krūtinės priekinio paviršiaus centrinis kaulas, prie kurio pritvirtinti šonkauliai). įvertinti kraujodarą.
• Trepanobiopsija (kaulų čiulpų tyrimas atsižvelgiant į aplinkinius audinius) atliekama ištyrus kaulų čiulpų koloną su kaulu ir perioste, dažniausiai iš klubinės kaulo sparno (žmogaus dubens srities, esančios arčiausiai odos) naudojant specialų prietaisą - trefiną. Kai kuriais atvejais jis tiksliausiai apibūdina kaulų čiulpų būklę.
• Kraujavimo trukmė vertinama praduriant pirštą ar ausies landą. Pažeidus kraujagysles ar trombocitus, šis rodiklis padidėja, o esant krešėjimo faktorių trūkumui jis lieka nepakitęs.
• Kraujo krešėjimo laikas. Įvertinamas krešulio atsiradimas kraujyje, paimtas iš paciento venos. Šis rodiklis ilgėja krešėjimo faktorių trūkumu.
• Žiupsnelio testas. Poodinių kraujavimų išvaizda vertinama, kai odos raktai po raktikauliu yra suspausti. Kraujavimai atsiranda tik pažeidus indus ar trombocitus.
• Diržų bandymas. 5 minutes paciento petys uždedamas turniketu, tada įvertinamas kraujosruvų atsiradimas ant paciento dilbio. Kraujavimai atsiranda tik pažeidus indus ar trombocitus.
• Manžetės testas. Ant paciento peties uždedama matavimo manžetė kraujo spaudimas... Į jį įpurškiamas oras 90–100 mm Hg slėgiu. 5 minutes. Po to įvertinamas kraujosruvų atsiradimas ant paciento dilbio. Kraujavimai atsiranda tik pažeidus indus ar trombocitus.
• Taip pat galima konsultuotis.

Hemoraginės diatezės gydymas

• Konservatyvioji terapija (tai yra be operacijos) - priklausomai nuo hemoraginės diatezės tipo, naudojami įvairūs vaistai:
  • vitaminai, pažeidžiantys kraujagyslių sienelių struktūrą (struktūrą);
  • gliukokortikoidai (sintetiniai žmogaus antinksčių žievės hormonų analogai), sumažėjus trombocitų (trombocitų) skaičiui;
  • dirbtiniai krešėjimo faktoriai (medžiagos, užtikrinančios kraujo krešėjimą) jų trūkumo atveju.

• Vietinė kraujavimo kontrolė - kreiptis:
  • turniketas;
  • hemostatinė (hemostatinė) kempinė;
  • nosies tamponadas (tankus nosies ertmės užpildymas absorbuojančia medžiaga, pavyzdžiui, vata, marle ir kt.);
  • slėginis tvarstis;
  • šalta iki kraujavimo vietos (pavyzdžiui, karšto vandens butelis su ledu) ir kt.

• Chirurgija:
  • ​ blužnies pašalinimas (kraujo ląstelių žūties vieta) naudojamas pakartotiniam masiniam kraujo netekimui. Pailgina kraujo ląstelių gyvenimą;
  • pašalinus sugedusio indo vietą, kuri nuolat buvo pažeista išsivysčius kraujavimui. Kai kuriais atvejais pašalinta indo dalis pakeičiama protezu;
  • sąnarių punkcija (pradūrimas) pašalinant iš jų išsiliejusį kraują;
  • dirbtinio sąnario įdėjimas negrįžtamai pažeidus savo sąnarį pilant kraują.

