एनीमिया (या, सरल शब्दों में, एनीमिया) ऑक्सीजन ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या में कमी या एक निश्चित मूल्य से नीचे एक प्रमुख ऑक्सीजन ले जाने वाले प्रोटीन (हीमोग्लोबिन) की मात्रा में कमी है। हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य स्तर अलग हैं विभिन्न समूहों रोगियों, वे उम्र और लिंग से संबंधित हैं। पुरुषों में, हीमोग्लोबिन अधिक होता है, महिलाओं में यह आमतौर पर कम होता है। यही बात लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या पर भी लागू होती है।

एनीमिया के लक्षण

एनीमिया के लक्षण सभी प्रकार के लिए बहुत समान हैं, लेकिन गंभीरता पर निर्भर करते हैं। यदि शरीर में हीमोग्लोबिन या ऑक्सीजन को ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में कमी होती है, तो अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी के साथ गंभीर समस्याएं उत्पन्न होती हैं। ऑक्सीजन के बिना, खाद्य घटकों से ऊर्जा उत्पन्न करना असंभव है। इसलिए, एनीमिया वाले लोग गंभीर कमजोरी विकसित करते हैं और व्यायाम सहिष्णुता तेजी से कम हो जाती है। वे कमजोर, जीवन शक्ति और ऊर्जा की कमी महसूस करते हैं। ऐसी संवेदनाएं अक्सर तब भी दिखाई देती हैं जब हीमोग्लोबिन 10 ग्राम / डीएल से नीचे के स्तर तक गिर जाता है। जब हीमोग्लोबिन 7-8 ग्राम / डीएल से नीचे चला जाता है, तो लोग बहुत कमजोर हो जाते हैं।

महत्वपूर्ण हीमोग्लोबिन स्तर 6 g / dl है। जिन लोगों को 6 ग्राम / डीएल से कम हीमोग्लोबिन के स्तर के साथ एनीमिया होता है, उन्हें रक्त आधान की आवश्यकता होती है। 5 ग्राम / डीएल से नीचे के हीमोग्लोबिन में गिरावट से आपातकालीन रक्त आधान की आवश्यकता का पता चलता है। इन रोगियों में कमजोरी के अलावा अधिक गंभीर लक्षण होते हैं। वे सांस की कमी हो जाते हैं क्योंकि व्यक्ति फेफड़ों के कार्य की कीमत पर किए गए ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने के लिए अधिक बार सांस लेने की कोशिश करता है। टैचीकार्डिया भी होता है, अर्थात्, एक मिनट में जहाजों के माध्यम से अधिक रक्त पंप करने के लिए दिल तेजी से धड़कना शुरू कर देता है। इसके अलावा, जब हीमोग्लोबिन 9 ग्राम / डीएल से नीचे गिर जाता है, तो त्वचा, होंठ और श्वेतपटल की सूजन आमतौर पर नोट की जाती है। इसलिए, एनीमिया का निदान अक्सर के आधार पर किया जाता है चिक्तिस्य संकेत. अनुभवी डॉक्टररोगी के पैलोर को देखकर, हीमोग्लोबिन या एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में कमी का संदेह हो सकता है।

// हीमोग्लोबिन

एनीमिया के कारण

ऐतिहासिक रूप से, XXI सदी की शुरुआत में, पहले लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े एनीमिया के प्रकारों का वर्णन किया गया था। लाल रक्त कोशिकाओं के इस विनाश को "हेमोलिसिस" कहा जाता है। हेमोलिसिस कभी-कभी टेस्ट ट्यूब में भी देखा जा सकता है। यदि रक्त को गलत तरीके से लिया जाता है, तो एरिथ्रोसाइट्स फट जाता है, हीमोग्लोबिन को ट्यूब में डाला जाता है और प्लाज्मा पर गिरा दिया जाता है। वाहिकाओं के अंदर भी ऐसा ही हो सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं को विभिन्न कारणों से नष्ट किया जा सकता है - आनुवांशिक दोषों से लेकर लंबे समय तक कठोर सब्सट्रेट (अनीचिंग एनीमिया) पर चलने और विभिन्न दवाएं लेने तक।

बहुत सारे आनुवांशिक बहुरूपता हैं जो या तो हीमोग्लोबिन के अनुचित संश्लेषण की ओर ले जाते हैं, या इस तथ्य से कि परिवर्तित एंजाइमेटिक सिस्टम एरिथ्रोसाइट के अंदर दिखाई देते हैं, जिसे जब लिया जाता है दवाओं लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में योगदान देता है। विशेष रूप से, यह ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी है। हीमोलिटिक एनीमिया का एक अन्य प्रकार सिकल सेल एनीमिया है। जिन लोगों के पास सिकल सेल रोग का विषम रूप है, वे प्लास्मोडियम मलेरिया के प्रति अधिक प्रतिरोधी हैं। सिकल सेल एनीमिया जीन के लिए हेटेरोज़ेटोज़ अफ्रीका में जीवित रहने की एक बड़ी संभावना है, जहां प्लास्मोडियम मलेरिया के साथ संक्रमण का एक महत्वपूर्ण जोखिम है (यह उनके लिए बदल लाल रक्त कोशिकाओं को संक्रमित करना अधिक कठिन है)। लेकिन अगर माता-पिता दोनों में सिकल सेल रोग का एक विषम रूप होता है, तो संतान को रोग के समरूप रूप से अनुबंधित होने का खतरा होता है, और यह बहुत गंभीर एनीमिया होगा।

नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक एनीमिया की घटना के साथ एरिथ्रोसाइट्स का विनाश मां और बच्चे के बीच आरएच-संघर्ष से जुड़ा हुआ है। इस मामले में, संचय के साथ जुड़ा हुआ एक विशेषता पीलिया है त्वचा हीमोग्लोबिन के टूटने वाले उत्पाद।

एनीमिया का सबसे आम कारण शरीर में आयरन की कमी है। आयरन, हीमोग्लोबिन का एक हिस्सा है, जो एक ऑक्सीजन वाहक है। यदि शरीर को थोड़ा लोहा मिलता है, तो हीमोग्लोबिन की कमी होती है। लोहे की कमी अनुचित आहार, लोहे के सेवन की कमी और इसके अवशोषण के साथ समस्याओं के साथ होती है। कई गंभीर रूप से बीमार रोगियों ने लोहे के अवशोषण को कम कर दिया है, भले ही उन्हें भोजन से पर्याप्त लोहा मिले।

साथ ही, एनीमिया के सामान्य कारणों में से एक रक्तस्राव है। यही है, यह तर्कसंगत है कि पेट या आंतों से रक्तस्राव सहित रक्त की हानि, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी लाएगी। छोटी लेकिन पुरानी रक्त की कमी से लोहे की कमी हो सकती है। विशेष रूप से, जो महिलाएं लगातार अत्यधिक शारीरिक रक्त हानि का अनुभव करती हैं, वे अक्सर नोट की जाती हैं लोहे की कमी से एनीमिया हल्का। एनीमिया का एक अन्य कारण हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए आवश्यक विटामिन के सेवन के साथ समस्याएं हैं। आहार में विटामिन बी 12 और फोलेट की कमी से ये समस्याएं हो सकती हैं। विशेष रूप से, बी 12 की कमी कठोर शाकाहारी (शाकाहारी) और पेट की समस्या वाले लोगों में देखी जा सकती है।

विटामिन बी 12 को शरीर में अवशोषित करने के लिए, आपको गैस्ट्रिक म्यूकोसा से कैसल कारक की आवश्यकता होती है। इसलिए, गैस्ट्र्रिटिस के रोगियों में, बी 12 की कमी वाले एनीमिया को अक्सर देखा जा सकता है, क्योंकि अवशोषण कारक को पर्याप्त मात्रा में संश्लेषित नहीं किया जाता है और विटामिन बी 12 को भोजन से पर्याप्त सेवन के साथ भी अवशोषित नहीं किया जाता है। एक अन्य कारक फोलिक एसिड है। इसकी कमी कुछ आनुवंशिक दोष वाले रोगियों में और शराब का दुरुपयोग करने वालों में देखी जाती है। एनीमिया के कारणों का एक बड़ा समूह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, जिसे गुर्दे की समस्याओं और विभिन्न गंभीर पुरानी बीमारियों द्वारा समझाया गया है। यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के नियमन के कारण है। रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा में कमी के जवाब में, एक विशेष कारक HIF-1 सक्रिय होता है। उसके बाद, गुर्दे रक्त में हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन को संश्लेषित करते हुए एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ाने के लिए एक संकेत देते हैं। यह वही हार्मोन है जिसका उपयोग एथलीट एथलेटिक प्रदर्शन को बेहतर बनाने के लिए कर सकते हैं। आम तौर पर, यह गुर्दे द्वारा ऑक्सीजन की मात्रा में कमी के साथ संश्लेषित किया जाता है ताकि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में स्वाभाविक रूप से वृद्धि हो सके। यदि गुर्दे की बीमारी और विभिन्न पुरानी बीमारियों में एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा कम हो जाती है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या भी कम हो जाती है।

एनीमिया के प्रकार

एनीमिया में विभाजित है विभिन्न समूह एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा से, एरिथ्रोसाइट के अंदर हीमोग्लोबिन की मात्रा से और कैसे हेमटोपोइएटिक रोगाणु एनीमिया के प्रति प्रतिक्रिया करता है। एनीमिया की उपस्थिति में हेमटोपोइएटिक विकास की सही प्रतिक्रिया एरिथ्रोसाइट्स के गठन को बढ़ाने और तेज करने के लिए है। उदाहरण के लिए, रक्त की हानि के साथ, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या, एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व रूप बढ़ जाते हैं। इस प्रकार के एनीमिया को हाइपर-रीजनरेटिव कहा जाता है ("पुनर्जनन" शब्द से)। और एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा में कमी के साथ, एनीमिया के हाइपोएर्जेनरेटिव प्रकार विकसित होते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा और इसके अंदर हीमोग्लोबिन की मात्रा शरीर में आयरन और विटामिन बी 12 की मात्रा पर निर्भर करती है। एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा के अनुसार, एनीमिया को माइक्रोसाइटिक, मैक्रोसाइटिक और नॉरमोसाइटिक में विभाजित किया गया है। मैक्रोसाइटिक प्रकार के एनीमिया के मामले में, एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है, माइक्रोसाइटिक प्रकारों के साथ, यह घट जाती है, और नॉरमोसाइटिक प्रकार के एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या घट जाती है, लेकिन उनकी मात्रा में बदलाव नहीं होता है। ऐसा हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संतृप्ति के साथ होता है। प्रत्येक लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन की एक अलग मात्रा हो सकती है। एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के साथ, रंग सूचकांक कम हो जाता है, इसलिए हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के साथ एनीमिया को हाइपोक्रोमिक कहा जाता है। कुछ एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में कमी के साथ एकल लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन की मात्रा में वृद्धि के साथ होते हैं, और ऐसे एनीमिया को हाइपरक्रोमिक कहा जाता है। और ऐसे एनीमिया हैं जिसमें एक व्यक्ति एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की मात्रा में बदलाव नहीं होता है। उन्हें नॉरमोक्रोमिक कहा जाता है।

आयरन की कमी से होने वाली एनीमिया आमतौर पर माइक्रोसाइटिक और हाइपोक्रोमिक हैं। क्योंकि लोहे की कमी के साथ, एरिथ्रोसाइट की मात्रा और एरिथ्रोसाइट के अंदर हीमोग्लोबिन की मात्रा दोनों कम हो जाती है। बी 12 और फोलेट की कमी से जुड़े एनीमिया आमतौर पर मैक्रोसाइटिक होते हैं। यही है, इन एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, लेकिन प्रत्येक लाल रक्त कोशिका की मात्रा बढ़ जाती है, क्योंकि बी 12 की कमी के साथ, महत्वपूर्ण कठिनाई नई लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण है, जबकि उनकी मात्रा शरीर के अनुकूली प्रतिक्रिया के रूप में बढ़ जाती है।

डायग्नोस्टिक्स के संदर्भ में एनीमिया के सबसे "कठिन" प्रकार नॉरटोक्रोमिक और नॉरोटोसाइटिक प्रकार हैं, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा नहीं बदली जाती है, और एरिथ्रोसाइट के अंदर हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य रहती है। इस तरह के एनीमिया गुर्दे की बीमारी के साथ गंभीर पुरानी बीमारियों से जुड़े होते हैं, जब गुर्दे एरिथ्रोपोइटिन की पर्याप्त मात्रा में संश्लेषित नहीं करते हैं। इस तरह के एनीमिया के साथ मनाया जाता है ऑन्कोलॉजिकल रोगक्योंकि ट्यूमर लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को कम करने वाले पदार्थों का उत्पादन कर सकता है। यह पता चला है कि विटामिन बी 12, फोलिक एसिड और आयरन की सामान्य मात्रा के साथ, एनीमिया अभी भी विकसित होता है। इसके अलावा, यह नॉर्मोसाइटिक (एरिथ्रोसाइट्स की एक सामान्य मात्रा के साथ) और नॉरमोक्रोमिक (एक एरिथ्रोसाइट के अंदर हीमोग्लोबिन की सामान्य मात्रा के साथ) है।

एनीमिया का इलाज

एनीमिया के लिए उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि एनीमिया का कारण क्या है। यदि यह लोहे की कमी से एनीमिया है, तो शरीर में लोहे की अतिरिक्त मात्रा को लागू करना आवश्यक है। अक्सर, अपर्याप्त गोलियों के कारण (गोलियों में) अंदर लोहे के यौगिकों का सेवन पर्याप्त प्रभावी नहीं होता है, इसलिए, लोहे के यौगिकों का अंतःशिरा प्रशासन आवश्यक है। यदि एनीमिया रक्तस्राव है, तो रक्तस्राव के स्रोत को ढूंढना और रोकना चाहिए। मैक्रोसाइटिक एनीमिया और विटामिन बी 12 के निम्न स्तर के साथ, पेट की जांच करना आवश्यक है, लेकिन हेमटोलॉजिस्ट से परामर्श करने से पहले विटामिन बी 12 को पेश करने के लिए जल्दी नहीं करना महत्वपूर्ण है। ज्यादातर मामलों में, अस्थि मज्जा की संरचना का अध्ययन करने के लिए ट्रेपैनोबोप्सी के साथ एक गहरी परीक्षा आवश्यक है। यह आपको विभिन्न खतरनाक रक्त रोगों को बाहर करने की अनुमति देता है। यदि समस्या पेट में है, तो इसकी कमी होने पर विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड को पेश करने के लिए इसके कार्य में सुधार करना आवश्यक है। गंभीर एनीमिया, विशेष रूप से कैंसर रोगियों में, लोहे, लोहे के पूरक के साथ भी इलाज किया जाता है, और एरिथ्रोपोइटिन का भी उपयोग किया जा सकता है। कुछ मामलों में, एरिथ्रोपोइटिन, लोहा और विटामिन बी 12 को पेश करना आवश्यक है।

// छवि: विटामिन बी -12 / wikipedia.org की रासायनिक संरचना

और केवल अगर हीमोग्लोबिन 6 ग्राम / डीएल से नीचे गिरना शुरू हो जाता है, तो हीमोग्लोबिन के स्वीकार्य स्तर को प्राप्त करने के लिए दाता लाल रक्त कोशिकाओं को स्थानांतरित करने की सलाह दी जाती है। लेकिन एनीमिया के इलाज के लिए आधुनिक रणनीति बताती है कि अगर यह तीव्र स्थिति नहीं है, विशेष रूप से रक्त की कमी नहीं है, तो रक्त के काउंट को सही करने के लिए यथासंभव प्रयास करना आवश्यक है अंतःशिरा प्रशासन लोहे की तैयारी, बी 12 और एरिथ्रोपोइटिन, लेकिन यथासंभव लंबे समय तक लाल रक्त कोशिकाओं के आधान का सहारा न लें, क्योंकि यह संभावित रूप से अधिक खतरनाक प्रक्रिया है।

व्यवहार में, लंबे समय तक एनीमिया से पीड़ित रोगियों में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि, इसके कारण की परवाह किए बिना, अक्सर कल्याण में एक नाटकीय सुधार की ओर जाता है। यहां तक \u200b\u200bकि गंभीर रूप से बीमार रोगी चरण IV के कैंसर का अनुभव कर सकते हैं और एनीमिया को ठीक करते समय कमजोरी और सांस की तकलीफ में कमी कर सकते हैं।

एनीमिया पर वर्तमान शोध

हाल ही में, मार्करों की सीमा में बहुत विस्तार हुआ है, और विश्लेषण एनीमिया के कारणों की पहचान करने के लिए आसान और तेज़ हो गए हैं। एनीमिया की प्रयोगशाला निदान को सरल बनाया गया है। आधुनिक शोध मुख्य रूप से करने के बारे में है प्रभावी दवाएं एनीमिया के उपचार के लिए। विशेष रूप से, कार्बोक्सामाल्टोज के साथ लोहे का एक यौगिक हाल ही में विकसित किया गया है। लोहे की उच्च खुराक की शुरूआत शिरा के अंदरूनी अस्तर की स्पष्ट जलन से जुड़ी है, और नई दवाओं से शिरा और छोटे जहाजों को नुकसान होने का खतरा कम हो सकता है जब बड़ी मात्रा में लोहे को इंजेक्ट किया जाता है। एरिथ्रोपोइटिन भी सुधार कर रहा है, अधिक स्थिर दवाएं दिखाई देती हैं जो लंबे समय तक प्रशासन के लिए उपयुक्त हैं। और, ज़ाहिर है, रक्त के प्रतिस्थापन को संश्लेषित करने के लिए विकास चल रहा है जिसमें मानव एरिथ्रोसाइट्स नहीं हैं।

