Quasi tutti hanno il raffreddore di tanto in tanto o addirittura un'infezione virale più grave, vengono vaccinati. Ma dopo un po 'dopo il recupero, inizia a sembrare che i sintomi stiano tornando: il paziente avverte una perdita di forza, articolazioni doloranti, un aumento della temperatura. Il pericolo è che questi possano essere segni di una malattia grave - la sindrome di Guillain-Barré, che a volte porta alla paralisi completa e alla morte. Cos'è questa malattia e come proteggersi da essa?

Informazione Generale

La sindrome di Guillain-Barré è una lesione autoimmune del sistema nervoso periferico, in cui la debolezza muscolare può svilupparsi rapidamente, trasformandosi in paralisi. Spesso diventa la causa della tetraparesi flaccida acuta, in cui diminuisce l'attività motoria degli arti inferiori e superiori. Nell'ICD-10, la sindrome di Guillain-Barré è designata dal codice G61.0 ed è inclusa nel gruppo delle polineuropatie infiammatorie.

La sindrome di Guillain-Barré è una lesione autoimmune del sistema nervoso periferico.

Esistono due tipi di classificazione GBS: in base alla forma della malattia e alla sua gravità. Secondo il primo indicatore, si distinguono i seguenti tipi di sindrome:

• AIDP, chiamata anche polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta. Questa è la forma più comune: colpisce dal 65 al 90% dei casi;
• neuropatie acute assogonali di natura motoria o motorio-sensoriale colpiscono dal 5 al 20% dei pazienti. Designato nella pratica medica OMAN e OMSAN, rispettivamente;
• il 2-3% si ammala di sindrome di Miller-Fisher, circa lo stesso numero di persone ha una forma paragenetica di GBS;
• meno dell'1% cade su tipi come sensoriali, faringo-cervico-brachiali e paraparetici.

In base alla gravità si possono distinguere le seguenti categorie:

• Facile, in cui il paziente non incontra difficoltà nella cura di sé. La debolezza muscolare non è quasi pronunciata, la persona cammina da sola.
• Medio: il paziente non può camminare per 5 metri senza ulteriore aiuto, ha problemi funzioni motorie, la stanchezza inizia rapidamente.
• Grave: il paziente non è più in grado di muoversi, spesso non può mangiare da solo e richiede cure costanti.
• Estremamente difficile quando una persona ha bisogno di supporto vitale.

Il decorso della sindrome di Guillain-Barré è diviso in diverse fasi di sviluppo:

• nelle prime, della durata di 1-4 settimane, i sintomi aumentano fino a quando non si verifica il periodo acuto;
• sul secondo, la malattia procede senza intoppi, il paziente in questo stato trascorre fino a 4 settimane;
• il periodo di recupero è il più lungo, può durare diversi anni. Una persona in questo momento torna alla normalità e può persino essere completamente guarita.

La sindrome di Guillain-Barré può essere curata

Cause della sindrome di Guillain-Barré

Non ci sono ancora informazioni affidabili sul motivo per cui compare questo disturbo. IN medicina moderna si ritiene che la malattia sia causata dalle conseguenze di infezioni passate, tra cui respiratorie, citomegalovirus, erpetiche e una persona può anche ammalarsi a causa di precedenti mononucleosi ed enteriti. I medici lo spiegano con il fatto che cellule immunitarie confondere i tessuti infetti da virus con terminazioni nervose e cerca di distruggerli.

Meno spesso, l'aspetto della sindrome è attribuito a lesioni precedenti (soprattutto craniocerebrali), complicazioni dopo l'intervento chirurgico, l'influenza del lupus sistemico, tumore maligno o HIV.

Un altro gruppo a rischio è costituito da persone con predisposizione ereditaria. Se la tua famiglia ha avuto la sindrome, allora è meglio prendersi cura di te stesso - evitare infezioni e lesioni.

Sono possibili altre ragioni, ma è molto più importante non determinare da dove provenga la malattia, ma notare le sue prime manifestazioni e iniziare il trattamento in tempo.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré

Non è facile identificare le prime manifestazioni di GBS, all'inizio sono abbastanza simili ai segni delle malattie infettive acute. Indicatori specifici compaiono solo in fasi successive. In genere, i sintomi iniziali della sindrome di Guillain-Barré includono:

• la temperatura sale bruscamente a molto alta, a volte subfebbrile;
• si avvertono pelle d'oca e sensazioni di formicolio sulle punte delle clavette;

Uno dei sintomi della malattia è un brusco aumento della temperatura.

• il paziente avverte dolore muscolare;
• nel tempo, la debolezza si manifesta, il paziente perde forza.

Non appena vedi questi sintomi in te stesso o in qualcuno vicino a te, consulta immediatamente il medico. Ogni minuto sprecato aumenta il rischio di sviluppare la paralisi e persino la morte.

Complicazioni associate alla sindrome di Guillain-Barré

La malattia ha un enorme impatto sul funzionamento del corpo umano. Il suo corso può essere associato a tali disabilità:

• difficoltà a respirare e la mancanza di ossigeno causata da loro;
• dolore e intorpidimento in parti differenti corpo;
• disturbi intestinali e sistema genito-urinario causato dall'indebolimento della muscolatura liscia;
• la formazione di un gran numero di coaguli di sangue;
• problemi cardiaci e fluttuazioni della pressione sanguigna;
• le piaghe da decubito compaiono nei pazienti costretti a letto.

Per ciascuna delle complicazioni dovrebbe essere applicata trattamento sintomatico, volto a migliorare le condizioni del paziente e riportare il corpo alla normalità.

Possono comparire fluttuazioni della pressione sanguigna

Manifestazioni della sindrome di Guillain-Barré nei bambini

Gli adulti hanno maggiori probabilità di sviluppare GBS, soprattutto dopo i quarant'anni. Nei bambini è molto meno comune, ma è caratterizzato dagli stessi sintomi, integrati da paralisi oculare, assenza di alcuni riflessi e lavoro muscolare incoerente. La sindrome di Guillain-Barré nei bambini spesso non causa febbre, il che complica la diagnosi e porta a complicazioni.

Diagnostica della sindrome di Guillain-Barré

Prima di tutto, il medico raccoglie un'anamnesi completa della malattia, prestando attenzione sia alla presenza o all'assenza di cause della malattia, sia ai sintomi identificati: la velocità della loro manifestazione, la presenza di dolore e debolezza, sensibilità ridotta.

La fase successiva - un esame fisico - dovrebbe dare risposte a domande sulla chiarezza della coscienza del paziente, l'assenza o la diminuzione dei riflessi, la presenza di dolore, problemi autonomici. Le lesioni dovrebbero essere simmetriche e peggiorare nel tempo.

Nella terza fase, vengono eseguiti test di laboratorio. Il paziente dona il sangue per le analisi biochimiche, nonché per la presenza di autoanticorpi e anticorpi per malattie pregresse. La puntura lombare è spesso prescritta a analisi generale liquido cerebrospinale.

Il paziente deve donare il sangue per l'analisi biochimica

Le linee guida cliniche per determinare la sindrome di Guillain-Barré suggeriscono la diagnostica strumentale. Al paziente può essere prescritta l'elettromiografia, che mostra la velocità del movimento del segnale lungo i nervi, e l'esame neurofisiologico. Nel suo corso, viene controllato il lavoro dei nervi lunghi (sensoriale e motorio) nelle braccia e nelle gambe. Il sondaggio è soggetto ad almeno quattro di entrambi. I risultati dei due metodi vengono confrontati e viene presa una decisione sulla diagnosi.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Esistono due diversi sistemi di terapia che si completano perfettamente: sintomatico e specifico. Il primo consiste nel rimuovere le conseguenze della malattia per il corpo - aiutare la digestione, prendersi cura del corpo e degli occhi, sostenere la respirazione e controllare il lavoro del cuore. Tale cura dovrebbe proteggere il paziente da ulteriori peggioramenti e complicazioni.

Una terapia specifica dovrebbe aiutare il paziente a tornare alla normalità. Esistono diversi metodi:

1. Trattamento della sindrome di Guillain-Barré con l'introduzione di immunoglobuline in una vena. Questo farmaco è particolarmente importante per quei pazienti che non possono camminare.
2. La plasmaferesi può accelerare il recupero nelle malattie moderate e gravi. Per una forma semplice, non è rilevante. La rimozione di grandi quantità di plasma aiuta a normalizzare le funzioni immunitarie.

