Skoraj vsaka oseba od časa do časa bola z mrazom ali celo pobere resno virusno okužbo, prehaja cepljenja. Toda po določenem času, po okrevanju, se začne zdeti, da se simptomi vrnitev - pacient čuti upad sil, ki se lokirajo v sklepih, povečanje temperature. Nevarnost je, da so lahko znaki hude bolezni - Gvienen-Barre sindrom, ki včasih vodi do polne paralize in smrti. Kakšna je ta bolezen in kako se zaščititi?

General.

Hyien-Barre sindrom se imenuje avtoimunska poškodba perifernega živčnega sistema, v kateri se lahko šibkost mišic hitro razvije, prehodna paraliza. Pogosto postane vzrok za akutno počasno tetrap, ki zmanjšuje motorno aktivnost spodnjih in zgornjih udov. V ICD-10, Guillana Barre sindrom označuje kodo G61.0 in vstopi v skupino vnetnih polineuropatij.

Hyien-Barre sindrom se imenuje avtoimunski poraz perifernega živčnega sistema

Obstajata dve vrsti klasifikacije SGB - v obliki bolezni in s stopnjo njegove resnosti. V prvem kazalniku se razlikujejo naslednje vrste sindroma:

• Nedo, imenovan tudi akutno vnetno demilinizacijo polinevropatije. To je najpogostejša oblika - trpi od 65 do 90% bolne;
• akuloška nevropatija motorja ali motorja senzorja, ki se preseneča od 5 do 20% bolnikov. Iz medicinske prakse Omana in Omsana;
• 2-3% slabega sindroma Miller-Fisher, o istih ljudi ima besedilno obliko SGB;
• manj kot 1%, ki so bili upoštevani za takšne vrste, kot so senzorični, žvajalniki in paraparerice.

Z resnostjo se lahko razlikujejo naslednje kategorije:

• Malo, v kateri pacient ne doživlja težav pri samopostrežba. Mišična šibkost skoraj ni izražena, sam človek gre.
• Povprečje - bolnik ne more prenesti 5 metrov brez dodatne pomoči, se je zlomil motorne funkcije, hitro pride utrujenost.
• Težka - bolnik ni več sposoben premakniti, pogosto ne more narediti hrane neodvisno in zahteva stalno oskrbo.
• Zelo težko je, ko oseba potrebuje podporo življenjske podpore.

Guillana Barre sindrom je razdeljen na več fazah razvoja:

• na prvem, trajanju 1-4 tednov se simptomi povečujejo, dokler ne pride do akutnega obdobja;
• druga bolezen točno teče, bolnik v takem stanju porabi do 4 tedne;
• obdobje okrevanja je najdaljši, se lahko razteza več let. Oseba v tem času pride normalno in se lahko popolnoma zdravi.

Hyien-Barre sindrom se lahko ozdravi

Vzroki videza sindroma Guien-Barre

Pomembne informacije o tem, zakaj se pojavi ta bolezen, še vedno ni. V sodobna medicina Menijo, da so bolezni posledice okužb s trpljenjem, vključno z respiratornim, citomegalovirusom, herpesom in osebo, ki je lahko bolna zaradi prejšnje mononukleze in enteritisa. Pojasnite zdravnike, to je dejstvo, da imunske celice Zmedeni virusi tkanine z živčnim koncem in si prizadeva uničiti.

Manj pogosto videz sindroma se pripisuje prenesenim poškodbam (zlasti CRANNNOGO-Brain), zapleti po operacijah, vpliv sistemskega lupusa, maligne tumorje ali HIV.

Druga skupina tveganj sestavljajo ljudi s dedno predispozicijo. Če je v vaši družini bolnega sindroma, je bolje, da se prehitete - izogibajte se okužbam in poškodbam.

Ostali razlogi so možni, vendar veliko bolj pomembno ni, da bi ugotovili, kje je prišla bolezen, vendar je opazila svoje prve manifestacije in začela zdravljenje pravočasno.

Simptomi Gvienen Barre Sindrom

Za identifikacijo prvih manifestacij SGB ni lahko, najprej pa so precej podobni znakom akutnih nalezljivih bolezni. Specifikacije se kažejo samo na kasnejših fazah. Običajno začetni simptomi Hyien-Barre sindrom vključujejo takšne:

• temperatura se močno dvigne na zelo visoko, včasih podfebrile;
• goracle in mravljinčenje se čutita na nasvetih;

Eden od simptomov bolezni je oster preskok temperature

• bolnik čuti bolečino v mišicah;
• sčasoma se šibkost manifestira, bolnik izgubi svojo moč.

Takoj, ko vidite te simptome, ali na nekoga iz vaših najdražjih, se takoj posvetujte z zdravnikom. Vsaka izgubljena minuta povečuje tveganje paralize in celo smrtonosnega izida.

Zaplete, povezane z Guien-Barre Sindrom

Bolezen ima velik vpliv na delo človeškega telesa. Njegov tok je lahko posledica takšnih kršitev življenja:

• težave z dihanjem in pomanjkanjem kisika, ki jih povzročajo;
• bolečina in otrplost različni deli telesa;
• motnje v črevesju in dober sistemzaradi oslabitve gladkih mišic;
• oblikovanje velikega števila krvnih strdkov;
• težave s srčnimi in krvnimi nihanji;
• pacienti imajo okvare.

Vsak od zapletov je treba uporabiti simptomatsko zdravljenjenamenjen izboljšanju stanja bolnika in prinašal telo na normalno stanje.

Pojavijo se lahko nihanja krvnega tlaka

Guillana Barre sindrom manifestacije pri otrocih

Odrasli so bolj nagnjeni k razvoju SGB, zlasti po štiridesetih letih. Pri otrocih je pri otrocih veliko manj pogoste, za katere je značilen isti simptom očesa, ki ga dopolnjuje paraliza, pomanjkanje nekaterih refleksov in neskladnega dela mišic. Hyien-Barre sindrom pri otrocih pogosto ne povzroča povečanja temperature, ki otežuje formulacijo diagnoze in vodi do nastanka zapletov.

Diagnoza sindroma Guillane Barre

Prvič, zdravnik zbira popolno zgodovino bolezni, medtem ko opozarja na prisotnost ali odsotnost povzročanja vzrokov in ugotovljenih simptomov - stopnja njihove manifestacije, prisotnost bolečine in šibkosti, motnje občutljivosti.

Naslednja faza je fizični pregled - dati odgovore na vprašanja o jasnosti bolnikove zavesti, odsotnosti ali zmanjševanja refleksov, bolečine, vegetativnih problemov. Lezije bi morale biti simetrične in se okrepile s časom.

V tretji fazi se izvajajo laboratorijske raziskave. Bolnik daje krvi biokemično analizo, pa tudi prisotnost avtonoplici in protiteles do boleznih trpljenja. Pogosto predpisujejo ljubezensko punkcijo splošna analiza Spinalna tekočina.

Bolnik mora prevzeti kri na biokemično analizo

Klinična priporočila v opredelitvi Hyeen Barre sindrom vključujejo diagnozo orodja. Bolniku lahko predpišemo z elektromiranjem, ki prikazuje hitrost signala v živcih in nevrofizioloških raziskavah. V svojem tečaju se preveri delo dolgih živcev (občutljivih in motornih) na roki in nogah. Raziskava je predmet vsaj štirih in drugih in drugih. Rezultate dveh tehnik se primerjajo, odločitev je narejena za oblikovanje diagnoze.