• Fizioterapija prisideda prie normalaus sąnarių judesių amplitudės palaikymo po kraujosruvų juose.
• Fizioterapija (poveikis organizmui fiziniai veiksniai, pavyzdžiui, magnetinis ar elektrinis laukas ir kt.) pagerina kraujavimų rezorbciją, skatina sąnarių atkūrimą.
• Hemokomponentinė terapija (tai yra donorų kraujo komponentų perpylimas).
  • Šviežios šaldytos plazmos perpylimas (skysta donoro kraujo dalis. Greitas plazmos užšalimas išlaiko krešėjimo faktorius). Papildo visų krešėjimo faktorių trūkumą. Daugkartinis kraujo perpylimas padidina paciento imuninės sistemos (kūno apsaugos) sutrikimų riziką.
  • Trombocitų perpylimas (donorinės trombocitai - trombocitai).
  • Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas (eritrocitai - raudonieji kraujo kūneliai, išskirti iš paaukoto kraujo) arba nuplauti eritrocitai (donoriniai eritrocitai, išsivadavę iš baltymų, pritvirtintų prie jų paviršiaus. Eritrocitų plovimas sumažina neigiamų reakcijų į jų perpylimą dažnį ir sunkumą). Atlieka gyvybiškai svarbios indikacijos(tai yra, jei yra grėsmė paciento gyvybei).
• Grėsmė paciento gyvenimui sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui, yra dvi sąlygos:
  • aneminė koma (sąmonės netekimas su nepakankamu atsaku į išorinius dirgiklius dėl nepakankamo smegenų aprūpinimo deguonimi dėl reikšmingo ar greitai besivystančio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimo);
  • sunki mažakraujystė (tai yra, hemoglobino - specialios eritrocitų medžiagos, pernešančios deguonį, lygis yra mažesnis nei 70 g / l (hemoglobino gramai 1 litrui kraujo)).

Komplikacijos ir pasekmės

Hemoraginės diatezės komplikacijos:

• geležies stokos anemija (dėl geležies trūkumo sumažėjęs hemoglobino (specialios raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių) medžiagos, pernešančios deguonį) kiekis);
• imuniteto sutrikimai (organizmo gynybinės sistemos pokyčiai);
• paralyžius (judesio praradimas vienoje ar keliose kūno vietose) dėl smegenų kraujavimo ar didelių nervų suspaudimo pilant kraują;
• apakimas dėl kraujavimo tinklainėje (šviesai jautrus vidinis akies pamušalas)
• sąnarių judėjimo apribojimas dėl kraujavimo juose;
• mažakraujė koma - sąmonės netekimas, kai trūksta atsako į išorinius dirgiklius dėl nepakankamo smegenų aprūpinimo deguonimi po reikšmingo kraujo netekimo;
• pablogėjimas Vidaus organai, ypač jei turite lėtinės ligos(pvz., širdis, inkstai ir kt.).

Hemoraginės diatezės prevencija

Pirminė hemoraginės diatezės prevencija (tai yra iki ligos pradžios):

• medicininės genetinės konsultacijos šeimoms, turinčioms įgimtų kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų. Kai kuriais atvejais rekomenduojama susilaikyti nuo nėštumo arba planuoti tokios lyties vaiko gimimą, kuriam hemoraginės diatezės rizika yra mažesnė. Pavyzdžiui, vyrui, sergančiam hemofilija (paveldimas sutrikimas krešėjimo faktorių sistemoje), pageidautina, kad gimtų sūnūs. Moteriai, kuri yra hemofilijos nešiotoja (kuri serga ne pačia liga, o genų - paveldimos informacijos nešėjų pažeidimu, dėl kurio jos palikuonys gali išsivystyti hemofilija), pirmenybė teikiama dukterims.
• Vaisiaus lyties ir sutrikusių genų buvimas šeimose, kuriose yra paveldima hemoraginė diatezė.
• Sustiprinti kūno apsaugą (pavyzdžiui, grūdinimasis, vaikščiojimas gryname ore, sveika mityba su pakankamu kiekiu daržovių ir vaisių ir kt.).
• Atsisakymas nekontroliuojamo vaistų vartojimo.

