hemorajik diyabet(Yunanca, hamorrhagia kanaması; diyatezi) - ana klinik belirtisi artan kanama olan bir grup kalıtsal ve edinilmiş hastalık - vücudun kendiliğinden veya küçük yaralanmalardan sonra yeniden kanama ve kanama eğilimi.

G. of d.'nin gelişim mekanizması çeşitlidir ve kan pıhtılaşma sisteminin çeşitli bileşenlerinin patolojisi ile ilişkili olabilir (bkz.) - plazma ve trombosit, artan fibrinoliz (bakınız), dolaşımdaki yaygın intravasküler pıhtılaşma varlığı antikoagülanların kanı; damar geçirgenliğinde bir artış veya damar duvarında bir anormallik.

Bu mekanizmaların her biri birincil olabilir (G. d. Bağımsız bir hastalık olarak) veya diğer hastalıklara eşlik edebilir (semptomatik G. d.).

Birincil G. d. Doğuştan aileye ve kalıtsal hastalıklara taşıma, Karakteristik özellik herhangi bir kan pıhtılaşma faktörünün eksikliği; istisna, von Willebrand hastalığıdır, bir kesim ile birkaç hemostaz faktörü ihlal edilir - faktör VIII, vasküler faktör, trombosit yapışkanlığı. Semptomatik G., çeşitli kan pıhtılaşma faktörlerinin yetersizliği ile karakterize edilir.

sınıflandırma

G., d'nin çalışma sınıflandırması, normal kan pıhtılaşma sürecinin şemasına dayanabilir. Hastalıklar kan pıhtılaşma sürecinin evrelerine göre gruplandırılır.

I. Kan pıhtılaşmasının ilk aşamasının (tromboplastin oluşumu) ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatezi:

1. Tromboplastin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktör VIII (hemofili A), faktör IX (hemofili B), faktör XI (hemofili C), faktör XII.

2. Faktör VIII ve IX'un antagonistlerinin (inhibitörlerinin) varlığı.

3. Tromboplastin oluşumunun trombosit bileşenlerinin eksikliği - kantitatif trombosit eksikliği (birincil ve semptomatik), kalitatif trombosit eksikliği (trombositopati).

4. Anjiyohemofili (eşzamanlı Von Willebrand hastalığı).

II. Kan pıhtılaşmasının ikinci aşamasının (trombin oluşumu) ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatezi:

1. Trombin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktör II (protrombin), faktör V (Ac-globulin), faktör VII (prokonvertin), faktör X (Stewart-Prower faktörü).

2. Trombin oluşumunun antagonistlerinin (inhibitörlerinin) varlığı.

3. Faktör II, V, VII ve X'e karşı inhibitörlerin varlığı.

III. Kan pıhtılaşmasının üçüncü aşamasının (fibrin oluşumu) ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatezi: fibrin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktör I (fibrinojen), faktör XIII'ün (fibrin stabilize edici faktör) kantitatif ve kalitatif eksikliği.

IV. Hızlandırılmış fibrinoliz nedeniyle hemorajik diyatezi.

V. Yaygın intravasküler pıhtılaşmanın gelişmesinin neden olduğu hemorajik diyatezi: defibrinasyon sendromu (eşanlamlı: trombohemorajik sendrom, yayılmış intravasküler pıhtılaşma, tüketim koagülopatisi).

Kan pıhtılaşmasının ilk aşamasının ihlali nedeniyle hemorajik diyatezi

Tromboplastin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktörler VIII, IX, XI ve XII. Faktör VIII ve IX eksikliği - bkz. Hemofili.

Faktör XI eksikliği(eşanlamlı: hemofili C, plazma tromboplastin öncüsünün eksikliği, Rosenthal sendromu) ilk olarak 1953'te R. L. Rosenthal, Dreskin ve Rosenthal (ON Dreskin, N. Rosenthal) tarafından tanımlanmıştır. Önümüzdeki 10 yıl içinde St. Dünyanın her yerinde 120 hasta var, ancak faktör XI eksikliğinin yaygınlığı hakkında istatistik yok. Eksik gen penetrasyonu ile otozomal dominant bir şekilde kalıtsal; kalıtımın otozomal resesif doğası hariç değildir. Her iki cinsiyetten kişilerde aynı sıklıkta bulunur. Faktör XI - plazma tromboplastinin bir öncüsü, aktif faktör XII tarafından aktive edilir, faktör IX'un aktif bir forma dönüşümünü destekler; yetersiz kalırsa tromboplastin oluşumu bozulur. Bu, beta2-globulin bölgesinde elektroforez sırasında göç eden bir proteindir. Saklama sırasında stabildir, kanın pıhtılaşması sırasında tüketilmez. Sentezin yeri belirlenmemiştir.

Semptomlar hemofiliye benzer. Kanama orta düzeyde: genellikle yaralanmalardan sonra kanama ve küçük cerrahi müdahaleler(diş çekimi, tonsillektomi vb.). Spontan kanamalar nadirdir. Hastaların çalışma yeteneği bozulmaz.

Teşhis, faktör XI seviyesinde %20'nin altında bir azalma ve ayrıca koagülogramın karakteristik verileri temelinde yapılır (bakınız): kan pıhtılaşma süresinde ve yeniden kireçlenme süresinde belirli bir artış, bozulmuş protrombin tüketim testi, tromboplastin oluşumu (Biggs - Douglas'a göre) ve normal plazma faktörleri VIII ve IX ve trombosit faktörü 3 ile kısmi tromboplastin zamanı (Tablo 1).

Tamponad ile kanama bölgesine basılarak kanama durdurulur. Nadiren bol kanama vakalarında, plazma transfüzyonu iyi bir etki sağlar.

Faktör XII eksikliği ilk olarak 1955 yılında Ratnov ve Copley (O.D. Ratnoff, A.L. Copley) tarafından tanımlanmıştır. 1970 yılına kadar 100'den fazla hasta kaydedildi. Faktör XII eksikliği otozomal çekinik bir şekilde kalıtılır; mirasın baskın doğası tamamen dışlanmaz.

Faktör XII (syn: temas faktörü, Hageman faktörü) bir glukoproteindir. Plazmada inaktif formdadır, yabancı bir yüzeyle temas ettiğinde aktive olur. Elektroforez sırasında 0-globulinlerle göç eder, t ° 56 ° 'ye ısıtıldığında stabildir. Faktör XI'yi aktive eder ve trombosit agregasyonunu destekler.

Faktör XII eksikliği klinik olarak belirgin değildir. Tanı sadece koagülogram verilerine dayanarak yapılır: silikonlu tüplerde ve silikonlu camlarda pıhtılaşma süresinin uzaması, normal protrombin zamanında kısmi tromboplastin süresinin ihlali (normal veya adsorbe edilmiş BaSO4 plazma ve serumun eklenmesiyle normalize edilir) (Tablo 1 ).

Hasta tedavisi genellikle gerekli değildir; prognoz olumludur.

Faktör VIII ve IX'a karşı antagonistlerin (inhibitörlerin) kanında varlığı. Faktör VIII inhibitörleri, IgG, IgM sınıfının immünoglobulinleri olarak sınıflandırılan faktör VIII'e karşı antikorlardır. 1940 yılında E. L. Lozner ve arkadaşları, hemofili benzeri bir hastalığı olan hastalarda bir antikoagülanın varlığını tanımladılar. İkincisi, aynı zamanda, bu inhibitörlerin antikorlara ait olduğunun kanıtı olan, birden fazla transfüzyon alan hemofili hastalarında da bulundu.

Faktör VIII'e karşı kazanılmış inhibitörler, romatizma, akut lupus eritematozus, lösemi, sepsis ve diğer hastalıkların yanı sıra geç gebelikte ve doğumdan sonra tanımlanmıştır.

Hastalığın semptomları klinik olarak hemofiliye benzer, altta yatan hastalığın arka planına karşı her yaşta gelişir; aile öyküsü yüklenmez. Tanı, koagülogram verilerine (kan pıhtılaşma süresinin uzaması, protrombin tüketiminde azalma, bozulmuş tromboplastin oluşum testi, faktör VIII'de azalma, faktör VIII antikorları için pozitif Biggs-Bidwell testi) temelinde konur ve immünoelektroforez (bir ark) ile doğrulanır. belirli bir anti-seruma karşı çökelme görülür) ...

Tedavi, altta yatan hastalığa, antikor üretiminin baskılanmasına ve kanamaların giderilmesine yönelik olmalıdır. Antikor üretimini bastırmak için, immünosupresanlar reçete edilir - 100-200 mg'da azotiyoprin (imuran) ve antikorlar tamamen yok olana kadar günde 1-1.5 mg / kg prednizolon. Hemostatik ortamdan, faktör VIII konsantrelerinin, özellikle heterojen olanların transfüzyonu daha etkilidir, ancak ikincisi antijeniktir ve yalnızca ağır, uzun süreli hayatı tehdit eden kanamalarda kullanılabilir; heterojen ilaçların tekrar tekrar uygulanması, ciddi transfüzyon sonrası reaksiyonlara neden olabilir. Prognoz, altta yatan hastalığa ve hemorajik sendromun ciddiyetine bağlıdır. Hayati organlardaki (beyin, kalp kası vb.) kanamalarla önemli ölçüde kötüleşir.

Faktör IX inhibitörleri, hemofili B hastalarında ve diğer durumlarda tarif edilmiştir. Tanı, tedavi ve prognoz ilkeleri faktör VIII inhibitörleri ile aynıdır.

Tromboplastin oluşumunun trombosit bileşeninin eksikliği, trombositopenik purpura (bkz. Trombositopenik purpura), semptomatik trombositopeni (bakınız Hipoplastik anemi, Lösemi) ve kalitatif trombosit yetersizliği (trombopati) kantitatif trombosit eksikliğinin bir sonucu olarak gelişir.

