ビロルシアン州立医科大学

Trisvetova E.L.

ベラルーシ州立医科大学、ミンスク、ベラルーシ

新しい（2015）の肺高血圧症

推奨事項欧州心臓病学会

概要。 udoskonalenaklasifіkatsіyastrategіїlіkaryaでkonkretnіyklіnіchnіysituatsіїpatsієntaでurahuvannyam結果zahvoryuvannyaの、spіvvіdnoshennyariziku私koristіdіagnostichnihI手順：rekomendatsіyahのESCで/ ERSpіdstavіanalіzudoslіdzhen、時間のvikonanih 2015は、医学dokazovoїpozitsіyのvisvіtlyuyutsyaosnovnі条項legenevoїgіpertenzіїをVidanovをpoperednogoopublіkuvannya lykarskyzasob_v。

キーワード： Legeneva動脈性高血圧症、Legeneva動脈性高血圧症、分類、診断、治療。

概要。 前版の発行以降に実施された研究の分析に基づくESC / ERS ​​2015の推奨事項は、根拠に基づく医療による肺高血圧症の重要な規定を強調しています。患者の病気の結果、診断手順と医学的手段のリスクと利点を説明します。

キーワード： 肺高血圧症、肺動脈性肺高血圧症、分類、診断、治療。

欧州心臓病学会（ESC）の会議、2015年の29日から2か月にロンドンで開催。 shlunochkovі不整脈と猛禽類の心臓死の予防; 心膜疾患の診断と治療; STセグメントの置換なしの冠状動脈症候群の患者の治療; レガシー高血圧の診断と治療。

推奨事項（肺高血圧症の診断と治療のための2015 ESC / ERSガイドライン）では、レガシー高血圧症の問題があるため、現在のビジョン（肺高血圧症の診断と治療のためのガイドラインESC、ERS、ISHLT、2009）、根拠に基づく医療の観点から、特定の臨床状況における薬剤の戦略の提示は、患者の診断能力の欠如

Legeneva高血圧症（LH）は、心臓血管および呼吸器の病気のストレッチで加速するため、病態生理学的状態に運ばれます。

指定と分類

平均の増加を伴うLH診断脚動脈の万力（PAPm）≥25mmHg。 美術。 右心のカテーテル検査の結果のために安心して。 PAPmが穏やかな状態で14±3mmHgであるのは正常です。 美術。 ■上部境界20mmHg。 美術。 21〜24mmHgの範囲の臨床PAPm。 美術。 有効ではありません。 病気の明らかな臨床的兆候の毎日、LHは監督されています、指定された間隔のPAPm値を持つ患者のために、それを見る必要があります。

「レジュネーブ動脈性高血圧症」という用語 nziya "（PAH）は、楔入圧（PAWP）≤15mmHgを特徴とする患者のために、viglyadi前毛細血管LHの血行動態が損なわれている患者のグループを特徴づける。 美術。 іLegeneviusJudgementOpir（PVR）> 3od。 その他の理由（伝説の侵入、慢性血栓塞栓性LH、 ridkisnіの病気 NS。）。

落ち着きの中で評価されたPAP、PAWP、心臓楔入圧、段階的万力、およびPVRの結果の合計値に従って、LHは血行力学的指標に分類されます（表1）。

表1.レガシー高血圧の血行力学的分類

Prとmіtとne：PAPmは伝説的な動脈の中央のグリップ、PAWPはウェッジのグリップ、PVRはレガシーグリップ、DPGは遠方のグリップの勾配です。

LHの臨床分類には、同様の病態生理学的、臨床的、血行力学的特性および戦略的行動を共有する5つのグループのスタンが含まれます（表2）。

表2.レゲニア高血圧の臨床分類

例：BMPR2-骨形成タンパク質受容体、タイプ2、嚢胞形態形成タンパク質に対する受容体。 EIF2AK4-真核生物。 翻訳開始因子-2-アルファ-キナーゼ-4は、真核生物の翻訳因子-2のアルファサブユニットをリン酸化するキナーゼのファミリーです。

疫学ファクターリジクLH

LHの幅についてのダニは混乱しすぎていません。 英国には人口100万人あたり97のVipadがあります。 中間の女性は1.8倍、低い中間の女性。 米国では、PH患者の死亡率は、100イチイあたり4.5から12.3まで、あらゆる理由で標準化されています。 人口。 PHの子供たちの若いグループの実験的な疫学的予備知識は、病気が広く拡大していないことを示しました。最も頻繁に2番目のグループが発生します-病気の人々の病気に囲まれたPHの肺。

RAS（第1グループ）は激しく成長します。結果はヨーロッパの人口100万人あたり最大15〜60人であり、病気の発生率は人口100万人あたり5〜10人です。 レジストラでは、患者の50％が診断的に特発性、spadkova、または薬物療法のRASを持っています。 これの主な理由は全身性硬化症です。 特発性RASは、PHの家族歴や何らかの引き金のない散発性疾患と見なされます。 ほとんどの場合、夏に診断され、患者の中年は50〜65歳です（1981年の登録では、確立された診断の中年の意味は36歳です）。 その日の結果に続く、夏季の女性の再評価の合計。

表3.レガシー高血圧の発症リスクの要因

Prとmіtとnіe：*-セロトニンの活発な蓄積の選択的反応を排除したすべてのタイプの母親の新生児における持続性PHの入院; **-レガシー静脈閉塞症の原因としてのアルコール依存症。

心不全の兆候の出現と進行を伴う成人の第2グループの患者におけるPHの拡大。 動脈の遺産にグリップを加えると、患者の60％はシラミの重要な収縮機能障害から始まり、70％の子供は心臓の欠陥とわずかな衰弱を免れています。

伝説および/または低酸素血症（第3グループ）の崩壊に伴い、特に追加の気腫および進行した線維症がある場合、LHの重要性が少しだけあることがよくあります。

慢性血栓塞栓症におけるPHの拡大は、人口100万人あたり3.2％になります。 静かな人々の中で、彼らはLGの最先端の塞栓症の患者をたくさん見ました。そして、症例の0.5-3.8％で診断されました。

LHの診断

PHの診断は、既往歴、症状の発現、身体の発達などの臨床データに基づいています。 PHの診断における重要な役割は、事前に診断された障害によって解釈された、事前の機器による方法の結果によって導入されます。 診断アルゴリズムは結果に基づいて振動します。結果は確認またはテストでき、LHの開発によって監視されます（グループ2〜5）。

Клінічніの兆候

臨床症状は非特異的であり、右ダンベルの主な進行性機能障害が改善されています。 穂軸の症状について：停滞、vtoma、脱力感、心臓の領域の狭心症の痛み、失神-野生でそして平和に、新しいオプションと結びついています。 腹部の増加、足首のカールは、右利きの心不全の発症を示しています。

小児には、脚への血流の異常な異常増殖の結果として、機械的遅延に関連する症状（喀血、声の嗄声、遠隔喘鳴、狭心症）があります。

身体的兆候：第4肋骨中部の胸骨傍線に沿った胸骨からの悪意の脈動、心臓の聴診を伴う右ナメクジの改善-悪性腫瘍の他の中溝の別の緊張の強化、膵臓の騒音 静脈グリップの内転は、脈動する静脈、右月の欠乏の兆候-肝腫大、末梢隆起、腹水によって現れます。 病気を病気にすることは非常に重要です、scho vyklikalo LG：COPD-「樽状」胸郭、指の末節骨の変化-「ドラムスティック」と「vartovoyskla」。 伝説の間質性疾患を伴う-伝説の聴診中に喘鳴する「セロハン」。 劣性出血性遠隔血管拡張症および全身性硬化症を伴う-遠隔血管拡張症 shkіriі粘液、デジタルvirazkiі/ abosclerodactylia; 肝疾患を伴う-手掌紅斑、細胞の萎縮、遠隔血管拡張症など。

インストルメンタル 進歩の方法

心電図検査の結果は診断を確認しますが、EKGの病理学的変化のすべての場合にそれを含みません。重要なPHを使用すると、右側の心臓の電気軸、「肺」P、右スランカーの肥大の兆候（感度-55％、特異性-70％）、右下束の遮断が視覚化されます。形成不全、QTの低血圧の。 血行力学的損傷を増加させ、心不全の進行を増加させる心臓の不整脈（上室性期外収縮、トリプレット、または少なくとも心臓の前部）は珍しいことではありません。

特発性リージェニック動脈性高血圧症の症例の90％でX線による遅延乳がん 特徴的な変化があります：末梢の伝説的な赤ちゃんの発達とは対照的な伝説の動脈の主脚の拡張、正しいタイプの心臓（段階の段階）の増加。 追加のヘルプのためのX線検査 鑑別診断 LH、破片は、動脈性および静脈性高血圧に特徴的な健康障害の兆候を示します（第3グループ）。 LHの段階は、放射線学的変化の段階と同じではありません。

ファイナルディッチの高度な機能で LGの開発における健康障害と実質の伝説の導入を開始することによるガス倉庫への動脈血の導入。 動脈性動脈性高血圧症の患者では、それはより軽いか少ないことを意味し、レガシーの減少に加えて、休閑は病気の重症度、絶対的な拡散肺の正常またはわずかに減少した指標によるものです 低DLCO（<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

COPDの場合、動脈血のガス貯蔵における伝説の間質性無能力化には、PaO 2の減少、PaCO2の増加が含まれます。 伝説の気腫とレン線維症の喪失により、肺活量測定の偽正常指標を排除することが可能であり、DLCOの指標を下げると機能キャンプの悪化につながります。

診断を明確にするために、低酸素血症と中枢性閉塞性睡眠時無呼吸を伴うPHの有意な増加（70-80％）を見ていきます。これには、酸素濃度計または睡眠ポリグラフ検査が必要です。

経胸壁心エコー法-右心疾患の肥大と拡張の検出、心筋病変と心臓弁膜症の診断、血行力学的障害の検出のための心拍数と心腔のグラフィック評価（表4）。 三尖弁逆流と二尖弁操作中の下部空静脈の直径の変化の評価は、下顎動脈の収縮中期万力の発達のためにドップラー予知を使用して実行する必要があります。 経胸壁心エコー検査は、肺高血圧症または低症状のPHについての判断には、予備知識の系統的な不正確さおよび患者の個々の特性に関連して十分ではありません。 臨床の文脈では、心エコー検査の予備的結果は、心臓カテーテル検査についての決定を下すために必要です。