Hemoraginės diatezės komplikacijų prevencija:

• laiku atlikti visišką hemoraginės diatezės gydymą;
• prireikus reikalingas chirurginis gydymas (įskaitant dantų), konsultacija;
• mokyti pacientus ir jų artimuosius dėl pirmosios medicinos pagalbos teikiant kraujavimą ir kraujavimą;
• naudojant tik būtinus krešėjimo faktorius, o ne donoro plazma(skystoji kraujo dalis) sumažina imuninės sistemos sutrikimų (organizmo gynybos) riziką, įskaitant antikūnų (baltymų, kurie susidaro organizme, kad sunaikintų pašalines medžiagas), susidarymą krešėjimo faktoriams ir apsunkintų ligos eigą. liga.

Hemoraginė diatezė- ligų grupė, kuriai būdingas polinkis į kraujavimą ir pakartotinis kraujavimas, atsirandantis tiek spontaniškai, tiek paveikus net ir nereikšmingiausius sužalojimus, kurie negali sukelti sveiko žmogaus kraujavimo.

Etiologija ir patogenezė. Nepaprastai įvairus. Nemažai hemoraginės diatezės yra paveldimos kilmės, daugelis jų įvyksta per žmogaus gyvenimą veikiant tam tikroms išorinėms įtakoms.

Hemoraginės diatezės vystymąsi palengvina avitaminozė (ypač C ir P avitaminozė), kai kurios infekcinės ligos (užsitęsęs sepsis, šiltinė), vadinamųjų virusinių hemoraginių karščiavimų grupė, ikterohemoraginė leptospirozė ir kt., Alerginės būklės, kai kurios kepenys, inkstai, kraujo sistema ir kt.

Patogeneziniu pagrindu visa hemoraginė diatezė gali būti sujungta į dvi dideles grupes: 1) hemoraginė diatezė, kurią sukelia sutrikusi kraujagyslių sienelių pralaidumas (hemoraginis vaskulitas, vitamino C trūkumas, kai kurios infekcinės ligos, trofiniai sutrikimai ir kt.); 2) hemoraginė diatezė, kurią sukelia kraujo krešėjimo ir antikoaguliacijos sistemų pažeidimas.

Paskutinėje grupėje hemoraginė diatezė išskiriama dėl šių priežasčių:

A. Kraujo krešėjimo procesų pažeidimas:

1) pirmoji fazė (paveldimi tromboplastino susidarymo plazmos komponentų trūkumai - VIII, IX, XI faktoriai: hemofilija A, B, C ir kt .; trombocitų komponentai - trombocitopatija, ypač trombocitopeninė purpura ir kt.);

2) antroji fazė (trombino susidarymo plazmos komponentų trūkumai - II, V, X, antagonistų buvimas jiems ir jų inhibitoriai);

3) trečioji fazė (plazmos komponentų trūkumas fibrino susidarymas-1, t.y. fibrinogenas ir 12).

B. pagreitinta fibrinolizė (dėl padidėjusios plazmino sintezės ar nepakankamos antiplazmino sintezės).

B. Išplatintos intravaskulinės koaguliacijos (trombohemoraginio sindromo; sinonimas: vartojimo koagulopatija ir kt.) Vystymasis, kai visi prokoaguliantai naudojami masinio intravaskulinio koaguliacijos procese ir suaktyvinama fibrinolizės sistema.

Ši sutrumpinta darbinė hemoraginės diatezės klasifikacija tam tikru mastu yra savavalinga (kai kuriais atvejais vystantis hemoraginei diatezei yra keli patogeneziniai veiksniai) ir, kaip matyti iš jos, vienija labai didelę ligų grupę (paveldimas ir įgytas), taip pat antriniai sindromai, atsirandantys pagrindinės ligos fone (piktybinis metastazinis navikas, deginimo liga ir kt.).

Klinikinis vaizdas. Bendrosios klinikinės ir morfologinės hemoraginės diatezės apraiškos yra kraujavimas iš įvairių organų ir audinių, išorinis ir vidinis kraujavimas (nuo Virškinimo traktas, plaučių, gimdos, inkstų ir kt.), antrinė anemizacija. Komplikacijos yra įvairių organų disfunkcijos su kraujavimais jose, hemiparezė pažeidimų atveju smegenų kraujotaka, regioninis paralyžius ir parezė, kai didelius nervų kamienus suspaudžia hematomos, hemartrozė su pakartotinėmis kraujavimais sąnariuose ir kt.