Trombasteninin E. Glanzmann (E. Glanzmann, 1918) tarafından tanımlandığı andan itibaren, nedeni trombositlerin niteliksel bir yetersizliği olan bir dizi hastalık bulundu. Bu hastalıkların sınıflandırılması çok zordur. Braunsteiner (H. Braunsteiner, 1955) onları trombopati ve trombasteniye ayırmayı önerir. "Trombopati" terimi, faktör 3 trombositlerinde (tromboplastik) bir eksiklik, "trombasteni" terimi ile - faktör 8 trombositlerinde bir eksiklik (retraksiyon faktörü) anlamına gelir. Yeni bilgilerin birikmesiyle, kalitatif trombosit eksikliğinin karmaşık olduğu ortaya çıktı. Sonuç olarak, bir özelliğe dayalı sınıflandırma hatalara yol açabilir. Uluslararası Hemostaz ve Tromboz Komitesi'nin kararı ile "trombopati" veya "trombositopati" terimi daha başarılı olarak kabul edildi. Bu grup, herhangi bir kalitatif trombosit eksikliğini içerir: içlerindeki belirli faktörlerin içeriğinde bir azalma veya kan pıhtılaşma sürecinde bu faktörlerin yetersiz salınımı (bkz. Trombositopatiler).

Anjiyohemofili, antihemorajik vasküler von Willebrand faktörü ve faktör VIII'in konjenital plazma eksikliği nedeniyle G. of d.'nin bir aile kalıtsal formudur. Ana laboratuvar testi, kanama süresinin uzatılmasıdır (1 saat veya daha fazla); trombosit sayısı, kan pıhtı geri çekme indeksi ve kan pıhtılaşma süresi normaldir (bkz. Anjiyohemofili).

Kan pıhtılaşmasının ikinci aşamasının ihlali nedeniyle hemorajik diyatezi

Trombin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği - faktör II, V, VII ve X.

Faktör II'nin (protrombin) konjenital kantitatif eksikliği - gerçek hipoprotrombinemi; Rhodes ve Fitz-Hugh (JE Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) tarafından şiddetli kanaması olan bir hastada idiyopatik hipoprotrombinemi adı altında tanımlanmıştır (protrombin süresi keskin bir şekilde uzar, protrombin kompleksinin diğer faktörleri - V, VII). , X - araştırılmamıştır). 1947'de A. J. Quick, iki erkek kardeşte şiddetli kanama, protrombin süresinin uzaması ve normal faktör V seviyesi ve 1955'te - bir kızda protrombinde önemli bir azalma tanımladı. Hastalık nadirdir. Yaklaşık olarak tarif edilmiştir. Güvenilir hipoprotrombinemisi olan 20 hasta [R.A. Seeler, 1972]. Otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. Her iki cinsiyetten kişiler hastadır.

Protrombin, aktif faktör X tarafından trombine dönüştürülür. Protrombin (faktör II) - glukoprotein, alfa2-globulin ile elektroforez sırasında göç eder. Depolama ve ısıtmada kararlıdır, suda çözünür. Protrombinin yarı ömrü 12-24 saattir. K vitamininin katılımıyla karaciğerde sentezlenir. Protrombinin %75-85'i pıhtılaşma sırasında tüketilir (bkz. Protrombin).

Klinik olarak, bazen doğum sırasında göbek kordonundan kanama şeklinde ortaya çıkan, daha sonra hasta kadınlarda, menstrüasyonun başlamasıyla birlikte döküntü ve diş değişimi ile ortaya çıkan artan kanama belirtileri vardır. Burun kanamaları, menorajiler, doğum sonrası kanamalar, morluklar, diş çekimi, cerrahi müdahaleler (tonsillektomi vb.) vardır. Genellikle eklemlerde fonksiyon bozukluğu olmaksızın intermusküler hematomlar ve hemartroz ortaya çıkabilir. Hematüri, gitti. - kish. kanama nadirdir. Yaşla birlikte kanama azalır, ancak protrombin eksikliği devam eder.

Teşhis, koagülogram verileri temelinde belirlenir: Quick'e göre protrombin indeksinde bir azalma ve iki aşamalı bir yöntemle belirlendiğinde (bkz. " plazma, serum ve adsorbe edilmiş plazmanın eklenmesinden sonra protrombin eksikliğinin sürdürülmesi (Tablo 2).

Kısmi tromboplastin süresinin ihlali, normal plazma ve BaS04 elüatının eklenmesiyle normalleştirilir (Tablo 1).

Kanama tedavisi plazma veya kan transfüzyonu ile yapılır. Büyük cerrahi müdahaleler için, protrombin, prokonvertin, Stewart-Prower faktörü, faktör IX içeren bir ilaç olan PPSB enjekte edilerek eksik faktörün konsantrelerinin transfüzyonu tercih edilir (bkz. Hemofili, antihemofilik ilaçlar). Hemostaz için, transfüzyonların bir sonucu olarak protrombin seviyesinin normun% 40'ı olması yeterlidir.

Prognoz, faktör II eksikliğinin derecesine bağlıdır; hayati organlarda kanamaların ortaya çıkmasıyla prognoz önemli ölçüde kötüleşir.

Protrombin kalitatif eksikliği(diasprotrombia), S.S. Shapiro ve ark. (1969) ve E. Josso ve diğerleri. (1972), bir ailenin üyelerinde kama ile bir hastalık bulan, hipoprotrombinemi belirtileri. Kalıtımın türü otozomal resesiftir. Protrombin seviyesi, normun %15-10'uydu (bir ve iki aşamalı yöntemlerle belirleme).

Stafilokoagülaz ve insan protrombine spesifik antiserumlarla immünoelektroforez yöntemiyle yapılan çalışmada, protrombin içeriği normaldi.

Hastalığın semptomları, tedavi yöntemleri ve prognozu, konjenital kantitatif protrombin eksikliğindeki ile aynıdır.

Semptomatik protrombin eksikliği, karaciğer fonksiyon bozukluğu olan hastalıklarda, dolaylı antikoagülanların (kumarin türevleri) tedavisinde, K vitamini eksikliğinde, yaygın damar içi pıhtılaşma sendromunda görülür. Koagülogramda, protrombin seviyesindeki bir azalmaya ek olarak, hl tarafından sentezlenen kan pıhtılaşma faktörlerinin yetersizliği. arr. karaciğerde (faktör I, V, VII). Tedavi kanamayı durdurmaya yönelik olmalıdır. Plazma nakli reçete edilir ve anemi gelişirse kan nakli yapılır. Protrombin sentezini arttırmak için K vitamini enjeksiyonları ve vicasol kullanılır. Dolaylı antikoagülan doz aşımı durumunda, bu ilaçlara günde 3 kez 0.1 g'a kadar bir dozda rutin eklenir ve antikoagülan hemen iptal edilir. Başarısı prognozu belirleyen altta yatan hastalığın tedavisi zorunludur.

Faktör V eksikliği(sin. hipoproakseleremi).

Faktör V (syn. Ac-globulin), aktifleştirilmiş faktör X tarafından protrombinin trombine dönüşümünü hızlandırır. Bu, elektroforez sırasında 0- ve V-globulinler arasında göç eden bir proteindir; kararsız: depolama ve ısıtma sırasında hızla çöker. Yarı ömür kısadır (12-15 saat). Tamamen kan pıhtılaşmasında tüketilir ve serumda tespit edilmez. K vitamininin katılımıyla karaciğerde sentezlenir.

Parahemofili, ilk olarak 1947'de P. A. Owren ve Kvik tarafından tanımlanan kalıtsal bir faktör V eksikliğidir. Hastalık nadirdir, kesin bir istatistik yoktur. Sler'e göre, 1972'de 58 hasta tanımlandı (30 erkek ve 28 kadın). Hastalık otozomal resesif bir şekilde kalıtılır; Bazı yazarlar, kalıtımın baskın türünü kabul ederler. Hastalık genellikle akraba evliliklerinin olduğu ailelerde ortaya çıkar.

Hastalığın belirtileri doğum anında ortaya çıkabilir. Hastalığın seyri genellikle protrombin kompleksinin diğer faktörlerinin eksikliğinden daha hafiftir. Hastaların çoğunda ciltte kanamalar, burun kanamaları bulunur. Derin intermusküler hematomlar ve hemartroz nadirdir. Kadınlar genellikle menorajiye sahiptir. Ameliyat, diş çekimi, doğum sonrası kanamayı tanımlayın. Teşhis, koagülogram verilerine dayanarak yapılır: II ve VII faktörlerinden yoksun, adsorbe edilmiş BaSO4 plazmasının eklenmesiyle düzeltilen protrombin indeksinde bir azalma. Kısmi tromboplastin süresinin ihlali, normal plazma ve BaSO4 ile adsorbe edilmiş plazmanın eklenmesiyle normalleştirilir (Tablo 2). Bazen faktör V eksikliği, faktör VIII aktivitesinde bir azalma ile birleştirilir. Bu vakalar hemofili A (bkz. Hemofili), anjiyohemofili (bkz.) ile ayırt edilmelidir.

Tedavi: taze plazma veya kan replasman transfüzyonu; de bol kanama ve büyük cerrahi müdahaleler, transfüzyon her 6-8 saatte bir tekrarlanır, hemostaz için faktör V içeriğini normun% 10-30'unda tutmak yeterlidir. Faktör V konsantreleri elde edilmemiştir.

Prognoz, kanamanın sıklığına ve süresine ve kanamaların lokalizasyonuna bağlıdır: beyindeki kanamalarla kötüleşir. Tam iyileşme mümkün değildir. Bazen yetişkinlikte faktör V eksikliğini korurken kanama azalır.

Semptomatik faktör V eksikliği, karaciğer hasarı (hepatit, karaciğer sirozu, lösemi, vb.) İle komplike olan hastalıkların arka planında ortaya çıkar. Kama, hastalığın belirtileri altta yatan hastalık tarafından belirlenir, değişen şiddet ve lokalizasyondaki hemorajik belirtilerle birleştirilir.

Edinilmiş faktör V eksikliği her zaman diğer pıhtılaşma faktörlerinin (I, II, VII, X) eksikliği ile birleştirilir, bu da tarih dikkate alındığında bu durumu konjenital faktör V eksikliğinden ayırt etmeyi mümkün kılar.

Tedavi, altta yatan hastalığın aktif tedavisini içermelidir; hemostatik amaçlar için plazma veya kan transfüzyonları yapılır.

Faktör VII eksikliği kalıtsal ve semptomatik olabilir (bkz. Hipoprokonvertinemi).

Kalıtsal faktör X eksikliği(faktör Stewart-Prower) Quick ve Hussey'i tanımladı (C. V. Hussey, 1953): hastanın protrombin süresi orta derecede uzadı ve protrombin tüketimi bozuldu.