表4.LHの許容を可能にする心エコー検査の兆候（三尖弁逆流の速度が変化する前の追加期間）

心臓の構造変化と血行動態への損傷に関するより詳細な情報を拒否するには、ストラボヒドナ心エコー検査、コントラストによる視覚化を介して表示します。

高血栓塞栓性PHでは、換気灌流スキャンが必要です（感度-90-100％、特異度-94-100％）。 RASの場合、換気灌流スキャンの結果は正常であるか、または小さな非分節性末梢灌流障害がある場合でもあります。これは、肝中心静脈閉塞症の場合にも発生する可能性があります。 些細な磁気共鳴画像法などの新しい技術が事前に登場しており、灌流を事前に検出する場合は、換気灌流をスキャンした凡例の場合と同様に有益です。

伝説の血管のコントラストで建物の高分布のコンピュータ断層撮影の方法は、私たちが実質と伝説の血管、心臓と中央の状態についての重要な情報を定式化することを可能にします。 高特異性徴候の発生にPHについて採用：肺動脈の青い直径から気管支動脈の最初の部分の直径から1.0以上の粘液性大動脈への29mm以上の肺動脈の直径の拡大1 ディファレンシャルで有益な方法 重度の実質性病変の場合に発症し、伝説の間質性疾患の場合は病変の肺気腫を伴って蓄積したLHの診断、慢性血栓塞栓症の場合の外科的治療の戦術の振動について、

磁気共鳴断層撮影中の心臓の画像はより正確で見やすく、右のダンベル、その形態と機能の非侵襲的評価に勝つために、私は右の衝撃を含む血流になります、光明確にする LHの伝播を伴う患者では、ガドリニウムの蓄積の減少、下肢動脈の緊張の減少、および逆行性血流が診断において高い予後的価値を有する可能性があります。

病気を検出するために、リバンはLHの製剤を受け取ります、臓器の超音波検査を訪問することをお勧めします 黒空..。 超音波スキャンの結果は、LGとの関連で門脈圧亢進症の存在を確認することができます。

Kateterizatsіyu右セリサイトvikonuyutでspetsіalіzovanihstatsіonarahpіdtverdzhennyadіagnozulegenevoїarterіalnoїgіpertenzії、Sertsevy vrodzhenihshuntіv用zahvoryuvanlіvihvіddіlіvセリサイト、スコーsuprovodzhuyutsya LHhronіchnoїtromboembolіchnoїLHotsіnkityazhkostіgemodinamіchnih搬出efektivnіstyulіkuvannyaを監視するためにtestіvvazoreaktіvnostに保持、解体。 その後、免疫系に適用される通常の方法の結果に注意する必要があります。

高用量のカルシウム遮断薬を服用している患者を特定するために、右心のカテーテル検査の1時間あたりの血管反応性をテストします。vikhチャネル（BKK）、特発性、衰退、またはロシア科学アカデミーの薬の受容との関連のために青年期の場合にvisonuvatiすることをお勧めします。 RASとLHの下位形式の場合、テスト結果が要約されることがよくあります。 血管反応性のテストでは、一酸化窒素は 代替用途-エポプロステノール、アデノシン、イロプロスト。 平均的なレジェンダリーの減少の存在下で評価するために肯定的な結果をヤクします 動脈バイス≥10mmHg アート、中動脈バイスの絶対値が≤40mmHgに達するまで。 美術。 p_dvischennya heartwikiduあり/なし。 血管反応性のビコナニーテストを伴うVikoristovuvati経口または内部CCBは推奨されません。

実験室投与量

血液と血液の前処理は、さまざまな形態のPHの場合の健康状態の検証と、内臓の評価にとって重要です。 機能性肝プローブは、高肝静脈バイス、肝疾患、エンドセリン受容体拮抗薬の場合に変化する可能性があります。 診断のための血清学的Doslidzhennyavikonuyut vyrusnyh zhvoryuvan（VILを含む）。 ロシア科学アカデミーで破壊が起こる甲状腺の追加機能は、病気が失われた場合に実行され、全身性硬化症、抗リン脂質抗体症候群、これの診断には免疫学的進歩が必要です。

追加レベルのN末端プロモーターナトリウム利尿ペプチド（NT-proMNP）が必要であり、その一部はPH患者の独立した危険因子と見なすことができます。

分子遺伝学的診断は、散発性または家族性のレネボイ動脈性高血圧症（グループ1）の青年期の場合に実施されます。

LH（赤ちゃん）の診断アルゴリズムは、十分位数の段階から1日の終わりまで保存されます。これには、LHに関する仮定（既往歴、身体データ、 病気かもしれない、彼らはレガシー動脈のグリップを邪魔しました。 毎日、グループ1の病気の診断テストを実行するために、2〜4グループに病気の兆候があります。

Klinichnaの評価 LGによる患者の年齢の診断。 LH患者の機能的健康状態を積極的に評価するために、6ステップウォーキング（MH）を使用したテスト、G。Borg（1982）による進行状況の評価などがあります。 PHの機能分類は、心不全の分類（NYHA）の修正版に従って実行する必要があります（WHO、1998年）。 機能クラス（FC）の失敗は、倦怠感の進行を示す警戒すべき指標であり、失敗の理由を明らかにするために後日提供されます。

レゲネビイ動脈性高血圧症（高、低、低）の場合のリジク評価は、包括的な患者治療の結果に従って実施されます（表5）。

表5.合法的な動脈性高血圧の場合のリスク評価のためのYakіsnіおよびkіlkіsnіの臨床的、機器的および実験的指標

Prおよびmіtani f：6МХ-6相歩行テスト、PP-右心房、BNP-心房性ナトリウム利尿ペプチド、NT-proBNP-N-熱ナトリウム利尿ペプチド、VE / VCO 2-同等の換気2、RAP-万力右前部、CI-心臓指数、SvO2-飽和 静脈血酸っぱい。

そのようなランクでは、推奨される結果の存在下での動脈性高血圧の遺産の場合、患者は死亡または死亡のリスクが低く、鈍く、高い。 それは非常識であり、表に含まれていない唯一の要因であり、内訳と病気になった結果に追加される可能性があります。 同時に、患者のリスクが低く（死亡率が5％未満）、患者は、右吊りの機能障害の重要な重大な兆候なしに、低FC、テスト6МХ> 440mからの進行性のない移行を経験し始めます。 リスクが低い（産業用）場合（1つの岩石の死亡率は5〜10％）、FC IIIが出現し、耐性の低下は次のように減少します。 物理的に割り当てられた、右股の機能障害の兆候。 リスクが高い（死亡率> 10％）と、病気の進行と重要な機能障害の兆候、FC IVからの右ナメクジの欠如、臓器の機能障害があります。

lykuvannya

伝説的な動脈性高血圧症の患者の治療のための現在の戦略は、以下を含む3つの段階で保存されます。

Zagalny（身体活動、リハビリテーションの管理、閉経後の6時間の膣の計画と管理、感染症の予防、心理社会的症状）、多年生療法（経口療法）

.? 血管反応性試験に陽性反応を示した患者に高用量のCCBを投与するポチャトコバ療法、および血管反応性試験が陰性であるレガシー動脈性高血圧症の治療に推奨される薬剤。

治療が効果的でない場合は、もう1つの推奨薬である肺移植があります。

経口抗凝固療法は、ロシア科学アカデミーの患者の重度の血栓症の発症に関連しています。 1つのセンターに拒否を保存することの有効性を証明します。 価値のないRASで新しい経口抗凝固薬を欠場します。

ロシア科学アカデミーの患者の体内の受容線による心不全の代償不全の場合、利尿薬が適応となります。 ロシア科学アカデミーでは利尿薬のランダム化臨床試験はありませんでした。指定されたグループの薬が処方されたのと同じ時間に、心臓排泄の欠如を推奨してアルドステロン拮抗薬を実施する必要があります。

穏やかな動脈低酸素血症の患者には酸素療法が必要です。

ジゴキシンZbilshuハートウィキ特発性RAS患者におけるボーラスを伴うハチ、無能力の些細な停滞を伴うその有効性。 クレイジー、心臓の周波数を下げるために、上室性頻脈性不整脈ジゴキシンシナモンで非常に速いです。

Ingibitoriv ACE、ARB、ベータ遮断薬、およびイバブラジンが、ロシア科学アカデミーでのそのような兆候と安全性の必要性についてあまり自信を持っていないことは注目に値します。

脱毛の欠乏は、特発性RAS患者の43％、全身性硬化症およびRAS患者の46％、アイゼンメンゲル症候群患者の56％で発生します。 将来の結果は、貧血の重症度のために横にならないように、おそらくより高い死亡率で、身体的増加に対する耐性の低下のためにドレッシングが不足している人々に起因する可能性があります。 ロシア科学アカデミーの患者に、髪の毛の欠乏の理由を特定し、別の治療（これも内部）を実施するための治療を提供することをお勧めします。

専門薬 NS治療（表7）

心臓の右側に1時間カテーテルを挿入する前に血管反応性の検査が陽性である特発性RASの患者のごく一部では、心臓は些細な依存症でCCBに友好的な影響を与える可能性が高くなります。 公開されたロボットでは、vicorisovyvuyasyaは圧倒的にニフェジピン、ジルチアゼム、そして最も臨床効果の低いアムロジピンです。 同時に、非常に速い患者の心臓の周波数に対する反応の準備へのバイバー頻脈を伴うアムロジピンの噴門うっ滞ニフェジピン-ジルチアゼム。 高の特発性RASに対するCCBの追加用量：ニフェジピン120-240 mg、ジルチアゼム240-720 mg、アムロジピン20mg。 少量のLikuvannya修復は、薬剤の最大推奨用量が転送されるまで段階的に滴定し、3〜4か月で治療の有効性を制御します。

BKKの殺虫活性は、ロシア科学アカデミーの友好的な建設前の病気を奪うことはなく、他の組織、VIL、門脈肺高血圧症、静脈閉塞症にズームインします。

エンドセリン受容体遮断薬は、多くの病気と内皮活動の動きのために放置された人々の影響を受けないロシア科学アカデミーの患者の歌唱活性化システムとエンドセリンをリンクするために使用されます。 薬剤（アンブリセンタン、ボセンタン、マシテンタン）は、Legenevius sudinの平滑筋細胞の細胞内に2つのアイソフォームの受容体、A型およびB型エンドセリンの受容体を持つ超音速のミトコンドリア環を生成します。

インギビトリホスホジエステラーゼ-5（PDE-5）（シルデナフィル、タダラフィル、バルデナフィル）およびグアニル酸シクラーゼ刺激剤（リオシグアト）は、血管拡張および抗増殖効果を生み出し、膨張します ポジティブインジェクションロシア科学アカデミーの患者の状態前治療の場合の身体的調整に対する耐性を高めるための血行動態に関する研究。