सोवियत समय में, वैज्ञानिकों ने पेरफ़ोरन नामक दवा पर काम किया, जो मानव रक्त उपलब्ध नहीं होने पर मस्तिष्कीय परिस्थितियों में रक्त ले जाने वाले रक्त के विकल्प का उपयोग करने में सक्षम थी। हम कह सकते हैं कि कृत्रिम रक्त बनाया गया था। इसके लाभ स्पष्ट हैं। है मानव रक्त कठोर भंडारण की स्थिति, डीफ़्रॉस्टिंग, दाता और प्राप्तकर्ता रक्त की असंगति की समस्या है। यदि इस तरह के रक्त का विकल्प विकसित किया जाता है, तो यह गंभीर एनीमिया वाले रोगियों के उपचार को सरल करेगा, साथ ही रक्तस्राव के साथ उन जगहों से दूर विकसित होगा जहां रक्त तैयार होता है।

रक्ताल्पता (एनीमिया) - रक्त में हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा में कमी, एरिथ्रोसाइट्स और हेमटोक्रिट की संख्या। लोक उपचार के साथ इस बीमारी का इलाज कैसे करें।

वर्गीकरण

आम तौर पर एनीमिया का कोई स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। एनीमिया को कई नैदानिक \u200b\u200bस्थितियों के रूप में परिभाषित किया जा सकता है जिसमें परिधीय रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता 120 ग्राम / एल से कम है, और हेमटोक्रिट 36% से कम है। इन हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान और अस्थि मज्जा को पुन: उत्पन्न करने की क्षमता का एनीमिया के निदान में बहुत महत्व है। हाइपोक्सिक सिंड्रोम रोगों के इस विषम समूह का मुख्य रोगजनक कारक है।

के वर्गीकरण के अनुसार म.प्र। कोंचलोवस्की, बाद में जीए द्वारा संशोधित। अलेक्सेव और आई। ए। कैसिरस्की, एटियलजि और रोगजनन द्वारा सभी एनीमिया तीन मुख्य समूहों में विभाजित हैं:

- रक्तस्रावी रक्ताल्पता, तीव्र और जीर्ण (खून की कमी के कारण); - बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण एनीमिया: लोहे की कमी, आग रोक एनीमिया, फोलेट-बी 12 की कमी, माइलोटॉक्सिक, अप्लास्टिक; - हेमोलिटिक एनीमिया (रक्त में वृद्धि के कारण): वंशानुगत हेमोलिटिक, इंट्रा-एरिथ्रोसाइट कारकों (मेम्ब्रोपैथिस, एंजियोपैथिस और हीमोग्लोबिनोपैथिस) के कारण होता है, जो हेमोलिटिक प्रतिरक्षा और एनीमिया का अधिग्रहण करता है जो बाहरी, बाह्य कारकों से होता है।

रोगियों के मायलोग्राम में ल्यूको-एरिथ्रोब्लास्ट अनुपात एनीमिया में अस्थि मज्जा की कार्यात्मक स्थिति का एक विचार बनाता है। आम तौर पर, यह 1: 4 है; पर्याप्त अस्थि मज्जा समारोह के साथ एनीमिया के मामले में, यह 1 से घटकर 1: 1 या 2: 1-3: 1 हो जाता है, एनीमिया के गंभीर रूपों में (खराब एनीमिया) यह 8: 1 तक पहुंच सकता है। पुनर्जीवित करने के लिए अस्थि मज्जा की क्षमता के अनुसार, एनीमिया पुनर्योजी हो सकता है (पर्याप्त अस्थि मज्जा समारोह के साथ), हाइपोएर्जेनरेटिव (अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता में कमी) और मस्तिष्क संबंधी - एरिथ्रोपोएसिस (हाइपो- और अप्लास्टिक) एनीमिया की प्रक्रियाओं के तेज दमन के साथ। अस्थि मज्जा के प्रतिपूरक प्रयासों का रूपात्मक मानदंड एरिथ्रोसाइट्स के बीमार पुनर्योजी रूपों के परिधीय रक्त में रिलीज होता है, जिसमें न्यूट्रोअल पदार्थ (जॉली के छोटे शरीर, केप रिंग) और रेटिकुलोसाइट्स के अवशेष के साथ नॉरट्रोब्लास्ट, एरिथ्रोसाइट्स शामिल हैं। अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता की पर्याप्तता का एक संकेतक रेटिकुलोसाइटोसिस है: 2-3% से ऊपर का आरआई, एनीमिया के कारण ऊतक हाइपोक्सिया के लिए अस्थि मज्जा की पर्याप्त प्रतिक्रिया का प्रमाण है, सूचकांक का कम मूल्य एरिथ्रोपोइज़िस का संकेत देता है। एरिथ्रोपोएसिस में दोष के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के अपक्षयी रूप एनीमिया वाले रोगियों के परिधीय रक्त में दिखाई देते हैं, जिससे रक्त स्मीयरों में परिवर्तन होता है: एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस और एनिसोक्रोमिया।

हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संतृप्ति के अनुसार, एनीमिया हैं:

- हाइपोक्रोमिक (सीपीयू - रंग सूचकांक - 0.8 या उससे नीचे) के बराबर; - नोर्मोक्रोमिक (सीपी 0.9 से 1.0 तक); - हाइपरक्रोमिक (सीपी \u003d 1.0)।

लाल रक्त कोशिकाओं के व्यास के आधार पर, एनीमिया हो सकता है:

- माइक्रोसाइटिक (एसडीई - औसत एरिथ्रोसाइट व्यास - 7.2 माइक्रोन से नीचे); - नॉरमोसिटिक (एसडीई 7.16 से 7.98 माइक्रोन तक); - मेगालोस्टिक, जिसमें मेगालोब्लास्टिक (8.0 और एसडी 9.0 से ऊपर के एसडीई) शामिल हैं।

इन प्रयोगशाला मापदंडों के अनुसार पृथक एनीमिया को वर्गीकृत किया गया है:

- normochromic-normocytic anemias, जिसमें CP और SDE का मान सामान्य रहता है (तीव्र रक्तस्रावी एनीमिया, हीमोलिटिक एनीमिया, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का विनाश बढ़ाया जाता है, पुरानी बीमारियों में एनीमिया और एनीमिया); - सीपी और एसडीई (लोहे की कमी से एनीमिया, थैलेसीमिया और पुरानी बीमारियों में एनीमिया के दुर्लभ मामलों) के कम मूल्यों के साथ हाइपोक्रोमिक-माइक्रोसाइटिक एनीमिया; - हाइपरक्रोमिक-मैक्रोसाइटिक, जब, एक उच्च एसडीई के साथ, सीपी मान सामान्य रहता है या कम महत्वपूर्ण रूप से ऊपर की ओर बदलता है (विटामिन बी 12 और फोलेट की कमी के साथ एनीमिया)।

इसके अतिरिक्त, पाठ्यक्रम की प्रकृति से, एनीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है:

प्रकाश (100 ग्राम / एल से अधिक हीमोग्लोबिन), - मध्यम (100 ग्राम / एल के भीतर हीमोग्लोबिन), - भारी (100 ग्राम / लीटर से कम हीमोग्लोबिन)।

एनीमिया के हल्के मामलों में, नैदानिक \u200b\u200bलक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं। प्रतिपूरक तंत्र (वृद्धि हुई एरिथ्रोपोइज़िस, हृदय और श्वसन प्रणाली के कार्यों की सक्रियता) संतुष्ट करते हैं शारीरिक आवश्यकता ऑक्सीजन में ऊतक। गंभीर एनीमिया कमजोरी, चक्कर आना, टिनिटस के साथ होता है, आंखों से पहले "चमकती मक्खियों", थकान, जलन बढ़ जाती है। इस मामले में, एमेनोरिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गड़बड़ी और पीलिया मनाया जा सकता है। एक प्रयोगशाला परीक्षण एनीमिया की गंभीरता को निर्धारित करता है और इसके कारण को निर्धारित करने में मदद करता है। रोगी की प्रयोगशाला परीक्षाओं की उपेक्षा करें, भले ही सौम्य रूप एनीमिया असंभव है, क्योंकि रोग के लक्षण केवल एक अव्यवस्थित विकार का संकेत देते हैं और एनीमिया की उत्पत्ति और नैदानिक \u200b\u200bगंभीरता के बारे में बहुत कम जानकारी देते हैं।

हीमोलिटिक अरक्तता

हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने से समय से पहले नष्ट हो जाते हैं। अक्सर, अस्थि मज्जा अपने तेजी से विनाश की भरपाई के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का तेजी से उत्पादन नहीं कर सकता (हालांकि अस्थि मज्जा उनके उत्पादन की दर को छह गुना तक बढ़ा सकता है)। बीमारी शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा है, लेकिन इसका इलाज करना मुश्किल है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया तब विकसित होता है जब अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन नहीं कर पाती हैं। रोग धीरे-धीरे या अचानक (तीव्र रूप) शुरू हो सकता है। एक कम लाल रक्त कोशिका की गिनती कमजोरी, थकान, पीलापन और सांस की तकलीफ का कारण बनती है। श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी से व्यक्ति संक्रामक रोगों की चपेट में आ जाता है, और प्लेटलेट्स की कमी से रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है। वास्तव में, यदि उपचार न किया जाए, तो एक वर्ष के भीतर 80% से अधिक रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यह तुलनात्मक रूप से दुर्लभ बीमारी पुरुषों में अधिक आम है।

का कारण बनता है

लक्षण

निदान

इलाज

निवारण

बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण एनीमिया

हीम और ग्लोबिन के अपर्याप्त या दोषपूर्ण संश्लेषण, एरिथ्रोपोइज़िस को बाधित करना, एरिथ्रोसाइट्स के एक हाइपोक्रोमिक और माइक्रोकाइटिक आबादी के परिधीय रक्त में उपस्थिति का कारण है। इसके साथ ही हीमोग्लोबिन के साथ झिल्ली के संरचनात्मक घटकों की बातचीत के कारण एरिथ्रोसाइट्स का आकार बदल जाता है। इस समूह में शामिल एनीमिया के विभेदक निदान - लोहे की कमी वाले एनीमिया (अपर्याप्त ऊतक कोष के कारण लोहे की कमी), एट्रांसफेरिनमिया (लोहे के परिवहन के विकार), पुरानी दैहिक रोगों में एनीमिया (लोहे के उपयोग और विकृति के विकार) और थैलेसीमिया (ग्लोबिन के पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के संश्लेषण में वंशानुगत दोष)। मुख्य रूप से प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है।

लोहे की कमी से एनीमिया

आयरन की कमी से एनीमिया तब विकसित होता है जब शरीर के सामान्य आयरन स्टोर इतने कम हो जाते हैं कि अस्थि मज्जा हीमोग्लोबिन का उत्पादन नहीं कर पाता है, एक प्रोटीन लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है जिसमें लोहा होता है और रक्तप्रवाह में ऑक्सीजन होता है। अधिकांश सामान्य कारण एनीमिया लोहे की कमी है; रोग शायद ही कभी गंभीर होता है और आमतौर पर इलाज करना आसान होता है। कमजोर के मामले में जीर्ण रूप लक्षण लगभग अनुपस्थित हैं और केवल तभी पता लगाया जा सकता है जब डॉक्टर के पास सीबीसी के परिणाम हों। अधिक गंभीर एनीमिया ध्यान देने योग्य थकान और अन्य लक्षणों की ओर जाता है।

आयरन की कमी से एनीमिया (आईडीए) एनीमिया का सबसे आम रूप है, जो एनीमिया वाले सभी रोगियों के 70-80% के लिए जिम्मेदार है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ती हैं: 7-11% बनाम 0.5-1.5%। महिलाओं में अव्यक्त लोहे की कमी का उच्च प्रतिशत (20-25%) है। मासिक धर्म के दौरान 15-30 मिलीलीटर रक्त के नुकसान से लोहे की 7.5-15.0 मिलीग्राम की हानि होती है, जबकि अवशोषित होने पर, शरीर को प्रति दिन केवल 1-2 मिलीग्राम प्राप्त होता है। इसके अलावा, गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में, लगभग 90% महिलाओं में आयरन की कमी पाई जाती है और यह कमी 55% बच्चों में प्रसव और स्तनपान के बाद बनी रहती है। इसके साथ समानांतर में, लोहे की कमी से होने वाले एनीमिया का कारण बच्चों में लोहे की कमी से होने वाली एनीमिया से पीड़ित मां से अपर्याप्त आयरन का सेवन हो सकता है, समय से पहले बच्चे के साथ-साथ बच्चे के खाने से इनकार करना। लड़कियों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की संभावना अधिक होती है। ज्यादातर, 2-3 साल की उम्र के बच्चों में, सापेक्ष क्षतिपूर्ति होती है, हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य हो सकती है, हालांकि, यौवन के दौरान लोहे की कमी फिर से विकसित होती है। एल। एल। के अनुसार। रूस के उत्तरी क्षेत्रों के निवासियों के चरम निवास स्थान (1994 में दिन के उजाले में कम तापमान) एरेमेन्को (लाल तापमान) को प्रभावित करता है। उत्तरी क्षेत्रों में लंबे समय तक रहने से आईडीए की घटनाओं में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। ठंड के मौसम में आयरन की कमी मध्य रूस की तुलना में दोगुनी है।

आईडीए पॉलीओटोलॉजिक हाइपोक्रोमिक-माइक्रोसाइटिक एनीमिया का एक समूह है जो शरीर में लोहे की कुल मात्रा में कमी और हीम संश्लेषण में दोष के कारण एरिथ्रोसाइट्स के अस्थि मज्जा उत्पादन के कारण होता है। रोगियों के परिधीय रक्त में एनीमिया हाइपोक्रोमिया, माइक्रोसाइटोसिस, ऐसो- और पोइकिलोसाइटोसिस द्वारा प्रकट होता है और एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री में उल्लेखनीय कमी होती है: एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 4.8x1012 / l के भीतर होती है, हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / रंग से कम होता है, रंग सूचकांक कम होता है। MCH - 24 pg, MCHS 290 g / L, सीरम आयरन 5 mmol / L तक कम हो जाता है, सीरम फेरिटिन - 25 μg / L, और लोहे के साथ ट्रांसफरिन संतृप्ति केवल 16% होती है। आईडीए के दौरान एरिथ्रोसाइट्स (मानदंड रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की रिहाई) में पुनर्योजी परिवर्तन कमजोर है।

इस तरह के एनीमिया जीर्ण रक्त हानि (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और मलाशय से रक्तस्राव, मेनोमेट्रोर्रैगिया, रीनल ब्लीडिंग, आदि) के परिणामस्वरूप विकसित हो सकते हैं, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस, बढ़ी हुई मांग और कम हुए लोहे के जमाव (त्वरित कोशिका वृद्धि, गर्भावस्था, स्तनपान के साथ) , संक्रमण और नशा)। लोहे की कमी इसके लिए एक बढ़ती आवश्यकता के साथ जुड़ी हो सकती है और अक्सर, विशेष रूप से बचपन और बुढ़ापे में, एक सहायक प्रकृति होती है या जठरांत्र संबंधी मार्ग के साथ भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण लोहे के अवशोषण में कमी के कारण होती है ( ऊपरी भाग छोटी आंत), अक्लोरहाइड्रिया, गैस्ट्रेक्टोमी। कभी-कभी एक विकृत भूख के साथ जुड़ा हुआ है। युवा बच्चों में आईडीए के विकास के लिए मुख्य जोखिम कारक गर्भावस्था के पहले छमाही में माताओं और विषाक्तता में धूम्रपान हो सकते हैं। ये सभी कारण, हालांकि, रक्त की कमी के साथ एनीमिया की घटनाओं के मामले में तुलनीय नहीं हैं।

रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, हीमोग्लोबिन स्तर में एक क्रमिक कमी एपॉक्सिमिया के अनुकूलन में योगदान देती है, जिसके परिणामस्वरूप नैदानिक \u200b\u200bलक्षण देर से दिखाई देते हैं, जब एनीमिया बहुत गहरा हो जाता है (हीमोग्लोबिन घटकर 50-30 ग्राम / लीटर हो जाता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर विविध है और एनीमिक हाइपोक्सिया और टिशू दोनों की उपस्थिति के कारण है। आइरन की कमी। आमतौर पर, मरीज सामान्य कमजोरी की शिकायत करते हैं, कभी-कभी काफी तेज, मध्यम एनीमिया के बावजूद, अक्सर चक्कर आना, कभी-कभी सरदर्द, "चमकती मक्खियां" आंखों के सामने, कुछ मामलों में बेहोशी और सांस की तकलीफ एक छोटे से होती है शारीरिक गतिविधि... छाती में दर्द, सूजन हैं। बाईं ओर कार्डियक सुस्ती की सीमाओं का विस्तार, शीर्ष पर एनीमिक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और फुफ्फुसीय धमनी, जुगुलर नस पर "कताई शीर्ष", तचीकार्डिया और हाइपोटेंशन मनाया जाता है। ECG शो में बदलाव का संकेत देता है। बुजुर्ग रोगियों में, गंभीर लोहे की कमी से एनीमिया हृदय विफलता का कारण बन सकता है। इसके अलावा, मरीज मांसपेशियों में कमजोरी (ऊतक सिडरोपेनिया की अभिव्यक्ति) विकसित करते हैं, जो अन्य प्रकार के एनीमिया में नहीं देखा जाता है। श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन होते हैं पाचन तंत्र, श्वसन अंग, जननांग। रोगियों में, बाल विभाजित होते हैं और बाहर गिरते हैं, नाखून भंगुर हो जाते हैं, अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ स्ट्राइयां दिखाई देती हैं, कभी-कभी एक चम्मच के आकार (कोइलोनेशिया) तक नाखूनों की संक्षिप्तता। 25% मामलों में, मौखिक गुहा में परिवर्तन मनाया जाता है। स्वाद संवेदनाएं कम हो जाती हैं, झुनझुनी, जलन और जीभ में परिपूर्णता की भावना दिखाई देती है। जांच करने पर, जीभ के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन पाए जाते हैं, कभी-कभी नोक पर और किनारों पर, अधिक गंभीर मामलों में - एक अनियमित आकार ("भौगोलिक जीभ") और कामोद्दीपक परिवर्तन के लाल होने के क्षेत्र। एट्रोफिक प्रक्रिया होंठों के श्लेष्म झिल्ली को भी पकड़ती है। होंठ की दरारें और दौरे मुंह के कोनों में प्रकट होते हैं (चेइलोसिस), दाँत तामचीनी में परिवर्तन। Sideropenic dysphagia साइडर (प्लमर-विन्सन सिंड्रोम) द्वारा विशेषता, सूखा और घने भोजन निगलने में कठिनाई, पसीने की भावना और उपस्थिति की भावना से प्रकट होती है। विदेशी शरीर गले में। इन अभिव्यक्तियों के संबंध में कुछ रोगी केवल तरल भोजन लेते हैं। पेट के कार्य में परिवर्तन के संकेत हैं: पेट भरना, खाने के बाद पेट में भारीपन की भावना, मतली। वे एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस और अचिलिया की उपस्थिति के कारण होते हैं, जो रूपात्मक (श्लेष्म झिल्ली के गैस्ट्रोबियोप्सी) और कार्यात्मक (गैस्ट्रिक स्राव) अध्ययनों से निर्धारित होते हैं। उल्लेखनीय स्वाद (पिका क्लोरोटिका) का विकृति है - चाक, कोयला, टूथ पाउडर के लिए तरसना। मरीज मिट्टी, पृथ्वी, आटा, बर्फ खाते हैं। वे नमी, गैसोलीन, एसीटोन, केरोसिन, नेफ़थलीन, एसीटोन, पेंट्स आदि के अप्रिय गंध से आकर्षित होते हैं। पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली की हार लोहे की कमी का ऐसा विशिष्ट संकेत है कि लोहे की कमी वाले एनीमिया के रोगजनन में इसकी प्रधानता के बारे में गलत धारणा थी। हालांकि, बीमारी सिडरोपेनिया के परिणामस्वरूप विकसित होती है, और उसके बाद ही एट्रोफिक रूपों के विकास के लिए प्रगति होती है। लोहे की खुराक लेने के बाद ऊतक साइडरोपेनिया के संकेत जल्दी से गायब हो जाते हैं। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का समय-समय पर इलाज और उपचार के साथ एक पुराना कोर्स है। एक नियम के रूप में, एक मामूली पाठ्यक्रम या मध्यम गंभीरता का एक कोर्स है; गंभीर एनीमिया कम आम है। लोहे की कमी वाले एनीमिया के हल्के और मध्यम डिग्री में अपरिवर्तित परिवहन निधि के साथ कम एरिथ्रोसाइट, सीरम फेरिटिन और टिशू आयरन पूल की विशेषता होती है। सही रोगजनक चिकित्सा की अनुपस्थिति में, उपचार अधूरा होता है और स्थायी ऊतक लोहे की कमी के साथ होता है।

शरीर में लोहे का सामान्य सेवन इसके लिए मौजूदा जरूरत के लिए मुश्किल से भरपाई करता है। इसलिए, पुरानी रक्तस्राव या भारी मासिक धर्म के दौरान अप्रत्याशित लोहे के नुकसान से आसानी से लोहे की कमी हो जाती है। क्लिनिकल अभिव्यक्तियों के बिना लोहे की दुकानों का अवमूल्यन शुरू होता है, छिपी हुई कमी का पता केवल विशेष अध्ययनों से लगाया जा सकता है, जिसमें अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज में हीमोसाइडरिन की मात्रा निर्धारित करना और जठरांत्र संबंधी मार्ग में रेडियोधर्मी लोहे का अवशोषण शामिल है। इसके विकास में, WDS 2 चरणों से गुजरता है:

- अव्यक्त लोहे की कमी (एलएचडी) का चरण, हिमोग्लोबिन (एचबी) में इसकी सामान्य सामग्री के साथ ऊतक (आरक्षित) में कमी और लोहे के परिवहन कोष की विशेषता है। हेम संश्लेषण में देरी हो रही है, एरिथ्रोसाइट्स में प्रोटोपॉर्फिरिन का स्तर बढ़ जाता है, अस्थि मज्जा में साइडरोबलास्ट की संख्या कम हो जाती है। इस अवधि के दौरान, हालांकि हीमोग्लोबिन काफी अधिक रहता है, माइक्रोकाइटोसिस की प्रवृत्ति के साथ एरिथ्रोसाइट्स के हाइपोक्रोमिया को देखा जा सकता है: एरिथ्रोसाइट सूचकांकों के मूल्यों को कम किया जाता है, साथ ही लौह के साथ फेरोकैनेटिक मापदंडों (सीरम लोहा, एरिथ्रोसाइट फेराइटिन), ट्रान्सट्रिन संतृप्ति के मूल्यों को कम किया जाता है; - स्पष्ट आईडी (लोहे की कमी), या आईडीए का चरण, जिसमें, साइडरोपेनिया के साथ, एचबी या हीमोग्लोबिन लोहे का उत्पादन कम हो जाता है (परिधीय रक्त में एचबी की एकाग्रता में कमी में प्रकट होता है)। एरिथ्रोसाइट्स और एनिसो- और पॉइकिलोसाइटोसिस का हाइपोक्रोमिया स्पष्ट हो जाता है, एमसीएच और एमसीवी घटता है, आरडीडब्ल्यू बढ़ता है। एरिथ्रॉन को मुख्य रूप से पॉलीक्रोमेटोफिलिक मानसोबलास्ट्स द्वारा हाइपरप्लास्टिक किया जाता है (अस्थि मज्जा में व्यावहारिक रूप से कोई साइडरोबलास्ट नहीं होते हैं)।

प्रारंभ में, एरिथ्रोसाइट्स में सीरम लोहे का स्तर और हीमोग्लोबिन एकाग्रता सामान्य रहता है, और 25 μg / L से नीचे, केवल सीरम फेरिटिन कम हो जाता है। ट्रांसफरिन की मात्रा, साथ ही सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता का मूल्य बढ़ जाता है। फिर, कम लोहे की दुकानों (5 μmol / L के नीचे लोहे के स्तर, और 16% से नीचे ट्रांसफ़रिन संतृप्ति) अब प्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस प्रदान नहीं करते हैं (109 ग्राम / एल के नीचे Нb; एरिथ्रोसाइट फेरिटिन की सामग्री गिर जाती है)।

आईडीए के निदान में नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, आईडी के विकास के लिए एक कारण की उपस्थिति, फेरोक्विनिक्स और अध्ययन में प्रयोगशाला डेटा सामान्य विश्लेषण परिधीय रक्त। वर्तमान में, अधिक सटीक निदान के उद्देश्य से, हेमटोलॉजिकल काउंटरों पर प्राप्त एमसीवी, एमसीएच, एमसीएचएस और आरडीडब्ल्यू जैसे एरिथ्रोसाइट्स के ऐसे मापदंडों की निगरानी की जाती है। छोटे हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स, ऐनुलोसाइट्स (केंद्र में कोई हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स, छल्ले के रूप में), असमान आकार और आकार (एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस) के एरिथ्रोसाइट्स रक्त स्मीयरों में प्रबल होते हैं। गंभीर एनीमिया में, व्यक्तिगत एरिथ्रोबलास्ट दिखाई दे सकते हैं। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में परिवर्तन नहीं होता है और केवल एनीमिया के साथ बढ़ता है जो रक्त की हानि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जो रक्तस्राव का एक महत्वपूर्ण संकेत है। एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में थोड़ा परिवर्तन या थोड़ा वृद्धि हुई है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी की स्पष्ट प्रवृत्ति नहीं है। ल्यूकोसाइट फॉर्मूला थोड़ा बदला हुआ है। ल्यूकोपोइज़िस को अपरिपक्व ग्रैनुलोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि की विशेषता है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य रहते हैं; रक्तस्राव के साथ थोड़ा बढ़ा। लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ अस्थि मज्जा में, विलंबित परिपक्वता के साथ एक एरिथ्रोबलास्टिक प्रतिक्रिया और एरिथ्रोबलास्ट के हीमोग्लोबिनाइजेशन का पता लगाया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में अस्थि मज्जा हाइपरप्लास्टिक है। सफेद और लाल पंक्तियों की कोशिकाओं का अनुपात बढ़ता है, बाद की संख्या प्रबल होती है। एरिथ्रोबलास्ट्स सभी कोशिकाओं के 40-60% के लिए होते हैं, उनमें से कई में अपक्षयी परिवर्तन साइटोप्लाज्म के टीकाकरण के रूप में दिखाई देते हैं, नाभिक के पेकिनोसिस, कोई साइटोप्लाज्म (नग्न नाभिक) नहीं है।

आमतौर पर, लौह चयापचय में परिवर्तन "अव्यक्त लोहे की कमी" के निदान के लिए पर्याप्त है, आईडीए के एक पूर्व चरण के रूप में, और यदि निम्न एचबी स्तर का पता चला है (120.0 ग्राम / एल से नीचे की महिलाओं में और 130.0 ग्राम / एल से नीचे के पुरुषों में), एक स्पष्ट आईडी का पता चला है, या सच WAIT। इन सभी के साथ, एनीमिया में अनीसो की उपस्थिति के साथ 0.9 से कम के रंग सूचकांक के साथ एक हाइपोक्रोमिक चरित्र होता है- और पेरिकुलोसाइटोसिस, अनीसोक्रोमिया और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमेशिया।

इलाज

आईडीडी का उपचार, इसकी गंभीरता की परवाह किए बिना, निदान के सत्यापन के तुरंत बाद शुरू किया जाना चाहिए और आईडी का कारण स्थापित किया गया है।

टेबल। कुछ ओरल आयरन सप्लीमेंट्स

रक्त और ऊतकों में जेबी का प्रतिस्थापन फार्मास्यूटिकल्स की मदद से संभव है। उनमें से, वर्तमान में 30 से अधिक मौखिक तैयारी और लगभग 70 जटिल मल्टीविटामिन हैं जिनमें लोहा होता है। लोहे की तैयारी के परिधीय प्रशासन उपचार की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं करता है और केवल गैस्ट्रिक म्यूकोसा और छोटी आंत के गंभीर और व्यापक घावों में संकेत दिया जाता है, जो लोहे के अवशोषण को कम करते हैं। दवा की सही पसंद के लिए, प्रत्येक टैबलेट या किसी अन्य में ट्रेस तत्व की मात्रा को ध्यान में रखना आवश्यक है खुराक की अवस्था... दैनिक खुराक 180 ग्राम नमक या कम से कम 100 मिलीग्राम शुद्ध लोहा होना चाहिए। सबसे शारीरिक तैयारी फेरिक नहीं है, लेकिन द्विसंयोजक लोहा है, जो पेट में और अंदर अच्छी तरह से अवशोषित होता है छोटी आंत, विशेष रूप से हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्तर में कमी के साथ (उत्तरार्द्ध पुरानी आईडीए की विशेषता है)। दवा का लंबे समय तक प्रभाव होना चाहिए, जो दवा लेने की आवृत्ति को कम करता है और रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है। सूचीबद्ध आवश्यकताओं, उदाहरण के लिए, मिलता है दवा रैनबैक्सी कंपनी से - ड्रग फेनुल्स। इसमें लौह लोहा - 45 मिलीग्राम की इष्टतम मात्रा होती है, जो दवा को खुराक देना आसान बनाता है। इसके अलावा, फेनल्स में विटामिन बी 1, बी 2, बी 5, बी 6, सी और पीपी होते हैं, जो ट्रेस तत्व के अवशोषण और आत्मसात में सुधार करता है। विटामिन बी (2 मिलीग्राम) की एक दैनिक मात्रा की उपस्थिति से मायोकार्डियोसाइट्स के चयापचय में सुधार होता है और उनके सिकुड़ा कार्य होता है, जो एनीमिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के लिए आवश्यक है, और विटामिन बी 2 (2 मिलीग्राम) की दैनिक मात्रा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की कोशिकाओं में ट्रॉफिक विकारों को ठीक करने और पेट की गतिविधि में सुधार करने में मदद करती है। आंतों। निकोटिनमाइड (15 मिलीग्राम) और विटामिन बी 2 (2.5 मिलीग्राम) की दैनिक मात्रा रेडॉक्स प्रक्रियाओं को सामान्य करती है और विभिन्न ऊतकों और अंगों में आईडी द्वारा परेशान इंट्रासेल्युलर चयापचय में सुधार करती है। फेनुल्स का माइक्रोडायलिसिस ग्रैन्यूलर रूप कैप्सूल से लोहे का एक क्रमिक रिलीज प्रदान करता है, जो जठरांत्र म्यूकोसा की स्थानीय जलन को बाहर करता है, पेट दर्द, मतली, पेट में जलन, परेशान मल और मुंह में एक अप्रिय धातु स्वाद द्वारा प्रकट होता है। जिलेटिन कैप्सूल के रूप में फेनुल्स का रिलीज फॉर्म दांतों पर एक अंधेरे सीमा के गठन को रोकता है, जो अक्सर आयरन युक्त तैयारी के टैबलेट रूपों के मौखिक दीर्घकालिक प्रशासन के साथ होता है।

उपचार की अवधि (कम से कम 1.5-2 महीने) लोहे की दुकानों (सीरम फेरिटिन) की बहाली से निर्धारित होती है, और न केवल हीमोग्लोबिन, सीरम आयरन, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और आकारिकी के सामान्यीकरण द्वारा। संक्रामक जटिलताओं वाले छोटे बच्चों में, माल्टोफ़र थेरेपी की अवधि, उदाहरण के लिए, आईडीए की एक मामूली डिग्री के साथ, 7.8 सप्ताह है, और औसत के साथ - 9.1 सप्ताह; फेरोथेरेपी के पुनर्वास पाठ्यक्रम के अंत में, दवा की प्रभावशीलता 100% तक पहुंच जाती है।

लोहे की तैयारी (मुख्य रूप से देर से शरद ऋतु और शुरुआती वसंत महीनों में) के साथ चिकित्सा के रोगनिरोधी पाठ्यक्रमों की प्रिस्क्रिप्शन, सीरम फेरिटिन की एकाग्रता की प्रवृत्ति में कमी पर निर्भर करता है, अर्थात्। नियंत्रण रक्त परीक्षण के परिणामों के अनुसार उत्पादित। नवजात शिशुओं में लोहे की कमी के विकास को रोकने के लिए, गर्भावधि लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए फेरोथेरेपी का संकेत दिया जाता है।

आईडीए के सामान्य कोर्स के दौरान रक्त का संकेत नहीं दिया जाता है। दुर्दम्य रूपों में आरबीसी आधान आवश्यक हो सकता है, जब लोहे की तैयारी के प्रतिरोध के कारणों का पता लगाना और समाप्त करना संभव नहीं होता है।

इस तरह की चिकित्सीय रणनीति रोगियों को एनीमिया के गंभीर लक्षणों से बचाती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, आईडीए के लगभग 1% से 3% रोगी फेरोथेरेपी के लिए दुर्दम्य हैं। अपवर्तकता के कारण एंडोक्रिनोलॉजिकल विकार हो सकते हैं, विशेष रूप से, थायराइड की शिथिलता। प्रभाव की कमी फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 की कमी के कारण हो सकती है। गंभीर प्रणालीगत रोगों की उपस्थिति संयोजी ऊतक, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, पुरानी गुर्दे की विफलता, एंटीऑक्सिडेंट गतिविधि में कमी या पुरानी संक्रमण चिकित्सा की प्रभावशीलता को कम करते हैं। इन स्थितियों के लिए प्रासंगिक विशेषज्ञों की एकीकृत भागीदारी और अपवर्तकता के कारणों के उन्मूलन के साथ फेरोथेरेपी के संयोजन के साथ पहचान की आवश्यकता होती है। के साथ जुड़े एनीमिया के साथ सूजन प्रक्रियाओं, फेरोकैनेटिक्स की बहाली, एरिथ्रोपोएटिक कारक और एरिथ्रोसाइट्स के मोर्फो-कार्यात्मक विशेषताओं से पुनर्प्राप्ति के साथ सहसंबंधी। संक्रामक रोग.

