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कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पूर्वानुमान के युग से पहले dermatomiosit (डीएम)इसे लगभग 2/3 रोगियों को प्रतिकूल, घातक माना जाता था। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के उपयोग के साथ, बीमारी के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है, हालांकि उपचार की प्रभावशीलता के बारे में वैज्ञानिकों के विचारों को विभाजित किया गया था। डीएम में सकारात्मक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अनुमान लगाने वाले कई लेखकों, पूर्वानुमान में केवल एक मध्यम सुधार पर ध्यान दें, लेकिन अधिकांश इस प्रकार के थेरेपी की उच्च दक्षता पर जोर दें।

एक दीर्घकालिक के अस्तित्व का अध्ययन करते समय 144 रोगियों को डीएम 5 और 10 वर्षीय अस्तित्व के साथ क्रमशः 73 और 66% की राशि थी। रोगियों की आयु का पूर्वानुमानित मूल्य स्थापित किया गया है: 20 साल से कम उम्र के लोगों में सबसे अनुकूल पूर्वानुमान, सबसे कम जीवित रहने की दर वरिष्ठ आयु समूहों में चिह्नित है।

यदि पहले समूह के मरीजों के 5 और 10 वर्षों के अस्तित्व के स्तर 100% थे, तो 50 साल से अधिक मरीजों में, वे 57 और 38% थे। बुजुर्गों के डर्माटोमायोमोसिस की खराबता अन्य लेखकों द्वारा नोट की जाती है। तो, एम। होचबर्ग एट अल के अवलोकन में। (1 9 83) डीएम (पॉलीमियोमायोसिस) वाले रोगियों की 8 साल की जीवित रहने की दर 45 वर्ष से अधिक उम्र के 56.7% और 45 वर्ष से कम आयु के रोगियों के समूह में 96.6% थी। यह स्पष्ट है कि वृद्धावस्था समूहों में पूर्वानुमान की गिरावट ट्यूमर डीएम वाले मरीजों की संख्या में वृद्धि के कारण है।

इडियोपैथिक (89 और 81%) और ट्यूमर (15 और 11%) डर्माटोमायोजिटिस के रोगियों के 5 और 10 साल के अस्तित्व की तुलना उत्तरार्द्ध के प्रतिकूल पूर्वानुमान को उज्ज्वल करती है। इसके अलावा, इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए और अक्सर डीएम के लिए और अधिक कठिन होना चाहिए, अक्सर बुजुर्गों में निमोनिया के विकास को जटिल बनाना चाहिए।

फर्श के आधार पर डीएम (पॉलीमियोसिट) वाले मरीजों के अस्तित्व में महत्वपूर्ण अंतर का पता नहीं लगाया गया था।

पूर्वानुमान निर्धारित करने में एक आवश्यक भूमिका रोग की प्रकृति को निभाती है, जो जीवित रहने की दर को भी स्पष्ट करती है। इस प्रकार, एम। Zhanuzakova (1 9 87) के अनुसार, क्रोनिक डार्माटोम्योरिसिस के रोगियों के 5 और 10 वर्षीय अस्तित्व 100% के स्तर पर बने रहे, और एक गंभीर और सबसैक्यूट कोर्स के साथ, यह क्रमश: 71 और 63% था।

बहे

इलाज

ट्यूमर डीएम के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार के साथ संयोजन में परिचालन हस्तक्षेप निर्णायक है। इस तरह की रणनीति ने इस श्रेणी के रोगियों में 32 और 27% पर 5 और 10 वर्षों के बाद अस्तित्व के संरक्षण में योगदान दिया।

ई। एमआरईईवी और ए पी। सोलोविवा (1 9 85) द्वारा 25 वर्षों के लिए डीएम के साथ 20 9 रोगियों में से 162 रोगी आइडियोपैथिक डर्माटोमियोसाइटिस के साथ थे (मैं समूह) और ट्यूमर डीएम (समूह II) के साथ 40 रोगी। समूह के अधिकांश रोगी मुझे पर्याप्त प्राप्त हुआ चिकित्सा चिकित्सा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स समेत, जिससे अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान हुआ।

आइडियोपैथिक डीएम के साथ 162 रोगियों में 17 (10.5%) की मृत्यु हो गई, और उनमें से 5 मृत्यु का कारण मुख्य बीमारी (मायोकार्डियल इंफार्क्शन, इन्फ्लूएंजा आदि की जटिलताओं आदि) के साथ कोई सीधा संबंध नहीं था, 8 कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं के कारण है ( गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, अग्नाशयी, संक्रमण)।

समूह II में (पैरानोप्लास्टिक डर्माटोमोसाइटिस के साथ 40 रोगी) 36 की मृत्यु हो गई; 4 में, ट्यूमर को समय पर हटाने का इलाज किया जाता है। व्यक्तिगत संचालित मरीजों में, अवशेष थे या किसी अन्य स्थानीयकरण के नियोप्लासिया को देखा गया था, जो सक्रियण के साथ था और डीएम के संकेतों में वृद्धि हुई थी, हालांकि उच्चतम ट्यूमर नशा की अवधि में डीएम के संकेत अक्सर कम हो गए थे।

पूर्वव्यापी अवलोकनों में जे। बेनबासैट एट अल। (1 9 85) रोग के पूर्वानुमानित कारकों का विश्लेषण करने के लिए 1 9 85) डर्माटोमियोसाइटिस (पॉलीमियोमायोसिस) के साथ रोगी, मृत्यु दर 32.6% थी, और यह ट्यूमर डीएम (पॉलीमियोमोमी) के रोगियों के समूह में भी था। मौत के सबसे आम कारण एक घातक ट्यूमर, फुफ्फुसीय जटिलताओं, इस्किमिक हृदय रोग थे। निदान के क्षण से पहले वर्ष के दौरान सबसे बड़ी मृत्यु दर मनाया गया था।

प्रजननात्मक प्रतिकूल कारकों में शामिल हैं:प्रक्रिया की अनियंत्रित गतिविधि और बीमारी की छूट प्राप्त करने की असंभवता, बुजुर्ग युग, साथ ही ऐसे नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला संकेत, जैसे त्वचा के चकत्ते, डिसफैगिया, 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर बुखार, 38 डिग्री सेल्सियस और ल्यूकोसाइटोसिस। मंजिल की जीवित रहने की दर को प्रभावित नहीं किया, गठिया की उपस्थिति, राइन सिंड्रोम की उपस्थिति, ईसीजी में परिवर्तन, मांसपेशी बायोप्सी में हिस्टोलॉजिकल बदलाव, मांसपेशी सीरम एंजाइमों के स्तर में वृद्धि, ईई में वृद्धि, एक इलेक्ट्रोमोग्राम परिवर्तन, हीमोग्लोबिन का स्तर, परमाणु विरोधी एंटीबॉडी की उपस्थिति।

इस प्रकार, अपने स्वयं के अवलोकन और साहित्य डेटा को सारांशित करते हुए, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि आइडियोपैथिक डीएम (पॉलीमियोसिसिटिस) वाले मरीजों की मौत के कारण अक्सर रोग की जटिलताओं (अक्सर हाइपोस्टैटिक और आकांक्षा निमोनिया) या उपचार, सामान्य स्थिति में परिवर्तन (कैशेक्सिया) होते हैं , डिस्ट्रॉफी) या आंतरिक अंग (दिल की विफलता के विकास के साथ दिल, आदि)। अक्सर, घातक परिणाम रोगी की सामान्य गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ संगत रोग (संक्रमण, आदि) के अतिरिक्त से जुड़ा होता है।

के लिये pareenoplastal DermatoMoSitis (Polymiosit) मौत का कारण, एक नियम के रूप में, एक घातक ट्यूमर, हालांकि अन्य जटिलताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एक उदाहरण के रूप में, ए पी। सोलोवीवा (1 9 80) के आंकड़े, ट्यूमर और 14 इडियोपैथिक डीएम के साथ 23 रोगियों को मौत के कारण का विश्लेषण करते हुए।

आम तौर पर, बीमारी की भविष्यवाणी में काफी सुधार हुआ है, जो कि अधिक समय पर निदान और रोगियों के सक्रिय उपचार के कारण है। 130 मरीजों में डीएम के परिणामों ने ए पी। सोलोविवा (1 9 80) को टेबल में प्रस्तुत किया गया है। 6.3।

स्वाभाविक रूप से, शब्द "स्वास्थ्य लाभ" इसका उपयोग कुछ हद तक सशर्त रूप से किया जाता है, क्योंकि रोगियों, यहां तक \u200b\u200bकि सक्रिय जीवनशैली में भी लौटने के लिए, शारीरिक परिश्रम, रात की पाली, व्यापार यात्रा, रसायन और तापमान प्रभाव के अपवाद के साथ, अवलोकन और रोजगार के साथ आगे (कम से कम एक बार) की आवश्यकता होती है। कोई भी एलर्जीज कारक और टी। डी डी। इसी तरह, सभी प्रतिकूल कारकों को त्वचा रोगियों के सभी रोगियों में समाप्त किया जाना चाहिए, जो बीमारी के उत्साह की एक तरह की रोकथाम है।

तीव्र और अधीनता के मामले में, रोगियों के उपचार का अनुवाद i या II समूह में अक्षमता के समूह में किया जाता है और प्रतिरोधी प्रभाव पहुंचने पर केवल एक वर्ष और अधिक, अध्ययन या कार्य (उपरोक्त सीमाओं के साथ) को फिर से शुरू करने का मुद्दा चर्चा की जा सकती है । डीएम (पीएम) के क्रोनिक कोर्स में, चिकित्सा नियंत्रण की स्थिति के तहत श्रम गतिविधि को संरक्षित करना और आवश्यक चिकित्सा प्रक्रियाओं को पूरा करना संभव है।

तालिका 6.3। 100 रोगियों में डर्माटोमियोसाइटिस के निर्वासन और ट्यूमर रूपों वाले 30 रोगी और 30 रोगी

रोगी को मोटर कार्यों के विचलन के अभिव्यक्तियों के साथ मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाने और एरियल्स और एरिथेम की त्वचा पर गठन करने वाली बीमारी को वाग्नेर रोग या डर्माटोमियोसाइटिस कहा जाता है। यदि त्वचा सिंड्रोम नहीं हैं, तो रोग को पॉलीमोसिट कहा जाता है।

यह मुख्य रूप से 40 साल से आयु वर्ग के वयस्कों में बीमारी है, लेकिन 5 से 15 वर्षों तक बच्चे की उम्र में पेशी प्रणाली के सूजन घाव को बाहर नहीं रखा गया है। बचपन में बीमारी को किशोर डर्माटोमाय्रॉइड कहा जाता है। अक्सर, महिलाओं और लड़कियों में मलिनता के संकेत पाए जाते हैं, जो शरीर की शारीरिक संरचना के कारण होता है। रोग को विशेष रूप से अक्सर युवावस्था के दौरान निदान किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बीमारी ही हार्मोनल विकास द्वारा उत्तेजित होती है।

Dermatomiositis दुर्लभ बीमारियों को संदर्भित करता है, लेकिन गंभीर लक्षणों और वायु आधारित परिणाम की समाप्ति की एक उच्च डिग्री के साथ। इस प्रकार, डर्माटोमियोसाइटिस, घटना के कारणों, अभिव्यक्ति के लक्षण और उपचार के तरीकों के बारे में एक विचार होना आवश्यक है, जो कि यह आलेख बताएगा।