プロスタサイクリンの類似体およびプロスタサイクリンの受容体のアゴニスト（ベラプロスト、エポプロステノロール、イロプロスト、トレプロステニル、セレキシパグ）の停滞は、RASの最新の開発に基づいています。 フレンドリーな効果アナ 血小板凝集、細胞保護および抗増殖作用の阻害を伴うプロスタサイクリナムのロジブ。 プロスタサイクリンの類似体のグループの調製は、物理的調製（ベラプロスト）の耐性を低下させます。 病気の発生率を減らし、身体的改善への耐性を高め、特発性RASおよびPHの場合は血行動態を注入し、全身性硬化症と関連し、エピパシー性疾患の場合は死亡率を減らします。

ロシア科学アカデミーの単剤療法の異なる効率で、特定の2つ以上のクラスの代表者の組み合わせ lykarsky zasobiv、Schoは病因性ランカの発症に病気の発症を注入します。 休閑中の併用療法は、治療の穂軸で患者とLHうっ滞のグループになるか、最後に、準備が1つずつ示されます。

すぐに使える推奨事項に加えて、適応と特定の治療法、薬用法が無効な場合のロシア科学アカデミーの肺患者の治療については、外科的方法（バルーン前中隔欠損症、体内移植）を使用してください）

ロシア科学アカデミーで認められているLikuvannyaacceleratedは、特定の状況に応じて分類された推奨事項を使用して実行されます。

Uzagalnyuyuchi短いvіdznachitipoperednіmVidanov（2009）のporіvnyannіで、それが可能であるlіkuvannyalegenevoїgіpertenzіїことdіagnostikiのnovihrekomendatsіyをかすめるsproschennyaklіnіchnoїklasifіkatsії、viznachennya postcapillary PHでnovihparametrіvgemodinamіki私legenevogo sudinnogoの導入支援I RAS dosyagnennyaでgenetichnіydіagnostitsіstanіv、研究分野の職員のzaproponovanaіnsha体系化、診断アルゴリズムの精緻化、重力の評価とロシア科学アカデミーの研究からのボックスの提示、分析のための新しいアルゴリズム。

ヴィコリスタン文学

1.ガリ e 、 NS。 肺高血圧症の診断と治療のための2015ESC / ERSガイドライン/ N。ガリ e 、M。ハンバート、J.-L。 Vachiery。 -入手可能：http：//dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

インターナショナルルック：キープラクティスと健康。 -2016年。-第2。 -S.52-68。

うわが！この記事はlikar-fakhivtsyに宛てられています。 インターネットで与えられた統計や断片が手に入る前は、最初は極超大国ではなく、著作権の侵害のように見えます。

3.2薬物投与。

3,2,1治療法の採用。

3,2,2特定の治療法。

伝説的な心臓（LH）は、右ダンベル（PS）の肥大および/または拡張の一種であり、病気に圧倒され、病気の機能と矛盾するレガシー動脈性高血圧の病歴があることが知られています。または構造わだみハート。 LZは、気管支疾患や伝説、胸横隔膜病変、レゲニー・スーディンの病理の多くの症例で形成されます。 慢性レゲニー心臓（HLS）の発症は、ほとんどの場合、慢性レジェニック欠乏症（HLN）を伴い、慢性心臓病の形成の主な理由は、肺胞低酸素症、およびレジェンア細動脈のけいれんです。

主な病気の外観を矯正し、HLSの開発を呼びかけ、HLN、レガシー高血圧の評価を求める診断ポチュクと私はPZhになります。

LіkuvannyaCPHは - CCPのterapіyaメインzahvoryuvannyaスコーいや原因TSE（hronіchny閉塞性bronhіt、気管支喘息はіnです。）Usunennyaalveolyarnoїgіpoksіїそのgіpoksemії紫znizhennyamlegenevoїarterіalnoїgіpertenzії（trenuvannyadihalnoї筋肉elektrostimulyatsіyadіafragmi、normalіzatsіyaの酸素funktsіїkrovі（ヘパリン、 eritrotsitaferezu、血液吸着）、トリビアル酸療法（DCT）、almіtrіn）、および右心不全の矯正（アンジオテンシンACE、利尿薬、アルドステロンの遮断薬、アンジオテンシンII受容体の拮抗作用）。 VCTは、HLNとHLSを治療する最も効果的な方法であり、病んでいる生活の些細なことを大幅に改善します。

キーワード： 伝説の心臓、伝説の高血圧、慢性伝説の欠乏症、慢性 伝説の心、Pravoshlunochkovasertsevaが不足しています。

価値

伝説の心-肥大および/または右ダンベルの拡張のtse、これは伝説の歴史の中で不快感によって損なわれている動脈性高血圧は、伝説の機能および/または構造と矛盾しており、病気によるものではありません

伝説の心臓（LH）は、最も軽い病理学的変化、病気の外側メカニズムへの損傷に基づいて形成され、伝説の換気を防ぎます（機能不全の筋肉の喪失、肺の中央調節の崩壊、エラスチン NS。 横隔膜、肥満）、および伝説のスーディンの敗北。

KLASIFIKATSIYA

私たちの土地では、B.Єによって提唱された伝説の心臓の最も普及した小胞。 1964年のrociのVotchalom（表7.1）。

Gostre LZは、右側障害の発症に伴う脚動脈バイス（LAD）の急激な進歩と結びついており、主なストーバーの血栓塞栓症、または脚動脈（BODY）の大きなギロックによって最もよく説明されます。 しかし、薬は小さなキャンプに固執するために使用されることがあり、肺組織の偉大な女性の血液循環がオンになっているとき（両側性肺炎、喘息状態、換気された気胸）。

亜急性レジェンダリーハート（PLC）は、レジェンダリー動脈の他の疾患の中で最も頻繁で再発する血栓塞栓症です。 地方の症状は、急速に発達する（数ヶ月に及ぶ）右利きの欠如を伴う増大する問題です。 他の理由の前に、PFSの後に神経悪性疾患（悪性疾患、多発性脊髄炎、横隔膜神経喪失）の出現、肺の呼吸器喘息の重要な部分の活性化（重要な気管支疾患）が続きました。 PLCの一般的な原因は、伝説の腫瘍学的発作、腸管、乳酸アシドーシスと局在、肺癌腫症、および下に腫れた血栓症を伴う病変の水疱の圧迫です。

慢性レジェンダリーハート（HLS）は、重度の気管支リーゲン装置（ほとんどの場合COPD）を備えたブドウの症例の80％に見られ、一般的なものと関連しており、レゲネビアの岩の動脈のグリップを背景に動かします。

HLSの開発は、慢性的なレガシーの欠如（HLN）に直接関係しています。 古典的な慣習では、HLNの分類は不運の自明性に基づいています。 HLNの3つのステップを見る：以前に利用可能だったズシラで悪くなる-Iステップ、素晴らしい新しいオプションを備えた後進性-IIステップ、落ち着いた後進性-IIIステップ。 血液のガス貯蔵とレガシー欠損症の発症の病態生理学的メカニズムに関するデータ（表7.2）を使用して、いくつかの言語前の用語で分類を紹介します。これにより、病原的に洗練された治療エントリを振動させることができます。

伝説の心臓の分類（Votchal B.K.、1964による）

表7.1。

テーブルの終わり。 7.1。

ノート。遺産の心臓部の診断は、主な病気の診断のために行われます。診断が定式化されると、分類の最初の2つのグラフのみが表示されます。 グラフ3と4は、プロセスと治療戦術の選択に失われた日を歓迎します

表7.2。

臨床病態生理学的分類

（Alexandrov O.V.、1986）

CLN分類の提示では、プロセスのIIおよびIII段階で、非常に効率的なCLSの診断を行うことができます。 CLN（潜伏期）のI期では、身体的改善の結果としてLADが現れ、日中の不快感が悪化した場合は、膵臓肥大の兆候が現れます。 Tsia obstavinaは思考の可視性を可能にしました（N.R. Pale）が、CLSのコブ症状の診断には、PSh心筋の肥大の外観ではなく、LADの調整を決定する必要があります。 ただし、臨床診療では、病気のグループの直接VimirLADは十分に縁取られていません。

過去1時間で、HLS代償不全の強力な進展があります。 膵臓の欠損の特別な分類がある場合、それはV.Khによる心不全（CH）の分類として表示されます。 ヴァシレンコとN.D. 心不全の場合はルールが停滞しているため、ガードは、孤独なスランク（LS）またはその両方の敗北に続いて進化してきました。 慢性心疾患の患者におけるCHDの存在は、2つの理由によって最も頻繁に説明されます：1）50歳以上の個人の慢性心疾患はIXCでしばしば見られます、2）ジストロフィー前の慢性心疾患の患者の全身性動脈低酸素血症

慢性的な伝説の心の発達の主な理由は、伝説の慢性的な妨害的な非難です。

病因

慢性薬の開発の基礎は、デシルコマの病因メカニズムを伴うレガシー動脈性高血圧症の処方です。 肺胞低酸素症は、慢性肺疾患の気管支レゲニーおよび胸郭横隔膜型の疾患におけるPHの主な原因であり、前ブラのレゲニー血管収縮の発症におけるその役割は、1946年にU.フォンオイラーおよびG.リジェストランドによって示されています。 オイラー-リリストランド反射の発達は、デシルコムのメカニズムによって説明されます：低酸素症の影響は、スーディンの滑らかな粘膜と速いものの機能の変化の方法での脱分極の発達に関連していますカリックスチャネル

ロイコトレニ、ヒスタミン、セロトニン、アンジオテンシンII、カテコールアミンなどの内因性血管収縮メディエーターの壁に注入された創傷は、心の中で低酸素症の有意な成長を引き起こします。

ハイパーキャパシティは、レガシー高血圧の発症でもあります。 ただし、CO 2の一時的な濃度、mabutは、レジネビアの血管の緊張に直接影響を与えるのではなく、アシドーシスのアシドーシスを介して媒介的に影響を与えます。 さらに、CO 2に対するダイカルセンターの応答性の低下を伴うCO2の受容は、肺血管収縮の凡例およびスプライトの換気の低下にとってさらに重要です。

PHの発生において特に重要なのは内皮機能障害であり、これは血管拡張性抗増殖性メディエーター（NO、プロスタサイクリン、プロスタグランジンE 2）の合成の減少および血管収縮剤の認知症であると思われます1。 COPD疾患におけるレゲネビッチ・スージンの内皮の機能不全は、低酸素血症、炎症、および注射されたタバコの薄暗さに関連しています。

CLSの患者では、血管の構造変化が見られます-血管内の平滑筋の増殖を防止する試みを特徴とする内部血管のリモデリングは、弾性繊維とコーラジェニック繊維のひだにあります COPDの病気には、毛細血管チャネルの気腫の減少、レゲネフの圧迫の病歴があります。