निवारण

Atransferrinemia

बिगड़ा हुआ लौह परिवहन (एट्रांसफेरिनमिया) से जुड़ा एनीमिया एक बहुत ही दुर्लभ रूप है जो तब होता है जब यकृत, प्लीहा, कंकाल की मांसपेशियों, आंतों के श्लेष्म की कोशिकाओं में इसके डिपो से लोहे के हस्तांतरण में दोष होते हैं, जो कि हेम संश्लेषण के स्थल, यानी अस्थि मज्जा तक होता है। शायद बीमारी के विकास का कारण ट्रांसफ़रिन या इसके संवहन परिवर्तनों की अनुपस्थिति है।

Morphologically, एनीमिया का यह प्रकार लोहे की कमी से अलग नहीं है। हालांकि, यहां हेमोसिडरिन की सांद्रता काफी बढ़ जाती है और लिम्फोइड ऊतक के हेमोसिडरोसिस मनाया जाता है, खासकर जठरांत्र संबंधी मार्ग के साथ।

साइडरोबलास्टिक एनेमिया

अपने संश्लेषण के दौरान हीम में लोहे को शामिल करने में विसंगतियां, कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में एक ट्रेस तत्व की सामग्री में वृद्धि के लिए अग्रणी, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोपोएसिस की दक्षता को कम करने और अपवर्तक और sideroblastic (लौह-संतृप्त) एनीमिया के विकास के लिए नेतृत्व।

मुख्य होने के नाते नैदानिक \u200b\u200bप्रत्यक्षीकरण मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) के सभी रूपों में, इसकी संरचना में विषम, 41% रोगियों में दुर्दम्य एनीमिया - गहरी एनीमिया (एचबी)<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

स्वस्थ लोगों की तुलना में दुर्दम्य एनीमिया वाले रोगियों के अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं के प्रसार और भेदभाव की प्रक्रियाएं 2.5 गुना कम हो जाती हैं: एच 3 -थाइमिडिन लेबल का आंशिक सूचकांक 12 डी ± 1.1% बनाम 30.0 ± 1.11% है।

रोगियों के सीरम में अम्लीय आइसोफैरेटिन सहित लोहे और फेरिटीन का स्तर सामान्य से काफी अधिक है। डाइलिसथ्रोपोइज़िस के रूपात्मक संकेतों और पॉलीसेकेराइड्स के साइटोकेमिकल प्रतिक्रिया के परिणामों को लागू करना, रक्त सीरम की जैव रसायन एमडीएस की शुरुआत में पहले से ही अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि की पुष्टि करता है। इस प्रकार, इस प्रकार के एनीमिया में वृद्धि हुई लोहे की संतृप्ति को अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के साथ जोड़ा जाता है।

टेबल। दुर्दम्य एनीमिया वाले रोगियों में लौह चयापचय।

दिलचस्प है, हेमटोपोइजिस के अवसाद के साथ, रोगियों के परिधीय रक्त में असामान्य एरिथ्रोसाइट्स की आवृत्ति सकारात्मक रूप से एरिथ्रॉन में पीआईसी-पॉजिटिव कोशिकाओं की आवृत्ति के साथ संबंध रखती है। साइडरोबलास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के अस्थि मज्जा में पीआईसी पॉजिटिव कोशिकाओं का अनुपात सात गुना से अधिक है, अर्थात्। अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिस \u200b\u200bइस विशेष बीमारी के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण योगदान देता है।

सिडरोबलास्टिक एनीमिया वाले रोगियों में परिधीय रक्त पैटर्न को एरिथ्रोसाइट मॉर्फोलॉजी की एक किस्म द्वारा विशेषता है: माइक्रोसाइटोसिस और मैक्रोसाइटोसिस, हाइपोक्रोमिया और नॉरोमोक्रोमिया मनाया जा सकता है। इसके अलावा, एनिसोसाइटोसिस हाइपोक्रोमिया की तुलना में अधिक स्पष्ट हो सकता है। रंग सूचकांक 0.4 से 0.6 तक होता है। एरिथ्रोसाइट्स (एमसीएच) में हीमोग्लोबिन की सामग्री 30 ग्राम है, और एरिथ्रोसाइट्स (एमसीएच) में हीमोग्लोबिन की औसत एकाग्रता 340 ग्राम / एल है। एरिथ्रोसाइट्स (MCV) की औसत मात्रा भी आदर्श से भिन्न नहीं है और 104 fl के बराबर है। सामान्य रूप से अधिक बार, पॉलीक्रोमैटोफिलिक साइडरोसाइट्स को मरीजों के परिधीय रक्त में जारी किया जाता है (आदर्श: 0.6) 0.04%), और हेमोसिडरिन जमा और साइडरोबलास्ट की एक बढ़ी हुई सामग्री, उनके कुंडलाकार रूपों (15%) सहित, अस्थि मज्जा स्मीयरों में पाए जाते हैं। इन कोशिकाओं को प्रशिया ब्लू के साथ एक प्रतिक्रिया का उपयोग करते हुए पाया जाता है, फेरेरिफेरोसायनाइड के गठन पर आधारित होता है जब फेरिक आयन एक अम्लीय माध्यम में फेरोसिनेसाइड के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। यह प्रतिक्रिया फेरेरिफेरोसायनाइड के नीले या हरे रंग के अवक्षेप के गठन के रूप में प्रकट होती है।

परिधीय रक्त कोशिकाओं की संरचना में मात्रात्मक परिवर्तन के अलावा, जैव रासायनिक मापदंडों में एक स्पष्ट बदलाव भी है। इस प्रकार, सीरम लोहा बढ़कर 31 mmol / l हो जाता है और सीरम और एरिथ्रोसाइट फेराइटिन का स्तर इसके साथ बढ़ जाता है।

एक नियम के रूप में, उपशामक दवाओं का उपयोग बिगड़ा हुआ लोहे के उपयोग से जुड़े एनीमिया के इलाज के लिए किया जाता है। गहरा एनीमिया और हाइपोक्सिया के विकास के साथ, एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होती है। हालांकि, यह उपचार पहले से मौजूद अतिरिक्त लोहे को बढ़ाता है और हीमोसिडरोसिस लक्षणों की शुरुआत को तेज करता है। प्लास्मफेरेसिस के साथ संयोजन में वांछनीय चिकित्सा अधिक सफल हुई, जो रक्त आधान की संख्या को कम करने और हाइपरकेलेसीमिया को कम करने में मदद करती है। संक्रामक जटिलताओं (बैक्टीरिया निमोनिया, तपेदिक, तीव्र ब्रोंकाइटिस, आदि) की अंतर्निहित बीमारी में शामिल होने से एनीमिया का कोर्स बढ़ जाता है। और यद्यपि रोगसूचक मानदंड केवल एरिथ्रोसाइट फेरिटिन (11 से 80 मिलीग्राम एचबी से) का संकेतक है, रोगियों में सीरम फेरिटिन के स्तर में वृद्धि और ऊतक लोहे के भंडार में वृद्धि है। इस मामले में, एनीमिया के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता जटिलताओं के सफल उपचार पर निर्भर करती है।

बिगड़ा हुआ लोहे के पुनर्पूंजीकरण से जुड़े एनीमिया

घटना की आवृत्ति के मामले में बिगड़ा हुआ लोहे के पुनर्नवीनीकरण रैंक से जुड़े पुराने रोगों में एनीमिया। उन्हें पुरानी बीमारियों और घातक ट्यूमर की अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है, हालांकि वे किसी भी संक्रमण या भड़काऊ प्रक्रिया में पाए जाते हैं।

यह मानते हुए कि पुराने एरिथ्रोसाइट्स की मृत्यु के बाद इसके पुनरुत्थान के दौरान लगभग 24 मिलीग्राम लोहा प्रदान किया जाता है, यह स्पष्ट हो जाता है कि पुरानी बीमारियों में रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में जारी लोहे की देरी एनीमिया के विकास में योगदान करती है - नए एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए पर्याप्त लोहा नहीं है। लोहे की आंतरिक कमी होती है। इसके अतिरिक्त, गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन का स्राव और अस्थि मज्जा की हाइपोप्रोलिफेरेटिव अवस्था को कम किया जा सकता है। यह सब रेटिकुलोसाइटोपेनिया की ओर जाता है और अस्थि मज्जा की अक्षमता से एरिथ्रोइड वंशावली के हाइपरप्लासिया द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के लिए शरीर के अनुरोध को संतुष्ट करने के लिए और, तदनुसार, हाइपोक्रोमिक-माइक्रोसाइटिक एनीमिया के विकास के लिए।

लक्षण अंतर्निहित बीमारी द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। बीमारी के प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोसाइट्स अपने सामान्य आकार को बनाए रखते हैं, लेकिन फिर माइक्रोसाइट्स पहले से ही बनना शुरू हो जाते हैं। पुरानी बीमारियों के एनीमिया के लिए RDW का कोई विभेदक नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है। हीमोग्लोबिन की एकाग्रता शायद ही कभी 80 ग्राम / एल से नीचे आती है, एक नियम के रूप में, यह सामान्य स्तर से 20% तक कम हो जाता है, माइक्रोकाइट्स का अनुपात लगभग उसी तरह बढ़ता है। गौरतलब है कि एनीमिया की गहराई से अधिक, सीरम एरिथ्रोपोइटिन (3 μU / l) की एकाग्रता घट जाती है। सीरम आयरन की सांद्रता 5 mmol / L तक गिर जाती है, लेकिन सीरम फ़ेरिटिन का स्तर सामान्य मूल्यों से अधिक हो जाता है, एरिथ्रोसाइट फेराइटिन सामान्य सीमा (5-45 μg / g Hb) के भीतर रहता है, और लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति 10% से कम होती है।

अंतर्निहित बीमारी की चिकित्सा प्रभावी है। पुरानी बीमारियों के एनीमिया के लिए रक्त आधान की शायद ही कभी आवश्यकता होती है।

ड्रग्स जो एरिथ्रोपोइज़िस को उत्तेजित करते हैं, आमतौर पर सहायक नहीं होते हैं, हालांकि, कुछ मामलों में, एरिथ्रोपोइटिन, विशेष रूप से फुफ्फुसीय और हृदय संबंधी लक्षणों के साथ पुनः संयोजक, लाल रक्त की गिनती में सुधार करता है।

बी 12 - और फोलेट की कमी से एनीमिया

12 में - और फोलेट की कमी वाले एनीमिया - लक्षणों के समान एनीमिया का एक समूह मैक्रोसाइटिक एनीमिया और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया (भ्रूण के हेमटोपोइजिस पर वापस लौटना)।

बिगड़ा हुआ एरिथ्रोसाइट परिपक्वता के साथ मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइसिस \u200b\u200bआमतौर पर विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की एंडो- या बहिर्जात कमी के कारण होता है। यह विभिन्न कारणों से विकसित होता है, जिसमें शामिल हैं:

- लगातार संक्रमण; - कुपोषण (उदाहरण के लिए, बच्चों या शाकाहारियों में); - जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत के पुराने रोग; - पार्श्विका कोशिकाओं (खतरनाक एनीमिया) के ऑटोइम्यून विनाश; - बकरी के दूध (छोटे बच्चों में) के साथ खिलाना; - सीलिएक रोग (आंत से बिगड़ा हुआ अवशोषण); - हेल्मिंथिक आक्रमण (व्यापक टैपवार्म), आदि।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी जन्मजात हो सकती है और बचपन में प्रकट हो सकती है, उदाहरण के लिए, इमर्सलंग-ग्रेसबेक रोग। अधिग्रहीत मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की संख्या में शामिल हैं: बी 1 2 - एडिसन-बिमर की कमी वाले एनीमिया, एट्रॉफिक गैस्ट्रेटिस के साथ संयुक्त, गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के कम या अनुपस्थित स्राव - विटामिन बी या कैसल कारक का एक आंतरिक कारक (1929); बी 12 - गर्भवती महिलाओं के मेगालोब्लास्टिक एनीमिया; स्प्रिट के दौरान या पेट के सर्जिकल हटाने और छोटी आंत के हिस्से के बाद विटामिन बी 12 और फोलेट के उपयोग के कारण एनीमिया। यह भी ज्ञात है कि हेमोलिटिक एनीमिया या सोरायसिस के साथ फोलेट की आवश्यकता बढ़ जाती है। मैक्रोसाइटिक एनीमिया, विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के परिणामस्वरूप, दुर्दम्य एनीमिया के साथ हो सकता है।

एनडी खरोशको एट अल। (2002) ने विभिन्न हेमेटोलॉजिकल रोगों वाले 250 रोगियों में विटामिन बी 12 और फोलेट के स्तर का एक अध्ययन किया। जैसा कि देखा जा सकता है, बी 12-निर्भर एनीमिया के साथ, विटामिन बी में तेज कमी सीरम (117 ml 22 पीजी / एमएल) और एरिथ्रोसाइट्स (13.9 ± 3.3 पीजी / एर) दोनों में देखी जाती है। सीरम फोलेट एकाग्रता सामान्य बनी रहती है (9.7 / 2.6 एनजी / एमएल), जबकि एरिथ्रोसाइट्स में यह घट जाती है (2.0 (0.9 एनजी / एर)। थेरेपी सीरम में विटामिन बी 12 के स्तर को 259 ol 98 pmol / l और एरिथ्रोसाइट्स में 75 to 31 pg / er तक पुनर्स्थापित करता है।

फोलेट-निर्भर एनीमिया में, घटी हुई फोलेट वैल्यू सीरम (2.1-0.8 एनजी / एमएल) और एरिथ्रोसाइट्स (1.6 44 0.44 एनजी / एर) दोनों में पाई जाती हैं। इसी समय, सीरम में विटामिन बी 12 की सामग्री थोड़ी कम (260 time 45 पीजी / एमएल) है, जबकि एरिथ्रोसाइट्स में यह सामान्य सीमा (280.8 ± 76.1 पीजी / एर) के भीतर रहता है।

तुलना के लिए, वयस्क रोगियों में आईडीए के साथ, सीरम (775.5 .7 66.7 pmol / L और 13.3 pm 3.1 pmol / L) दोनों में विटामिन B12 और फोलेट के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है और एरिथ्रोसाइट्स में (499 A) 77.6 पीजी / एर और 19.3 p 2.5 पीजी / एर)। एन। डी। खोरोस्को एट अल। (2002) सुझाव देते हैं कि लोहे की कमी (धातु की कमी के कारण एरिथ्रोब्लास्ट उत्पादन की पृष्ठभूमि के खिलाफ) की स्थिति में, इन विटामिनों की खपत तेजी से घट जाती है, जिसके परिणामस्वरूप वे रक्त सीरम में जमा होते हैं।

इसी समय, छोटे बच्चों में, आईडीए सीरम (1200/65 पीजी / एमएल) में विटामिन बी 12 की एक बढ़ी हुई सामग्री के साथ आगे बढ़ता है, लेकिन फोलिक एसिड (9.4 ng 1.6 एनजी / एमएल) की कमी के साथ। इस तथ्य को शरीर के विकास और विकास के कारण फोलेट के लिए इस उम्र के बच्चों की बढ़ती जरूरतों के द्वारा समझाया जाता है, जिसमें तंत्रिका तंत्र भी शामिल है, लेकिन उनके आहार शासन की ख़ासियत भी।