1956'da, T. P. Telfer ve arkadaşları, Prower faktör eksikliği olarak adlandırdıkları, çift kusurlu benzer bir hastayla ilgili bir çalışmanın sonuçlarını yayınladılar ve S. Houghie ve arkadaşları, bir erkekte benzer bir hastalığı bağımsız olarak tanımladılar. Stewart faktörünün bir eksikliği olarak belirlendi. Daha sonra bu faktörlerin kimliği gösterildi ve bu eksikliğe Stuart-Prower hastalığı adı verildi. Hastalık nispeten nadirdir. 1972'ye kadar, yakl. 25 gözlem. Kalıtımın türü otozomal resesiftir.

Faktör X, protrombinin trombine geçişini aktive eder. Alfa1-globulinler bölgesinde elektroforez sırasında göç eden bir proteindir. Karaciğerde sentezlenir. Yarı ömür 30-70 saat. Depolama sırasında kararlıdır ve ısıtıldığında hızla bozulur; kan pıhtılaşma sürecinde tüketilmez; hem plazmada hem de serumda bulunur. Eksikliği ile kan pıhtılaşma sürecinin I ve II aşamaları ihlal edilir.

Klinik olarak faktör X eksikliği nadiren kanamalarla kendini gösterir. Sadece neredeyse tamamen yokluğunda burun kanaması, menoraji, mukoza zarlarından kanama var. yol ve böbrekler, kafa içi kanamalar, hemartroz ve kaslar arası hematomlar. Faktör X seviyeleri hamilelik sırasında artabilir ve bu nedenle genellikle doğum sırasında kanama olmaz. Bununla birlikte, doğum sonrası dönemde, faktör X konsantrasyonunda bir düşüş ile ilişkili olan şiddetli kanama gözlenir. Uygun hazırlık yapılmadan yapılan cerrahi müdahalelerden sonra kanama da mümkündür.

Tanı koagülogram verilerine dayanır: protrombin tüketimi azalır, tromboplastin oluşum testi normal plazma ve serum eklenmesiyle bozulur ve normalleştirilir, kısmi tromboplastin süresi normal plazma, serum ve BaSO 4 eklenmesiyle uzatılır ve normalleştirilir elüat (Tablo 3).

Protrombin süresi uzar, normal ve "eski" plazma ve serum ilavesiyle düzeltilir (Tablo 2). G. d ile ayırt edin.Protrombin kompleksinin (II, V ve VII) diğer faktörlerinin yetersizliğinden ve hemofiliden kaynaklanır. Faktör II ve V'nin eksikliği ile protrombin zamanı, normal taze plazma ilavesiyle normalleştirilir, serum ilavesi bu sefer değişmez, tromboplastin oluşum testi bozulmaz. Faktör VII eksikliğinde protrombin zamanı, normal plazma (taze ve konserve) ve normal serum ilavesiyle düzeltilir. Tek aşamalı protrombin zaman testinde tromboplastin yerine Russell yılanı zehirinin kullanılması, faktör VII ve X eksikliğinin farklılaşmasına katkıda bulunur: faktör VII eksikliği ile protrombin süresi normalleşir, faktör X eksikliği ile uzar. Faktör VII eksikliğinde tromboplastin oluşum testi bozulmaz; faktör X eksikliği durumunda, tromboplastin oluşum testi serum bileşeni nedeniyle bozulur (normal serum eklendiğinde normalleşir). Faktör X eksikliği, bozulmuş bir tromboplastin oluşum testi ile normal protrombin zamanı temelinde hemofiliden ayrılır.

Tedavi spontan kanamayı durdurmayı amaçlar. Faktör X seviyesini artırmak için (%10'dan fazla artırmak gerekir), plazma transfüzyonu yapılır; operasyonlar sırasında ve doğum sonrası dönemde, PPSB konsantrelerinin ve analoglarının transfüzyonu daha etkilidir.

Prognoz, faktör X eksikliğinin derecesine, kanamaların sıklığına ve yerine bağlıdır.

Trombin oluşumunun antagonistlerinin (inhibitörlerinin) varlığı.

Trombin antagonistleri. "Antitrombin" terimi ile, plazma veya serumun trombini nötralize etme yeteneği genel olarak kastedilmektedir. Antitrombin I, II, III, IV, V ve VI vardır.

Hiperheparinemi daha sıklıkla edinilir, ancak doğuştan da olabilir. Ekstrakorporeal dolaşım, anafilaktik şok vb. Operasyonlar sırasında kollajenozlar, lösemiler, heparin doz aşımı (tromboembolik komplikasyonların tedavisinde) ile gelişir. Hiperheparinemi semptomları, mukoza zarlarından hızlı kanama, ameliyat sonrası kesikler ve yaralar, geniş ve derin hematomlar. Tanı, koagülogram verilerine dayanmaktadır: protamin sülfat veya toluidin mavisi (Sirmai testi) eklenmesiyle düzeltilen kan pıhtılaşma süresinin ve trombin süresinin uzaması. Çeşitli pıhtılaşma faktörlerine karşı kazanılmış antikorların varlığından dolayı G. of d ile ayırt edin. İkincisi ile kan pıhtılaşma süresi de uzar, ancak protamin sülfat ve toluidin mavisi ilavesiyle normalleşmez. Faktör VIII'e karşı antikorların varlığında protrombin tüketim testi ve tromboplastin oluşum testi bozulur, pozitif bir Biggs-Bidwell testi saptanır; faktör VII'ye karşı antikorların varlığında protrombin zamanı ve kan pıhtılaşma süresi uzar.

Tedavi, %1 protamin sülfat çözeltisinin intravenöz uygulamasına indirgenir, uygulanan ilacın miktarı hiperheparineminin derecesine bağlıdır; tedavinin izlenmesi, kandaki heparin seviyesinin belirlenmesinden oluşur.

Prognoz, altta yatan hastalığın seyrine ve hemorajik sendromun ciddiyetine bağlıdır.

Protrombin kompleksinin (II, V, VII, X) faktörlerinin antagonistleri, bu faktörlerin konjenital yetmezliği olan hastalarda veya immünokompetan sistemdeki bozukluklarla (kollajenozlar, bronşiyal astım, disproteinemi). Kama, belirtiler hipoprotrombinemide gözlenenlere benzer. Tanı, koagülogram verilerine dayanmaktadır: protrombin kompleksinin faktörlerinden birinin içeriğinde, protrombini belirlemek için bir ve iki aşamalı yöntemler kullanılarak bir azalma ve spesifik antiserumlarla immünoforez sonuçları ile doğrulanır.

Kan pıhtılaşmasının üçüncü aşamasının (fibrin oluşumu) ihlali ile ilişkili hemorajik diyatezi

Fibrin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksikliği. Fibrinojen a eksikliği (fibrinojenemi ve hipofibrinojenemi) - bkz. Afibrinojenemi, faktör XIII eksikliği.

Faktör XIII eksikliği(sin. Lucky-Lorand hastalığı) ilk olarak Duckert tarafından tanımlanmıştır (F. Duckert, 1960). İstatistikler gelişmedi. Otozomal resesif bir şekilde kalıtılır ve cinsiyete bağlı kalıtım dışlanmaz.

Faktör XIII (syn: fibrinaz, fibrin stabilize edici faktör, fibrinoligaz) fibrin stabilizasyonunda yer alır: çözünür fibrin S'yi (çözünür) stabil fibrin I'e (çözünmez) dönüştürür. Kanda inaktif formda bulunur, kalsiyum iyonlarının varlığında trombin tarafından aktive edilir. Depolama sırasında kararlı, kısmen termostabil. Yarı ömür 4 gündür.

Kandaki faktör XIII'ün azalmasıyla (%10'un altında) kanamalar meydana gelir. Geç kanama başlangıcı karakteristiktir - yaralanmadan birkaç saat sonra; geniş hematomlar, morluklar, gitti. kanama, kanama göbek yarası... Faktör XIII eksikliği nedeniyle yaralar kötü iyileşir (pıhtı gevşekliği fibroblastlar tarafından büyümesini engeller).

Tanı, tipik bir kliniğe (geç kanama başlangıcı ve zayıf yara iyileşmesi) ve koagülogram verilerine dayanır: hemostatik sistemi karakterize eden testler ihlal edilmez. Bir pıhtının çözünürlüğünü incelerken (beş molar üre çözeltisinde veya size% 1 monokloroasetik çözeltisinde), kararsızlığı bulunur.

Şiddetli kanamalarda veya bu hastalar ameliyat olurken tedavi gereklidir. Tam kan, plazma ve ciddi vakalarda kriyopresipitat transfüzyonları kullanılır. Etkili hemostaz için faktör XIII seviyesinde bir artış (%10'dan fazla) yeterlidir. Prognoz genellikle iyidir.

Hızlandırılmış fibrinoliz nedeniyle hemorajik diyatezi

Plazmin sentezindeki bir artış veya yetersiz antiplazmin sentezi nedeniyle fibrinoliz süreçleri hızlanır (bkz. Fibrinoliz).

Yaygın intravasküler pıhtılaşma gelişimine bağlı hemorajik diyatezi

defibrinasyon sendromu(eş anlamlı: tüketim koagülopatisi, trombohemorajik sendrom), tromboplastik aktiviteye sahip maddeler kan dolaşımına girdiğinde, erken plasental abrupsiyon, intrauterin fetal ölüm ile metastatik malign tümör, intravasküler hemoliz, şok, yanık hastalığı kliniğinin arka planına karşı gelişir.

