3652 0

Kortikosteroidlerin prognozu çağından önce dermatomiyozit (DM) hastaların neredeyse 2/3'ünde olumsuz, ölümcül olarak kabul edildi. Kortikosteroid ilaçların kullanımıyla, bilim adamlarının tedavinin etkinliği hakkındaki görüşleri bölünmüş olmasına rağmen, hastalığın prognozu önemli ölçüde iyileşti. DM'de pozitif kortikosteroidleri değerlendiren bazı yazarlar, prognozda sadece orta derecede bir iyileşme olduğunu not eder, ancak çoğu bu tip tedavinin yüksek etkinliğini vurgular.

144 uzun süreli DM hastasının sağkalım oranları incelendiğinde, hastaların 5 ve 10 yıllık sağkalım oranları sırasıyla %73 ve %66 idi. Hastaların yaşının prognostik değeri belirlendi: prognoz 20 yaşın altındaki hastalıkları olan kişilerde en uygunudur, en düşük sağkalım oranı yaşlılarda gözlenir. yaş grupları.

Birinci gruptaki hastalarda 5 ve 10 yıllık sağkalım seviyeleri %100 ise, 50 yaşın üzerindeki hastalarda %57 ve %38 idi. Yaşlılarda dermatomiyozit prognozunun bozulması diğer yazarlar tarafından da belirtilmiştir. Yani, M. Hochberg ve ark. (1983) DM'li (polimiyozit) hastaların 8 yıllık sağkalım oranı 45 yaş üstü kişilerde %56.7 ve 45 yaş altı hasta grubunda %96,6'dır. İleri yaş gruplarında kötüleşen prognozun tümör DM'li hasta sayısındaki artıştan kaynaklandığı oldukça açıktır.

İdiyopatik (%89 ve %81) ve tümörlü (%15 ve %11) dermatomiyozitli hastaların 5 ve 10 yıllık sağkalımlarının karşılaştırılması, ikincisinin kötü prognozunu açıkça göstermektedir. Ek olarak, yaşlılarda sıklıkla pnömoni gelişimi ile komplike olan DM'nin genellikle daha şiddetli seyri de dikkate alınmalıdır.

DM'li (polimiyozit) hastaların sağkalım oranlarında cinsiyete bağlı olarak anlamlı bir farklılık yoktu.

Hastalığın seyrinin doğası, sağkalım oranlarıyla da iyi bir şekilde gösterilen prognozu belirlemede önemli bir rol oynar. Böylece M.A.Zhanuzakov'a (1987) göre kronik dermatomiyozitli hastaların 5 ve 10 yıllık sağkalım oranları %100 düzeyinde kalmış, akut ve subakut seyirde sırasıyla %71 ve %63 olmuştur.

Akış

Tedavi

Tümör DM'de kortikosteroid tedavisi ile kombine cerrahi müdahale belirleyicidir. Bu taktik, bu hasta kategorisinde 5 ve 10 yıl sonra sağ kalım oranının %32 ve %27 düzeyinde korunmasına katkı sağlamıştır.

E.M. Tareev ve A.P. Solovieva (1985) tarafından 25 yıl boyunca gözlemlenen 209 DM hastasının 162'si idiyopatik dermatomiyozitli hastaydı. (Ben grup) ve tümör DM'li 40 hasta (grup II). Grup I'deki hastaların çoğu yeterli ilaç tedavisi nispeten olumlu bir prognoza yol açan kortikosteroidler dahil.

İdiyopatik DM'li 162 hastanın 17'si (%10,5) öldü ve bunların 5'inde ölüm nedeni doğrudan altta yatan hastalığa (miyokard enfarktüsü, influenza komplikasyonları vb.) bağlı değilken, 8'inde ölüm nedeni idi. kortikosteroid tedavisinin komplikasyonları ( Sindirim sistemi kanaması, pankreas nekrozu, enfeksiyon).

II. grupta 36 (paraneoplastik dermatomiyozitli 40 hasta) öldü; 4 hastada tümörün zamanında çıkarılması bir tedaviye yol açtı. Ameliyat edilen hastaların bazılarında, şiddetli tümör zehirlenmesi döneminde, DM semptomlarının sıklıkla açıkça azalmasına rağmen, DM belirtilerinin aktivasyonu ve büyümesinin eşlik ettiği başka bir lokalizasyonun nüksleri veya neoplazisi meydana geldi.

Geriye dönük gözlemlerde, J. Benbassat ve ark. (1985) 94 dermatomiyozitli (polimiyozit) hastada hastalığın prognostik faktörlerinin analizinde mortalite %32.6 olup, tümör DM (polimiyozit) hasta grubunda da en yüksek orandır. En yaygın ölüm nedenleri malign tümörler, pulmoner komplikasyonlar ve iskemik kalp hastalığıydı. En yüksek ölüm, tanı anından itibaren ilk yıl içinde gözlendi.

Prognostik olarak olumsuz faktörler şunları içerir: sürecin kontrolsüz aktivitesi ve hastalığın remisyonunun sağlanamaması, yaşlılık gibi klinik ve laboratuvar bulgularının yanı sıra Deri döküntüleri, disfaji, 38 ° C'nin üzerinde ateş ve lökositoz. Cinsiyet, artrit veya artralji varlığı, Raynaud sendromu, EKG değişiklikleri, kas biyopsisinde histolojik değişiklikler, kan serumunda kas enzimlerinin seviyesinde artış, ESR'de artış, elektromiyogramda değişiklikler, hemoglobin seviyesi ve varlığı antinükleer antikorlar sağkalımı etkilemedi.

Bu nedenle, kendi gözlemlerimizi ve literatür verilerimizi özetleyerek, idiyopatik DM'li (polimiyozit) hastalarda ölüm nedenlerinin genellikle hastalığın komplikasyonları (çoğunlukla hipostatik ve aspirasyon pnömonisi) veya tedavi, genel durumdaki değişiklikler (kaşeksi) olduğu sonucuna varabiliriz. , distrofi) veya iç organlar(kalp yetmezliği gelişen kalpler vb.). Çoğu zaman, ölüm, hastanın genel ciddi durumunun arka planına karşı eşlik eden bir hastalığın (enfeksiyon vb.) Eklenmesiyle ilişkilidir.

NS paraneoplastik dermatomiyozit(polimiyozit) ölüm nedeni genellikle kötü huylu bir tümördür, ancak diğer komplikasyonlar da düşünülmelidir. Örnek olarak, 23 tümör ve 14 idiyopatik DM hastasının ölüm nedenlerini analiz eden A.P. Solovieva'nın (1980) verilerini sunuyoruz.

Genel olarak, hastaların daha zamanında teşhis ve aktif tedavisi nedeniyle hastalığın prognozu önemli ölçüde iyileşmiştir. 130 hastada DM'nin sonuçları, ardından A.P. Solovieva (1980) tabloda sunulmaktadır. 6.3.

Doğal olarak, terim "iyileşmek" Hastalar, aktif bir yaşam tarzına dönmüş olsalar bile, fiziksel aktivite, gece vardiyaları, iş gezileri, kimyasal ve sıcaklık etkileri, herhangi alerjenik faktörler vb. e. Benzer şekilde, hastalığın alevlenmesinin bir tür önlenmesi olan dermatomiyozitli tüm hastalarda tüm olumsuz faktörler ortadan kaldırılmalıdır.

Akut ve subakut kursta, hastalar I veya II engellilik grubuna transfer edilir ve ancak bir yıl veya daha uzun bir süre sonra, stabil bir etki elde edildiğinde, çalışmalara veya çalışmaya devam etme sorunu (yukarıdaki kısıtlamalarla) tartışılabilir. DM'nin (PM) kronik seyrinde, tıbbi gözetim ve gerekli tıbbi prosedürlere tabi olarak emek aktivitesini sürdürmek mümkündür.

Tablo 6.3. İdiyopatik 100 hastada ve tümör formları olan 30 hastada dermatomiyozit sonuçları

Motor fonksiyonlarda anormallikler ve ciltte ödem ve eritem oluşumu ile kas hasarı ile karakterize bir hastalığa Wagner hastalığı veya dermatomiyozit denir. Cilt sendromu yoksa, hastalığa polimiyozit denir.

Hastalık ağırlıklı olarak 40 yaşın üzerindeki erişkinlerde görülür, ancak erkeklerde kas sisteminin inflamatuar lezyonları. çocukluk 5 ila 15 yaş arası. Çocukluk çağındaki hastalığa juvenil dermatomiyozit denir. Çoğu zaman, vücudun fizyolojik yapısından kaynaklanan kadın ve kızlarda halsizlik belirtileri bulunur. Hastalık özellikle ergenlik döneminde teşhis edilir, bunun sonucunda hastalığın kendisi hormonal gelişim yoluyla tetiklenir.

Dermatomiyozit nadir görülen bir hastalıktır, ancak şiddetli semptomlar ve yüksek derecede ölümle sonuçlanır. Bu nedenle, bu makalede tartışılacak olan dermatomiyozit, nedenleri, tezahür belirtileri ve tedavi yöntemleri hakkında fikir sahibi olmaya değer.