यह विशेषता है कि फेरोथेरेपी और लौह चयापचय के सामान्यीकरण के बाद, सीरम में विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की एकाग्रता (276 .9 33.9 पीजी / एमएल और 9.2 ± 2.1 एनजी / एमएल) और एरिथ्रोसाइट्स में (128) ± 29.0 पीजी / एर और 10.5 ± 2.9 एनजी / एर) की कमी हुई। इसके अलावा, 3 साल से कम उम्र के शिशुओं में, विटामिन बी 12 (198 p 47 पीजी / एमएल) और फोलेट (8.3 ± 0.7 एनजी / एमएल) के स्तर में कमी, फेरोकॉर्ज़ेंस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीरम में बहुत अधिक थी। उपरोक्त परिणामों को विटामिन थेरेपी (साइनोकोबालामिन और फोलिक एसिड) के एक कोर्स के लिए आधार माना जा सकता है, साथ ही साथ फेरोपरेशंस की नियुक्ति के साथ आईडीए।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) के अधिकांश रोगियों में सीरम और एरिथ्रोसाइट्स (249 ± 56) में विटामिन बी 12 (490/187 pg / ml) और फोलेट (9.2 ± 1.9 pt / ml) के अपेक्षाकृत सामान्य स्तर थे। , 9 pg / er और 6.1 ± 2.0 ng / er)। एचबी स्तर के सामान्यीकरण के साथ, छूट की अवधि के दौरान, विटामिन बी 12 में 20 पीजी / एमएल, और फोलेट - 2.5 एनजी / एमएल तक की तेज कमी होती है। ये डेटा एनीमिया से राहत के समय विटामिन बी और फोलेट की गहन खपत के बारे में धारणा की पुष्टि करते हैं और एआईएचए के साथ विटामिन बी 12 और फोलेट के साथ चिकित्सा के लिए एक ठोस तर्क हैं (संबंधित अनुभाग देखें)। संभवतः हेमोलिटिक प्रक्रिया के विभिन्न चरणों में विटामिन बी 12 और फोलेट के स्तर में प्रकट अंतर एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव से जुड़े हैं। इस प्रकार, हेमोलिटिक संकट के बीच में, "युवा" एरिथ्रोसाइट्स तेजी से अस्थि मज्जा को छोड़ते हैं और, संचलन में प्रवेश करते हैं, जल्दी से समाप्त हो जाते हैं। उपचार की अवधि के दौरान, जैसे ही एरिथ्रोपोएसिस सामान्य हो जाता है, परिधीय रक्त लाल कोशिकाओं के थोक को उनके सामान्य रूपों द्वारा दर्शाया जाता है। यह ज्ञात है कि जब घनत्व घनत्व में अपकेंद्रित्र किया जाता है, तो "युवा" एरिथ्रोसाइट्स हल्के अंश बनाते हैं, और "सामान्य" (प्राकृतिक उम्र बढ़ने के अधीन) - भारी। उनमें से प्रत्येक में विटामिन बी और फोलेट के स्तर का निर्धारण करते समय, यह पाया गया कि भारी अंश में वे क्रमशः 23, 5.2 पीजी / एर और 1.2 4 0.04 एनजी / एर, और प्रकाश अंश में - 286, 35। 8 पीजी / एर और 14 / 5.1 एनजी / एर। इस प्रकार, लाल रक्त कोशिकाओं की उम्र काफी हद तक हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न समय पर विटामिन के स्तर में उतार-चढ़ाव को निर्धारित कर सकती है।

एमडीएस के साथ रोगियों में कोबाल्ट विटामिन और फोलेट की एकाग्रता का निर्धारण दिखाया गया है कि रक्त सीरम में विटामिन बी 12 और फोलेट के मूल्य शारीरिक मानक के भीतर हैं। जबकि अधिकांश रोगियों (60%) में एरिथ्रोसाइट्स में विटामिन बी का स्तर बढ़ जाता है (63 5/16 o pg / er)। दुर्दम्य एनीमिया के मामले में, अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस के उच्च स्तर वाले रोगियों में भी एरिथ्रोसाइट्स में विटामिन के उच्च स्तर होते हैं, लेकिन सीरम में नहीं। क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों (सीएमपीडी) में, एरिथ्रोसाइट्स और सीरम दोनों में विटामिन बी की सामग्री शारीरिक मानक के भीतर है। रोगियों की इस श्रेणी में सीरम फोलेट का स्तर भी सामान्य है, और एरिथ्रोसाइट्स में यह संकेतक 70 रोगियों में कम हो जाता है (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की एकाग्रता का अध्ययन न केवल मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए उपयोगी है, बल्कि कई नैदानिक \u200b\u200bरोगों की चिकित्सा की प्रभावशीलता के विभेदक निदान और मूल्यांकन के लिए भी उपयोगी है।

मेगालोब्लास्टिक एनेमिया के रोगजनन में विटामिन बी 12 और फोलेट की कमी की भूमिका यह है कि इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ थाइमिडाइन सिंथेज़ का कार्य बाधित होता है और डीएनए संश्लेषण बाधित होता है। तेजी से विभाजित होने वाली कोशिकाएं मेगालोब्लास्टिक परिवर्तन से गुजरती हैं, अस्थि मज्जा और इंट्रामेडुलरी हेमोलिसिस के एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया होते हैं, एलडीएच (लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज) और रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरिन के स्तर में वृद्धि होती है। सामान्य रूप से डीएनए संश्लेषण में दोष, हेमटोपोइएटिक कीटाणु से हाइपोफाइटिक रोग होता है। उपरोक्त के साथ समानांतर में, मेगालोब्लास्टिक प्रक्रिया अन्य तेजी से विभाजित होने वाले ऊतकों को भी पकड़ लेती है - जठरांत्र संबंधी मार्ग का शोष मनाया जाता है।

मैक्रोसिटिक (मेगालोब्लास्टिक) हाइपरक्रोमिक एनीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है, त्वचा की लाली के साथ एक प्रतिष्ठित मरोड़, अपच संबंधी लक्षण, जीभ के पपीली के साथ ग्लोसिटिस का एक पैटर्न होता है (जीभ पर "लैक्विर" जीभ) या एक गंदी पीली कोटिंग के साथ चमकदार लाल क्षेत्रों का संयोजन, जीभ की सूजन, मुड़ा हुआ जीभ। "भौगोलिक भाषा")। यकृत और प्लीहा में मामूली वृद्धि हो सकती है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण मौजूद हो सकते हैं: पेरेस्टेसिस, चरम में जलन, निचले छोरों की बिगड़ा रिफ्लेक्सिस, गैट में अनिश्चितता (बी 12 -विटामिनोसिस के साथ फंगल मायलोसिस की अभिव्यक्तियाँ)। रोग निदान और केस प्रबंधन एक जटिल मल्टीस्टेप प्रक्रिया है जिसमें शामिल हैं:

- एनीमिया की मान्यता और विभेदक निदान; - बी 12 और / या फोलेट की कमी के स्तर की स्थापना; - रोग की शुरुआत और विकास के कारणों का निर्धारण; - चिकित्सा।

परिधीय रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं की पहचान करना और रोग के विभेदक निदान में उनका उपयोग करना आवश्यक है।

गंभीर एनीमिया के साथ परिधीय रक्त के विश्लेषण में विटामिन की कमी वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी (1.0 x 10 12 / l से कम) होती है, लेकिन हीमोग्लोबिन का स्तर अपेक्षाकृत कम हद तक कम हो जाता है। हेमेटोक्रिट 0.04 एल / एल तक गिर जाता है। रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में अपक्षयी परिवर्तन अनीसोक्रोमिया और हाइपरक्रोमिया (सीपी \u003d 1.2-1.5) के रूप में मनाया जाता है, ओवोलोसाइटोसिस की प्रवृत्ति के साथ स्पष्ट मैक्रोसाइटोसिस, मेगालोसाइटोसिस और पोइइकोलोसाइटोसिस। एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास 8.2-9.5 माइक्रोन तक बढ़ जाता है, उनकी औसत मात्रा (MCV) 110 से 160 fl तक होती है। पैथोलॉजिकल प्रकार के पुनर्योजी परिवर्तन नोट किए गए हैं: जॉली के छोटे शरीर और एरिथ्रोसाइट्स में केबोट के छल्ले, नॉरमोब्लोट्स। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर मनाया जाता है, कुछ प्लेटलेट्स को बड़े रूपों, और रेटिकुलोसाइटोपेनिया द्वारा दर्शाया जाता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य या कम हो जाती है, हाइपोलेर्नेटेड ग्रैनुलोसाइट्स और, शायद ही कभी, न्युट्रोफिल के विशाल रूपों की भविष्यवाणी होती है। उपरोक्त रूपात्मक विशेषताएं मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के निदान में मदद कर सकती हैं।

उनकी आकृति विज्ञान के अनुसार, परिधीय रक्त में बड़े एरिथ्रोसाइट्स को दो श्रेणियों में वर्गीकृत किया जा सकता है:

- गोल मैक्रोसाइट्स, शराब, यकृत या गुर्दे की बीमारी और हाइपोथायरायडिज्म ("लाल कोशिकाओं की myxedema") में कोशिका झिल्ली के लिपिड रचना में परिवर्तन के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं; - डीएनए 12 प्रतिकृति में दोष के कारण बी 12 और फोलेट्स की कमी के साथ या मायलोइडिसप्लासिया के साथ साइटोस्टैटिक्स के संपर्क में आने के बाद गठित अंडाकार मैक्रोकाइट्स (मैक्रोवालोसाइट्स), जब आरएनए का अनुवाद और ट्रांसमिटेड प्रोटीन जारी रहता है, सेल के साइटोप्लाज्म को भरते हुए, इसकी मात्रा में वृद्धि में योगदान देता है।

हाइपरप्लेक्टेड न्यूट्रोफिल के परिधीय रक्त की उपस्थिति, मायलोइड्सप्लासिया से मेगालोब्लास्टिक एनीमिया को अलग करती है, जो कि प्लेटलेट आकृति विज्ञान में ल्यूकोसाइट नाभिक और दोषों के हाइपोलेशन द्वारा होती है। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में एमसीवी एरिथ्रोसाइट्स का विभेदक नैदानिक \u200b\u200bमूल्य निर्विवाद है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि यह एरिथ्रोसाइट सूचकांक 160 एफएल तक बढ़ सकता है और रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ हो सकता है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के सभी सूचीबद्ध लक्षण जैव रसायन द्वारा पूरक हैं: रक्त सीरम में - मध्यम बिलीरुबिनमिया मेगालोबलास्ट के हेमोलिसिस के कारण वर्णक के मुक्त अंश के कारण होता है। एलडीएच का स्तर अक्सर 1000 तक पहुंच जाता है।

यह न केवल विटामिन बी 12 और फोलेट के सीरम और एरिथ्रोसाइट सामग्री के स्तर को निर्धारित करने के लिए आवश्यक है, बल्कि, क्योंकि मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के 39% रोगियों में लोहे की कमी, और फेरोकैनेटिक सूचकांकों से पीड़ित हैं। यदि विटामिन बी 12 और फोलेट्स की मात्रात्मक निर्धारण की कोई संभावना नहीं है, तो चिकित्सा की नियुक्ति से पहले, अस्थि मज्जा पंचर किया जाता है, जो मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का पता चलता है, जो निदान के लिए एक रूपात्मक मानदंड है। अस्थि मज्जा की तैयारी में मेगालोसाइट्स और मेगालोबलास्ट्स, विशाल मेटामाइलोसाइट्स और अनियमित मेगाकारियोसाइट्स शामिल हैं।

गंभीर मेगालोब्लास्टिक एनीमिया वाले मरीजों को तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसकी योजनाएँ बदलती रहती हैं, लेकिन आम चीज़ विटामिन की कमी और ऊतकों में उनके डिपो का निर्माण है। आमतौर पर, बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में, थेरेपी के तीसरे दिन रेटिकुलोसाइट्स (अस्थि मज्जा की पुनर्योजी प्रतिक्रिया) की संख्या बढ़ जाती है, और पांचवें दिन, हेमटोक्रिट को बहाल किया जाता है। फोलेट की कमी के साथ या शराब के मामले में फोलेट थेरेपी के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया तीन सप्ताह के बाद संभव है। रक्त आधान व्यावहारिक रूप से आवश्यक नहीं हैं। उपचार संस्थागत है, अर्थात्। क्रमशः 200 mcg / दिन और 0.005 x 3 / दिन की चिकित्सीय खुराक में विटामिन बी और फोलिक एसिड की शुरूआत, विटामिन B 12 500 mcg या 1000 mcg की उच्च खुराक केवल फ्यूनिकल माइलोसिस के लिए इंगित की जाती है, एनीमिया की राहत और इसके सभी नैदानिक \u200b\u200bऔर साइटोमोर्फोलॉजिकल के सामान्य होने तक जारी रहती है। अभिव्यक्तियों। फिर, विशेष रूप से एडिसन-बिमर एनीमिया के साथ, विटामिन बी 12 के साथ लगभग निरंतर रखरखाव चिकित्सा - 1-2 महीने में 200 एमसीजी 1 बार दिखाया गया है।

घातक एनीमिया (घातक)

घातक रक्ताल्पता एक दुर्लभ प्रकार की बीमारी है जिसमें विटामिन बी 12 (कोबालिन) की कमी के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए महत्वपूर्ण है।

ज्यादातर मामलों में, भोजन में विटामिन की कमी के कारण रोग विकसित नहीं होता है, जो केवल शाकाहारियों में मनाया जा सकता है। यह रोग आमतौर पर तब विकसित होता है जब शरीर विटामिन को ठीक से अवशोषित करने में असमर्थ होता है। निर्बल रक्ताल्पता धीरे-धीरे विकसित होती है और शुरू में किसी भी प्रकार के रक्ताल्पता के लक्षण हो सकते हैं: कमजोरी, थकान, पीलापन। यदि अनुपचारित है, तो रोग गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, कार्डियोवास्कुलर सिस्टम और विशेष रूप से तंत्रिका तंत्र के विकारों का कारण बन सकता है, क्योंकि विटामिन बी 12 अपने सामान्य कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है। उपचार के परिणामस्वरूप, रोग जल्दी से जैसा दिखता है, हालांकि तंत्रिका तंत्र में गंभीर विकार बने हुए हैं। किसी भी उम्र में Pernicious एनीमिया विकसित हो सकता है।

का कारण बनता है

लक्षण

निदान

इलाज

निवारण

फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया

फोलिक एसिड लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के लिए एक आवश्यक विटामिन है। इस विटामिन की कमी से एनीमिया हो सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के परिणामस्वरूप, शरीर के ऊतकों को ऑक्सीजन की आवश्यक आपूर्ति से वंचित किया जाता है, जो एनीमिया के क्लासिक लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है। गर्भवती या स्तनपान कराने वाली महिलाओं, बुजुर्गों, धूम्रपान करने वालों, शराबियों, जो लोग आहार के शौकीन हैं या आंतों के रोगों से पीड़ित हैं, में बच्चों और किशोरों में यह बीमारी विशेष रूप से आम है। यह लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ हो सकता है।

का कारण बनता है

निदान

लक्षण

इलाज

निवारण

रक्तस्रावी एनीमिया

रक्त की कमी को हाइपोवोलेमिक शॉक के विकास में अग्रणी कारक माना जाता है, जो कि समय की महत्वपूर्ण अवधि में रक्त के प्रवाह की दक्षता में कमी पर आधारित है। रक्त के नुकसान में मुख्य पैथोफिजियोलॉजिकल परिवर्तन आरेख में प्रस्तुत किए जाते हैं।

खून की कमी को दूर करने के लिए आधान योजना (P.G.Bryusov, 1997)

पीड़ित के शरीर में परिवर्तन के विकास के आकार, गंभीरता और दर के अनुसार रक्त के नुकसान को वर्गीकृत किया गया है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ सर्जन्स ने रक्त की हानि और नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के आधार पर, रक्तस्राव की 4 कक्षाएं स्थापित की हैं। कक्षा I - 15% या रक्त परिसंचारी मात्रा के कम होने से मेल खाती है। इस मामले में, कोई नैदानिक \u200b\u200bलक्षण नहीं हैं या आराम से क्षिप्रहृदयता है, मुख्य रूप से खड़े स्थिति में। ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया को तब माना जाता है जब हृदय गति (हृदय गति) कम से कम 20 बीट प्रति मिनट बढ़ जाती है, जब एक क्षैतिज स्थिति से एक ऊर्ध्वाधर एक तक चलती है। द्वितीय श्रेणी - 20% से 25% बीसीसी के नुकसान से मेल खाती है। मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन या रक्तचाप में कमी (रक्तचाप) कम से कम 15 मिमी एचजी है जब एक क्षैतिज स्थिति से एक ऊर्ध्वाधर एक तक बढ़ रहा है। लापरवाह स्थिति में, रक्तचाप सामान्य या थोड़ा कम होता है। Diuresis बच जाता है। तृतीय श्रेणी - 30% से 40% बीसीसी के नुकसान से मेल खाती है। यह सुपाइन स्थिति में हाइपोटेंशन द्वारा प्रकट होता है, ऑलिगुरिया (प्रति दिन 400 मिलीलीटर से कम मूत्र जारी होता है)। चतुर्थ श्रेणी - बीसीसी का 40% से अधिक का नुकसान, पतन (बेहद कम रक्तचाप) और कोमा के लिए बिगड़ा हुआ चेतना।

रक्त की कमी का निदान करने के लिए, बीसीसी की कमी की मात्रा निर्धारित करना बुनियादी रूप से महत्वपूर्ण है। इस संबंध में सबसे सुलभ संकेतक "शॉक इंडेक्स" है - सिस्टोलिक रक्तचाप के मूल्य में पल्स दर का अनुपात। आम तौर पर, यह 0.54 है। खून की कमी के साथ, सदमे सूचकांक बढ़ता है।

तीव्र पोस्ट रक्तस्रावी एनीमिया

बाहरी या आंतरिक रक्तस्राव के कारण रक्त (बीसीसी) के एक महत्वपूर्ण मात्रा में तेजी से नुकसान के बाद तीव्र रक्तस्रावी एनीमिया (हेमिक हाइपोक्सिया) रक्त की ऑक्सीजन क्षमता में कमी है। यह एक अस्थानिक गर्भावस्था के दौरान फैलोपियन ट्यूब के टूटने के साथ, चोटों, सर्जिकल हस्तक्षेप, पेट, आंत, गर्भाशय के रक्तस्राव के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