Zdravljenje Sindroma Guillane Barre

Obstajata dva različnega sistema zdravljenja, ki se popolnoma dopolnjujeta drug drugega - simptomatsko in specifično. Prvi je umakniti posledice bolezni za telo - pomoč prebavi, nega telesa in oči, napora dihal, nadzor srca. Takšna oskrba mora pacienta zaščititi od nadaljnjega poslabšanja države in manifestacije zapletov.

Posebna terapija bi morala bolniku pomagati na normalno stanje. Več metod dodeli:

1. Zdravljenje Guinien-Barre sindroma z uvajanjem imunoglobulina v veno. Še posebej to zdravilo je pomembno za tiste bolnike, ki ne morejo hoditi.
2. Pospešite okrevanje v povprečju in hude bolezni lahko plazmeferres. Za obliko svetlobe, to ni pomembno. Odstranjevanje velike količine plazme prispeva k normalizaciji funkcij imunitete.

Pomembno nivoj v nobenem primeru ne more združiti obeh vrst terapije za hkratno uporabo, saj lahko to daje nepredvidljive in nevarne rezultate.

Plazmafereza pri zdravljenju sindroma Guien-Barre

Okrevanje po SGB.

Hyen Barre sindrom boli tako živčne konce in druga tkiva telesa. Bolnik pogosto potrebuje celovito rehabilitacijo, zaradi nadaljevanja aktivnosti motorja in potrebnih veščin v vsakdanjem življenju. V ta namen, masaža, elektroforeza, sproščujoče kopeli, hladna in vroča prha Za dvig mišičnega tona, fizioterapije, fizioterapija in veliko več. Vse to bo pacientu dalo priložnost, da se vrne v polno življenje in se ne spomni sindroma.

Preprečevanje vračanja sindroma

Posebne tehnike, ki se lahko zaščitijo pred ponovitvijo SGB, niso. Toda izpolnjevanje nezapletenih priporočil lahko vsaj tvegate za bolezen manj:

• cepljenje zavrže vsaj pol leta;
• ne obiskujejo držav, v katerih so registrirani izbruhi Zika virusa ali drugih nevarnih okužb;
• redno pokrivanje strokovnjakov za nevrologa in rehabilitologi v kliniki;
• začasna invalidnost se lahko izda za zmanjšanje možnih obremenitev pri delu.

Napoved za prihodnost

Umrljivost na SGB je precej nizka - le do 5%. Povzroča najhujše manifestacije sindroma - oslabitev dihanja, imobilizacije in pripadajočih zapletov - pljučnice, pljučno embolijo in sepso. Starejši pacient, višja je možnost njegove smrti.

Večina ljudi je približno 85%, v celoti popravi in \u200b\u200bse vrne v polnopravno življenje. In samo nekateri od njih bodo ponovili, ostalo pa ga bo zapustilo v preteklosti.

Kdo na Sindrom

Svetovna zdravstvena organizacija sprejme številne ukrepe za zmanjšanje pojavnosti in povečanje števila sušenja. Izboljšuje nadzor epidemij virusnih okužb, zlasti ZIK, je priporočila o zdravljenju, podpira raziskovalne programe SGB po vsem svetu.

Hyen Barre sindrom je huda bolezen, vendar tudi če ste bili diagnosticirani z vami, ne bi smeli obupati. Pravočasna diagnoza in celovito zdravljenje vas bo hitro postavil na noge v dobesednem in figurativnem smislu. Veselite se v življenju, bodite zdravi in \u200b\u200bskrbite zase.

Guillana Barre sindrom je eden od najtežjih nevrološke bolezniVsak tretji pacient med rangom bolezni zahteva zdravljenje v oddelku za oživljanje. Izraz označuje hitro progresivno nevropatijo, za katero je značilna počasna paraliza v simetričnih mišicah okončin z občutljivimi in vegetativnimi motnjami. Država razvija ostre, ponavadi po premeščenju na prehlad in druge okužbe. Vendar pa je z ustreznim zdravljenjem mogoče v celoti obnoviti.

Razlogov

Bolezen Giyen-Barre je običajno, da pripadajo avtoimunskih boleznih. Po spopadanju z okužbo, človeški imunski sistem tega ne prepozna in začne napadati lastnega telesa, zlasti živčna tkanina. Celice imunskega sistema proizvajajo protitelesa, ki vodijo do demielinizacije, to je škoda mielinske lupine živcev. Kot posledica avtoimunskih procesov se lahko aksne akcije poškodujejo - procesi, ki so vključeni v inervacijo mišic in notranjih organov.

Prvi znaki bolezni so popravljeni v enem - tri tedne po teh nalezljivih boleznih, kot so:

• Virusni enteritis.
• Okužbe dihal (Orvi).
• Okužba citomegalovirus.
• Nalezljiva mononukleoza.

Pojavi se veliko manj pogosto znaki razvoja sindroma:

• Operacije.
• Rane.
• S sistemsko rdečo lolly.
• HIV prevozniki.
• Z malignimi neoplazalnimi.

V izvedenih medicinskih študijah je bila potrjena povezava nastanka Hyen Barreja s cepljenjem proti gripi.

Ogledi

Hyien Barre sindrom je običajna, da se razdeli na dve vrsti - demielinizacije in aksonalni, bolj pogosto se pojavi prva izvedba perifernih živcev.

• Demilinizacijo. V patološki proces Vključeni so samo mielinske školjke, uničenje aksa jeklenk ni zaznano. To vodi do upočasnitve stopnje impulzov, ki izzovejo razvoj reverzibilne paralize. Patološke spremembe vplivajo na sprednjo, manj pogosto zadnje korenine hrbtenjačaMožne so poškodbe in drugi oddelki centralnega živčnega sistema. Demielinizacijske vrste se štejejo za klasično različico sindroma.
• Med azenolno različico so prizadete aksialne cilindrice, kar vodi do razvoja težkih davkov in paralize. Axonalni tip polinevropatije se šteje za težjo, po tem pa se motorične funkcije ne obnovijo na konec.

Guillana Barre sindrom nadaljuje s samo-omejitev avtoimunskih procesov. To pomeni, da imunske celice prej ali slej ustavijo svoj napad, telo pa se začne ponovno vzpostaviti tudi v odsotnosti posebnega zdravljenja.

Vendar pa bolnik v vsakem primeru zahteva opazovanje zdravnikov in, po možnosti, intenzivnega potek podporne terapije - prezračevanje pljuč, prehrane sonde, preprečevanje sekundarne nalezljive okužbe itd.

Simptomi

Če je oseba po preneseni okužbi, se oseba ne počuti okrepljena, in ugotavlja naslednje simptome:

• temperatura podferila;
• mravljinčenje in »gosbumps« v konicah prstov;
• bolečine v mišicah različnih lokacij;
• rastoča šibkost

Ta razlog se takoj posvetuje z zdravnikom. Bolezen se običajno razvija hitro in čas ni mogoče izgubiti.

