| リンパ球増殖性疾患 |
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これらの疾患の群は、免疫系の細胞から進む病理免疫プロセスを兼ね備えています。 病理学には、悪性感染症（感染性単核球症）から悪性侵害までの広範囲の状態が含まれています。 免疫増殖状態の中では、顕著な細胞多型を有する状況または同じ種類の細胞形態の優位性を区別することができる。 7.1。 リンパ球腫症（ホジキン病） それはリンパ組織の病変によって特徴付けられる。 臨床的には、一般的な弱さ、熟皮、発汗、 肌の商品体重減少。 時々最初の症状はリンパ節の増加（下顎、腋窩、縦隔、鼠径部）です。 後の肥大肝と脾臓。 原則として、疾患のさらなるコースは感染性合併症によって悪化しています。 治療を受けなかった患者では、疾患の期間は1~2歳で、続いて致命的な結果が続きますが、長い自発的寛解は時々可能です。 2年齢関連のピークLMS：初期の大人と50歳以上。 among ウイルス最初の場所に病変 単純ヘルペス慢性または一般化された電流では、疾患はしばしば結核、ブルセラ症、真菌感染症によって複雑です。 among プロゼー留意すべきです pn。 カリニー、トキソプラズマ症 末端段階では、ブドウ球菌、腸織物、シュードモナデによって引き起こされる感染症。 診断には、末梢リンパ節の生検と組織学的検査が含まれます。 表5。ホジキン病の形態学的特徴（L. Yegen、 さらに、細胞性免疫の重症度の低下 - 例えば、ジニトロクロロベンゼンの皮膚サンプルの重症度が低下しており、疾患の段階と相関がある。 末端段階を除く既成は、通常は苦しむことはありません。 しかしながら、一次および反復免疫応答の間の定性的および定量的差は消滅する（2回目の低下の有効性）。 時々末端の段階では、血中のγ-グロブリンの濃度はやや増加する。 同時に、疾患の始めにもIgMレベルは常に減少します。リンパ球の機能的活性は遅くなり、これはRTBLによって推定されます。 それは主にT-マイトジェン（Con - AおよびFGA）に対する反応によって抑制され、マイトジェン（Lakonos）への反応がより貯蔵される。 末梢血中、原則として、中程度のリンパ膜が見いだされ、それは末端段階において有意に増加する。 リンパ節におけるリンパ球の含有量もまた低下する（この基準は診断的に有意である）。 E - ROCK CD3 - リモー球の数は有意に減少する。 B細胞のレベルは正常であり得るが、その後それは減少する。 未分化ゼロリンパ球の含有量は増加する。 K細胞の活性は、特に疾患を進行するときにブロックされる。 症例の30~60％において、抗雲母穿孔雰囲気が見出される。 非特異的阻害剤は、例えばβ-リポタンパク質であり、それは健康な顔よりもLGMを有する患者のCD3（T）細胞に対してより敏感である。 サプレッサー細胞の活性は増加する。 走化性食作用細胞が乱され、それらの代謝活性が低下する。 症例の50~80％で、CECの濃度は増加しますが、疾患との明確な相関はありません。 割り当てられた 四ホジキン病の段階。 最初1つのリンパ節の敗北によって特徴付けられる。 第二に- ダイヤフラムの片側にある2つ以上のリンパ節の2つ以上の敗北。 第三- ダイヤフラムの両側にある2群のリンパ節を倒し、おそらく脾臓を倒してください。 第4- リンパ節の病変の存在または非存在下、1つまたは複数の外傷臓器または肝臓の拡散または播種。 疾患の病因はウイルス（選択的病変CD3（T）-Cell）、腫瘍、おそらく遺伝的な素因がある。 治療には、放射線と化学療法、影響を受けるノードのエクスプレピエーションが含まれます。 7.2。 非ホジキスキーリンパ腫 リンパ腫は免疫不全状態（Telangithactation Ataxia、Wiscott-Oldrich症候群）に形成されています。 移植臓器および適切な治療を有するレシピエントにサプレッサー剤を服用するとき、リンパ形成の確率は200回増加する。 付随する疾患と：SLE、抵抗器、典型的な病気。 疾患の誘導のウイルス病因は排除されない。 非Hodgkinskyリンパ腫はすべての症例の約2％を占めています 悪性腫瘍 人口10万人あたり2.6~5.8の頻度の人。 リンパクリニックは異なります。 そもそも、リンパ組織の病変、骨髄中の抽出可能な腫瘍、胃腸管、肝臓が可能です。 この疾患は数ヶ月間で生活の程度を持つ悪性のある性質を持つことがありますが、10年までの治療のない生存の症例があります。 通常、治療用の放射線および化学療法のために。 近年、免疫療法的アプローチが開発されました。 BCGワクチンまたは細菌性AGなどの非特異的刺激。 levamizol; 反得球異種血清。 非ホジキンスキーリンパ腫の臨床形態 慢性リンパロボーシスは、40~70歳の患者に罹患していることが多い。 これは白血病形態の最も一般的なバージョン（25％\u200b\u200b）です。 男性と女性の罹患率の比は2-3：1です。 彼の免疫欠陥とのつながりが証明されています。 ほとんどの患者は脾腫、（一般化）リンパ節の増加を有しています。 症例の局在から、それは皮膚（紅皮皮膚、浸潤）、肝臓、胃腸管および泌尿生殖管に注意するべきである。 白血球の含有量は20,000から100,000 /μLの範囲である。 表6。非ホジキンスキーリンパ腫の分類（Lukes and Collinsによる）
FGA上の応答（CD3リンパ球）を減少させたが、RWMに保存されている。 ジニトクロロベンゼンなどに対する皮膚反応は減少した。 抗体形成能力は抑制される。 免疫グロブリンのレベルが低下し、IgMレベルは特に減少する。 CD4リンパ球は抑制される。 食作用反応が落ち込んでいます。 免疫疾患は、主にスタフィロおよび肺炎球菌に感染性合併症を引き起こし、ウイルス剤および真菌剤（ChickePox、Herpes）を用いてより少ない場合が多い。 肺炎が最もよく観察されています。 2位は細菌の皮膚感染症を占めます。 T細胞白血病 - 慢性リンパ球症のかなりまれな形状（症例の5~7％）。 患者は、ミトゲンLakonos上の平均30％でのFGAに対するリンパ球の増殖反応を25％抑制した。 T細胞白血病では、白血病細胞の漸進的な遷移を伴って小細胞の形状への漸進的な遷移がしばしば検出されることが多い。 この疾患の臨床写真は、脾臓および好中球減少症における著しく浸潤が有意に少ない脾臓中の腫瘍過程によって明らかにされています。 予測は比較的幸いです。 プロリモサイトーシス白血病 慢性リンパ球菌の特別な形態もあります。 この病気は通常老齢の顔を驚かせます。 顕著な肝診断では、リンパ節が通常増加しない。 白血球レベルが上昇しています。 細胞は主にリンパ型、大きな気泡形の核燃料、比較的粗いクロマチンネットワークおよび細胞質の広い縁を有する。 症例の90％を超えると、増殖細胞はCD19（B）として識別され、はるかに少ない頻度でCD3（T） - 細胞として同定される。 Sesari症候群 - 皮脂の組み合わせは、リンパ球菌による皮膚浸潤の過程と同様の細胞を有する末梢血の白血病の過程です。 白血球の最大90％までのセサリウム細胞であり得る。 それらのサイズは14~20μm、それらは大きな刺されたコアを持っています。 高搾乳白血病 リンパ系における腫瘍過程を表す。 臨床症状は徐々に脾腫の徴候です。 それどころか、リンパ節では、細胞塊が減少する。 脾臓では、赤パルプの顕著な浸潤があり、細胞性が可能である。 この疾患の経過は慢性であり、数ヶ月から6-8歳までの期間。 特性 疾患は、末梢血および骨髄に定義された様々な長さの多数の細胞質成長を有する特別な種類の細胞である。 これらは非定型CD19（B）~ThLOCKSです。 急性リンパロ症 - 病気は主に 子供の年齢。 成人では、OLは通常CLL（Blast Crisis）の後に発展しています。 子供の急性白血病の全例の約80％がリンパ球性の性質を持っています。 OLにはいくつかのオプションがあります。 主に男の子に開発するT細胞。 臨床症状は以下の通りである：肝脾臓gegaly、縦隔の腫瘍。 白血球症は有意に発現されています。 B細胞は非常にめったに起こりません（3~5％）。 リンパ球のダイヤフラム上では、グロブリンが検出され、受容体はIgG Fcフラグメントおよび補体C3成分になる。 T-、In型も、良好な結果を持つ最も一般的な形でもありません。 全ての感染度が顆粒球準位欠損（IgG濃度である可能性がある）、循環CD3細胞の数の減少、それらの機能的活性の減少と関連している。 血清因子が見出され、FGA上のリンパ球の答えを圧迫する。 免疫官能性リンパ尿症 （B型、高ルブロブリン血症、リンパグラ腫症を伴うアンゴブレースリンパ球症）。 この疾患の形態素写真はリンパグラ腫症と似ています。 以下の特徴は特徴付けられている：血管細胞様免疫芽細胞および血管細胞を有する免疫芽細胞増殖：中間性組織中のシック陽性細胞を有する小枝、末梢静脈の中での増殖、例えば、中期組織中の非晶質性物質の沈着。 この疾患は通常成熟時代に発展しており、しばしば肝節と脾腫（60％）、体温の増加、汗、汗、体重損失の増加によって一般化されています。 （45％）、皮膚のかゆみ（65％）、皮膚のマクロパブラス病変（40％）。 末梢血の好酸球性は20％に登録されている。 典型的には、CD3細胞の含有量が減少し、そしてCD19-リンパ球が増加する。 赤血球、リンパ球、農業筋、REES因子に対する自己抗体の形成がしばしば観察される。 診断の瞬間からの平均平均寿命は15ヶ月ですが、自発的寛解である可能性があります。 治療は主にコルチコステロイドの任命、より少ない頻繁になる。 ランプリキュラリンパ芽腫 （Brill-Simmers病）。 異なる年齢の人に影響を与える悪性リンパ腫の全例の5~10％を占める比較的まれな疾患。 主な臨床症状は、病理学的プロセスの漸進的発症を伴うリンパ節の一般化または局所的な増加です。 患者の20~60％で、脾臓の増加、ゼリーの粘膜膜が登録されている 日腸、それほど少ない - 性器経路と呼吸器臓器。 女性の結果は通常数年で発生します。 肉眼的リンパ腫 （網状肉腫） この疾患の臨床像は、慢性リンパロ症、バルデン病で、他の卵胞性リンパ腫と発症する可能性があります。 増殖は、「組織型」プロセスの外観を維持しながら、細胞内の性質を有する。 プラズマ列のセルが検出されることがあります。 非常にまれな増殖細胞はTマーカーを有する。 リンパモイド肉芽腫症 それは様々な臓器の多型浸潤を特徴とする。 患者は肺、皮膚、腎臓、中枢神経系、肝臓の病変を登録します。 疾患の病因は明らかにされていない、予測は不利であり、致命的な結果は65~90％である。 リンパ腫におけるこのプロセスの移行において、細胞静静室の活性用途を推奨する。 ケースの約半分の寛解は可能です。 末梢T細胞リンパ腫 それは一般化リンパアシア尿症、体重の喪失および肺における頻繁に見られる病理学的プロセスを特徴とする。 疾患の平均期間は9ヶ月です。 組織球症X 希少グループの疾患の希少グループを組み合わせた：レターシブと好酸球glangeの病気。 違う 臨床症状 一般的な特徴を特徴とする - 組織細胞浸潤および増殖を伴う肉芽腫の形成。 この疾患は免疫不全とrtphの組み合わせに基づいていると考えられています。 7.3。 エプステインバーウイルスによるリンパ球増殖性疾患 このウイルスは広まっています。 EBに対して（母体）の血液中の新生児の90％の場合 5年までに、子供たちはウイルスに対して自分の免疫を獲得します。 一般に、総集団の70~90％がEBウイルスに感染している、ほとんどの場合それは潜在的なウイルス含有量であり、そしてウイルスの再活性化は通常働く 免疫系そして感染は片清澄に流れ、陽性血清学的反応のみで特徴付けられます。 免疫系の欠陥が発生した場合、そのウイルス対照が壊れているので感染が発生している。 さらに頻繁に感染が発生し、4~20歳で発生し、ウイルスの伝達はエアトリップと家庭によって行われます 手や家庭用品。 