घरेलू साहित्य में तीव्र रक्त हानि को पीड़ित के शरीर में परिवर्तन के विकास के आकार, गंभीरता और दर के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। इन एनामियास की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर हाइपोवोल्मिया और हाइपोक्सिया की विशेषता है, लोहे की एक महत्वपूर्ण मात्रा का नुकसान (भारी रक्तस्राव के साथ 500 मिलीग्राम या अधिक)। इस विकृति के लक्षण रक्त की मात्रा पर निर्भर करते हैं:

10% तक - नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हो सकती हैं, केवल कुछ मामलों में रक्तचाप में गिरावट, ठंडा पसीना दिखाई देता है, और एक अर्ध-बेहोशी की स्थिति होती है; 30% तक - हृदय विफलता के लक्षण पूर्वनिर्धारित: टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ, चक्कर आना; 40-50% तक - गंभीर झटका विकसित होता है: रक्तचाप में गिरावट, नाड़ी का गायब होना, गले और अन्य नसों के एटियलजि।

तत्काल पुनर्जीवन उपायों के बिना बीसीसी का 30% या उससे अधिक का एक बार का नुकसान घातक है।

तीव्र रक्तस्रावी एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन एकाग्रता और परिधीय रक्त की प्रति यूनिट मात्रा के हेमटोक्रिट की संख्या में एक भ्रामक वृद्धि से जल्दी से प्रकट होता है। नॉर्मोक्रोमिक-नोमोसाइटिक एनीमिया (रंग सूचकांक 0.85 से 1.5 तक है, और एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास 7.8 माइक्रोन है) रक्त के नुकसान के तुरंत बाद होता है, फिर, कई घंटों से 1-2 दिनों तक, जब रक्तप्रवाह में, पतला होता है परिसंचारी रक्त, ऊतक द्रव बहना शुरू हो जाता है, ये संकेतक रक्त की हानि की गंभीरता के अनुसार कम हो जाते हैं। परिधीय रक्त स्मीयरों में, मध्यम एनिसो- और एरिथ्रोसाइट्स के पोइकिलोसाइटोसिस की घटनाएं देखी जा सकती हैं। हेमोडिल्यूशन के कारण या थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रिया में उनके उपभोग के कारण प्रति यूनिट रक्त की प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। हेमोकॉइड्स के कारण और रक्तस्राव के दौरान नुकसान के कारण ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या कम हो जाती है। परिणामी हाइपोक्सिया एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि का कारण बनता है और 4-5 दिनों के बाद एरिथ्रोन का पुनर्जनन शुरू होता है और रेटिकुलोसाइटोसिस होता है, पॉलीक्रोमेशिया और अनीसोसाइटोसिस (माइक्रोसाइटोसिस) बढ़ जाते हैं। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के मामले में, परिधीय रक्त में व्यक्तिगत मानदंड (पुनर्योजी एनीमिया) का पता लगाया जाता है। रंग सूचकांक 0.85 से नीचे आता है (एरिथ्रोसाइट हाइपोक्रोमिया) इस तथ्य के कारण कि लोहे की कमी के कारण हीमोग्लोबिन संश्लेषण की दर एरिथ्रॉन कोशिकाओं के प्रसार की दर से पीछे है। बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस विकसित करता है। इस समय, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोपोइज़िस के तेज होने के संकेत दिखाई देते हैं: एरिथ्रोबलास्ट्स, नॉरटोब्लास्ट के विभिन्न रूप, और रेटिकुलोसाइट्स (रक्त के नुकसान की अस्थि मज्जा क्षतिपूर्ति) बढ़ जाती है।

इन आंकड़ों के आधार पर, तीव्र पोस्ट रक्तस्रावी एनीमिया के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला चित्र को तीन चरणों में विभाजित किया गया है:

1. प्रतिवर्त-संवहनी क्षतिपूर्ति का चरण। हीमोग्लोबिन की एकाग्रता और परिधीय रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या प्रतिपूरक वैसोस्पास्म के कारण नहीं बदलती है। ल्यूकोसाइटोसिस (20.0 x 10 9 / एल तक) नोट किया जाता है, अक्सर सर्जरी के बाद कई घंटों के भीतर बाईं ओर शिफ्ट और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ। 2. हाइड्रैमिक मुआवजे का चरण। हीमोग्लोबिन की सांद्रता, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और हेमटोक्रिट मान रक्त की हानि के तीन दिन बाद घटते हैं। 3. अस्थि मज्जा क्षतिपूर्ति का चरण। खून की कमी के 4-5 दिनों के बाद से, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या और रेटिकुलोसाइट सूचकांक वृद्धि (रेटिकुलोसाइटिक संकट), प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या घट जाती है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया को नोट किया जाता है।

तीव्र रक्तस्रावी एनीमिया की राहत रक्तस्राव को रोकने के 6-8 सप्ताह बाद होती है, अगर गहन चिकित्सा सही ढंग से की जाती है। 2-3 सप्ताह के बाद, रेटिकुलोसाइट सूचकांक के मूल्य को सामान्यीकृत किया जाता है, 4-6 सप्ताह के बाद - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, और फिर हीमोग्लोबिन की सांद्रता के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकीय मापदंडों।

क्रोनिक पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया

क्रोनिक पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया, एनीमिया है जो कि एकल या मामूली, लेकिन दीर्घकालिक आवर्तक रक्तस्राव के कारण होता है। लोहे की कमी वाले एनीमिया का एक विशेष प्रकार। रक्त वाहिकाओं की दीवारों के टूटने (उनमें ट्यूमर कोशिकाओं की घुसपैठ, रक्त के शिरापरक ठहराव, बहिःस्रावी हेमटोपोइजिस, पेट की दीवार, आंतों, त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक) की एंडोक्रिनोपाटाइटिस और डिस्ट्रोफिनोपैथी में लंबे समय तक रक्तस्राव के कारण शरीर में लोहे की बढ़ती कमी के साथ रोग जुड़ा हुआ है। ) और हेमोस्टेसिस के विकार (इसके संवहनी, प्लेटलेट, रक्तस्रावी प्रवणता में जमावट तंत्र का उल्लंघन)। यह शरीर में लोहे की दुकानों की कमी की ओर जाता है, अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता में कमी।

मरीजों में कमजोरी, तेजी से थकान, त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, दाद या टिनिटस, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, थोड़ी शारीरिक परिश्रम के साथ भी धड़कन, तथाकथित एनीमिक बड़बड़ाहट, दिल और गले की नस के क्षेत्र में सुनाई देती है। रक्त चित्र में हाइपोक्रोमिया, माइक्रोसाइटोसिस, कम रंग सूचकांक (0.6-0.4), एरिथ्रोसाइट्स (एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस और पॉलीक्रोमेशिया) में रूपात्मक परिवर्तनों की विशेषता है। सबसे अधिक बार, एक व्यापक केंद्रीय अस्थिर भाग के साथ एरिथ्रोसाइट्स का एक पीला रंग देखा जाता है - एरिथ्रोसाइट्स का हाइपोक्रोमिया, जो हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट की कम संतृप्ति के कारण होता है, जो आमतौर पर लोहे की कमी से जुड़े एनीमिया के सामान्य रूपों (गर्भवती महिलाओं, एनीमिया, ट्यूमर) के साथ होता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि)। यह हाइपोक्रोमिया, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोसाइट्स - माइक्रोकाइटोसिस के आकार में कमी के साथ संयुक्त है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एरिथ्रोसाइट हाइपोक्रोमिया नहीं देखा जा सकता है। केवल हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी और रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के साथ, लेकिन सामान्य मात्रात्मक संकेतक के साथ भी। एरिथ्रोसाइट्स (नॉरमोसाइट्स - नॉरटोब्लॉट्स, रेटिकुलोसाइट्स) में क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया में पुनर्योजी परिवर्तन खराब रूप से व्यक्त किए जाते हैं।

सामान्य उपस्थिति के फ्लैट हड्डियों का अस्थि मज्जा। ट्यूबलर हड्डियों के अस्थि मज्जा में, पुनर्जनन और वसा अस्थि मज्जा के लाल रंग में परिवर्तन की घटना को एक डिग्री या किसी अन्य के लिए मनाया जाता है। अक्सर, एक्स्ट्रासेरेब्रल हेमटोपोइजिस के कई फॉसी होते हैं।

क्रोनिक रक्त हानि के संबंध में ऊतक और अंग हाइपोक्सिया होता है, जो मस्तिष्क कोशिकाओं में मायोकार्डियम ("टाइगर हार्ट"), यकृत, गुर्दे, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के फैटी अध: पतन के विकास का कारण बनता है। आंतरिक अंगों में कई पंचर रक्तस्राव सीरस और श्लेष्म झिल्ली में दिखाई देते हैं।

पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, एनीमिया हल्के (हीमोग्लोबिन सामग्री 110.0 g / l से 90.0 g / l), मध्यम (हीमोग्लोबिन सामग्री 90.0 g / l से 70.0 g / l) और गंभीर (सामग्री) हो सकती है हीमोग्लोबिन 70.0 जी / एल से नीचे)। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या अस्थिर है।

उपचार में रक्त की हानि के कारण की प्रारंभिक पहचान और उन्मूलन, साथ ही रक्त सीरम में लोहे की कमी और लोहे की सामग्री की पुनःपूर्ति शामिल है। गंभीर मामलों में, यह हीमोग्लोबिन संतृप्ति के नियंत्रण के तहत इंगित किया जाता है, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान।

हाइपोप्रोलिफेरेटिव एनीमिया

एरिथ्रोपोइटिन के एक रिश्तेदार या निरपेक्ष कमी के साथ मिलकर ऊतकों और कोशिकाओं के अनुरोध के जवाब में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की अक्षमता पर्याप्त रूप से वृद्धि करने में असमर्थता है, जो नॉरमोक्रोमिक-न्यूमोसाइटिक एनीमिया द्वारा प्रकट होती है। हाइपोप्रोलिफेरेटिव एनीमिया सबसे अधिक बार गुर्दे की बीमारी में होता है। एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन में कमी से हाइपोक्सिया के विकास के दौरान अस्थि मज्जा की अपर्याप्त उत्तेजना होती है। नतीजतन, रेटिकुलोसाइटोपेनिया होता है और, एनीमिया की गंभीरता के अनुपात में, अस्थि मज्जा प्रतिक्रियाशीलता कम हो जाती है।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में एनीमिया की गंभीरता गुर्दे की उत्सर्जन क्षमता के साथ संबंध बनाती है। टी। जी के अनुसार। Sarycheva (2000), गुर्दे की संरक्षित कार्यात्मक क्षमता (क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस) के साथ, यहां तक \u200b\u200bकि एनीमिया की अनुपस्थिति में, अस्थि मज्जा के एरिथ्रॉन विशेषता परिवर्तन से गुजरता है: कोशिकाओं की प्रसार गतिविधि कम हो जाती है (एनजेड-थाइमिडिन के साथ लेबल के सूचकांक 22.9 the 1.02% प्रति 32.4%)। दाताओं में 11%), अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस बढ़ जाती है (8.1 84 0.84% \u200b\u200bPIC पॉजिटिव एरिथ्रोइड कोशिकाओं बनाम 5.6% 0.8% स्वस्थ अस्थि मज्जा में), एरिथ्रोसाइट्स की इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता घट जाती है (0.823 ± 0.06 माइक्रोन से) / cm / v-1 / sec-1 से 0.896 1 0.05 cmm / cm / v-1 / sec-1 अलग-अलग टिप्पणियों में 1.128 8 0.018 /m / cm / v-1 / sec-1 के खिलाफ मानक में) क्रोनिक रीनल फेल्योर में, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं के प्रसार में महत्वपूर्ण कमी होती है, न्यूक्लिक एसिड, ग्लोबिन के बिगड़ा सेल भेदभाव और संश्लेषण होता है, एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति कम (5 पीजी) हीमोग्लोबिन सामग्री परिधीय रक्त में, एरिथ्रो की जनसंख्या में कमी के कारण होती है। उनकी सतह के विद्युत आवेश में और कमी। उपरोक्त सभी को नेफ्रोजेनिक एनीमिया के रोगजनन में लिंक के रूप में माना जा सकता है।

अन्य रोगजनक तंत्र भी स्थिति को खराब कर सकते हैं। यूरीमिया के साथ, हेमोलिसिस शुरू होता है, अर्थात। एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल कम हो जाता है। कम आम है, लेकिन एनीमिया को पहचानना आसान है, जिसे माइक्रोएंगोस्पास्टिक कहा जाता है। बच्चों में, यह घाव घातक हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के रूप में तीव्र रूप से विकसित हो सकता है।

गुर्दे की एनीमिया के लिए उपचार में अंतर्निहित स्थिति का इलाज करना शामिल है।

अप्लास्टिक एनीमिया

अप्लास्टिक अनीमिया (एए) - गहरी पैन्काइटोपेनिया, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की विफलता और हेमटोपोइएटिक पर वसा अस्थि मज्जा की प्रबलता। एए को पहली बार पॉल एहरलिच ने 1888 में एक 21 वर्षीय महिला में वर्णित किया था।

"अप्लास्टिक एनीमिया" शब्द 1904 में चौ-फोर्ड द्वारा प्रस्तावित किया गया था और अब सामूहिक रूप से बीमारियों के एक विषम समूह को संदर्भित करता है जो विकास के एटियोलॉजिकल और रोगजनक तंत्र में एक दूसरे से भिन्न होते हैं, लेकिन समान संकेत और परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा की एक निश्चित तस्वीर है। इन बीमारियों में, जन्मजात और अधिग्रहित लोग प्रतिष्ठित हैं। पूर्व का एक उदाहरण फैंकोनी की संवैधानिक एनीमिया, पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया है

जोसेन्स-डायमंड-ब्लैकफेन का एस्ट्रेन-डेमेसेक और जन्मजात आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। उत्तरार्द्ध कई बहिर्जात कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकता है, उदाहरण के लिए, भौतिक (विकिरण ऊर्जा), रासायनिक (रंजक, बेंजीन) या औषधीय (क्लोरोइथाइलमाइन्स, एंटीमेटाबोलाइट्स, सल्फोनामाइड्स, कुछ एंटीबायोटिक्स)। इनमें संक्रामक रोग भी शामिल हैं - बोटकिन रोग, प्रसार तपेदिक, सिफलिस, टाइफाइड बुखार, टॉक्सोप्लाज्मोसिस, गंभीर फ्लू, सेप्सिस। सूचीबद्ध कारकों के अलावा, प्रतिरक्षा तंत्र हाइपो-, हेमटोपोइजिस के अप्लासिया के विकास में एक भूमिका निभाते हैं। हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के बीच कुछ गुणात्मक और मात्रात्मक अंतर स्टेम सेल डिसफंक्शन के आधार पर इन स्थितियों की व्यापकता की स्थिति का खंडन नहीं करते हैं।

1927 में फैनकोनी ने अप्लास्टिक एनीमिया और कई वंशानुगत विकारों के साथ तीन भाइयों का वर्णन किया। भविष्य में, फैनकोनी सिंड्रोम के विभिन्न मामलों की सूचना मिली, दोनों स्पष्ट परिवार विकृति के साथ, और एक परिवार में अलग-अलग मामलों में बड़ी संख्या में भाई-बहन थे। वर्तमान में, फैंकोनी एनीमिया एक अस्थि मज्जा अप्लासिया की विशेषता वाला सिंड्रोम है, जो 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है, अक्सर पारिवारिक होता है और इस तरह के विकारों के साथ जोड़ा जाता है जैसे कि डार्क स्किन पिग्मेंटेशन, रीनल हाइपोप्लासिया, अंगूठे, त्रिज्या, माइक्रोसेफली, आदि की अनुपस्थिति या हाइपोप्लेसिया। कभी-कभी मानसिक या यौन अविकसितता, कई गुणसूत्र असामान्यताएं। लड़कियों की तुलना में लड़के 2 गुना ज्यादा बीमार पड़ते हैं। पैन्टीटोपेनिया आमतौर पर 5-7 और उससे अधिक उम्र के बीच दिखाई देता है। रक्त में इसी तरह के परिवर्तन एस्ट्रेन-डेमेस्क पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में देखे जाते हैं, लेकिन कोई विकृति नहीं हैं। जोसेफ्स - डायमंड - ब्लैकफेन का जन्मजात आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में पाया जाता है। रोग अक्सर सौम्य होता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर धीरे-धीरे विकसित होती है: सुस्ती, त्वचा का पीलापन और श्लेष्म झिल्ली दिखाई देते हैं, भूख कम हो जाती है। रक्त में, हीमोग्लोबिन सामग्री, एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या के साथ घट जाती है। बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के ऐसे वेरिएंट के इलाज की सबसे बड़ी उम्मीद अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से जुड़ी है।

अधिग्रहीत एनीमिया के प्रारंभिक लक्षणों में सामान्य कमजोरी, थकान, हड्डियों और जोड़ों में दर्द, रक्तस्रावी सिंड्रोम 11 (नाक से खून बहना, त्वचा में रक्तस्राव) शामिल हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का छिद्र धीरे-धीरे बढ़ता है। लीवर कुछ बड़ा हो गया है। प्लीहा और परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं। रक्त में - तीन-वृद्धि साइटोपेनिया: हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी के साथ नॉरोमोक्रोमिक-नॉरमोसाइटिक एनीमिया (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