Una sfumatura importante: in nessun caso dovresti combinare entrambi i tipi di terapia per l'uso simultaneo, poiché ciò può dare risultati imprevedibili e pericolosi.

La plasmaferesi nel trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Recupero da GBS

La sindrome di Guillain-Barré danneggia sia le terminazioni nervose che altri tessuti del corpo. Il paziente ha spesso bisogno di una riabilitazione completa, che deve riprendere l'attività fisica e le competenze necessarie nella vita quotidiana. Per questo, massaggi, elettroforesi, bagni rilassanti, doccia calda e fredda per aumentare il tono muscolare, fisioterapia, fisioterapia e altro ancora. Tutto ciò darà al paziente l'opportunità di tornare a una vita piena e non ricordare più la sindrome.

Prevenzione della ricorrenza della sindrome

Non esistono tecniche speciali in grado di proteggere dalla ricorrenza di GBS. Ma seguendo semplici consigli, puoi almeno ridurre il rischio della malattia:

• rifiutare la vaccinazione per almeno sei mesi;
• non visitare paesi che hanno segnalato focolai di virus Zika o altre infezioni pericolose;
• visitare regolarmente neurologi e specialisti della riabilitazione presso la clinica;
• l'invalidità temporanea può essere rilasciata per ridurre i possibili carichi di lavoro.

Previsioni per il futuro

La mortalità in GBS è piuttosto bassa - solo fino al 5%. È causato dalle manifestazioni più gravi della sindrome - indebolimento della respirazione, immobilizzazione e complicanze associate - polmonite, embolia polmonare e sepsi. Più vecchio è il paziente, maggiore è la possibilità di morte.

La maggior parte delle persone - circa l'85% - si riprenderà completamente e tornerà a una vita appagante. Inoltre, solo alcuni di loro avranno di nuovo la malattia, il resto la lascerà nel passato per sempre.

CHI sulla sindrome

L'Organizzazione Mondiale della Sanità sta adottando una serie di misure per ridurre l'incidenza e aumentare il numero di persone guarite. Migliora la sorveglianza delle epidemie di infezioni virali, in particolare Zika, formula raccomandazioni per la terapia, supporta i programmi di ricerca GBS in tutto il mondo.

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia grave, ma anche se ti è stata diagnosticata, non disperare. Una diagnosi tempestiva e un trattamento completo ti metteranno rapidamente in piedi, letteralmente e figurativamente. Goditi la vita, sii sano e prenditi cura di te stesso.

La sindrome di Guillain-Barré è una delle più gravi malattie neurologiche, che in ogni terzo paziente durante l'apice della malattia richiede un trattamento nell'unità di terapia intensiva. Il termine denota una neuropatia rapidamente progressiva, caratterizzata da paralisi flaccida nei muscoli simmetrici degli arti con disturbi sensoriali e autonomici. La condizione si sviluppa in modo acuto, di solito dopo raffreddori e altre infezioni. Tuttavia, con un trattamento adeguato, è possibile il completo recupero.

cause

La malattia di Guillain-Barré è comunemente indicata come una malattia autoimmune. Dopo aver affrontato l'infezione, il sistema immunitario umano non lo riconosce e inizia ad attaccare il proprio corpo, in particolare tessuto nervoso... Le cellule del sistema immunitario producono anticorpi che portano alla demielinizzazione, cioè al danneggiamento della guaina mielinica dei nervi. Come risultato di processi autoimmuni, anche gli assoni possono essere danneggiati - processi coinvolti nell'innervazione dei muscoli e degli organi interni.

I primi segni della malattia vengono registrati da una a tre settimane dopo tali malattie infettive come:

• Enterite virale.
• Infezioni respiratorie (ARVI).
• Infezione da citomegalovirus.
• Mononucleosi infettiva.

I segni dello sviluppo della sindrome compaiono molto meno spesso dopo:

• Operazioni.
• Infortunio.
• Con lupus eritematoso sistemico.
• Nelle persone con HIV.
• Con neoplasie maligne.

Gli studi medici non hanno confermato l'associazione della sindrome di Guillain-Barré con la vaccinazione antinfluenzale.

Visualizzazioni

La sindrome di Guillain-Barré è solitamente divisa in due tipi: demielinizzante e assonale, la prima variante del danno ai nervi periferici è più comune.

• Demielinizzante. IN processo patologico solo le guaine mieliniche sono accese, la distruzione dei cilindri assonali non viene rilevata. Ciò porta ad un rallentamento della velocità degli impulsi, che provoca lo sviluppo della paralisi reversibile. I cambiamenti patologici colpiscono le radici anteriori, meno spesso le posteriori midollo spinale, sono possibili lesioni anche in altre parti del sistema nervoso centrale. Il tipo demielinizzante è considerato una variante classica della sindrome.
• Nella variante assonale, sono interessati anche i cilindri assiali degli assoni, il che porta allo sviluppo di gravi paresi e paralisi. Il tipo assonale di polineuropatia è considerato più grave, dopo di che le funzioni motorie non vengono completamente ripristinate.

La sindrome di Guillain-Barré si verifica con l'autolimitazione dello sviluppo di processi autoimmuni. Ciò significa che prima o poi le cellule immunitarie smettono di attaccare e l'organismo inizia a riprendersi anche in assenza di cure specifiche.

Tuttavia, in ogni caso, il paziente necessita di supervisione medica e, possibilmente, di un corso intensivo di terapia di supporto: ventilazione dei polmoni, alimentazione per sondino, prevenzione dell'infezione secondaria, ecc.

Sintomi

Se, dopo un'infezione, una persona non si sente guarita, ma nota i seguenti sintomi:

• febbre bassa;
• formicolio e "pelle d'oca" alla punta delle dita;
• dolore muscolare di diversa localizzazione;
• debolezza crescente

Questo è un motivo per consultare immediatamente un medico. La malattia di solito si sviluppa rapidamente e non c'è tempo da perdere.

I primi sintomi della malattia includono:

• Tetraparesi che cresce per diversi giorni - debolezza degli arti inferiori e superiori. La tetraparesi è solitamente simmetrica, con riflessi tendinei flaccidi e basso tono muscolare all'esame.
• Nei primi giorni, la debolezza si nota solo nelle gambe: una persona malata nota che è più difficile per lui salire le scale.
• Il freddo degli arti, così come la sudorazione, possono essere preoccupanti.

I disturbi sensoriali si verificano con una diminuzione o un aumento della sensibilità nelle parti distali delle braccia e delle gambe. I muscoli del collo, i muscoli respiratori, meno spesso i muscoli oculari possono essere coinvolti nel processo patologico.

Con gravi danni, c'è una violazione della funzione di deglutizione e respirazione, un paziente con sintomi simili necessita di una terapia intensiva, fino all'intubazione tracheale. Il massimo sviluppo di tutti i segni si osserva nella terza settimana della malattia. In alcune forme di sviluppo della malattia vengono rilevati anche sintomi atipici:

• Aumento della pressione sanguigna.
• Aritmie.
• Ritenzione di urina.
• Paresi dei muscoli facciali.

I disturbi vegetativi possono portare a gravi aritmie e arresto cardiaco, che sono spesso la principale causa di morte.

Si osserva un aumento dei sintomi per due settimane, quindi la malattia si trasforma in un vaso di stabilizzazione, che dura fino a 4 settimane. La fase di recupero dura in media da uno a due mesi, in alcuni pazienti è possibile raggiungere la normalizzazione delle funzioni solo dopo uno o due anni.

La malattia può essere sospettata già dopo aver interrogato ed esaminato il paziente. Per la sindrome di Guillain-Barré, sono caratteristiche lesioni simmetriche degli arti e conservazione della funzione degli organi pelvici. Naturalmente, ci sono segni atipici della malattia, quindi, per la diagnosi differenziale, è necessario condurre una serie di studi.

• Elettromiografia - determinazione della velocità di passaggio di un impulso lungo le fibre nervose.
• Una puntura lombare può rilevare le proteine ​​nel liquido cerebrospinale. Il suo contenuto aumenta una settimana dopo l'inizio della malattia e raggiunge il suo picco entro la fine del primo mese di malattia.
• L'EGC può rilevare le aritmie.
• Negli esami del sangue, la VES e il numero di leucociti aumentano senza altri segni di infezione.

A favore della conferma della diagnosi, parla il tasso di aumento dei sintomi (non più di 4 settimane) e il periodo di recupero che dura fino a due mesi. La malattia deve essere differenziata da:

• Tumore del midollo spinale.
• Poliomielite.
• Botulismo.
• Polineuropatia difterica.
• Intossicazione con sali di metalli pesanti.