विचारों

रोगजनक प्रक्रिया के संकेतों के आधार पर, यह रोग दो प्रकार है:

1. प्राथमिक या आइडियोपैथिक डार्माटोमायसिसजो गैर-पुराने रोगियों के एक स्वतंत्र उद्भव के संकेतों द्वारा विशेषता है।
2. माध्यमिक या पैरानोप्लास्टिक यह चालित बीमारियों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले मौजूदा पैथोलॉजिकल विचलन के आधार पर उत्पन्न होता है। अक्सर यह माध्यमिक प्रजातियां होती हैं जो अक्सर मिलती हैं।

बीमारी की बढ़ोतरी के आधार पर, तीन डिग्री जटिलताओं को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो इसी लक्षण में निहित होते हैं।

डर्माटोमोज़िटिस के संकेतों के आधार पर, निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया गया है:

• तीव्रअचानक अभिव्यक्ति की विशेषता;
• उपनिवेशीयजो अंतर्निहित तीव्र रूप है, उचित उपचार की अनुपस्थिति से उत्तेजित है;
• क्रोनिकनतीजतन, संबंधित राहत उपायों की स्वीकृति के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

कारण

Dermatomiositis कई बीमारियों को संदर्भित करता है, जिसके कारण, अंततः अध्ययन स्तर पर रहते हैं। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि कोई धारणा नहीं है। सूजन की मांसपेशी प्रणाली विकार मल्टीफैक्टोरियल रोगों से संबंधित हैं, जो घटना के विभिन्न कारण हैं। डर्माटोमोज़िटिस को उत्तेजित करने की सबसे बड़ी संभावना संक्रामक कारकों की प्रावधान का कारण बनती है। इस अवसर पर, प्रासंगिक अध्ययन किए गए, जो आरोप की सटीकता साबित हुए।

बीमारियों के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका वायरल बीमारियों द्वारा कब्जा कर लिया गया है, जो pecornaviruses, parvoviruses, साथ ही इन्फ्लूएंजा वायरस के शरीर में peeping द्वारा उत्तेजित है। जीवाणु रोगजनक चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों की सूजन प्रक्रियाओं के गठन के कारणों के बीच एक सम्मानजनक जगह पर कब्जा करते हैं। इन रोगजनकों में शामिल हैं:

• streptococci समूह ए;
• हार्मोनल दवाएं;
• के खिलाफ टीका और।

रोगजनक कारक जिससे रोग एक ऑटोएंथेटोल के गठन के साथ एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया भी है। इन एंटीबॉडी का उद्देश्य मांसपेशी ऊतक के लिए साइटोप्लाज्म और आरएनए प्रोटीन (रिबोन्यूक्लिक एसिड) के खिलाफ है। ऐसी प्रतिक्रियाएं टी और बी लिम्फोसाइट्स के बीच असंतुलन की घटना का कारण बनती हैं, और एक टी-सप्रेसर फ़ंक्शन भी ले जाती हैं।

उपर्युक्त कारणों के अलावा, कई ट्रिगर (माध्यमिक) कारक हैं जिनके पास मनुष्यों में डर्माटोमोज़िटिस बनाने की प्रवृत्ति भी है। इन कारकों में शामिल हैं:

• शरीर की सुपरकोलिंग;
• अति ताप;
• वंशानुगत पूर्वाग्रह;
• मानसिक और भौतिक रूपों की चोट;
• दवाओं के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• संक्रमण के foci के rearbations।

इस प्रकार, उपरोक्त सभी कारण त्वचा की सूजन की घटना को निर्धारित करते हैं, जो प्रवाह की निम्नलिखित अवधि की विशेषता है:

1. ओडोनॉर्मल - महीने से कई दिनों में प्राथमिक गंभीरता की विशेषता।
2. घोषणापत्र - गहराई से चरण, जिसमें मांसपेशियों, त्वचा और अन्य सिंड्रोम की घटना शामिल है।
3. डाइस्ट्रोफिकल - शरीर की सामान्य बीमारी के उद्भव के कारण बीमारी का सबसे कठिन चरण।

किशोर बीमारी के कारण

बच्चों के डर्माटोमियोवाइटिस के कारण भी पूरी तरह अस्पष्ट रहते हैं, लेकिन वे किसी प्रकार के वयस्कों में भिन्न होते हैं। सबसे पहले, डर्माटोमोसिसिस के संकेत 4 से 10-15 वर्ष के बच्चों में उत्पन्न होते हैं, लेकिन बीमारियों के स्थानीयकरण की सबसे चोटी 7 साल की उम्र में होती है।

किशोर डर्माटोमोमायोमोमी सूर्य में बच्चों के रहने के कारण उत्पन्न होता है, जो विकिरण किरणों के माध्यम से होता है। डॉक्टर संक्रामक बीमारियों को बाहर नहीं करते हैं जो बच्चे जन्म की शुरुआत से चोट पहुंचा सकते हैं। विशेष रूप से यदि संक्रामक रोगों ने पुरानी प्राप्त की है।

किशोर प्रजाति विशेष है क्योंकि बच्चों के जीव नतीजतन, इस तरह के गंभीर परीक्षणों के लिए तैयार नहीं है, परिणामस्वरूप उचित उपाय नहीं किए जाते हैं, नतीजा एक घातक परिणाम हो सकता है।

लक्षण

नीचे वर्णित निम्नलिखित विशेषता सुविधाओं के अनुसार मनुष्यों में एक बीमारी की उपस्थिति निर्धारित करना संभव है।

बीमारी रिसाव के एक ग्रमिक द्वारा विशेषता है। सबसे पहले, सामान्य लक्षण सामान्य कमजोरी के लिए किसी व्यक्ति की शिकायतें हैं। यह कमजोरी अंगों की मांसपेशियों की हार के कारण होती है। कमजोरी के लक्षण अपरिहार्य रूप से उत्पन्न होते हैं, इसके लिए इसकी आवश्यकता हो सकती है, इसलिए त्वचीय सूत्रों की उपस्थिति को निर्धारित करना लगभग असंभव है।

एक और बात, यदि बीमारी की प्रवाह की तीव्र प्रकृति है, इस मामले में एक व्यक्ति मांसपेशियों में समग्र कमजोरी और दर्द के अलावा अनुभव कर रहा है। दर्द का एक स्पष्ट आकार होता है और 2 सप्ताह के भीतर खुद को प्रकट करता है। यह तापमान में वृद्धि की विशेषता है, जिससे बलों की पूरी गिरावट आती है। दुर्लभ मामलों में, तीव्र रूप त्वचा और polyartralgia पर दांत की उपस्थिति से निर्धारित किया जाता है।

अधिक विस्तार से विचार करें कि किस प्रकार के अंगों और प्रणालियों को विशेषता लक्षणों के साथ डर्माटोमियोसाइटिस के दौरान चकित किया जाता है।

मासपेशीय तंत्र। चूंकि डर्माटोमेमी मांसपेशी प्रणाली की एक बीमारी है, फिर वे पहले ही पीड़ित हैं। शरीर की पूरी कमजोरी है, आदमी बिस्तर से उठना मुश्किल हो जाता है, विभिन्न शारीरिक कार्य करता है। यह रोग इतनी गहराई से चला जाता है कि गर्दन की मांसपेशियों को काम करने में सक्षम नहीं हैं। अक्सर, रोगी एक ऊर्ध्वाधर स्थिति के बजाय क्षैतिज में होता है। बीमारी के स्थानीयकरण के साथ एसोफैगस, फेरनक्स, लारनेक्स के मांसपेशी ऊतकों का एक विकार है, जो भाषण के उल्लंघन, खांसी की उपस्थिति और भोजन को खिलाने की कठिनाई के रूप में परिलक्षित होता है। भोजन निगलने पर गले में एक तीव्र काटने के दर्द के साथ होता है। यदि आप मौखिक गुहा का निरीक्षण करते हैं, तो उपस्थिति की उपस्थिति की तस्वीर यह है: जातीय, लाली और सूखापन। आंख की मांसपेशियों पर शायद ही कभी नकारात्मक प्रभाव।

त्वचा संबंधी। त्वचा सिंड्रोम की घटना Prematomyositis की एक स्पष्ट तस्वीर प्रदान करती है। त्वचा पर असामान्यताओं में से निम्नलिखित संकेतों को हाइलाइट करना है:

• क्षेत्र में चेहरे पर दाने का उदय ऊपरी पलकें, नाक, नासोलाबियल गुना। दांत पूरे शरीर में फैलता है: स्तन, पीठ, घुटने और कोहनी जोड़ों पर। विशेष रूप से स्पष्ट रूप से ऊपरी अंगों पर एक दाने को प्रकट करता है;
• उनकी लाली और त्वचा के आगे छीलने के कारण अपमानित हथेलियों;
• नाखून भंगुर हो जाते हैं, एरिथेमा उठता है। अक्सर पैरों पर नाखूनों का एक बंडल होता है और हाथों में कम लगातार होता है;
• शरीर में त्वचा को कवर सूखा हो जाता है और लाल हो जाता है;
• आगे की तस्वीर एट्रोफी के उद्भव में योगदान देती है।

पहले पैथोलॉजिकल विचलन की त्वचा पर अभिव्यक्ति रोगी में शर्मिंदगी का कारण बनना चाहिए और बीमारी का निर्धारण करने के लिए इसे त्वचा विशेषज्ञ को लाता है।

बने रहना। हाथों और पैरों को फ्लेक्स / विस्तारित करते समय शायद ही कभी आर्टिकुलर दर्द होता है। किस्टर, कोहनी चालक, कंधे और घुटने के जोड़ भी प्रभावित होते हैं। जोड़ों के स्थानों में एक दृढ़ता है जो उनकी गतिशीलता को सीमित करती है। मांसपेशियों में दर्दनाक संवेदनाओं के साथ और जोड़ों में दर्द के साथ शरीर की सामान्य कमजोरी होती है। जोड़ों के विरूपण को बनाना संभव है, जो सफलतापूर्वक ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के स्वागत को रोक रहा है।

श्लेष्मा झिल्ली। हाइपरमिया होता है, आकाश क्षेत्र का एडीमा, और। गले की पिछली दीवार की जलन है, जिससे भोजन में कठिनाई होती है।

दिल की धड़कन रुकना। यह रोग इतना गंभीर है कि अक्सर हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। इस मामले में, बीमारियां उत्पन्न होती हैं:

• मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोब्रोसिस;
• जटिलता की विभिन्न डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी।

दुर्लभ मामलों में, यह देखा जा सकता है, जो मांसपेशी ऊतकों के कारण के कारण पर निर्भर करता है जो मांसपेशी ऊतकों की बीमारी का कारण बनता है।

फेफड़ों। यह रोग फेफड़ों के विकास की ओर जाता है, जो लगभग हमेशा अपमानजनक समाप्त होता है। एल्वाइट, इंटरोकेमिकल मांसपेशियों के बीच की क्षति भी होती है, डायाफ्राम की अखंडता परेशान होती है, निगलने के समय आकांक्षा का गठन होता है। नतीजतन, सांस, खांसी, होरे आवाज़ और शुष्क मुंह की एक तकलीफ है।

Zhkt।। रोगी भूख गायब हो जाता है, जो वजन घटाने में दिखाई देता है, पेट दर्द उत्पन्न होता है। पेट दर्द में अभिव्यक्ति का एक बेवकूफ रूप होता है, जिसे लंबे समय तक देखा जा सकता है। इन दर्द के कारण मांसपेशियों की बीमारियों में रखे गए हैं: फेरनक्स, एसोफैगस और गैस्ट्रॉय। एक रेडियोग्राफिक परीक्षा के साथ, जिगर में आकार में वृद्धि हुई है।