Görüntüleme

Patolojik sürecin belirtilerine bağlı olarak, bu hastalık iki tiptir:

1. Primer veya idiyopatik dermatomiyozit erken patolojilerle ilişkili olmayan bağımsız oluşum belirtileri ile karakterize edilen .
2. İkincil veya paraneoplastik aktarılan rahatsızlıkların bir sonucu olarak ortaya çıkan geçerli patolojik anormallikler temelinde ortaya çıkar. Çoğu zaman, en sık bulunan ikincil türdür.

Hastalığın alevlenmesine bağlı olarak, karşılık gelen semptomlarla karakterize edilen üç derece komplikasyon ayırt edilir.

Dermatomiyozit belirtilerine bağlı olarak, aşağıdaki tipler ayırt edilir:

• Baharatlı ani başlangıç ​​ile karakterize;
• subakut uygun tedavi eksikliğinin bir sonucu olarak provoke edilen akut formun alevlenmesi ile karakterize edilen;
• Kronik Sonuç olarak, hastalıktan kurtulmak için uygun önlemlerin alınmaması sonucu ortaya çıkar.

nedenler

Dermatomiyozit, nedenleri yeterince anlaşılmayan bir düzeyde kalan bir dizi hastalığa atıfta bulunur. Ancak bu, varsayımların olmadığı anlamına gelmez. Kas sisteminin iltihabi bozuklukları, çok faktörlü yani çeşitli nedenlere sahip hastalıklardır. Dermatomiyoziti provoke etmenin en büyük olasılığı, enfeksiyöz faktörlerin baskınlığından kaynaklanmaktadır. Bu vesileyle, ifadenin güvenilirliğini kanıtlayan ilgili çalışmalar yapılmıştır.

Halsizlik gelişiminde önemli bir rol oynar: viral hastalıklar picornavirüslerin, parvovirüslerin ve ayrıca influenza virüsünün yutulmasıyla kışkırtır. Bakteriyel patojenler, düz ve iskelet kaslarında inflamatuar süreçlerin oluşum nedenleri arasında onurlu bir yer tutar. Bu patojenler şunları içerir:

• A grubu streptokoklar;
• hormonal ilaçlar;
• karşı aşılar ve.

Hastalığa neden olan patojenetik faktör, aynı zamanda otoantikorların oluşumu ile bir otoimmün reaksiyondur. Bu antikorlar ağırlıklı olarak kas dokusunun temelini oluşturan sitoplazmik proteinleri ve RNA'yı (ribonükleik asitler) hedefler. Bu tür reaksiyonlar, T ve B lenfositleri arasında bir dengesizliğe neden olur ve ayrıca T baskılayıcı işlevinin reddedilmesine yol açar.

Yukarıdaki nedenlere ek olarak, insanlarda dermatomiyozit oluşturma eğiliminde olan bir dizi tetikleyici (ikincil) faktör vardır. Bu faktörler şunları içerir:

• vücudun hipotermisi;
• aşırı ısınma;
• kalıtsal yatkınlık;
• zihinsel ve fiziksel travma;
• ilaçlara alerjik reaksiyonlar;
• enfeksiyon odaklarının alevlenmesi.

Bu nedenle, yukarıdaki nedenlerin tümü, aşağıdaki dönemlerle karakterize edilen dermatomiyozitin başlamasına neden olur:

1. prodnormal- birkaç günden bir aya kadar baskın şiddet ile karakterizedir.
2. tezahür etti- kas, cilt ve diğer sendromların oluşumunu içeren ileri aşama.
3. distrofik- Vücudun genel halsizliğinin başlaması nedeniyle hastalığın en zor aşaması.

Çocuk hastalıklarının nedenleri

Çocukluk dermatomiyozitinin nedenleri de belirsizliğini koruyor, ancak bir şekilde yetişkinlerden farklılar. Her şeyden önce, 4 ila 10-15 yaş arası çocuklarda dermatomiyozit belirtileri görülür, ancak hastalığın lokalizasyonunun zirvesi 7 yaşında ortaya çıkar.

Juvenil dermatomiyozit, çocukların güneşe maruz kalması, yani radyasyon ışınlarının etkisiyle ortaya çıkar. Doktorlar ayrıca, doğumun en başından itibaren çocuğun hasta olabileceği bulaşıcı hastalıkları dışlamazlar. Özellikle bulaşıcı hastalıklar kronik hale geldiyse.

Yavru türler özeldir çünkü çocuk organizması henüz böyle ciddi testler için hazır değil, bunun sonucunda uygun önlemler alınmazsa ölümcül olabilir.

Belirtiler

Bir kişide bir hastalığın varlığı, aşağıda açıklanan aşağıdaki karakteristik özelliklerle belirlenebilir.

Hastalık kademeli bir seyir ile karakterizedir. Öncelikle genel belirtiler kişinin genel halsizlik şikayetleridir. Bu zayıflık, uzuvların kaslarına verilen hasar nedeniyle oluşur. Zayıflık belirtileri belirsiz bir şekilde ortaya çıkar, yıllar alabilir, bu nedenle dermatomiyozitin varlığını bu tür belirtilerle belirlemek neredeyse imkansızdır.

Başka bir şey, hastalığın akut bir doğası varsa, bu durumda kişi genel zayıflığa ek olarak kaslarda ağrı yaşar. Ağrılar belirgindir ve 2 hafta içinde ortaya çıkar. Bu durumda, sıcaklıktaki bir artış karakteristiktir ve bu da tam bir arızaya yol açar. Nadir durumlarda, akut forma deri döküntüsü ve poliartraljinin ortaya çıkması neden olur.

Karakteristik semptomlarla dermatomiyozitten hangi organların ve sistemlerin etkilendiğini daha ayrıntılı olarak ele alalım.

Kas sistemi... Dermatomiyozit, kas sisteminin bir hastalığı olduğundan, buna göre ilk acı çekenler onlardır. Vücudun tam bir zayıflığı var, bir kişinin yataktan çıkması, çeşitli fiziksel eylemler yapması zorlaşıyor. Hastalık o kadar derine iner ki boyundaki kaslar çalışamaz hale gelir. Çoğu zaman, hasta dikey değil yatay konumdadır. Hastalığın lokalizasyonu ile, yemek borusu, farenks, gırtlak kas dokularında bir bozukluk meydana gelir, bu da konuşma bozukluğu, öksürük görünümü ve yemek yeme zorluğu şeklinde yansır. Yiyecek yutulduğunda boğazda keskin bir kesme ağrısı oluşur. eğer teftiş ederseniz ağız boşluğu, sonra görünümün bir resmini gözlemleyebilirsiniz: şişlik, kızarıklık ve kuruluk. Nadiren göz kasları üzerinde olumsuz bir etkisi vardır.

Cilt rahatsızlıkları... Deri sendromunun başlangıcı, dermatomiyozitin baskınlığının net bir resmini verir. Derideki anormallikler arasında aşağıdaki belirtiler vurgulanmalıdır:

• bölgedeki yüzde döküntü görünümü üst göz kapakları, burun, nazolabial kıvrımlar. Döküntü vücuda yayılır: sternum, sırt, diz ve dirsek eklemlerine. Üst ekstremitelerde döküntü özellikle belirgindir;
• kızarıklık ve cildin daha fazla soyulması nedeniyle avuç içlerinin kabalaşması;
• tırnaklar kırılgan hale gelir, kızarıklık oluşur. Genellikle ayak tırnaklarında bir tabakalaşma vardır ve daha az sıklıkla ellerde;
• hastalık sırasında vücuttaki cilt kurur ve kızarır;
• daha fazla resim atrofi oluşumuna katkıda bulunur.

Derideki ilk patolojik anormalliklerin tezahürü hastada utanmaya neden olmalı ve onu hastalığı belirlemek için bir dermatoloğa yönlendirmelidir.

eklemler... Nadiren, kol ve bacakları esnetirken / uzatırken eklem ağrısı oluşur. Karpal, ulnar, bilek, omuz ve diz eklemleri... Eklemlerde şişme meydana gelir ve hareketliliklerini sınırlar. Kaslarda ağrı ve eklemlerde ağrı ile birlikte vücudun genel bir zayıflığı vardır. Glukokortikosteroidler alarak başarıyla önlenen eklem deformitesi oluşumu mümkündür.

Mukoza zarları... Hiperemi, damak bölgesinin ödemi vb. Boğazın arka duvarı tahriş olur, bu da yiyecekleri yutmada zorluğa yol açar.

Kalp yetmezliği... Hastalık o kadar ciddidir ki sıklıkla kalp kasını etkiler. Bu durumda, bu tür hastalıklar ortaya çıkar:

• miyokardit ve miyokardiyofibroz;
• değişen derecelerde karmaşıklığa sahip atriyoventriküler blok.