Prvi simptomi bolezni vključujejo:

• Tetrapapes se v nekaj dneh poveča - šibkost v spodnjih in zgornjih okončinah. Tetrapireps ponavadi simetrični, z inšpekcijskim pregledom, refleksi s počasnimi tetivami in nizkim tonom mišic.
• V prvih dneh je šibkost le v nogah - bolna oseba opazi, da je težje dvigniti v stopnicah.
• Morda lahko moti prijatelj udov, kot tudi znojenje.

Občutljivi občutljivi motnji se zmanjšujejo ali povečajo občutljivost v distalnih oddelkih rok in nog. V patološkem procesu lahko vključujem mišice vratu, dihalnih mišic, manj pogosto mišice oči.

S hudo škodo, obstaja kršitev funkcije požiranja in dihanja, bolnik s takšnimi simboliki potrebuje intenzivno terapijo, do intubacije sapnika. Največji razvoj vseh znakov je opaziti v tretjem tednu bolezni. Z nekaterimi oblikami razvoja bolezni se razkrijejo netipični simptomi:

• Povečan krvni tlak
• Arritmija.
• Zakasnitev urina.
• Pares mišic obraza.

Vegetativne kršitve lahko vodijo do težkih aritmij in ustavljanje srčne dejavnosti, ki je pogosto glavni vzrok smrti.

Rast simptomov opazujemo v dveh tednih, nato pa se bolezen preide v stabilizacijsko vazo, ki poteka do 4 tedne. Faza okrevanja traja povprečno od enega do dveh mesecev, pri nekaterih bolnikih, da doseže normalizacijo funkcij šele po enem do dveh letih.

Možno je sumiti bolezen v abraziji in pregledu bolnika. Za sindrom Hyena-Barre so značilne simetrične lezije udov in varnost funkcije medeničnih organov. Seveda obstajajo tudi netipični znaki bolezni, zato je treba za diferencialno diagnostiko opraviti številne študije.

• Elektromiranje - določanje hitrosti impulza skozi živčna vlakna.
• Spinalna točka vam omogoča, da prepoznate beljakovine v tekočini. Njegova vsebina se poveča en teden od začetka bolezni in doseže svoj vrh do konca prvega meseca bolezni.
• EGK vam omogoča, da prepoznate aritmije.
• V krvnih preskusih, SOE narašča in število levkocitov brez drugih znakov okužbe.

V prid potrditvi diagnoze, stopnja povečanja simptomov (največ 4 tedne) in obdobje predelave, ki traja do dveh mesecev. Bolezen je treba razlikovati od:

• Tumor hrbtenjače.
• Poliomilitis.
• Botulizem.
• Diftheria Polyneuropatija.
• Opojne soli težkih kovin.

Iz pravilnega I. zgodnja diagnoza V mnogih primerih je rezultat bolezni odvisen.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma Guien-Barre je razdeljen na dva dopolnilna mnenja: ne-specifična in specifična terapija. Zdravljenje bolnikov z akutnim razvojem simptomov, okvarjene dihalne funkcije, hude srčne aritmije se začnejo z ne-specifično terapijo. Bolnik je nameščen v oživljanje in intenzivno terapijo. V stopnji rasti simptomov se izvede stalno spremljanje dihalne funkcije in srčne dejavnosti.

Posebna terapija vključuje upravljanje imunoglobulina in plazmafereze.

• Imunoglobulin se imenuje intravensko. To je še posebej potrebno, da se bolniki, ki se ne morejo premakniti brez pomoči, s težavo požiranjem in dihanjem.
• Plazmafereza je predpisana s povprečno in hudo stopnjo bolezni. Njegova uporaba bistveno pospešuje čas obnovitve in preprečuje razvoj preostalih pojavov. Z najlažjim potekom bolezni se plazmafereza ne uporablja.
• Ko aritmije, povečanje krvnega tlaka in drugih vegetativnih motenj uporabljajo simptomatsko zdravljenje.

V primeru paraliranja se pnevmonija prepreči pljučnico, za katero je pacient obrnjen, telo se zdravi, masaža se izvede.

Med rehabilitacijskim obdobjem je potrebno uporabiti komplekse vadbe, fizioterapije, masažnih tečajev. Če imate kršitev govora, so potrebni razredi z govorni terapevt.

Preprečevanje

Posebna preprečevanje bolezni ne obstaja. Zdravniki lahko priporočajo samo vse nalezljive bolezni Na samem začetku svojega razvoja bo zmanjšal negativen vpliv povzročiteljev povzročiteljev bolezni na živčni sistem.

Bolnike s prenesenim sindromom Hyeien-Barre je treba rez učinkovitosti od cepljenja vsaj šest mesecev. Ponovna ponovitev bolezni se lahko zgodi po kakršni koli drugi nalezljivi bolezni, zato je treba izogniti možnih krajev okužbe.

Napoved

V skoraj 80% primerov so izgubljene funkcije v celoti obnovljene, pri pri bolnikih je mogoče opaziti manjše motnje motorjev. Pri približno 3% primerov pacienti postanejo onemogočeni. Smrtnost je posledica pomanjkanja ustrezne terapije pri razvoju aritmij in srčnega popuščanja, zato morajo biti vsi bolniki s sindromom pod nadzorom zdravstvenih delavcev sredi bolezni.

Hyien - Barre sindrom je bolezen, v kateri je lupina živčnih vlaken (myeline) uničena, kar vodi do motenj gibanja, občutljivosti motnje. Običajno se razvija po nekaj časa po utrpeti okužbi.

Melin je posebna lupina živčnih vlaken, ki je potrebna za nošenje živčnih impulzov. V sindromu Hyien - Barre je uničen z lastnim imunskim sistemom telesa. Običajno imunski sistem zazna in uničuje tuje predmete (na primer vzročne uslužbence nalezljivih bolezni), v nekaterih primerih pa se začne boj z domačimi celicami. Zaradi škode na mielinski lupini, obstaja manifestacija bolezni: zmanjšanje sile v mišicah, mravljinčenje v okončinah in drugih. Večina bolnikov zahteva hospitalizacijo.

Pravočasno je začelo zdravljenje omogoča, da se doseže popolno okrevanje, čeprav imajo nekateri ljudje šibkost v mišicah, občutek otrplosti.

Ruska sinonimi

Akutno vnetno demieliniranje poliradikuloneuropatija, akutni poliradikulitis.

Sinonimiangleščina

Guillain-Barre sindrom, akutni idiopatski polinevritis, akutna vnetna deminalna poliradikuloneuropatija.

Simptomi

• Zmanjšanje moči v mišicah, mravljinčenje - najprej v nogah, nato pa v prekrivnih telesih
• Intenzivna bolečina na področju ramenskega pasu, nazaj, boki
• Kršitev žvečenja, požiranja, izgovorjave zvokov, obraza obraza kot posledica zmanjšanja mišične moči, ki izvaja podatke
• Goljufanje ali upočasnjevanje ritma srčnih okrajšav
• Povečati ali zmanjšati krvni tlak
• Dihalne motnje, ob naraščajoče, ki se lahko zahtevajo umetno prezračevanje pljuč (izvede posebna naprava, ko je neodvisno dihanje neučinkovito)
• Urinarna zamuda
• Zaprtje.

Splošne informacije o bolezni

Hyien - Barre sindrom - bolezen, v kateri je mielinska lupina živcev uničena, zaradi katerih so moteni živčni impulzi in se moč v mišicah zmanjša.