Da corretto e diagnosi precoce in molti casi dipende anche l'esito della malattia.

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Guillain-Barré è diviso in due tipi complementari: terapia aspecifica e specifica. Il trattamento di pazienti con sviluppo acuto di sintomi, funzionalità respiratoria compromessa, gravi aritmie cardiache inizia con una terapia non specifica. Il paziente viene ricoverato in terapia intensiva. Nella fase di aumento dei sintomi viene effettuato un monitoraggio costante della funzione respiratoria e dell'attività cardiaca.

La terapia specifica include l'introduzione di immunoglobuline e plasmaferesi.

• L'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa. Ciò è particolarmente necessario per quei pazienti che non possono muoversi senza assistenza, con difficoltà a deglutire e respirare.
• La plasmaferesi è prescritta per malattie da moderate a gravi. Il suo utilizzo accelera notevolmente i tempi di recupero e previene lo sviluppo di fenomeni residui. Con un decorso lieve della malattia, la plasmaferesi non viene utilizzata.
• Con aritmie, aumento della pressione sanguigna e altri disturbi autonomici, viene utilizzata la terapia sintomatica.

In caso di paralisi, si prevengono piaghe da decubito e polmonite, per le quali si gira il paziente, si cura il corpo e si esegue il massaggio.

Durante il periodo di riabilitazione, è necessario utilizzare complessi di esercizi fisici, fisioterapia, corsi di massaggio. In caso di disturbi del linguaggio, sono necessarie lezioni con un logopedista.

Profilassi

Non esiste una prevenzione specifica della malattia. I medici possono solo raccomandare di curare tutto malattie infettive all'inizio del loro sviluppo, ciò ridurrà l'effetto negativo dei patogeni sul sistema nervoso.

I pazienti con precedente sindrome di Guillain-Barré devono astenersi da qualsiasi vaccinazione per almeno sei mesi. Una ricaduta della malattia può verificarsi dopo qualsiasi altra malattia infettiva, quindi è necessario evitare possibili siti di infezione.

Previsione

In quasi l'80% dei casi, le funzioni perse vengono completamente ripristinate, in alcuni pazienti si possono osservare lievi disturbi del movimento. In circa il 3% dei casi, i pazienti diventano disabili. La mortalità è dovuta alla mancanza di una terapia adeguata per lo sviluppo di aritmie e insufficienza cardiaca, pertanto tutti i pazienti con la sindrome dovrebbero essere sotto la supervisione degli operatori sanitari al culmine della malattia.

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia in cui viene distrutta la guaina delle fibre nervose (mielina), che porta a disturbi del movimento, disturbi della sensibilità. Di solito si sviluppa qualche tempo dopo l'infezione.

La mielina è una guaina speciale di fibre nervose necessaria per condurre gli impulsi nervosi. Nella sindrome di Guillain-Barré, viene distrutto dal sistema immunitario del corpo. Normalmente, il sistema immunitario rileva e distrugge oggetti estranei (ad esempio agenti patogeni di malattie infettive), ma in alcuni casi inizia a combattere con le cellule native. A causa del danno alla guaina mielinica, si verificano manifestazioni della malattia: diminuzione della forza muscolare, formicolio alle estremità, ecc. La maggior parte dei pazienti richiede il ricovero in ospedale.

Il trattamento tempestivo iniziato consente di ottenere un recupero completo, sebbene alcune persone possano ancora avere debolezza muscolare, una sensazione di intorpidimento.

Sinonimi russo

Poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante, poliradicolite acuta.

Sinonimiinglese

Sindrome di Guillain-Barre, polineurite idiopatica acuta, poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta.

Sintomi

• Diminuzione della forza muscolare, formicolio - prima nelle gambe, poi nelle parti sovrastanti del corpo
• Intenso dolore al cingolo scapolare, alla schiena, ai fianchi
• Violazione della masticazione, della deglutizione, della pronuncia dei suoni, delle espressioni facciali a causa di una diminuzione della forza dei muscoli che svolgono queste funzioni
• Frequenza cardiaca aumentata o rallentata
• Aumento o diminuzione della pressione sanguigna
• Disturbi respiratori, con un aumento in cui può essere necessaria la ventilazione artificiale dei polmoni (eseguita con un apparato speciale quando la respirazione spontanea è inefficace)
• Ritenzione di urina
• Stipsi

Informazioni generali sulla malattia

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia in cui la guaina mielinica dei nervi viene distrutta, a seguito della quale la conduzione degli impulsi nervosi viene interrotta e la forza nei muscoli diminuisce.

Le cause esatte della malattia sono sconosciute. Nella maggior parte dei casi, i sintomi compaiono 1-3 settimane dopo aver subito infezione acuta organi dell'apparato respiratorio, infezioni gastrointestinali.

Queste infezioni possono essere causate da questi e altri agenti patogeni:

• campylobacter: si trova nella carne degli uccelli infetti e causa infezioni gastrointestinali se ingerito con il cibo;
• virus dell'influenza;
• virus di Epstein-Barr (l'agente eziologico della mononucleosi infettiva);
• micoplasma - può causare polmonite nelle persone infette dal virus dell'immunodeficienza (HIV).

Inoltre, il fattore scatenante per lo sviluppo della malattia può essere vaccinazioni, interventi chirurgici.

Anche i meccanismi autoimmuni giocano un ruolo importante. Il sistema immunitario combatte contro gli oggetti estranei che entrano nel corpo. In risposta all'infezione, vengono prodotte particelle proteiche speciali: anticorpi. Rilevano e neutralizzano varie infezioni e virus. Secondo i ricercatori, nella sindrome di Guillain-Barré, gli anticorpi non solo distruggono gli agenti infettivi, ma danneggiano anche la membrana delle cellule nervose, questo è possibile a causa della somiglianza nella struttura molecolare di questi oggetti.

La guaina mielinica copre le fibre nervose e fornisce una certa velocità di impulsi nervosi tra il cervello e varie strutture del corpo. La violazione del passaggio degli impulsi nervosi alle fibre muscolari porta ad una diminuzione della forza nei muscoli. Anche le fibre nervose del sistema nervoso autonomo (che regola l'attività degli organi interni) sono interessate. In questo caso, il lavoro del sistema cardiovascolare può essere interrotto, il ritmo cardiaco, la pressione sanguigna, ecc. Possono cambiare.

Nelle forme gravi della malattia, sono possibili le seguenti complicazioni.

• Disturbo respiratorio. Si verifica a causa di debolezza o paralisi (completa mancanza di capacità di movimento) dei muscoli respiratori e minaccia la vita del paziente. Nei casi in cui la respirazione spontanea è inefficace, viene eseguita la ventilazione artificiale dei polmoni (utilizzando un apparato speciale).
• Disturbi nel lavoro del sistema cardiovascolare.
• Immobilità prolungata. Aumenta il rischio di tromboembolia (blocco dei vasi sanguigni da parte di coaguli di sangue, che porta a una cattiva circolazione).
• Ulcere da pressione - pelle morta sottostante tessuti molli che si verificano con l'immobilità prolungata dei pazienti a causa di una violazione dell'afflusso di sangue.

La malattia si sviluppa entro poche settimane e potrebbero essere necessari diversi mesi per ripristinare le funzioni perse. Nella maggior parte dei casi, si verifica il recupero completo.

Chi è a rischio?

• Persone di giovane e vecchia età.
• Pazienti con determinati tipi di malattie infettive.
• Ha subito interventi chirurgici.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Guillain-Barré è piuttosto difficile, poiché non esistono studi specifici per identificarla. In questo caso, la diagnosi si basa sull'analisi delle manifestazioni cliniche, sullo studio della storia della malattia, sull'analisi per escludere altre malattie del sistema nervoso.

La diagnostica di laboratorio è di grande importanza.

• La proteina è comune nel liquido cerebrospinale. Il liquido cerebrospinale (CSF) lava il cervello e il midollo spinale. Varie malattie del sistema nervoso causano alcuni cambiamenti nella sua composizione. Nella sindrome di Guillain-Barré, aumenta il livello di proteine ​​nel liquido cerebrospinale.