Nadir durumlarda, kas dokularının rahatsızlığına yol açan nedene bağlı olarak gözlemlenebilir.

akciğerler... Hastalık, neredeyse her zaman başarısızlıkla sonuçlanan insan akciğerlerinin gelişmesine yol açar. Alveolit ​​de oluşur, interkostal kaslarda hasar oluşur, diyaframın bütünlüğü bozulur, yutma anında aspirasyon oluşur. Sonuç nefes darlığı, öksürük, ses kısıklığı ve ağız kuruluğudur.

gastrointestinal sistem... Hastanın iştahı kaybolur, bu da kilo kaybına yansır ve karın ağrısı oluşur. Karın ağrısı, uzun süre gözlemlenebilen donuk bir tezahür şekline sahiptir. Bu ağrıların nedenleri kas rahatsızlıklarında doğaldır: farinks, yemek borusu ve gastrointestinal sistem. Röntgen muayenesinde karaciğerin boyutunda bir artış gözlenir.

CNS ve böbrekler... Sadece nadir durumlarda görülür. Böbreklerde teşhis edilebilir ve merkezi sinir sisteminde polinörit. Bu hastalıklar sadece bir hastanede teşhis edilir. Dermatomiyozit disfonksiyona katkıda bulunur endokrin sistem ve cinsel organlar. Kızlarda idrara çıkma ve gelişme ihlali var.

Çocuklarda belirtiler

Çocuklarda juvenil dermatomiyozit, iç organlarda hasar ile başlar. Hastalığın semptomları yetişkinlerden farklıdır, her şeyden önce hastalığın oluşum süresi. İlk karakteristik özelliklerçocuklarda bir hastalığın varlığı cilde zarar verir. Tüm cilt sendromları, eritemin kırmızıya döndüğü yüz ve ekstremitelerde başlar. Çoğunlukla çocukların yüzlerinde, göz çevresinde kızarıklık oluşur ve bu da göz kırparken şişlik ve ağrıya neden olabilir. Çocuk, bu tür semptomlarla bile tedavi edilmezse, eritem vücuda yayılır.

Kas distrofisi ve kısmi lipodistrofi - sık vakalarda çocuklukta ortaya çıkarlar. Kas hasarı ile çocuk zayıflık, yorgunluk, aktif oyun arzusu eksikliği vb. Yaşar. İlk işaretlerdeki ebeveynler çocuğun enfeksiyon olasılığını dışlamaz ve nedenini bulmaya çalışır.

Önemli! Hastalığın ilk göze çarpan semptomlarında, hastalığı tanımlamak için çocuğu hemen doktora göstermeye değer.

Ebeveynler, aspirasyonun gelişmesinin bir sonucu olarak çocuğun iştahının tamamen kaybolduğunu fark eder. Yiyecekleri yutarken, ağrılı bir his ortaya çıkarken, yiyecekler pnömoni gelişimi ile dolu olan solunum yoluna girebilir.

Çocuklarda ayrıca dermatomiyozitli hastaların %40'ında gelişen kireçlenme de görülür. Kalsifikasyon, kalsiyum tuzlarının vücutta birikmesidir. yumuşak dokular ve organlar. Tuzlar deri altından veya kas lifleri bölgesindeki bağ dokusunda birikebilir. Daha travmatik yerlerde biriktirilmeleri hariç değildir:

• eklem bölgesinde;
• Aşil tendonu boyunca;
• kalçalarda;
• kalça ve omuzlarda.

Bu durumda kireçlenme yaygınlaşır, yani kurs süresinden kaynaklanır.

Diyafram kasları hasar gördüğünde, her şeyden önce kalp kasına yansıyan solunum yetmezliği oluşma olasılığı vardır. İlk semptomlar dermatomiyozitin kesin hastalığını göstermez, bu nedenle netleştirmek için tanı testleri gerekecektir.

teşhis

Dermatomiyozit teşhisi, semptomlar hakkında veri toplamanın yanı sıra bir anket, laboratuvar ve enstrümantal çalışmalar yapmayı içerir. Bu çalışmalar şunları içerir:

• Röntgen... X-ışınları kalsifikasyonların varlığını, kalp kası boyutunda bir artış ve osteoporoz belirtilerini belirler.
• Kan tahlili... Analiz, kreatin fosfokinaz, aldolaz, vb.'nin bileşimini ortaya koymaktadır. Bu bileşenlerin artan miktarı ile doktor, hastalığın varlığını belirler.
• elektrokardiyografi... Bu çalışma, iletim bozuklukları ve aritmilerin varlığını belirlemenizi sağlar.
• Spirografi... Solunum yetmezliğinin varlığını belirlemenizi sağlar.
• immünolojik araştırma... Yüksek titrede romatoid faktör tespit edildi.
• kas biyopsisi... Yukarıdaki çalışmaların tümü hastalığın bir resmini oluşturmaya izin vermiyorsa, kesin yöntem biyopsidir. Lokal anestezi altında yapılır ve muayene için özel bir cihaz kullanılarak hastadan bir kas dokusu örneği alınır. Numune alındıktan sonra iltihap varlığını belirlemek için mikroskobik inceleme yapılır.

Tanı konulduktan sonra, doktor hastalık için tedavi seçimi konusunda uygun bir karar verecektir.

Tedavi

Tümörü dışladıktan sonra ve bulaşıcı hastalıklar dermatomiyozitin doğrudan tedavisine devam etmek gerekir. Tedavide ana etkili ilaçlar Bu hastalık glukokortikosteroidlerdir. Ayrıca, alım yüksek dozlarda, ancak her zaman doktor reçetesine göre yapılmalıdır. Bu ilaçlardan biri, hastalığın tezahürünün doğasına bağlı olarak reçete edilen prednizondur.

Hastalığın doğasına bağlı olarak, dozaj aşağıdaki miktarda seçilir:

• Akut semptomlar için - 80-100 mg / gün;
• Subakut formda - 60 mg / gün;
• NS kronik form- 30-40 mg / gün.

Doz doğru bir şekilde reçete edildiyse, yedi gün sonra hastalık semptomlarının (zehirlenme) inhibisyonu gözlemlenebilir. İki hafta sonra ödem kaybolur, eritem soluklaşır ve kreatinüri azalır.

Çocuklarda hastalığın jüvenil semptomu da prednizolon ile ancak farklı dozlarda tedavi edilir. Çocuklar için ilacın dozu günde 10-20 mg'dır ve üç gün sonra olumlu bir etki gözlenir.

Hastalığın şekli yanlış belirlenmişse ve ilacın etkisi yoksa, dozu kademeli olarak artırma kararı verilir. Reçete edilen dozaj 1.5-2 ay boyunca uygulanır, ardından ilacın miktarı 2 yıl içinde kademeli olarak azaltılır.

Glukokortikosteroidlere ek olarak, bir doktor ve sitostatik ilaçlar tarafından reçete yazma olasılığı hariç tutulmaz: Metotreksat ve Azatiyoprin.

Bu ilaçların etkisini daha ayrıntılı olarak düşünün.

Metotreksat, haftada 7.5 mg'dan fazla olmayan bir dozda başlatılır. Bundan sonra doz, doktorun takdirine bağlı olarak kademeli olarak haftada 0.25 mg artırılır. İlaç etkili bir şekilde çalışır, ancak ilk değişiklikler en geç altı ay sonra fark edilebilir. Bundan sonra, ilacın etkisinin pozitif dinamikleri gözden geçirilir ve varsa dozaj azaltılır. Tedavi iki ila üç yıl kadar sürebilir.

Aşağıdaki kişilerin metotreksat kullanmasına izin verilmez:

• hamile kadın;
• böbrek ve karaciğer hastalıkları olan kişiler;
• kemik iliği hastalıkları olan insanlar.

Azatioprin, metotreksata kontrendikasyonların varlığı nedeniyle reçete edilir. Daha yumuşak bir etkiye sahiptir, ancak daha az etkilidir. Dozaj günde 2 mg ile başlar ve olumlu değişiklikler görünene kadar devam eder. Bu değişiklikler yaklaşık 7-8 ay içinde ortaya çıkar ve bundan sonra ilacın dozunu düşürmeye değer.

Yukarıdaki ilaçlara ek olarak, tedavi üzerinde olumlu etkisi olan güçlendirilmiş ajanlar da kullanılır - bunlar B vitaminleri, kokarboksilaz, ATP ve steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlardır.

profilaksi

Tedaviye ek olarak, hipotermiden kaçınarak ve enfeksiyonların zamanında tedavisi ile dermatomiyozit adı verilen bir hastalık önlenmelidir. Resepsiyona da izin verilmiyor ilaçlar kendiliğinden ve randevusuz, özellikle yabancı. Özellikle küçük çocukların bulunduğu evde hijyen ve temizliğin sağlanması da gereklidir.

Dermatomiyozit deride, bağ dokusunda, iskelet ve düz kaslarda, kan damarlarında ve iç organlarda karakteristik inflamatuar ve dejeneratif değişikliklerle birlikte tüm organizmanın tekrarlayan şiddetli ve ilerleyici bir hastalığıdır. Bugün onun hakkında ayrıntılı olarak konuşacağız.

Patogenez ve hastalığın özellikleri

Kendi kendine ilaç tedavisi, patolojinin hızlı ilerlemesine ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açar.

Aşağıdaki video, çocuklarda dermatomiyozite ayrılmıştır:

Tedavi

İlaç tedavisi

Geleneksel olarak kullanılan 7 çeşit ilaç vardır.