透過伝送（蚊）、血液、性別および移植経路を伴う伝送を想定します。 ウイルスはリンパ性的であり、長寿命のCD19 IgDメモリ細胞 - サブタイプに感染し、成熟および未成熟CD19リンパ球を変換します。 しかしながら、鼻腔内および座った細胞、唾液腺および胸腺、単球およびマクロファージ、好中球、濾胞樹状細胞、Tリンパ球およびNKの上皮細胞に感染することが証明されている。 EBウイルスは様々な免疫共存疾患を引き起こします。 Berkittリンパ腫 - 急速な成長への傾向をもつリンパ組織の局所腫瘍 好ましくは、大臼歯および粉砕機の分野における上顎が影響を受ける。 その他のローカライズ - 腹腔、概要部門、卵巣、肝臓、背骨、頭蓋骨。 基本的に、子供たちは4-7歳（3~12歳）で病気です、男の子は女の子よりも3倍頻繁です。 リンパ腫は、アフリカの特定の分野で一般的です、熱帯気候がない国ではまれです。 治療には、腫瘍の外科的除去が含まれます、あなたは放射線と化学療法を使用することができます。 中枢神経系の病変の徴候において、薬物は脊髄内に投与されるべきである。 再発は2つの形態で観察されます。 早い - 最初の3ヶ月間、一次ローカライゼーションに関連付けられていますが、原則としては停止しません。 再発後遅い、新しい局在化が見られ、より有利な治療法が見つかりました。 治療の予後は腫瘍の大きさによって異なります。 EBウイルスの乳癌、肺および胃、胸腺癌および皮膚T細胞リンパ腫、ホジキン病および非ホジキンスキーリンパ腫の発生との直接接続は、未分化鼻球型癌を証明する。 感染性モノ核症 - リンパ系の急性良性増殖性疾患 若い年齢の主な顔に驚いた。 古典的な形状は、20-50日のインキュベーション期間の後に急性相から始まります。 主な症状：体温の増加、リンパ節（主に子宮頸部）、咽頭炎、狭心症の増加。 リンパ粒子は一般化することができます。 血中では、白血球の含有量は15,000~20万人に増加します。 それらの60％以上が単核（リンパおよび単球）であり、セグメント化白血球の含有量は減少する。 診断的に重要は、エプステインバーウイルスの血液の決定です。 急性段階では、重症度が低下します tuberculin、RBTL FGAへの皮膚反応。 感染性モノ核球症があるという事実にもかかわらず ウイルス病それは同時にリンパ球増殖法の徴候を有する。 慢性または鋭性白血病またはリンパグラ腫症とのコミュニケーションは見つかりませんでした。 この疾患の後、ワクチンは禁忌です。 7.4。 サルコイドーシス 原因不明の病因を伴う疾患は、10万人の集団あたり20~100症例である。 この疾患はしばしば無症候性で進行します。 一般的な臨床徴候は、弱さ、体重の喪失、腫様温度の形で可能です。 まず第一に、影響を受ける臓器に属する地元の症状（肺およびリンパ節 乳房キャビティ - 症例の90％、肝臓 - 60、目 - 40中の、20日目）。 サルコイドーシスの診断は、病理学的プロセスに関与する皮膚または末梢リンパ節の状態の評価においてランダムに時々あることがある。 原則として、X線上で表現されたプロセスは、患者の比較的弱い苦情に対応しないことがあります。 主な診断方法は、肉芽腫の局在化、より頻繁に、局所リンパ節のプロセスへの関与を求めることである。 患者は、BCG（61％）、高濃度のγ-グロブリン（47％）、アルカリホスファターゼ（35％）、白血球減少症（31％）、貧血（31％）、好酸球血症（25％）、高カルシウム血症（25％））に対する大量の反応を有する。 17％）、高カルシウリア（30％）。 同じタイムマークで： CD3（T） - 細胞の能力を免疫応答に還元する。 通常の機能CD19（B） - 細胞; CD3（T）-Cellsによるリンパ疫症。 単球の数が増加する。 患者における増感の状態は短くなる。 CD3（T） - 細胞の細胞毒性の低下 CD8（T） - リモー球の数を増やした。 （MyPexウイルス、Rubella、Paragippa）で増加しました。 IgG、IgA、IgMの濃度が上昇する。 治療にはコルチコステロイドが含まれ、時には使用される免疫抑制剤療法（アザチオプリン、クロロビュート、メトトレキサート）を組み合わせた。 治療の有効性は、患者の15~20％の患者が機能的障害を維持する症例の35~40％の症例でリードされます。 死亡率は4~10％（これらは呼吸器疾患、心血管、腎不全、二次感染の影響）である。 7.5。 血漿細胞の増殖によって引き起こされる疾患 この疾患の全基準は、Mタンパク質（モノクローナルタンパク質）の産生である。 病理学の基礎は、慢性感染症および腫瘍または白血病における反応性プロセスの結果としての血漿細胞の増殖である。 良性モノクローナルガンマパティー。 それは慢性感染症（胆嚢炎、結核、梅毒、肝炎、骨髄脊髄炎、腎盂腎炎、マラリアなど）または結腸、口腔、前立腺腺の腫瘍に関連するプロセスに基づいています。 Mタンパク質は、単分離系の疾患（リンパグラ骨腫症、リンパ肉腫）の疾患で検出することができ、それは良性の概念をややぼかします。 時々病理学は自己免疫反応の誘導などを伴う。 原則として、特に免疫グロブリンの濃度が低下すると、治療は必要ありません。 その後の患者の一部（時には10年後）は、反応性増殖から自律的な腫瘍への移行、または隠された形態のいずれかによる原形質素パターンを発症する。 原血管細胞腫 （多発性骨髄腫）。 この疾患は、モノクローナル免疫グロブリンの構造において多数の均質なのが形成されている。 もっと頻繁に男性。 通常25歳以上の人に登録され、60年後の年齢に登録されます。 通常1~3人の人々は10万人の人口あたり病気です。 臨床像は、潜伏期間の後、時には10年以上、タンパク尿が検出され、ESPを拡大するという事実によって特徴付けられる。 症状は2つの要因によって決定されます：急成長している血漿細胞による組織の直接集団のプロセスとそれらのタンパク質によって生産された物質の性質 自然。 貧血（ノモクロミック）を引き起こす骨髄中の細胞組成物の置換がある。 末梢血プラズマ細胞において（血漿細胞白血病）が見出される。 骨粗鬆症の症状は、骨の病理学的骨折 - 高カルシウム血症 - 病理学的骨折。 症例の40~90％で、リンパ織物に富む臓器の細胞外病巣は、呼吸器および腸管類、肝臓、腎臓、副腎、脾臓、膵臓に見られる。 場合によっては、この疾患は時々白血病形態で一般化された性格を担います。 原球では、原則として、グロブリンの唯一の種類は同一の一級、二次、三級タンパク質構造（M-タンパク質）で合成される。 彼と共に、血清は縮小または標準的な量の通常のIgGを含みます。 しかしながら、Mタンパク質による一般的なタンパク質の全濃度は100g / Lに有意に増加する。 いわゆるベンスジョーンズタンパク質は、それらの生成物が過度に増加した結果として起こる尿（Paraproteinからなる）に定義される。 タンパク質タンパク質ベンスジョーンズは、他の臨床形のリンパ球増殖法と共に用いることができる。 パラプロテイン（M-タンパク質）は腎臓機能を破壊し、腎尿細管の内腔で産み、腎不全を引き起こす可能性があります。 8~10％で、パラプロテインは組織に延伸され、これはアミロイドーシスによって臨床的に明らかにされている。 原血球が血漿細胞の数の増加により、CD19（B） - 細胞のレベルが低下する。 疾患を進行させるとき、細胞免疫は節約または減少させることができます。 形成時には壊れており、これは細菌感染症（肺炎、陰極腎炎、膿瘍、敗血症）を伴う。 同時に、結核、真菌、そして ウイルス感染症 通常は進歩し、水痘と単純なヘルペスだけが悪性の形をとることができます。 かなり頻繁に、この病理学は、特に胃腸管、特に胃腸管、ならびに胸部（症例の15~19％）の形成を伴う。 さらに、Mタンパク質は、一次免疫不全（Ataxy-Teleangectasia、ウィスコット - Aldrich症候群）、ならびにティモマで見られます。 処理。 そもそもは放射線療法です。 治療方法は可変であり、細胞成熟度に依存する。 dUA L Sの感度。 有用な化学療法 サイトスタティックスを使用してください （サルコリジン、Melfalanelan、Cycllorophosfan）、そして プレドニゾロン。寛解は、症例の60~70％で発生し、数十年が続くことがあります。 医薬品の適切な使用は、17から31-50ヶ月の患者の寿命を増加させます。 白血病の危険性はかなり本当です。 治療の陽性徴候は、M-タンパク質のレベルの減少です。 マクログロブリン血症 2つの形式で存在する：特定の感染症のためにマクログロブリン血症 （トリノソーマアシス）、 ポリクローナル活性化の影響下でのこれらのタンパク質の操作の激化の結果として、そしてマクログロブリン（モノクローナルマクログロブリン血症）の産物によって特徴付けられる特発性形状の形態で、マクログロブリン生成物を増加させることにおいてそれ自体が現れる。 後者の形態は、IgM原虫球に起因するが、主に未成熟IgMの形成を伴う。 この病気は主に60 - 70年の男性です。 症状： 頭痛、貧血（80％）、赤血球の侵害、溶血、自己灰色の凝集。 時には非定型血漿細胞が血液中に見出される。 血小板の数は正常または減少している。 患者の60％において、出血性議論が登録され、出血への素因、粘膜上のあざ、皮膚。 半段階では、末梢リンパ節、脾臓、肝臓の増加が見られます。 血中のリンパ球の含有量は劇的に増加した。 疾患の病因は明らかにされていません。 それは比較的良性を流し、それはフィードバックがない場合にIgGへのIgG合成スイッチに基づいている。 診断のために、蒸留水に溶解したマクロホロブリンの不可能性に基づいて反応を用いる。 これを行うために、血清液滴を蒸留水で試験管中で作製し、得られた濁った沈殿物を形成する。 反応は50~90％の症例で陽性であるが、全身性赤色ループス、慢性感染症（結核、マラリア）でも観察され得る。 血漿細胞の増殖に対する症候性の症状（血液輸血、血球療法[血球超超予防症候群]、コルチコステロイド）の治療。 寛解期間は何年もの間測定されます。 ポリクローナル高ガマグロブリン血症 （バルデンストレッチ病）は、紫と組み合わせたハイパーガマグロブリンマスを特徴とする。 20-30歳の若い女性について頻繁に病気。 循環疾患の結果として発展する紫色の症状の中で。 体の長い垂直位置（足首領域の脚、脛、時々腰）で観察されます。 多くの場合、紫色の感覚とかゆみがあります。 最も有名な実験室法は、BCGへのIgG製品の増加です。 治療には、コルチコステロイド、血漿処理剤の使用が含まれます。 7.6。 骨髄移植の免疫増殖性疾患の治療 同種骨髄移植は、急性白血病、安全性貧血、漸増形状のタラセミア、発作性ヘモグロビン尿症、免疫不全保証の治療において首尾よく使用されています。 米国では、毎年2000年のアロマイロトランスプラントまで行われます。 さらに、免疫保護および自身の血液形成を奪われた患者の治療を支持する方法が開発されてきた - 無菌チャンバーの含有量、血小板、コンディショニング患者、抗腫瘍剤としての化学療法産物の使用の血液成分による大規模療法の使用そしてサプレッサー要因 方法的には、それ自身の免疫機構の抑制が行われる。 これを行うには、120mg / kgのシクロホスファミドを使用し、続いて1日に2回2gの2 grasの全身照射を3日間使用する。 移植が4日前に、移植が16 mg / kgのメロサン16 mg / kgの組み合わせを特定用量中に割り当てる。 滴定Ag HLAは、伝統的な方法によって行われ、ドナーレシピエント水蒸気のAg赤血球をタイピングして、甲状腺移植の増強を予測する。 同種骨髄移植は、免疫レシピエントインジケーターの重大な変化を伴う。 2~3週間から、受容者はドナー表現型の赤血球に見えます。 その後、このキメラ主義はしばしばドナーのためのレシピエリエント赤血球のほぼ完全な置き換えに渡されます。 