सीएनएस और गुर्दे। यह विशेष रूप से दुर्लभ मामलों में देखा जाता है। गुर्दे में निदान किया जा सकता है, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में। इन बीमारियों का निदान विशेष रूप से अस्पताल में किया जाता है। Dermatomiomyomy काम के उल्लंघन को बढ़ावा देता है अंतःस्त्रावी प्रणाली और जननांग अंग। पेशाब और विकासशील लड़कियों का उल्लंघन है।

बच्चों में लक्षण

बच्चों में किशोर डर्माटोमोमायोमोमी आंतरिक अंगों की हार से शुरू होता है। रोग के लक्षण वयस्कों से भिन्न होते हैं, सबसे पहले, बीमारी के गठन की अवधि। प्रथम विशेषणिक विशेषताएं बच्चों में बीमारी की उपस्थिति त्वचा को नुकसान पहुंचाती है। सभी त्वचा सिंड्रोम चेहरे और अंगों से शुरू होते हैं जहां एरिथेमा होता है, जिसमें लाल रंग होता है। ज्यादातर बच्चों में चेहरे पर, एरिथेमा आंखों के चारों ओर उठता है, जो चमकते समय उनकी जातीयता और दर्द का कारण बन सकता है। यदि बच्चे भी ऐसे लक्षणों की उपस्थिति में भी इलाज नहीं करते हैं, तो एरिथेमा पूरे शरीर में फैलता है।

मांसपेशी डिस्ट्रॉफी और आंशिक लिपोडस्ट्रोफी - लगातार मामलों में बचपन में घटनाएं होती हैं। मांसपेशियों की हार के तहत बच्चा कमजोरी, थकान, सक्रिय खेलों के लिए इच्छा की कमी इत्यादि है। माता-पिता पहले संकेतों के अनुसार बच्चे के संक्रमण की संभावना को बाहर नहीं करते हैं और कारण खोजने की कोशिश कर रहे हैं।

महत्वपूर्ण! पहले नोट्स में, बीमारी के लक्षणों को बीमारी की पहचान करने के लिए तुरंत बच्चे को डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

माता-पिता बच्चे से भूख के पूर्ण गायब होने की सूचना देते हैं, जो आकांक्षा के विकास के कारण होता है। भोजन को निगलने पर एक दर्दनाक सनसनी है, जबकि भोजन श्वसन पथ में जा सकता है, जो निमोनिया के विकास से भरा हुआ है।

बच्चे अक्सर कैलिफ़िकेशन के साथ उत्पन्न होते हैं, जो त्वचीय रोगियों के 40% रोगियों में विकसित होते हैं। कैल्लाइन को नरम ऊतकों और अंगों में कैल्शियम लवण जमावट कहा जाता है। नमकीन फाइबर के क्षेत्र में नमकीन या संयोजी ऊतक में स्थगित कर दिया जा सकता है। उनके बयान को अधिक परिचर स्थानों में शामिल नहीं किया गया है:

• जोड़ों के जोड़ों में;
• achilles कण्डरा के साथ;
• bemps पर;
• नितंबों और कंधों पर।

साथ ही, कैलिफ़िकेशन फैलाने वाला चरित्र प्राप्त करता है, यानी, यह प्रवाह की अवधि से निर्धारित होता है।

डायाफ्राम की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाने के साथ, श्वसन विफलता के गठन की संभावना है, जो सभी के ऊपर, दिल की मांसपेशियों पर दिखाई देता है। पहले लक्षण डर्माटोमोज़ाइटिस की सटीक बीमारी के बारे में बात नहीं करते हैं, इसलिए, नैदानिक \u200b\u200bशोध को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक होगा।

निदान

डर्माटोमायोसाइटिस के निदान में लक्षणों पर डेटा एकत्र करना, साथ ही एक सर्वेक्षण, प्रयोगशाला और वाद्य यंत्र भी आयोजित करना शामिल है। इन अध्ययनों में शामिल हैं:

• एक्स-रे। एक्स-रे के माध्यम से, कैलिनेट्स की उपस्थिति निर्धारित होती है, हृदय की मांसपेशियों के आकार में वृद्धि और ऑस्टियोपोरोसिस के संकेत।
• रक्त परीक्षण। विश्लेषण के माध्यम से, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनस, Aldlase की संरचना और पता चला है। इन घटकों की बढ़ी हुई राशि के अनुसार, डॉक्टर एक बीमारी की उपस्थिति निर्धारित करता है।
• विद्युतहृद्लेख। यह अध्ययन चालन विकारों और एरिथमियास की उपस्थिति को निर्धारित करना संभव बनाता है।
• आत्माचित्र। आपको श्वसन विफलता की उपस्थिति को प्रकट करने की अनुमति देता है।
• इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च। रूमेटोइड कारक का उच्च टिटर प्रकट हुआ है।
• मांसपेशी बायोप्सी। यदि उपरोक्त सभी अध्ययन रोग की तस्वीर बनाने की अनुमति नहीं देते हैं, तो निर्णायक विधि बायोप्सी का संचालन करना है। यह एक विशेष अनुकूलन के साथ एक रोगी में स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, मांसपेशी ऊतक की साजिश का नमूना अनुसंधान के लिए चार्ज किया जाता है। नमूना लेने के बाद, सूजन की उपस्थिति को निर्धारित करने के लिए एक माइक्रोस्कोपिक अध्ययन किया जाता है।

निदान की आपूर्ति के बाद, डॉक्टर नकारात्मक उपचार तकनीक चुनने पर उचित निर्णय लेगा।

इलाज

ट्यूमर के बहिष्कार के बाद और संक्रामक रोग डर्माटोमियोसाइटिस के प्रत्यक्ष उपचार के लिए आगे बढ़ना आवश्यक है। इस बीमारी के इलाज में मुख्य क्षमता ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हैं। इसके अलावा, हमें उच्च खुराक में नेतृत्व करना होगा, लेकिन डॉक्टर नियुक्त करना सुनिश्चित करें। इन दवाओं में से एक प्रेडनिसोलोन आवंटित करना है, जो रोग की प्रकृति के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

बीमारी की प्रकृति के आधार पर, खुराक को इस तरह की मात्रा में चुना जाता है:

• तीव्र रूप के लक्षणों के साथ - 80-100 मिलीग्राम / दिन;
• जब सबक्यूट फॉर्म - 60 मिलीग्राम / दिन;
• के लिये पुरानी रूप - 30-40 मिलीग्राम / दिन।

यदि खुराक सही ढंग से नियुक्त किया गया था, तो सात दिनों के बाद आप रोग (नशा) के लक्षणों के अवरोध का निरीक्षण कर सकते हैं। दो हफ्ते बाद, जातीयता का गायब, एरिथेमा का ब्रॉडबैंड और क्रिएटिनरी में कमी।

बच्चों में बीमारी का किशोर संकेत भी पूर्वनिर्धारितता के साथ इलाज किया जाता है, लेकिन अन्य खुराक में। बच्चों के लिए, दवा का खुराक 10-20 मिलीग्राम / दिन है, और सकारात्मक प्रभाव तीन दिनों के बाद मनाया जाता है।

यदि बीमारी का रूप गलत तरीके से परिभाषित किया गया था और दवा का प्रभाव अनुपस्थित है, तो धीरे-धीरे खुराक को बढ़ाने के लिए निर्णय लिया जाता है। नामित खुराक 1.5-2 महीने के भीतर लागू होता है, जिसके बाद दवा की मात्रा धीरे-धीरे 2 साल तक घट जाती है।

ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, डॉक्टर और साइटोस्टैटिक दवाओं द्वारा निर्धारित करने की संभावना को बाहर नहीं रखा गया है: मेथोट्रैक्सेट और एज़ातोोट्रिक।

इन दवाओं की कार्रवाई का विवरण पर विचार करें।

मेथोट्रेक्सेट खुराक से 7.5 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक के साथ आवेदन करना शुरू कर देता है। उसके बाद, खुराक धीरे-धीरे एक डॉक्टर के विवेकानुसार 0.25 मिलीग्राम प्रति सप्ताह बढ़ता है। दवा प्रभावी ढंग से कार्य करती है, लेकिन पहले परिवर्तनों को छह महीने से पहले नहीं देखा जा सकता है। दवा के प्रभाव की सकारात्मक गतिशीलता के बाद संशोधित किया जाता है और जब इसे प्रस्तुत किया जाता है, तो खुराक कम हो जाती है। उपचार दो या तीन साल तक चल सकता है।

निम्नलिखित व्यक्ति को मेथोट्रैक्सेट का उपयोग करने की अनुमति नहीं है:

• प्रेग्नेंट औरत;
• गुर्दे और जिगर की बीमारियों वाले लोग;
• अस्थि मज्जा रोग वाले लोग।

Azatioprin methotrexate के लिए contraindications की उपस्थिति के कारण निर्धारित किया जाता है। इसमें एक और सभ्य प्रभाव है, लेकिन कम कुशल है। खुराक 2 मिलीग्राम / दिन से शुरू होता है और सकारात्मक बदलाव दिखाई देने तक जारी रहता है। ये बदलाव लगभग 7-8 महीने में दिखाई देते हैं, जिसके बाद यह दवा के खुराक को कम करने के लायक है।

उपरोक्त तैयारियों के अलावा, विघटन साधनों का उपयोग किया जाता है, जो सकारात्मक रूप से उपचार को प्रभावित करता है - ये समूह बी, कोकरबॉक्साइलेज, एटीपी और नॉनस्टेरॉयड एंटी-भड़काऊ एजेंटों के विटामिन हैं।

निवारण

इलाज के अलावा, त्वचा की हाइपोथर्मेशन से बचकर और संक्रमण के साथ संक्रमण में समय पर प्रवृत्ति का संचालन करके डर्माटोमायोजिटिस कहा जाना चाहिए। रिसेप्शन भी अनुमति नहीं है औषधीय तैयारी अनायास और नियुक्ति के बिना, विशेष रूप से अपरिचित। घर में स्वच्छता और शुद्धता का निरीक्षण करना भी आवश्यक है, खासकर जहां छोटे बच्चे हैं।

डर्माटोमायोमी त्वचा, संयोजी ऊतक, कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, जहाजों और आंतरिक अंगों में विशिष्ट सूजन-अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ पूरे जीव की एक पुनरावर्ती और प्रगतिशील बीमारी है। हम उनके बारे में आज विस्तार से बात करेंगे।

रोगजन्य और रोग की विशेषताएं

आत्म-ध्यान पैथोलॉजी और जीवन केंद्रित जटिलताओं की तीव्र प्रगति की ओर जाता है।

बच्चों में डर्माटोमोसिटिस नीचे दिए गए वीडियो के लिए समर्पित है:

इलाज

औषधि देना

परंपरागत रूप से लागू दवाएं 7 प्रजातियां।

ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स

एक वयस्क रोगी के शरीर के वजन के 1 किलोग्राम प्रति दिन 1 मिलीग्राम प्रति दिन 1 मिलीग्राम की दर से नियुक्त सबसे इष्टतम चयन तीव्र अवस्था। गंभीर प्रवाह के मामले में, महीने के दौरान दैनिक खुराक 2 मिलीग्राम / किग्रा हो जाती है। जब चिकित्सीय प्रभाव पहुंचा जाता है, तो यह धीरे-धीरे कम खुराक (लागू से ¼ द्वारा) में जा रहा है। भारी exacerbations से बचने के लिए खुराक को जल्दी से कम करने के लिए अस्वीकार्य है।

गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी फंड लिखने के लिए प्रेडनिसोन के बजाय बेहद अवांछनीय है। यह तेजी से पूर्वानुमान को कम करता है और गंभीर परिणामों की संभावना को बढ़ाता है।

साइटोस्टैटिक इम्यूनोस्प्रेसर्स

स्टेरॉयड की कम चिकित्सीय प्रभावकारिता के साथ निर्धारित। मुख्य: (फेफड़ों के फाइब्रोसिस के साथ)।

• अंदर मेथोट्रैक्सेट की प्रारंभिक खुराक प्रति सप्ताह 7.5 मिलीग्राम प्रति सप्ताह 0.25 मिलीग्राम की वृद्धि के साथ प्रभाव प्राप्त नहीं होती है (अधिकतम सप्ताह की खुराक - 25 मिलीग्राम)
• अंतःशिरा जलसेक (इंट्रामस्क्युलर रूप से मेथोट्रेक्सेट प्रशासित नहीं है) प्रति सप्ताह 1 किलो रोगी वजन 0.2 मिलीग्राम प्रति सप्ताह 0.2 मिलीग्राम / प्रति सप्ताह 0.2 मिलीग्राम / किग्रा की वृद्धि के साथ शुरू करें।
• अपेक्षित चिकित्सीय परिणाम 1 - 1.5 महीने के बाद मनाया जाता है, अधिकतम उपचारात्मक प्रभाव - 5 महीने में। खुराक को बहुत धीरे-धीरे कम करें (साप्ताहिक लागू की एक चौथाई पर)।
• थेरेपी योजना पूर्वनिर्धारित के साथ मेथोट्रेक्सेट के साझाकरण के लिए प्रदान करती है।
• Azatioprin प्रति दिन 2 - 3 मिलीग्राम / प्रति किलोग्राम की खुराक के साथ शुरू करते हैं। दवा रक्त प्रणाली पर कम जटिलताओं को देती है, और उपचार लंबा हो सकता है। चूंकि एज़थियोप्रिन को मेथोट्रैक्सेट से कम मजबूत माना जाता है, इसलिए इसे अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जाता है।
• विटामिन बी 9 (फोलिक एसिड) का परिचय, साइड इफेक्ट्स के जोखिम को कम करता है, खासकर यकृत समारोह के विकार से जुड़ा हुआ है।

अन्य फंड

• कम खुराक में अमीनोहिनोलिन दवाएं। उपचार के सहायक साधन के रूप में त्वचा अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए असाइन करें, आमतौर पर - पुरानी प्रवाह के साथ और अन्य दवाओं के संयोजन के साथ। मुख्य:, हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन 200 मिलीग्राम / दिन।
• इम्यूनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा जलसेक प्रति दिन 0.4- 0.5 ग्राम प्रति दिन की खुराक में, उन्हें हार्मोनल साधनों के साथ मानक चिकित्सा के लिए रोगी की सकारात्मक प्रतिक्रिया को बढ़ाने के लिए किया जाता है। कई रोगियों में, इम्यूनोग्लोबुलिन प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हुए सूजन को कम कर देता है।
• प्रेजररो (छूट के दौरान), मांसपेशियों के कार्यों को सामान्य करने के लिए, इंजेक्शन में कैकोकार्बोक्साइलेज, नियोस्टिगमिन, एटीपी, समूह बी विटामिन।
• एनाबोलिक स्टेरॉयड जैसे तंत्रिका, रिटैबुलर, अक्सर पूर्वनिर्धारितता के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ धन की मांसपेशी ऊतक के रूप में उपयोग की जाती है।
• यदि छोटे कैलिफिकेशन बनते हैं, एक निश्चित चिकित्सीय परिणाम Colchicine, Probelacide के आंतरिक उपयोग के साथ हासिल किया जाता है, अंतःशिरा प्रशासन एनए 2 ईडीटीयू, स्थानीय ट्रिलियन बी।

चिकित्सीय

• और लिम्फोस्केरिसिस का उपयोग मुख्य रूप से गंभीर प्रवाह वाले मरीजों में किया जाता है, पारंपरिक उपचार पर प्रतिक्रिया करना मुश्किल होता है, वास्कुलिटिस और गंभीर मांसपेशी रोगविज्ञान के संकेतों के साथ।
• मांसपेशी ठेकेदार को रोकने के लिए विकसित चिकित्सीय भौतिक संस्कृति अनिवार्य है, खासकर बचपन में, लेकिन केवल छूट की अवधि में।

शल्य चिकित्सा

• कभी-कभी एकल subcutaneous calcifications सर्जिकल रूप से हटा दिया जाता है। लेकिन यह बहुत कुशल नहीं है, और मुख्य कार्य शुरुआती पता लगाने और नमक तलछटों को रोकने के लिए है, खासकर जब बच्चों के डर्माटोमोसाइटिस, अत्यधिक आबादी वाले हार्मोन थेरेपी का उपयोग करते हुए, कभी-कभी "आक्रामक" भी।
• एक ही योजना का उपयोग पैरालनोप्लास्टिक डार्माटोमियोसिस के तहत ट्यूमर संरचनाओं के विकास को दबाने के लिए किया जाता है। शल्य चिकित्सादवा के साथ संयुक्त, अक्सर असामान्य अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करने या महत्वपूर्ण रूप से कम करने में मदद करता है।

चिकित्सा की विशेषताएं

• हाल ही में, नए, आनुवंशिक रूप से इंजीनियरिंग जैविक उत्पादों का उपयोग, लेकिन एक विशेष रूप से और एक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा विकसित योजना के अनुसार सख्ती से है।
• इस बात पर विचार करते हुए कि पूर्वनिर्धारित और नीलिप्रेड गंभीर दुष्प्रभाव देता है, गैस्ट्रिक श्लेष्म (गैस्ट्रोप्रोटेक्टरों) की रक्षा करने वाली दवाएं लिखते हैं, जिनमें से ओस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए omeprazole, ranitidine, कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी, bisphosfanates हैं।

• मिठाई के दौरान, चीनी और मीठे व्यंजनों को ग्लूकोज के लिए शरीर सहनशीलता से बचने की अनुमति नहीं है।
• उत्तेजनाओं के साथ, बाकी को सख्ती से दिखाया गया है। यदि प्रक्रिया कम हो गई है, तो आप उपचारात्मक शारीरिक शिक्षा करने के लिए धीरे-धीरे छोटे शारीरिक श्रम का अभ्यास कर सकते हैं, लेकिन बहुत सावधान रहें कि बीमारी के उत्साह को उकसाया न करें।

रोग की रोकथाम

डर्माटोमोज़ाइटिस के विकास को चेतावनी देने वाले उपाय अभी भी विकसित नहीं हुए हैं। रोग के निदान के बाद, माध्यमिक रोकथाम की घटनाओं के लिए, संबंधित हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सहायक उपचार,
• त्वचा विशेषज्ञ, रूमेटोलॉजिस्ट में नियंत्रण सर्वेक्षण,
• ऑन्कोलॉजी की संभावना पर विश्लेषण करता है,
• किसी भी भड़काऊ रोगों का समय पर उपचार,
• शरीर में संक्रमण के foci का उन्मूलन।

जटिलताओं

लंबे समय के साथ, वर्तमान त्वच्री उपचार के बिना विकास कर रहा है:

• और ट्रॉफिक अल्सर;
• ठेकेदार, हड्डी विकृति;
• मांसपेशी द्रव्यमान का नुकसान;
• कैल्सीन।

सबसे गंभीर जटिलताओं जो एक रनिंग डर्माटोमोसाइटिस के साथ रोगी को धमकी देती है, जिसमें से 40% रोगी पहले 2 वर्षों में उचित उपचार के बिना मर जाते हैं:

• आकांक्षा निमोनिया, अलवीरदार फाइब्रोसिस;
• श्वसन अंगों, एसोफैगस और फेरनक्स की मांसपेशियों का विनाश;
• जठरांत्र रक्तस्राव;
• हृदय रोगविज्ञान;
• सामान्य डिस्ट्रॉफी, थकावट

इस तरह का अनुभव

पहले, पैथोलॉजी ने लगभग 2/3 रोगियों की मौत का नेतृत्व किया। आज, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग एक स्पष्ट चिकित्सकीय परिणाम देता है, बीमारी की आक्रामकता को दबाता है और सक्षम उपयोग के साथ दीर्घकालिक पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है।

• Dermatomiosit प्रकट कर सकते हैं एक एपिसोड, चरण में जाकर (पहले संकेतों के 2 साल बाद निष्क्रिय प्रवाह (छूट), और आगे - अवशेष देने के लिए नहीं।
• पॉलीसाइक्लिक प्रवाह के साथ रिलाप्स के साथ वैकल्पिक छूट की लंबी अवधि। यह अक्सर तब होता है जब खुराक तेजी से कम हो जाती है या prednisolone का उपयोग बंद कर दिया जाता है।
• कालानुक्रमिक रूप से बहने वाला डार्माटोमोसिसउपचार के बावजूद जटिलताओं को विकसित करने की उच्च संभावना है।

पहले सटीक निदान किया जाता है और उपचार शुरू हो गया है, लंबे समय तक पूर्वानुमान बेहतर है। बच्चों में, डर्माटोमोसिस लगभग पूर्ण इलाज या स्थिर छूट के साथ समाप्त हो सकता है।

डार्माटोमी और साथियों के साथ और भी अधिक वीडियो नीचे दिए गए वीडियो को बताएंगे:

विज्ञान और दवा के तेज़ी से विकास के बावजूद, अभी भी ऐसे क्षेत्र हैं जो पूरी तरह से जांच नहीं की जाती हैं। इस तरह के गोले को रूमेटोलॉजी के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यह दवा का एक क्षेत्र है जो संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों का अध्ययन करता है। उनमें से डर्माटोमोमोमोमोमी, लाल लुपस, स्क्लेरोडर्मिया, रूमेटोइड गठिया, आदि है। इस तथ्य के बावजूद कि सभी सूचीबद्ध पैथोलॉजीज का लंबे समय से वर्णित किया गया है और डॉक्टरों, तंत्र और उनके विकास के कारणों को जाना जाता है, पूरी तरह स्पष्ट नहीं हैं। इसके अलावा, डॉक्टर को अभी तक ऐसी बीमारियों को ठीक करने का कोई तरीका नहीं मिला है। Dermatomiosit संयोजी ऊतक की प्रणालीगत रोगजनक प्रक्रियाओं के प्रकारों में से एक है। यह बीमारी अक्सर बच्चों और युवा लोगों को आश्चर्यचकित करती है। पैथोलॉजी में लक्षणों का एक परिसर शामिल है जो निदान करते हैं: डर्माटोमेमी। बीमारी के मुख्य अभिव्यक्तियों की तस्वीर काफी जानकारीपूर्ण है, क्योंकि बीमारी में एक स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर है। रोगी की उपस्थिति को बदलने के लिए सामान्य निरीक्षण के बाद एक प्रारंभिक निदान दिया जा सकता है।

Dermatomiosit - यह क्या है?