Glukokortikosteroidler

En uygun seçim, yetişkin bir hastanın vücut ağırlığının 1 kilogramı başına günde 1 mg oranında reçete edilir. akut evre... Ağır vakalarda, bir ay içinde günlük doz 2 mg / kg'a çıkarılır. Terapötik etki elde edildiğinde, çok yavaş bir şekilde azaltılmış dozajlara geçerler (uygulananın ¼'ü kadar). Şiddetli alevlenmeleri önlemek için dozu hızla azaltmak kabul edilemez.

Prednizolon yerine steroid olmayan antienflamatuar ilaçların reçete edilmesi oldukça istenmeyen bir durumdur. Bu, prognozu keskin bir şekilde kötüleştirir ve ciddi sonuçların olasılığını artırır.

İmmünosupresanlar-sitostatikler

Steroidlerin düşük terapötik etkinliği için reçete edilir. Temel :, ​​(pulmoner fibrozlu).

• Metotreksatın ağız yoluyla başlangıç ​​dozu, etki elde edilene kadar haftada 0.25 mg artışla haftada 7.5 mg'dır (maksimum haftalık doz 25 mg'dır).
• İntravenöz infüzyon (kas içine metotreksat uygulanmaz), haftada 1 kg hasta ağırlığı başına 0.2 mg ile başlar ve dozu haftada 0.2 mg / kg arttırır.
• Beklenen terapötik sonuç 1 - 1.5 ay sonra gözlemlenir, maksimum iyileştirici etki- 5 ay sonra. Dozu çok yavaş azaltın (haftada kullanılan miktarın dörtte biri kadar).
• Terapi rejimi, Metotreksatın Prednisolone ile ortak kullanımını sağlar.
• Azatiyoprin günde 2-3 mg/kg dozunda başlanır. İlaç kan sistemine daha az komplikasyon verir ve tedavisi uzun süreli olabilir. Azatiyoprinin Metotreksattan daha az etkili olduğu düşünüldüğünden, genellikle kortikosteroidlerle kombine edilir.
• B 9 vitamininin (folik asit) eklenmesi, özellikle karaciğer fonksiyon bozukluğu ile ilişkili yan etki riskini azaltır.

Diğer anlamı

• Düşük doz aminokinolin ilaçları... Genellikle kronik bir seyirde ve diğer ilaçlarla birlikte destekleyici bir tedavi olarak cilt belirtilerini yumuşatmak için reçete edilir. Temel:, Hidroksiklorokin 200 mg/gün.
• İntravenöz immünoglobulin infüzyonu Günde kilogram başına 0,4 - 0,5 gramlık bir dozda, hastanın standart hormon tedavisine olumlu yanıtını arttırmak için gerçekleştirilir. Birçok hastada immünoglobulin, bağışıklık sistemini etkileyerek iltihabı azaltır.
• proserin(remisyon sırasında), kas fonksiyonlarını normalleştirmek için enjeksiyonlarda kokarboksilaz, Neostigmin, ATP, B vitaminleri.
• Anabolik steroid Nerobol, Retabolil gibi, uzun süreli Prednisolone ile kas dokusu güçlendirici ajanlar olarak daha sık kullanılır.
• Küçük kalsifikasyonlar oluşursa, Colchicine, Probenecid, dahili kullanımı ile belirli bir terapötik sonuç elde edilir, intravenöz uygulama Na 2 EDTA, Trilon B'nin topikal uygulaması.

terapötik

• ve lenfositaferez esas olarak şiddetli seyri olan, geleneksel tedaviye yanıt vermesi zor, vaskülit belirtileri ve şiddetli kas patolojisi olan hastalarda kullanılır.
• Kas kontraktürlerini önlemek için tasarlanmış fizyoterapi, özellikle çocuklukta, ancak yalnızca remisyonda zorunludur.

Cerrahi

• Bazen tek deri altı kalsifikasyonlar cerrahi olarak çıkarılır. Ancak bu çok etkili değildir ve asıl görev, özellikle pediatrik dermatomiyozitte, yüksek doz hormon tedavisi kullanarak, hatta bazen "agresif" olan tuz birikintilerinin erken tespiti ve önlenmesidir.
• Aynı şema, paraneoplastik dermatomyatozda tümör oluşumlarının büyümesini bastırmak için kullanılır. Ameliyat, ilaçla birlikte, sıklıkla anormal belirtilerin şiddetini ortadan kaldırmaya veya önemli ölçüde azaltmaya yardımcı olur.

Terapinin özellikleri

• Son zamanlarda, genetiğiyle oynanmış yeni biyolojik ürünlerin kullanımı başlamıştır, ancak kesinlikle bireysel olarak ve uzman bir doktor tarafından geliştirilen bir şemaya göre.
• Prednisolone ve Metipred'in ciddi yan etkiler, osteoporozu önlemek için Omeprazol, Ranitidin, kalsiyum ve D vitamini preparatları, bifosfanatlar dahil olmak üzere mide mukozasını koruyan ilaçlar (gastroprotektörler) reçete edin.

• Metypred sırasında vücudun glikoza toleransını önlemek için şeker ve tatlı yemeklerin tüketilmesine izin verilmez.
• Alevlenmelerde dinlenme kesinlikle belirtilir. Süreç azaldığında, yavaş yavaş küçük alıştırmalar yapabilirsiniz. fiziksel egzersiz, fizyoterapi egzersizlerine katılın, ancak hastalığın alevlenmesini tetiklememek için çok dikkatli olun.

Hastalık önleme

Dermatomiyozit gelişimini önleyebilecek önlemler henüz geliştirilmemiştir. Hastalığın teşhisinden sonra ikincil korunma önlemleri şunları içerir:

• kortikosteroidlerle idame tedavisi,
• dermatolog, romatolog tarafından kontrol muayeneleri,
• onkoloji olasılığı için testler,
• herhangi bir inflamatuar hastalığın zamanında tedavisi,
• vücuttaki enfeksiyon odaklarının ortadan kaldırılması.

komplikasyonlar

Tedavisiz uzun süreli mevcut dermatomiyozit ile şunları geliştirin:

• ve trofik ülserler;
• kontraktürler, kemik deformiteleri;
• kas kütlesi kaybı;
• kireçlenme.

Hastayı, uygun tedavi olmadan hastaların% 40'ına kadar ilk 2 yılda öldüğü ileri dermatomiyozit ile tehdit eden en ciddi komplikasyonlar:

• aspirasyon pnömonisi, alveolar fibroz;
• solunum organları, yemek borusu ve farenks kaslarının yıkımı;
• Sindirim sistemi kanaması;
• kalp patolojisi;
• genel distrofi, zayıflama

Tahmin etmek

Daha önce, patoloji hastaların neredeyse 2 / 3'ünün ölümüne yol açıyordu. Günümüzde kortikosteroid kullanımı belirgin bir terapötik sonuç verir, hastalığın saldırganlığını bastırır ve doğru kullanıldığında uzun vadeli prognozu önemli ölçüde iyileştirir.

• Dermatomiyozit ortaya çıkabilir bir bölümde, aşamaya geçerek (ilk belirtilerden sonra 2 yıl içinde aktif olmayan akış (remisyon) ve daha sonra - nüks vermeyin).
• Polisiklik bir kursla uzun remisyon dönemleri nükslerle değişir. Bu genellikle doz keskin bir şekilde azaltılırsa veya Prednisolone kullanımı durdurulursa olur.
• kronik dermatomiyozit tedaviye rağmen, komplikasyon geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Doğru bir teşhis ne kadar erken yapılır ve tedaviye başlanırsa, uzun vadeli prognoz o kadar iyi olur. Çocuklarda dermatomiyozit, neredeyse tam iyileşme veya sürekli remisyon ile sonuçlanabilir.

Aşağıdaki video size dermatomiyozit ve ilgili rahatsızlıklar hakkında daha fazla bilgi verecektir:

Bilim ve tıbbın hızlı gelişimine rağmen, hala tam olarak keşfedilmemiş alanlar var. Bu tür alanlar romatolojiyi içerir. Sistemik bağ dokusu hastalıklarını inceleyen bir tıp dalıdır. Bunlar arasında dermatomiyozit, lupus eritematozus, skleroderma, romatizmal eklem iltihabı vb. Tüm bu patolojilerin uzun süredir doktorlar tarafından tanımlanmış ve bilinmesine rağmen, gelişimlerinin mekanizmaları ve nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Ayrıca doktorlar hala bu tür hastalıkları tedavi etmenin bir yolunu bulabilmiş değiller. Dermatomiyozit, bağ dokusunun sistemik patolojik süreç türlerinden biridir. Bu rahatsızlık genellikle çocukları ve gençleri etkiler. Patoloji, dermatomiyozit teşhisini mümkün kılan bir dizi semptom içerir. Hastalığın belirgin bir klinik tablosu olduğundan, hastalığın ana belirtilerinin fotoğrafları oldukça bilgilendiricidir. Hastanın görünümündeki bir değişikliğe göre olağan bir muayene sonrasında ön tanı konulabilir.