Natančni vzroki bolezni niso znani. V večini primerov se simptomi pojavijo v 1-3 tednih po prenosu akutna okužba Dihalni sistem, gastrointestinalne okužbe.

Te okužbe lahko povzročijo ti in drugi patogeni:

• campylobacteriums so vsebovani v mesu okuženih ptic in povzročajo okužbo prebavil, ko je oseba naseljena v telo;
• virus gripe;
• epstein - Barr virus (vzročno sredstvo nalezljive mononukleze);
• mycoplasma lahko povzroči vnetje pljuč pri ljudeh, okuženih z virusom imunske pomanjkljivosti (HIV).

Prav tako je lahko začetni dejavnik pri razvoju bolezni cepljenja, operativne intervencije.

Pomembno vlogo igrajo avtoimunski mehanizmi. Imunski sistem se bori s tujci, ki spadajo v telo. V odgovor na okužbo se proizvajajo posebni beljakovinski delci - protitelesa. Zaznavajo in nevtralizirajo različne okužbe, viruse. Po mnenju raziskovalcev, pod sindromom Hyeien - Barre, protitelesa ne uničujejo samo vzročne usmeritve okužbe, ampak tudi poškodujejo lupino živčnih celic, to je možno zaradi podobnosti v molekularni strukturi teh objektov.

Myelinska lupina pokriva živčna vlakna in zagotavlja določeno stopnjo živčnih impulzov med možgani in različnimi strukturami telesa. Kršitev prehoda živčnih impulzov v mišična vlakna vodi do zmanjšanja sile v mišicah. Vžene so tudi živčna vlakna avtonomnega živčnega sistema (ki ureja dejavnosti notranjih organov). Ob istem času, delo kardiovaskularnega sistema je mogoče motiti, spreminjanje ritma srca, krvnega tlaka itd.

S hudimi oblikami bolezni so možne naslednje zaplete.

• Dihalna motnja. Nastane zaradi šibkosti ali paralize (popolno sposobnost premikanja dihalnih mišic in grozi bolnikovo življenje. V primerih, ko je neodvisno dihanje neučinkovito, se izvede umetno prezračevanje pljuč (s pomočjo posebnega aparata).
• Kršitve v delu kardiovaskularnega sistema.
• Dolga nepremična. Poveča tveganje tromboembolizma (blokada krvnih žil s krvnim obtokom, ki povzročajo obtočne motnje).
• Proletey - zahtevne pokrove kože, plastenja mehke tkanineki se pojavljajo pri dolgotrajni nepremičenci bolnikov zaradi motenj oskrbe s krvjo.

Bolezen se razvija več tednov in za obnovo izgubljenih funkcij lahko zahteva več mesecev. V večini primerov se pojavi popolno okrevanje.

Kdo je v skupini tveganj?

• Mladih in starejših.
• Bolniki z nekaterimi vrstami nalezljivih bolezni.
• Premaknili kirurške posege.

Diagnostika

Diagnoza Guien - Barre sindrom je precej zapletena, saj ni posebnih študij, ki bi jo pustila, da jo razkrije. Hkrati diagnoza temelji na analizi kliničnih manifestacij, preučevanju zgodovine bolezni, analize za odpravo drugih bolezni živčnega sistema.

Laboratorijska diagnostika je zelo pomembna.

• Beljakovin, ki je skupna v Likvoru. Spinalna tekočina (liker) izpira glavo in hrbtenjačo. Različne bolezni živčnega sistema povzročajo določene spremembe v njegovi sestavi. Z Guillani sindrom - Barre, raven beljakovin v tekočini dvigne.

Za odpravo drugih bolezni je morda treba izvesti naslednje laboratorijske študije:

• . Omogoča določitev številke oblikovanje elementov v krvi: ,. Zmanjšanje števila eritrocitov in po možnosti, ko se dvigne raven levkocitov - z različnimi vnetni procesi.
• . Ta kazalnik odstopa od norme, ko različne bolezniZlasti se dvigne z vnetnimi procesi v telesu.
• . Z nezadostno število v telesu vitamina B 12 se lahko anemija razvije, kršitve v delu živčnega sistema. Nekateri simptomi škode na živčnem sistemu pri B 12-državni anemiji so podobni manifestacijam Guina sindroma - Barre.
• Odkrivanje težkih kovin v urinu. Kopičenje težkih kovin (na primer, svinec) v telesu prispeva k porazu živčnega sistema in razvoja polinevropatije (poraz različnih živcev).

Druge študije:

• Elektromiranje. Omogoča vam, da popravite električne impulze, ki pridejo na živce na mišice. Po njihovi intenzivnosti se ocenjuje prevodnost živčnih vlaken, za to, posebne elektrode se prekrivajo na mišicah v študiji. Študija se izvaja v mirnem stanju in ko se mišica zmanjša.

Dodatne raziskave

• Magnetna resonančna tomografija (MRI). Diagnostična metoda, ki temelji na delovanju magnetnega polja za človeško telo. Po predelavi prejetih signalov dobimo plaste notranjih struktur telesa. Omogoča, da odpravite prisotnost drugih bolezni živčnega sistema (npr. Obveznosti prostornine).

Zdravljenje

Zdravljenje konzervativnih bolezni. Različne pripravke se uporabljajo za odpravo posameznih manifestacij bolezni, boj proti zapletom Guina sindroma - Barre.

Najučinkovitejše so naslednje tehnike:

• Plazmafereza. Bolnik vzame kri, ki je razdeljen na tekoči del (plazma) in del, ki vsebuje krvne celice (rdeče krvne celice, levkocite, trombocite). Krvne celice se nato vrnejo v človeško telo, tekoči del pa se odstrani. To dosega posebno čiščenje krvi iz protiteles, ki lahko uničijo mielinski plašč živcev.
• UVOD IMMUNOGLOBULIN INTRAVENOSNO. Imunoglobulin vsebuje protitelesa iz zdravih darovalcev krvi. Blokirajo uničujoč učinek bolnikovih protiteles na lupino živcev.

Zelo pomembno je, da se ohrani motene funkcije telesa (umetno prezračevanje pljuč), skrbno skrb za bolnika, da izvede preprečevanje zapletov, povezanih s podaljšano nepremičnostjo bolnikov.

Obdobje okrevanja uporablja terapevtsko fizično kulturo, fizioterapijo za okrevanje moči različne skupine mišice.

Preprečevanje

Posebna preprečevanje Guina sindroma - Barre ne obstaja.

• Skupni beljakovine v alkoholu

Literatura.

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison "s Načela notranje medicine (18. ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Poglavje 385. Guillain-Barréndrome.
• Carey Foster, Neville F. Nessična, Parvin F. PEDDI, Shivak Sharma, Washington Priročnik medicinskih terapevtiktov (33. Ed.). Lippincott Williams & Wilkinsphiladelphia, 2010.23 Nevrološke motnje. Guillain-Barrén sindrom.

RCRZ (Republikanski center za razvoj zdravja MD RK)
Različica: Klinični protokoli MOR RK - 2016

Guillana Barre Sindrom (G61.0)

Nevrologija

splošne informacije

Kratek opis

Odobreno.
Skupna komisija za zdravstvene storitve
Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj Republike Kazahstan
iz "29. novembra" 2016
Protokol št. 16.