Per escludere altre malattie, potrebbero essere necessari i seguenti esami di laboratorio:

• ... Consente di determinare la quantità elementi sagomati nel sangue: , . Una diminuzione del numero di eritrociti e possibilmente con un aumento del livello dei leucociti - con vari processi infiammatori.
• ... Questo indicatore si discosta dalla norma quando varie malattie, in particolare, aumenta i processi infiammatori nel corpo.
• ... Con una quantità insufficiente di vitamina B 12 nel corpo, possono svilupparsi anemia e disturbi nel funzionamento del sistema nervoso. Alcuni dei sintomi di danno al sistema nervoso nell'anemia da carenza di vitamina B12 sono simili alle manifestazioni della sindrome di Guillain-Barré.
• Rilevazione di metalli pesanti nelle urine. L'accumulo di metalli pesanti (ad esempio piombo) nel corpo contribuisce a danneggiare il sistema nervoso e lo sviluppo di polineuropatia (danni a vari nervi).

Altri studi:

• Elettromiografia. Consente di fissare gli impulsi elettrici che viaggiano lungo i nervi fino ai muscoli. In base alla loro intensità, viene valutata la conduttività delle fibre nervose, per questo vengono applicati elettrodi speciali al muscolo in studio. Lo studio viene eseguito in uno stato di calma e con contrazione muscolare.

Ulteriori ricerche

• Risonanza magnetica (MRI). Un metodo diagnostico basato sull'effetto di un campo magnetico sul corpo umano. Dopo aver elaborato i segnali ricevuti, si ottengono immagini strato per strato delle strutture interne del corpo. Consente di escludere la presenza di altre malattie del sistema nervoso (ad esempio le masse).

Trattamento

Il trattamento della malattia è conservativo. Vari farmaci vengono utilizzati per eliminare le manifestazioni individuali della malattia, per combattere le complicanze della sindrome di Guillain-Barré.

Le più efficaci sono le seguenti tecniche:

• Plasmaferesi. Il sangue viene prelevato dal paziente, che è diviso in una parte liquida (plasma) e una parte contenente cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine). Le cellule del sangue vengono quindi restituite al corpo umano e la parte liquida viene rimossa. Ciò realizza una sorta di purificazione del sangue dagli anticorpi che possono distruggere la guaina mielinica dei nervi.
• Somministrazione endovenosa di immunoglobuline. L'immunoglobulina contiene anticorpi provenienti da donatori di sangue sani. Bloccano l'effetto distruttivo degli anticorpi del paziente sulla guaina del nervo.

È molto importante mantenere le funzioni alterate del corpo (ventilazione artificiale dei polmoni), prendersi cura del paziente, prevenire complicazioni associate all'immobilità prolungata dei pazienti.

Nel periodo di recupero, vengono utilizzati esercizi di fisioterapia, fisioterapia per ripristinare le forze diversi gruppi muscoli.

Profilassi

Non esiste una profilassi specifica per la sindrome di Guillain-Barré.

• Proteine ​​totali nel liquido cerebrospinale

Letteratura

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Principi di medicina interna di Harrison (18a edizione), New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Capitolo 385. Sindrome di Guillain-Barré.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33a ed.). Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia, 2010.23 Disturbi neurologici. Sindrome di Guillain Barre.

RCHRH (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2016

Sindrome di Guillain-barré (G61.0)

Neurologia

Informazione Generale

Breve descrizione

Approvato
Commissione mista sulla qualità dei servizi medici
Ministero della Salute e dello Sviluppo Sociale della Repubblica del Kazakistan
del 29 novembre 2016
Protocollo n. 16

Sindrome di Guillain Barre(Sindrome di Guillain-Barré) (GBS) è una lesione autoimmune acuta, rapidamente progressiva del sistema nervoso periferico, che si manifesta come parestesia delle estremità, debolezza muscolare e/o paralisi flaccida (neuropatia immunomediata monofasica).

Sinonimi per sindrome di Guillain-Barré: polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, polineuropatia idiopatica acuta, polineuropatia infettiva (polineuropatia), poliradicolite acuta, sindrome di Guillain-Barré-Strohl (sindrome di Guillain-Barré-Barré-Strohl) (sindrome di Guillain-Barré-Strohlillain) -Sindrome di Barré-Strohl, sindrome di Landry, paralisi ascendente di Landry, poliomielite francese, ecc.
Caratteristica questa malattiaè un corso monofasico autolimitante con ricadute estremamente rare.

Il rapporto tra i codici ICD-10 e ICD-9

Classificazione

Classificazione

GBS si riferisce sia al numero di neuroinfezioni che alle condizioni post-infettive. Si distinguono diverse forme di GBS, che differiscono per le caratteristiche del corso del processo patologico, il punto di applicazione principale dell'aggressività autoimmune (guaina nervosa o asta assonale), prognosi di recupero e manifestazioni cliniche.

Secondo i concetti moderni, ci sono almeno 8 varietà (varianti / sottotipi clinici) della sindrome di Guillain-Barré:
1) polineuropatia infiammatoria demielinizzante acuta (la forma classica della sindrome di Guillain-Barré);
2) neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta (OMSAN);
3) neuropatia assonale motoria acuta (OMAN);
4) Sindrome di Miller-Fisher (SMF);
5) neuropatia panautonoma acuta (sindrome panautonoma acuta di Guillain-Barré, pandizautonomia acuta);
6) encefalite di Bickerstaff (Bickerstaff);
7) variante faringo-cervico-brachiale;
8) polineuropatia cranica acuta.
Esistono anche opzioni per combinare la sindrome di Miller-Fisher con altre forme di sindrome di Guillain-Barré (sindrome di sovrapposizione MFS/GBS).

GBS è anche classificato in base alla gravità della condizione, a seconda delle manifestazioni cliniche:
· La forma lieve è caratterizzata dall'assenza o da una paresi minima, che non causa significative difficoltà nella deambulazione e nella cura di sé;
Con gravità moderata, c'è una violazione del camminare, che limita il movimento del paziente o richiede aiuto o supporto esterno;
Con una forma grave della malattia, il paziente è costretto a letto e richiede cure costanti, spesso si osserva disfagia;
Con una forma estremamente grave, i pazienti richiedono la ventilazione polmonare artificiale (ALV) a causa della debolezza dei muscoli respiratori.

Criteri neurofisiologici per la classificazione del GBS (R. Hadden, D. blat di mais, R. Hughesetal., 1998).
Gruppo con lesione demielinizzante primaria:
la presenza di almeno uno dei seguenti segni in almeno 2 nervi o due segni in un nervo è necessaria se tutti gli altri nervi non sono eccitati e l'ampiezza della risposta M nel punto distale è del 10% o più del limite inferiore della norma:
· La velocità di propagazione dell'eccitazione (SRV) è inferiore al 90% del limite inferiore della norma, o inferiore all'85% quando l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore al 50% del limite inferiore di La norma;
· La latenza distale della risposta M supera il limite superiore della norma di oltre il 10%, o più del 20% se l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore al limite inferiore della norma;
· La presenza di dispersione o blocco di eccitazione;
· La latenza dell'onda F supera il limite superiore della norma di oltre il 20%.

Gruppo di lesioni assonali primarie:
Non ci sono i suddetti segni di demielinizzazione in nessun nervo (escludendo qualsiasi segno in 1 nervo, se l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore di oltre il 10% rispetto al limite inferiore della norma), e almeno in due nervi l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore di oltre l'80% al limite inferiore della norma.

Gruppo con nervi non eccitabili:
· La risposta M non può essere registrata in nessuno dei nervi esaminati o è presente solo in un nervo con un'ampiezza nel punto distale superiore al 10% al di sotto del limite inferiore della norma.

Gruppo non definito:
· I cambiamenti rivelati durante la stimolazione ENMG non soddisfano i criteri di nessuno dei gruppi di cui sopra.

Diagnostica (ambulatorio)

DIAGNOSTICA A LIVELLO AMBULATORIO

Criteri diagnostici:
Denunce, contestazioni:
· Aumento della debolezza muscolare delle braccia e/o delle gambe;
Intorpidimento e diminuzione della sensibilità;
· Aumento della sensibilità (tattile, termica, ecc.) nelle mani e nei piedi;
· Dolore alla schiena, alla spalla e alla cintura pelvica;
· Violazione della deglutizione, sia alimentare solida che liquida;
· Violazione delle funzioni respiratorie, fino alla mancanza di respiro spontaneo, a causa dell'indebolimento dei muscoli respiratori, dell'indebolimento della voce e della tosse;
Disturbo della frequenza frequenza del battito cardiaco, in alcuni può essere molto accelerato, in altri può essere rallentato;
· Paralisi muscolare facciale;
· Aumento della sudorazione;
· Fluttuazioni della pressione sanguigna;
· Possibile insorgenza di emissione incontrollata di urina;
• perdita dei riflessi tendinei;
• andatura traballante e incerta, compromissione della coordinazione dei movimenti;
Cambiamenti nel volume dell'addome, questo accade perché è difficile per una persona respirare con l'aiuto del diaframma ed è costretto a usare la cavità addominale;
· Diminuzione dell'acuità visiva - il più delle volte c'è una scissione e uno strabismo.
I sintomi sono comuni sia negli adulti che nei bambini e nei neonati.