血液群C（P）~0（i）を7年間、（W）~0（I）に変化するという事実がある。 ISOHEMAGGLOGLUの誘導を誘導することに留意されたい。 tininovは通常の活動に達していない（1：16-1：64）、そして1：2に希釈される。 しかしながら、硬質細胞増殖抑制性および免疫抑制療法にもかかわらず、レシピエントは依然としてそれ自身のイソハマグル化を産生する能力を保持している。 皮膚リンパ腫 - 臨床的および形態学的に不均一な疾患の疾患、皮膚の中で初期の病理プロセスの基礎 リンパ球の悪性増殖. 悪性リンパ質量の不均一性は、増殖性リンパ球の種類に応じて確立され、それは特定の集団および亜集団に属する。 リンパ腫患者における表現型上のリンパ球の分布は、健康な：Tリンパ球は主に真皮の上層および上層の中に、そしてリンパ球において、真皮の培地および深層のリンパ球に局在している。 したがって、T細胞腫瘍は主に真皮の上層を占め、そしてBリンパ球増殖法は真皮の深層層中に起こり、そして皮下線球根性を着用しない。 皮膚T細胞リンパ腫の数（TCC）は、B細胞LCMF（ON）の数を有意に超える。 Tリンパ腫は、悪性リンパ腫皮革の全ての変異体、リンパ腫 - 25％および分類されていないリンパ腫 - 10％の65％を占める。 ほとんどの場合、TCCは高齢者に記録されていますが、疾患の一例は子供でさえ注目されています。 男性は女性より頻繁に2倍です。 病因と病因 疾患の病因は明らかにされていません。 開発の病因としては、TCC皮革は現在、I型リンパ性ウイルス（NTVL-1）と同様のレトロウイルスと見なされています。 T細胞白血病成人。 最も頻繁に見られる形のTCC - きのこミコサの開発は、皮膚、末梢血、ランゲルハンス細胞の患者に見られるレトロウイルスCと関連しています。 NTVL-1への抗体は、きのこ型のMycaseを持つ多くの患者で検出されます。 遺伝的要因の役割は可能です。 例えば、組織適合性B-5およびB-35の抗原は、高度の悪性腫瘍Lymphomasを有する患者によれば、積極的に発生するA - 10 - リンパ腫であり、B - 8は主にerthrodermic形態の患者であるB-8が主にきのこキノコ。 神経皮膜炎、アトピー性皮膚炎、乾癬などの耐久性のある慢性皮膚腫瘍は、炎症浸潤症のリンパ球の長期的な持続性に寄与しており、免疫監督の損なわれた免疫監督の条件における衝撃因子の背景に対して、外観に貢献することができる悪性リンパ球のクローンおよびしたがって悪性増殖法の開発。 電離放射線、紫外線、発がん性を有する様々な化合物、そしていくつかのアレルゲンはリンパ質体の起源において果たされる。 列挙された因子は、腫瘍抑制遺伝子のプロトコンゲンまたは不活性化の活性化のために、「遺伝子外傷性」リンパ球のクローンの出現をもたらし、したがってリンパ球を悪性にするプロセスを開始することができる。 遊離TCCでの免疫病理学的反応は、皮膚リンパ球および微小環境細胞において行われる：ケラチノサイトおよびランゲルハンス細胞。 リンパ球細胞は皮膚に常にリサイクルする能力を有する。 これらの細胞の主な機能は抗原性材料の排除です。 慢性抗原性刺激におけるリンパ球の再循環のレベルは10回以上増幅され、それは皮膚へのリンパ球の流入が増強される。 一方では、このプロセスはリンパ球が免疫保護反応に関与しているので、このプロセスは有用であるが、他方では、リンパ球の変異クローンのリスクが増加する。 TKL皮革では、健康なTヘルパーリンパ球と同様の機能性および膜特性を有するTヘルパーリンパ球の優勢な増殖が認められている。 これにより、それらに固有の免疫学的機能を実行するのに長い時間がかかります。 さらに、これらのリンパ球の膜は皮膚に関連するリンパ球抗原を発現し、それは皮膚に対する長期的なTヘルパー親和性に寄与する。 しかしながら、腫瘍クローンの質量が増加すると、リンパ球の機能的性質、特にリンパ球官能性抗原（LFA - 1）が失われる。 同時に、増殖細胞の核抗原はリンパ球の細胞膜に現れる（KI - 67 - リンパ球の悪性腫瘍のマーカー）、腫瘍抑制遺伝子（P - 53）が不活性化されている。 これらの要因は、抗腫瘍監視の減少、親和性の喪失、真皮の深い層における腫瘍細胞の膨張につながり、しばしば内臓の内臓への影響をもたらします。 現在、特別な役割が腫瘍の形質転換およびTリンパ球の増殖（微小環境細胞）において明らかにされた。 ランゲルハンスおよびケラチノサイト細胞。 1つ目はマクロファージ皮膚系の重要な構成要素であり、それは今度は免疫監督システムに入ります。 これらの細胞の主な機能は、抗原情報Tリンパ球の表現にある。 さらに、Langerhans細胞は、Tリンパ球の分化および増殖に影響を与えることができ、細胞傷害性リンパ球の生成を刺激する。 ランゲルハンス細胞のこれらの機能は、主にインターロイキン-6、サイトカインの合成によって行われる。 長い抗原性、おそらくウイルス性、刺激で、ランゲルハンス細胞の数の減少とそれらの機能的充満度が低下し、それは免疫監督を破壊し、したがってT-の悪性クローンの生存と拡大をもたらす。リンパ球。 ケラチノサイトは、Tリンパ球の抗原の「表現」に対するランゲルハンス細胞の活性を大幅に強化することが知られている。 さらに、それらはサイトカインを合成することができ、そのうち最も機能的に有意なものはインターロイキン1（IL - 1）である。 IL - 1は表皮胸腺細胞活性化因子（段階）と同一であり、そしてTリンパ球を活性化することができることが確立されている。 TCC患者のこのサイトカインの生成物の生成物は、細胞の形成に続いて、微粒子の形成、および真皮中のリンパ球の拡散に続いてリンパ球の流れを結合し、続いてエキソサイトーシス、および真皮中のリンパ球の増殖を結合させることである。 刺激されたIL-1リンパ球は、TKL皮革の病因における重要な別のサイトカイン-IL-2（T細胞増殖因子）を合成する。 TCC患者におけるIL-2産物の増加はまた、リンパ球の推定リンパ球性ウイルスTヘルパー亜集団の敗北と関連しており、これはそれらを「不死」成長を可能にする。 したがって、TCC革を形成するプロセスは、様々な発がん性因子の影響および優性T細胞クローンの外観の下でリンパ球の活性化から始まる。 それが皮膚に現れると、抗腫瘍制御を大部分に実行する能力が変化し、TCC患者のプロセスダイナミクスを決定し、五番細工焦点から、大きな腫瘍の発症および致命的な結果の発症を決定する。 分類。 ヨーロッパで最も一般的なものは、リンパ腫の組織学的および細胞学的パラメータを考慮に入れる修正されたキール分類です。 TCC皮革の発達の動態に応じて、腫瘍細胞および微小環境の分化の程度は、低い（I）腫瘍（II）および悪性度の高い（II）度に分けられる。 TCC皮革を診断するためには、発疹の種類（スポット、プラーク、腫瘍）、それらの外観の速度、組織学的、細胞学的、放射線学的および断層撮影のデータ、臨床的および生化学的血液パラメータの結果、条件の結果を推定することが必要である。リンパ節の 骨髄研究は、リンパ節および/または血液中の腫瘍細胞を発見する場合にのみ正当化される。 T細胞リンパ腫 臨床像。 TK-PCの場合、スポットの形での発疹の多型、プラーク、腫瘍。 TCCレザーの最も一般的な形態はきのこ雲母で、3つの形態が区別されています。 古典的な、紅皮革と斬首。 これらの各形態は、例えば異なる程度の悪性度を有する。 古典は、低または中性度の悪性腫瘍（TCC I - II）によって特徴付けられ、そしてTuraDは高い（Tcl - III）。 古典的なきのこキノコ 流れによって、それは紅斑扁平上、浸潤性 - 明白で腫瘍の3つの段階に分けられる。 臨床的に第一段階は湿疹、脂漏性皮膚炎、プラークパラプキャリア症に似ています。 発疹は何年もの間存在し、自発的に消えます。 最初の段階の診断基準は、かゆみの治療、発疹の珍しい、悪性皮膚の珍しいものであるにもかかわらず、抵抗力があります。患者の年齢は通常50歳以上です。 2回目の浸潤点段階では、病変の焦点は、以前に存在している発疹と明らかに健康な肌の場所に形成されます。 鋭く概説されたプラークは、茶色の色合いを持つ濃い赤い色を持っています。 彼らの一貫性は「太い段ボール」に似ています。 この段階ではリンパ節症があるかもしれません。 第三に、疾患の発症の末期段階では、黄色赤色の濃厚弾性粘稠度の無痛腫瘍の出現がある。 そのような腫瘍の種類はしばしばきのこの帽子を彷彿とさせる。 腫瘍はいたるところに現れることができます。 腫瘍の発生は、リンパ節および内臓器官における悪性リンパ球の転移の始まりを示す。 外部の病変は、細胞リンパ腫の皮膚と比較して、マッシュルームミコサの特徴よりも特徴的ではないことに注意すべきです。 それらは15から100％まで変化し、平均は72％を占めました。 最も頻繁には驚くべきリンパ結び目、脾臓、肝臓、肺。 診断の瞬間からのキノコのようなミコサの古典的な形態の患者の平均平均期待は7.2~8歳です。 きのこの形の赤血球形の形 そしてその白血病版（Sesari症候群）は、通常は発疹、不均衡なかゆみ、腫脹、普遍的な血液症、強力な大型アルミニウム剥離の前に、通常、エリスロデルムニ（1~2ヶ月）の急速な発展によって特徴付けられています。 実質的に常にヤシの植物の角質症を伴い、髪の毛のびまん性の侵入を伴っていますが、すべて 肌のポックロー。 リンパ節の全グループは急激に増加している。 それは、リンパ球の少なくとも10％のCESAR細胞において、1mM中の15,000~20,000細胞を急激に刺激的に刺激したことを特徴とする。 これらの細胞は、核膜の深い侵襲性を有する折り畳まれた脳障害表面を有するカーネル。 女性の結果は2~4年で観察されます。 ミコサミコサを擁護した それは発疹の前に、腫瘍の突然の外観を始めます。 この形態のTCCCは、高度の悪性腫瘍によって特徴付けられ、リンパ肉腫の顕現と見なされている。 ファティのエクソウスは1年以内に来る。 キノコのようなミコサの主な診断基準 早い段階 基底細胞の基礎角質細胞の広いプロセス、過形成およびシーリング、基底細胞の一部の平全なジストロフィー、表皮の異なる層における非定型的な裂体、表皮におけるリンパ球の浸透の浸潤の上皮の皮質症の腺腫があります。 真皮では、血管の周りに小さな浸潤物が決定されます。 浸潤の細胞のうち、単一の単核細胞はginerris核 - 「筋腫」細胞で観察される。 第2段階では、組織学的写真はより異なる。 皮膚浸潤の重症度および浸潤細胞の細胞の細胞の皮下細胞は、悪性リンパ球が表皮を貫通し、微小臼歯の形でクラスターを形成する。 第三段階では、acanthis症は塊状でも、反対に、表皮の萎縮のために重要ではありません。 複数のマイクロ脱臼を形成する腫瘍リンパ球による表皮浸潤は強化されます。 増殖は真皮の層全体を占め、皮下脂肪繊維に浸透し、そしてより単型的になる。 リンパ球のブラスト形の形態が優勢です。 処理。 発見された発疹によって提示された初期段階のTCLKは、5年間で患者の生存率と比較的有利な予測を持っています。 Sisari症候群患者の腫瘍段階では、予測は大幅に悪化し、平均平均期待は3年以下に達しています。 リンパ節症のない初期段階におけるTPC治療は、外部コルチコステロイド、光化学療法、電子線療法、インターロイキン、芳香族レチノイドによって行われる。 TCC、プレドニシオロン、ベタメタゾンの初期段階におけるコルチコステロイド薬から、デキサメタゾン誘導体は最大の治療効果を有する。 効率 PUVA療法法 それらの分裂を阻害する増殖性Tヘルパー細胞におけるDNAを有するソラレンの共有呼び声の生成物の生成に基づいている。 方法：患者は、照射の2時間前に0.6mg / ct体重の0.6mg / ct体重の速度で経口的に8-メトキシ転換を摂取する。 この間、薬はできるだけ皮膚に蓄積する時間を持っています。 照射は、0.25~1.0 J / cm 2以降の皮膚の種類に応じて行われ、2-3の手順ごとに約0.5J / cmで増加する。 30-35手順が開催されます。 