Dermatomiyozit - nedir bu?

Tarafından histolojik yapı birkaç çeşit kumaş vardır. Tüm organları oluştururlar ve fonksiyonel sistemler... En büyük alan cilt, kaslar, ayrıca eklemler ve bağlardan oluşan bağ dokusudur. Bazı hastalıklar tüm bu yapıları etkiler, bu nedenle sistemik patolojiler olarak sınıflandırılırlar. Bu tür rahatsızlıklar dermatomiyoziti içerir. Bu hastalığın semptomları ve tedavisi romatoloji bilimi tarafından incelenmektedir. Diğer sistemik hastalıklar gibi dermatomiyozit de tüm bağ dokusunu etkileyebilir. Patolojinin bir özelliği, cilt, düz ve çizgili kaslardaki değişikliklerin en sık gözlenmesidir. İlerleme ile süreç yüzeysel damarları ve eklem dokusunu içerir.

Ne yazık ki dermatomiyozit, tamamen tedavi edilemeyen kronik bir patolojidir. Hastalığın alevlenme ve remisyon dönemleri vardır. Bugün doktorların görevi, patolojik sürecin çürüme aşamalarını uzatmak ve gelişimini durdurmaktır. Dermatomiyozitin klinik tablosunda, ilk sırada iskelet kaslarının yenilgisi gelir, bu da hareket ve sakatlığa yol açar. Zamanla, düz kas, deri ve eklemler gibi diğer bağ dokuları tutulur. Klinik tablonun tam bir değerlendirmesinden ve özel teşhis prosedürlerinin uygulanmasından sonra rahatsızlığı tespit etmek mümkündür.

Hastalığın gelişim nedenleri

Bazı patolojilerin etiyolojisi bilim adamları tarafından halen araştırılmaktadır. Dermatomiyozit de bu tür hastalıklara aittir. Semptomlar ve tedavi, etkilenen alanların fotoğrafları - bu, tıbbi literatürde büyük miktarlarda bulunan bilgilerdir. Bununla birlikte, hastalığın kesin nedenleri hiçbir yerde belirtilmemiştir. Sistemik bağ dokusu lezyonlarının kökeni hakkında birçok hipotez vardır. Bunlar arasında genetik, viral, nöroendokrin ve diğer teoriler vardır. Provoke edici faktörler şunları içerir:

1. toksik kullanımı ilaçlar yanı sıra bulaşıcı hastalıklara karşı aşı.
2. Uzun süreli hipertermi.
3. Vücudun hipotermisi.
4. Güneşte kal.
5. Nadir virüslerle enfeksiyon.
6. Menopoz ve ergenliğin yanı sıra hamilelik.
7. Stresli etkiler.
8. Karmaşık aile öyküsü.

Bu tür faktörlerin her zaman bu hastalığa neden olmadığı akılda tutulmalıdır. Bu nedenle, bilim adamları hala patolojik sürecin nasıl tetiklendiğini belirleyemiyorlar. Doktorlar dermatomiyozitin polietiyolojik bir hastalık olduğu konusunda hemfikirdir. kronik hastalık... Çoğu durumda, hastalık ergenlik döneminde ortaya çıkar.

Dermatomiyozit gelişim mekanizması

Dermatomiyozitin etiyolojisinin tam olarak anlaşılmadığı göz önüne alındığında, bu hastalığın patogenezinin incelenmesi zordur. Patolojinin otoimmün bir sürecin sonucu olarak geliştiği bilinmektedir. Provoke edici bir faktörün etkisi altında vücudun savunma sistemi yanlış çalışmaya başlar. Enfeksiyonlar ve diğer zararlı ajanlarla mücadele etmesi gereken bağışıklık hücreleri, kendi dokularını yabancı maddeler olarak algılamaya başlar. Sonuç olarak, vücutta inflamatuar bir süreç başlar. Bu reaksiyona otoimmün saldırganlık denir ve tüm sistemik patolojilerde görülür.

Süreci tam olarak neyin başlattığı hala net değil. Nöroendokrin sistemin bunda önemli bir rol oynadığına inanılmaktadır. Sonuçta, dermatomiyozit en sık vücutta meydana geldiği en yoğun yaş dönemlerinde gelişir. Unutulmamalıdır ki, kişinin kendi dokularına yönelik otoimmün saldırganlık, hastalığın etiyolojisi değil, sadece patogenezin ana aşamasıdır.

Patolojinin klinik belirtileri

Hastalık sistemik süreçlere atıfta bulunduğundan, dermatomiyozitin tezahürü farklı olabilir. Semptomların şiddeti, hastalığın seyrinin doğasına, evresine, yaşına ve hastanın bireysel özelliklerine bağlıdır. Patolojinin ilk belirtisi miyaljidir. Kas ağrısı aniden ortaya çıkar ve aralıklıdır. Ayrıca, rahatsızlık mutlaka tek bir yerde belirtilmez, ancak göç edebilir. Her şeyden önce, hareketten sorumlu olan çizgili kaslar acı çeker. Boyun, omuz kuşağı, üst ve üst kaslarda ağrı oluşur. alt uzuvlar... Otoimmün kas hasarının bir işareti, patolojinin ilerleyici seyridir. Yavaş yavaş, hoş olmayan duyumlar yoğunlaşır ve motor işlevi acı çeker. Hastalığın şiddeti telaffuz edilirse, zamanla hasta çalışma yeteneğini tamamen kaybeder.

İskelet kaslarına verilen hasara ek olarak, düz kas dokusu da otoimmün süreçte yer alır. Bu, solunumun bozulmasına, işlev görmesine yol açar. sindirim kanalı ve genitoüriner sistem... Düz kasların yenilgisi nedeniyle, aşağıdaki dermatomiyozit semptomları gelişir:

1. Disfaji. Farinksin inflamatuar değişiklikleri ve sertleşmesi sonucu oluşur.
2. Konuşma ihlali. Larinksin kaslarına ve bağlarına verilen hasar nedeniyle oluşur.
3. Solunum bozukluğu. Diyafram ve interkostal kasların hasar görmesi nedeniyle gelişir.
4. Konjestif pnömoni. Hareket kabiliyetinin bozulması ve bronş ağacının zarar görmesi nedeniyle gelişen patolojik sürecin bir komplikasyonudur.

Çoğu zaman, otoimmün süreç sadece kaslara değil, aynı zamanda vücuttaki diğer bağ dokularına da yöneliktir. Bu nedenle, cilt belirtilerine de atıfta bulunulur Hasta fotoğrafları daha iyi hayal etmeye yardımcı olur görünüm Bu patolojiden muzdarip bir hasta. Cilt belirtileri şunları içerir:

1. eritem. Bu tezahür özellikle spesifik olarak kabul edilir. Gözlük semptomu olarak adlandırılan göz çevresinde periorbital leylak ödeminin başlaması ile karakterizedir.
2. Dermatit belirtileri - ciltte kızarıklık, çeşitli döküntüler görünümü.
3. Hiper ve hipopigmentasyon. Hastaların cildinde koyu ve açık renkli alanlar görülebilir. Etkilenen bölgede epidermis yoğun ve pürüzlü hale gelir.
4. Parmaklarda, el yüzeylerinde kızarıklık ve tırnaklarda çizgilenme. Bu belirtilerin kombinasyonuna "Gottron'un semptomu" denir.

Ek olarak, mukoza zarları etkilenir. Bu, konjonktivit, farenjit ve stomatit belirtileri ile kendini gösterir. Hastalığın sistemik semptomları hemen hemen tüm vücudu kaplayan çeşitli lezyonları içerir. Bunlar şunları içerir: artrit, glomerülonefrit, miyokardit, pnömonit ve alveolit, nevrit, endokrin disfonksiyon, vb.

Hastalığın klinik formları ve evreleri

Hastalık çeşitli kriterlere göre sınıflandırılır. Patolojiye neden olan nedene bağlı olarak, hastalık aşağıdaki biçimlere ayrılır:

1. İdiyopatik veya primer dermatomiyozit. Hastalığın herhangi bir provoke edici faktörle bağlantısını tanımlamanın imkansız olması ile karakterizedir.
2. Paraneoplastik dermatomiyozit. Bu patoloji formu, vücutta bir tümör sürecinin varlığı ile ilişkilidir. Bağ dokusunda otoimmün hasarın gelişmesinde tetikleyici faktör onkolojik patolojidir.
3. Çocuk veya genç dermatomiyozit. Bu form, idiyopatik kas hasarına benzer. Erişkinlerdeki dermatomiyozitten farklı olarak, çalışma iskelet kaslarında kireçlenme olduğunu ortaya koyuyor.
4. Kombine otoimmün süreç. Dermatomiyozit ve diğer bağ dokusu patolojileri (skleroderma,

Tarafından klinik kursu hastalıklar ayırt edilir: akut, subakut ve kronik süreç. Birincisi, kas zayıflığının hızlı gelişimi ve kalp ve solunum sisteminden kaynaklanan komplikasyonlar ile karakterize edildiğinden en agresif form olarak kabul edilir. Subakut dermatomiyozit ile semptomlar daha az belirgindir. Hastalık, alevlenmelerin ve remisyon ataklarının gelişimi ile döngüsel bir seyir ile karakterizedir. Kronik gelir daha fazla hafif form... Genellikle lezyon belirli bir kas grubundadır ve diğer kaslara yayılmaz. Bununla birlikte, hastalığın uzun süreli seyri ile, bağ dokusunun kalsifikasyonu sıklıkla meydana gelir ve bu da motor fonksiyon bozukluğuna ve sakatlığa yol açar.