Nepaisant ypatingos hemoraginės diatezės įvairovės ir žinomų diagnostinių sunkumų, norint veiksmingai atlikti gydymą kiekvienu atveju, reikia tiksliai diagnozuoti, atsižvelgiant į jų vystymosi etiologinius ir patogenezinius veiksnius. Hemoraginė diatezė bus išsamiau nagrinėjama vyresniaisiais metais. Kaip klinikinis pavyzdys hemoraginė diatezė vidaus ligų propedeutikos eigoje suteikia tik bendrą pažintį su trombocitopenine purpura (Werlhofo liga).

Pavojaus hemoraginės diatezės formų prevencijoje labai svarbios medicininės ir genetinės konsultacijos, sutuoktiniai iš šeimų, sergančių įgimtomis kraujo krešėjimo sistemos ligomis, atsižvelgiant į jų palikuonių sveikatą, o įgytų formų prevencija - prevencija. ligų, kurios prisideda prie jų vystymosi.

Trombocitopeninė purpura

Trombocitopeninė purpura(purpura trombocitopenica; sinonimas: Werlhofo liga)

Hemoraginė diatezė dėl trombocitų trūkumo kraujyje. Pirmą kartą ligą aprašė vokiečių gydytojas Werlhofas 1735 m. Trombocitopeninė purpura dažniau pastebima jaunystėje, daugiausia moterims.

Etiologija ir patogenezė. Ne iki galo ištirtas. Nustatyta, kad maždaug pusės ligos atvejų patogenezėje labai svarbus imuninis alerginis mechanizmas - antitrombocitinių antikūnų gamyba, kurie yra fiksuojami ant trombocitų paviršiaus ir juos pažeidžia, taip pat užkerta kelią normaliam jų atsiskyrimui. iš megakariocitų. Pradinis sukimo momentas, t.y. organizmo autoantikūnų gamybos impulsas gali būti infekcija, intoksikacija, atskirai padidėjęs jautrumasį kai kuriuos maisto produktus ir vaistinių medžiagų... Daugeliu atvejų daromas prielaidas dėl kai kurių trombocitų fermentų sistemų įgimto nepakankamumo, kurio pasireiškimui, matyt, būtina paveikti anksčiau išvardytų papildomų veiksnių kūną.

Patologinis vaizdas. Būdingi daugybiniai kraujavimai ant odos ir vidaus organų. Galimas reikšmingas blužnies padidėjimas. Kaulų čiulpuose histologinis tyrimas nustato trombocitų rišimo iš megakariocitų pažeidimą.

Klinikinis vaizdas. Pagrindinis simptomas yra daugybinių kraujavimų atsiradimas ant odos ir gleivinės mažų taškinių kraujavimų ar didelių hemoraginių dėmių pavidalu. Kraujavimai atsiranda tiek spontaniškai, tiek paveikti nesunkių sužalojimų, nedidelių sumušimų, odos spaudimo ir kt. Hemoraginės dėmės iš pradžių būna violetinės, vėliau vyšnios mėlynos, rudos, geltonos, vis labiau ryškėja ir išnyksta po kelių dienų. Tačiau vietoj išnykusių dėmių atsiranda naujų. Dažnai yra kraujavimas iš nosies, virškinamojo trakto, inkstų, gimdos; galimi vidinių organų (smegenų, dugno, miokardo ir kt.) kraujavimai. Stiprus ir ilgalaikis nenustojantis kraujavimas atsiranda danties šalinimo ir kitų „mažų“ operacijų metu. „Sniego“ ir ypač „erškėčio“ simptomai yra teigiami. Blužnis ir Limfmazgiai, kaip taisyklė, nepadidėjęs, kaulų bakstelėjimas neskausmingas.