慢性低酸素症、肺の病気の構造変化の順序に加えて、多くの要因が肺疾患の発症に関与しています、多くの要因：血液のレオロジー力の変化による赤血球増加症、破壊血管作用性疾患の代謝の 循環血液量増加の考えられる原因の1つは、高炭酸ガス血症と低酸素血症です。これは、血中のアルドステロン濃度の上昇に関連しており、明らかにNa +と水に関連しています。

肥満の重要な段階の患者は、ピクビク症候群（チャールズ・ディケンズの研究の背後にある名前）を発症します。これは、2つの機能不全の中枢性ジクノイ筋組織に対する脂肪感受性の低下に関連する過容量からの低換気として現れます。

レジェンダリー動脈の動脈グリップの増加は、レジェンダリー毛細血管の灌流量を増加させる可能性とともに可能であり、PSH心筋の前立腺肥大は、この急速な欠乏の助けを借りて、1時間で発症します。 少量の血液循環における悪徳の指標を表に示します。 7.3。

表7.3

従来の血行動態の指標

高血圧の遺産の基準は、平和な動脈の遺産の中央のグリップのレベルであり、20mmHgです。

クリニカ

主な病気の症状から明確な画像が形成され、HLSの発症と膵臓の解放につながります。 臨床診療では、原因となる病変の真ん中よりも頻繁に慢性閉塞性肺疾患（COPD）が現れるため、気管支喘息または慢性閉塞性気管支炎および病変の肺気腫が発生します。 CLSクリンカーは、CLNvlasneの症状とゆるく結びついています。

病気の特徴的なスカーゴєzadishka。 物理的な交換の場合（CLNのIステージ）、場合によっては落ち着いた場合（CLNのIIIステージ）。 Vonaは、変更の際に呼気特性を持っています。 些細な中断（岩が多い）COPDは、問題がわずかな身体的不均衡で、または平和的に現れる場合、リカートーディへの病気とうなり声への敬意を鈍くします。

livoshlunochkovy欠乏症と病変部の血液の静脈停滞に関連する不運に基づいて、レゲニー高血圧を伴う不運は、病人の水平位置では発生せず、

座りがちな位置の変化。 横隔膜が胸腔内血行動態のより大きな割合を占める場合、機能障害のプロセスは減少します。

頻脈はしばしばHLSの病気であり、動脈性低酸素血症の形でHLNの発症段階に現れます。 心臓のリズムはあまり観察されません。 特に50歳以上の個人におけるまばたき性不整脈の証拠は、原則として、IXCのメンバーと結びついています。

HLSの病気の半分では、心臓の領域に痛みがあり、多くの場合、照射なしで割り当てられていない性格のものであり、原則として、それらは物理的な選択肢に縛られておらず、ニトログリセリンを購入していません。 gіpoksіyamіokardatlіzagalnoїarterіalnoїgіpoksemії（ "シンのstenokardіya"）への膵臓におけるzbіlshennіkіntsevo-dіastolіchnogo万力porozhninіでmehanіzmbolіv帝vіdnosna冠動脈nedostatnіst、zumovlena桁zbіlshennyamm'yazovoїMasiのRVとtakozh zmenshennya napovnennya冠動脈arterіy、見てNaybіlshposhirenimと右冠状動脈の反射音（肺冠状動脈反射）。 胸焼けの強力な原因は、このグリップを鋭く押すことによるレガシー動脈の伸展である可能性があります。

心臓の代償不全により、脚に隆起が生じる可能性があります。これは、急性の気管支原性うっ血の場合に最も頻繁に起こり、足と足首の領域に局在する可能性があります。 右利きの欠点の進行の世界では、膨らみは同性愛者とステゴンの領域に拡大し、まれに、右利きの欠点の重要な問題では、腹部がブームのために大きくなることは明らかです。

それは伝説の心臓のそれほど特異的な症状ではありません。それは声に失われるので、伝説の動脈の幹によって拡張された回転神経の圧迫と結びつくことができます。

CLNおよびCLSの患者では、脳症は、慢性的な高機能症および脳の低酸素症、ならびに司法の浸透の障害の結果として発症する可能性があります。 一部の患者に脳症の腫れがあると、不安、攻撃性、多幸感、精神病を発症するのがより困難になり、一部の病気（悲惨、病気、眠気）では当面は発症しにくくなります。 ばかげて、回転した低酸素症の結果としての物理的な押し付けの場合には、曖昧さの欠如があります。

CLNのよくある症状は、びまん性の「シルバトブルー」の温かいチアノーゼです。 ときviniknennіpravoshlunochkovoyunedostatnostіCCPtsіanoznerіdkonabuvaєzmіshany文字病んでいるから：tlіdifuzno青みがかっzabarvlennyashkіriz'yavlyaєtsyatsіanoz唇、鼻kіnchika、pіdborіddya、VUH上、kіnchikіvpaltsіv手Inіg、およびkіntsіvkiでbіlshostіvipadkіvzalishayutsya熱、mozhlivoでzv'yazku ■末梢血管拡張、蓄積した高炭酸ガス血症。 特徴は、静脈の腫れです（吸入を含む-クスマウルの症状）。 いくつかの病気は、頬に病気のラミーがあり、皮膚と結膜のスーディンの数が増加している可能性があります。 ）。

心臓の領域の触診では、心臓の広がりの曲がり、上腹部の脈動（膵臓の肥大と拡張のため）、およびパーカッション（心臓と右の間の右の拡張）がある可能性があります。 しかし、症状は、伝説の気腫の頻繁な発症を通じて診断的価値を消費し、パーカッションの失恋で、変化をもたらす可能性があります（「ドリブルハート」）。 慢性心臓病で最も頻繁な聴診症状は、別のトーンの分裂、右心室の心臓トーンIV、肺弁の欠如の拡張期雑音（のノイズGraham-Stilla）は、雑音vidihu（Rivero-Corvalho症状）を伴います。

代償不全のHLSを伴う病気の動脈グリップはしばしば減少し、代償不全の場合は減少します。

肝腫大は、代償不全のLZを伴うすべての病気に実質的に現れます。 ストーブは触診で拡大され、痛く、ストーブの端は丸みを帯びています。 重度の心不全では、腹水があります。 同時に、CHDで右翼の月の心臓の欠陥を示すことは非常に重要です。重要なCHDの非常に顕在化、または悲劇的な決勝への簡単な方法での感染プロセスの導入のため、それは非常にまれです。早い段階で悪い

慢性の伝説的な心臓の血統は、さまざまなレガシーの病状、ならびにレガシーおよび右利きの心臓の欠陥に関連していることが知られています。

機器の診断

CLSのX線写真はCLNの段階で見つかります。 リージニアス不快感の他のX線症状（肺気腫、肺気腫、がくの発熱など）については、心臓の振動の周りに突起があるため、この心臓に変化がないことを否定することができます。脚のまっすぐな動脈の円錐形。 通常、前方投影では、心臓の右輪郭が心臓の前部で支配的になり、HLSの場合、膵臓はエッジを形成し、膵臓の著しい肥大により、両方を確立することが可能です。右端と中央端。 HLSの代償不全段階の終わりに、心臓の右端を心臓の右前部に大幅に拡張することができます。 そして、これは、完全に小さなティニハート（「ドロップ」または「ハンギング」）の背景に表示される「エボリューティア」でもあります。

HLSの心電図診断は、膵臓肥大を明らかにするために行われます。 主な（「直接」）EKGの前-膵臓肥大の基準は次のとおりです。1）V1のR> 7 mm; 2）V5-6のS> 7 mm; 3）RV1 + SV5またはRV1 + SV6> 10.5 mm; 4）RaVR> 4 mm; 5）SV1、V2 = s2 mm; 6）RV5、V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) 封鎖 RV1> 15mmのガス束の右側。 9）RV1> 10mmのGisバンドルの右下ブランチの完全なブロックではありません。 10）冠状動脈不全がない場合、RV1> 5mmでSTV1、V2の負のTV1が減少します。 「ストレート」が2つ以上ある場合、膵臓肥大の診断のEKGサインは有効です。

膵臓肥大の間接的なEKG徴候は、膵臓肥大の許容を可能にします：1）1歳の矢印の後ろの遅い軸の周りの心臓の回転（V5-V6 RV1-2の導入前の移行ゾーンの変更のみ-通常の振幅） ; 2）SV5-6> RV5-6; 3）RaVR> Q（S）aVR; 4）特にα> 110の場合、心臓の電気軸を右に引きます。 5）電動ハンギングハートタイプ

SI-SII-SIII; 6）Gisのバンドルの右下部分の封鎖が再び異常です。 7）右心房の肥大の心電図徴候（導入II、III、aVFのP-肺）。 8）V1での右側のシャトルのアクティブ化時間の増加は0.03秒を超えています。 慢性心臓病のEKG-zminには3つのタイプがあります。

1. rSR "-タイプのEKHは、QRSタイプrSRのスプリットV1複合体の出現を特徴とし、膵臓肥大の場合に発症するようです。

2. R型EKGは、QRS群に導入されたV1がRs型に現れることを特徴とします。または、膵臓肥大の場合、qRはきしむように見えます（図7.1）。

3. SタイプEKHは、肺気腫の凡例を伴うCOPDの病気に現れることがよくあります。 伝説の強調に囲まれた、最初は肥大した心の知恵と結びつくヨゴ。 EKG ma viglyad rS、RS、またはRsで、右に回転したS波があり、すべての胸部に挿入されています

小さな。 7.1。病んでいるCOPDとHLSのEKG。 洞性頻脈。 右アヒルの肥大が渦巻く（RV1 = 10 mm、日中のSV1、SV5-6 = 12 mm、EOSは右に広く（α= + 155°）、負のTV1-2、およびSTV1-2セグメント）。 右心房の肥大（V2-4のP-肺）

膵臓肥大の心電図基準はほとんど特異性がありません。 悪臭ははっきりせず、LSの肥大が少なく、ハイボポジティブおよびシュードネガティブの診断につながる可能性があります。 通常のEKG EHCがEHCGの疾患とデータの重要な全体像を提供する必要があることは、特にCOPDに病気のある人では、HLSの症状に影響を与えません。

心エコー検査（EchoKG）は、肺の血行動態を評価し、LZを診断するための非侵襲的な方法です。 超音波診断 LZは、PS心筋の病変の検出された兆候に基づいており、下に誘導されます。