Deri ve diğer belirtiler olmadan patolojik sürece sadece kasların dahil olduğu durumlarda, hastalığa polimiyozit denir. Hastalığın 3 aşaması vardır. Birincisine haberciler dönemi denir. Kas ağrısı ve zayıflığının ortaya çıkması ile karakterizedir. İkinci aşama, tezahür dönemidir. Patolojinin alevlenmesi ve tüm semptomların gelişimi ile karakterizedir. Üçüncü aşama, terminal dönemidir. Zamanında tedavi veya şiddetli dermatomiyozit formlarının yokluğunda görülür. Terminal dönem, solunum ve yutma bozukluğu, kas distrofisi ve kaşeksi gibi hastalığın komplikasyonlarının semptomlarının ortaya çıkması ile karakterizedir.

Patoloji için tanı kriterleri

Dermatomiyozit tanısı koymak için çeşitli kriterlere ihtiyaç vardır. Sağlık Bakanlığı tarafından geliştirilen öneriler, sadece hastalığın tedavisine yönelik talimatları değil, aynı zamanda teşhis edilmesini de içermektedir. Patoloji için ana kriterler şunları içerir:

1. Kas dokusunda hasar.
2. Hastalığın cilt belirtileri.
3. Laboratuvar parametrelerindeki değişiklikler.
4. Elektromiyografi verileri.

Çizgili kasların lezyonu, patolojinin klinik semptomlarını ifade eder. Bunlar arasında hipotansiyon, kas zayıflığı, ağrı ve bozulmuş motor fonksiyon bulunur. Listelenen semptomlar, sınırlı veya yaygın olabilen miyoziti gösterir. Bu, patolojinin ana semptomudur. Klinik tabloya ek olarak, kaslardaki değişiklikler laboratuvar verilerine yansıtılmalıdır. Bunlar arasında - biyokimyasal kan testindeki enzim seviyesindeki bir artış ve doku dönüşümü, morfolojik olarak doğrulandı. Enstrümantal teşhis yöntemleri, kas kasılmasının ihlali tespit edildiğinden elektromiyografiyi içerir. Patoloji için bir diğer ana kriter cilt değişiklikleridir. Listelenen üç göstergenin varlığında dermatomiyozit teşhisi koyabilirsiniz. Hastalığın semptomları ve tedavisi klinik kılavuzlarda detaylandırılmıştır.

Ana kriterlere ek olarak, 2 ek patoloji belirtisi vardır. Bunlara yutma bozukluğu ve kas kireçlenmesi dahildir. Sadece bu iki semptomun varlığı güvenilir bir teşhise izin vermez. Ancak bu belirtiler ve 2 ana kriterin kombinasyonu ile hastanın dermatomiyozit hastası olduğu doğrulanabilir. Bu patolojinin tanımlanmasında bir romatolog devreye girer.

Dermatomiyozit: belirtiler

Tedavi, sadece karakteristikleri değil, hastalığın semptomları temelinde gerçekleştirilir. klinik bulgular, aynı zamanda analizlerden ve elektromiyografiden elde edilen veriler. Ancak tam bir muayene ile tüm kriterler belirlenebilir ve teşhis konulabilir. Kombinasyonları, dermatomiyozit varlığını yargılamayı mümkün kılar. Teşhis, hastayla görüşmeyi ve muayeneyi ve ardından özel çalışmalar yapmayı içerir.

Her şeyden önce, uzman hastanın karakteristik görünümüne dikkat eder. Dermatomiyozit özellikle çocuklarda belirgindir. Ebeveynler genellikle bebekleri göz çevresinde mor ödem görünümü, ciltte soyulma bölgelerinin görünümü ve avuç içi kızarıklığı ile bağlantılı olarak muayeneye getirir. Tıp literatüründe birçok hasta fotoğrafı bulabilirsiniz, çünkü hastalığın çeşitli belirtileri vardır.

İÇİNDE genel analiz ESR'nin kan hızlanması, orta derecede anemi ve lökositoz. Bu veriler vücutta inflamatuar bir süreci gösterir. Ana laboratuvar testlerinden biri biyokimyasal bir kan testidir. Dermatomiyozit varlığında aşağıdaki değişiklikler beklenir:

1. Artan gama ve alfa-2 globulin seviyeleri.
2. Çok miktarda hapto ve miyoglobinin kandaki görünümü.
3. Artan sialik asit ve seromikoid seviyeleri.
4. Artan fibrinojen içeriği.
5. ALT, AST ve enzim - aldolazda artış.

Tüm bu göstergeler, akut bir kas dokusu lezyonunu gösterir. Biyokimyasal verilerin çalışmasına ek olarak, immünolojik bir çalışma yapılır. Normalde vücudu yabancı parçacıklardan koruması gereken hücrelerin saldırganlığını doğrulamanıza izin verir. Başka bir laboratuvar testi histolojidir. Sadece patolojiyi teşhis etmek için değil, aynı zamanda malign bir süreci dışlamak için de oldukça sık gerçekleştirilir. Dermatomiyozit ile kas dokusu iltihabı, fibroz ve lif atrofisi not edilir. Kireçlenme, röntgen muayenesi ile tespit edilir.

Hastalığın tedavisi, otoimmün saldırganlıkla başa çıkmak veya onu geçici olarak durdurmak için bir dizi önlem içerir. Terapi, uzmanlar tarafından oluşturulan klinik kılavuzlara dayanmalıdır.

Ayırıcı tanı

Dermatomiyozit, diğer kas dokusu lezyonları ile ve ayrıca bağ dokusunun sistemik inflamatuar patolojileri ile farklılaşır. Kalıtsal kas patolojilerinin genellikle daha erken yaşta ortaya çıktığı, hızlı bir seyir izlediği ve çeşitli gelişimsel kusurlarla birleştirilebileceği belirtilmelidir. Dermatomiyoziti diğer sistemik süreçlerden ayırt etmek için bu hastalıkların her biri için tanı kriterleri izin verir.

Patoloji tedavi yöntemleri

Dermatomiyozit nasıl tedavi edilir? Klinik uygulama kılavuzu, tüm romatologların takip ettiği talimatları içerir. Patolojinin tedavisi hormonal tedavi ile başlar. Kullanılan ilaçlar "Metilprednizolon" ve "Hidrokortizon". Hastalık, bu ilaçların sistemik kullanımının arka planına karşı ilerlerse, nabız tedavisi reçete edilir. Hormonların yüksek dozlarda kullanılmasını içerir.

Gerekirse, otoimmün saldırganlığı baskılamak için sitostatik tedavi yapılır. Bu amaçla kemoterapi ilaçları düşük dozlarda reçete edilir. Bunlar arasında "Siklosporin" ve "Metotreksat" ilaçları bulunmaktadır. Sık alevlenmeler, plazmaferez seansları ve immünoglobulin enjeksiyonları için endikasyonlardır.

Dermatomiyozit için önleyici tedbirler

Hastalığı önceden teşhis etmek imkansızdır, bu nedenle birincil korunma geliştirilmemiştir. Alevlenmeleri önlemek için sürekli hormonal ilaçlar almak gerekir. Yaşam kalitesini iyileştirmek için olası zararlı etkilerden vazgeçilmeli ve fizyoterapi egzersizlerine girilmelidir.

Dermatomiyozit belirtilerinin ve tedavisinin neler olduğunu inceledik. Bu hastalığın belirtileri olan hastaların fotoğrafları da incelemede sunuldu.

Dermatomiyozit, bağ dokuları, düz ve iskelet kası lifleri, deri ve iç organların inflamatuar yaygın bir hastalığıdır. Eğer cilt semptomu yok, polimiyozitten bahsediyorlar. Dermatomiyozit, aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir: kas zayıflığı, ateş, migren, poliartralji. Patolojinin teşhisi biyokimyasal ve laboratuvar sonuçlarına dayanır. Etkili yöntem sorunların giderilmesi veya ortadan kaldırılması - hormonal, hastalığın seyri dalga şeklindedir.

ile dermatomiyozit arasında bir bağlantı vardır. viral enfeksiyon ve genetik faktörler. Mikropların kronik hayatta kalması kas dokusu, viral benzerlik ve kas sistemleri otoantikorların kaslara görünmesine yol açar. Dermatomiyozit oluşumunun başlangıç ​​noktası, bulaşıcı bir virüsün alevlenmesi, şiddetli depresyon, hipotermi, alerjiler, aşılar, hipertermi olabilir.

Makalede aşağıdakileri ele alacağız: dermatomiyozit: bu patolojinin semptomları ve tedavisi, teşhisi ve gelişiminin nedenleri.