रोग की गंभीरता को परिधीय रक्त (कोमिटा मानदंड और यूरोपीय एए अध्ययन समूह) में ग्रैनुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री द्वारा मूल्यांकन किया जाता है। गंभीर एए में ऐसे मामले शामिल हैं जहां ग्रैनुलोसाइट गिनती होती है< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

रोग की प्रारंभिक अवधि में अस्थि मज्जा की तस्वीर लाल कोशिकाओं के बिगड़ा परिपक्वता के साथ एरिथ्रोनमोर्बलास्टिक वंश के कुछ प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है। इसके बाद, अस्थि मज्जा को धीरे-धीरे खाली किया जाता है, लाल अंकुर कम हो जाता है, और लिम्फोइड-प्रकार की कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा तबाही की डिग्री और वसा ऊतक के साथ माइलॉयड ऊतक के प्रतिस्थापन विशेष रूप से intravital हिस्टोलॉजिकल तैयारी (trepanobiopsy) में स्पष्ट है। रोग का कोर्स तीव्र, सूक्ष्म और पुराना है। कभी-कभी स्वतःस्फूर्त परिवर्तन होते हैं।

रोग के अधिकांश मामलों में रोग का निदान प्रतिकूल है, अस्थि मज्जा की क्षति की डिग्री और रोग प्रक्रिया के चरण पर निर्भर करता है। चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया की कसौटी, हेमेटोलॉजिकल मापदंडों (हीमोग्लोबिन, ग्रैनुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स) की गतिशीलता है और उपचार के दौरान एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान के आधान पर निर्भरता में कमी है। एए रोगियों के लिए संयोजन चिकित्सा के कार्यक्रम के लिए एक एल्गोरिदम के रूप में निम्नलिखित रणनीति की सिफारिश की जाती है: पहले चरण में, एंटी-लिम्फोसाइटिक इम्युनोग्लोबुलिन (एएलजी) निर्धारित है, दवा के असहिष्णुता या अनुपस्थिति के मामले में, स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है; सीरम बीमारी को रोकने के बाद एएलएच थेरेपी शुरू करने के दो सप्ताह बाद, साइक्लोस्पोरिन ए थेरेपी का 12 महीने का कोर्स शुरू होता है; 6-12 महीनों के बाद, यदि कोई नैदानिक \u200b\u200bऔर हीमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया नहीं है, तो स्प्लेनेक्टोमी को कार्यक्रम में शामिल किया गया है, लेकिन साइक्लोस्पोरिन के साथ उपचार जारी है (दुर्दम्य रोगियों में, लिम्फोसाइटोर्फ़ेन्सिस का उपयोग किया जा सकता है।

आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया

वयस्क रोगियों में इस बीमारी का अधिग्रहण किया जाता है, जिसमें एरिथ्रोइड हेमटोपोइजिस का एक तेज निषेध होता है। इरिथ्रोपोइज़िस के लगभग पूर्ण दमन के कारण नोर्मोक्रोमिक प्रकार का गहरा एनीमिया लक्षणों के एक गंभीर हाइपोक्सिमिक परिसर के साथ है। एरिथ्रोकार्टोसाइट्स के एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। इसलिए, द्वितीयक हेमोसाइड्रोसिस और एरिथ्रोपोफिसिस के अतिरिक्त निषेध से बचने के लिए लोहे के चयापचय के नियंत्रण के तहत प्रतिस्थापन एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के साथ संयोजन में इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी (साइक्लोस्पोरिन ए) को प्राथमिकता दी जाती है। जब फेरिटिन का स्तर 400 mcg / l - डेसफेरलोथेरेपी से ऊपर उठता है।

ऑन्कोलॉजिकल रोगों में एनीमिया

एनीमिया, हालांकि इसकी गंभीरता हमेशा अंतर्निहित बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ संबंध नहीं रखती है, एक घातक ट्यूमर की पहली अभिव्यक्तियों में से एक हो सकती है। मल्टीपल माइलोमा वाले लगभग 50% रोगियों में, निदान के समय हीमोग्लोबिन का स्तर 100.5 g / l से कम होता है, और 40% रोगियों में lymphosarcomas - 120 g / l से कम होता है। कीमोथेरेपी के कई पाठ्यक्रमों के बाद, इस सूचक का मूल्य और भी कम हो जाता है।

अनीसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, हाइपोक्रोमिया और असामान्य एरिथ्रोसाइट्स ल्यूकेमिया वाले सभी रोगियों में देखे जाते हैं। सहायक ट्यूमर कीमोथेरेपी के बाद एनीमिया की घटना स्थानीय पुनरावृत्ति के जोखिम को 2.95 गुना बढ़ा देती है।

ऑन्कोलॉजी में एनीमिया के कारणों में रक्तस्राव, विटामिन और लोहे की कमी, अस्थि मज्जा को नुकसान, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस हो सकते हैं। भड़काऊ मध्यस्थों एरिथ्रोसाइट्स के जीवन को 120 दिनों से 90-60 दिनों तक छोटा करते हैं। एंटीनोप्लास्टिक दवाएं, विशेष रूप से प्लैटिनम में, एक माइलोटॉक्सिक प्रभाव को बढ़ाती हैं और एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को अवरुद्ध करती हैं, एरिथ्रोपोइज़िस को दबा देती हैं। हेमटोपोइजिस में कमी, बदले में, एक कैंसर रोगी के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करती है, अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम को जटिल करती है, विशिष्ट चिकित्सा की प्रभावशीलता को खराब करती है।

गंभीरता के संदर्भ में, कैंसर के रोगियों में एनीमिया हल्का (110 ग्राम / l से कम एचबी), मध्यम (110 से 95 ग्राम / लीटर), गंभीर (एचबी 80 से 60 ग्राम / लीटर) और गंभीर (एचबी 65 से कम / लीटर से कम) हो सकता है। एल)। इसके सामान्य लक्षण - अवसाद, कमजोरी, नींद की गड़बड़ी, चक्कर आना, टैचीकार्डिया - अक्सर ट्यूमर के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के पीछे छिपे होते हैं। यह पता चला कि हीमोग्लोबिन के शारीरिक मानक की निचली सीमा नैदानिक \u200b\u200bमानक और विकृति विज्ञान के बीच एक वास्तविक सीमा है।

हीमोग्लोबिन एकाग्रता कैंसर कीमोथेरेपी का एक भविष्यवक्ता है, जो ट्यूमर के आकार, बीमारी के चरण और उपचार के प्रकार के बराबर है। रोगी के अस्तित्व पर कम एचबी एकाग्रता के नकारात्मक प्रभाव के संभावित तंत्र में बिगड़ा हुआ ट्यूमर ऑक्सीकरण शामिल है, जो कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की प्रभावशीलता को कम करता है।

ऊतकों को ऑक्सीजन की पर्याप्त मात्रा देने के लिए एरिथ्रोसाइट्स की क्षमता से अधिक ट्यूमर के विकास की दर ऊतक हाइपोक्सिया की ओर ले जाती है। यह ज्ञात है कि ट्यूमर ऊतक आसपास के ऊतक की तुलना में बदतर ऑक्सीजन युक्त है। फाइब्रोसारकोमा के मॉडल पर, यह दिखाया गया कि हाइपोक्सिक कोशिकाएं साइटोस्टैटिक्स के प्रभावों के प्रति 2 से 6 गुना कम संवेदनशील हैं।

ट्यूमर पैथोलॉजी में एनीमिया के लिए एक चिकित्सा के रूप में, रक्त उत्पादों के आधान और एरिथ्रोपोइटिन की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है। एरिथ्रोपोएसिस, डार्बोपोइटिन के एक नए उत्तेजक, सक्रिय रूप से जांच की जा रही है।

हेमोलिटिक एनीमिया

रक्त के विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया के समूह में हेमोलिटिक एनीमिया की एक किस्म शामिल है, जो एक सामान्य लक्षण से एकजुट होती है - एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल का छोटा होना।

परिधीय एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस से जुड़े एनीमिया के सभी प्रकार पुनर्योजी एनीमिया के समूह से संबंधित हैं, जो नॉरथ्रोपोइज़िस के नॉरटोबलास्टिक प्रकार के साथ पुनर्योजी एनीमिया के समूह के हैं। हेमोलिटिक एनीमिया केवल तब विकसित होता है जब अस्थि मज्जा गायब लाल रक्त कोशिकाओं की भरपाई करने में असमर्थ होता है। इसके अलावा, इस प्रकार के एनीमिया के विकास का तंत्र अक्सर परिधीय रक्त के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के साथ जुड़ा होता है और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं के परिपक्व होने के साथ बहुत कम होता है। पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस की उपस्थिति मुख्य रूप से दो कारणों से होती है:

- एरिथ्रोसाइट्स की वंशानुगत असामान्यताएं - कोशिका झिल्ली या उनके एंजाइम और हीमोग्लोबिन की संरचना और पारगम्यता; - किसी भी बाहरी कारक (सीरम एंटीबॉडी, रक्त के थक्के, संक्रामक एजेंट) के लिए एरिथ्रोसाइट्स का जोखिम जो सीधे हेमोलिसिस का कारण बनता है या एरिथ्रोसाइट्स के गुणों को महत्वपूर्ण रूप से बदलकर उनके बढ़े हुए विनाश में योगदान देता है।

फालतू और इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के बीच अंतर। अधिकांश हेमोलिटिक एनीमिया के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अतिरिक्त हेमोलिसिस पर आधारित हैं। Immunologically, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के इस प्रकार को तथाकथित गर्म एंटीबॉडी (IgG) 12 द्वारा प्रदान किया जाता है, जिसका लक्ष्य छोटे दोषों के साथ एरिथ्रोसाइट्स है। एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) में होता है, इसके प्रभाव मैक्रोफेज होते हैं। मैक्रोफेज इम्युनोग्लोबुलिन के एफसी-टुकड़े के लिए रिसेप्टर्स ले जाते हैं, इसलिए, इन एंटीबॉडी के साथ लेपित एरिथ्रोसाइट्स बाध्य और उनके द्वारा नष्ट हो जाते हैं। चूंकि, दूसरी ओर, मैक्रोफेज पूरक घटकों के लिए एक रिसेप्टर भी ले जाते हैं, एरिथ्रोसाइट्स का सबसे स्पष्ट हेमोलिसिस मनाया जाता है जब आईजीजी और सी 3 बी दोनों एक साथ अपने झिल्ली पर मौजूद होते हैं।

ज्यादातर मामलों में, ठंड आईजीएम एंटीबॉडी इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का प्रभाव है। आईजीएम अणु के एफसी-टुकड़े पर स्थित पूरक बाध्यकारी साइटें एक दूसरे से थोड़ी दूरी पर स्थित हैं, जो एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर झिल्ली-हमला करने वाले परिसर के घटकों को ठीक करने की सुविधा प्रदान करती हैं। एक झिल्ली-हमले वाले परिसर के गठन से एरिथ्रोसाइट्स की सूजन और विनाश होता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस - बड़े दोषों के साथ एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का तंत्र - रक्त की आपूर्ति के साथ अच्छी तरह से आपूर्ति वाले अंगों में होता है, उदाहरण के लिए, यकृत में। एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के किसी भी प्रकार के साथ रोगियों के प्लाज्मा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय लिवर की अक्षमता के साथ जुड़ा हुआ है, जो ग्लुकुरोनोइड में नष्ट एरिथ्रोसाइट्स से जारी अतिरिक्त हीमोग्लोबिन को परिवर्तित करता है और पित्ताशय की थैली के माध्यम से ग्रहणी में जमा करता है। इस मामले में, पित्ताशय की थैली पित्ताशय की थैली (क्रोनिक हेमोलिसिस) में बनती है, और स्टर्कोबिलिन मल में उत्सर्जित होती है। बदले में, प्लाज्मा हैप्टोग्लोबिन की हीमोग्लोबिन बाध्यकारी क्षमता की अधिकता से हीमोग्लोबिनुरिया, यूरोबिलिनोजेनुरिया और हीमोसाइडरिनूरिया हो जाता है। मूत्र में हीमोसाइडरिन की उपस्थिति एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के मुख्य लक्षणों में से एक है।

एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस का मुख्य मानदंड 51 Cg एरिथ्रोसाइट जीवन काल है। अंगों में एरिथ्रोसाइट्स के अनुक्रम के अनुपात से हेमोलिटिक स्थिति को स्पष्ट करने में मदद मिलती है: 1: 3 जिगर और प्लीहा पर - अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस, 3: 1 - इंट्रावास्कुलर (सामान्य रूप से 1: 1)। प्रयोगशाला मानकों के बाकी हेमोलिसिस की अप्रत्यक्ष पुष्टि के रूप में काम करते हैं:

- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर, मुक्त हीमोग्लोबिन, हाप्टोग्लोबिन, सीरम में हीमोसाइडरिन, मल में स्टार्कोबिलिन का उत्सर्जन और मूत्र में यूरोबिलिनोजेन, हीमोग्लोबिन और हीमोसाइडरिन; - एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन और स्फेरोसाइटोसिस; - वैद्युतकणसंचलन के दौरान हीमोग्लोबिन; - एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि; - एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध; - Coombs परीक्षण; - ठंडा एग्लूटीनिन; - एरिथ्रोसाइट्स (हैम परीक्षण) का एसिड हेमोलिसिस; - हार्टमैन-जेनकिंस का परीक्षण।

हेमोलिटिक एनामियास का नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम तीव्र, पुराना या एपीज़ोटिक हो सकता है। कम सामान्यतः, गंभीर हेमोलिसिस हेमोलिटिक संकटों की एक तस्वीर बनाता है: ठंड लगना, बुखार, पीलिया, पीठ और पेट में दर्द, हीमोग्लोबिनुरिया, वेश्यावृत्ति, सदमे। रोग के क्रोनिक कोर्स में एनीमिया कई बार बिगड़ जाता है। संक्रामक जटिलताओं के दौरान एरिथ्रोपोएसिस का निषेध, अप्लास्टिक संकट के विकास की ओर जाता है।

जब तक वृद्धि हुई रेटिकुलोसाइट उत्पादन एमसीवी में वृद्धि में योगदान नहीं देता है, तब तक एनीमिया आमतौर पर नॉरोमोक्रोमिक-नॉरोसाइटिक होता है। पराबैंगनी हेमोलिसिस परिधीय रक्त स्मीयरों में हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई एकाग्रता के साथ स्फेरोसाइट्स की उपस्थिति का कारण बन सकता है (आरईएस के संकीर्ण युग्मन से एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के परिणामस्वरूप - रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम)। एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति के कारण इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ, स्किज़ोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े) का पता लगाया जाता है।

प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में चिकित्सा प्रोटोकॉल रोगी के हेमोलिटिक स्थिति द्वारा निर्धारित किया जाता है। हेमोग्लोबिन्यूरिया और हेमोसिडरिनुरिया के साथ, लोहे के प्रतिस्थापन चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, तिल्ली में एरिथ्रोसाइट्स के अनुक्रम के साथ - स्प्लेनेक्टोमी।

घटना के कारणों के आधार पर, वंशानुगत और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया को तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है:

- एरिथ्रोसाइट्स (स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, आदि) की एक विशेषता आकृति विज्ञान के साथ एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली; - एन्टोबायिक ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम (पाइरूवेट किनासे), या अन्य चयापचय संबंधी विकारों की कमी के साथ पेन्टोस फॉस्फेट चक्र (उदाहरण के लिए, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज) के एंजाइम की कमी से जुड़े एंजियोपेनिक (एंजाइमोपेनिक) एनीमिया, या एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपेथी। - हीमोग्लोबिनोपैथिस ("गुणात्मक" हीमोग्लोबिनोपैथी - एचबीएस, एचबीसी, एचबीई, आदि और "मात्रात्मक" हीमोग्लोबिनोपैथिस - थैलेसीमिया)।

एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली

इस समूह के हेमोलिटिक एनीमिया का मुख्य रोगज़नक़ लिंक साइटोस्केलेटन प्रोटीन (उदाहरण के लिए) में एक आनुवंशिक दोष है, जिसके कारण रोगी की अस्थि मज्जा डे नोवो एलो आकार और लोच के एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन करती है, उदाहरण के लिए, इलिप्टोसाइट्स या स्फेरोसाइट्स। यह ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया से वंशानुगत झिल्ली को अलग करता है, जहां एक ही स्फेरोसाइटोसिस द्वितीयक है। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह के संकीर्ण क्षेत्रों में ख़राब होने की अपनी क्षमता खो देते हैं, विशेष रूप से, तिल्ली के चौराहों के स्थानों से संक्रमण के दौरान साइनस तक। अतिरिक्त पानी खोने, परिवर्तित लाल रक्त कोशिकाएं लगातार ऊर्जा खर्च करती हैं, अधिक ग्लूकोज और एटीपी खर्च करती हैं। इन प्रक्रियाओं, यांत्रिक क्षति के साथ, उदाहरण के लिए, प्लीहा के साइनसोइड्स में स्फेरोसाइट्स, कोशिकाओं की गिरावट और उनके जीवन काल में 12-14 दिनों तक की कमी। गोल कोशिकाएं प्लीहा मैक्रोफेज का लक्ष्य बन जाती हैं और अतिरिक्त हेमोलिसिस होता है। एरिथ्रोसाइट्स के लगातार हेमोलिसिस तिल्ली के गूदे की कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया और अंग के आकार में वृद्धि की ओर जाता है।