1.右ラグのサイズの変更。これは、軸に沿った胸骨傍の位置（30 mm未満の基準）と頂端のchotiricameral位置の2つの位置で評価できます。 膵臓の拡張の発達のために、最初の直径のサイズ（36mm未満の基準で）および頂端のchotirikamernіy位置の新しい軸に沿った距離の隅の領域がしばしば使用されます。 膵臓の拡張をより正確に評価するために、PSh領域からLShの拡張期領域までの期間を実行することをお勧めします。この場合、血清変化の不可分性を含みます。 指標の増加が0.6を超える場合は、膵臓拡張の値を示しており、1.0以上になった場合は、膵臓拡張数の増加を判断する必要があります。 膵臓が頂端のchotiricameral位置で拡張すると、膵臓の形状が鎌から楕円形に変化し、心臓の上部は、通常のようにLSではなく、鍋で占めることができます。 膵臓の拡張は、ストーブバー（30 mm以上）と脚動脈のギロックの拡張によって監視できます。 脚の動脈の大規模な血栓症では、拡張（最大50〜80 mm）が始まり、動脈が楕円形になります。

2.膵臓の肥大の場合、前壁の厚さ、V-chiMモードの肋骨下chotiricameral位置のdiastoluのvimirianは5mmです。 HLSの病気では、PShの前壁だけでなく、中央の仕切りを肥大させることがルールです。

3.危険なステップの三尖弁逆流は、それ自体で右心房と下空静脈の拡張を引き起こし、吸気崩壊の減少を引き起こします。 グリップ右心房に。

4. PSの拡張機能の評価は、パルスモードでの経脊柱拡張期の流れに従って実行されます。

カラードップラーіカラードMモーダルドップラー。 HLSの患者では、PSの拡張機能が低下します。これは、EおよびAのパフォーマンスの低下として現れる可能性があります。

5.薬物の病気におけるPSの急速な健康の低下は、ウィキデュ画分の減少を伴う膵臓の運動低下によって明らかになります。 心エコー検査の予備知識では、拡張期および収縮期内のボリューム、ウィキデュ分数など、膵臓の機能のそのような指標が始まります。これは、標準では50％以上である必要があります。

変更の予定は、薬の開発状態での休耕地の売上高によって異なる場合があります。 したがって、障害の状態では、PSの拡張があり、慢性PDでは、PSの肥大、拡張期および収縮期の機能障害の兆候がその前に現れます。

Іnshaグループの兆候は、薬物によるレガシー高血圧の発症と結びついています。 ターンの段階は、LZの健康状態と発達の場合、および原発性伝説性高血圧症の場合に最も重要です。 HLSの場合、動脈のレガシーで収縮バイスを増やすのが一般的です。これは通常50 mmHgです。 脚型ストーバーとPSの出口経路での流れの評価は、短軸に沿った左傍胸骨および肋骨下アクセスから実行されます。 従来の病状を伴う疾患では、肋骨下の位置は、PSの二次管を視覚化するための単一のアクセスによって超音波静脈と相互接続することができます。 インパルスジョードップラーの助けを借りて、あなたは伝説の動脈（PPA）の真ん中のグリップを動かすことができます。 （1983）：Log10（Ppa）= --2.8（AT / ET）+ 2.4、de ATはPShのワイン管内の流れを加速する時間、ETはwikiduの時間（またはから血液を駆動する時間）膵臓）。 COPDの病気における、与えられた方法の補助として取られるPPAの値は、侵襲性状態のデータとよく相関しており、肺動脈の弁からの必要な信号を拒否する可能性は90％です。

レガシー高血圧の発症にとって最も重要なのは、三尖弁逆流の発症です。 三尖弁逆流の器具の勝利は、最も正確な非侵襲的評価方法の基礎です。 伝説の動脈の収縮性万力。の頂端chotiricameralまたは肋骨下の位置で非断続的なドップラーのモードで実行するには

カルーセルは誰ですか。 レゲネビ動脈のロズラクンカバイスの場合、右前部にバイスを与えるために三尖弁のバイスをつかむ必要があります。 Vimіryuvannyatranstrіkuspіdalnogogradієntaは、COPD患者の75％でより多く見られます。 レガシー高血圧のЄyakisnіの兆候：

1. PHを使用すると、Mモードで開始する、脚動脈の弁の後部便の崩壊の特性が変化します。PHの特徴的な指標は、収縮期中期の歯の部分的な交差の形での発現です。収縮期にW字型の弁が崩壊するような形をした弁。

2.リージアン高血圧症の場合、ラチュンの場合、スリット間パーティション（MSP）の右側のラグにグリップを押し込むと、ラグのラグが短軸上に文字D（D字型の孤独）で配置されます。 LHの高い段階では、IVPは両性愛の寿命で成長し、diastoluでlivishlunochkaに向かって崩壊することは逆説的です。 伝説の動脈と右のダンベルのグリップが80mm Hgを超えると、ユリのアヒルの体積が変化し、ダンベルによって拡張され、アヒルの形が膨らみます。

3.レジェンバルブで逆流する可能性があります（通常、若者の最初のステップの逆流は可能です）。 hvilyovy後のドップラー予選の場合、LA-PZHのKintsevo-dyastolic都市のより大きなサイズでレガシー逆流のサイズを変更することが可能です。

4.PSのワイントラクトとLAバルブのアームの血流形成の変化。 航空機の通常のグリップでは、収縮期の中央での矯正の流れに沿った二等辺形状があります。 Legeneviy高血圧症の場合、流れは前半の収縮期の半分に置き換えられます。

しかし、COPDの患者では、伝説の肺気腫があり、心臓の構造の視覚化とEchoKGの「ウインク」の音が速くなることが多いことは明らかであり、問​​題は60〜80年にはそれほど有益ではありませんでした。 ％。 過去数年間で、超音波心臓モニタリングのより正確で有益な方法が登場しました-経食道心エコー検査（TEE）。 COPDの病気のCHEє膵臓構造の正確な視覚化と平均的な視覚的評価のための短い方法を使用します。これは、特に超光センサーと安定した空気圧電源による大型で高品質の構造によって説明されます。

心臓の右側とレガシーのカテーテル検査

PHの診断を行う際の「ゴールドスタンダード」法による正しいタイプの心臓とレガシー動脈のカテーテル法。 この手順により、右心房と膵臓の万力が活発になり、脚動脈の万力、心臓のウィキッドと脚のオピールの発達、および静脈静脈血の酸素化のレベルが可能になります。 侵襲性に関連する適切なタイプの心臓のカテーテル法は、CLSの診断における広範なうっ血には推奨できません。 示されている：伝説的な高血圧の重要性、右側の障害の代償不全の一部、および肺移植の候補者の選択。

放射性核種心室造影（RVG）

RVGを使用すると、右ラグ（FVPZH）のwikidの一部をvimіryatyuすることができます。 EFVFは40〜45％未満の値で異常ですが、EFVFインジケーター自体は、右スランクの機能を評価するための適切なインジケーターではありません。 それは、それが残されたときに減少し、それがポストナバンテージに大きくとどまるので、それは右のナメクジの収縮機能を評価することを可能にします。 それに対して、FVPZHの減少は、COPD、ヤクのバガトフ病で再構築されます-右スランクの自発的機能不全の指標です。

磁気共鳴画像法（MRI）

MRIは非常に用途の広い方法であり、レゲネフの高血圧と右ナメクジの構造と機能の変化を評価することができます。 右のレガシー動脈の直径、MRIでのvimiryaniy、28mm以上єLHの非常に特定の知人。 ただし、MRI法は、専門センターでは高価で手頃な価格です。

人生を変える環境の機能の特別な投与量の形での慢性の伝説的な病気（HLSの原因として）の出現。 lіkarの前に、換気不足のタイプを明確にするためのzavdannya：閉塞性（気管支の通過への損傷）または制限的（ガス交換の領域の変化）。 慢性閉塞性気管支炎は、お尻の骨の最初の滴で誘発される可能性があります、 気管支ぜんそく、そして他の-肺硬化症、脚の切除など。

LIKUVANNYA

ほとんどの場合、HLSの後にHLNが出現します。 セラペプティカルは複雑な性質のものになり、2つの症候群の矯正のトップランクによって矯正されます。これは不快な見方で提示することができます。

1）主な病気の予防と予防-慢性およびレガシーの病状の最も頻繁な消火活動（基礎療法）;

2）lіkuvannyaHLNіLH;

3）lіkuvannya右利き心不全。 基本的な臨床および予防が含まれます

冬の病気（予防接種）のホスピタリティの予防とヘルスケアの予防。 発火特性の慢性的な病原性病変が発生した場合は、追加の抗生物質、粘膜調節薬、および免疫補正剤の燃焼を排除する必要があります。

慢性心臓病の治療の頭は、メンタルヘルスの機能の改善（熱の低下、気管支閉塞性症候群、筋肉の二分法の改善）の全体です。

CLNの最も一般的な原因は、気管支閉塞性症候群、気管支の速い平滑筋、蓄積された粘性の発火分泌物、粘膜の気管支閉塞の原因です。 ベータ2作動薬（フェノテロール、ホルモテロール、サルブタモール）、M-ホリノリティック（臭化イプラトロピュー、臭化チオトロピー）、および多くの種類の糖質コルチコイドの摂取量の変化の数 メチルキサンチンを消費することができます（ユーフィリンおよび長期テオフィリン（テオロング、テオタードなど））。 ハーブの栽培、若者の成長、草（マザーアンドグース、バグノ、タイムなど）、化学茶、救急車（アセチル）の栽培のための治療法はさらに個別的です。

必要に応じて、運動療法と病変の体位ドレナージを処方します。 単純な刺し傷の助けを借りて、ヴィディハ（20cm以下の止水板）を積極的に握って示されています

折りたたまれたダイヤフラムと折り畳み式のアタッチメントを備えたviglyadiの「ホイッスル」で、vidihuとvihuのグリップを制御します。 デンマークの方法では、気管支の中央を通る流れの流動性が低下し（気管支拡張作用があります）、肺組織の摩耗に関連して気管支の中央の圧力が上昇します。

posalegenicメカニズムの前に、HLNの開発は二分筋および横隔膜の迅速な機能の減少に減少します。 この地域のシコールのコアの可能性：2世紀の運動療法または横隔膜による電気刺激。 HLN。

CLNを使用すると、赤血球は重要な機能的および形態学的過負荷（echinocytosis、stomatocytosisなど）を認識しますが、酸素輸送機能も低下させます。 この状況では、吸収された機能で赤血球の血流を減らし、若い（機能的に大きなもの）のウィキッドを刺激する必要があります。 同時に、赤血球フェレーシス、血液の体外酸素化、血液吸着を保存することが可能です。

赤血球の力の凝集を調整することにより、血液の粘度が上昇し、抗血小板薬（クランチル、レオポリグルユキン）とヘパリン（重要なことに、LMW-フラクシパリンの摂取）が検出されます。