द्वारा हिस्टोलॉजिकल स्ट्रक्चर ऊतकों की कई किस्में। वे सभी अंगों का निर्माण करते हैं और कार्यात्मक तंत्र। सबसे बड़े क्षेत्र में एक कनेक्टिंग ऊतक है, जिसमें त्वचा के कवर, मांसपेशियों, साथ ही साथ जोड़ों और स्नायुबंधन होते हैं। कुछ बीमारियां इन सभी संरचनाओं को प्रभावित करती हैं, इसलिए वे सिस्टमिक पैथोलॉजीज से संबंधित हैं। डर्माटोमोसाइट को ऐसी एजेंस के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। इस बीमारी के अध्ययन और उपचार अध्ययन विज्ञान संधिशोथ। अन्य प्रणालीगत बीमारियों की तरह, त्वचीय कामोत्तेजक सभी संयोजी ऊतक को प्रभावित कर सकते हैं। पैथोलॉजी की एक विशेषता यह है कि त्वचा के कवर, चिकनी और अनुप्रस्थ मांसपेशियों में सबसे अधिक बार देखा गया परिवर्तन। जब प्रगति, सतह के जहाजों और आर्टिकुलर कपड़े प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

दुर्भाग्यवश, डर्माटोमोसिस पुरानी रोगविज्ञान है जिसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। बीमारी में उत्तेजना और छूट की अवधि होती है। डॉक्टरों का कार्य आज रोगजनक प्रक्रिया को डूबने और अपने विकास को रोकने के चरणों को बढ़ाने के लिए आता है। त्वचा की सूजन की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, पहली जगह कंकाल की मांसपेशियों का घाव है, जिससे आंदोलन और विकलांगता का उल्लंघन होता है। समय के साथ, अन्य संयोजी ऊतक शामिल हैं, अर्थात् चिकनी मांसपेशियों, चमड़े और जोड़ों। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के पूर्ण मूल्यांकन और विशेष नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाओं को करने के बाद बीमारी की पहचान करने के लिए।

रोग विकास के कारण

कुछ रोगियों की ईटियोलॉजी अभी भी वैज्ञानिकों द्वारा स्पष्ट है। डर्माटोमायोसिस ऐसी बीमारियों से संबंधित है। लक्षण और उपचार, प्रभावित क्षेत्रों की तस्वीरें - यह वह जानकारी है जो बड़ी मात्रा में चिकित्सा साहित्य में उपलब्ध है। हालांकि, बीमारी के सटीक कारणों का कहीं भी उल्लेख नहीं किया गया है। संयोजी ऊतक के व्यवस्थित घावों की उत्पत्ति के बारे में कई परिकल्पनाएं हैं। उनमें आनुवंशिक, वायरल, न्यूरोएन्डोक्राइन और अन्य सिद्धांत हैं। उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

1. विषाक्त उपयोग करें दवाई, साथ ही संक्रामक बीमारियों के खिलाफ टीकाकरण।
2. लंबे हाइपरथेरिया।
3. शरीर की सुपरकोलिंग।
4. सूरज में रहो।
5. दुर्लभ वायरस को संक्रमित करना।
6. जलवायु और युवावस्था, साथ ही गर्भावस्था भी।
7. तनाव जोखिम।
8. आराध्य परिवार का इतिहास।

इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ऐसे कारक हमेशा इस बीमारी का कारण नहीं बनते हैं। इसलिए, वैज्ञानिक अभी भी यह निर्धारित नहीं कर सकते कि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया कैसे लॉन्च की जाती है। डॉक्टरों ने राय में अभिसरण किया कि त्वचाविज्ञान पॉलीथोलॉजिकल है पुरानी बीमारी। ज्यादातर मामलों में, संक्रमण अवधि के दौरान बीमारी होती है।

डर्माटोमोटा विकास तंत्र

इस बात पर विचार करते हुए कि डर्माटोमियोसाइटिस की ईटियोलॉजी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, इस बीमारी के रोगजन्य का अध्ययन करना मुश्किल है। यह ज्ञात है कि एक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप पैथोलॉजी विकसित होती है। उत्तेजक कारक के प्रभाव में, शरीर की सुरक्षात्मक प्रणाली गलत तरीके से काम करना शुरू कर देती है। प्रतिरक्षा कोशिकाओं जो संक्रमण और अन्य हानिकारक एजेंटों से निपटना चाहिए, विदेशी पदार्थों के लिए अपने स्वयं के कपड़े को समझना शुरू कर देते हैं। नतीजतन, सूजन प्रक्रिया शरीर में शुरू होती है। इस तरह की प्रतिक्रिया को ऑटोम्यून्यून आक्रामकता कहा जाता है और सभी व्यवस्थित रोगों के साथ मनाया जाता है।

यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि यह प्रक्रिया शुरू कर रहा है। ऐसा माना जाता है कि इसमें एक महत्वपूर्ण भूमिका निगरानी प्रणाली द्वारा खेला जाता है। आखिरकार, शरीर में होने पर चोटी की आयु अवधि में डर्माटोमायोमोमी अक्सर विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऑटोम्यून्यून आक्रामकता अपने ऊतकों के खिलाफ निर्देशित है, केवल रोगजन्य का मुख्य चरण है, बल्कि रोग की ईटियोलॉजी नहीं है।

पैथोलॉजी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां

चूंकि बीमारी प्रणालीगत प्रक्रियाओं को संदर्भित करती है, इसलिए डर्माटोमियोसाइटिस का प्रकटीकरण अलग हो सकता है। लक्षणों की गंभीरता रोगी, मंच, आयु और रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के पाठ्यक्रम की प्रकृति पर निर्भर करती है। पैथोलॉजी का पहला संकेत दुर्भावना है। मांसपेशी दर्द अचानक प्रकट होता है और असंगत है। इसके अलावा, अप्रिय संवेदनाओं को एक ही स्थान पर ध्यान नहीं दिया जाता है, और माइग्रेट कर सकते हैं। सबसे पहले, आंदोलन के लिए जिम्मेदार अनुप्रस्थ मांसपेशियों में पीड़ित हैं। दर्द गर्दन की मांसपेशियों, कंधे बेल्ट, ऊपरी और निचले अंगों में होता है। ऑटोम्यून्यून मस्कुलचर क्षति का संकेत पैथोलॉजी का प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। धीरे-धीरे, अप्रिय संवेदनाओं को बढ़ाया जाता है, और मोटर फ़ंक्शन पीड़ित होता है। यदि बीमारी की गंभीरता का उच्चारण किया जाता है, तो समय के साथ रोगी पूरी तरह से काम करने की क्षमता खो देता है।

कंकाल की मांसपेशियों की हार के अलावा, चिकनी मांसपेशी ऊतक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया में शामिल है। इससे सांस लेने, काम करने में व्यवधान की ओर जाता है पाचन नाल तथा अच्छी प्रणाली। चिकनी मांसपेशियों के घाव के कारण, डर्माटोमियोसाइटिस के निम्नलिखित लक्षण विकसित हो रहे हैं:

1. डिस्फैगिया फेरनक्स के सूजन परिवर्तन और स्क्लेरोसिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।
2. भाषण का उल्लंघन। लारनेक्स की मांसपेशियों और स्नायुबंधन की हार के कारण होता है।
3. श्वास विकार। डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान के कारण विकसित किया गया।
4. लगातार निमोनिया। यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की जटिलता है, गतिशीलता के उल्लंघन और ब्रोन्कियल पेड़ को नुकसान के कारण विकासशील है।

अक्सर ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया न केवल मांसपेशियों के लिए बल्कि शरीर में अन्य संयोजी ऊतकों पर भी निर्देशित होती है। इसलिए, त्वचा अभिव्यक्तियां भी फोटो रोगियों को बेहतर कल्पना करने में मदद करती हैं दिखावट इस रोगविज्ञान से पीड़ित एक रोगी। त्वचा के लक्षणों में शामिल हैं:

1. एरिथेमा यह अभिव्यक्ति विशेष रूप से विशिष्ट माना जाता है। यह आंखों के चारों ओर periorubital बैंगनी edema की घटना की विशेषता है, जिसे "अंक के लक्षण" कहा जाता है।
2. डार्माटाइटिस के लक्षण - चित्रकला क्षेत्रों की त्वचा पर उपस्थिति, विभिन्न चकत्ते।
3. हाइपर और हाइपोजिज्मेंटेशन। रोगियों की त्वचा पर आप अंधेरे और उज्ज्वल क्षेत्रों को देख सकते हैं। हार के क्षेत्र में, एपिडर्मिस घने और असभ्य हो जाता है।
4. हाथों की उंगलियों पर, ब्रश की सतह और आवंटित नाखून पर एरिथेमा। इन अभिव्यक्तियों के संयोजन को "गॉटट्रॉन का लक्षण" कहा जाता है।

इसके अलावा, श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होती है। यह conjunctivitis, pharyngitis और stomatitis के संकेतों से प्रकट होता है। रोग के सिस्टमिक लक्षणों में लगभग पूरे शरीर को कवर करने वाले विभिन्न घाव शामिल हैं। इनमें शामिल हैं: गठिया, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, न्यूमोनाइट और एल्वोलिट, न्यूरिटिस, एंडोक्राइन कार्यों का उल्लंघन इत्यादि।

रोग के नैदानिक \u200b\u200bरूप और चरण

रोग को कई सुविधाओं द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। रोगविज्ञान के कारण होने वाले कारण के आधार पर, रोग को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है:

1. आइडियोपैथिक, या प्राथमिक त्वचीयता। यह इस तथ्य से विशेषता है कि किसी भी उत्तेजक कारक के साथ बीमारी के बीच कनेक्शन की पहचान करना असंभव है।
2. Pareenoplastic dermatomyosis। पैथोलॉजी का यह रूप शरीर में ट्यूमर प्रक्रिया की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। यह ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी है जो संयोजी ऊतक को ऑटोम्यून्यून क्षति के विकास में एक प्रारंभिक कारक है।
3. बच्चों या किशोर डर्माटोमोसिस। यह फॉर्म मांसपेशियों के मूर्खतापूर्ण घाव के समान है। वयस्कों के त्वचीय सूत्रों के विपरीत, अध्ययन में कंकाल की मांसपेशियों का अध्ययन पता चला है।
4. संयुक्त ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया। त्वचीय ऊतक (स्क्लेरोडर्मिया, के अन्य रोगियों के लक्षणों और अन्य पैथोलॉजीज के संकेतों की विशेषता है

रोग का नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम प्रतिष्ठित है: तीव्र, सबाक्यूट और पुरानी प्रक्रिया। पहले को सबसे आक्रामक रूप माना जाता है, क्योंकि यह मांसपेशियों की कमजोरी और हृदय और श्वसन प्रणाली से जटिलताओं के तेज़ी से विकास की विशेषता है। एक सबाक्यूट डर्माटोमोसाइटिस के लक्षणों के साथ कम स्पष्ट हैं। रोग को छूट के उत्तेजना और एपिसोड के विकास के साथ चक्रीय प्रवाह द्वारा विशेषता है। अधिक में पुरानी आय आसान रूप। आम तौर पर, हार कुछ विशेष मांसपेशी समूह में उपलब्ध है और शेष मांसपेशियों में नहीं जाती है। हालांकि, बीमारी के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ, संयोजी ऊतक की अक्सर गणना की जाती है, जिससे उल्लंघन होता है। मांसपेशी समारोह और विकलांगता।