मेम्ब्रेनोपैथियाँ ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के जन्मजात उत्परिवर्तन के कारण होती हैं। व्यवहार में, उनके समूह से, वंशानुगत माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस (मिंकॉस्की-शॉफ़र्ड रोग) सबसे आम है। 1900 में मिंकोव्स्की द्वारा माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस का वर्णन किया गया था। ज्यादातर मामलों में, किशोरावस्था या वयस्कता में बीमारी के पहले लक्षणों का पता लगाया जाता है। इस बीमारी की विशेषता तथाकथित हीमोलाइटिक संकट है। अतिसार, कमजोरी, चक्कर आना, बुखार, हेमोलिसिस, पीलिया और रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ मध्यम एनीमिया की अवधि के दौरान (संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ aplastic संकट बढ़ जाता है), स्प्लेनोमेगाली, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता 50-70 μmol / L तक पहुंच जाती है। पीलिया की गंभीरता एक तरफ, हेमोलिसिस की तीव्रता पर, और दूसरी तरफ, लिवर की क्षमता पर ग्लूकोरोनिक एसिड से मुक्त बिलीरुबिन को संयुग्मित करने पर निर्भर करती है। बिलीरुबिन मूत्र में नहीं पाया जाता है, क्योंकि मुक्त बिलीरुबिन गुर्दे से नहीं गुजरता है। स्टर्कोबिलिन की बढ़ी हुई सामग्री (दैनिक उत्सर्जन मानक से 10-20 गुना अधिक है) के कारण मल तीव्रता से गहरे भूरे रंग के होते हैं। एनीमिया नॉरमोक्रोमिक है। एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 3.0 से 4.0 x 10 12 / l तक होती है, 1.0 x 10 12 / l से नीचे के ऐप्लास्टिक संकटों के दौरान गिरने से हीमोग्लोबिन की मात्रा मामूली कम हो जाती है। मरीजों के परिधीय रक्त स्मीयरों में Spherocytes (केंद्रीय प्रबुद्धता के बिना गोल एरिथ्रोसाइट्स) एक सामान्य मतलब मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ औसत व्यास (7.2-7.0 माइक्रोन से कम) और एक बढ़ी हुई एमसीएच मूल्य की विशेषता है। ग्राफ पर आकार (मूल्य-जोन्स वक्र) द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के वितरण वक्र को बाईं ओर स्थानांतरित कर दिया गया है। कम ऑस्मोलरिटी वातावरण में, स्पेरोसाइट्स सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में कम नाजुक होते हैं: शुरुआत - 0.7-0.6%, अंत - 0.4% क्रमशः 0.48% और 0.22% NaCl की दर से। स्फेरोसाइटोसिस सूचकांक 3 से नीचे आता है; RDW का मान 12% (एनिसोसाइटोसिस) से अधिक है। रेटिकुलोसाइटोसिस - 15-30%।

फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों में अस्थि मज्जा एरिथ्रॉइड रोगाणु के कारण हाइपरप्लास्टिक है, रेटिक कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपागोसाइटोसिस नोट किया जाता है। प्लीहा में, गूदे का स्पष्ट रक्त भरना होता है, साइनस के एंडोथेलियम का हाइपरप्लासिया, आकार में कमी और रोम की संख्या। यकृत में, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, हेमोसिडरोसिस का अक्सर पता लगाया जाता है। अप्लास्टिक संकटों में एरिथ्रोइड अस्थि मज्जा के हाइपरप्लासिया को बदल दिया जाता है। एक नकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को नियंत्रित कर सकता है।

ग्लूकोज की शुरूआत हेमोलिसिस को ठीक करने में सक्षम है। स्प्लेनेक्टोमी एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव देता है, विशेष रूप से 45 वर्ष से कम आयु के रोगियों में।

एनजाइमोपेनिक (फेरोमेनोपेनिक) एनीमिया

एनजाइमोपेनिक (एंजियोपेनेइक) एनीमिया या एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपेथी कई एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की वंशानुगत कमी (रिसेसिव इनहेरिटेंस) के कारण होते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य रूप से विशेषता, मैक्रोसाइटोसिस की प्रवृत्ति, एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य या बढ़े हुए आसमाटिक प्रतिरोध

ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) की कमी। एरिथ्रोसाइट्स की अखंडता हाइड्रोजन पेरोक्साइड के रूप में इस तरह के प्राकृतिक मेटाबोलाइट के संचय के लिए संवेदनशील है। कोशिका क्षति तब होती है जब कुछ ऑक्सीडेटिव पदार्थ भोजन (घोड़े की फलियों और फलियों) या दवाओं (सल्फोनामाइड्स, सैलिसिलिक एसिड डेरिवेटिव, आदि) के साथ शरीर में प्रवेश करते हैं, और इन्फ्लूएंजा या वायरल हेपेटाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी विकसित होते हैं। हालांकि, मुआवजा आमतौर पर काम करता है

तंत्र, और हाइड्रोजन पेरोक्साइड को हानिरहित पानी में स्थानांतरित किया जाता है। एक एंजाइम जो हाइड्रोजन पेरोक्साइड की कमी को उत्प्रेरित करता है उसे ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज कहा जाता है। एंजाइम ग्लूटाथियोन की आपूर्ति करता है, जिसे बहाल करने के लिए पेंटोस फॉस्फेट मार्ग की प्रतिक्रियाओं से उत्पन्न निकोटिनामाइड डाइन्यूक्लियोटाइड फॉस्फेट (एनएडीपी) की आवश्यकता होती है। इस हेक्सोज-मोनोफॉस्फेट शंट की पहली प्रतिक्रिया एंजाइम ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज द्वारा ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का निर्जलीकरण है, जो एरिथ्रोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में घुलनशील है। एंजाइम की कमी एक्स गुणसूत्र से जुड़ी विशेषता के रूप में विरासत में मिली है। जब परिणामस्वरूप जी-6-एफडीजी की गतिविधि को दबा दिया जाता है, तो रोगियों में ऑक्सीकरण उत्पादों का अधिभार कमजोर हो जाता है या यहां तक \u200b\u200bकि प्रतिपूरक तंत्र को बंद कर देता है। उपरोक्त दवाओं या बीन्स (बच्चों में "फेविज़्म") की सामान्य चिकित्सीय खुराक लेते समय, हीमोग्लोबिन को ऑक्सीकरण किया जाता है, हीम हीमोग्लोबिन अणु से खो जाता है, और ग्लोबिन चेन हेंज निकायों के रूप में अवक्षेपित होते हैं। तिल्ली में हेंज निकायों से लाल रक्त कोशिकाएं निकलती हैं। इस मामले में, एरिथ्रोसाइट्स के झिल्ली पदार्थ का हिस्सा खो जाता है, जो इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की ओर जाता है। हेमोलिटिक संकट तेजी से विकसित होता है और 2-3 दिनों के बाद बंद हो जाता है केवल जी-6-एफडीजी की कमी के साथ एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो गए हैं (हेमोलिसिस की "आत्म-सीमा" की घटना)। अधिक "वयस्क" एरिथ्रोसाइट्स हेमोलिसिस से गुजरता है। हेमोलिटिक संकट बुखार, वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण, डायबिटिक एसिडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। सांस की तकलीफ चिह्नित है, घबराहट, पतन संभव है। एक लक्षण लक्षण काले, मूत्र तक अंधेरे का निर्वहन है, जो एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावस्कुलर टूटने और गुर्दे द्वारा हेमोसाइडरिन की रिहाई के साथ जुड़ा हुआ है। कुछ मामलों में, हीमोग्लोबिन के टूटने वाले उत्पादों द्वारा वृक्क नलिकाओं के रुकावट और ग्लोमेरुलर निस्पंदन में तेज कमी के कारण तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है। एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, तिल्ली में वृद्धि, और यकृत अक्सर कम होता है।

रोगियों के भारी बहुमत पुरुष हैं, लेकिन सजातीय महिलाएं भी बीमार हो जाती हैं। एंजाइम के दो मुख्य उत्परिवर्ती रूप हैं। उनमें से एक यूरोप में यूरोपीय लोगों (फार्म बी) के बीच आम है, दूसरा अफ्रीका की काली आबादी (फार्म ए) के बीच। यह रोग लगभग 10% अफ्रीकी अमेरिकियों में होता है और भूमध्यसागरीय देशों (इटालियंस, यूनानियों, अरबों, सेपहार्डिक यहूदियों) के लोगों में कम आम है। सीआईएस में, अज़रबैजान के निवासियों में जी-6-एफडीजी की कमी सबसे आम है। इसके अलावा, रोगजन्य जीन की गाड़ी उटाजिक, जॉर्जियाई, रूसी के बीच पाई जाती है। जी-6-एफडीजी की कमी के साथ-साथ सिकल सेल एनीमिया के रोगियों में उष्णकटिबंधीय मलेरिया से मरने की संभावना कम होती है, जो "मलेरिया" क्षेत्रों में इस विकृति के प्रमुख प्रसार को निर्धारित करता है। श्वेत नस्ल के रोगियों में, संकट अत्यंत कठिन होता है, जिससे हेमट्यूरिया, गुर्दे की विफलता, और घातक हो सकता है। सिकल सेल एनीमिया के विपरीत, रोग जन्म से ही प्रकट हो सकता है, और इसके नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की गंभीरता केवल जीन उत्परिवर्तन के प्रकार द्वारा निर्धारित की जाती है।

संकट के दौरान, पुनर्योजी एनीमिया हीमोग्लोबिन एकाग्रता में 30 ग्राम / लीटर, रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉरमोबलास्ट की उपस्थिति में गिरावट के साथ विकसित होता है; परिधीय रक्त के स्मीयरों में, हेन्ज निकायों के साथ एरिथ्रोसाइट्स देख सकते हैं - छोटे गोल एकल या एकाधिक समावेशन, जो हीमोग्लोबिन द्वारा निर्मित होता है। बैंगनी-लाल हेंज बॉडी का पता एरिथ्रोसाइट्स में मिथाइल वायलेट के साथ पराबैंगनी धुंधला होने से लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में इसी तरह के निष्कर्ष हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता के मामले में दिखाई देते हैं। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया और एरिथ्रोपागोसाइटोसिस की घटना देखी जाती है।

हेमोलिसिस के विकास के जोखिम वाले व्यक्तियों को भोजन या दवाएं नहीं लेनी चाहिए जो इसके विकास को भड़काती हैं। औरिया और गुर्दे की विफलता के विकास के साथ रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। बीमारी के पूर्ण रूपों के साथ, सदमे या तीव्र एनोक्सिया से मृत्यु होती है।

Pyruvate kinase (PC) की कमी। एरिथ्रोसाइट्स में माइटोकॉन्ड्रिया नहीं हैं और इसलिए, उनमें एरोबिक ग्लाइकोलाइसिस (क्रेब्स चक्र) असंभव है। एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस (एंपेन-मेयेरहोफ मार्ग) एटीपी का स्रोत है, जो मुख्य रूप से एटीपी पर निर्भर पोटेशियम-सोडियम पंप का समर्थन करने के लिए आवश्यक है। हेक्सोज-मोनोफॉस्फेट शंट उच्च-ऊर्जा फॉस्फेट बांड का उत्पादन नहीं करता है। सेल से सोडियम को हटाकर और इसमें पोटेशियम का परिचय देकर, पंप को ऊर्जा के साथ आपूर्ति की जानी चाहिए। पाइरूवेट किनेज की अपेक्षाकृत दुर्लभ कमी, एम्डेन-मेयरहोफ मार्ग का एक एंजाइम, एरिथ्रोसाइट की ऊर्जा क्षमता को कम करता है। सोडियम को हटाने से सामान्य से अधिक ऊर्जा (ग्लूकोज, एटीपी) की आवश्यकता होती है। रक्त में, जहां पर्याप्त ग्लूकोज होता है, सोडियम पंप अभी भी अतिरिक्त सोडियम को हटा देता है। प्लीहा के चौराहे के स्थानों में, जहां ग्लूकोज की मात्रा कम हो जाती है, सोडियम उत्सर्जित नहीं होता है, और इससे एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक हेमोलिसिस हो जाता है। जी-6-एफडीजी की कमी के विपरीत, पीसी की कमी ऑटोसोमल रिसेसिव है, केवल हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है होमोजीगोट्स में और स्वयं प्रकट होता है एपिसोड में नहीं, बल्कि एक पुरानी बीमारी के रूप में। एटीपी और डिपोस्फोग्लिसरेट का मात्रात्मक निर्धारण निदान को स्पष्ट करने में मदद करता है।

रक्त स्मीयरों में कम संख्या में दाँतेदार गोलाकार एरिथ्रोसाइट्स पाए जा सकते हैं। ऐसे मामलों में, स्प्लेनोमेगाली मनाया जाता है। लगातार आधान निर्भरता के विकास के साथ, स्प्लेनेक्टोमी की सलाह दी जाती है, हालांकि, इसके कार्यान्वयन के बाद, केवल कुछ सुधार होता है, लेकिन एनीमिया बनी रहती है।

हीमोग्लोबिनोपैथी (हीमोग्लोबिनोसिस)

हीमोग्लोबिन को आनुवंशिक, जैव रासायनिक और हीमोग्लोबिन संश्लेषण के वंशानुगत विकारों के शारीरिक संकेतों द्वारा एकजुट किया जाता है। कुछ प्रकार के हीमोग्लोबिनोपैथी केवल वैज्ञानिक हित के होते हैं, अन्य (सिकल सेल एनीमिया और थैलेसीमिया के कुछ) रोगियों के जीवन को खतरे में डालते हैं, और अंत में, अन्य (अधिकांश थैलेसीमिया, हीमोग्लोबिन ई और ओ) आश्चर्य से डॉक्टरों को लेते हैं और दुर्भाग्यपूर्ण रोगियों में निराशा पैदा करते हैं। इस समूह में शामिल प्रत्येक विकृति को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई नहीं माना जा सकता है। कुछ हीमोग्लोबिनोपैथी, जहां हीमोग्लोबिन की संरचनात्मक व्यवस्था लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन को थैलेसीमियास (पॉलीपेप्टाइड जंजीरों के संश्लेषण में विकार) में शामिल करती है, लेकिन सभी हीमोग्लोबिनोपैथी और थैलेसीमिया हेमोलिटिक एनीमिया नहीं हैं। थैलेसीमिया एक आनुवांशिक दोष है, जिसके परिणामस्वरूप, हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के दौरान, ग्लोबिन के पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं की एक अनावश्यक रूप से कम मात्रा का गठन होता है। दोष अलग से प्रभावित कर सकता है-, β -, γ - या 5-चेन या उनके संयोजनों को बदलते हैं, लेकिन कभी भी ए और पी-चेन को एक साथ प्रभावित नहीं करते हैं। इसका परिणाम हाइपोक्रोमामाइक्रोसाइटिक एनीमिया है, जो अक्षत श्रृंखला के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संतृप्ति के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो स्टोइकियोमेट्रिकल से संपर्क नहीं कर सकता है। प्रभाव विरोधाभासी है: एक तरफ, अस्थि मज्जा (अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस) में कोशिकाओं की मृत्यु और विनाश, दूसरी ओर, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस।

सशर्त रूप से, हीमोग्लोबिनोपैथियों को गुणात्मक और मात्रात्मक में विभाजित किया जाता है। गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी हीमोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना के वंशानुगत विकार के साथ होती है, मात्रात्मक लोगों को ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के संश्लेषण की दर में कमी की विशेषता है।

गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी की फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियाँ एक एमिनो एसिड के दूसरे (उदाहरण के लिए, एचबीएस और एचबीसी में और अधिकांश अन्य परिवर्तित हीमोग्लोबिन में) के परिणामस्वरूप हो सकती हैं, एमिनो एसिड अनुक्रम (एचबी गन हिल), दो चेन (एचबी लेपोर) के असामान्य संकरण के भाग का प्रतिस्थापन, या लंबाई। (एचबी कॉन्स्टेंट स्प्रिंग)। नतीजतन, असामान्य हीमोग्लोबिन दिखाई देते हैं: एचबीजीफिलाडेल्फिया, एचबीएस, एचबीसी, एचबीएफटेक्सास या एचबीए 2 एफ्लाटबश। हीमोग्लोबिन HbS और HbC सबसे गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ हैं।

ग्लोबिन्स के पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला में क्षेत्र हैं जो एमिनो एसिड प्रतिस्थापन के लिए बहुत संवेदनशील हैं। उदाहरण के लिए, पॉलीपेप्टाइड की स्थिति 6 पर ग्लूटामेट की जगह)