腫瘍段階および赤血症患者では、増殖の深い位置のために膿治療法の有効性は著しく減少する。 これらの場合、組み合わせ方法が適用されます：PUVA +細胞静性（レシピジン）。 PUVA +インターフェロン。 PUVA +レチノイド（Repuva-Therapy）。 中古成功 アルファ、ベータおよびガンマインターフェロン。 これらのサイトカインは細胞分化において中心的な役割を果たす。 週に3回3回、高（50μ/ m 2）用量と低（3 mu / m 2）の両方を適用してください。 インターフェロンによる単独療法中の寛解期間は、5~10ヶ月の範囲です。 現在、診療所は主に組換えアルファインターフェロンを使用しています：ルーフロン、参照順序（α-2A-インターフェロン）およびイントロン-A（alpha-2Pインターフェロン）。 インターフェロンと他の治療法と組み合わせることはより顕著です 治療効果 （インターフェロン+ PUVA、インターフェロン+細胞院、インターフェロン+芳香族レチノイド）。 電子放射線療法（CRT） それは2つのバージョンでTCCを持つ患者によって実行されます。 この技術は、主にベータロンまたは6~10MeVの容量を有する線状促進剤を用いたリンパ腫の進行において使用される。 患者の曝露は、週1~4回、1~6\u200b\u200bグレンの用量で行われます。 コース線量は30~40グレーです。 FCTの前のCRTの利点は、皮膚の全深さおよび皮下脂肪組織の一部（最大10~20mmまでの距離）に対して腫瘍増殖に影響を与えることであり、それは他のものによって達成することができない方法 放射線療法の副作用には、皮膚炎、皮膚萎縮、アロペシア、乾燥肌が含まれます。 光油性（体外光化学療法） - 末梢血患者の体外UFA照射を用いたソラレン（8-メトキシプソラレン）の経口投与からなるTCC皮革療法の新しい方法。 PHOTOFSRSZの作用機序は、身体内のTリンパ球を有する患者の体内の損傷Tリンパ球の導入に対する強力な免疫応答を有する患者の形成、すなわち特有の「ワクチン接種」で説明される。腫瘍リンパ球に対する患者が行われる。 それは悪性細胞に最もトロペンを注いでいました。 結果として 光化学反応 それにもかかわらず、彼らの死は起こり、腫瘍細胞のマーカーが節約されます。 芳香族レチノイド（13-シスチン酸（イソトレチノイン、エトレタンテン） 細胞増殖を阻害することができ、それらを分化させる。 イソトレチノインおよびエトレインアットは、0.5~1mg / kgの体重の投与量で2~3ヶ月間処方されている。 より顕著な治療効率は、芳香族レチノイドの組み合わせをPUVA療法（Repu療法）を有する。 モノコサーピーピー それは様々な細胞静星静性の使用を意味する：アルキル化薬（シクロホスファン、エンコチン、パッキン、スポキソロミンなど）。 ウインクカロイド（ビンクリスチン、ビンブラスチン、エトポシド）。 アンチメタボライストリート（メトトレキサート）; 抗腫瘍抗生物質（アドリアマイシン、ブルモンマイシンなど）。 白金誘導体（シスプラチン）。 コルチコステロイド調製物（プレドニゾロンなど）。 シクロホスファン。 毎日、毎日200 mg、筋肉内、または静脈内に塗布します。 メトトレキサート - 毎日2.5~5mg、週に5~20mg、週に1回、100~250mgの過度に1回。 筋肉内で100~200 mgのVpidinは、もちろん3-4 gである。 4週間静脈内に週に30~50 mgでのアドリアマイシン。 ビンクリスチン1 mg静脈内1週間に1回、4~6週間。 1日当たり20~40mgの用量でプレドニゾロンを添加すると、モノコリモテラピーの抗腫瘍効果が著しく増強されます。 必要に応じて、化学療法コースが5~6ヶ月ごとに繰り返されます。 1人の薬のみでの治療にもかかわらず、モノコリモテリア療法は引き起こす可能性があります 副作用細胞静性のために提供された：免疫抑制、骨髄の阻害は、様々な実質臓器に毒性の影響を与える。 したがって、モノコリモテリア療法中に、血液中の変化の絶え間ないモニタリング、免疫グラファー、および内臓器官の状態が必要です。 ポリエーマセラピーそれは、Lemon Lymphomasを有する患者を高度の悪性腫瘍で治療する最も最適な方法としてのTclockの後期段階に示されている。 様々な抗腫瘍薬（多様性療法）の同時受容は、各サイトスタチックがG、M相およびS-相上の腫瘍細胞におけるDNA合成の特定の段階を阻害することができるという事実に関連しており、したがってより信頼性が高い。腫瘍増殖の抑制 この目的のために、多数のポリヒモテ療法スキームが提案されている：100mgのNntrtriko、コース3~4g、1週間に1mgのために1 mgのために1 mg、4週間1回、1日当たり20~30 mgの用量で1日3~4 gのためのビンクリスチン。数週間 1日2.5mgの線量で徐々に低下する。 第二のスキームによれば、600mgのシクロホスファンは、週に1mgの1mgの1mgの1mgの1mgの1mgの1mgの1mgの1mgの1mgの静脈内およびプレドニゾンと組み合わせて、2~3週間で20~30mgである。減少。 最初の2つの治療コースの有効性において、それは中断で3~4回繰り返されます。 B細胞リンパ腫 臨床像。 皮膚（CDC）のB細胞リンパ腫は、皮膚、リンパ節および内臓内臓の急速に進行性の病変によって特徴付けられる。 腫瘍細胞はリンパ球で表され、それは長期間にわたって健康な細胞の機能を維持することができる、すなわち 血漿細胞を分化する能力を有する。 Tリンパ球とは異なり、B細胞は皮下線亢進症を保有しておらず、したがって主に真皮のメッシュ層にある。 臨床流の性質と重症度によると、3種類のものが区別されています。 最初のタイプのinclの種類 全部から発生します 年齢グループしかし、罹患率のピークは上がります 高齢者年齢 そして主に平野および節約された要素に現れる。 この種のリンパ腫は比較的良性の流れによって特徴付けられる。 大品質は、疾患の初めから20-30年で形成されています。 それは男性と女性の両方で同様にしばしば見つかりました。 ために 赤面形式 （一次臨界皮膚）このプロセスは、淡褐色または黄ピンク色のスポットの外観、肩濾過模様の丸みを帯びた輪郭を描く。 汚れは徐々に浸潤し、微細な詰め物の剥離でプラークに変わっている。 要素は顔、胴体、四肢に配置することができます。 そのような顕著な皮膚の浸透は、特に顔の面積において、Leoninaの顔の形成につながる。 プラークのさらなる浸透は、それらの密な半型節へのそれらの変換に寄与しており、それはすぐに深く、容易に出血した潰瘍の形成と共に減衰する。 ノッキングフォーム 皮膚上には、汚れやプラークの形成の前に、明らかに健康な皮膚上のいくつかのノードの外観が特徴付けられます。 高密度の一貫性のノードは、黄色または茶色がかった色、滑らかな表面、直径2から5cmの滑らかな表面を有する。 多くの場合、そのようなノードは崩壊を受けませんが、復号、萎縮と超ピグリメントの後ろに残します。 主観的な感覚は存在しません。 プロセスが進行するにつれて、これらの発疹は数多く急激に大きくなります。 第二に、皮膚上の悪性タイプはASに進む 節の一次レチキロース（段階II）または網膜血液虫症Gottron。 腫瘍浸潤は、より少ない程度の分化を有する細胞内にある。 この病気は、最初の症状の開始から2-5年でアポジーに達する。 臨床的に発疹は、直径3~5cmのいくつかの大きなノード、暗赤色、密度の一貫性、弱い輝く剥離を伴う。 病気が進むにつれて、ノードは普及しています。 並行して、悪性細胞のリンパ節および内臓への浸透が観察される。 第3の種類は、Bリンパ球の最大の顕著な悪化によって特徴付けられる。 腫瘍増殖は主に免疫芽細胞を構成する。 臨床的に最初に青いバグの深いノード、密な一貫性、直径3~5cmの深いノードが形成されました。 3~6ヶ月後、多数のノードの形でのプロセスの普及が起こります。 リンパ節症が結合し、腫瘍レースの崩壊が観察されます。 疾患の期間1~2年。 組織学的には、皮膚の皮膚には、浸潤が異なる程度の悪性腫瘍のVリンパ球からなることから検出されます。 したがって、ブラインド形態では、リンパ球、多くの組織球および線維芽細胞が検出され、 少量 リンパ芽細胞、次いで詰まった発疹で、増殖は主に免疫芽細胞です。 処理。 単位の盲目の形で、30~40グラムの全焦点線量を有する電子放射線療法が最も効果的である。sphosphosphosphosphosphosphosphosphosphosphosphosphosphosphosphyne、アドリアマイシン、ビンクリスチンおよびプレドニゾン：noded形態では、LCAは種々polyhemotherapyモードを使用することが望ましいです。 リンポ移発性疾患、それらの主な症状および特徴。 急性白血病およびagrunoloc細胞症の概念、疾患の本質およびそれらの発生の原因。 リンパ球性疾患のプロファクションと治療 治療のための準備とその有効性ナレッジベースであなたの良い仕事を送ってください。 下記のフォームを使用してください学生、大学院生、勉強や仕事で知識ベースを使用している若い科学者はあなたにとって非常に感謝します。 ベラルシア州医科大学 「急性白血病。 agrunoloc細胞症 リンポロ増殖性疾患» Minsk、2008。 鋭い白血病 Lを鋭くて慢性に分割することの基礎は、細胞の形態を示しています。 急性白血病は骨髄が爆風に驚かれる腫瘍疾患の異種の腫瘍疾患であり、骨髄の血液形成および浸潤芽の血流の元素が補給されている間に腸骨疾患が激しくなります。 年間10万人あたりの発生頻度5 病因 わからない 事前提供要因： w電離放射線 W他の腫瘍のChemoおよび放射線療法 w 20％OL結果喫煙 染色体不安定性の増加による先天性疾患の下でW W T細胞ウイルス - 1 Ø交換（内因性）理論：蛋白質およびチロシン代謝産物の蓄積 病因 1）OLは造血細胞の遺伝的材料における突然変異の結果であり、それは乗算し、腫瘍クローンを掛けます 2）腫瘍細胞の普及 - 造血系による転移 3）腫瘍の進行 - 染色体の変化の特性が変化するために、染色体の変動性の増加と新しいサブクラスの形成 分類 Fab - 分類 I - Nelimfo芽細胞、骨髄発生性（骨髄性）白血病は8種類に分けられます II - リンパ芽術 - 3種類 III - 骨髄形成異常または骨髄異性症候群 - 4種類 細胞化学的特徴OL 治療の基本原理は、全ての段階で白血病細胞の最も完全な除去です。 ステージOL： ・プライズマ ・グローザラ ・完全寛解、不完全 ・Rezidiv. ・ ターミナル 2つの細胞集団があります - 増殖と不快です。 増殖はサイクルの有糸分裂段階に位置し、それはITポリチマネラ療法に作用する。 特定の調製物はサイクルの特定の段階で作用する - 6-メルカプトプリン、シクロサン。 サイクル全体のいくつか - ビンクリスチン、シクロホスファン、プレドニゾン。 治療は次のとおりです。 n激しい、長期 n CycloSuzphicとCircial Supplementsを組み合わせます 安定した長期寛解 - それは5年以上です CALGBプログラム コースI - 寛解の誘導（4週間）。 調製物はMg / M 2を与えます コースII - 早期伸び（4週間） コースIII - CNS予防とインターキュスティング療法（12週間） コースIV - 後期伸び（8週間） コースv - 長期支援療法（診断時から24ヶ月まで） 再発または耐火形態がある場合は、特別なスキームが使用されます - 5日間のRAPOP、COAP、COMP、そしてその後メインスキーム Nelimfo芽細胞白血病療法 - 「7 + 3」：シトシン - アラビノシド7日、次にDowunorubicin 3日 OLを治療するために使用される準備 1）NK合成に違反するアルキル化化合物 - シクロホスファン 2）アンチメタボライティング - NK前演 6-メルカプトリン メトロキサート 3）抗免疫薬 - チューブリンの変性によるメタフェース段階における有糸分裂 ワイナシン 4）抗腫瘍A / B - アントラサイクリン、DNAおよびRNAの合成を抑制する 摩擦する 5）酵素： L-アスパラギナーゼはL-アスパラギンを破壊します Blastovの中の服用が増えました プレドニゾロン60 mg / m 2 ポリチコーテル療法の背景に対して、治療療法が必要です。 