ダイカルセンターの活動の低下に関連する低換気の病気では、追加の治療法の能力において、中枢の吸気活動を刺激する薬、つまり覚醒剤が存在する可能性があります。 Їхslіsはpіrіnіnіnіydikhannyaにあり、victorіstannyaO2は機械的人工呼吸（無呼吸症候群、肥満の症候群-低換気療法）であり、不快感を伴うことはありません。 数nebagatohpreparatіvスコーpіdvischuyutoksigenatsіїarterіalnoїkrovі、vіdnosyatsyanіketamіd、atsetozalamіd、ドキサプラム私メドロキシプロゲステロンに対するまでOOOすべてtsіlіkarskіzasobiでtrivalomuvikoristannіvolodіyut偉大kіlkіstyupobіchnihefektіv私mozhut zastosovuvatisyatіlkiprotyagom短い時間、napriklad PID zagostrennya zahvoryuvannya時間に。

薬の前の特定の時間に、些細な時間の間に、COPD患者の低酸素血症が診断され、アルミトリナビスメシラットが導入されます。 Almіtrіnє特定の前

頸動脈結節の末梢性化学受容器の欠如、換気灌流精神の発達を伴う肺の悪換気領域における低酸素性血管収縮までのそのような血管収縮の刺激。 100mg /日の用量でのアルミトリンの状態が報告されています。 COPDの患者では、PaO 2の割合が増加し（5〜12 mm Hg）、pCO 2が減少し（3〜7 mm Hg）、臨床症状が減少し、頻度が減少します。フレアアップの、些細な02療法の兆候の線の岩。 COPDの病気の20-30％が治療につながらないのは残念ですが、より広い範囲の状態は末梢神経障害や他の副作用の発症に限定されています。 この時間では、COPD（Pa0 2 56-70 mm Hg、またはSa0 2 89-93％）の病気でalmіtrіnєpomіrnіhіpoxemіyaが認識される前の主な兆候、およびVCT前の複合施設での先週、特に最後に。

vasodilatori

PAHステップの変更に加えて、末梢血管拡張薬は、レゲネビム心臓の病気の複雑な治療に含まれています。 ほとんどの場合、カルシウムチャネルと硝酸塩の拮抗作用は停滞していることがわかります。 デンマークで推奨されているカルシウム拮抗薬の数まで、ニフェジピンとジルチアゼムの2つの薬が投与されています。 それらの1つのシナモンのVibirは非常に速いです。 徐脈が認められる患者には、頻脈が認められているニフェジピン（ジルチアゼム）を投与する必要があります。 あなたが薬の用量を追加する場合、あなたが有効性を改善したならば、あなたは用量を受け取ります：ニフェジピンのための120-240mg、ジルチアゼムのための240-720mg。 ブリは、カルシウム拮抗作用の友好的な臨床的および予測的効果で示されます。これは、原発性LHの病気で高用量で停滞する可能性があります（特に初期の陽性の破壊的破壊の場合）。 カルシウムジヒドロピリジンシリーズIII世代の拮抗作用-アムロジピン、フェロジピンなど。 -病気の人のグループにも効果的です。

しかし、高血圧の遺産、ズームインされたCOPD、カルシウムチャネルの拮抗作用の場合、週末までそれらを使用することはお勧めできません、PPAの減少と発達の状態に不思議に思わないでください病気のグループのフィラリアの。 それは、動脈の低酸素血症、

換気と灌流スピンの破壊を伴う肺の厄介なベントゾーン。 さらに、カルシウム拮抗薬による簡単な治療（6か月以上）では、患者は肺血行動態のパラメーターに満足していません。

同様の状況は、COPDの患者で低率で硝酸塩の存在下で観察されます。テストはガス交換の枯渇を示し、わずかな遅延は血行力学的状態に対する薬剤の正の効果の出現を示します。

合成プロスタサイクリンとその類似体。プロスタサイクリンは、内因性の血管拡張薬であり、血管拡張薬のリモデリングを防ぐことを目的とした、渦巻きの抗凝集、抗増殖および細胞保護効果です。 滑らかな細胞の弛緩、血小板凝集の減少、内皮機能の改善、血管細胞の増殖の減少、および血栓の直接的な疾患を伴うドレッシングのプロスタサイクリンのメカニズム PH患者の臨床プロスタサイクリンは、安定した類似体の合成に関連しています。 これまで、世界で最も多くの情報がエポプロステノールについて蓄積されてきました。

エポプロステノールは、内部プロスタサイクリン（プロスタグランジンI 2）の一種です。 血管型のLZを伴う病気では、結果として生じる組織に全身性の不快感がある場合に一次LHを伴うという、友好的な結果は排除されています。 薬はウィキッドの心を変え、判断の根拠を変え、些細な停滞で、病気の薬の生活の質を低下させ、身体的圧力への耐性を高めます。 大規模な患者に最適な用量は20〜40 ng / kg /分です。 エポプロステノールの類似体であるトレプロスチニルもあります。

デンマークの時間に、プロスタサイクリン類似体の経口形態が分解されました （ベラプロスト、イロプロスト）血管型のLZを伴う疾患、およびBODYの病歴、原発性レガシー高血圧、結果として生じる組織を伴う全身性疾患において臨床的viprobuvannyaを実施しました。

ロシアでは、病気の治療のための薬の病気を排除するためのプロスタグランジンE1（バザプロスタン）があります

5〜30 ng / kg /分の成長速度で。 薬物による治療のコースは、カルシウム拮抗薬による簡単な治療で、60〜80mcgの追加用量で2〜3時間実行する必要があります。

エンドセリンに対する受容体の拮抗作用

PH患者の内皮系の活性化は、内皮に対する受容体拮抗薬の検出の基礎として役立ちました。 クラス内の2つの薬（ボセンタンとシタクゼンタン）の有効性は、原発性LHを背景に、または結果として生じる組織のいくつかの全身性疾患に対して発症するHLSの病気のリストにもたらされました。

インギビトリホスホジエステラーゼ5型

シルデナフィル-cGMP-休耕ホスホジエステラーゼ（タイプ5）の選択的阻害剤であり、cGMPの分解を防ぎ、脚と脚のサポートの低下と右の女の再絡みを減らします。 現在まで、発達行動学の薬物の病気におけるシルデナフィルの有効性に関するデータ。 シルデナフィルを1日2〜3回25〜100 mgの用量で摂取する場合、テストは、薬物を使用している患者の血行動態と身体的影響に対する耐性を改善することです。 薬物療法が効かない場合に使用することをお勧めします。

トリバキスネバ

気管支原性および胸横隔膜型のCLSを伴う疾患では、疾患の発症と進行における主な役割は、肺胞の低酸素症を監視することです。 Vikoristannya sisnuは、慢性低酸素血症のvirіshalnyとmaєを伴うが、かなり持続的で些細な病気であり、原則として家庭で行われるこの治療法は、trivaloi kisneva（VCT）と呼ばれます。 VCTの責任者に、RW 2> 60 mmHgの値を増加させた低酸素血症の修正。 іSa02> 90％。 60〜65 mm Hgの範囲でPaO2を最適に増加させ、圧力の量をSaO 2のわずかな増加に減らすことが重要ですが、動脈血に浸す代わりに、表面的に影響を受ける可能性があります。特にマイナス時間のCO2による

心臓、脳、精神筋の機能の遺産。 低酸素血症の結果としてのVCTは見られません。 VCTの前に表示：RAO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55％）。 COPDのほとんどの病気は、O2 1〜2 l / minの流れに達する可能性があります。また、最も重要な病気の場合は、4〜5 l / minに増やすことができます。 酸の濃度は、28-34％vol。 追加で少なくとも15年間（15〜19年/追加）VCTを実施することをお勧めします。 酸素療法セッション中の最大の中断は、2時間の睡眠のせいではないため、2〜3時間以上中断すると、高血圧のレベルが大幅に上昇します。 VCTを実施するために、酸っぱいvikoristovuvatisyaコンセントレーター、酸っぱい酸味のある貯留層、およびガスで圧搾されたバロニを使用できます。 ほとんどの場合、濃縮器（透過器）は停滞するため、窒素を見るプロセスの最初から酸素を見ることができます。 VCTは、HLNとHLSによる病気の生活のささいなことを5年間途中で増やしました。

したがって、DKTは多数の形態のHLSを治療するための最も効果的な方法であり、HLSの病気の治療は、呼吸器科医のすべての献身の最初のものです。

些細な酸素療法は、HLNとHLSを治療する最も効果的な方法であり、これにより、中期の病気の生活の些細なことが5年長くなります。

トリバの家の換気の伝説

Legenyの熱段階では、換気予備力の低下により高炭酸ガス血症が発症する可能性があります。これは、家庭内で永続的に実行されることで有罪となる呼吸器症状の原因です。

INGALATION THERAPY NO

内皮弛緩因子と同様の吸入療法N0は、慢性心疾患の患者にプラスの効果をもたらします。 Yogoの血管拡張作用は、Legeny Sudinsの滑らかなミューズの細胞内のグアニル酸シクラーゼの活性化に基づいています。これは、シクロGMFのレベルを上げ、カルシウムの代わりに内部カルシウムを減らすために使用できます。 ІngalyatsіynyN0エリア

はい、私たちは伝説の判断を選択します。さらに、私たちは肺の換気の良い領域の主な血管拡張、研磨ガス交換に責任があります。 為替レートの停滞N0により、HLSの病気は、レガシー動脈のグリップを低下させ、血液の部分的なグリップを促進する傾向があります。 それらの血行力学的効果に加えて、N0spriyzapobіgannyuviniknennyaとレゲネフと膵臓のリモデリングの開発。 吸入N0є濃度2〜10 ppmの最適用量、および高N0濃度（20 ppm以上）は、レゲンバソジンの圧倒的な血管拡張を引き起こし、換気と灌流の酸素バランスの喪失につながります。 COPDの病気のVCTにngalyatsіyN0を追加すると、ガス交換にプラスの効果がもたらされ、軽度の高血圧のレベルが低下し、心臓病が増加します。

CPAP療法

活発な方法で永続的なポジティブグリップを備えた治療法 （持続的気道陽圧法-CPAP）閉塞性無呼吸症候群の患者におけるCLNおよびCLSの治療法の質を知ること。 CPAP効果を導入して、無気肺を予防および矯正し、レガシーの問題を増やし、換気と灌流の不均衡を変更し、酸素化、肺コンプライアンスを高め、レガシー組織を再開発します。

心臓グルコシド

COPDの病気やレガシー心臓の心臓グルコシドは、舌側の心臓の欠陥が現れた場合にのみ効果があり、フレア性不整脈の発症とともに褐色になることもあります。 さらに、グルコシドの心臓はレゲネボの血管収縮を誘発する可能性があり、高機能症およびアシドーシスの発現はグルコシド毒性の程度の増加につながることが示されています。