Anamnesi: Il GBS si sviluppa, di regola, 1-3 settimane dopo una malattia infettiva (ARVI, influenza, sinusite, bronchite, polmonite, tonsillite, morbillo, parotite, diarrea, ecc.).
I sintomi neurologici compaiono improvvisamente; la maggior parte dei pazienti ha dolore e parestesie.
Quando si effettua un'anamnesi, è importante chiarire i seguenti aspetti.
La presenza di fattori provocatori. In circa l'80% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barré è preceduto da una o un'altra malattia o condizione in 1-3 settimane.
Le infezioni del tratto gastrointestinale, del tratto respiratorio superiore, possono svilupparsi dopo un'infezione intestinale causata da Campylobacterjejuni, dopo infezioni causate da virus dell'herpes (citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, virus della varicella-zoster), Haemophilusinfluenzae, micoplasma, morbillo, parotite, Lyme e Lyme Inoltre, con l'infezione da HIV, è possibile lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barré.
· Vaccinazioni (rabbia, tetano, influenza, ecc.);
· Interventi chirurgici o lesioni di qualsiasi localizzazione;
· Assunzione di determinati farmaci (farmaci trombolitici, isotretinoina, ecc.) o contatto con sostanze tossiche;
A volte la sindrome di Guillain-Barré si sviluppa sullo sfondo di malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico) e neoplastiche (linfogranulomatosi e altri linfomi).

Esiste un certo schema nell'aumento dei sintomi, in base al quale si distinguono 3 fasi della malattia:
Progressione (1-4 settimane) - comparsa e intensificazione disordini neurologici;
· Plateau (10-14 giorni) - stabilizzazione del quadro clinico;
· Sviluppo inverso (da diverse settimane a 2 anni) - ripristino del normale funzionamento del corpo.

Esame fisico include:
· stato somatico generale: condizione generale e sua gravità, temperatura corporea, misurazione del peso del paziente, esame pelle, respirazione, polso, pressione sanguigna, stato degli organi interni (polmoni, cuore, fegato, reni, ecc.).
· stato neurologico:
L'esame neurologico ha lo scopo di identificare e valutare la gravità dei principali sintomi della sindrome di Guillain-Barré: disturbi sensoriali, motori e autonomi.
· Valutazione della forza dei muscoli degli arti;
· Studio dei riflessi - l'areflessia è caratteristica della sindrome di Guillain-Barré (cioè l'assenza della maggior parte dei riflessi);
· Valutazione della sensibilità - la presenza di aree della pelle con una sensazione di intorpidimento o formicolio;
· Valutazione della funzionalità degli organi pelvici - possibile incontinenza urinaria di breve durata;
· Valutazione della funzione cerebellare - presenza di instabilità nella posizione di Romberg (in piedi con le braccia tese davanti a sé e gli occhi chiusi), mancanza di coordinazione dei movimenti;
· Valutazione dei movimenti del bulbo oculare - con la sindrome di Guillain-Barré, è possibile una completa mancanza di capacità di muovere gli occhi;
· Esecuzione di test vegetativi - per valutare il danno ai nervi che innervano il cuore;
· Viene valutata la reazione del cuore ad un improvviso alzarsi da una posizione sdraiata, l'attività fisica;
· Valutazione della funzione della deglutizione.

La valutazione della gravità del deficit motorio nei bambini di età superiore a 3 anni viene effettuata utilizzando la scala nordamericana:

La sindrome di Guillain-Barré allo stadio 0 è la norma;

Fase 1 - disturbi del movimento minimi;

Fase II: la capacità di camminare per 5 m senza supporto o supporto;

Fase III: la capacità di camminare per 5 m con supporto o supporto;

Stadio IV - incapacità di camminare per 5 m con supporto o supporto (confinato a letto o sedia a rotelle);

Sindrome di Guillain-Barré allo stadio V - la necessità di ventilazione meccanica;

Fase VI - morte.

Nella pratica clinica, per valutare la gravità dei disturbi del movimento, viene utilizzata una scala di forza muscolare degli arti (A. Szobor, 1976).

0 punti - non ci sono movimenti nel muscolo.

1 punto: movimenti minimi nel muscolo, ma il paziente non sostiene il peso dell'arto.

2 punti: il paziente mantiene il peso dell'arto, ma la resistenza allo sperimentatore è minima.

3 punti: il paziente resiste agli sforzi per cambiare la posizione dell'arto, ma è insignificante.

4 punti - il paziente resiste bene agli sforzi per cambiare la posizione dell'arto, ma c'è una certa diminuzione della forza.

5 punti: la forza muscolare corrisponde all'età e alla norma costituzionale del soggetto.

Il sistema per la diagnosi di GBS, i cui criteri sono formulati dall'Istituto nazionale per lo studio dei disturbi neurologici e della comunicazione e dell'ictus (USA):

Criteri obbligatori:

· Debolezza motoria progressiva in più di un arto;

· La gravità della paresi varia dalla minima debolezza delle gambe alla tetraplegia;

· Soppressione dei riflessi di vario grado.

Criteri ausiliari per la diagnosi della sindrome:

1.la debolezza aumenta entro 4 settimane dall'inizio della malattia;

2. la relativa simmetria della lesione;

3. lieve compromissione sensoriale;

4. coinvolgimento dei nervi cranici nel processo patologico;

5. recupero;

6. sintomi di disfunzione autonomica;

7. la consueta assenza di un periodo febbrile all'inizio della malattia;

8. un aumento del livello di proteine ​​nel liquido cerebrospinale (CSF) 1 settimana dopo l'insorgenza dei sintomi della malattia, a condizione che il numero di leucociti mononucleati di solito non superi le 10 cellule in 1 mm3;

9. compromissione della funzione conduttiva dei nervi nel corso della malattia in circa l'80% dei casi;

10.assenza motivi accertati lesioni dei nervi periferici, come l'effetto di esacarbonio, porfiria, difterite e altre malattie tossiche e infettive che imitano il GBS.

Diagnostica (ospedale)

DIAGNOSTICA A LIVELLO STAZIONARIO

Criteri diagnostici a livello di ricovero: vedi livello ambulatoriale.

Reclami e anamnesi: vedi livello ambulatoriale.

Esame fisico: vedi livello ambulatoriale.

* NB! I criteri forniti nel paragrafo 9, comma 1 sono caratteristici di GBS, forme assonali, paraparetiche e faringo-cervico-brachiali e forme come la sindrome di Miller Fisher e la pandisautonomia acuta clinicamente differiscono significativamente da altre forme di GBS, pertanto, i criteri generalmente accettati per la diagnosi di questa malattia è difficile richiederli. La diagnosi in questi casi viene stabilita principalmente sulla base dei dati anamnestici e del quadro clinico della malattia.

Caratteristiche della sindrome di Miller Fisher.







Sbalorditivo, confusione dovuta a iponatriemia associata a sovrapproduzione di ormone antidiuretico. Le convulsioni possono verificarsi quando i livelli plasmatici di sodio sono inferiori a 120 mmol/L.

Caratteristiche dell'autonomia pancreatica acuta.
L'emergere di sintomi neurologici 1-2 settimane dopo l'infezione virale o batterica trasferita;
· La presenza di una lesione isolata del sistema nervoso autonomo;
Il sistema cardiovascolare è spesso interessato (ipotensione posturale, ipertensione arteriosa, tachicardia, disturbi del ritmo cardiaco);
Visione offuscata, secchezza oculare, anidrosi;
Disfunzione del tratto gastrointestinale (paralyticileus);
· Difficoltà a urinare, ritenzione urinaria acuta;
· sudorazione eccessiva, colore bluastro della pelle delle mani e dei piedi, estremità fredde;
Sbalorditivo, confusione dovuta a iponatriemia associata a sovrapproduzione di ormone antidiuretico. Possono verificarsi convulsioni quando i livelli plasmatici di sodio sono inferiori a 120 mmol/L;
· Il recupero è graduale e spesso incompleto.