W A / B療法 血吸着、プラズマ療法を含むW消毒療法 深い細胞性におけるC置換成分療法（ER塊、血小板の誤差） 巨大な細胞崩壊によるWアロプリノール600 mg / m 2 ▲3リットルまでの液体量を増やしました WソリューションAKと脂肪エマルジョン ウイルス性および真菌合併症のw予防 アグラヌロサイトーシス アグラヌトロサイトーシス - 白血球レベルが1×10 9 / L未満の白血球レベルの減少または0.75×10 9 / L未満の顆粒球レベル。 好中球は、約7ml /分の速度で骨髄によって放出され、2~3日生は60~70％の血液白血球である。 好中球の絶対数 - ACHN \u003d白血球*（肺+％セグメントの％）* 0.01 これらの細胞の主な機能は食作用です。 血液中の顆粒球の含有量を減らすと、それらの食作用能力の違反は感染に対する感受性の増加をもたらす。 病因と病因 1. 骨髄毒性のアグララロサイトーシス - AI、細胞静室静室の影響の結果 メカニズム：細胞石、アンチメタボリック 2. 免疫アグラヌロサイトーシス 体内に存在する自己存在する操作（SLE） 採用後に合成された抗体の効果 薬品調達ハプテンテント（Diakarb、アミドピリン、アスピリン、バルビツール、フェナセチン、ノボカナミド、レバミゾール、インドメタシン） 診療所1) 中毒の発音の感染過程2）冷たい熱による発熱3）粘液と皮膚に感染した潰瘍4）肺炎5）腸内症（壊死まで）6）リンパ球症症候群：リンパ尿症、肝臓および脾臓の増加処理1. 絶縁体の状態における入院2.無菌条件の作成（区のUFO空気、マスク、ブーティ）3.適切な栄養 - 天気主義を誘発しない、証言による非経口栄養への移転4.広域スペクトル抗生物質、抗真菌薬、腸除染幅広いスペクトル抗生物質、抗真菌薬、腸除染6.自己免疫およびプレドニゾン100mg /日のGKS。 GAPTENとGCSの禁忌があります主な病気の治療骨髄移植症候性の手段・抗真菌薬 - 週1 mg / kg v / 3回週3回、またはトラントロゾール5~10 mg / kg /日・抗ウイルス療法 - 8時間ごとに5mg / kgのアシクロビルV / B。 口頭 - ガンコリビル3 g /日。 週に3回1日中/日中IG IVIG 0.5 G / kg組換え成長因子の応用（G-CSF、GM-CSF）2.高用量でメトトレキサートを用いたPCTが使用されている場合、ロイコボリンが使用されている消毒剤溶液による口腔の処理（クロルヘキシジン0.05-0.12％、炭化水素ナトリウム）リンパ球増殖性疾患（慢性リンパ球症、原血管細胞、リンパグロメント）全てのリンパ球増殖性疾患は、リンパ系の細胞の一般的な起源（すなわち免疫）を有する。 これらは以下のとおりです。 慢性リンパ症（CLL） 原球菌。 リンパグラ腫症（LGM）。 慢性リンパロ症 疫学 全白血病の30％です。 発生率：10万当たり3-35。 60歳以上の20/100000。 M：G \u003d 2：1。 B細胞免疫色素は96％、T細胞 - 2.5％で見出される。 症例の100％で、染色体のAbberatsが検出されます.13番染色体の長肩の削除（55％）、11日（18％）。 T細胞白血病で - トリソミー7対の染色体 クルミ、柔らか\u200b\u200bく、テストの一貫性があるサイズのリンパ節は、自分自身の間で笑っていません、首が平滑化されています。 オーク：白血球細胞症、リンパ球、繁殖細胞、促進されたESP、ガンブレヒトの影、赤血球およびヘモグロビンのレベルの減少、好中球〜わずか1~2％。 ガンブレヒトの影： 特徴実験室のサインCHLL。 リンパ球の破壊されたカーネルを表す。 それらの数はプロセスの重大度の指標ではありません（すなわちアーティファクト）。 液体の血液中にはありませんが、ガラス上にあります（このガラスを別のガラスで行っているときに現れると、リンパ球が破壊されます）。 初期段階で診断的な価値があります。 鑑別診断: それは、LGM、バルデンストレートのマクログロブリン血症（マクログロブリンはIgMペンタエア）、血管脂肪腫のようなリンパ球増殖性基の他の疾患を用いて行われる。 解決する：これは白血病または白血病を伴うリンパ腫である。 合併症： 感染に対する感受性の増加：免疫応答欠損 - T-リンパ球とBリンパ球の相互作用の違反。 気管支木材のリンパ嚢の過形成と肺組織自体の腫瘍細胞との浸潤 - アトレクチカーゼ、換気障害、および嫌気性植物性叢が結合しているとき 寛容性（注射を含む）、院内感染症の添加。 pURIT（Parapnem、結核）。 結核症（免疫不全のため）。 pleuraのリンパ浸潤 リンパ管を破るとき - ザチロトラックス。 一般化ヘルペス（死まで）。 末期段階では、SARK商業的成長（温熱療法、TBなどから後処理）。 腎臓実質の浸透を伴う - CPN。 citolize症候群：溶血および貧血、血管網膜、血小板減少症への出血症候群 CHLL治療 初期細胞静性療法： 白血球症と中等度の足：Leykeeran（クロロブチン）4~10日1日1回。 白血球症制御、L / Yサイズ。 維持管理療法：1日ごとに4~8 mg - 臨床補償の誘導。 中程度の白血球症と重度の足で：シクロホスファン（エンドキサン）200~400 mg 1日1回 2週間の休憩の後、2週間の休憩の後、10日の10日間の間欠療法200-300-400 Mg 1時間 - コースを繰り返す。 pCT CLLプログラム： SNOR - シクロホスファミド、ビンクリスチン、アドリアマイシン、プレドニゾン。 悲しみ - シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾン。 SAR - シクロホスファミド、アドリアマイシン、プレドニゾン。 M 2 - シクロホスファミド、カーメンチン、ビンクリスチン、デルフェラン、プレドニゾン。 フルダラビン（FAMP）; 新薬： ヘムシタビン。 クラドリビン（2-クロージソキシアデノシン）; マブター（表面B細胞CD20に対するリツキシマブ - キメラ抗体）。 抗体Campath-1H（抗CD52）。 パラプロテインティン性白血病は、電気泳動中によく検出されたモノクローナルIgまたは断片を分泌する腫瘍である。 臨床の特徴： タンパク質病理学症候群： 腎症（二次アミロイドーシス）。 ポリニューロパチー; 昏睡への血液の超粘度。 止血障害; 体液性免疫の障害。 高血症候群（二次管の種類）。 免疫グロブリン分泌リンパ腫： 多発性骨髄腫; 孤立性原形質球。 マクログロブリン血症valdenstrem; モノクローナル分泌Igとリンパ腫。 重度のIG疾患 高度に分類されたIg分泌腫瘍 文献 1.レインボーN.L。 国内MN：VS、2007,365C 2. PIE K.T.国内疾患、M：EKSMO、2005年 3. Sirotko V.L.、社内疾患について：大学院生のための教科書、MN：VS、2008 ...同様の文書非信念の特徴：有機脳損傷がない疾患の原因と基本的な症状。 合成調製物 そして 薬用植物この精神病疾患を治療するために使用されます。 彼らのレセプションの特徴。 コースワーク、23.02.2015を追加しました ミロロープ疾患、彼らの主な症状と特徴。 プランビジーとリンパ顆粒の概念と本質 病気の原因とその職業的Concupの原因。 使用された薬の治療と有効性、それらの主な指標。 要約、追加されました2009/01/23 最も一般的な甲状腺疾患の一つとしての自己免疫甲状腺岩の特徴。 病気の原因、その症状。 甲状腺機能低下症、嚥下毒石の特徴。 甲状腺疾患の治療のための方法および製剤 プレゼンテーション、追加された追加06/16/2015 白血病 - 腫瘍の性質の疾患 腫瘍細胞の形態学的性質に応じてそれらの分類 病気の原因、その臨床像、流れ段階。 分析および調査、疾患治療の特異性。 プレゼンテーション、追加10/31/2012 胆嚢炎炎の開発の概念と主な原因 炎症性疾患 その開発とリスクグループの要因である胆嚢。 この疾患の急性および慢性的な流れの症状、それらの治療の原則：ホメオパシーと古典的。 プレゼンテーション、追加10/26/2013 骨髄増殖性疾患 慢性骨髄性症、真の多様性血症。 エリトミアのための医療措置 慢性リンパ球症、血管細胞、リンパグロメント症。 ガンブレヒートの影。 鑑別診断、病因、診療所および治療。 要約、追加されました2009/01/10 急性白血病、慢性リンパ球症、慢性骨髄症、真の多様性血症の定義、病因および病因。 この疾患群の臨床像と診断 患者調査計画 白血病の治療、人生の予測。 講義経過、追加された2013年7月3日 ミトコンドリア疾患の概念系疾患の異種群としての概念 ミトコンドリアの主な機能 ミトコンドリア疾患の分子遺伝的分類、それらの診断および治療の特徴 治療の基礎を構成する調製。 プレゼンテーション、追加30.03.2016 場所 急性気管支炎、呼吸器臓器の疾患の間の肺の急性炎症性（肺炎）、破壊的な（膿瘍、壊疽）。 病因、病原体、肺疾患の病原体、それらの発達のメカニズム、肺および極端な合併症。 プレゼンテーション、追加19.07.2016 黄金、毒性レモン黄色ブドウ球菌によって引き起こされたダンプリス皮膚疾患（ピーダーマイト）。 外部と内部疾患の要因 Furunkul（Chirny）、毛状炎、Carbuncoon、Hydragenite。 治療の疾患と方法の原因 一次培地の場所でのリンポロ増殖性疾患は2つの大きな群に分けられます。白血病からそれらを。 腫瘍の増殖は、骨髄および白血病の浸潤を伴う可能性がある。 診断を検証するときに提案された基準に従って、腫瘍リンパ系細胞（T - またはB細胞）およびそれらの分化の程度（前駆体または成熟細胞）の線形関係を確立することが義触的である。 リンパ球増殖性疾患の診断には以下が含まれます。 前成細胞からのリンパ球腫瘍 前転換細胞のリンパ診断は、免疫表現型のデータに関してのみ行われるべきである。 ネオショラム類似体は、抗原依存性段階の分化段階の骨髄中にあります。 この疾患は比較的めったに（約10％）の成人に起こるが、子供は非Khigkinsky悪性リンパ腫の全例の40％までのものである。 中枢神経系、リンパ節、肝臓、脾臓、卵、皮膚、軟組織の過程における関与の積極的な流れに特徴があります。 ほとんどの患者は、胸腺の関与を伴う縦隔の大きな腫瘍を有する。 頻繁な症状は関節痛、骨の痛みです。 骨髄は一次患者の半分および疾患の進行における大部分の影響を受けている。 末梢血、貧血、および/または血小板減少症、および/または好中球減少症が注目されている。 白血球の数は正常、減少または上昇することができる。 骨髄または他の組織において、腫瘍増殖のびまん性の性質があります。 リンパ芽球の形態は、分散したクロマチン分布、異なる核数、異なる核数、様々な色合いの細胞質を有するマクロフォーム、濃縮されたコアおよび興味のある核酸を微生物由来、様々な塩基類、様々な色合いの細胞質、しばしば空乏化した。 まれに、それは親和性顆粒を含み、それは細胞遺伝学的異常 - 転座T（9; 22）と組み合わせることができる。 「マニュアルミラー」の形のリンパ芽球の形態について説明する。 コアの形状は、丸みを帯びた間違った、ねじれ、折りたたまれた。 マイトースの数は異なる場合があり、それらの意味のある量は腫瘍プロセスの絶対的な徴候ではありません。 V-およびTリンパ芽球の形態はしばしば類似しており、それらの分化には使用することができない。 細胞化学：リンパ芽細胞はミエロペルオキシダーゼ、脂質を含まない。 