Blainville (H.M.D. Blainville, 1834), hayvanlara intravenöz beyin dokusu uygulamasının, kanın yoğun intravasküler pıhtılaşmasının bir sonucu olarak ani ölümlerine yol açtığını bulmuştur. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886), hayvanlara doku tromboplastinin yavaş intravenöz uygulamasının, hayvanın ölümüne yol açmadığını ve kendini kanın pıhtılaşmama durumunun gelişmesinde ortaya koyduğunu bulmuştur. Obata (J. Obata, 1919), tromboplastik maddelerin enjeksiyonlarının küçük kan damarlarında kan pıhtılarının oluşumuna nasıl neden olduğunu gözlemledi. Mills (S.A. Mills, 1921), fibrinojen konsantrasyonunda bir azalma olduğunu ortaya çıkardı. J. Mellanby (1933) ve E.D. Warner ve arkadaşlarına göre. (1939), benzer bir etki gözlendi intravenöz uygulama trombin. Weiner ve ark. (1950), Schneider ve Page (S. L. Schneider, E.W. Page, 1951), tromboplastik maddeler kan dolaşımına girdiğinde, intravasküler pıhtılaşmanın meydana geldiğini ve bunun sonucunda fibrinojen rezervlerinin tükendiğini ve pıhtılaşma faktörlerinin tüketildiğini öne sürdüler. D.P. Jackson ve ark. (1955), bu tür hastalarda hipofibrinojenemi, trombosit sayısında ve protrombin konsantrasyonunda bir azalma buldu. Tromboplastik maddelerin intravenöz uygulaması ile defibrinasyon sendromu için benzer bir mekanizma kurulmuştur [Kopli, 1945; Ratnov ve Conley (C.L. Conley); Schneider, 1957]. Hastalığın semptomları, yoğun intravasküler kan pıhtılaşmasının (hiperkoagülemi fazı) gelişmesiyle kendini gösterir. Masif intravasküler pıhtılaşma sürecinde, tüm prokoagülanlar kullanılır (tüketim koagülopatisi): I, II, V, VII, VIII, XIII faktörlerinin seviyesi ve trombosit sayısı azalır (hipokoagülemi fazı). Damarlarda hiper pıhtılaşma ve fibrin birikmesi nedeniyle, fibrinolitik sistem aktive edilir (sekonder fibrinoliz ve defibrinasyon fazı), buna normal bir plazminojen ve plazmin aktivatörleri seviyesinde fibrinojen ve fibrin bozunma ürünlerinde bir artış eşlik eder. Downstream defibrination sendromu akut, subakut ve kronik olabilir. Akut defibrinasyon sendromu seyri birkaç saat veya gün sürer ve genellikle fark edilmez. Şok, intravasküler hemoliz, yanık hastalığı, cerrahi müdahaleler (akciğer, pankreas vb.), obstetrik uygulamada (plasental abruption, intrauterin fetal ölüm), septik düşük, akut viral enfeksiyonlar ve diğer durumlarda görülür.

Kanamalar deride peteşi, enjeksiyon ve kesilerden sonra kanama ve morarma şeklinde kendini gösterir. Özellikle obstetrik patolojinin arka planına karşı defibrinasyon sırasında aşırı kanama gelişir.

Defibrinasyon sendromunun subakut seyri birkaç hafta sürer. Daha sıklıkla metastatik malign tümörler, lösemi, intrauterin fetal ölüm ile ortaya çıkar. Lokal travma veya lezyonun parçalanması (örneğin mide tümörü) nedeniyle kanama genel ve lokal olabilir. Bazı durumlarda, önde gelen semptomlar venöz ve arteriyel trombozdur.

Chron, defibrinasyon sendromunun seyri genellikle vasküler patolojide görülür (dev hemanjiyomlar - Kazabach-Merritt sendromu, damarlarda, özellikle dalak ve portal ven sisteminde masif kavernomatoz değişiklikler). Kanama ve tromboz zayıftır veya yoktur.

Tanı klinik ve koagülogram verilerine dayanarak konur: trombositopeni, trombin süresinin uzaması, fibrinojen seviyelerinde azalma, faktör II, V, VIII eksikliği, fibrinojen içeriğinde artış ve normal plazmin ve fibrinoliz aktivatörleri ile fibrin bozunma ürünleri . Ciddi karaciğer hastalıkları olan hastalarda edinilmiş hipofibrinojenemi ile ayırt edilir, kenarlara II, V, VII ve X faktörlerinde bir azalma eşlik edebilir, ancak faktör VIII içeriği normal kalır. Primer fibrinolizde, fibrinojen ve II, V, VII, VIII ve X faktörlerinin içeriğinde bir azalma ile birlikte, plazmin ve aktivatörlerinin seviyesi artar. Dolaşan antikoagülanların varlığında fibrinojen ve diğer pıhtılaşma faktörlerinin seviyesi genellikle azalmaz, fibrinoliz aktivasyonu olmaz.

Defibrinasyon sendromu ile, her şeyden önce, geliştiği arka plana karşı altta yatan hastalığın tedavisi gereklidir. Kanamaların giderilmesi için bazı yazarlar, doğrudan antikoagülanların kullanılmasının haklı olduğuna inanmaktadır. Genellikle heparin intravenöz olarak uygulanır: ilk doz vücut ağırlığının 1 kg'ı başına 50-100 U'dur; daha sonra 1 kg başına saatlik 10-15 birim. Yavaş emilimi nedeniyle hiperheparinemi başlangıcını kontrol etmek zor olduğu için kas içi uygulaması önerilmez. Ancak bu görüş tüm araştırmacılar tarafından paylaşılmamaktadır. Defibrinasyon sendromu şiddetli trombositopeni ile birleştirildiğinde, kan ve fibrinojen transfüzyonları reçete edilirken heparin dozu yarıya indirilir. Defibrinasyon sendromunun yokluğunda heparin verilmesi kanamayı şiddetlendirir ve hastaya zarar verebilir. Kumarin ilaçları uzun süreli tedavi için kullanılır, ancak defibrinasyonu yavaşlatmak için pıhtılaşma faktörlerinin içeriğini önemli ölçüde azaltarak kanamayı artıran yüksek dozlara ihtiyaç vardır. Fibrinoliz inhibitörleri (Σ-aminokaproik asit ve analogları) kontrendikedir, çünkü intravasküler trombüs oluşumuna yol açarlar, girişlerine kanamanın ilerlemesi eşlik edebilir.

Prognoz, hem altta yatan hastalığın seyrine hem de defibrinasyon sendromunun yoğunluğuna bağlıdır.

PATOLOJİK ANATOMİ

G. d'deki patolojik tablo, çeşitli organlarda ve anemi belirtilerinde (bkz. Anemi) artık kanama fenomenlerinden (bkz.) kaynaklanabilir. Kan pıhtılaşma faktörlerinin ikincil eksikliği ile patolojik değişiklikler altta yatan hastalığın özelliğidir; defibrinasyon sendromunda benzer bir tablo gözlenir, ancak çeşitli organlarda kanama belirtileri veya damarlarda, özellikle küçük olanlarda fibrin birikimi ile tromboz hakimdir.

KOMPLİKASYONLAR

G. d. ile komplikasyonlar kanamaların lokalizasyonuna bağlıdır. Eklemlerde tekrarlanan kanamalarda hemartroz oluşur (bkz.); büyük sinir gövdelerinin geçişi alanında geniş hematom oluşumu ile sinirlerin felç gelişmesiyle sıkışması, parezi mümkündür (bakınız); beyindeki kanamalar ile semptomlar serebrovasküler olayın karakteristiği gibi görünür (bkz.). Tekrarlanan kan ve plazma transfüzyonları ile serum hepatiti gelişebilir. Pıhtılaşma faktörlerinin tamamen bulunmadığı hastalarda, transfüzyonların etkinliğini önemli ölçüde azaltan antikorların oluşumu mümkündür; transfüzyon sonrası reaksiyonlar mümkündür. Eritrosit, lökosit ve trombosit antijenlerine karşı antikor oluşumu, transfüzyonu zorlaştıran ve özel bir donör seçimi gerektiren bulundu.

ÖNLEME

Nüksün önlenmesi, eksik faktörün seviyesini artıran ve kanamaları durduran uygun transfüzyon ortamının transfüzyonundan oluşur. Tıbbi ve genetik konsültasyonlar, kan pıhtılaşma sisteminde konjenital anormallikleri olan ailelerden gelen eşleri, çocuk planlama ile ilgili olarak yönlendirmek büyük önem taşımaktadır.

ÇOCUKLARDA KANAMALI DİYATEZ

Kan sistemi hastalıkları olan hastanelerde yatan çocuklar arasında yaklaşık yarısı G. d.

G. d.'nin yaygınlığı belirli bir yaş bağımlılığı vardır. Kalıtsal formlar G. of d Kural olarak doğumdan veya doğumdan hemen sonra ortaya çıkar, örneğin hipo ve afibrinojenemi (bakınız), konjenital trombositopatiler (bakınız), Wiskott-Aldrich sendromu (bkz. Wiskott-Aldrich sendromu), vb. G.'nin edinilmiş formları, örneğin okul öncesi ve okul çağında daha sık görülür. trombositopenik purpura (bkz.), hemorajik vaskülit (bkz. Shenlein-Henoch hastalığı), vb.

Kan pıhtılaşma faktörlerinin geçici yetersizliğine yenidoğanın hemorajik hastalığı denir. Hayatın ilk günlerinde deride, kaslarda, mukoza zarlarında (peteşi, ekimoz, hematomlar) kanamalar ile kendini gösterir, beyinde mukoza zarından kanama gitti. yol (melena, kanlı kusma), göbek yarası vb.

Yenidoğanların (özellikle prematüre bebekler) hemorajik hastalığının ana nedeni, belirli kan pıhtılaşma faktörlerinin (prokonvertin, protrombin, vb.) Düşük içeriği ve antikoagülan aktiviteye sahip maddelerin (antitromboplastin, antitrombin, öncelikle heparin, fibrinolisin, vb.) Artmış içeriğidir. .), arka planda, bu çocukluk döneminin özelliği olan damar duvarının artan geçirgenliği. Geçici yetmezlik ayrıca bazı organların (özellikle karaciğer) olgunlaşmamışlığı, K vitamini eksikliği, anemi ve aynı zamanda trombositopeni ile de ilişkilidir (bkz. Yenidoğanın hemolitik hastalığı). Akım ve bulaşıcı hastalıklar Kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği olan yenidoğanlarda asfiksi ve metabolik bozukluklar (özellikle asidoz) kanamayı önemli ölçüde artırır. Vecchio ve Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) özel bir G. d tipi tanımladılar. Yenidoğanlarda, yaşamın 8. gününden sonra, bazen birkaç hafta sonra ortaya çıkan ve ani görünüm ve kanama şiddeti ile karakterize, bir eksiklik ile birlikte protrombin kompleksinin bileşenlerinin yanı sıra, fonksiyonel karaciğer hasarının yokluğunda diğer plazma pıhtılaşma faktörleri (IX, X, vb.). Avitaminoz ile bu G. formunun patojenetik bağlantısı, K vitamininin parenteral uygulamasının etkinliği ile doğrulanır. Bu geç idiyopatik G. formlarının ortaya çıkması, görünüşe göre, hepatositlerin yeteneğinin kaybıyla bağlantılıdır. Go'dan emilen K vitamini kullanın. yol normal. Bu tip G., kolestaz veya ince bağırsağın yenilgisinden kaynaklanan hipovitaminoz K'dan ayırt edilmelidir.