Per fare una diagnosi della sindrome di Guillain-Barré, è necessario scoprire chiaramente la storia dello sviluppo della malattia, insieme a una valutazione dello stato neurologico, per confrontarla con i criteri per la diagnosi di GBS (OMS; 1993) . Si consiglia di eseguire una puntura lombare con uno studio del liquido cerebrospinale, nonché di confermare il livello neurale della lesione e chiarire la forma della malattia secondo l'esame ENMG.

Algoritmo diagnostico:
Il GBS dovrebbe essere principalmente differenziato dalle condizioni che possono portare allo sviluppo di tetraparesi periferica acuta. La ricerca diagnostica differenziale è notevolmente semplificata quando si utilizza un algoritmo unico sviluppato dai ricercatori dell'Istituto di bilancio statale federale "NTSN" RAMS.

Algoritmo di diagnosi differenziale per tetraparesi flaccida acuta (OBT)

Nota: OBT-tetraparesi flaccida acuta; elettromiografia EMG; polineuropatia PNP; GBS - sindrome di Guillain-Barré; LP - puntura lombare; BHAK - esame del sangue biochimico; RF - fattore reumatico; CRP - proteina C-reattiva; CPK - creatinina fosfochinasi; MRI - risonanza magnetica (almeno 1 T); TC - tomografia computerizzata.

Ricerca di laboratorio: vedi livello ambulatoriale (per quei sondaggi che sono stati elencati in aggiunta).

Elenco dei test di laboratorio di base:
Sangue per immunoglobuline - quando si pianifica una terapia specifica con immunoglobuline di classe G, è necessario determinare le frazioni di Ig nel sangue, una bassa concentrazione di IgA è solitamente associata alla sua carenza ereditaria, in questi casi c'è un alto rischio di sviluppo shock anafilattico(la terapia con immunoglobuline è controindicata);
· Studi sul liquido cerebrospinale (citosi, concentrazione proteica). Quando si analizza il liquido cerebrospinale, i seguenti tre indicatori sono generalmente considerati tra i criteri diagnostici che confermano il GBS:
La presenza di un alto contenuto proteico,
Un aumento della frazione di albumina,
· L'assenza di un concomitante aumento della citosi.
Inoltre, si può raccomandare quanto segue test diagnostici per confermare la diagnosi e chiarire le caratteristiche di GBS in un caso particolare:
· Un esame del sangue per gli autoanticorpi ai gangliosidi, con uno studio obbligatorio di GM1, GD1a e GQ1b se il paziente ha disturbi oculomotori;
· Esame del sangue per anticorpi IgA contro Campylobacter jejuni;
· Studio del contenuto di biomarcatori di catene pesanti di neurofilamento, proteina tau e proteina acida gliofibrillare nel siero sanguigno.

Ricerca strumentale: vedi livello ambulatoriale.

Nei casi gravi della malattia (rapida progressione, disturbi bulbari), monitoraggio giornaliero della pressione arteriosa, ECG, pulsossimetria e studio della funzione della respirazione esterna (spirometria, flusso di picco), monitoraggio della funzione della respirazione esterna (determinazione della la capacità vitale dei polmoni (VC ) per la tempestiva individuazione delle indicazioni per il trasferimento del paziente alla ventilazione meccanica.

Diagnosi differenziale

Il GBS deve essere differenziato da altre malattie manifestate da paresi periferica acuta, principalmente dalla poliomielite (soprattutto nei bambini piccoli) e da altre polineuropatie (difterite, con porfiria). Inoltre, le lesioni del midollo spinale e del tronco cerebrale (mielite trasversa, ictus nel sistema vertebro-basilare) e le malattie con ridotta trasmissione neuromuscolare (miastenia grave, botulismo) possono avere un quadro clinico simile.

Trattamento all'estero

Sottoporsi a cure in Corea, Israele, Germania, USA

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Trattamento

Preparati (principi attivi) utilizzati nel trattamento

Trattamento (ambulatorio)

TRATTAMENTO A LIVELLO AMBULATORIO

Tattiche di trattamento:
Il sospetto della sindrome di Guillain-Barré, anche con una gravità minima dei sintomi, è la base per il ricovero d'urgenza e il trattamento sintomatico viene effettuato in fase ambulatoriale e, quando viene fatta una diagnosi, vengono inviati in ospedale e il paziente e i suoi parenti devono essere avvertiti di un possibile rapido deterioramento della condizione.

Non farmacotrattamento: no.

Trattamento farmacologico:
Terapia sintomatica:
· Con un aumento della pressione sanguigna, si può prescrivere nifedipina, 10-20 mg sotto la lingua;
· Per ridurre la tachicardia si usa il propranalolo, alla dose iniziale di 20 mg 3 volte al giorno; quindi la dose viene gradualmente aumentata a 80-120 mg in 2-3 dosi, sotto il controllo della pressione sanguigna, della frequenza cardiaca, dell'ECG;
Con bradicardia - atropina, per adulti: bolo IV sotto il controllo di ECG e pressione sanguigna - 0,5-1 mg, se necessario, la somministrazione viene ripetuta dopo 3-5 minuti; la dose massima è 0,04 mg/kg (3 mg). Bambini - 10 mcg / kg;
per ridurre il dolore, vengono somministrati analgesici, farmaci antinfiammatori non steroidei:
· Ketorolac, per via orale una volta alla dose di 10 mg o ripetutamente, a seconda della gravità della sindrome del dolore, da 10 mg fino a 4 volte al giorno. La dose massima giornaliera non deve superare i 40 mg o non più di 60 mg vengono somministrati per via intramuscolare per 1 somministrazione; di solito 30 mg ogni 6 ore.
· Diclofenac, per via intramuscolare. Una singola dose è di 75 mg, la dose massima giornaliera è di 150 mg (con una pausa tra le iniezioni di almeno 30 minuti).
Ibuprofene, 1-2 compresse 3-4 volte al giorno; se necessario, 1 compressa ogni 4 ore. Non impiegare più di 4 ore dopo. La dose massima giornaliera per gli adulti non deve superare i 1200 mg (non più di 6 compresse in 24 ore).

Algoritmo delle azioni in caso di situazioni urgenti: misure di terapia sintomatica.

Altri trattamenti: no.

· Consultazione di uno specialista in malattie infettive - determinazione o esclusione di una malattia infettiva (mononucleosi infettiva, malattia di Lyme, HIV, ecc.);
Consultazione di un terapeuta - istituzione o esclusione di una malattia terapeutica ( malattia infiammatoria organi interni: polmoni, reni, fegato, ecc.);
· Consultazione di un endocrinologo, nefrologo, reumatologo - se necessario, per escludere la patologia somatica.

Azioni preventive:
· Non esiste una profilassi specifica della malattia, i medici possono raccomandare di trattare tutte le malattie infettive all'inizio del loro sviluppo, questo ridurrà l'effetto negativo dei patogeni sul sistema nervoso.

Monitoraggio del paziente:
· Valutazione dello stato generale del paziente con descrizione dello stato della pelle; il peso del paziente;
· Indici emodinamici: il numero dei movimenti respiratori, A/D, frequenza cardiaca, polso;
· Valutazione dello stato neurologico.

· Il trattamento eziopatogenetico non viene effettuato in questa fase e quindi non ci sono indicatori.

Trattamento (ambulanza)

DIAGNOSTICA E TRATTAMENTO NELLA FASE DI EMERGENZA EMERGENZA

Misure diagnostiche:
Spesso, il GBS ha un decorso acuto ed è potenzialmente pericoloso per la vita, perché, partendo dalle gambe, la lesione progredisce, si diffonde al bulbo e ad altri nervi cranici, e quindi sono necessarie le seguenti misure:

Valutazione della deglutizione- con paralisi bulbare, disturbi della deglutizione, per prevenire l'aspirazione
· Sondino nasogastrico.

Valutazione del respiro- Forse lo sviluppo di insufficienza respiratoria progressiva, e non solo di tipo ostruttivo in connessione con la paralisi bulbare, ma anche con danno al nervo frenico (un tipo paradossale di respirazione è caratteristico - durante l'inalazione, la parete addominale anteriore affonda) e intercostale .
· Intubazione della trachea (per ulteriore trasferimento del paziente alla ventilazione meccanica).

Valutazione del lavoro del cuore:
· ECG - diminuzione e persino inversione del segmento S-T, aumento dell'intervallo Q-T, è possibile l'arresto cardiaco.
Durante il trasporto è importante prendersi cura di mantenere la pervietà delle vie aeree, monitorare attentamente pressione sanguigna e frequenza cardiaca, tachicardia, ipotensione ortostatica, aritmia, ecc.