Dermatomiyozit, ilk etapta kas dokularının ve cildin etkilendiği, organların işleyişinin bozulduğu ve pürülan bir enfeksiyonun eşlik edebileceği sistemik artan bir patolojidir. Hastaların dörtte biri cilt hastalıkları gözlenmez. Bu durumda polimiyozit kastedilmektedir. Dermatomiyozit, inflamatuar nöromüsküler hastalıklar sınıfına aittir. Sekonder tümör patolojisi vakaların %25'inde görülür. Hastalık akut, subakut veya kronik olabilir.

Dermatomiyozit gelişimine prodromal bir evre, klinik semptomlar ve bir alevlenme dönemi eşlik eder. Hastalık, farklı inflamatuar aktivite belirtileri ile geçebilir (1'den 3'e kadar).

Patolojinin nedenleri

Bugüne kadar, nedeni açıklanmadı. Patolojinin ortaya çıkması için ana ön koşulun viral enfeksiyon olduğuna inanılmaktadır, ancak tek bir klinik ve laboratuvar çalışması henüz bunu %100 olasılıkla kanıtlayamamıştır. Önemli bir bileşen otoimmün süreçtir. Düşünülen miyopatilerin% 15'i, en sık dermatomiyozit hakkında konuştuğumuz onkolojik patolojilerle ilişkilidir.

Hastalık, hafif halsizlik, halsizlik, ateş, kilo ve iştah kaybı, cilt hastalığı ile kendini göstermeye başlar ve ardından kalça ve omuzlarda rahatsızlık artar. Dermatomiyozit, birkaç ay içinde yavaş yavaş ilerleyebilir veya en sık genç nesilde meydana gelen hemen akut bir form alabilir.

Risk faktörleri

Dermatomiyozit en sık sollar KADIN erkeklerden daha.

Tablo. 150 dermatomiyozit (polimiyozit) hastasının klinik grup ve cinsiyete göre dağılımı.

Çoğu kadın hastalanır yaş 40 ila 60 yaş arası çocuklar - 5-15 yaş arası.

Çoğu zaman insanlar acı çeker İş zararlı maddelerin toksik etkileri ile ilişkilidir.

Hastalığa akut veya kronik viral ve bakteriyel eşlik eder. enfeksiyonlar.

Endokrin hastalıkları. Tiroid bezinin arızası.

Hormonal bozulma, menopoz, hamilelik.

Kalıcı kavurucu güneşin altında olmak veya tam tersine, uzun soğukta kal.

Patoloji belirtileri

Hastalığın kliniği kademeli bir gelişime sahiptir. Dermatomiyozitin başlangıcında, birkaç yıl içinde kötüleşebilen artan kas dokusu zayıflığı bulabilirsiniz. Akut gelişimözellikle dermatomiyozitin özelliği değildir. Ana semptomlara Raynaud sendromu olan cilt tahrişi eşlik edebilir.

Boyunda, kollarda, günlük iş performansını engelleyebilecek güçsüzlük var. Devamı ihmal edilmiş formlar hastalıklarda hastaların yataktan kalkmaları, başlarını dik tutmaları, kendi başlarına yürümeleri zordur.

Boğaz kaslarının, üst sindirim kanallarının yenilgisi, belirsiz konuşmaya, yutma ve yemek yemede zorluğa yol açar. Diyafram ve interkostal dokuların ihlali, akciğerlerin arızalanmasına ve pnömoni gelişimine yol açar. göze çarpan özellik dermatomiyozit bir deri enfeksiyonudur. Nazolabial kıvrımlar, göğüs, omuz bıçakları bölgesinde yüzün şişmesi, yanaklarda kızarıklık var.

Ellerde derinin soyulması, avuç içlerinde kırmızı lekeler, kırılganlık ve pul pul dökülme ile kendini gösteren Gottron'un en sık görülen semptomu tırnak plakaları... Dermatomiyozitin doğal bir semptomu, ciltte kuruluk, atrofi ve hiperkeratozun eşlik ettiği pigmentasyon ve depigmentasyondaki bir değişikliktir.

Mukoza zarında stomatit ve konjonktivit süreçleri meydana gelir, şişlik kendini gösterir. Bazen omuz, dirsek, eller, dizler ve ayak bileklerindeki eklemlerde bozukluk bulunabilir. Juvenil dermatomiyozite omuz, pelvis ve kalçalarda intramusküler ve intradermal kalsifikasyon eşlik eder. Kalsifikasyonlar ülser oluşumunu tetikler deri ve kalsiyum birikintilerinin salınımı.

Patolojinin sistemik semptomları işi etkiler:

• miyokardit ve miyokardiyofibrozise yol açan kalp;
• pnömoskleroz ve pnömoniye neden olan akciğerler:
• Hepatomegali ve disfajiyi tetikleyen gastrointestinal sistem;
• gergin sistem;
• gonadların ve adrenal bezlerin bozulmasına neden olan endokrin bezleri;
• böbrek, glomerülonefrite neden olur.

Dermatomiyozit, zayıflık, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi sıradan, görünüşte anlamsız problemlerle kendini göstermeye başlar, yükselmiş sıcaklık, küçük bir deri döküntüsü görünümü. Yavaş yavaş, hastalık ilerlemeye ve daha ciddi tezahür biçimleri kazanmaya başlar. Patoloji yavaş ilerleyebilir ve birkaç ay sürebilir veya genellikle gençliğinde insanlarda bulunan akut bir form alabilir.

Semptomlar arasında aşağıdakiler bulunmaktadır.

1. Deri altı kireçlenme - çoğu durumda çocuklarda görülür.
2. Antisentetaz sendromu. Akut ateş, akciğer hastalığı ve artrit simetrisi ile kendini gösterir. Kural olarak, böyle bir semptomla, kanda Jo-1'e karşı antikorlar tespit edilir. Patoloji ilkbaharda aktif olarak kendini gösterir.

Tablo. Dermatomiyozitli cilt lezyonlarının çeşitleri.

Dermatomiyozit teşhisi

• laboratuvar faktörleri;
• kas biyopsisi.

Bir hastada proksimal kas güçsüzlüğü bulunduğunda polimiyozitten şüphelenilmelidir. Ağrı kaslarda. Aşağıdaki problemler doğrulanabilirse, bir hastalığın teşhisinin doğruluğu daha iyi olur:

• proksimal kas zayıflığı;
• deri döküntüsü;
• kas enzimlerinin aşırı çalışması. Aşırı miktarda kreatin kinaz yokluğunda, kreatin kinaza kıyasla çok spesifik olmayan aldolaz veya aminotransferazdaki bir artış için test edilmeye değer;
• MRI ve elektromiyografi ile tespit edilebilen kas dokusundaki anormallikler;
• Kas biyopsisinde bulunan anormallikler.

Kas biyopsisi, viral enfeksiyonların neden olduğu miyozit ve rabdomiyoliz gibi klinik olarak benzer semptomların ortadan kaldırılmasına yardımcı olacaktır. Histolojik inceleme sırasında tespit edilen mevcut bozukluklar farklı bir yapıya sahip olabilir, ancak bunlar yaygındır: kas dokularının dejenerasyon ve rejenerasyon yerleri, inflamatuar reaksiyonlar.
Tedaviye başlamadan önce, teşhisin doğru olduğundan emin olmaya değer. Bu histolojik doğrulama kullanılarak yapılabilir. Diğer kas patolojilerinin varlığının en ufak bir olasılığını bile dışlamak için gerçekleştirilir. Histolojik incelemenin farkındalığını artırmak için, mümkün olduğu kadar çok belirtiye karşılık gelen bir kastan biyopsi alınmalıdır:

• klinik denemeler sırasında zayıflık;
• elektromiyografi ile elde edilen değişiklikler;
• tespit etme inflamatuar reaksiyonlar MRI'dan sonra.

Klinik çalışmaların yardımıyla, kişi ikna edilebilir veya tam tersine, bir hastalığın varlığının olasılığını reddedebilir, komplikasyon derecesini değerlendirebilir ve çapraz ihlalleri izleyebilir. Otoantikorları tanımlamaya değer. Otoantikorları tespit etme olasılığı %75'tir. Diğer otoimmün patolojilerin özelliği olan çapraz komplikasyonları tespit etmede antinükleer antikorların daha eksiksiz bir çalışması çok önemlidir. Miyozite özgü otoantikorlar hastaların yaklaşık %25'inde mevcuttur. Antikorlar ve patogenez arasında nasıl bir bağlantı olduğu hala bilinmemektedir.

Not! Kreatin kinaz aktivitesinin geçici olarak gözlemlenmesi, hastalığın izlenmesi için iyi sonuçlar sağlar. Akut kas atrofisinde, miyozitin aktivitesinden bağımsız olarak enzimin aktivitesi normal kalabilir. MRI bilgileri, yüksek kreatin kinaz ve kas biyopsileri, miyopati ve polimiyozitin tanımlanmasına yardımcı olur.

Malign tümörlerde dermatomiyozit görülebildiğinden doktorlar sıklıkla kanser taramasında ısrar ederler.