利尿薬

閉塞性ビコリスト症候群を伴う非代償性慢性心疾患の患者では、拮抗薬を含む利尿薬による治療

アルドステロン（アルドステロン）。 利尿薬は、膵臓欠損症の発症と同様に、少量で安全に開始する必要があります。これにより、心臓のウィキダムが前血管系にある可能性が高くなり、さらに、速度が速すぎる内部血管容積が増加する可能性があります。心拍数の低下。血液の粘度と動脈の遺産のグリップの急激な低下は、それ自体がガスの拡散を台無しにしました。 私たちは真剣です 苦い欠陥精神的欠陥によるCOPDの患者では、精神的中心の活動の低下とガス交換の指標の喪失につながる可能性がある代謝性アルカローシス。

アンジオテンシン変換酵素の阻害剤

ペルシャマウスの残りの岩に代償不全の伝説的な心臓を持つ病気の人々の中に、アンジオテンシン変換酵素（IAPF）のインギビトリが見つかりました。 慢性肺疾患の患者におけるІАПФの治療は、高血圧の減少と心臓ウィキッドの発達につながります。 COPD患者のCHDの効果的な治療法を選択するには、ACE II遺伝子とIDのサブタイプを持つ患者でのみ、正の血行力学的変化を防ぐことができるため、ACE遺伝子の多型を割り当てることをお勧めします。 最低治療用量でACEを使用することをお勧めします。 血行力学的効果に加えて、心腔のサイズに対するIAPFの積極的な流入、リモデリングのプロセス、物理的変化への耐性、および心臓への病気の生活のささいなことの発達が欠けています。

アンジオテンシンII受容体拮抗作用

残りの岩石では、血行動態とガス交換に現れたCOPD患者のHLSの治療における一群の薬物の消費の成功に関するデータが成功しました。 Naybilshは、ACE阻害薬に不耐性の慢性肺症候群の患者にcich薬の兆候を示しています（乾いた咳を介して）。

アトリウム中隔欠損症

私は1時間、右月心不全のリクバンナ病にとどまりました

vikoristovuvati心房中隔欠損症。これにより、前中隔中央部に小さな穿孔を開くことができます。 右から左へのシャント開口部により、右前部の中央バイスを下げ、右シャントを減らし、左シュルノチカとハートウィキッドをプリロードすることができます。 前部中隔欠損症は、特に頻繁な失神の場合、例えば肺移植前の準備段階で、右心不全に対するすべてのタイプの薬物療法の非有効性のために示されます。 その結果、失神の減少、新しい選択肢への耐性の増加、危険な動脈性低酸素血症の発症リスクが促進されます。 心房中隔欠損症中の病気の死亡率は5〜15％です。

伝説の複合体への伝説の移植

Зкінця80-хрр。 20世紀には免疫抑制薬のシクロスポリンが耳になり、脚の欠損の末期が解消されたことで、脚の移植はうまく停滞しました。 HLNおよびLZの患者では、片方または両方の伝説である心臓と脚の複合体の移植手術を行います。 片方または両方の伝説の移植後の3倍および5倍の生存率が示されたことが示され、症例によると、薬物患者の心臓-脚複合体は55および45％でした。 ほとんどのセンターは、より少ない手術で両側移植を行う意志を持っています。

RCHRH（カザフスタン共和国保健省の健康保護開発のための共和国センター）
バージョン：カザフスタン共和国保健省の臨床プロトコル-2014

Pervynna Legeneva高血圧症（I27.0）

心臓病学

一般情報

簡単な説明

硬化

栄養に関する専門家委員会で健康を守る

カザフスタン共和国の健康保護省

レゲネバ高血圧-血行力学的および病態生理学的基準、重症度の低い動脈バイス（SDLA）> 25 mmHg。 右心のカテーテル検査の評価のために、穏やかなキャンプで。 ..。

I.導入部分：

名前：レゲネバ高血圧

プロトコルコード：

MBK-10コード：

I27.0-PervynnaLegeneva高血圧

速く、プロトコルで勝利する方法：

Alag associyovanalegeneva動脈性高血圧症
ANA抗核抗体
エンドセリン受容体のARV拮抗作用
ヒト免疫不全に対するVILウイルス
WHO健康保護の万能組織
UPU vrodzheni wadi sertsya

伝説の動脈のDLAバイス

伝説的なキャピラリーでのジャミングのDZLKグリップ
前中隔のASD欠損
スラリー中部パーティションのDMShP欠陥
右前部のDPP副
D-EchoKGドップラー心エコー検査
得られたファブリックで啓発されたZVT
ILAG特発性レジュネーバ動脈性高血圧症
CTコンピューター断層撮影

CAG冠動脈造影
LADレゲネバ動脈性高血圧症
LAレゲネバ動脈

LHレゲネバ高血圧
伝説的なキャピラリーでのジャミングのDZLKグリップ

LSS legeneviy sudinniy opir
伝説の動脈のSDLAミドルバイス

右痴女のSDPZhシストリックバイス
PDE5タイプ5インギビトリホスホジエステラーゼ
COPDは慢性です閉塞性疾患
CHTELH慢性血栓塞栓性レゲネバ高血圧症
PP-EchoKG経食道心エコー検査
心拍数心拍数は非常に速いです
EchoKG心エコー検査

BNP脳性ナトリウム利尿ペプチド

循環器専門医のEOKヨーロッパパートナーシップ
NYHAニューヨーク心臓協会
MNOの国際的に正規化されたビジネス

三尖弁のリングのTAPSE収縮振幅

V / Q換気-灌流指数

プロトコルのリリース日： 2014

プロトコルへのコリスタ：心臓病専門医（成人、子供、介入を含む）、心臓外科医、開業医、小児科医、治療法、リウマチ専門医、腫瘍学者（化学療法、乳房科）、精神科医、呼吸器科医、。

このプロトコルでは、攻撃的なクラスの推奨事項と同等の証明（Dodatok 1）に注意する必要があります。

分類

分類 :

病態生理学的分類:

1.前毛細血管：航空機の平均バイス≥25mmHg、DZLK≤15mmHg、標準のCO /削減。

Сlінічніグループ：

-LGzhvoryuvanの伝説;

-HTELG;

-多因子の病因因子を伴うLH。

2.後毛細血管： SDLA≥25mmHg、DZLK> 15 mm Hg、標準のCO /削減。

Сlінічніグループ：

-どちらかの心臓の病気の場合のLH。

クリニックの分類:

1.肺動脈性肺高血圧症：

1.2 Spadkova：

1.2.2 ALK1、ENG、SMAD9、CAV1、KCNK3

1.2.3見えない

1.3液体や毒素によって誘発される

1.4関連：

1.4.1結果のファブリックに閉じ込められた

1.4.2VIL-感染性

1.4.3門脈圧亢進症

1.4.5住血吸虫症

1.5新生児女性の持続性の伝説的な動脈性高血圧

2.すべての心臓の病気の場合のLegeneva高血圧：

2.1収縮機能障害

2.2拡張機能障害

2.3心臓弁膜症

2.4リンチの出口管のVrodzheni / pribani閉塞。

3.伝説の病気および/または低酸素血症の過程での肺高血圧症：

3.2間質性疾患の伝説

3.3制限的および閉塞性成分の減少による病変の誘発

3.4 Rozladie dikhannyapidの睡眠時間

3.5肺胞の低換気

3.6慢性的なハイエンドの流入

3.7伝説のワディ開発

4. HTELG

5.不明瞭および/または多くの要因メカニズムを伴うレゲネバ高血圧症：

5.1血液学的障害：慢性溶血性貧血。 骨髄増殖性疾患、脾臓摘出術。

5.2全身性鬱血：サルコイドーシス、レゲネビウス組織球増殖症、リンパ脈管筋腫症

5.3言葉の交換の損傷：グリコーゲンのために蓄積された病気、ゴーシェ病、言葉の交換の損傷、甲状腺の病気による抱き合わせ

5.4切開：腫れによる閉塞、縦隔線維症、慢性のニルコビミック欠乏症、分節性レゲニー高血圧。

表1。 LG（NYHA）の機能分類が変更されました。 Pogodzhno VOOZ：

診断

II。 診断およびLIKUVANNIAの方法、アプローチおよび手順

メインと追加の診断エントリの切り替え

メインと追加のプライミングされたvictorianna 診断方法表に示されている（Dodatki 2,3）

外来患者ベースで実行される状態の主な（obov'yazkovy）診断動的制御の場合：

（一日一回）

2. EKG（四半期に1回）

3. EchoKG（皮膚3-6ヶ月）

4. 2つの投影（ストレート、リバビクナ）での乳房の臓器のX線写真（1日1回、臨床適応症の場合）

外来で行われる状況のドダトコビ診断動的制御の場合：

1.乳房と中部の臓器のMRI

2.末梢血管パターンの二重スキャン

3.プロのレベルの血液の分析-BNP（皮膚3-6ヶ月）

計画された入院に向けられたときに実行されなければならない状況の最小限の変化：

1. Zagalny analiz血液6パラメータ

2.沈殿とカルジオリピン抗原の微小反応

3. VIL、B型肝炎、C型肝炎のIFA。

6. 2つの投影（ストレート、リバビクナ）での乳房の臓器のX線写真。

静止状態で実行される状況の主な（obov'yazkovy）診断（緊急入院の場合、外来ではなく診断が行われます）：

1.ザガルニー血液分析6パラメータ

2.プロのレベルのための血液の分析-BNP

5.乳房細胞の臓器のレントゲン写真は直接であり、造影剤からストラボホードへの投影に基づいています

6.6段階の歩行テスト

7.血管肺造影による右心のカテーテル法

8.スピログラフ

9.CT血管肺造影

静止状態で実行される状況のドダトコビ診断（緊急入院の場合、外来での不履行の診断が行われます：

1.屠殺のすぐに使える分析

2.血液の電気

3.国の血中のCRPの価値

4.ホームブロックと分数

5.セチャビナの血

6.血中クレアチンおよび糸球体濾過率

7. Viznachennya AST、ALT、ビリルビン（zalny、ストレート）

8.血漿中のプロトロンビン複合体の国際標準化投与の価値

9.コアグログラム

10.D-ダイマーの血液分析

11.免疫図

12.血液中の腫瘍マーカー

13.血液中の結核のPLR

14.抗核抗体

15.リウマチ因子

16.甲状腺ホルモン

17.プロカルシトニンテスト

18.細菌検査法による結核菌の喀痰の分析

19. PP EhoKG

20.ワームの器官の超音波検査

21.甲状腺の超音波検査

22.換気-灌流シンチグラフィー

shvidkoyの段階で実行される診断が入ります 不便なヘルプ:

2.パルスオキシメトリ

診断基準

skargi：
- 腹痛
-弱点
-の憤慨した痛み 乳癌
-シンコパルベッド

歴史：
-グリブ静脈血栓症
-VIL-情報
--ochoryuvannya pechinki
-すべての心にうんざりする
-伝説の包囲

却下
-薬や毒素を服用する（表2）

表2 Rіvenrizikの薬と毒素、LHの健康状態

物理的な詳細：
-末梢性チアノーゼ
-伝説の聴診におけるzhorstkedichannya
-胸骨傍線に沿った心臓の緊張の強化
-レジェンダリーコンポーネントIIトーンの強化
-三尖弁逆流の汎収縮性雑音
-レグネビックバルブの欠如のランダムノイズ
-右心室緊張III
-天才ワッドハートの有機ノイズ

物理的耐性（表1）
PH患者の身体的改善に対する耐性を積極的に評価することは、病気の重症度と治療の有効性を確立するための重要な方法です。 PHを使用すると、ガス交換パラメーターの評価を伴う6フェーズウォーキング（6MT）によるテストが実行されます。

実験室投与量
-心不全の診断の確認（リビンダンベルのすべての機能障害の最初のもの）の助けを借りたBNP指標の値、最先端の理由の明確化、心不全と排泄の制御。 標準的な指標：BNP 100-400 pg / ml、NT-proBNP 400-2000 pg / ml。

一般的な実験手順は、検出に基づいて実行されます 主な原因 LGの開発（Dodatki 2,3）。

インストルメンタルdoslіgennya

心エコー検査
心エコー検査は、PHの診断における重要な事前診断にとって重要です。これは、早期診断を診断して、一次損傷の検出とPH（シャントを伴うHPS、心臓病の加速）の診断を可能にするためです。
ドップラー心エコー法の診断を確立するための基準（表3）。

表3 PHのドップラー心エコー診断

ノート：

1.心エコー検査の運動ドップラーテストはLHのスクリーニングには推奨されません（推奨クラスIII、エビデンスレベルC）。

2.LHの兆候：右心疾患の拡張、脚動脈の弁とストーブのバリ、間質性中隔の異常な破裂と機能、壁のサイズの増加

LAの膵臓からのウィキドゥの加速の最短時間で、レガシー動脈の弁の逆流の速度を上げる右のサイドウォーカー。

3. SDPZH = 4v2 + DPP

4.DPP-下空静脈のパラメーターまたは頸静脈の拡張のサイズを保護します

右心のカテーテル検査と血管反応性検査。
眼圧計と血管反応性検査による右心疾患のカテーテル検査-LAD診断を確立するための定期的な粘性診断検査。
心不全の発生率を診断するには、CAGを実行する必要があります。
心臓の右側のカテーテル挿入中に修正する必要がある最小パラメータ：
-伝説の動脈の万力（収縮期、拡張期、中期）;
-右の開口部、右のアヒルにある万力。
-ハートウィキッド;
-下部および上部の空の静脈、レガシー動脈、心臓の右側、および全身の血流の酸味の飽和;
-LSS;
-DZLK;
-病理学的シャントの証拠/可視性
-血管反応性試験への反応。 SDLAが10mm Hgを超えて減少するため、血管反応性試験の結果は陽性です。 美術。 і/絶対値の範囲を超えて< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

血管反応性試験の準備は、表4に従って試験する必要があります。

表4血管反応性試験を実施するためのVikoristannya薬

乳房の臓器のX線写真

乳房細胞の器官のX線は、病変および静脈性高血圧、あらゆる心臓病の病理学における異常の適度で重要な発生率のLHとの高レベルの性交を達成することを可能にします。 同時に、胸腔細胞の器官の正常なレントゲン写真は、どの心臓のアブラムシにもわずかな毛細血管後高血圧を示していません。

診断時のPHの病気では、乳房細胞の臓器のレントゲン写真の変化：

-脚の動脈の拡張、末梢ヒルキの「中」を対比するときのヤク。

-頭とアヒルの右前部の改善

肺の換気灌流（V / Q）スキャンє 追加の方法診断：

LHでは、V / Qスキャンは完全に正常である可能性があります。

V / Q比は、通常は換気される小さな末梢の非分節灌流欠陥の存在下で変化します。

CHTELG灌流欠陥では、シェアおよびセグメントレベルで拡張する必要があり、グラフィックイメージでセグメント灌流欠陥が疑われる必要があります。

実質のうっ血を伴う病気では、灌流障害の伝説が換気障害とともに発生します。

大学の学部の相談のために示されています：

-心臓専門医（大きく成長し、幼稚で、介入を含む）：心臓のように両方の心臓に病気がある場合、全身の足の右側の治療のための戦術の重要性のため、法廷 病理学的プロセス

-リウマチ専門医：結果として生じる組織の全身障害の鑑別診断に基づく

-呼吸器科医：原発巣の診断方法を使用

--Cardiohirurg：原発性疾患（CHD、LShの閉塞）の診断方法を使用。

-Phthisiatric：症状、結核の出現を伴う。

-オンコロジスト：症状が明らかな場合、それらは癌にかかりやすいです。

-腎臓内科医：症状が明らかな場合、病気になります。

-感染症：症状が現れた場合、症状が現れた場合、青年期の住血吸虫症

-遺伝学者：LADフォールオフの用量で。

鑑別診断

鑑別診断：表5

非常線を越えたLikuvannya

韓国、イズレール、ニメチチン、アメリカでlykuvannyaを取る

Otrimatiはmedturismに関する相談

lykuvannya

Cіlіlіkuvannya：

1.主な病気の中断の制御

2.予防が加速

中毒の戦術

非薬物治療

ダイエット-スタイルNo.10。モード-1,2

薬物治療

PAH治療の主な治療薬と前治療薬の変化を表6に示します。主な薬の治療の効率は、以前の結果（血管反応性試験）、個人の感度に基づいています。

表6. 薬物セラピー

特定の治療法が表7に示される前に示されている

表7..。 特定の治療前の適応

*特定の追加療法を含むPochatkova併用​​療法

**臨床効果の毎日停滞しているUzgodzhena併用療法（IIa-B）：

エンドセリン受容体ARV + PDE5の拮抗作用ホスホジエステラーゼ5;

ARV +前立腺に対するエンドセリン受容体の拮抗作用;
インギビターホスホジエステラーゼ5PDE5 +プロスタノイド

血管反応性検査が陰性の場合の特定の治療前の適応症を表8に示します。

表8血管反応性検査が陰性の場合の特定の治療前の適応

追加療法前の適応症を表9に示します。

表9追加治療前に表示

表10。 LH療法、心臓のvodzhennyvadamiとlivo-ruleshuntuvannyamとの関連

外来で修復される薬物治療 :

メインのlykarskyzoobіvの変更：

-シルデナフィル

-イロプロスト

-ボセンタン

-アムロジピン

-ニフェジピン

-ジルチアゼム

既存のリカーの譲渡：

-フロセミド

-ベロシュピロン

-カプトプリル

-エナラプリル

-ワルファリン

-ジゴキシン

外来病院のLikuvannyaは、死後治療の静止を念頭に置いてさらなる教育を移しました。 薬の任命は、表6に示されている推奨事項に従って決定されます。投与量と治療スキームの修正は、病気と機能の指標の制御下で実行されます。

定常的に修復される薬物治療 :

静止した心での薬物投与のPidbirは、表6-9に示されている推奨事項に従う必要があります。

高度な支援の段階で修復される治療薬 LHの正確な診断の存在のために：

--Iloprostіngalyatsіyny（薬の兆候は表6に示されている推奨事項に従って検証されています）。

-8 kPa（60 mm Hg）未満の飽和酸性度を制御する酸素療法

Іншіvidilіkuvannya：転送されません。

静止した心の中で修復されるヒルジックな関与：併用療法の臨床効果との関連で、バルーン房中隔欠損症（I-C）および/または肺移植（I-C）が推奨されます。

予防がやってくる：

レガシー高血圧の発症の予防と病因因子の発症の加速。

PH進行の予防：適切な薬物療法の実施。

遠くに

患者ケアの条件と頻度は、表11に示されている推奨事項に従って実行されます。

表11。 LH患者の治療の条件と頻度

治療の有効性と診断方法の安全性の指標。

患者の評価の有効性の評価および患者の患者の評価は、表12および13に示されている予測基準に従って実行されます。

表12。 LGの治療のための予測基準

* TAPSEの心膜ビピットは実質的にすべての患者で測定できます。PHを予測するために同じ基準が提示されます。

表13。患者のアクティブキャンプの価値

Likuvannyaは、FC II-IIIの患者になることの価値に関して、「安定していて不利」であると同時に「不安定で失敗している」と評価しています。

とにかく、FC IVが出て行く患者にとって、ダイナミクスがFC IIIに達すると、私は「安定して不利」になり、効果がなくなります。

準備（dyuchіスピーチ）、lіkuvannіによる学校の停滞

入院

病院に表示

レガシー高血圧の診断は、静止した心でのみ確立されます。

入院の抽出（最長2年）：

高血圧クリーゼのクリニカ：急速に成長する停滞、チアノーゼの回転、風邪の症状、筋緊張低下、失神、胸部の胆汁、zapamorochennya）。

カザフスタン共和国保健省の健康保護の栄養開発に関する専門家委員会の議定書、2014年

1. 1.Galiè、N etal。 肺高血圧症の診断と治療のためのガイドライン：欧州心臓病学会（ESC）と欧州呼吸器学会（ERS）の肺高血圧症の診断と治療のためのタスクフォース、国際心臓肺移植学会（ ISHLT）。 Eur Heart J 2009 to rock; 30：2493-2537。 2.肺HTNの分類の改訂、ニース、フランス2013年。3。MukerjeeD、etal。 リウマチ学2004; 43：461-6。 4. Robyn J Barst肺動脈性肺高血圧症のレビュー：アンブリセンタンVasc Health RiskManagの役割。 2007年2月; 3（1）：11-22。 PMCID：PMC1994051; 5. FrumkinLR。 肺動脈性肺高血圧症の薬理学的治療。 Pharmacol Rev 2012; 1. 6. Simonneau G etal。 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の治療のためのリオシグアト：第III相長期延長試験（CHEST-2）。 第5回肺高血圧症世界シンポジウム（WSPH）2013、ニース、フランス。 ポスター

情報

III。 プロトコルの組織的側面

出版物のリスト：

アブザリエバS.A. -医学の候補者、AGIUVの臨床活動部門のディレクター

Kulembaeva A.B.-アルマトイ市のPSVBSNPでDKPの主治医の守護聖人である医学の候補者

軸を右に振る（+150）

vidpのqR群。 V1、R：vidpのSレポート。 V6<1

肺血流の構造の変化の視覚化。

イムノグラム