Tedavi, hemostaz bozukluğunun patogenetik mekanizmalarına dayanmaktadır. Kalıtsal formlarda, bireysel kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğini ortadan kaldıran ajanlar ve ayrıca kanın antikoagülan aktivitesini baskılayan ajanlar kullanılır.

G.'nin kalıtsal formlarının önlenmesinde büyük önem taşıyan mediko-genetik istişareler ve edinilmiş - oluşumlarına katkıda bulunan hastalıkların önlenmesi.

Tablo 1. Protrombin zamanı ve kısmi tromboplastin zamanı çalışmasına dayalı hemorajik diyatezin farklılaşması

Tablo 2. Protrombin zaman göstergesini düzelterek eksik bir faktörün belirlenmesi

Tablo 3. Hemorajik diyatezin sınıflandırılması, klinik ve tanısal özellikleri

bibliyografya Abezgauz AM Çocuklarda hemorajik hastalıklar, L., 1970; Andrenko G.V. Fibrinoliz, M., 1967, bibliogr.; Dimitrov S. Ayırıcı tanıçocuklukta kan hastalıkları, çev. bulg., Sofya, 1966; Kasiyer I.A. ve Alekseev G.A. Klinik hematoloji, M., 1970; Kudryashov BA Kanın sıvı halinin düzenlenmesi ve pıhtılaşmasının biyolojik sorunları, M., 1975, bibliogr.; Lavkovic V. ve Krzeminska-Lavkovic I. Hematoloji çocukluk, başına. Polonya'dan., Varşova, 1967; Machabeli MS Koagülopatik sendromlar, M., 1970; P ve b ve K. Lokalize ve yaygın intravasküler pıhtılaşma, trans. Fransızca ile., M., 1974, bibliogr.; Yardım zengini R.A., Steinberg A.G.a. Cinsiyet bağlantılı resesif gösteren Campbell DC Pedigree, Pediatrics, v. 13, s. 133, 1954; Biggs R. Haemophilia ve ilgili durumları, L., 1974, bibliogr; İnsan kan pıhtılaşması, hemostaz ve tromboz, ed. R. Biggs, Oxford, 1972; Quick A.J. Hemorajik hastalıklar ve tromboz, Philadelphia, 1966; R iz z a C. R. a. hakkında. Antihemofilik faktöre (faktör VIII), Trombos'a karşı kendiliğinden oluşan antikorlara sahip hastaların tedavisi. Diyabet. kanama (Stuttg.), V. 28, s. 120, 1972; ShapiroS. S. Edinilmiş antihemofilik-globulin inhibitörlerinin (faktör VIII) immünolojik karakteri ve bunların faktör VIII ile etkileşimlerinin kinetiği, J. clin. Yatırım., V. 46, s. 147, 1967; ShapiroS. S., Martinez J.a. Holburn R.R. Konjenital dispro-trombinemi, age, V. 48, s. 2251, 1969; Stefanini M.a. Dameshek W “Hemorajik bozukluklar, N. Y., 1962; T e 1 f e r T.P., Denson K.W.a. Wright D. R. Yeni bir pıhtılaşma kusuru, Brit. J. Haemat., V. 2, s. 308, 1956

L.D. Orlova; A. V. Mazurin (ped.), Tablonun derleyicisi. L.D. Orlrva.

Hemorajik diyatezin tüm semptomları birleştirilir hemorajik sendrom (yaygın nedenlerle gelişen istikrarlı bir dizi semptom), yani artan kanama sendromu:

• cilt ve mukoza zarlarının altında kanama (örneğin ağızda);
• örneğin burun, rahim vb. kanama;
• idrar ve dışkıda kan karışımı;
• eklemlerin şişmesi ve ağrısı;
• kan kusması vb.

• Genel zayıflık;
• düşük performans;
• baş dönmesi;
• bayılma (karışıklık);
• kulaklarda gürültü;
• gözlerin önünde yanıp sönen "uçar";
• az egzersizle nefes darlığı ve çarpıntı;
• göğüste dikiş ağrıları.

Formlar

kökene göre tahsis etmek birincil, semptomatik hemorajik diyatezi ve nevrotik, veya taklitçi, kanayan.

• Primer hemorajik diyatezi - karakteristik özelliği bir (daha az sıklıkla birkaç) kan pıhtılaşma faktörlerinin (kanın sıvı kısmında veya trombositlerde bulunan maddeler - trombositler - ve kanın pıhtılaşmasını sağlayan maddeler) olan doğuştan (doğumda mevcut) aile-kalıtsal hastalıklar .
• Semptomatik hemorajik diyateziçeşitli kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği ile karakterizedir. Kardiyovasküler, bulaşıcı, tümör hastalıkları, kontrolsüz ilaç alımı vb. durumlarda gelişebilirler. Bu durumlarda kanamanın ortaya çıkması altta yatan hastalığın seyrini zorlaştırır, tedavi sonuçlarını ve prognozu kötüleştirir.
• nevrotik, veya taklitçi, kanayan farklı şekillerde ruhsal bozukluklar nedeniyle hastaların kendilerinden kaynaklanır:
  • dokuya mekanik travma ile (çürük oluşumu ile hasara, ağız boşluğuna travma vb.);
  • gizlice kan pıhtılaşmasını kötüleştiren ilaçlar almak (çoğunlukla dolaylı antikoagülanlar - karaciğerde pıhtılaşma faktörlerinin oluşumunu önleyen ilaçlar);
  • kendine işkence etme veya sadizm (zevk elde etmek için kendine veya başka birine zarar verme), vb.

• vasküler patoloji (hasar) ile ilişkili;
• trombosit (trombosit) sayısındaki azalma veya bunların yetersizliği ile ilişkili;
• kanın plazmasında (sıvı kısım) yetersiz sayıda pıhtılaşma faktörü (kanın pıhtılaşmasını sağlayan maddeler) ile ilişkili;
• karışık kökenli.

Nedenler

Hemorajik diyatezin nedenleri şunlardır:

• damar duvarının yapısının (yapısının) ihlali;
• trombosit (trombosit) sayısında veya yetersizliklerinde azalma;
• pıhtılaşma faktörlerinin (kanın pıhtılaşmasını sağlayan maddeler) plazmada (kanın sıvı kısmı) yetersiz içeriği.

• kan pıhtılaşma sisteminde bozuklukları olan kan akrabalarının varlığı;
• karaciğer hastalığı;
• böbrek hastalığı;
• diyette vitamin ve mineral eksikliği (özellikle vejeteryan diyetinde - hayvansal kaynaklı yiyecekleri yemeyi reddetme).

teşhis

• Hastalığın anamnezinin analizi ve şikayetler (ne zaman (ne zaman önce) kanama ve kanama ortaya çıktı, genel halsizlik ve hastanın oluşumlarını ilişkilendirdiği diğer semptomlar).
• Yaşam öyküsü analizi. Hastanın herhangi bir kronik hastalığı var mı, kalıtsal (ebeveynlerden çocuklara bulaşan) hastalıkları var mı, kötü alışkanlıkları var mı, uzun süre ilaç kullandı mı, tümörleri var mı, toksik maddelerle temas etti mi? (zehirli) maddeler.
• Fiziksel Muayene. Cildin rengi belirlenir (solgunluk ve deri altı kanamaların varlığı mümkündür). Eklemler genişleyebilir, hareketsiz, ağrılı olabilir (eklemlerde kanamaların gelişmesiyle). Nabız hızlanabilir ve kan basıncı düşük olabilir.
• Kan testi. Eritrosit sayısında azalma (kırmızı kan hücreleri, norm 4.0-5.5x109 / l), hemoglobin seviyesinde bir azalma (eritrositlerin içinde oksijen taşıyan özel bir bileşik, norm 130-160 g / l'dir. ) Belirlenebilir. Renk göstergesi (3 ile çarpılan hemoglobin seviyesinin kırmızı kan hücrelerinin sayısının ilk üç basamağına oranı) normal kalır (normalde bu gösterge 0,86-1,05'tir). Lökosit sayısı (beyaz kan hücreleri, norm 4-9x109 / l'dir) normal olabilir, nadiren artmış veya azalmış olabilir. Trombosit sayısı (yapışması kanın pıhtılaşmasını sağlayan trombositler) normal kalır, daha az sıklıkla - azalır veya artar (norm 150-400x10 9 / l'dir).
• İdrar analizi. Böbreklerden veya idrar yollarından kanamanın gelişmesiyle birlikte, idrar analizinde kırmızı kan hücreleri ortaya çıkar.
• Kan Kimyası. Kolesterol (yağ benzeri bir madde), glikoz (basit bir karbonhidrat), kreatinin (bir protein yıkım ürünü), ürik asit (hücre çekirdeğindeki maddelerin yıkım ürünü), elektrolitler (potasyum, sodyum, kalsiyum) düzeyi eşlik eden hastalıkları belirlemeye yöneliktir.
• Kemiğin delinmesi (iç içeriğin çıkarılması ile delinmesi) ile elde edilen kemik iliğinin muayenesi, çoğu zaman sternum (kaburgaların tutturulduğu göğsün ön yüzeyinin merkezi kemiği) bazı durumlarda yapılır. hematopoezi değerlendirmek için
• Trepanobiyopsi (kemik iliğinin çevre dokularla ilişkisine göre incelenmesi), genellikle iliak kemiğin kanadından (insan pelvisinin bulunduğu alan) kemik ve periosteum içeren bir kemik iliği sütunu alındığında gerçekleştirilir. cilde en yakın) özel bir cihaz kullanarak - trepan. Bazı durumlarda kullanıldığında, kemik iliğinin durumunu en doğru şekilde karakterize eder.
• Kanamanın süresi parmak veya kulak memesinin delinmesiyle değerlendirilir. Damarların veya trombositlerin ihlali ile bu gösterge artar ve pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği ile değişmeden kalır.
• Kan pıhtılaşma zamanı. Hastanın damarından alınan kanda pıhtı görünümü değerlendirilir. Bu gösterge, pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği ile uzar.
• Sıkma testi. Deri altı kanamaların görünümü, köprücük kemiğinin altındaki deri kıvrımları sıkıştırıldığında değerlendirilir. Kanamalar sadece damarların veya trombositlerin ihlali ile ortaya çıkar.
• Koşum testi. Hastanın omzuna 5 dakika turnike uygulandıktan sonra hastanın ön kolunda kanama olup olmadığı değerlendirilir. Kanamalar sadece damarların veya trombositlerin ihlali ile ortaya çıkar.
• Manşet testi. Hastanın omzuna bir ölçüm manşeti yerleştirilir. kan basıncı... 90-100 mm Hg'lik bir basınca hava enjekte edilir. 5 dakika boyunca. Bundan sonra hastanın önkolunda kanama olup olmadığı değerlendirilir. Kanamalar sadece damarların veya trombositlerin ihlali ile ortaya çıkar.
• Danışma da mümkündür.