Hyen Barre Sindrome. (Guillain-BarrésynDrome) - Akutna, hitro progresivna autoimunska poškodba perifernega živčnega sistema, ki se kaže v obliki parestezije udov, mišične šibkosti in / ali počasne paralize (monofasnaimmunno-posredovana nevropatija).

Sinonimi Guillain-Barre: Akutna vnetnatiya, akutna idiopatska polinevropatija, infektivni polinevritis (polinevropatija), akutni poliradikulitis, Guillain-Barre-SHTROLYA (Guillain-Barré-StroolsynynDrome), Cindromlandri-Guillain-Barrénynynyn (Landry-Guillain-BarrésynDrome), Landry Guillain-Barré-StrohlsynDrome, Landry'ssynDrome sindrom (Landry'Sacypasparalysis), francoski poliomielitis (francoskastolio), in drugi.
Funkcijo to bolezen To je samo-omejevalna, monofazični tok z izjemno redkimi ponovitvami.

Razmerje kod ICB-10 in ICB-9

Razvrstitev

Razvrstitev

SGB \u200b\u200bse imenuje številne infekcijske in infekcijske države. Več oblik SGB se izolira, razlika v pretoku patološkega procesa, primarna točka agresije Autoimmune agresije (živčna lupina ali axonal palice), napoved obnovitve, klinične manifestacije.

Po modernih idejah, ne manj kot 8 vrst (klinične možnosti / podtipi) Gvienen-Barre Sindrom:
1) Akutna vnetna demineelinizacijska poliineropatija (klasična oblika Gueen-Barre sindroma);
2) akutna motorična senzorska asonalna nevropatija (OMSAN);
3) Akutna motorna asonalna nevropatija (Oman);
4) sindrom Miller Fisher (CMF);
5) Akutna panavananeuropatija (akutni Panavon sindrom Guienyen-Barre, Akutna Pandisavtonia);
6) Bikerstaff's stebl encefalitis (Bickerstaff);
7) Faringo-Cervico-Brachial Možnost;
8) ostra kranialna polinevropatija.
Obstajajo tudi variante kombinacije Miller Fisher's sindroma z drugimi oblikami Guillana Barre sindroma (MFS / GBS preglasi).

SGB \u200b\u200bje prav tako uvrščen z resnostjo stanja, odvisno od kliničnih manifestacij:
· Enostavna je formalna z odsotnostjo ali minimalno parezo, pri čemer se pri hoji in samopostrežnih težavah povizuje znatne težave;
· S srednjo težo hoje sprehoda, omejeno v gibanju ali zahteva tujo pomoč ali podporo;
· V primeru hudo razočaranja, se pacient priključen na posteljo in zahtevajo nego, pogosto je disfagija;
· Z izjemno težko obliko, bolniki zahtevajo umetno pridržanje (IVL) zaradi šibkosti respiratornih mišic.

Nevrofiziološka merila za razvrščanje SGB (R.. Hadden., D.. Cornblath., R.. Hughesetal.., 1998).
Skupina s primarno demiolizacijo lezije:
Naslednji, vsaj eden od naslednjih znakov, ki ni manjši od 2 živcev ali dveh znakov v enem živcu, če so vsi drugi živci notepad in amplitude m-odziva v distalni točki za 10% in spodnjo mejo norme :D:
· Hitrost vzbujanja (SRV) je manjša od 90% spodnje meje norme, ali manj kot 85% z amplitudo M-odziva v distalni točki, ki je manjša od 50% spodnje meje norme;
· Razbita latenca M-odgovor presega zgornjo mejo norme za več kot 10%, ali več kot 20% v primeru, da je amplituda M-odziva na distalni točki pod spodnjo mejo norme;
· Prisotnost disperzijskega ali vzburjenega bloka;
· Latenca F-vala presega zgornjo mejo norme za več kot 20%.

Skupina s primarnim azenalnim porazom:
· V nobenem živcu ni več analiziranih dodatkov (razen enega od znakov v 1 živcu, če je amplituda M-odziva v distalnem mestu za več kot 10% nižja od spodnje meje norme) in na najmanj dva živca amplitude M-odgovora v distalni točki več kot 80% pod spodnjo mejo norme.

Skupina z neprofitnami živci:
· M-odziv ni mogoče registrirati z vodo iz študije živcev ali pa je v distalni točki le en živčni z amplitudo za več kot 10% pod spodnjo mejo norme.

Negotova skupina:
· Odkrita med stimulacijo ENMG sprememb v skladu z merili iz katere koli od zgoraj navedenih skupin.

Diagnostika (ambulanta)

Diagnostika na ambulantni ravni

Diagnostična merila:
Pritožbe:
· Pri povečanju šibkosti mišic v roki in / ali nogah;
· Otrplost in zmanjšanje občutljivosti;
· Povečajte občutljivost (taktilna, temperatura itd.) V Krtačah in stopalih;
· Bolečine v hrbtu, ramo in medenični pas;
· Motnje požiranja, tako trdne hrane in tekočine;
· Kršitev dihalnih funkcij, do odsotnosti neodvisnega dihanja, zaradi oslabitve respiratornih mišic, oslabijo glas in kašelj;
· Frekvenčna motnja srčnega ritma, v nekoga, ki je lahko zelo hitro, so se drugi upočasnili;
· Paraliza mišic obraza;
· Povečano znojenje;
· Nihanja krvnega tlaka;
· Pojav nekontroliranih emisij urina je mogoča;
· Izguba refleksov tetiva;
· Senca in negotovost hoja, kršitev usklajevanja gibanj;
· Spremembe prostornine trebuha, se zgodi, ker je oseba težko dihati z diafragmo, in je prisiljena uporabiti trebušno votlino;
· Zmanjšanje ostrine vida - pogosteje se zahvaljujte in squint.
Simptomi so neločljivo povezani z odraslimi in otroki in novorojenčki.

Anamnesis:SGB \u200b\u200bse razvija, praviloma po 1-3 tednih po utrpelih okužbe (Arvi, gripa, sinusitis, bronhitis, pljučnice, angina, skorja, pare, driska itd.).
Nevrološki simptomi se nenadoma pojavijo; Večina bolnikov ima boleč sindrom in parestezijo.
Pri analizi anamneze je pomembno pojasniti naslednje vidike.
Prisotnost izzivalnih dejavnikov. Pred približno 80% primerov sindroma Guillane Barre v 1-3 tednih je pred določenimi boleznimi ali državami.
· Porazdelitev prebavnega trakta, zgornje dihalne poti, se lahko razvije po črevesski okužbi, ki jih je povzročil bycampilobacckejejuni, po okužbah, ki jih povzročajo herpes virusi (citomegalovirus, Epstein-Barr Virus, Virusvaricella-Zoster), Haemophilusinfluenzae, Mycoplasmas, ošpic, Vapotitis, Lime Borrelios, Itd Poleg tega je s HIV okužbo, Guillana Barre sindrom je mogoč.
· Cepljenje (protiupravljanje, predvidevanje proti gripi itd.);
· Operativne intervencije ali poškodbe kakršne koli lokalizacije;
· Sprejem nekaterih zdravil (trombolitični pripravki, izotretinoin, itd) ali stik s strupenimi snovmi;
· Včasih se sindrom Hyien-Barre razvija v ozadju avtoimuna (sistemski rdeči lupus) in tumor (limfogranolotomatoza in drugi limfom) bolezni.