ऐसे मामलों में जहां पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में केवल मांसपेशियां शामिल होती हैं, त्वचा और अन्य अभिव्यक्तियों को पॉलीमोसिट कहा जाता है। बीमारी के गंभीर 3 चरणों। पहले को अग्रदूत अवधि कहा जाता है। यह मांसपेशी दर्द और कमजोरी के उद्भव से विशेषता है। दूसरा चरण प्रदर्शन अवधि है। यह पैथोलॉजी और सभी लक्षणों के विकास के विस्तार से विशेषता है। तीसरा चरण टर्मिनल अवधि है। यह समय पर उपचार या त्वचा की सूजन के गंभीर रूपों की अनुपस्थिति में मनाया जाता है। टर्मिनल अवधि रोग की जटिलताओं के लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है, जैसे सांस लेने और निगलने में व्यवधान, मांसपेशी डिस्ट्रॉफी और कैशेक्सिया।

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड रोगविज्ञान

"डर्माटोमोमोमी" के निदान को निर्धारित करने के लिए कई मानदंड हैं। स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा विकसित सिफारिशों में न केवल बीमारी के इलाज के लिए निर्देश शामिल हैं, बल्कि इसे पहचानने के लिए भी शामिल हैं। पैथोलॉजी के मुख्य मानदंड में शामिल हैं:

1. मांसपेशी ऊतक को हरा देना।
2. रोग की त्वचा अभिव्यक्तियाँ।
3. प्रयोगशाला संकेतकों में परिवर्तन।
4. विद्युत विज्ञान डेटा।

ट्रांसवर्स मांसपेशियों को नुकसान के तहत, पैथोलॉजी के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों का मतलब है। उनमें से हाइपोटेंशन, मांसपेशी कमजोरी, दर्द और विकलांग मोटर समारोह हैं। सूचीबद्ध लक्षण एक मोटोइटिस इंगित करते हैं जो सीमित या व्यापक हो सकते हैं। यह पैथोलॉजी का मुख्य संकेत है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के अलावा, मांसपेशियों में परिवर्तन प्रयोगशाला डेटा में परिलक्षित होना चाहिए। उनमें से रक्त विज्ञान के जैव रासायनिक विश्लेषण में एंजाइमों के स्तर में वृद्धि हुई है और मोर्फोलॉजिकल द्वारा पुष्टि की गई। वाद्ययंत्र निदान के तरीकों में विद्युत विज्ञान शामिल है, जिसके कारण मांसपेशियों में व्यवधान प्रकट होता है। पैथोलॉजी का एक और प्रमुख मानदंड त्वचा परिवर्तन है। यदि तीन संकेतक सूचीबद्ध हैं, तो आप निदान कर सकते हैं: डर्माटोमेमी। रोग के लक्षणों और उपचार को नैदानिक \u200b\u200bदिशानिर्देशों में विस्तार से वर्णित किया गया है।

मुख्य मानदंडों के अलावा, पैथोलॉजी की 2 और अतिरिक्त सुविधाएं हैं। इनमें मांसपेशी ऊतक निगलने और कैल्सीफिकेशन में व्यवधान शामिल है। केवल इन दो लक्षणों की उपस्थिति निदान निर्धारित करने के लिए विश्वसनीय रूप से अनुमति नहीं देती है। हालांकि, इन संकेतों और 2 मुख्य मानदंडों के संयोजन के साथ, यह पुष्टि की जा सकती है कि रोगी डर्माटोमियोसाइटिस से पीड़ित है। एक रूमेटोलॉजिस्ट इस पैथोलॉजी की पहचान करने में लगी हुई है।

Dermatomiositis: लक्षण

उपचार रोग के लक्षणों के आधार पर किया जाता है, जो न केवल विशेषता है नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ, लेकिन विश्लेषण, साथ ही इलेक्ट्रोमोग्राफी भी। केवल पूर्ण परीक्षा के साथ आप सभी मानदंडों की पहचान कर सकते हैं और निदान कर सकते हैं। उनका कुल आपको एक डर्माटोमोज़िटिस की उपस्थिति का न्याय करने की अनुमति देता है। डायग्नोस्टिक्स में रोगी का एक सर्वेक्षण और परीक्षा, और फिर विशेष अध्ययन के कार्यान्वयन शामिल हैं।

सबसे पहले, विशेषज्ञ रोगी की विशेषता उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित करता है। विशेष रूप से बच्चों में त्वचा की व्याख्या की जाती है। माता-पिता अक्सर आंखों के चारों ओर बैंगनी एडीमा के आगमन के कारण परीक्षा में बच्चों को जन्म देते हैं, त्वचा पर छीलने वाली साइटों और हथेलियों की लाली की उपस्थिति। चिकित्सा साहित्य में आप रोगियों की कई तस्वीरें पा सकते हैं, क्योंकि बीमारी में विभिन्न अभिव्यक्तियां हैं।

में सामान्य विश्लेषण रक्त को ईएसओ, मध्यम एनीमिया और ल्यूकोसाइटोसिस का त्वरण देखा जाता है। यह डेटा शरीर में उपलब्ध सूजन प्रक्रिया को इंगित करता है। मुख्य प्रयोगशाला अध्ययन में से एक एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण है। यदि एक डर्माटोमोज़िटिस है, तो निम्नलिखित परिवर्तन की उम्मीद है:

1. गामा और अल्फा -2-ग्लोबुलिन के स्तर में सुधार।
2. बड़ी संख्या में गैप्टो और मिओग्लोबिन की उपस्थिति।
3. सियालिक एसिड और serumcoid के स्तर में सुधार।
4. फाइब्रिनोजेन की सामग्री बढ़ाएं।
5. Alt, Ast और Enzyme - Aldlase बढ़ाएं।

ये सभी संकेतक मांसपेशी ऊतक को एक तीव्र नुकसान का संकेत देते हैं। जैव रासायनिक डेटा के अध्ययन के अलावा, एक प्रतिरक्षा अध्ययन किया जाता है। यह आपको कोशिकाओं के आक्रामकता की पुष्टि करने की अनुमति देता है, जो आम तौर पर शरीर को विदेशी कणों से बचाने चाहिए। एक और प्रयोगशाला अध्ययन हिस्टोलॉजी है। यह न केवल पैथोलॉजी का निदान करने के लिए अक्सर किया जाता है, बल्कि घातक प्रक्रिया को खत्म करने के लिए भी किया जाता है। जब त्वचा रोगीशोथ, मांसपेशी ऊतक, फाइब्रोसिस और फाइबर एट्रोफी की सूजन होती है। एक्स-रे शोध का उपयोग करके कैल्सीफिकेशन का पता लगाया गया है।

बीमारी के उपचार में कई घटनाएं शामिल हैं जो आपको ऑटोइम्यून आक्रामकता से निपटने की अनुमति देती हैं या अस्थायी रूप से इसे रोकती हैं। चिकित्सा विशेषज्ञों द्वारा बनाई गई नैदानिक \u200b\u200bदिशानिर्देशों पर आधारित होना चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान

डर्माटोमियोसिटिस मांसपेशी ऊतक के अन्य घावों के साथ-साथ संयोजी ऊतक के व्यवस्थित सूजन संबंधी रोगियों के साथ अलग होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मांसपेशियों की वंशानुगत रोगों को अक्सर पहले की उम्र में प्रकट किया जाता है, तेजी से प्रवाह होता है और विकास के विभिन्न दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है। अन्य सिस्टम प्रक्रियाओं से त्वचा रोगशोथ इस तरह की बीमारियों के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों की अनुमति देता है।

पैथोलॉजी के इलाज के तरीके

डर्माटोमोसाइटिस का उपचार कैसा है? नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें उन निर्देशों में शामिल हैं जो सभी संधैतिक विज्ञानी का पालन करते हैं। पैथोलॉजी का उपचार हार्मोन थेरेपी से शुरू होता है। तैयारी "मेथिलप्रेडनिसोलोन" और "हाइड्रोकोर्टिसोन" का उपयोग किया जाता है। यदि, इन दवाओं के व्यवस्थित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग प्रगति, निर्धारित पल्स थेरेपी। यह उच्च खुराक में हार्मोन के उपयोग का तात्पर्य है।

यदि आवश्यक हो, तो साइटोस्टैटिक थेरेपी को ऑटोम्यून्यून आक्रामकता को दबाने के उद्देश्य से किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, कीमोथेरेपी उत्पादों को कम खुराक पर निर्धारित किया जाता है। उनमें से दवाएं "साइक्लोस्पोरिन" और "मेथोट्रेक्सैट" हैं। अक्सर exacerbations plasmapheresis और इम्यूनोग्लोबुलिन के इंजेक्शन के सत्र के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है।

डर्माटोमायोसाइटिस के लिए निवारक उपाय

बीमारी का निदान करना असंभव है, इसलिए प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं हुई है। उत्तेजनाओं को रोकने के लिए, हार्मोनल साधनों के निरंतर और स्वागत के लिए आवश्यक है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, आपको संभावित हानिकारक प्रभावों से इनकार करना चाहिए और चिकित्सीय शारीरिक शिक्षा में शामिल होना चाहिए।

हमने देखा कि डर्माटोमायोसाइटिस का लक्षण और उपचार क्या दर्शाता है। इस बीमारी के अभिव्यक्तियों के साथ मरीजों की तस्वीरें भी समीक्षा में प्रस्तुत की गईं।

डर्माटोमियोसिटिस कनेक्टिंग ऊतकों, चिकनी और कंकाल मांसपेशी फाइबर, त्वचा कवर और आंतरिक अंगों की एक सूजन फैलाने वाली बीमारी है। यदि कोई त्वचा का लक्षण नहीं है, तो वे पॉलीमोसिट के बारे में बात करते हैं। Dermatomiositis खुद को निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट करता है: मांसपेशी कमजोरी, बुखार, माइग्रेन, polyarthritium। पैथोलॉजी के निदान का आधार जैव रासायनिक और प्रयोगशाला के परिणाम है। प्रभावी विधि समस्याओं का राहत या उन्मूलन - हार्मोनल, बीमारी का प्रवाह तरंग की तरह है।

डर्माटोमियोसाइटिस के बीच संचार की उपस्थिति विषाणुजनित संक्रमण और आनुवंशिक कारक। मांसपेशी ऊतकों में सूक्ष्म जीवों का क्रोनिक अस्तित्व, वायरल की समानता और मांसपेशी प्रणाली मांसपेशियों को ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति की ओर जाता है। डर्माटोमोज़िटिस के गठन की शुरुआत का बिंदु संक्रामक वायरस, एक मजबूत अवसाद, सुपरकूलिंग, एलर्जी, टीकाकरण, हाइपरथेरिया का एक बढ़ता हो सकता है।

लेख में, निम्नलिखित पर विचार करें: Dermatomiositis: इस पैथोलॉजी, निदान और इसके विकास के कारण के लक्षण और उपचार।

Dermatomiositis रोगविज्ञान में एक प्रणालीगत वृद्धि है, जिसके कारण मांसपेशी ऊतक और त्वचा कवर मुख्य रूप से पीड़ित होता है, अंगों का संचालन परेशान होता है, जो शुद्ध संक्रमण के साथ हो सकता है। एक चौथाई रोगी त्वचा रोग नही देखा गया। इस मामले में, यह polyimiosit द्वारा निहित है। Dermatomiositis सूजन न्यूरोमस्क्यूलर बीमारियों के वर्ग को संदर्भित करता है। 25% मामलों में, माध्यमिक ट्यूमर रोगविज्ञान मनाया जाता है। यह रोग अभिव्यक्ति, अधीनता या पुरानी रूप होने की प्रकृति को तीव्र हो सकता है।