Hemorajik diyatezi tedavisi

• Konservatif (yani ameliyatsız) tedavi - hemorajik diyatezi tipine bağlı olarak çeşitli ilaçlar kullanılır:
  • damar duvarının yapısını (yapısını) ihlal eden vitaminler;
  • trombosit (trombosit) sayısında azalma ile glukokortikoidler (insan adrenal korteks hormonlarının sentetik analogları);
  • eksikliği durumunda yapay pıhtılaşma faktörleri (kanın pıhtılaşmasını sağlayan maddeler).

• Yerel kanama kontrolü - uygulamak:
  • turnike;
  • hemostatik (hemostatik) sünger;
  • burun tamponadı (burun boşluğunun emici malzeme, örneğin pamuk yünü, gazlı bez vb. ile yoğun doldurulması);
  • basınç bandajı;
  • kanama yerine soğuk (örneğin, buzlu sıcak su şişesi), vb.

• Ameliyat:
  • ​ dalağın (kan hücrelerinin ölüm yeri) çıkarılması, tekrarlanan büyük kan kaybı için kullanılır. Kan hücrelerinin ömrünü uzatır;
  • kanamanın gelişmesiyle sürekli hasar gören kusurlu bir damar bölgesinin çıkarılması. Bazı durumlarda damarın çıkarılan kısmı protez ile değiştirilir;
  • onlardan dökülen kanın çıkarılmasıyla eklemlerin delinmesi (delinmesi);
  • Dökülen kanın kendi eklemine geri dönüşü olmayan bir zarar vermesi durumunda yapay eklem yerleştirilmesi.

• Fizyoterapi eklemlerdeki kanamalardan sonra eklemlerde normal hareket aralığının korunmasına katkıda bulunur.
• Fizyoterapi (vücut üzerindeki etkisi fiziksel faktörler, örneğin, bir manyetik veya elektrik alanı, vb.) hemorajilerin emilimini iyileştirir, eklemlerin restorasyonunu destekler.
• Hemokomponent tedavisi (yani, donör kan bileşenlerinin transfüzyonu).
  • Taze donmuş plazma transfüzyonu (bağışçının kanının sıvı kısmı. Plazmanın hızlı dondurulması pıhtılaşma faktörlerini içinde tutar). Tüm pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğini giderir. Çoklu plazma transfüzyonları, hastada bağışıklık sisteminde (vücut savunmalarında) bozukluk riskini artırır.
  • trombosit transfüzyonu (donör trombositleri - trombositler).
  • Kırmızı kan hücresi transfüzyonu (eritrositler - bağışlanan kandan izole edilen kırmızı kan hücreleri) veya yıkanmış eritrositler (yüzeylerine bağlı proteinlerden kurtulmuş donör eritrositler. Eritrositlerin yıkanması, transfüzyonlarına karşı olumsuz reaksiyonların sıklığını ve şiddetini azaltır). Tarafından gerçekleştirilen hayati belirtiler(yani, hastanın hayatı için bir tehdit varsa).
• Hastanın hayatını tehdit azaltılmış kırmızı kan hücresi sayımı ile iki koşul vardır:
  • anemik koma (kırmızı kan hücrelerinin sayısında önemli veya hızla gelişen bir azalmanın bir sonucu olarak beyne yetersiz oksijen verilmesi nedeniyle dış uyaranlara yanıt eksikliği ile bilinç kaybı);
  • şiddetli anemi (yani, oksijen taşıyan özel bir eritrosit maddesi olan hemoglobin seviyesi 70 g / l'nin altındadır (1 litre kan başına hemoglobin gramı)).

Komplikasyonlar ve sonuçları

Hemorajik diyatezin komplikasyonları:

• demir eksikliği anemisi (demir eksikliği nedeniyle hemoglobin (oksijen taşıyan özel bir kırmızı kan hücreleri (kırmızı kan hücreleri) maddesi) seviyesindeki azalma);
• bağışıklık bozuklukları (vücudun savunmasındaki değişiklikler);
• beyin kanaması veya büyük sinirlerin dökülen kanla sıkışması nedeniyle felç (vücudun bir veya daha fazla bölümünde hareket kaybı);
• retinada kanama nedeniyle körlük (gözün ışığa duyarlı iç tabakası)
• içlerindeki kanama nedeniyle eklemlerde hareket kısıtlılığı;
• anemik koma - önemli kan kaybından sonra beyne yetersiz oksijen verilmesi nedeniyle dış uyaranlara yanıt vermeyen bilinç kaybı;
• bozulma iç organlar, özellikle varsa kronik hastalıklar(örneğin, kalp, böbrek vb.).

Hemorajik diyatezin önlenmesi

Hemorajik diyatezin birincil önlenmesi (yani, hastalığın başlangıcından önce):

• kan pıhtılaşma sisteminde doğuştan bozuklukları olan ailelerin tıbbi genetik danışmanlığı. Bazı durumlarda, hamileliğin başlangıcından kaçınılması veya hemorajik diyatezi riskinin daha az olduğu cinsiyetten bir çocuğun doğumunun planlanması önerilir. Örneğin, hemofili (pıhtılaşma faktörleri sisteminde kalıtsal bir bozukluk) olan bir erkek için oğulların doğumu arzu edilir. Hemofili taşıyıcısı olan bir kadın için (hastalığın kendisi olmayan, ancak genlerde bir ihlal - yavrularında hemofili gelişimine yol açabilecek kalıtsal bilgi taşıyıcıları), kızların doğumu tercih edilir.
• Kalıtsal hemorajik diyatezi olan ailelerde fetüsün cinsiyetinin ve bozulmuş genlerin varlığının belirlenmesi.
• Vücudun savunmasını güçlendirmek (örneğin sertleşmek, temiz havada yürümek, sağlıklı beslenme yeterli miktarda sebze ve meyve içeren, vb.).
• Kontrolsüz ilaç kullanımının reddedilmesi.

Hemorajik diyatezide komplikasyonların önlenmesi:

• hemorajik diyatezin zamanında tam tedavisi;
• gerekirse cerrahi tedavi (diş dahil), konsültasyon gereklidir;
• hastaları ve hasta yakınlarını kanama ve kanamalarda ilkyardım sağlama yöntemleri konusunda eğitmek;
• sadece gerekli pıhtılaşma faktörlerini kullanarak ve donör plazma(kanın sıvı kısmı), pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor üretimi (vücutta yabancı maddeleri yok etmek için oluşan proteinler) dahil olmak üzere bağışıklık sisteminde (vücudun savunmasında) bozukluk riskini azaltır ve hastalığın seyrini kötüleştirir. hastalık.

hemorajik diyatezi- Sağlıklı bir insanda kanamaya neden olamayan, hem kendiliğinden hem de yaralanmaların etkisi altında, hatta en önemsizleri bile ortaya çıkan kanama ve tekrarlanan kanama eğilimi olan bir grup hastalık.

Etiyoloji ve patogenez. Son derece çeşitli. Bir dizi hemorajik diyatezi kalıtsal kökenlidir, birçoğu bir kişinin yaşamı boyunca belirli dış etkilerin etkisi altında ortaya çıkar.

Hemorajik diyatezin gelişimi, avitaminoz (özellikle avitaminoz C ve P), bazı bulaşıcı hastalıklar (uzamış sepsis, tifüs), viral hemorajik ateşler grubu, ikterohemorajik leptospiroz, vb., alerjik durumlar, bazı hastalıklar tarafından kolaylaştırılır. karaciğer, böbrekler, kan sistemi vb.

Patogenetik temelde, tüm hemorajik diyatezi iki büyük grupta birleştirilebilir: 1) bozulmuş vasküler duvar geçirgenliğinin neden olduğu hemorajik diyatezi (hemorajik vaskülit, C vitamini eksikliği, bazı bulaşıcı hastalıklar, trofik bozukluklar, vb.); 2) kanın pıhtılaşma ve pıhtılaşma önleyici sistemlerinin ihlalinden kaynaklanan hemorajik diyatezi.

Son grupta, aşağıdaki nedenlerden dolayı hemorajik diyatezi ayırt edilir:

A. Kan pıhtılaşma süreçlerinin ihlali:

1) ilk aşama (tromboplastin oluşumunun plazma bileşenlerinin kalıtsal eksiklikleri - faktörler VIII, IX, XI: hemofili A, B, C, vb.; trombosit bileşenleri - trombositopati, özellikle trombositopenik purpura, vb.);

2) ikinci aşama (trombin oluşumunun plazma bileşenlerinin eksiklikleri - II, V, X, bunlara karşı antagonistlerin varlığı ve bunların inhibitörleri);

3) üçüncü faz (plazma bileşenlerinin eksikliği fibrin oluşumu-1, yani fibrinojen ve 12).

B. Hızlandırılmış fibrinoliz (plazmin sentezinin artması veya antiplazmin sentezinin yetersiz olması nedeniyle).

B. Tüm prokoagülanların masif intravasküler pıhtılaşma sürecinde kullanıldığı ve fibrinoliz sisteminin aktive edildiği yaygın intravasküler pıhtılaşmanın (trombohemorajik sendrom; eşanlamlı: tüketim koagülopatisi, vb.) gelişimi.