Obstaja določen vzorec v vzponu simptomov, ki se zanašajo na katere se razlikuje 3 faze bolezni:
· Napredovanje (1-4 tednov) - videz in krepitev nevrološke kršitve;
· Plateau (10-14 dni) - stabilizacija klinične slike;
· Povratni razvoj (od več tednov do 2 let) - Obnova normalnega delovanja telesa.

Zdravniški pregledvključuje:
· nacionalni splošni status: Splošno stanje in njegova resnost, telesna temperatura, merjenje telesne teže pacientov, pregled koža Pokljuv., dihanje, impulz, pekel, stanje notranjih organov (pljuč, srca, jetra, ledvice itd.).
· nevrološko stanje:
Nevrološki pregled je namenjen identifikaciji in ocenjevanju resnosti glavnih simptomov sindroma, občutljivih, motornih in vegetativnih motenj Hyien-Barre.
· Ocena moči mišic udov;
· Raziskave refleks - za Hyien-Barre sindrom je značilna aureflexia (to je odsotnost večine refleksov);
· Ocena občutljivosti - prisotnost kožnih območij z občutkom otrplosti ali mravljinčenja;
· Vrednotenje funkcije medeničnih organov - Možna kratkoročna inkontinenca urina;
· Ocena funkcije cerebelum - Hatenness v položaju Romberg (stoji z rokami, ki so podolžene pred njimi in zaprtimi očmi), neskladnost gibanja;
· Ocena gibanja očesnih zrklov - z Guien-Barrejem sindromom, obstaja popolna sposobnost premikanja sposobnosti za premikanje;
· Izvajanje vegetativnih vzorcev - oceniti škodo na živce inervirajočega srca;
· Reakcija srca je ocenjena na oster dvig od položaja, ki leži, fizično obremenitev;
· Vrednotenje funkcije požiranja.

Ocena stopnje resnosti motorja primanjkljaja pri otrocih, starejših od 3 let, se izvaja z uporabo severnoameriške lestvice:

0 faza Hyaenabarre sindrom - norma;

1 faza - minimalne motorje motorjev;

Faza II - sposobnost, da prenese 5m brez podpore ali podpore;

III Faza - sposobnost, da prenaša 5m s podporo ali podporo;

IV faza - ne sposobnost, da prenaša 5m s podporo ali podporo (spalnica ali invalidski voziček);

V Stage Hyinabarre sindrom je potreba po umetnem prezračevanju pljuč;

VI Stage - ženski eksodus.

V klinični praksi, da se oceni stopnjo resnosti motorjev motorjev, se uporablja masa mišic okončin (A. Szobor, 1976).

0 točk - v mišicah ni premikov.

1 točka je minimalna gibanja v mišicah, vendar bo pacientova učna masa držila.

2 točki - bolnik ima težo umob, vendar je upor, ki je zagotovljen raziskovalcu, minimalen.

3 točke - bolnik ima odpornost na prizadevanja za spremembo položaja umob, vendar je rahlo.

4 točke - bolnik se dobro odpove, da se spreminja položaj udeja, vendar obstaja nekaj zmanjšanja.

5 točk - moč mišic ustreza starostni in ustavni normi ankete.

Sistem diagnoze SGB, katerih merila oblikujejo Nacionalni inštitut za študij nevroloških in komunikacijskih motenj in kap (ZDA):

Obvezna merila:

· Progresivna motorična šibkost v več kot enem delu;

· Resnost Paresa se razlikuje od minimalne šibkosti v nogah do tetraplegije;

· Depresija refleksov različnih stopenj.

Pomožna merila za diagnosticiranje sindroma:

1. Slabost se povečuje v 4 tednih od začetka bolezni;

2. relativna simetrija lezije;

3. Enostavna stopnja občutljivih motenj;

4. Vključevanje v patološki proces kranialnih živcev;

5. Izterjava;

6. simptomi vegetativne disfunkcije;

7. običajno pomanjkanje grozljivega obdobja na začetku bolezni;

8. Izboljšanje ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini (CSW) po enem tednu po videzu simptomov bolezni, v stanju, da število mononuklearnih levkocitov običajno ne presega 10 celic v 1 mm3;

9. kršitev delovanja živcev v obdobju približno 80% primerov;

10. Ne uveljene razloge Lezije perifernih živcev, kot je učinek heksakarbon, porfirije, differia, drugih toksičnih in nalezljivih bolezni, posnemajo SGB.

Diagnoza (bolnišnica)

Diagnostika na stacionarni ravni

Diagnostična merila na stacionarni ravni:glej ambulantno raven.

Pritožbe in zgodovina:glejte raven ambulatorja.

Nasprovi izpit:glejte raven ambulatorja.

* Opomba.! Merila, ki so navedena v odstavku 9, pododstavek 1, so značilna za SGB, Axonal, Parapartaotske in faraching-Cervico-brachial oblike, in takih obrazov, kot so Miller Fisher sindrom in je klinično bistveno drugačen od drugih oblik SGB, tako splošno sprejeta merila Za diagnozo te bolezni je težko zaprositi za njih. Diagnoza v teh primerih se vzpostavi predvsem na podlagi anamnestičnih podatkov in klinične slike bolezni.

Značilnosti Miller Fisher's sindroma.







· Osupljiva, zmešnjava zavesti zaradi hiponatremije, povezane s hiperprodukcijo antidiuretičnega hormona. Opozorila se lahko opazijo z vsebnostjo natrija v plazmi manj kot 120 mmol / l.

Značilnost ostro paldizatonomija.
· Pojav nevroloških simptomov 1-2 tedna po preneseni virusni ali bakterijski okužbi;
· Prisotnost izolirane škode na avtonomnem živčnem sistemu;
· Kardiovaskularni sistem je pogosto prizadet (posturalna hipotenzija, arterijska hipertenzija., tahikardija, kršitev srčnega ritma);
· Frekvenca vida, suhost oči, anhidroza;
· Kršitev funkcije gastrointestinalnega trakta (paraliciiles);
· Težava pri uriniranju, akutne zamude urina;
· povečano znojenje, modrikasta barva kože in nog, hladilne okončine;
· Osupljiva, zmešnjava zavesti zaradi hiponatremije, povezane s hiperprodukcijo antidiuretičnega hormona. Opozorila se lahko opazijo pri vsebnosti natrija v plazmi v višini manj kot 120 mmol / l;
· Izterjava se pojavi postopoma in pogosto ne v celoti.

Da bi diagnozo sindroma Guien-Barre, je treba jasno izvedeti zgodovino razvoja bolezni, skupaj z oceno nevrološkega statusa, za primerjavo z merili za diagnozo SGB (WHO; WHO; WHO; 1993) . Priporočljivo je, da izvedemo globalno punkcijo s študijem tekočine, pa tudi za potrditev nevronske ravni lezije in pojasniti obliko bolezni po ENG-anketi.

Diagnostični algoritem:
SGB \u200b\u200bje treba na prvem mestu razlikovati z državami, ki lahko vodijo do razvoja akutne periferne metrap. Diferencialna diagnostična iskanje je zelo poenostavljeno z uporabo edinstvenega algoritma, ki ga je razvila Ramna FGBU "NCN".