Bazı sağlık otoriteleri, 40 yaş ve üzeri dermatomiyozitli hastalar ve 60 yaş üzeri polimiyozitli hastalar için tarama yapılmasını şiddetle tavsiye etmektedir. Kural olarak, mevcut hastalıkları olan bu yaş grubundaki kişilerde malign tümörler çok sık bulunur.

Tarama, aşağıdakileri içeren bir fizik muayeneyi ifade eder:

• pelvis, meme bezleri ve rektumun muayenesi;
• laboratuvar ve biyokimyasal kan testleri;
• mamografi;
• İdrar analizi;
• radyografi torasik;
• diğer çalışmalar.

Önemli! Ek muayene ihtiyacı, öykü ve fiziksel verilere göre belirlenir. Bazen pelvis ve torasik bölgenin BT taraması reçete edilir. Malign tümörlerin klinik semptomları olmayan genç hastaların taramaya ihtiyacı yoktur.

Olası komplikasyonlar

1. Yutma zorluğu. Mide kaslarının yenilgisi.
2. Hastalık solunum sistemi, en kötü durumda solunum durmasına yol açabilecek göğüs kaslarına verilen hasar nedeniyle nefes darlığı görünümü.
3. Aspirasyon pnömonisi. Yutma sürecinin rahatsız olması nedeniyle, midede bulunanlar inhalasyon sırasında solunum organlarına girebilir ve bu da zatürree görünümünü tetikleyecektir.
4. Kalsiyum birikintileri. Kalsiyum deri, kas ve bağ dokularında birikebilir.
5. Kardiyovasküler hastalıklar. Miyokardit, aritmi ve kalp yetmezliği.
6. Damar hastalıkları. Soğuk dönemlerde parmaklarda ve burunda beyaz deri, Raynaud sendromunun göstergesidir.
7. Böbrek problemi. Böbrek yetmezliğinin görünümü.
8. Yüksek onkopatoloji olasılığı.

Hastalığın tedavisi

Çoğu durumda, immünosupresanlar reçete edilir. Motor süreçleri yavaşlamak için ılımlı olmalı inflamatuar süreç... Tedavinin ilk aşamalarında glukokortikoidlerin kullanılması tavsiye edilir. Akut hastalığı olan yetişkinlere günde bir kez ağızdan 50 mg prednizon reçete edilir. Kreatin kinaz aktivitesinin sürekli izlenmesi, tedavinin etkili bir göstergesi olarak kabul edilir: 2-3 ay sonra daha fazla hastada azalma veya başarı gözlenir. kabul edilebilir standartlar kas gücünde daha fazla artış ile.

Enzim aktivitesi stabilize olduğunda, kullanılan prednizon miktarı azalır. Enzim etkisi artarsa ​​doz tekrar artırılır. Tam iyileşme sağlanırsa, ajan, daha sonraki durumunun sıkı denetimi altında hastanın rejiminden kademeli olarak geri çekilir. Ancak çoğu durumda, yetişkin hastalar prednizon ile uzun süreli tedavi gerektirir. Çocuklar için günde 40-50 mg'lık bir doz amaçlanmıştır. İlacın çocuklar tarafından kesilmesine remisyondan sonra izin verilir.

Uzun süredir yüksek dozda glukokortikoid kullanan hastalarda, steroid miyopatisinin ortaya çıkması nedeniyle zayıflığın arttığı durumlar vardır.

Bu ilaçla tedaviye uygun olmayan bir yanıt verilmesi durumunda ve hormonal miyopati veya başka problemler ortaya çıktığında, kullanılan ilacın miktarını azaltmak veya prednizolondan vazgeçmek gerekir. Bu durumda, immünosupresanlarla tedavi düşünmeye değer. Birçok uzman reçete kombinasyon tedavisi tedavinin ilk aşamalarında.
Bazı hastalar metotreksatı tek başına 5 yıl veya daha uzun süre alır. İlaç kabul etmeyen hastalarda intravenöz ilaç tedavisi faydalı olabilir. Ancak bunların dikkate değer fiyatları, karşılaştırmalı çalışmalar düzenlemeyi mümkün kılmaz. Miyozit, kötü huylu bir tümöre benzer şekilde, çoğunlukla kortikosteroidlere göre daha yüksek dirençlilik ile karakterize edilir. Tümöre benzeyen miyozit, çıkarılırsa düzelebilir.

Önemli! Otoimmün hastalığı olan hastalar ateroskleroza daha yatkındır, bu nedenle düzenli olarak izlenmeleri gerekir. Sürekli ve uzun süreli tedavi, hastalardan osteoporozun önlenmesini gerektirir.

Gerekli hasta bakımı

1. Dermatomiyozitli kişinin yatacağı yer rahat, yumuşak ve sıcak olmalıdır. Etkilenen eklemler olası mikrotravmalardan korunmalıdır.
2. Bir doktorun önerdiği şekilde eklemlere sıcak bir kompres uygulayın.
3. Hastalara ilaç verilmesini sürekli izlemek, almaları gerektiğini hatırlatmak ve doza uyumu izlemek gerekir. Olağan durumdan olası sapmaları ve tedavi sırasında ortaya çıkan komplikasyonları izleyin.
4. Hasta hijyen kontrolü. Gerekirse, yatak ve kişisel çarşafları değiştirirken, banyo yaparken yardım sağlayın. Eklemlerde ve kaslarda ağrılar, aşırı güçsüzlük varsa hasta bu basit hareketleri tek başına yapamaz.
5. Hastanın diyeti gerekli vitaminleri, özellikle B, C ve D vitaminlerini içermeli ve çok fazla yağ asidi içermemelidir. Sofra tuzu kullanımını azaltmaya değer. Kalorisi yüksek ve mide tarafından iyi emilen yiyecekler olmalı, diyet dengeli olmalıdır.
6. İyileştirici jimnastiğin düzenli performansı. Fiziksel egzersizler, etkilenen kaslar ve eklemler, bireysel kas grupları ile çalışmayı amaçlamalıdır. Dermatomiyozit tespit edilirse, yüz kasları için özel jimnastik egzersizleri yapmaya değer. Egzersiz sırasında tüm eklemlere aktif ve pasif yükler uygulanır. Tıbbi prosedürlerin yürütülmesi, hastanın durumunun tam olarak gözlemlenmesiyle immüno-inflamatuar süreçlerin zayıf aktivitesi sırasında gerçekleştirilmelidir.
7. Tedavinin uzun sürdüğü göz önüne alındığında, kullanılan terapötik ajanlardan (özellikle sitostatik ve glukokortikosteroid kullanıldığında) çeşitli komplikasyonların ortaya çıkma olasılığı vardır. Yapılan tedavinin gerekli anlamını aktarmaya, hastayı daha fazla hoşgörü ve kısıtlama göstermeye ikna etmeye, olumlu düşüncelere yönlendirmeye ve iyi duygularla şarj etmeye değer olan hastayla sürekli konuşmalara özellikle dikkat etmeye değer. Hastanın ailesiyle konuşmak da aynı derecede önemlidir. Onları güncel hale getirmeye ve hastalığın özünü ve nüanslarını vurgulamaya değer, yerleşik tedavi süreci, aşinalık olası komplikasyonlar ve hastaya gerekli yardım ve desteği sağlama konusunda onları hoşgörülü olmaya ikna edin.
8. Hastaya, çalışma saatlerini ve dinlenme sürelerini düşünerek gününün optimal organizasyonunda yardımcı olmaya değer. Gece çalışmasını reddetmek, fiziksel aktiviteyi en aza indirmek ve duygusal patlamalardan korunmak daha iyidir.

Dermatomiyozitin önlenmesi ve prognozu

Hastalığın şiddetli ve ilerlemiş formlarında, patoloji gelişiminin ilk birkaç yılında ölüm riski, özellikle solunum yolu hastalığı ve mide kanaması sonucu tüm vakaların %30-40'ına yakındır. Hastalığın tüm şiddeti ile, kontraktürler ortaya çıkar ve uzuvlar yavaş yavaş alınır, bu da gelecekte hastanın sakat kalmasıyla sonuçlanır. Zamanında yardım ve terapötik bir kursun oluşturulması, hastalığın gelişmesini önlemeye ve daha fazla prognozu iyileştirmeye yardımcı olacaktır.

Dermatomiyozitin önlenmesi için spesifik olmayan yöntemler şunları içerir: bir romatolog tarafından gözlem, ilaç alımının izlenmesi.

Hastalar, hastalığın alevlenmesine neden olan nedenlerden kaçınmalıdır, yani: güneşe ve soğuğa uzun süre maruz kalma, soğuk algınlığı, kürtaj, depresyon, kimyasallarla sürekli temas, alerjik ilaçlar almak.

Kadınlar bir romatolog ile hamileliklerini kontrol etmelidir.

Malign tümörlerin zamanında tespiti ve tedavisi ile önemli bir rol oynar.

Özetliyor

Dermatomiyozit, kurtulması çok kolay olmayan son derece nahoş bir hastalıktır. Ancak hasta ne kadar erken yardım arar ve tedaviye başlarsa, bu hastalık onun için o kadar kolay geçecek ve yeniden dolu dolu bir hayat yaşayabilecektir.