Kraujas pasižymi trombocitų kiekio sumažėjimu - paprastai mažiau nei 50,0-10 9 / l, o kai kuriais atvejais preparate galima rasti tik pavienių trombocitų. Kraujavimo laipsnį lemia trombocitopenijos sunkumas. Po reikšmingo kraujavimo gali pasireikšti hipochrominė anemija. Kraujo krešėjimo laikas daugeliu atvejų nekeičiamas, tačiau jis gali būti šiek tiek sulėtėjęs (dėl trombocitų III tromboplastinio faktoriaus trūkumo). Kraujavimo laikas pailgėjo iki 15-20 minučių ar daugiau, kraujo atitraukimas

krešulys sulūžęs. Kada tromboelasgpografija nustatomas staigus reakcijos laiko sulėtėjimas ir kraujo krešulio susidarymas.

Kursas ir komplikacijos. Pastebimos tiek ūminės, tiek lėtinės pasikartojančios ligos formos. Paciento mirtis gali pasireikšti dėl gausaus kraujavimo ir kraujosruvų gyvybiškai svarbiuose organuose.

Gydymas. Sunkiais atvejais nurodomas blužnies pašalinimas. Ateinančiomis dienomis paciento kraujyje padidėja trombocitų skaičius ir kraujavimas sustoja. Splenektomijos poveikis, matyt, yra dėl blužnyje esančių trombocitų sunaikinimo sumažėjimo ir jo slopinančio poveikio trombocitopoezei pašalinimo. Kraujo pakeitimo ir hemostazės tikslais atliekamas kraujo perpylimas. Gerą hemostatinį efektą suteikia pakartotiniai trombocitų masės perpylimai. Paskirkite vitaminus P ir C, stiprinančius kraujagyslių sieneles, kalcio chloridą, vikasolį. Atsižvelgiant į ligos patogenezės alerginį faktorių, galima naudoti kortikosteroidų hormonus, kurie kai kuriais atvejais turi gerą poveikį.

Šiandien dažnai diagnozuojamos kraujo ligos. Tarp jų yra sudėtingos kraujotakos sistemos patologijos, dėl kurių pažeidžiamas kraujo krešėjimas, dėl kurio žmonėms išsivysto hemoraginė diatezė. Šiai ligai būdingas staigus progresuojantis kraujavimas ir kraujavimas, įvairios trukmės ir sunkumo. Tokius reiškinius galima pastebėti kaip mažus bėrimus, dideles mėlynes ir net vidinį kraujavimą. Tada sergančiam žmogui išsivysto anemijos sindromas. Jei nėra terapijos, galima sukurti rimtas patologijas, kurios gali sukelti mirtį.

Problemos aprašymas

Hemoraginė diatezė yra kraujotakos sistemos liga, kuriai būdingas kūno polinkis į savaiminį kraujavimą ir kraujavimą dėl vieno ar daugiau kraujo krešėjimo mechanizmų defektų.

Medicina žino apie tris šimtus šių patologijų atmainų. Remiantis statistika, pasaulyje šia liga serga penki milijonai žmonių. Kai kuriais atvejais pažeista teritorija yra labai didelė, todėl žmogus dažnai turi ligos komplikacijų. Dėl visų šių veiksnių ligos problemą kontroliuoja tokie gydytojai kaip chirurgai, hematologai, traumatologai, ginekologai ir akušeriai.

Ligos tipai

Įprasta atskirti dvi ligos rūšis:

1. Įgimta vaikų hemoraginė diatezė dažniausiai yra paveldima. Ši patologija lydi žmogų nuo gimimo iki gyvenimo pabaigos. Šią diatezės formą komplikuoja hemofilija, Glanzmanno sindromas, telangiectasia, trombocitopatija ir kitos patologijos. Šiuo atveju nėra vieno ar daugiau kraujo elementų, užtikrinančių jo krešėjimą.
2. Įgyta vaikų ir suaugusiųjų hemoraginė diatezė išsivysto dėl uždegiminio proceso ar kraujo ligų. Šios patologijos apima vaskulitą, kepenų ligą su kraujagyslių pažeidimais, kūno apsinuodijimą vaistais, infekcines ligas, purpurą ir kt. Įgyta diatezė gali būti simptominė, pasireiškianti širdies ir kraujagyslių sistemos patologijų ar vėžinių ataugų fone, ir neurotinė, išsivystanti psichinių sutrikimų fone.