डर्माटोमोसाइटिस के विकास के साथ उत्पादन चरण, नैदानिक \u200b\u200bलक्षण और उत्तेजना की अवधि के साथ है। यह रोग सूजन गतिविधि (1 से 3 तक) के विभिन्न अभिव्यक्ति के साथ हो सकता है।

पैथोलॉजी के कारण

आज तक, कारण अनजान है। ऐसा माना जाता है कि पैथोलॉजी की उपस्थिति के लिए मुख्य पूर्व शर्त पूर्व शर्त एक वायरल संक्रमण है, लेकिन कोई नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अध्ययन अभी तक 100% संभावना के साथ साबित नहीं हुआ है। एक महत्वपूर्ण घटक एक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया है। माना जाता है कि 15% myopathies पर विचारात्मक रोगियों से जुड़े हुए हैं, जिन पर यह अक्सर त्वचा विज्ञान के बारे में होता है।

यह रोग खुद को आसान कमजोरी, बीमारी, शरीर के तापमान, वजन घटाने और भूख में वृद्धि करने के लिए शुरू होता है, कूल्हे और कंधों में बीमारी में बाद की वृद्धि के साथ त्वचा रोग। कई महीनों के लिए, डर्माटोमोमायोमोमी धीरे-धीरे हो सकता है, या तुरंत एक तीव्र रूप ले सकता है, जो अक्सर युवा पीढ़ी में होता है।

जोखिम

Dermatomiositis सबसे अधिक बार ओवरटेक करता है महिलाओंपुरुषों की तुलना में।

तालिका। नैदानिक \u200b\u200bसमूहों और लिंग पर त्वचीय सूजन (पॉलीमोसाइटिस) के साथ 150 रोगियों का वितरण।

ज्यादातर महिलाएं बीमार हैं उम्र 40 से 60 साल तक, बच्चे - 5-15 साल पुराने।

अक्सर लोग पीड़ित होते हैं काम जो हानिकारक पदार्थों के विषाक्त प्रभाव से जुड़े हुए हैं।

रोग तेज या पुरानी वायरल और जीवाणु के साथ है संक्रमणों.

अंतःस्रावी रोग। थायराइड ग्रंथि को काम करने में विफलता।

हार्मोनल विफलता, चरमोत्कर्ष, गर्भावस्था की अवधि।

स्थायी सौर किरणों के चमगादड़ों के नीचे ढूँढना या, इसके विपरीत, लंबे समय तक ठंड में रहो.

पैथोलॉजी के लक्षण

रोग क्लिनिक में धीरे-धीरे गठन होता है। डर्माटोमोज़िटिस की शुरुआत में, मांसपेशी ऊतकों की बढ़ती कमजोरी का पता लगाना संभव है, जो कई वर्षों में बढ़ सकता है। तीव्र विकास यह विशेष रूप से त्वचीयता की विशेषता नहीं है। मुख्य लक्षण त्वचा पर जलन के साथ, रेनो सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं।

गर्दन, हाथों में कमजोरी मनाई जाती है, जो दैनिक काम के प्रदर्शन को बाधित कर सकती है। अधिक के साथ लॉन्च फॉर्म रोगी की बीमारियां बिस्तर से बाहर निकलने के लिए काफी कठिन हैं, सिर को वजन पर रखें, अपने आप पर चलना मुश्किल है।

गले की मांसपेशियों की हार, ऊपरी पाचन चैनल दुर्भाग्य से निगलने और गुजरने के दौरान भाषण, कठिनाइयों को निर्धारित करते हैं। डायाफ्राम और इंटरकोस्टल ऊतकों का उल्लंघन फेफड़ों के काम और निमोनिया के विकास में असफलताओं की ओर जाता है। अभिलक्षणिक विशेषता त्वचा के कवर को संक्रमित करने के लिए त्वचा की सूजन है। चेहरे की सूजन प्रकट होती है, गालों पर दांत, नासोलाबियल गुना, छाती, ब्लेड के क्षेत्र में।

अक्सर गेटट्रॉन के लक्षण के साथ मनाया जाता है, जो हाथ पर त्वचा को छीलने से प्रकट होता है, हथेलियों पर लाल धब्बे, भंगुर और नाखून प्लेटें डालते हैं। डर्माटोमियोसिटिस का प्राकृतिक लक्षण त्वचा पर पिग्मेंटेशन और डिब्बे में परिवर्तन होता है, सूखापन, एट्रोफी और हाइपरकेरेटोसिस के साथ।

श्लेष्म झिल्ली में, स्टेमाइटिस और संयुग्मशोथ की प्रक्रियाएं होती हैं, सूजन प्रकट होती है। कभी-कभी कंधे, कोहनी, ब्रश, घुटनों और टखने के जोड़ों की बीमारी का पता लगाना संभव होता है। किशोर डर्माटोमियोसिटिस कंधे क्षेत्र, श्रोणि और नितंबों में इंट्रामस्क्यूलर और इंट्राडर्मल कैलिफिकेशन के साथ होता है। कैल्सीनेट्स त्वचा पर अल्सर और कैल्शियम जमा के उत्पादन के गठन को भड़काते हैं।

पैथोलॉजी के सिस्टमिक लक्षण काम को प्रभावित करते हैं:

• दिल, मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोब्रोसिस की ओर जाता है;
• फेफड़े, जो न्यूमोस्लेरोसिस और निमोनिया का कारण बनता है:
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, हेपेटोमेगाली और डिस्फेगिया को उत्तेजित करना;
• तंत्रिका प्रणाली;
• एंडोक्राइन ग्रंथियां, जो जननांग ग्रंथियों और एड्रेनल ग्रंथियों के संचालन का उल्लंघन करती हैं;
• गुर्दे, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस का कारण बनता है।

डर्माटोमियोसिसिस ने सामान्य से खुद को प्रकट करना शुरू कर दिया, पहली नज़र में, बेवकूफ समस्याएं, जैसे: कमजोरी, भूख की कमी और वजन, बढ़ी हुई तापमान, त्वचा पर एक मामूली दाने की उपस्थिति। धीरे-धीरे, बीमारी प्रगति के लिए शुरू होती है और अभिव्यक्ति के अधिक गंभीर रूपों को प्राप्त करती है। पैथोलॉजी धीरे-धीरे बह सकती है और कई महीनों तक देरी कर सकती है या एक गंभीर रूप ले सकती है, जो आमतौर पर युवाओं में लोगों में पाई जाती है।

लक्षणों में से, आप निम्नलिखित का चयन कर सकते हैं।

1. उपकुशल कैलिफ़िकेशन - ज्यादातर मामलों में बच्चों में होता है।
2. Antsynthese सिंड्रोम। यह एक गंभीर बुखार, फेफड़ों की एक बीमारी और गठिया की समरूपता से प्रकट होता है। एक नियम के रूप में, रक्त में ऐसे लक्षण के साथ, एंटीबॉडी से जो -1 में पाया जाता है। वसंत में पैथोलॉजी सक्रिय रूप से प्रकट होती है।

तालिका। डर्माटोमायोजिटिस के लिए त्वचा घाव विकल्प।

डर्माटोमायोसाइटिस का निदान

• प्रयोगशाला कारक;
• पेशी बायोप्सी।

Polyimiomyuses को संदेह किया जाना चाहिए जब रोगी में समीपस्थ मांसपेशी कमजोरी, मांसपेशियों में आधार दर्द के बिना अभिव्यक्ति। यदि आप निम्न समस्याओं की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं तो रोग निदान की सटीकता अधिक हो जाती है:

• मांसपेशी ऊतकों की समीपवर्ती कमजोरी;
• त्वचा के लाल चकत्ते;
• मांसपेशी एंजाइमों का अत्यधिक काम। क्रिएटिनिनेज की अत्यधिक मात्रा की अनुपस्थिति में, यह एल्डोलेज या एमिनोट्रांसफेरस में वृद्धि के लिए एक सर्वेक्षण के लायक है, जो क्रिएटिनिन की तुलना में विशिष्ट नहीं हैं;
• मांसपेशी ऊतकों में विकार जो एमआरआई और इलेक्ट्रोमियोग्राफी बनाकर पाया जा सकता है;
• मांसपेशियों की बायोप्सी में उल्लंघन।

मांसपेशी बायोप्सी नैदानिक \u200b\u200bरूप से समान अभिव्यक्तियों को समाप्त करने में मदद करेगी, जिसमें MySISE और RHABOMIOLISIS शामिल हैं, जो वायरल संक्रमण के कारण होता है। हिस्टोलॉजिकल रिसर्च के दौरान उपलब्ध उपलब्ध विकार एक अलग चरित्र पहन सकते हैं, लेकिन वे उनके लिए आम हैं: मांसपेशियों के ऊतकों, सूजन प्रतिक्रियाओं के अध: पतन और पुनर्जन्म के स्थान।
उपचार के साथ आगे बढ़ने से पहले, आपको निदान की सटीकता सुनिश्चित करना चाहिए। यह हिस्टोलॉजिकल सत्यापन का उपयोग करके किया जा सकता है। वे अन्य मांसपेशी पैटोलॉजीज की उपस्थिति की कम से कम थोड़ी सी संभावना को बाहर करने के लिए किए जाते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बारे में जागरूकता की डिग्री बढ़ाने के लिए, बायोप्सी को स्नेही की बड़ी सूची के अनुरूप मांसपेशियों से लिया जाना चाहिए:

• नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन के समय कमजोरी;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी के दौरान प्राप्त परिवर्तन;
• खोज सूजन प्रतिक्रियाएं एमआरआई के बाद।

नैदानिक \u200b\u200bअध्ययनों की मदद से, आप सुनिश्चित कर सकते हैं, या, इसके विपरीत, किसी बीमारी की उपस्थिति की संभावना का खंडन करें, इसकी जटिलता की डिग्री का मूल्यांकन करने के लिए, क्रॉस-विकारों का पता लगाएं। यह एक ऑटोएंटाइल की पहचान करने लायक है। ऑटोएंटिबी का पता लगाने की संभावना 75% है। क्रॉस-जटिलताओं का पता लगाए जाने पर एंटीनुक्लियर एंटीबॉडी का एक और पूर्ण अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण है, जो अन्य ऑटोम्यून्यून पैथोलॉजीज की विशेषता है। लगभग 25% रोगी Myositsecispical Autoantibodes प्रस्तुत करते हैं। यह अभी भी ज्ञात नहीं है कि एंटीबॉडी और रोगजन्य के बीच कौन सा संबंध मौजूद है।

ध्यान दें! क्रिएटिन साइकलिंग की अस्थायी निगरानी रोग की निगरानी के अच्छे परिणाम देती है। तीव्र मांसपेशी एट्रोफी में, एंजाइम गतिविधि मायोसाइटिस की गतिविधि के बावजूद सामान्य संकेतकों को बनाए रख सकती है। एमआरआई के दौरान प्राप्त जानकारी, क्रेटिनेज और मांसपेशी बायोप्सी बनाने के अतिसंवेदनशील संकेतक मायोपैथी और पॉलीमाइज को निर्धारित करने में मदद करते हैं।

डॉक्टर अक्सर ऑनकोसाइंस करने पर जोर देते हैं, क्योंकि त्वचीय ट्यूमर के साथ डर्माटोमायोमोमी मनाया जा सकता है