Diferencialni diagnostični algoritem v akutni Sluggish TetraPrezé (OVT)

Opomba:OVT-Sharp Sluggish TetraPreps; EMG elektromiografija; Pnp-polinevropatija; SGB \u200b\u200b- Guillana Barre sindrom; LP - Lumbalna punkcija; Bhak - biokemični krvni test; RF - Remunični faktor; SRB - C-JET beljakovin; KFK - kreatininfosfinat; MRI - magnetna resonančna tomografija (vsaj 1 TL); CT - računalniška tomografija.

Laboratorijske raziskave:glejte raven ambulatorja (na te raziskave, ki so bile navedene dodatno).

Seznam osnovnih laboratorijskih študij: \\ t
· Kri na imunoglobulini - Pri načrtovanju specifične terapije z imunoglobulini razreda G, je treba določiti deleže IG v krvi, nizka koncentracija IGA je običajno povezana s svojim dednim primanjkljajem v takih primerih visoko tveganje razvoja anafilaktični šok (Terapija imunoglobulina je kontraindicirana);
· Raziskava alkohola (citoza, koncentracija beljakovin). Pri analizi tekočine na število diagnostičnih meril, ki potrjujejo SGB, je običajno, da se nanašajo naslednje tri kazalnike:
· Prisotnost povečane vsebnosti beljakovin,
· Povečanje frakcije albumina,
· Sočasno povečanje citoze.
Poleg tega je mogoče priporočiti naslednje. diagnostični testi Za potrditev diagnostike in pojasnila značilnosti SGB v določenem primeru:
· Študija krvi na avtonotilni agentu do gangliozidov, z obvezno študijo GM1, GD1A, kot tudi GQ1B v prisotnosti bolnika z oksidnimi motnjami;
· Študija krvi na IGA protiteles do Campylobacter jejuni;
· Preiskava vsebnosti biomarkerjev težkih verig nevrofilamenta, Tau-Protein in glikofibrilarni kislinski protein v serumu.

Instrumentalna raziskava: Glej raven ambulatorja.

V hudih primerih bolezni (hitrega napredovanja, bulbarskih motenj) (pod pogoji intenzivne nege) dnevno spremljanje krvnega tlaka, EKG, impulz oksimetra in študija funkcije zunanjega dihanja (spirometrija, pikoflorometrija), spremljanje zunanje dihalne funkcije ( Opredelitev lahkih pljuč) Za pravočasno odkrivanje navedb za prevod bolnika na IVL.

Diferencialna diagnoza

SGB \u200b\u200bje treba razlikovati od drugih bolezni, ki se kažejo z ostrimi perifernimi napravami, predvsem iz polia (zlasti pri majhnih otrocih) in druge polinevropatije (difterija, med porfirijo). Poleg tega ima lahko podobna klinična slika poškodbe hrbtenjače in možganske sodčje (prečna mešanica, kap v vertebarianskem sistemu) in bolezni z okvarjenim nevromuskularnim prenosom (miastični, botulizem).

Zdravljenje v tujini

Zdravljenje v Koreji, Izrael, Nemčija, ZDA

Pridobite nasvet o zdravniškem pregledu

Zdravljenje

Priprave (aktivne snovi), ki se uporabljajo pri zdravljenju

Zdravljenje (ambulanta)

Ambulantno zdravljenje

Taktika zdravljenja:
Sumi Sindrom Guillana Barre, tudi z minimalno resnostjo simptomov - podlaga za hospitalizacijo v sili, in na ambulantni fazi, se izvede simptomatsko zdravljenje, ko se diagnoza pošlje v bolnišnico, in pacienta in njegove sorodnike je treba preprečiti možne velikosti države.

Ne-zdravilozdravljenje:ne.

Zdravljenje:
Simptomatska terapija:
· Nifedipin, 10-20 mg pod jezikom se lahko imenuje s povečanjem krvnega tlaka;
· Prokranalol se uporablja za zmanjšanje tahikardije, v začetnem odmerku 20 mg 3-krat na dan; Odmerek se nato postopoma poveča na 80-120 mg za 2-3 sprejeme, pod nadzorom krvnega tlaka, srčnega utripa, EKG;
· V bradikardiji - atropin, odraslih: b / v bolusu pod nadzorom EKG in krvnega tlaka - 0,5-1 mg, če je potrebno, se po 3-5 minutah ponovi uprava; Največji odmerek 0,04 mg / kg (3 mg). Otroci - 10 μg / kg;
Analgetics, nepotrebna protivnetna sredstva, ki zmanjšujejo bolečine.
· Ketorolak, navznoter v odmerku 10 mg ali ponovno odvisno od resnosti bolečega sindroma 10 mg do 4-krat na dan. Najvišji dnevni odmerek ne sme presegati 40 mg ali intramuskularno pri 1 administraciji, ki je uveden največ 60 mg; Običajno 30 mg vsakih 6 ur.
· Diklofenak, intramuskularno. Enkratni odmerek - 75 mg, največja dnevna - 150 mg (z odmorom med predstavitvami najmanj 30 minut).
· Ibuprofen, 1-2 tablete 3-4 krat na dan; Po potrebi 1 tableta vsakih 4 ure. Ne jemljite pogosteje kot po 4 urah. Največji dnevni odmerek za odrasle ne sme presegati 1200 mg (ne več kot 6 tablet v 24 urah).

Algoritem ukrepanja za izredne razmere: \\ tdogodki simptomatske terapije.

Druge vrste zdravljenja:ne.

· Posvetovanje z infekcijskim sistemom - vzpostavitev ali izključitev nalezljivih (infekcijskih mononukleoze, lymske bolezni, VIII dr.);
· Posvetovanje s terapevtom - vzpostavitev ali izključitev terapevtske bolezni ( vnetna bolezen Notranji organi: svetloba, ledvice, jetra itd.);
· Posvetovanje z endokrinologom, nefrologom, revmatologom - po potrebi brez somatske patologije.

Preventivni ukrepi:
· Posebna preprečevanje bolezni ne obstaja, zdravniki lahko priporočajo, da obravnavajo vse nalezljive bolezni na samem začetku svojega razvoja, to bo zmanjšalo negativen učinek povzročiteljev povzročiteljev bolezni na živčni sistem.

Spremljanje stanja bolnika:
· Ocena skupnega stanja bolnika z opisom stanja kože; teža pacienta;
· Hemodinamični kazalniki: število dihalnih gibanj, A / D, srčni utrip, impulz;
· Vrednotenje nevrološkega stanja.

· Etiopatogenetsko zdravljenje na tej stopnji se ne izvaja, v zvezi s katerimi ni kazalnikov.

Zdravljenje (ambulante)

Diagnoza in zdravljenje na stopnji ambulante

Diagnostični ukrepi:
Pogosto ima SGB akutni tečaj in potencialno življenjsko skriti, ker se poraz, ki se začne z nogami, napreduje, širi na burbar in druge kranialne živce v zvezi s katerimi so potrebne naslednje dejavnosti:

Glotanija ocena - Pod paralizo Bulbar, požiranjem, preprečevanje aspiracije
· Nastogastrična sonda.

Ocena dihanja- Možno je, da je razvoj progresivne respiratorne odpovedi, in ne le na vrsto v zvezi z paralizo žarnice, ampak tudi med poškodbami diafragalnega živca (paradoksalno vrsto dihanja je značilna - ko je sprednja trebušna stena vdihavanje ) in interkotalno.
· Intubacija sapnika (za nadaljnji prevod bolnika na IVL).