Be to, diatezė gali būti pirminė, išsivystanti kaip savarankiška liga, ir antrinė, atsirasti dėl anksčiau perduotų infekcinio pobūdžio ligų, apsinuodijimo ar sepsio.

Hemoraginė diatezė. klasifikacija

Medicinoje išskiriamos kelios patologijų grupės, priklausomai nuo vieno iš hemostazės veiksnių sutrikimo:

1. Trombocitopenija, taip pat trombocitopatija, kuriai būdinga sutrikusi trombocitų hemostazė. Šį reiškinį galima pastebėti esant sutrikimui Imuninė sistema, radiacinė liga, leukemija, purpura ir pan.
2. Koagulopatija, kurią sukelia krešėjimo hemostazės sutrikimas, kuris prisideda prie galutinio kraujo sustojimo. Šie reiškiniai pastebimi vystantis tokioms ligoms kaip hemofilija, Stuarto-Prowerio ar Willebrando sindromas, fibrinogenopatija ir kt. Liga gali susiformuoti dėl antikoaguliantų ir fibrinolitikų vartojimo.
3. Vasopatijos, kurios pasireiškia pažeidžiant kraujagyslių sieneles. Tokios patologijos vystosi su vaskulitu, vitaminų trūkumu, Randu-Oslerio sindromu.
4. Mišriajai diatezei būdingi sutrikimai, kurie yra įtraukti į pirmąją ir antrąją grupes. Šiai grupei priklauso von Willebrando sindromas, trombohemoraginė liga, hemoblastozė ir kt.

Kraujavimo rūšys

Hemoraginės diatezės kraujavimo tipai yra šie:

1. Hematomos tipui būdingas didelių hematomų buvimas, kraujavimas po chirurginių procedūrų ir sąnarių kraujavimas.
2. Kapiliarų tipą lemia smulkių kraujavimų, atsirandančių petechijų ir ekchimozės, nosies, skrandžio ir gimdos kraujavimas taip pat kraujuojančios dantenos. Tokiu atveju ant žmogaus kūno susidaro mėlynės ir maži raudoni bėrimai.
3. Purpurinį tipą sukelia nedideli simetriški bėrimai ir dėmės ant odos.
4. Mikroangiomatozinis tipas, kuriame kraujavimas periodiškai pasikartoja dėl mažų indų vystymosi pažeidimo. Ant odos atsiranda bordo dėmių grupės, kurios nėra linkusios plisti visame kūne.
5. Mišrus tipas, kuriame ant odos susidaro tiek hematomos, tiek mažos dėmės.

Ligos vystymosi priežastys

Hemoraginė diatezė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. To priežastis yra kraujo krešėjimo pažeidimas, trombocitų funkcionalumo sutrikimas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas. Žmonės, turintys tam tikrų įgimtų ir įgytų patologijų, yra linkę į šią ligą. Pirminės ligos formos yra paveldimo polinkio rezultatas ir yra susijusios su įgimtomis anomalijomis ar vieno iš hemostazės veiksnių trūkumu.

Įgimtos patologijos išsivysto dėl šių genetinių ligų:

1. Hemofilija. Hemoraginė diatezė šiuo atveju susidaro dėl įgimtos žemas lygis kraujo krešėjimas. Dažniausiai atsiranda vidinis ilgas kraujavimas.
2. Protrombino trūkumas, kuriam būdingas įgimtas jo sintezės sutrikimas.
3. Trombozei, Bernardo-Soilerio sindromui būdingas trombocitų funkcionalumo sutrikimas. Liga pasireiškia ant odos.
4. Von Willebrand sindromas, kurį sukelia nenormalus baltymo, atsakingo už hemostazę, aktyvumas.
5. Glanzmanno liga, Randu-Oslerio, Stuarto-Prowerio liga.