कुछ स्वास्थ्य प्राधिकरणों को लगभग 40 या अधिक वर्षों के रोगियों के स्क्रीनिंग सर्वेक्षण के लिए दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है और पॉलीमोसिट के साथ 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों के 40 या अधिक वर्षों के रोगियों के लिए। एक नियम के रूप में, मौजूदा बीमारियों के साथ ऐसी आयु से संबंधित श्रेणियों के लोग अक्सर घातक ट्यूमर होते हैं।

स्क्रीनिंग का अर्थ एक शारीरिक परीक्षा है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

• श्रोणि, स्तन ग्रंथियों और मलाशय का निरीक्षण;
• प्रयोगशाला और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मैमोग्राफी;
• मूत्र का विश्लेषण;
• रेडियोग्राफ़ स्तन विभाग;
• अन्य अध्ययन।

महत्वपूर्ण! अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता सार जानकारी और भौतिक डेटा के आधार पर नियुक्त की जाती है। कभी-कभी सीटी श्रोणि और छाती विभाग निर्धारित किए जाते हैं। कम उम्र के रोगी, जो घातक संरचनाओं के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की विशेषता नहीं हैं, स्क्रीनिंग में आवश्यकता नहीं है।

संभावित जटिलताओं

1. निगलने की कठिनाई प्रक्रिया। गैस्ट्रिक मांसपेशियों को हरा देना।
2. रोग श्वसन तंत्र, छाती की मांसपेशियों को नुकसान के कारण सांस की उपस्थिति, जो सबसे बुरे मामले में सांस लेने की रोक दे सकती है।
3. महत्वाकांक्षा निमोनिया। इस तथ्य के कारण कि निगलने की प्रक्रिया टूट गई है, यह तथ्य जो पेट में निहित है, सांस में श्वसन अंगों में प्रवेश कर सकते हैं, जो निमोनिया की उपस्थिति को उत्तेजित करेगा।
4. कैल्शियम जमा। त्वचा, मांसपेशी और संयोजी ऊतकों में कैल्शियम देखा जा सकता है।
5. हृदय रोग। मायोकार्डिटिस, एरिथिमिया और दिल की विफलता।
6. संवहनी रोग। ठंड के दौरान उंगलियों और नाक पर सफेद चमड़े राइनो सिंड्रोम इंगित करता है।
7. गुर्दे की समस्या। गुर्दे की विफलता का उदय।
8. ऑनकोपैथोलॉजी की उच्च संभावना।

रोग का उपचार

कई मामलों में, immunosuppressants निर्धारित हैं। मोटर प्रक्रियाओं को मध्यम से मध्यम होना चाहिए सूजन प्रक्रिया। उपचार के शुरुआती चरणों में, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। वयस्क, जिसमें बीमारी तीव्र रूप में बहती है, दिन में एक बार अंदर 50 मिलीग्राम पूर्व निर्धारित करती है। गतिविधि बनाने की स्थायी ट्रैकिंग को उपचार की एक प्रभावी दर माना जाता है: मांसपेशियों की ताकत में और वृद्धि के साथ 2-3 महीने के बाद 2-3 महीने के बाद मरीजों को देखा गया है या स्वीकार्य मानदंडों को देखा गया है।

जब एंजाइम गतिविधि स्थिर हो गई है, तो प्रयुक्त प्रेडनिसोन की मात्रा कम हो जाती है। यदि एंजाइमों की कार्रवाई बढ़ी है, तो खुराक फिर से बढ़ता है। यदि एक पूर्ण वसूली हासिल की जाती है, तो उपकरण धीरे-धीरे रोगी के मोड से अपने आगे के राज्य के सख्त अवलोकन के तहत हटा दिया जाता है। लेकिन ज्यादातर मामलों में, वयस्कों वाले रोगियों को प्रेडनिसोन के साथ एक लंबे उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों के लिए, प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम खुराक का इरादा है। बच्चों द्वारा दवाओं के उपयोग की समाप्ति के बाद की अनुमति है।

ऐसे मामले हैं जब मरीज जो लंबे समय तक स्टेरॉयड मायोपैथी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप ग्लूकोकोर्टिकोइड का अधिक खुराक का उपभोग करते हैं, कमजोरी बढ़ जाती है।

इस दवा के साथ चिकित्सा के लिए अनुचित प्रतिक्रिया के मामले में और जब हार्मोनल मायोपैथी या अन्य समस्याएं, दवा की मात्रा को कम करने या पूर्वनिर्धारित करने से इनकार करने के लिए आवश्यक है। इस मामले में, इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स के साथ इलाज पर विचार करने योग्य है। कई विशेषज्ञ निर्धारित किए जाते हैं संयुक्त उपचार चिकित्सा के शुरुआती चरणों में।
कुछ रोगी 5 साल के लिए एक मेथोट्रेक्सैट लेते हैं। अंतःशिरा दवाओं में थेरेपी परिणाम को उन रोगियों को ला सकती है जो दवा उपचार को समझते नहीं हैं। लेकिन उनकी काफी कीमत तुलनात्मक अध्ययनों को व्यवस्थित करने की अनुमति नहीं देती है। मेरी राशि, घातक शिक्षा के समान, अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संबंध में अधिक अपवर्तक के साथ भिन्न होता है। मेरा योग एक ट्यूमर के समान है, अगर आप इसे हटाते हैं तो शांत हो सकते हैं।

महत्वपूर्ण! ऑटोम्यून्यून बीमारी वाले मरीजों में एथेरोस्क्लेरोसिस दिखाई देने की अधिक प्रवृत्ति होती है, इसलिए नियमित पर्यवेक्षण के तहत होना चाहिए। स्थायी और लंबे उपचार रोगियों को ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम के लिए आवश्यक है।

आवश्यक रोगी देखभाल

1. डर्माटोमायोमोसिस वाले व्यक्ति के सोने की जगह आरामदायक, मुलायम और गर्मी बनाए रखना चाहिए। प्रभावित जोड़ों को संभव माइक्रोट्राव से बाध्य किया जाना चाहिए।
2. जोड़ों पर गर्म संपीड़न लगाने के लिए चिकित्सा उद्देश्यों के लिए।
3. रोगियों के साथ दवाओं के स्वागत की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, उनके रिसेप्शन की आवश्यकता को याद दिलाना, खुराक के पालन की निगरानी करना आवश्यक है। सामान्य स्थिति से संभावित विचलन को ट्रैक करना और उपचार के दौरान जटिलताओं को प्रकट करना।
4. रोगी स्वच्छता का नियंत्रण। यदि आवश्यक हो, तो बिस्तर और व्यक्तिगत लिनन, स्नान के परिवर्तन के दौरान सहायता करें। यदि जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द का पता लगाया जाता है, तो अत्यधिक कमजोरी, रोगी इन सरल कार्यों को करने में असमर्थ है।
5. रोगी के पोषण में आवश्यक विटामिन, विशेष रूप से विटामिन बी, सी और डी होना चाहिए, और कई फैटी एसिड शामिल नहीं हैं। यह कुक नमक के उपयोग को कम करने के लायक है। भोजन पर्याप्त रूप से कैलोरी और अच्छी तरह से पचाने वाला पेट होना चाहिए, आहार संतुलित है।
6. चिकित्सीय जिमनास्टिक के नियमित प्रदर्शन। व्यायाम को प्रभावित मांसपेशियों और जोड़ों, व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के साथ काम करने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए। डर्माटोमोज़िटिस का पता लगाने के दौरान चेहरे की मांसपेशियों के लिए विशेष जिमनास्टिक अभ्यास करने के लायक है। अभ्यास के दौरान, सभी जोड़ों पर सक्रिय और निष्क्रिय भार होते हैं। रोगी की स्थिति के पूर्ण अवलोकन के साथ इम्यूनोकिपल प्रक्रियाओं की कमजोर गतिविधि के समय चिकित्सीय प्रक्रियाओं का संचालन करना चाहिए।
7. इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि उपचार में काफी समय की आवश्यकता होती है, चिकित्सकीय एजेंटों से विभिन्न जटिलताओं के उद्भव की संभावना है (विशेष रूप से साइटोस्टैटिक और ग्लूकोकोकोर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग करते समय)। रोगी के साथ निरंतर वार्तालापों पर विशेष ध्यान देने योग्य है, जिसके दौरान चिकित्सा के आवश्यक अर्थ को संदेश देने के लायक है, रोगी को अधिक सहिष्णुता और संयम दिखाने के लिए आश्वस्त करना, सकारात्मक विचारों और अच्छी भावनाओं के साथ शुल्क निर्देशित करना। रोगी के परिवार से बात करना भी उतना ही महत्वपूर्ण है। यह मामलों के लिए उन्हें पेश करने लायक है और उपचार के दौरान स्थापित बीमारी के सार और बारीकियों को उजागर करना, परिचित होना संभावित जटिलताओं और आवश्यक सहायता और समर्थन के साथ रोगियों को प्रदान करते समय उन्हें सहिष्णु होने के लिए मनाया जाता है।
8. रोगी को अपने दिन के इष्टतम संगठन के साथ मदद करने के लायक है, अपने कामकाजी समय और आराम की अवधि पर विचार करें। रात के काम से यह मना करना, शारीरिक परिश्रम को कम करने और भावनात्मक विस्फोटों से बचाने के लिए बेहतर है।

डर्माटोमोसाइटिस की रोकथाम और पूर्वानुमान

बीमारी के गंभीर और लॉन्च किए गए रूपों के साथ, पैथोलॉजी के विकास के पहले कुछ वर्षों में मौत का जोखिम सभी मामलों में से 30-40% है, विशेष रूप से श्वसन पथ की बीमारी और रक्तस्राव के परिणामस्वरूप पेट। बीमारी की सभी गंभीरता के लिए, अनुबंध दिखाई देते हैं और धीरे-धीरे अंगों को दूर ले जाते हैं, जो इस तथ्य के साथ समाप्त होता है कि रोगी अक्षम हो जाता है। समय पर सहायता और एक चिकित्सीय पाठ्यक्रम की स्थापना बीमारी के विकास को रोकने और आगे पूर्वानुमान में सुधार करने में मदद करेगी।

डर्माटोमियोसाइटिस के प्रोफिलैक्सिस के गैर-विशिष्ट तरीकों में शामिल हैं: रूमेटोलॉजिस्ट का अवलोकन, औषधीय रिसेप्शन का नियंत्रण।

रोगियों को उन कारणों से बचना चाहिए जो रोग की उत्तेजना को उत्तेजित कर सकते हैं, अर्थात्: सूर्य और ठंडे, सर्दी, गर्भपात, अवसाद, रासायनिक दवाओं के साथ स्थायी संपर्क में लंबे समय तक चलने, दवाओं का स्वागत एलर्जी है।

महिलाओं को एक रूमेटोलॉजिस्ट के साथ गर्भावस्था समन्वय करना चाहिए।

एक महत्वपूर्ण भूमिका समय पर पहचान और घातक संरचनाओं के उपचार से खेला जाता है।

चलो

डर्माटोमोड एक बेहद अप्रिय बीमारी है, जिससे छुटकारा पाने के लिए बहुत आसान नहीं है। हालांकि, पहले रोगी मदद के लिए अपील करता है और चिकित्सा शुरू करता है, यह इस बीमारी को आसान लगेगा और तेजी से यह एक पूर्ण जीवन जीने में सक्षम होगा।