Trattamento farmacologico:
· Terapia sindromica secondo il protocollo di pronto soccorso.

Trattamento (ospedale)

TRATTAMENTO STAZIONARIO

Tattiche di trattamento: L'obiettivo principale del trattamento è: ripristino delle funzioni vitali, eliminazione dei sintomi di una malattia autoimmune mediante tecniche specifiche, periodo di riabilitazione del paziente, prevenzione delle complicanze. La prima cosa da fare è portare il paziente in ospedale e, se necessario, collegarlo a un ventilatore, installare un catetere se l'urina non viene emessa, installare un sondino nasogastrico se la deglutizione è difficile.

Trattamento non farmacologico:
Nei casi gravi con grave paresi, la cura adeguata è di particolare importanza per la prevenzione delle complicanze associate all'immobilità prolungata del paziente (infezioni, piaghe da decubito, embolia polmonare). È necessario cambiare periodicamente (almeno una volta ogni 2 ore) la posizione del paziente, la cura della pelle, il controllo delle funzioni Vescia e intestino, ginnastica passiva, prevenzione dell'aspirazione. Con bradicardia persistente, la minaccia di asistolia può richiedere l'installazione di un pacemaker temporaneo.

Trattamento farmacologico:
Attualmente viene utilizzata una terapia specifica per la sindrome di Guillain-Barré, volta ad arrestare il processo autoimmune, la pulsazione con immunoglobuline di classe G e plasmaferesi (vedi paragrafo - altri tipi di trattamento). L'efficacia di ciascuno dei metodi è relativamente la stessa, pertanto il loro uso simultaneo è considerato poco pratico.
Le immunoglobuline di classe G, come la plasmaferesi, riducono la durata della permanenza in ventilazione meccanica; si somministra per via endovenosa giornalmente per 5 giorni alla dose di 0,4 g/kg. Possibile effetti collaterali: nausea, mal di testa e dolori muscolari, febbre.
La terapia sintomatica per la sindrome di Guillain-Barré viene eseguita per correggere le violazioni dell'equilibrio acido-base e idrico-elettrolitico, correggere i livelli di pressione sanguigna e prevenire la trombosi venosa profonda e il tromboembolismo.
Terapia infusionale per la correzione delle violazioni dell'equilibrio acido-base, idrico-elettrolitico, grave ipotensione arteriosa.
Con ipertensione arteriosa grave persistente, vengono prescritti farmaci antipertensivi (β-bloccanti o bloccanti dei canali del calcio lenti) (vedi KP Ipertensione arteriosa).
Con tachicardia grave, nominare (β-bloccanti (propranololo), con bradicardia - atropina (vedi sotto).
Con lo sviluppo di infezioni intercorrenti, è necessaria una terapia antibiotica (si usano farmaci vasta gamma Azioni).
Per la prevenzione della trombosi venosa profonda e dell'embolia polmonare, l'eparina a basso peso molecolare viene prescritta in dosi profilattiche due volte al giorno).
Per il dolore di origine nocicettiva (muscolare, meccanico) sono consigliati i FANS; in caso di dolore neuropatico i farmaci di scelta sono gabapentin, carbamazepina, pregabalin (solo per adulti!) (vedi sotto).

Elenco dei farmaci essenziali:.

Riabilitazione medica

viene effettuato in conformità con lo standard per l'organizzazione della fornitura di riabilitazione medica alla popolazione della Repubblica del Kazakistan, approvato con ordinanza del Ministro della salute della Repubblica del Kazakistan del 27 dicembre 2013 n. 759.

Cure palliative

A seconda del tipo e della gravità delle complicanze dopo la malattia, potrebbe essere necessario un trattamento aggiuntivo, come:
· Ai pazienti immobilizzati viene prescritta eparina per via sottocutanea alla dose di 5000 UI ogni 12 ore e compressione temporanea dei muscoli del polpaccio per prevenire la trombosi venosa profonda;
· Il massaggio ha un effetto benefico sul metabolismo, che accelera anche la crescita dei nervi e la reinnervazione;
· È stato dimostrato che la kinesiterapia stimola la reinnervazione e ripristina il volume muscolare;
· Fisioterapia per migliorare la forza, per prevenire la formazione di contratture (elettrostimolazione, termoterapia, elettroforesi di farmaci);
· Riabilitazione per sviluppare abilità quotidiane e utilizzare prodotti adattivi per aiutare nella vita quotidiana;
Il paziente può richiedere dispositivi ortopedici o altri metodi di supporto per migliorare il movimento;
· Psicoterapia;

ricovero

Indicazioni per il ricovero programmato: no.

Indicazioni per il ricovero urgente:
· I pazienti con GBS devono essere ricoverati in un ospedale nel reparto di terapia intensiva.

Informazione

Fonti e letteratura

1. Verbali delle riunioni della Commissione mista sulla qualità dei servizi medici del Ministero della salute e dello sviluppo sociale della Repubblica del Kazakistan, 2016
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Informazione

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La sindrome di Guillain-Barré è una grave malattia autoimmune che colpisce il sistema nervoso periferico.

La manifestazione più comune è la tetraparesi acuta, quando il movimento di tutti e quattro gli arti diventa quasi impossibile. Anche altri movimenti cessano, tra cui la deglutizione, la capacità di sollevare le palpebre e la respirazione spontanea. Nonostante ciò, il decorso della malattia è benigno, la maggior parte dei casi termina con il recupero. La transizione a un decorso cronico o le ricadute sono meno comuni.

La sindrome di Guillain-Barré si verifica in tutti i paesi, indipendentemente dal loro livello di sviluppo, con la stessa frequenza: circa 2 casi per 100 mila abitanti, non c'è dipendenza dal sesso. La malattia può colpire pazienti di tutte le età.

Cos'è?

La sindrome di Guillain-Barré è una forma acuta di polineuropatia infiammatoria progressiva caratterizzata da debolezza muscolare e disturbo della sensazione polineuritica. La malattia è anche chiamata polineurite idiopatica acuta, paralisi di Landry o poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria. La malattia è un rappresentante di anomalie autoimmuni.

Di solito, la patologia presenta segni specifici che consentono di riconoscerla nelle prime fasi di sviluppo e iniziare in tempo un trattamento adeguato. È stato dimostrato che oltre l'80% dei pazienti ha una prognosi favorevole e sono completamente guariti.

Classificazione

Esistono diverse forme di sindrome di Guillain-Barré, a seconda dei sintomi e dell'area della lesione:

• classica (80% dei casi) - poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria;
• assonale (15%) - neuropatia motoria o motoria, che è accompagnata da danni agli assoni delle fibre nervose responsabili del movimento e della sensibilità dei muscoli;
• Sindrome di Miller-Fisher (3%) - una combinazione di oftalmoplegia, areflessia con lieve paresi e atassia cerebellare;
• atipico (raro) - neuropatia sensoriale, pandizautonomia e polineuropatia cranica.

A seconda della durata del periodo di aumento dei sintomi della malattia:

• acuto - 7-14 giorni;
• subacuto - 15-28 giorni;
• cronico - osservato per un lungo periodo (fino a diversi mesi), caratterizzato da un lento sviluppo dei sintomi e un cambiamento nei periodi di remissione e deterioramento.

La malattia cronica di Guillain-Barré è considerata una delle più pericolose perché è difficile da diagnosticare, il che riduce significativamente le possibilità di iniziare un trattamento tempestivo.

Eziologia

Nella maggior parte dei casi, le ragioni dell'espressione della sindrome di Guillain-Barré non sono chiare, poiché si riferisce a processi autoimmuni. Ma gli esperti identificano diversi fattori predisponenti:

• corso complesso di malattie infettive;
• danno al tratto respiratorio superiore;
• mononucleosi di natura infettiva;
• complicanze da intervento chirurgico o vaccinazione;
• infezione da HIV;
• malattie traumatiche del cervello o traumi con conseguente gonfiore o neoplasie nel cervello. Ecco perché la probabilità dell'effetto della sindrome sul sistema nervoso umano è alta;
• predisposizione genetica. Se a qualcuno di parenti stretti è stata diagnosticata questa malattia, la persona cade automaticamente nella zona a rischio. Per questo motivo la malattia può manifestarsi in un neonato e in bambini in età scolare;
• infezioni incluse nel gruppo dei virus dell'herpes.

Gli esperti concordano sul fatto che la sindrome di Guillain-Barré si manifesta durante o dopo il decorso delle suddette malattie.