Tokios patologijos šiandien yra retos.

Antrinės diatezės priežastys

Dažniausiai diatezė vystosi kaip įgyta liga. Jo išvaizda gali išprovokuoti šias ligas:

1. Kepenų ir inkstų patologijos, cirozė.
2. Vitamino K trūkumas, ypač kūdikiams, sukelia kraujagyslių trapumą ir trapumą.
3. Autoimuninės ligos, dėl kurių antikūnai puola jų pačių trombocitus.
4. Vaskulitas, sepsis, šokas, dėl kurių pažeidžiamos kraujagyslės.
5. Didelės radioaktyviosios spinduliuotės dozės, chemoterapija daro įtaką trombocitų susidarymo sutrikimams.
6. Tam tikrų vaistų, tokių kaip steroidai, vartojimas.
7. Psichinė liga, lydima savęs žalojimo.
8. Vyresnio amžiaus.

Patologijos simptomai ir požymiai

Hemoraginės diatezės simptomai dažnai būna skirtingi, priklausomai nuo ligos, kurios pasekmės jie yra. Patologijos požymiai yra ryškūs. Nugalėjus kraujagyslių sienas asmeniui, visame kūne, įskaitant ant gleivinės, susidaro nedidelis bėrimas. Kai kuriais atvejais yra pilvo ir sąnarių skausmas, kraujo buvimas šlapime ir patinimas.

Išsivysčius koagulopatijai, pacientui staiga atsiranda kraujavimas, gausūs poodiniai kraujavimai, kurie keičia spalvą oda... Tada žmogui išsivysto mažakraujystė. Su vaikų hemofilija pirmaisiais gyvenimo metais stebimas kraujavimas iš nosies ir poodinių kraujavimų, artralgija ir sąnarių patinimas.

Sunkiais atvejais dėl diatezės atsiranda simptomų, pykinimas ir vėmimas krauju, pilvo ir apatinės nugaros dalies skausmas, kepenų ir blužnies padidėjimas, anemija, dizurija. Su mažakraujyste žmogus turi silpnumą, hipotenziją, tachikardiją, galvos svaigimą, odos blyškumą.

Vaikų ir nėščių moterų patologijos požymiai

Vaikams hemoraginė diatezė (nuotrauka parodyta) gali būti vienas iš ūminės leukemijos požymių. Patologija dažnai pasireiškia dantenų kraujavimu dantų dygimo metu, kraujavimu iš nosies, odos bėrimu, sąnarių skausmais ir jų deformacijomis, taip pat kraujavimais tinklainėje, vėmimu ir tuštinimusi, sumaišytu su krauju. Paauglių mergaičių periodai sunkūs.

Dažnai vaikų trombocitopatija nėra liga, tai rodo trombocitų nebrandumą. Šis reiškinys išnyksta po brendimo. Bet gydytojai rekomenduoja rimtai vertinti šį reiškinį, nes dažnai, veikiant neigiamiems veiksniams, vidinis kraujavimas atsiranda traumų ar insulto metu.

Nėščioms moterims, sergantiems šia patologija, vėlyva toksikozė, lašai, gresia persileidimas, placentos nepakankamumas, priešlaikinis gimdymas. Tokioms moterims vaikai dažnai gimsta per anksti, jiems būdinga hipoksija, atsilieka raida.

Komplikacijos ir pasekmės

Šios patologijos komplikacijos yra:

• lėtinė anemija;
• alergijos atsiradimas, kuris taip pat prisideda prie kraujavimo vystymosi;
• Hepatitas B;
• ŽIV infekcija pakartotinio kraujo perpylimo atveju;
• sąnarių apribojimas arba visiškas nejudrumas;
• audinių tirpimas ir paralyžius;
• intrakranijinis kraujavimas, parestezija, parezė ar paralyžius;
• aklumas, insultas;
• koma.