Hemorajik diyatezin bu kısaltılmış çalışma sınıflandırması, bir dereceye kadar koşulludur (bazı durumlarda, hemorajik diyatezin gelişiminde çeşitli patojenetik faktörler rol oynar) ve bundan sonra, çok büyük bir hastalık grubunu (kalıtsal ve edinsel) birleştirir, ana hastalığın arka planında (metastatik malign tümör, yanık hastalığı vb.) Ortaya çıkan ikincil sendromlar.

Klinik tablo. Hemorajik diyatezin genel klinik ve morfolojik belirtileri, çeşitli organ ve dokulardaki kanamalar, dış ve iç kanamadır. sindirim kanalı, pulmoner, uterin, renal, vb.), ikincil anemizasyon. Komplikasyonlar, içlerinde kanama bulunan çeşitli organların işlev bozuklukları, ihlal durumunda hemiparezidir. serebral dolaşım, büyük sinir gövdeleri hematomlar tarafından sıkıştırıldığında bölgesel felç ve parezi, eklemlerde tekrarlanan kanamalarla hemartroz vb.

Aşırı çeşitli hemorajik diyatezi ve bilinen tanısal zorluklara rağmen, her durumda etkili tedavi yürütmek için, gelişimlerinin etiyolojik ve patojenetik faktörleri dikkate alınarak doğru bir teşhis gereklidir. Hemorajik diyatezi son yıllarda daha detaylı olarak incelenecektir. Gibi klinik örnek iç hastalıkları propaedeutiği sırasında hemorajik diyatezi, trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) ile sadece genel bir tanışma sağlar.

Kalıtsal hemorajik diyatezi formlarının önlenmesinde, tıbbi ve genetik konsültasyonlar, kan pıhtılaşma sisteminin konjenital hastalıkları olan ailelerden eşlerin, yavrularının sağlığı ile ilgili olarak ve edinilmiş formların önlenmesinde - önlenmesinde büyük önem taşımaktadır. gelişimlerine katkıda bulunan hastalıklar.

trombositopenik purpura

trombositopenik purpura(purpura trombositopenica; eşanlamlı: Werlhof hastalığı)

Kandaki trombosit eksikliğinden kaynaklanan hemorajik diyatezi. Hastalık ilk olarak 1735 yılında Alman doktor Werlhof tarafından tanımlanmıştır. Trombositopenik purpura daha çok genç yaşta, özellikle kadınlarda görülür.

Etiyoloji ve patogenez. Tam olarak çalışılmamıştır. Hastalık vakalarının yaklaşık yarısının patogenezinde, immünoalerjik mekanizmanın büyük önem taşıdığı tespit edilmiştir - trombositlerin yüzeyine sabitlenen ve onlara zarar veren ve ayrıca normal ayrılmalarını önleyen antiplatelet antikorların üretimi. megakaryositlerden elde edilir. Başlangıç ​​torku, yani vücut tarafından otoantikor üretimi için itici güç, bireysel olarak enfeksiyon, zehirlenme olabilir aşırı duyarlılık bazı gıda ürünlerine ve tıbbi maddeler... Bazı durumlarda, tezahürü için daha önce listelenen ek faktörlerin vücudunu etkilemek için gerekli olan bazı trombosit enzim sistemlerinin konjenital yetersizliği varsayılmaktadır.

Patolojik resim. Deride ve iç organlarda çoklu kanamalar karakteristiktir. Dalağın önemli ölçüde büyümesi mümkündür. Kemik iliğinde histolojik inceleme, trombositlerin megakaryositlerden bağlanmasının ihlalini belirler.

Klinik tablo. Ana semptom, küçük noktasal kanamalar veya büyük hemorajik noktalar şeklinde çoklu kanamaların cilt ve mukoza zarlarında ortaya çıkmasıdır. Kanamalar hem kendiliğinden hem de küçük yaralanmalar, küçük morluklar, ciltte baskı vb. etkisi ile oluşur. Kanama lekeleri önce mor, sonra kiraz mavisi, kahverengi, sarıdır, giderek daha fazla parlar ve birkaç gün sonra kaybolur. Ancak kaybolan noktalar yerine yenileri ortaya çıkıyor. Genellikle burun, gastrointestinal sistem, böbrekler, uterustan kanama olur; iç organlarda (beyin, fundus, miyokard vb.) olası kanamalar. Diş çekimi ve diğer "küçük" operasyonlar sırasında ağır ve uzun süreli durmayan kanamalar meydana gelir. "Turniket" ve özellikle "diken" belirtileri olumludur. dalak ve lenf düğümleri, kural olarak, büyütülmemiş, kemiklere dokunmak ağrısızdır.

Kan, trombosit içeriğinde bir azalma ile karakterize edilir - genellikle 50.0-10 9 / l'den az ve bazı durumlarda preparatta sadece tek trombositler bulunabilir. Kanamanın derecesi trombositopeninin ciddiyetine göre belirlenir. Önemli kanamadan sonra hipokromik anemi oluşabilir. Çoğu durumda kanın pıhtılaşma süresi değişmez, ancak biraz yavaşlayabilir (tromboplastik faktör III trombosit eksikliği nedeniyle). Kanama süresi 15-20 dakika veya daha fazla arttı, kan retraksiyonu

pıhtı bozuldu. Ne zaman tromboelasgpografi reaksiyon süresinde keskin bir yavaşlama ve bir kan pıhtısı oluşumu belirlenir.

Kurs ve komplikasyonlar. Hastalığın hem akut hem de kronik tekrarlayan formları gözlenir. Hastanın ölümü, hayati organlarda aşırı kanama ve kanama sonucu meydana gelebilir.

Tedavi. Ağır vakalarda dalağın çıkarılması endikedir. İlerleyen günlerde hastanın kanındaki trombosit sayısı artar ve kanama durur. Splenektominin etkisi, görünüşe göre, dalaktaki trombositlerin yok edilmesindeki bir azalmadan ve trombositopoez üzerindeki inhibitör etkisinin ortadan kaldırılmasından kaynaklanmaktadır. Kan ikamesi ve hemostaz amacıyla kan transfüzyonu yapılır. Trombosit kütlesinin tekrarlanan transfüzyonları ile iyi bir hemostatik etki sağlanır. Vasküler duvarı, kalsiyum klorürü, vikasolü güçlendiren P ve C vitaminlerini reçete edin. Hastalığın patogenezinde alerjik faktör göz önüne alındığında, bazı durumlarda iyi bir etkiye sahip olan kortikosteroid hormonlarının kullanılması mümkündür.

Günümüzde kan hastalıkları sıklıkla teşhis edilmektedir. Bunlar arasında, insanların hemorajik diyatezi geliştirdiği kan pıhtılaşmasının ihlaline yol açan dolaşım sisteminin karmaşık patolojileri vardır. Bu hastalık, süresi ve şiddeti değişen ani ilerleyici kanama ve kanama ile karakterizedir. Bu tür fenomenler küçük döküntüler, büyük çürükler ve hatta iç kanama şeklinde gözlemlenebilir. Hasta bir kişi daha sonra anemik sendrom geliştirir. Tedavinin yokluğunda ölüme yol açabilecek ciddi patolojiler geliştirmek mümkündür.

problemin tanımı

Hemorajik diyatezi, bir veya daha fazla kan pıhtılaşma mekanizmasındaki kusurların varlığının bir sonucu olarak vücudun spontan kanama ve kanama eğilimi ile karakterize dolaşım sisteminin bir hastalığıdır.

Tıp, bu patolojilerin yaklaşık üç yüz çeşidini bilir. İstatistiklere göre, dünyada beş milyon insan bu hastalıktan muzdarip. Bazı durumlarda, etkilenen alan çok büyüktür, bu nedenle bir kişinin genellikle hastalığın komplikasyonları vardır. Tüm bu etkenlerden dolayı hastalığın sorunu cerrah, hematolog, travmatolog, kadın doğum ve doğum uzmanı gibi hekimlerin kontrolündedir.

Hastalık türleri

İki tür hastalığı ayırt etmek gelenekseldir:

1. Çocuklarda konjenital hemorajik diyatezi genellikle kalıtsaldır. Bu patoloji, bir kişiye doğumdan yaşamın sonuna kadar eşlik eder. Bu diyatezi hemofili, Glanzmann sendromu, telenjiektazi, trombositopati ve diğer patolojiler ile komplike hale gelir. Bu durumda pıhtılaşmasını sağlayan bir veya daha fazla kan elementi yoktur.
2. Çocuklarda ve yetişkinlerde edinilmiş hemorajik diyatezi, iltihaplanma süreci veya kan hastalıklarının bir sonucu olarak gelişir. Bu tür patolojiler arasında vaskülit, vasküler lezyonlu karaciğer hastalığı, vücudun ilaçlarla zehirlenmesi, bulaşıcı hastalıklar, purpura ve diğerleri bulunur. Edinilmiş diyatezi, kardiyovasküler sistem patolojilerinin veya kanserli büyümelerin arka planında ortaya çıkan semptomatik ve zihinsel bozuklukların arka planında gelişen nevrotik olabilir.

Ayrıca, diyatezi, bağımsız bir hastalık olarak gelişen birincil olabilir ve ikincil, bulaşıcı nitelikteki daha önce aktarılan hastalıkların, zehirlenmenin veya sepsisin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.