PAS陽性物質は、細胞質の周囲に沿って小さい粉塵状の顆粒の形態またはカーネルの周囲に分布しており、小数の細胞においてブロックまたはいくつかの大きな顆粒によって局在することができる。 リンパ芽細胞では、様々な程度の重症度の酸性ホスファターゼの活性がある。 免疫性酵素：リンパ芽細胞Express TDT（末端デオキシヌクレオチジルトランスフェラーゼは早期前菌細胞のマーカー）、HLA-DR、CD19、細胞質CD79A。 ほとんどの場合、CD10、CD24、CD20、CD22可変、CD45が存在しない場合があります。 Cito遺伝学：多くの染色体異常が記録されているが、この疾患に対する病原性分子遺伝的変化は検出されていない。 前成細胞/リンパ芽球性リンパ腫からのTリンパ芽球性白血病 ネオショーアナログは分化の抗原依存段階の胸腺にあります。 急性リンパ芽球性白血病は全子供の急性リンパ芽球性白血病の15％です。 臨床像の特徴は、縦隔、漿液殻の腫瘍過程、錫キャビティ内の交通の出現への頻繁な関与である。 その他の腫瘍局在化場所 - レザー、リンパ節、肝臓、スプレシェ、バルタラリンパ環、中央 神経系、精巣。 急性リンパ芽球性白血病は、しばしば過剰肺炎と大きな腫瘍塊を伴っています。 サイトチミストリー：Tリンパ芽細胞は、焦点の形で酸性ホスホスターゼの活性を示す。 免疫進行型：リンパ芽細胞はTDT、CDLA、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8を発現する。 CD4およびCD8同時発現は、CD10発現を観察することができる。 胸腺段階での発癌性形質転換に応じて、リンパ芽細胞は、Lymphoblastsが起こったことがある抗原を有する可能性がある[初期段階 - 細胞質CD3、CD2、CD7、最後の段階 - CDIA、CD5（皮質胸腺細胞）]、最後の段階 - 膜CD3である。 CITEROGENETICS：T細胞受容体遺伝子に影響を与える多数の転座が注目される。 細胞内の成熟（末梢）からなるB細胞腫瘍 慢性リンパ芽球性白血病は、アポトーシスの妨害プロセスを伴う疾患です。 リンパ球のほとんどの腫瘍は休んでいます。 循環LIM焦点の99％以上が細胞周期のC 0相にある。 腫瘍細胞によって分泌されるサイトカイン、ならびにTリンパ球によって産生されたIL-2は、慢性リンパ芽球性白血病の細胞の増殖および生存に寄与する。 慢性リンパ芽球性白血病は全白血病の約30％である。 発生率は、55歳以上の年齢が1万人当たり3歳です。 この病気は偶然に明らかにされています。 腫瘍に進行するとき、最も頻繁な臨床症状は、リンパ節症、肝細胞肥大、脾腫、細菌およびウイルス感染症です。 慢性リンパ芽球性白血病の経過は、自己免疫疾患（溶血性貧血、血小板減少症）、二次腫瘍の出現によってよく複雑です。 慢性リンパ芽球性白血病の診断基準： B細胞クローン性は、表面免疫グロブリンの軽鎖の制限を検出するように設定されている（いずれかのX）。 慢性リンパ芽球性白血病における末梢血のパターンは、通常、白血球の正常またはわずかに増加した数で表される。 貧血と血小板減少症は通常存在しません。 慢性リンパ芽球性白血病における主な血液学的指標は絶対リンパ球症です。 白血球式では、形態学的に成熟したリンパ球が45から95％の範囲であり、単一の前球球が見出され、相対的または絶対的な好中球減少症がある。 慢性リンパ芽球性白血病における末梢血リンパ球は、小型（7~10μm）、丸みを帯びたコア、クロマチンクロマチン、ヌクレオチンの欠如、好塩基塩基性色の狭い細胞質によって特徴付けられる。 細胞溶解の細胞があります。 場合によっては、慢性リンパ芽球性白血病は、異型リンパ球の形態を有する細胞が観察されているが、この疾患に特徴的な免疫学的表現型を有する。 腫瘍プロセスの進行は、白血球増殖症、相対的および絶対リンパ球症、好中球減少症が観察され、ノモクローム性貧血および/または血小板減少症が観察される。 白血球式では、薬物を見たときに、プロリモシカルが10％未満である。これは単一リンパ芽細胞がある。 腫瘍の進行は、前球の数の増加を伴う。 慢性リンパ芽球性白血病では、自己免疫性溶血性貧血を観察することができ、赤血球または赤血球細胞、血小板への自己抗体の形成のために低い血小板減少症が少ない。 疾患の段階に応じて、骨髄は正常または高温細胞であり得る。 染色点点中のリンパ球の量は30％を超えると、細胞の形態は末梢血と類似している。 腫瘍浸潤は、予後価値を有する焦点、拡散、間質性または混合性を有することができる。 免疫色素：腫瘍細胞はB細胞抗原 - CD19、CD20（弱い）、CD79A、CD23、CD43、CD5、CD5によって発現される.IGMまたはIgM + IgDクラスの表面免疫グロブリンの弱い発現がある（In）。場合によっては、制限軽鎖（K）を用いて（K）、活性化抗原CD38、CD25、CD71が変形して表現されている。 慢性リンパ芽球性白血病のまれな観察では、腫瘍細胞は表現型CD19 + CD5~CD23 +を有し、または免疫グロブリンの軽鎖の発現はない。 20％を超えるCD19 + CD5 +細胞に対するCD38の発現は不良見通しと関連しています。 近年、免疫グロブリン遺伝子の可変切片の変異状況の代用マーカーの発現は、ZAP - 70タンパク質（70 - KDゼータ関連タンパク質）を集中的に調べた。 慢性リンパ芽球性白血病の態様を有するこのタンパク質の発現は、貧弱な予測と関連していることが示されている。 特許化性：約1/3症例が追加の染色体12（トリソミー12）を検出し、これはより攻撃的に関連している 臨床流量 病気 25％の患者において、構造障害は染色体13で決定されます。患者の平均平均期待は7歳です。 慢性リンパ球症は、リッキー症候群（びまん性大細胞リンパ腫）、急性白血病（より頻繁に急性リンパ芽球性白血病）に形質転換することができます。 二次腫瘍を発症する危険性は、主に皮膚癌および腸内癌。 B細胞前球性白血病 貧血と血小板減少症はほとんどの患者に登録されており、白血球症は100×10 9 / Lを超えており、前紋筋細胞は55％を超えています。 四重球 - 直径10~15μmの中型細胞、丸みを帯びた、丸みを帯びず、中程度の凝縮クロマチン、より頻繁には、ヌクレオールよりも頻繁に、そして好塩基球または弱い代替色の比較的小さな細胞質を有する。 骨髄には、同じ細胞によるリンパ球浸潤が浸透します。 免疫発酵型：腫瘍細胞は、B細胞抗原を発現する - CD19、CD20、CD22、CD79AおよびB、FMC7を発現する。 CD5はU3観察で検出され、CD23は存在しない、クラスM +/- Dの表面免疫グロブリンの明るい表現がある。 Citogenetics：繁殖性白血病患者では、最も頻繁な染色体異常 - 14q +、トランスロケーションT（11; 14）、トリソミー12。 高搾乳白血病 骨髄は、びまん性リンパ浸透浸算を伴う正常または高環式であり、線維症はしばしば発生しますが、「毛状」細胞の割合は有意に変化します（8~60％）。 末梢血中、または二頭脳系脈球性（白血病、貧血および/または血小板減少症）または吸収性白血球症。 白核記録 - 絶対リンパ球症、好中球減少症（アグラヌロサイトーシス）、単球減少症。 リンパ球の中では、「毛深い」細胞が見いだされ、そのシェアは2から90％以上の範囲である。 これらは中型細胞で、丸みを帯びた、楕円形、子牛のコア、均質な平滑化クロマチン構造を有する。 ヌクレオールは、原則として、欠落していないか、または非混獲されていない、Cyptrasmaは豊富な淡い青、プロセス。 時々細胞質の中であなたは液胞を検出することができます。 「毛状」細胞は、酒石酸ナトリウムを抑制しない酸性ホスファターゼに対するびまん性 - 粒状反応によって特徴付けられる。 免疫相細胞：腫瘍細胞は、B細胞抗原を発現する - CD19、CD20、CD22、SLG +（M +/- D.GまたはA）、CD79A、CD11C、CD25、CD103を発現する。 細胞はCD5、CD10、CD23膜上にはありません。 毛状細胞白血病の変異体形状は、白血球症の存在（50×109 / L）、古典的CD25およびCD抗原およびCD 103の存在によって特徴付けられる。形態「毛深い」細胞によれば、中の小核種が少ない。カーネルお\u200b\u200bよび漸愛球菌、およびタラタアパン酸ホスファターゼ（トラップ）陰性への反応。 患者は標準的な治療に適していない、そして好ましくない予測を有する。 骨髄腫病（多発性骨髄腫） 臨床像については、腎不全の発症、頻繁な肝症、リンパ節の病変、細菌およびウイルス感染症、血管症候群、寒性症候群、クエログロブリン血症、寒性症候群、クエログロブリン症、血管症候群、クエログロブリン症、鎮静性症候群、寒冷症の病巣の骨切開の特徴があります。 異なる臨床的選択肢が際立っています - 非探界、休眠中、インドレクトラム、血漿細胞白血病。 骨髄において、両方の細胞の骨異常症、およびそれらの核、アナセーゼおよび様々な成熟度（血漿プラズマ細胞から）の核、アナラーゼおよび様々な程度の成熟度を特徴とする、様々な程度の重症度の血漿細胞浸潤がある。 骨髄腫疾患の観察の10％において、腫瘍基質はプラズブラストによって表され、一方、疾患の予後が悪い。 骨髄中の骨髄疾患では、マルチコア、マルチロールプラズマ細胞があります。 未成熟プラズマ細胞の優位性は、反応性原血管細胞ではめったに観察されず、それは腫瘍過程の形態学的基準として役立ち得る。 細胞細胞質はよく発達した小胞体ネットワークを有し、ここで免疫グロブリンは介在物の形で凝縮または結晶化され得る：ブドウクラスタ（モット細胞）、ラッセルテープ、結晶。 これらの包含物は骨髄疾患に対してのみ病原性ではなく、反応性プラグ症において検出され得る。 燃えるような燃えるように遭遇し、ゴシェ様細胞（シソーロース）。 細胞質において、空路、Clavastezの現象（細胞質回収）、食作用があるかもしれません。 血漿細胞における血球貪食の現象を伴う髄質疾患の観察について説明する。 骨髄疾患のもう一つの重要な診断的徴候は、血清および/または尿中のモノクローナル免疫グロブリンの検出である。 ほとんどの患者は、正常な免疫グロブリンのレベルが50％以上、めったに正常な値を超えていません。 モノクローナルIgGは、50％、IgA - 約20％、モノクローナル軽鎖（Bens - Jonesタンパク質） - 15％、IgD - 中、2％、ビクロン性ガンマパチー - 患者の2％中に起こる。 Bens-Jonesタンパク尿は、75％の患者に見られます。 骨髄腫疾患の実験室的症状は、髄軟骨沈着の速度（症例の70％）、血液カラム、クリーグロブリン血症、高カルシウム血症の形態の血液塗抹標本における赤血球の凝集の増加である。 モノクローナル免疫グロブリンの濃度が35g / L未満である場合、血漿細胞の割合は10％未満であり、骨除石分解、貧血、高カルシウム血症または腎不全の病巣はありません、良性モノクローナルガンマパティの診断を確立する不明な遺伝子の それは50歳以上の患者の1％および70年以上の患者に見られます。 ほとんどの場合、モノクローナルパラプロテインクラスIGGを登録してください。 患者の約25％が後でミルター病、バルデンストレートのマクログロブリン血症、一次アミロイド症または他のリンパ球増殖性疾患を発症します。 平均して、この間隔は約10年です。 原血管細胞腫 急性プンプロ芽球性（血漿）白血病 骨欠失性症候群は、骨髄腫と同じ周波数を持つパラプロテイン血症およびパラプロテインリアではありません。 二次免疫不全が顕著である。 急性プマモ晶質白血病は、末梢血（\u003e 2.0×10 9 / L、または全白血球の20％を超える）で検出された腫瘍プラズモ芽細胞に対するびまん性骨髄損傷によって特徴付けられる。 血中では、微分白血球症、貧血、および血小板減少症が可能です。 急性臼歯芽球性白血病患者の平均期待は1年未満で、寛解がめったに見られない。 