Šios komplikacijos pasireiškia ne visiems pacientams, jos pasireiškia priklausomai nuo patologijos tipo ir susijusių neigiamų veiksnių. Laiku gydant, galima išvengti neigiamų pasekmių vystymosi. Bet nekontroliuojant kraujo netekimo išsivystys komplikacijos.

Diagnostikos priemonės

Kreipdamasis į gydytoją, jis tiria veiksnius, galinčius sukelti ligos vystymąsi, patologijos formą ir paplitimą.

Hemoraginė diatezė diagnozuojama naudojant šiuos metodus:

1. Laboratoriniai kraujo, išmatų ir šlapimo tyrimai.
2. Kraujo serumo analizė siekiant nustatyti mikroelementų kiekį organizme.
3. Kraujo krešėjimo tyrimas.
4. Koagulograma.
5. Tromboplastino ir Coombso kartos tyrimai, trombino ir protrombino analizės.
6. Imunologiniai tyrimai.
7. Inkstų ir kepenų ultragarsas.
8. Inertinių smegenų tyrimai.
9. Sąnarių rentgenograma.

Po išsamaus tyrimo gydytojas nustato galutinę diagnozę ir paskiria tinkamą terapiją.

Gydymo veikla

Hemoraginės diatezės gydymas turėtų būti sudėtingas, susidedantis iš šių etapų:

1. Narkotikų terapija, kurio tikslas - didinti trombocitų kiekį, didinti kraujo krešėjimą, stiprinti kraujagyslių sieneles. Šiuo atveju skiriami vitaminai, aminokaprono rūgštis, gliukokortikosteroidai, imunosupresantai.
2. Kraujavimo sustabdymas. Tam gydytojas naudoja turniketą, specialią kempinę, medvilninius tamponus ir karšto vandens butelį su ledu.
3. Chirurgija. Dažnai blužnis ekstrahuojamas siekiant padidinti kraujo ląstelių gyvenimo trukmę, taip pat pašalinti patologinį indą, kuris pakeičiamas protezu, ir pradurti sąnario ertmę, kad pašalintų kraują.
4. Fizioterapija.
5. Kraujo perpylimas, siekiant padidinti trombocitų ir elektrocitų kiekį.

Išgydžius hemoraginę diatezę, klinikinės gairės davė gydantis gydytojas. Paprastai jis skiria dietą, kurios metu visiškai pašalinami greito paruošimo maisto produktai, konservantai, maisto produktai ir padažai. Norėdami padidinti trombocitų koncentraciją, galite valgyti daržoves, tokias kaip burokėliai, brokoliai, salierai, pomidorai, taip pat jautienos kepenys.

Prognozė

Ligos eiga ir jos prognozė gali būti skirtinga. Laiku veiksmingai gydant, prognozė bus palanki. Jei nėra gydymo ar išsivysto rimtos komplikacijos, galima mirtis. Todėl svarbu laiku diagnozuoti ligą, kad ateityje sumažėtų komplikacijų atsiradimo rizika.

Prevencija

Ką reikėtų daryti norint nustatyti hemoraginę diatezę? Gydytojų rekomendacijos yra vienareikšmės - genetinio polinkio į patologiją buvimo tyrimas. Taip pat būtina planuoti nėštumą, atlikti reikiamus tyrimus ir konsultacijas, laikytis sveiko gyvenimo būdo vaiko gimdymo laikotarpiu. Taip pat svarbu tinkamai maitintis, reguliariai atlikti planinius tyrimus ir tyrimus, atsisakyti priklausomybių ir nekontroliuojamo vaistų vartojimo, vengti traumų ir traumų, stebėti savo ir vaikų sveikatą.

Laikydamiesi visų gydytojo rekomendacijų ir receptų, galite išvengti rimtų ir pavojingų komplikacijų. šios ligos... Kadangi tai yra lėtinio pobūdžio, būtina periodiškai atlikti specialistų tyrimą ir atlikti terapijos kursą.