Sintomi

La sindrome di Guillain-Barré è caratterizzata da alcuni sintomi, vale a dire debolezza muscolare relativamente simmetrica (paresi flaccida), che tipicamente inizia nei muscoli prossimali delle gambe e si diffonde alle braccia dopo poche ore o giorni. La debolezza è spesso accompagnata da parestesie delle dita dei piedi e delle mani. A volte la debolezza si verifica principalmente nelle braccia o nelle braccia e nelle gambe allo stesso tempo.

Il contenuto proteico nel liquido cerebrospinale aumenta (a partire dalla 2a settimana della malattia). Nei casi più gravi, si verifica la paralisi dei muscoli respiratori e cranici, principalmente dei muscoli facciali e bulbari. Dolore frequente alla schiena, alla spalla e alla cintura pelvica, a volte irradiato lungo le radici, sintomi di tensione. I pazienti, specialmente quelli con diabete mellito concomitante, sono inclini allo sviluppo di ulcere da pressione.

Nella sindrome di Guillain-Barré si notano spesso pronunciati disturbi autonomici: aumento o diminuzione della pressione sanguigna, ipotensione ortostatica, tachicardia sinusale, bradiaritmia, ritenzione urinaria transitoria. L'intubazione o l'aspirazione di muco possono causare grave bradicardia, collasso e persino arresto cardiaco. Dopo aver raggiunto un picco, i sintomi si stabilizzano (la fase di plateau dura 2-4 settimane), quindi inizia il recupero, che può durare da diverse settimane a 1-2 anni.

La morte è possibile per insufficienza respiratoria associata a paralisi dei centri respiratori e/o bulbari, polmonite, embolia polmonare, arresto cardiaco, sepsi, ma grazie alle moderne metodiche di terapia intensiva, in primis la ventilazione meccanica, la mortalità nell'ultimo decennio è scesa a 5 %.

Qual è il pericolo?

Di solito, l'anomalia si sviluppa lentamente nell'arco di 2-3 settimane. Innanzitutto, c'è una leggera debolezza delle articolazioni, che si intensifica nel tempo e inizia davvero a causare disagio al paziente.

Subito dopo il formicolio, con corrente acuta malattia, c'è malessere generale, debolezza nelle regioni della spalla e dell'anca. La difficoltà di respirazione compare dopo alcune ore. In questo caso, è indispensabile chiedere aiuto all'ospedale. Di solito il paziente è immediatamente connesso al sistema respirazione artificiale, quindi fornire i farmaci e la fisioterapia necessari.

Nella forma acuta della malattia, la patologia del secondo o terzo giorno può paralizzare completamente qualsiasi arto. Inoltre, in assenza di un trattamento tempestivo, il paziente deve affrontare:

1. Immunità ridotta;
2. Insufficienza respiratoria
3. Articolazioni sedentarie;
4. paralisi periferica;
5. problemi di adattamento nella società;
6. Difficoltà nella vita;
7. disabilità;
8. Morte.

Diagnostica della sindrome di Guillain-Barré

Diagnostica strumentale

Puntura lombare

Con la puntura lombare, i risultati del liquido cerebrospinale di solito mostrano livelli proteici elevati (> 45 mg / dL), senza pleiocitosi (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Diagnostica neurofunzionale

L'ENMG (Elettroneuromiografia) è l'unico metodo diagnostico strumentale che consente di confermare la diagnosi di GBS e di chiarire la natura delle alterazioni patologiche (demielinizzanti o assonali) e la loro prevalenza.

L'elettromiografia con ago è caratterizzata dalla presenza di segni dell'attuale processo di denervazione-reinnervazione nella polineuropatia. Esaminare i muscoli distali degli arti superiori e inferiori (ad esempio il muscolo tibiale anteriore, l'estensore comune delle dita) e, se necessario, i muscoli prossimali (ad esempio il muscolo quadricipite della coscia).

Lo studio ENMG in pazienti con GBS dipende dalle manifestazioni cliniche:

• con paresi distale, vengono esaminati i nervi lunghi delle braccia e delle gambe: almeno quattro motori e quattro sensoriali (parti motorie e sensoriali dei nervi mediano e ulnare; nervi peroneo, tibiale, peroneo superficiale e surale da un lato).

Valutazione dei principali parametri ENMG:

• risposte motorie (latenza distale, ampiezza, forma e durata), presenza di blocchi di conduzione e dispersione delle risposte; viene analizzata la velocità di propagazione dell'eccitazione lungo le fibre motorie nelle aree distale e prossimale.
• risposte sensoriali: l'ampiezza e la velocità di conduzione dell'eccitazione lungo le fibre sensoriali nelle regioni distali.
• fenomeni ENMG tardivi (onde F): vengono analizzati la latenza, la forma e l'ampiezza delle risposte, la quantità di cronodispersione, la percentuale di perdita.
• in caso di paresi prossimale è obbligatorio studiare due nervi corti (ascellare, muscolocutaneo, femorale, ecc.) con una valutazione dei parametri della risposta motoria (latenza, ampiezza, forma).

I primi segni di un processo di denervazione compaiono due o tre settimane dopo l'inizio della malattia, segni di un processo di reinnervazione - dopo un mese.

Trattamento

La sindrome di Guillain-Barré viene trattata in ambiente ospedaliero. Il paziente necessita di cure adeguate, osservazione hardware, terapia farmacologica e, in alcuni casi, un intervento chirurgico urgente.

La terapia farmacologica ha lo scopo di fermare la reazione autoimmune. Al paziente vengono mostrate le immunoglobuline di classe G, che vengono somministrate per via endovenosa. Hanno effetti collaterali come nausea, febbre e mal di testa, ma migliorano la funzione respiratoria. Inoltre, viene eseguita la plasmaferesi a membrana, in cui il plasma sanguigno del paziente viene sostituito con una soluzione di cloruro o preopolinlucinolo. Ciò riduce la gravità della paresi e consente di accorciare il tempo per supportare il paziente sul ventilatore.

Dal trattamento sintomatico della sindrome di Guillain-Barré vengono prescritti vitamine del gruppo B, antistaminici, antipiretici e antidolorifici, regolatori della frequenza cardiaca e della pressione, agenti antitrombotici e anticolinesterasici e lacrime artificiali.

Con disturbi bulbari prolungati e lo sviluppo di insufficienza respiratoria, è possibile la tracheo o la gastrostomia. La debolezza e la paralisi dei muscoli respiratori e bulbari richiedono il monitoraggio dell'attività respiratoria, della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna. A volte è necessario installare un pacemaker, con una diminuzione della capacità polmonare del 25-30%, è indicato l'uso di un ventilatore. La paralisi bulbare richiede un sondino nasogastrico. Potrebbe anche essere necessario inserire un catetere nella vescica.

La cura del paziente comprende la prevenzione delle complicanze associate all'immobilità (piaghe da decubito, trombosi, ecc.). A tal fine, la posizione del corpo del paziente viene modificata ogni 2 ore. Sono prescritti la purificazione della pelle, la ginnastica passiva, il controllo del lavoro dell'intestino e della vescica.

riabilitazione

La riabilitazione di un paziente con sindrome di Guillain Barré è parte integrante di qualsiasi percorso terapeutico, perché una persona ha bisogno di imparare a servirsi: tenere un cucchiaio, vestirsi, camminare. Per il successo del ripristino dell'attività, i medici prescrivono corsi di massaggio, sfregamento, irudoterapia, bagni terapeutici, applicazioni di cera, procedure con ozocerite. Si consiglia inoltre ai pazienti di prendere lezioni di terapia fisica e seguire una dieta.

Profilassi

Non esiste una prevenzione specifica della malattia. I medici possono solo raccomandare di trattare tutte le malattie infettive all'inizio del loro sviluppo, questo ridurrà l'effetto negativo degli agenti patogeni sul sistema nervoso.

I pazienti con precedente sindrome di Guillain-Barré devono astenersi da qualsiasi vaccinazione per almeno sei mesi. Una ricaduta della malattia può verificarsi dopo qualsiasi altra malattia infettiva, quindi è necessario evitare possibili siti di infezione.

Previsione per la vita

Molto spesso, con la sindrome di Guillain-Barré, la prognosi è favorevole. Di solito, il normale funzionamento degli arti viene ripristinato dopo 7-12 mesi nell'85% delle persone. La malattia diventa cronica nel 7-15% dei casi. L'esito letale è di circa il 5%. Insufficienza respiratoria, polmonite o infezioni virali possono causare la morte. Ma molto spesso tutto ciò può essere prevenuto contattando uno specialista in tempo.