マクログロブリン血症バルデンストレータ 免疫色素：腫瘍細胞は表面および細胞質免疫グロブリン、通常はIgM、B細胞抗原（CD19、CD20、CD22、CD79A）、CD38を発現する。 細胞はCD23、CD5、CD10、CD43（+/-）を発現しない。 特許化性：50％の症例では、転座T（9; 14）で、重鎖または軽鎖Igの遺伝子の集合の違反が挙げられる。 ゆっくり進行中のプロセスを持つ患者の平均寿命は5年以上であり、急速な進行は約2.5年です。 びまん性大細胞リンパ腫に形質転換が可能です。 重鎖の疾患 重鎖の疾患（リンパプラズブサイトリンパ腫のバージョン）は、40歳未満の男性でもっと多くの頻度で発生します。 リンパ管群、骨髄、肝臓、脾臓、Valteyerの咽頭リング、発熱に損傷があります。 ほとんどの患者は中毒の症状を抱えています。 血中では、進行性の貧血や血小板減少症、より頻繁に自己免疫誘発、好酸球菌、正常赤血球沈降速度の兆候があります。 血清中の病的免疫グロブリンのレベルは低く、正常免疫グロブリンの濃度が低下する。 腫瘍の形態学的基質は、リンパ球、原形質由来リンパ球、血漿細胞、免疫芽細胞および好酸球によって表される。 細胞学的絵は骨髄腫疾患または慢性リンパ芽球性白血病に似ています。 この病気は急速に進行し、生存 - 12ヶ月。 重症慢性リンパ球性白血病とは異なる古典的な慢性リンパ芽球性白血病、末梢リンパ節症の非存在下で異なる疾患。 骨髄にはリンパ類増殖があり、血漿細胞の百分率の増加がある。 フィンランドの1978年に記載されている骨髄腫疾患の臨床的および形態学的症状を伴う重鎖5の疾患 重鎖 - Aの疾患（粘膜のリンパ組織に関連する限界帯の変異体の変異体）は、両方の床の30年未満の子供たちに登録することが多い。 プールで明らかにされた症例の約85％ 地中海; 2つの疾患の選択肢があります。 腹部形態は、小腸および腸間リンパ節リンパ類および血漿細胞、マクロファージの粘膜のびまん性浸潤によって特徴付けられる。 脂肪細胞。 胃腸管全体の敗北は、お祝い装置の萎縮とマラボ吸収症候群の発症につながります。 臨床像、腹痛、慢性下痢、Steateeree、Cachexia、Cachexia、Episodic Feverが優先されます。 肺形態は気管支腫瘍病変および縦隔リンパ節症に進行する。 卵胞リンパ腫 腫瘍基質は、胚中心の細胞 - 中心細胞および中枢芽細胞によって表される。 セントロース - リンパ球またはわずかに大きいサイズを有する細胞、またはわずかに大きい、誤って分割、折り畳まれたコア。 カーネルには粗いクロマチンが含まれており、核がないため、細胞質の縁は実際には決定されていません。 中心芽細胞は、丸い形のコア、1~2個のヌクレオール、好塩基球の縁よりも大きい。 これらの細胞の比率は異なります。 腫瘍は、患者の1/3においてのみ早期一般化の傾向があり、それは疾患のI-II段階で検出されます。 骨髄において、プロセスの白血病の間に、正常な血液共菌芽の置換と共にリンパ系浸潤がある。 末梢血、白血球症、貧血および/または血小板減少症、絶対リンパ球症が起こる。 リンパ球の中では、高い核 - 細胞質比、間違った形状のコア、深いクレフ、瓶の中心を有する中程度のサイズの細胞が優勢である。 細胞質は狭い薄い青い色でコアを囲みます。 免疫性依存型：腫瘍細胞は、表面免疫グロブリン、より頻繁にIgM、IgGと組み合わせてPAN - B細胞抗原（CD19、CD20、CD22、CD79A）を発現する。 SUN12 + ほとんどの場合、CD10の発現とCD5の非存在は検出されます。 めったにCD43を明らかにした。 腫瘍細胞はBC12の核タンパク質を発現する。 Citogenetics：古典的異常はT（14; 18）（Q32; Q21）であり、これはBS12の活発化およびBS12遺伝子のタンパク質の過活性をもたらし、強力なアポトーシス阻害剤であるBC12の癌タンパク質のタンパク質の過剰生成をもたらす。 それはカーネル中のCa 2+の濃度を防ぎ、これはDNA分解およびアポトーシスの誘導に必要である。 BC12タンパク質の発現は卵胞性リンパ腫および卵胞を分化させることを可能にする ジェット超可塑性 リンパ節。 濾胞性リンパ腫の進行は、患者の25~35％の攻撃的拡散B-大搾乳腫への形質転換を伴う。 リンパ球を処理した脾臓の周縁帯のリンパ腫 細胞化学血中リンパ球および骨髄中のタートラストラシ酸ホスファターゼに対する反応は陰性または弱い単独である。 免疫性酵素：クラスIgM、IgDの表面免疫グロブリンの明るい発現によって特徴付けられる、時には分析免疫グロブリンは決定され、リンパ球マーカーの発現 - CD19、CD20、CD22、CD79A。 慢性リンパ芽球性白血病とは対照的に、細胞はCD5、CD23、CD43を発現しない。 Citogenetics：場合によっては、腫瘍細胞はトリソミー3、T（11; 18）および異常の他の染色体を含んでいます。 この病気は良性の流れによって特徴付けられています。 マントルゾーンのリンパ腫細胞 免疫誘電型：表面IgMと組み合わせたPAN - B細胞抗原（CD19、CD20、CD79A）の発現はしばしばIGD共発現である。 CD43、CD5の発現は、CD10およびCD23の非存在下でしばしば見出される。 Citogenetics：観察の70~75％で、転座T（11; 14）（Q13; Q32）が起こっている（Q13; Q32）、mRNAサイクリンD1の超軸圧下である。 構造障害も染色体7.12および18で検出されます。 拡散bリンパ腫 免疫誘起型：腫瘍細胞は、PAN - B細胞抗原（CD19、CD20、CD22、CD79A）の発現によって特徴付けられる。 表面および/または細胞質免疫グロブリンは、50~75％の観察で検出される。 それらは血漿改修の形態学的徴候を有する細胞において検出される。 ほとんどの場合、分析性大細胞リンパ腫はCD30の発現を検出するという事実にもかかわらず、そのような絵は大細胞リンパ腫の非アナプリックバージョンの間に起こり得る。 BS16、BS12上で陽性の症例の30~50％で大きな細胞内リンパ腫を拡散させる。 10~67 + - 細胞の増殖画分は高く、40~90％である。 細胞遺伝学：BS12遺伝子の発現、転座T（3; 14）の発現と組み合わされた最も頻繁な転座T（14; 18）は、それほど頻繁に。 リンパマバークッタ 新軟球類似体 - 早期胚中心の芽細胞（卵胞内芽球）。 ほとんどの場合、腫瘍は、びまん性成長のキャラクターを備えた、外傷局在（胃腸管の臓器、頭蓋骨の顔の骨、縦隔、腎臓、乳鉄、中枢神経系）を有する。 腫瘍過程の白血病は、集中的な塩基性の単型リンパ球要素とかなりの量の脂質を含む細胞質放散を伴う、骨髄と末梢血の浸潤によって特徴付けられる。 核は2~3個の小さい核種を含有し、細胞サイズは変化する。 細胞断片を含む多くのマクロファージがあります - 「星空」の写真を作成します。 大細胞リンパ腫の細胞に誤って服用できる大きな細胞をめったに優勢にしていない。 多くの有糸分裂数値があります。 KL - 67 + - Cellsの増殖画分は高く、80~100％の範囲である。 免疫性依存型：腫瘍細胞は表面免疫グロブリンIgMおよびPAN - B細胞抗原（CD19、CD20、CD22）、CD10、BP1b、しばしばCD21（Epstein - Barrウイルス受容体）を発現する。 Cito遺伝学：転座T（8; 14）（Q24; Q32）は、C - Tusプロトンコーゲンの活性化を伴う特性（Q24; Q32）である。 転座T（2; 8）およびT（8; 22）を検出することができる。 C - Tus遺伝子の過剰発現は細胞増殖の分析をもたらし、そしてベルキットリンパ腫の病因における重要な事象である。 成熟（末梢）T細胞からなるT細胞腫瘍 T細胞前球性白血病 免疫相手型：腫瘍細胞はCD2 + CD3 + CD5 + CD7 + CD4 + CD8 - / +を発現する。 特許性：T - PROLIMPHOSITIC白血病では、染色体14の異常、転座T（14; 14）が観察される。 患者の平均平均期待は約7ヶ月です。 大きな粒状リンパ球からのT細胞白血病 まれなオプション： 攻撃的なNK細胞白血病 免疫相手型：腫瘍細胞はCD2 + CD16 + CD56 \\が不在CD3を発現する。 きのこ雲母/ SESARI症候群（原発T細胞皮リンパ腫） Sesari症候群は、リンパ節症、赤血球症、および骨髄および末梢血中の腫瘍T細胞の存在を特徴とする疾患の白血病バージョンと考えられています。 骨髄および末梢血中、脳節核を有する異型リンパ球が見出され、その中で大型細胞（古典的なCEZAR細胞）および小さいものが区別される。 核は細胞の大部分を占め、それらは通常丸みを帯びているか楕円形で、脳様、畳み込みのクロマチン構造、より頻繁には核酸なしである。 好塩基性細胞質は縁の形でコアの周りに位置し、顆粒は含まない。 小細胞がより頻繁に検出され、それらは小さなリンパ球のサイズ、頑丈なクロマチン構造（電子顕微鏡を有するそのブレインストームに対応する）および細胞質の狭い縁を有する。 セパス細胞による骨髄浸潤の程度は大きく異なります。 免疫相手型：腫瘍細胞は、成熟Tリンパ球（CD2、CD3、CD5、CD4）の表現型を有する。 発現CD2、CD3の低下を伴う鼻膜症候群の観察について説明します。 CD8、CD7、CD30は発現されていません。 本発明は医学、すなわち腫瘍学に関するものであり、非ホジキンスキーリンパ腫および肉芽腫症を治療するために使用することができる。 治療の1日目と8日目に提案され、プラズマ療法を行い、200~250mlの量の自閉症療法を行い、化学療法の過程を実施するために：ビンクリスチン - 1mg、ドキソルビシン - 40-50 mg、シクロホスファン - 600~800 mg、8日目と8日目に、細胞静静性を混合し、37℃で1時間インキュベートし、患者によって再生され、治療はプレドニゾン40 mg /日の使用の背景に対して行われます。 1日目から14日目と筋肉内。 この方法は治療の有効性を高めることを可能にする。 本発明は、医学に関するものであり、すなわち腫瘍学に関するものであり、プロセスの有病率、耐性のある形態および再発の異なる段階を有するリンパ顆粒症、非ホジキスキー性リンパ腫の治療、ならびに付随する疾患の存在下で使用することができる。 血腫肉腫を治療する方法がある（「腫瘍疾患の化学療法」を参照してください。赤色翻訳者N.I.M.、2000年、P.259）、シクロホスファン750mg / m 2、Adriablastine 50mgを含む抗腫瘍薬のチョップの組み合わせによって類似した類似体として選ばれる。 / m 2、Vincristine 1.4 mg / m 2静脈内治療、1~5日間の治療を受けて60 mg / m 2内でプレドニゾン、3週間ごとに繰り返します。既知の治療方法の欠点には顕著な側面が含まれます。標準的な1回限りの薬物の投与量の有意な減少を必要とする細胞静静静静帯の影響、計画的な体制を観察し、最終的にはリンパ球増殖性疾患の治療の有効性に悪影響を及ぼす。 最長乳癌（書面によるDIS、~D.Vladimirova L.Yu. "epiphyse epiphyseaペプチドを用いた身体の天然培地に関するNeoadjuvant化学療法 複雑な治療 私達がプロトタイプとして選ばれた乳乳がん「ロストフオンドン、2000年、p。10）。 一回の線量 化学療法は100~150mlの化学療法と混合され、37℃で1時間インキュベートし、週に3回静脈内滴下した。 そのような治療は、乳がんの患者の治療の有効性を改善することを可能にし、化学療法薬の活性の修飾剤としての自閉症の性質を使用するが、血液充填血球に対する効果に関連した顕著な毒性を有していた。そして粘膜と粘膜、そして100~150mlを超える血液を許可しなかった。 特に、様々な程度の罹患率のリンパ球増殖性悪性プロセスの治療における、様々な悪性疾患に対するオートプラック光学療法の使用は、疾患の再発によるものである。 