Hemorajik diyatezi. sınıflandırma

Tıpta, hemostaz faktörlerinden birinin bozukluğuna bağlı olarak birkaç patoloji grubu ayırt edilir:

1. Trombositopeni ve ayrıca bozulmuş trombosit hemostazı ile karakterize trombositopati. Bu fenomen bir bozuklukla gözlemlenebilir bağışıklık sistemi, radyasyon hastalığı, lösemi, purpura vb.
2. Kanın son durmasına katkıda bulunan pıhtılaşma hemostaz bozukluğunun neden olduğu koagülopati. Bu fenomenler, hemofili, Stuart-Prower veya Willebrand sendromu, fibrinojenopati ve diğerleri gibi hastalıkların gelişmesiyle gözlenir. Hastalık, antikoagülan ve fibrinolitik kullanımı nedeniyle oluşabilir.
3. Vasküler duvarların ihlali ile ortaya çıkan vazopatiler. Bu tür patolojiler vaskülit, vitamin eksikliği, Randu-Osler sendromu ile gelişir.
4. Karışık diyatezi, birinci ve ikinci gruplara dahil olan bozukluklarla karakterizedir. Bu grup von Willebrand sendromu, trombohemorajik hastalık, hemoblastoz ve diğerlerini içerir.

kanama türleri

Hemorajik diyatezide kanama türleri şunlardır:

1. Hematom tipi, büyük hematomların varlığı, cerrahi işlemlerden sonra kanama ve eklem kanamaları ile karakterizedir.
2. Kılcal tip peteşi ve ekimoz, nazal, gastrik ve rahim kanaması yanı sıra kanayan diş etleri. Bu durumda insan vücudunda morluklar ve küçük kırmızı döküntüler oluşur.
3. Mor tip, ciltte küçük simetrik döküntüler ve lekelerin varlığından kaynaklanır.
4. Küçük damarların gelişiminin ihlali nedeniyle kanamanın periyodik olarak tekrarladığı mikroanjiyomatöz tip. Ciltte, vücuda yayılma eğiliminde olmayan bordo leke grupları görülür.
5. Deride hem hematomların hem de küçük lekelerin oluştuğu karışık tip.

Hastalığın gelişim nedenleri

Hemorajik diyatezi her yaşta ortaya çıkabilir. Bunun nedeni, kan pıhtılaşmasının ihlali, trombositlerin işlevselliğinin bir bozukluğu, kan damarlarının duvarlarının geçirgenliğinde bir artıştır. Bazı doğuştan ve edinilmiş patolojileri olan insanlar bu hastalığa eğilimlidir. Hastalığın birincil formları kalıtsal yatkınlığın sonucudur ve konjenital anomaliler veya hemostaz faktörlerinden birinin eksikliği ile ilişkilidir.

Aşağıdaki genetik hastalıklar nedeniyle konjenital patolojiler gelişir:

1. Hemofili. Bu durumda hemorajik diyatezi konjenital nedeniyle oluşur düşük seviye kanın pıhtılaşması. Çoğu zaman, iç uzun kanama meydana gelir.
2. Sentezinin konjenital bir bozukluğu ile karakterize edilen protrombin eksikliği.
3. Tromboz, Bernard-Soiler sendromu, trombositlerin işlevselliğinin bir bozukluğu ile karakterizedir. Hastalık ciltte kendini gösterir.
4. Hemostazdan sorumlu bir proteinin anormal aktivitesinin neden olduğu Von Willebrand sendromu.
5. Glanzmann hastalığı, Randu-Osler, Stuart-Prower hastalığı.

Bu tür patolojiler bugün nadirdir.

İkincil diyatezin nedenleri

Çoğu zaman, diyatezi edinilmiş bir hastalık olarak gelişir. Görünüşü aşağıdaki hastalıkları provoke edebilir:

1. Karaciğer ve böbrek patolojileri, siroz.
2. Özellikle bebeklerde kan damarlarının kırılganlığına ve kırılganlığına yol açan K vitamini eksikliği.
3. Otoimmün hastalıklar, bunun sonucunda antikorların kendi trombositlerine saldırması.
4. Vaskülit, sepsis, şok, bunun sonucunda kan damarlarının zarar görmesi.
5. Yüksek dozda radyoaktif radyasyona maruz kalma, kemoterapiye maruz kalma trombosit oluşum bozukluğuna katkıda bulunur.
6. Steroidler gibi bazı ilaçları almak.
7. Kendine zarar vermenin eşlik ettiği akıl hastalığı.
8. İlerlemiş yaş.

Patolojinin belirtileri ve belirtileri

Hemorajik diyatezi semptomları, sonuçları oldukları hastalığa bağlı olarak genellikle farklıdır. Patoloji belirtileri canlıdır. Bir kişinin damar duvarlarına zarar verdiğinde, mukoza zarları da dahil olmak üzere vücutta küçük bir döküntü oluşur. Bazı durumlarda karın ve eklemlerde ağrı, idrarda kan varlığı ve şişlik olur.

Koagülopatinin gelişmesiyle birlikte hasta aniden kanama, renk değiştiren geniş deri altı kanamaları geliştirir. cilt... Kişi daha sonra anemi geliştirir. Yaşamın ilk yılında çocuklarda hemofili ile burun kanamaları ve deri altı kanamalar, artralji ve eklemlerin şişmesi görülür.

Şiddetli vakalarda, diyatezi semptomların ortaya çıkmasına, kanla bulantı ve kusmaya, karın ve bel ağrısına, karaciğer ve dalakta genişlemeye, anemiye, dizüriye yol açar. Anemi ile, bir kişinin zayıflığı, hipotansiyonu, taşikardisi, baş dönmesi, cildin solukluğu vardır.

Çocuklarda ve hamile kadınlarda patoloji belirtileri

Çocuklarda hemorajik diyatezi (gösterilen fotoğraf) akut lösemi belirtilerinden biri olarak hareket edebilir. Patoloji genellikle diş çıkarma sırasında diş eti kanamaları, burun kanamaları, deri döküntüleri, eklemlerde ağrı ve deformiteleri ile retinadaki kanamalar, kusma ve kanla karışık dışkılama ile kendini gösterir. Genç kızların ağır dönemleri vardır.

Genellikle çocuklarda trombositopati bir hastalık değildir, trombositlerin olgunlaşmamış olduğunu gösterir. Bu fenomen ergenlikten sonra kaybolur. Ancak doktorlar bu fenomeni ciddiye almayı tavsiye ediyor, çünkü çoğu zaman olumsuz faktörlerin etkisi altında, yaralanmalar veya felç sırasında iç kanama meydana geliyor.

Gebe kadınlarda, bu patoloji, geç toksikoz, düşme, düşük, plasental yetmezlik, erken doğum tehdidi vardır. Bu tür kadınlarda çocuklar genellikle erken doğarlar, hipoksileri, gelişimsel gecikmeleri vardır.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Bu patolojinin komplikasyonları şunlardır:

• kronik anemi;
• kanama gelişimine de katkıda bulunan alerjilerin ortaya çıkması;
• Hepatit B;
• Tekrarlanan kan transfüzyonları durumunda HIV enfeksiyonu;
• eklemlerin sınırlandırılması veya tamamen hareketsizliği;
• dokuların uyuşması ve felci;
• kafa içi kanama, parestezi, parezi veya felç;
• körlük, felç;
• koma.

Bu komplikasyonlar her hastada ortaya çıkmamakta, patolojinin tipine ve ilişkili olumsuz faktörlere bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Zamanında tedavi ile olumsuz sonuçların gelişmesi önlenebilir. Ancak kontrolsüz kan kaybı ile komplikasyonlar gelişecektir.

Teşhis önlemleri

Bir doktora başvururken, hastalığın gelişimine neden olabilecek faktörleri, patolojinin şeklini ve prevalansını inceler.

Hemorajik diyatezi aşağıdaki teknikler kullanılarak teşhis edilir:

1. Kan, dışkı ve idrarın laboratuvar testleri.
2. Vücuttaki eser elementlerin içeriğini belirlemek için kan serumu analizi.
3. Kan pıhtılaşma testi.
4. Koagulogram.
5. Tromboplastin ve Coombs' nesil testleri, trombin ve protrombin analizleri.
6. İmmünolojik çalışmalar.
7. Böbreklerin ve karaciğerin ultrasonu.
8. Hareketsiz beyin çalışmaları.
9. Eklemlerin röntgeni.

Kapsamlı bir muayeneden sonra doktor kesin tanıyı koyar ve uygun tedaviyi reçete eder.

Tedavi faaliyetleri

Hemorajik diyatezi tedavisi, aşağıdaki aşamalardan oluşan karmaşık olmalıdır:

1. İlaç tedavisi Trombosit seviyesini arttırmayı, kan pıhtılaşmasını arttırmayı, damar duvarlarını güçlendirmeyi amaçlar. Bu durumda vitaminler, aminokaproik asit, glukokortikosteroidler, immünosupresanlar reçete edilir.
2. Kanamayı durdurmak. Bunu yapmak için doktor turnike, özel sünger, pamuklu çubuklar ve buzlu sıcak su şişesi kullanır.
3. Ameliyat. Genellikle, kan hücrelerinin ömrünü uzatmak, ayrıca bir protez ile değiştirilen patolojik damarı ortadan kaldırmak ve kanı ortadan kaldırmak için eklem boşluğunu delmek için dalak ekstraksiyonu yapılır.
4. Fizyoterapi.
5. Trombosit ve elektrolit sayısını artırmak için kan nakli.

Hemorajik diyatezi iyileştikten sonra, klinik kılavuzlar ilgilenen doktor tarafından verilir. Genellikle hazır yiyeceklerin, koruyucuların, hazır yiyeceklerin ve sosların tamamen ortadan kaldırılmasını içeren bir diyet reçete eder. Trombosit konsantrasyonunu arttırmak için pancar, brokoli, kereviz, domates ve dana ciğeri gibi sebzeler tüketilebilir.

tahmin

Hastalığın seyri ve prognozu farklı olabilir. Zamanında etkili tedavi ile prognoz olumlu olacaktır. Tedavinin yokluğunda veya ciddi komplikasyonların gelişmesinde ölüm mümkündür. Bu nedenle, gelecekte komplikasyon gelişme riskini azaltmak için hastalığı zamanında teşhis etmek önemlidir.

Önleme

Hemorajik diyatezi belirlemek için ne yapılmalı? Doktorların önerileri açık - patolojiye genetik yatkınlığın varlığını test etmek. Ayrıca hamilelik planlaması yapmak, gerekli test ve konsültasyonlardan geçmek ve çocuk doğurma döneminde sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek gerekir. Doğru beslenmek, düzenli muayene ve muayene olmak, bağımlılıklardan ve kontrolsüz ilaç kullanmaktan vazgeçmek, yaralanma ve yaralanmalardan kaçınmak, sizin ve çocuklarınızın sağlığını izlemek de önemlidir.

Doktorun tüm tavsiyelerine ve reçetelerine uyarak ciddi ve tehlikeli komplikasyonlardan kaçınabilirsiniz. Bu hastalık... Doğada kronik olduğu için, uzmanlar tarafından periyodik olarak muayene edilmek ve bir terapi kursu almak gerekir.