同時に特別な臨床的困難は、同時に併用的な病理学を有する場合には、それが細胞静室治療薬の用量を減少させ、化学療法の効果に悪影響を及ぼす。 本発明の目的は、リンパ球増殖性疾患を有する患者の治療の即時および遠隔結果を改善することである。 セット目標は、治療の1日目と8日目に、プラズマ療法が行われ、プラズマ療法が行われ、200~250mlの量のオートプラズマフェンス、化学療法が行われます。ビンクリスチン - 1 mg、ドキソルビシン - 40-50 mg 、シクロホスファン - 600~800mg 1位および8日目に、細胞静静静静静静静積質量を混合し、37℃で1時間インキュベートし、そして患者によって再生され、プレドニゾロン40mg /の使用の背景に対して治療を実施する。 1日から14日までの日中、または筋肉内に。 本発明は、上皮学における薬物療法の分野における医学のレベルから知られていないので、新規である。 本発明の新規性は、治療、血漿処理、個別または連続式（ハードウェア濾過または遠心分離機）での化学療法の治療の過程で、1回でインキュベートされている自織物で作られている。 1時間37℃での化学療法調製物の用量と再侵読 Chemotoplasma chemotoplasparsの導入は、新しい特性の化学療法の調製の獲得をもたらし、それはその高いトレイルを腫瘍組織に提供し、それによってその方法の高効率を確実にする。 排泄オートプラズマはまた、非特異的影響による治療効果の増加をさらに提供する免疫環境化、無害化および再閉鎖性を有する。 生物自身の環境の使用は輸血を完全に排除します アレルギー反応。 この方法はこの方法の治療力を増大させ、リンパ球腫症患者の患者の治療、再発中、耐性のある形態である。 この方法の特別な臨床的価値は、治療の効果に積極的な影響を及ぼさない用量を減少させることを可能にするように、併用的病理学を有する患者の治療に成功している。 本発明は、腫瘍学者 - 化学療法士スペシャリストが明示的に明示的に以下のレベルから追従しないので、本発明のレベルを有する。 現代医学 リンパ球増殖性疾患の治療の分野で。 本発明は明らかではなく、最新の医学のレベルから以下のように、世界または国内文学ではない。 本発明は、治療を扱う医療機関、医療機関で使用できるように、工業化されている。 腫瘍疾患、Oncodiscians、腫瘍学研究所。 リンパ球増殖性疾患の治療方法は以下のようにして行われる。 悪性リンパ腫の患者1週間に1回の患者は、離散的または連続的なハードウェア遠心分離機または濾過のいずれかによってプラズマペアレスで行われ、オートープは200~250mLの量で行われ、化学療法は10mLの物理的に溶解される。 溶液を外部スマミングでバイアルに導入し、37℃で60分間インキュベートし、静脈内滴下して再生する。 米国で使用されている抗腫瘍薬の組み合わせは2週間設計されており、投与量で導入されています：Vincristine 1mg、ドキソルビシン40-50 mg、シクロホスファン600-800 mg、1段目および8日目に静脈内滴下します。 治療の1日から14日目までのプレドニゾロン40 mg /日。 血漿処理前後に、赤血球、ヘモグロビン、ヘマトクリット、白血球式、血小板、pH、一般タンパク質の指標が行われる。 患者の一般的な状態を見てください。 また制御を行います 一般分析 化学療法率の前後に週2回、週2回、血液と尿。 プラズマ療法の場合、250~300mlのAutoObROVAが離散化され、これを約1,500rpmで40分間遠心分離し、得られた上清血漿を分離し、化学療法を投与し、そして細胞沈殿物を育て込む。 ハードウェアプラズマ療法を行う場合、ADM / ABM 08モニタを使用し、PLSフィルタ、標準の高速道路システムを使用しました。 血管アクセス - 中心静脈または性質静脈のカテーテル法による。 術前溶液による術後血液矯正後に結合したヘパリン化は、オートープラスムを採取する。 リンパ球増殖性疾患の治療方法の具体的応用例。 患者D.、47歳、および。 b。 1997年9月26日から1997年9月26日までのラグイン中、診断：両面の近い乾燥、顎下顎頸部リンパ節の病変を有するリンパ芽球性リンパ肉腫。 MB。 診断は形態学的に確認されている（491658 - 660の組織学的検査09.26.1997）。 関連疾患：肥大性心筋症、CH私の芸術。、 慢性気管支炎、慢性腎盂腎炎、二次貧血。 2/12/1997から12.12.1997まで、化学療法の過程をその離散性プラズマ療法と共に外部療法上で行った。 現在の用量は、Doxorubicin 80mg、2,5mgのビンクリスチン、シクロホスファン1200 mg、第1~14日目から14日目のプレドニゾン40 mg /日。 合併症：ALOPECIA II学位、白血球減少症I度。 治療の結果、2週間後、治療前の末梢リンパ節（近乾性、顎下、子宮頸部）の総回帰が、単一の、密集した固定コングロマート75cm、縦隔リンパ液の回帰を呈した。ノードがフルオログラムに記載され、中毒の徴候が消失した（温度が消失した（温度が正規化され、発汗が消失した）、eは47から15mm / hに減少した後、咳が消え、全体的な状態が改善されました。 患者はさらに、SODA 36 Grにおける敗北の焦点に関するDGTによって行われた。 したがって、標準的な6コースの化学療法およびDGT患者のために、化学療法およびDGTの1つのコースが開催されました。 患者は、疾患の進行の兆候なしにラジネの監督下にあります。 患者L.、30歳、I. 4063 / N. 縦隔リンパ節および肺根、脾臓群の病変を有するリンパ球腫症（リンパ系疲労）の診断で03/20/01からRhoiで治療されています。 アート。 iii B. 患者は、その連続濾過ハードウェアプラズマヘラスターを用いて外部様体質上で4コースの化学療法を行った。 通貨投与量は、Doxorubicin 100 mg、シクロホスファン1200 mg、Vincristine 3 mg、プレドニゾン40 mg /日中1〜14日目。 合併症：ALOPECIA II学位、2コース中の吐き気I学位 コースの経過の後、それは注目された：脾臓の焦点の完全な退行およびそのサイズの正常な縦隔リンパ節および肺の根の減少は70％減少し、温度は正規化された、EEH 50~4mm / hを減少させ、98から120g / Lのヘモグロビンのレベルが上昇した。 現在、患者は急進的なプログラム上のDGTコースを受ける。 したがって、実施例は、リンパグラ腫症患者および非ホジキスキーリンパ腫の患者において両方とも、プラズマプレス化の2つの異なる方法における血漿フェンスの可能性を実証する。 最初の例は、併用的な病理学を有する患者が適切な化学療法効果であることを示しており、直接的な結果および3年生存の結果の両方によって高い治療効果を達成することを可能にすることを示している。 第二の実施例は、疾患 - リンパ系排出の不利な形態学的バスタブを有する、リンパ球腫症を有する患者における急進的治療の期間を概算する能力を示す。 リンパ球増殖性疾患の治療方法の技術的および経済的効率は、血球症の改変特性の使用による治療の有効性を高めることであり、抗腫瘍化学療法薬の用量を増加させることによっては。 このアプローチの陽性側は、患者の体の化学療法における毒性効果の低下だけでなく、のコストの削減にも決定されます。 医薬品。 外観的治療特性は免疫調節特性を有し、短時間で顕著な臨床効果を達成することを可能にし、それはそれを費用対効果の高い使用を可能にし、そして私達が放射線療法のタイミングに近づくこと、ならびに長期的な治療結果を改善することを可能にし、生存を増加させることを可能にする料金。 治療の第1および8日間の治療において、プラズマ療法を実施することを特徴とする、ポリチコサー療法および静脈療法を含むリンパ球療法を含むリンパ球療法の治療方法、プラズマ療法が行われ、200~250mlの量のオートプラズマフェンスが実施される：ビンクリスチン- 1mg、ドキソルビシン - 40-50 mg、シクロホスファン - 600~800 mg 1段目および8日間で、細胞静静静静静静静静静静静室を混合し、37℃で1時間インキュベートし、患者によって復号化します。 14日目の14日目に1~HOを有するプレドニゾロン40 mg /日の背景。 同様の特許： 【産業上の利用分野】本発明は、WおよびXが炭素である式の新しいオルトスルホナミド酸性ヘテロアリールヒドロキサム酸、Tは窒素であり、UはCR1であり、ここでR 1は水素であるか、または1~8個の炭素原子を含有するアルキル（P） CH 2 R 5）-SO 2 - Z、Qは - （C \u003d O）-NHOH、それはベンゼン環であるが、窒素、酸素から選択される0~2個のヘテロ原子を含み得るサイクル中に5~6個の原子を有するヘテロアリール環である。 Wと命名された窒素ヘテロ原子に加えて、硫黄; ベンゼンまたはヘテロアリール環が任意に1個または2個の置換基R1を含み得る場合、それは許容される。 Zはフェニルであり、これはフェニル、1~8個の炭素原子を有するアルキル、またはOR 2基で置換されている。 R 1は、ハロゲン、1~8個の炭素原子を有するアルキル、2~6個の炭素原子を有するアルケニル、1~4個の炭素原子を有するペルフルオロアルキル、1-2基で置換されていて、1-2基 - OR2、群 - NO 2、基 - （СH2）ここで、Zはフェニルであり、n \u003d 1-6、チエニルおよび基 - - - - - 、基、-OR2であり、ここでR 2は1~8個の炭素原子を有するアルキルである。 R 2は、1~8個の炭素原子を有するアルキル、フェニル、ハロゲンで置換されているフェニル、またはサイクル中で5~6個の原子を含有するヘテロアリールラジカル、窒素、酸素および硫黄から選択される1~2個のヘテロ原子を含むヘテロアリールラジカルである。 R 5は、窒素、酸素および硫黄から選択される1~2個のヘテロ原子を含む、1~2個のヘテロ原子を含む、1~2個のヘテロ原子を含む、1~8個の炭素原子、フェニル、フェニル、またはヘテロアリールを含む水素、アルキル、フェニル、またはヘテロアリール。 またはそれらの薬学的に許容される塩 本発明は式Iまたは式IIの化合物に関し、式中、R 1はN（R 10）（R 11）を表す。 R 2はチオ - 低級アルキルを表す。 R 3およびR 5は、独立して、CH 2またはC（O）を示す。 R 4は置換または非置換のチオン性アルキルを表し、置換基はCH 2 NHC（O）R 13であり、それは特定のチオグラムに結合している。 R 6は合成ヘテロ芳香族アミノ酸の残基を表す。 R 7は天然または合成アミノ酸の残留物を表す。 R 8は、または低級アルコキシまたはR 7がホモセリンクトンを形成する。 R9はHを表す。 R10およびR11のそれぞれは独立してHを表す。 R 12は、置換基が1つ以上の低級アルキルまたはハロゲンであるアリールアリール - アルキルから選択される置換または非置換の断片を示す。 R13は低級アルキルを表す。 R18はHを表す。 R 4が非置換のヒオン化アルキルを表す場合、R 2およびR 4からの遊離チオグラムはジスルフィド結合を形成することができる。 またはその薬学的に許容される塩 本発明は式Iの環境スルホン化合物に関し、ここでNはゼロまたはユニットである。 R1は、塩素、フッ素または臭素を含む群から選択される。 R 2は、塩素、フッ素および臭素を含む群から選択される。 R 3は、水素とフッ素とを含む群から選択される。 R 3が水素である場合、基R 1およびR 2は塩素ではない可能性がある。 R 2がフッ素を表し、R 3が同じ接続中の水素を表す場合、R 1は塩素ではない可能性がある。 |
患者では、細胞免疫は通常抑制されます。| 読んだ： |
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