Vrednotenje dela srca:
· EKG -zmanjšana in celo inverzija segmenta S-T, povečanje intervala Q-T, je možno, da je ustavitev srca.
Pri prevozu, je pomembno, da skrbite za ohranjanje dihalnih poti, skrbno spremljanje arterijskega tlaka in srčnega ritmahčarške, ortostatske hipotenzije, aritmije itd.

Zdravljenje:
· Fedrome terapija glede na nujno zdravstveno oskrbo.

Zdravljenje (bolnišnica)

Bolnišnično zdravljenje

Taktika zdravljenja:Glavni namen zdravljenja je: obnavljanje vitalnih funkcij, odpravljanje simptomov avtoimunske bolezni s pomočjo posebnih tehnik, rehabilitacijskega obdobja pacienta, preprečevanje zapletov. Prva stvar, ki jo je treba storiti, je, da pacienta postavite v bolnišnico, in če je potrebno, priključite na prezračevalne naprave pljuč, namestite kateter, ko je kršena emisija urina, namestite naSogastriczond pri požiranju.

Nezdravstveno zdravljenje:
V hudih primerih s hudo parezo, poseben pomen za preprečevanje zapletov, povezanih s podaljšano nepremičnostjo bolnika (okužbe, okvare, pljučno arterijo tromboembolizem), ima pravo oskrbo. Periodično (vsaj enkrat na 2 uri) Sprememba bolnikovega položaja, nega kože, nadzor funkcij mehur in črevesje, pasivna gimnastika, preprečevanje aspiracije. Z zastareli bradikardično lahko grožnja razvoja Asistolije zahteva vgradnjo začasnega elektrokardiotimulatorja.

Zdravljenje:
Posebna terapija Guillane Barre sindrom, namenjena razbremenitvi avtoimunskega procesa, se trenutno uporablja s pulzno-terapijo z imunoglobulini razreda G in plazmaferezo (glej točko - druge vrste zdravljenja). Učinkovitost vsake metode je relativno identična, zato se njihova hkratno uporabo šteje za neprimerno.
Imunoglobulin razred G, kot tudi plazmafereza, zmanjšuje trajanje bivanja na IVL; Uvedena je intravensko dnevno v 5 dneh v odmerku 0,4 g / kg. Mogoče stranski učinki: Slabost, glava in mišična bolečina, vročina.
Simptomatska terapija v sindromu Hyen Barre se izvede, da popravi motnje ravnotežja kislinske in vodne elektrolit, popravek krvnega tlaka, preprečevanje tromboze globokih vesov trombembolizma.
Infuzijska terapija za korekcijo motenj kislinske baze, vodne elektrolitske bilance, izrecna arterijska hipotenzija.
Z vztrajno izraženo arterijsko hipertenzijo so predpisane antihipertenzivne pripravke (β-adrenablete ali blokirne plošče počasnih kalcijevih kanalov) (glejte KP arterijska hipertenzija).
Z izrazito tahikardijo (β-adrenastorji (Profranolol) so predpisani v bradikardiji - atropin (glej stičišče).
Pri razvoju medsebojnih okužb je potrebna antibiotična terapija (uporabljajo se zdravila Širok spekter Ukrepi).
Za preprečevanje globokih žil in tromboembolizma svetlobne arterije se v profilaktičnih odmerkih dvakrat na dan predpisuje nizka molekulska masa heparina.
V skladu z bolečinami nociceptivnega porekla (mišice, mehanske) se nesteroidnine priporočajo v primeru nevropatske narave bolečine, gabapentina, karbamazepina, pregabalina (samo za odrasle!) (Glejte Enter).

Seznam osnovnih zdravil:.

Medicinska rehabilitacija

Izvaja se v skladu s standardom organizacije zagotavljanja medicinske rehabilitacije prebivalstva Republike Kazahstan, ki ga je odobril sklep ministra za zdravje Republike Kazahstana z dne 27. decembra 2013 št. 759.

Paliativna oskrba

Glede na vrsto in resnost zapletov, ki nastanejo po bolezni, se lahko zahteva dodatno zdravljenje, kot je:
· Subkutano heparina je predpisana v odmerku 5.000 kosov vsakih 12 ur in časovno stiskanje mišic teleta, da se prepreči tromboza globokih žil;
· Masaža ugodno vpliva na metabolizem, ki pospešuje tudi rast živcev in ponovnega upravljanja;
· Kinezioterapija se je izkazala za spodbujanje ponovnega vzpona in obnavlja obseg mišic;
· Fizioterapija za izboljšanje moči, preprečevanje pogodb (elektrostimulacija, zbiranje toplote, elektroforeza drog);
· Rehabilitacija za razvoj vsakodnevnih sposobnosti in uporabo prilagodljivih izdelkov, ki pomagajo v vsakdanjem življenju;
· Bolnik lahko zahteva ortopedska sredstva ali druge pomožne metode za izboljšanje gibanja;
· Psihoterapija;

Hospitalizacija

Indikacije za načrtovano hospitalizacijo: ne.

Hospitalizacija nujne hospitalizacije:
· Bolniki s SGB so predmet hospitalizacije v bolnišnici v enoti za oživljanje in intenzivno nego.

Informacije

Viri in literatura.

1. Srečanje protokolov Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev MZSR RK, 2016
   1. 1. BYKOV O. V., Boyko A. N., Maslov O. I. Intravenska aplikacija Imunoglobulini v nevrologiji (pregled literature in lastnih opazovanj) // Neurol. Journal. - 2000, 5. str.32-39. 2. Goht B. M. Merkulova D. M. Praktični vidiki klinike in zdravljenje polinevropatij // Neurol. Zhurn.-1997.-№ 2.-C.4-9. 3. PIRADS MA, SUPONEVA N.A. "Gvienen-Barre sindrom: Diagnoza in zdravljenje. Vodnik za zdravnike "-2011. 4. SUPPEVA N.A., PIRADS M.A. »Intravenska imunoterapija v nevrologiji« -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre sindrom pri otrocih // J. Otrok Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Vnetni infiltrirajo v biopsije suralnega živca v Guillain-Barre sindrom in kronične vnetne demyelening Nevropatija // 1996. V. 19. P. 474-487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T celični odzivi na beljakovine mielina v Guillain-Barre Sindrom // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. VAN RHIJN I., Bleuumink-plufym N. M., Van Putten J. P. et al. Campylobacter DNA je prisotna v kroženju mielomonocitskih celic zdravih oseb in pri osebah z Guillain-Barre Sindrom // J. Infect. DIS. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Nenavadni T celični receptor fenotip v gensko uporabo Gamma Delta T celic v vrstici, ki je nastala iz perifernega živca bolnika z Guillain-Barre Sindrom // J. Neurol. Nevrosurg. Psihiatrija. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. Ilys A. A., Chen Z. W., Kuhar S. D. et al. Imunoglobulin g Podaljša porazdelitev avtonositelov na gangliosides pri bolnikih z Guillain-Barre Sindrom // Res. Komuniciranja. Patol. FARMAKOL. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. TSANG R. S., Valdivieso-Garcia A. Patogeneza Syndroma Guillain-Barreja // Expert Rev. Anti okužijo. . 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Predujmi pri premagovanju in zdravljenju motenj imun-posredovanih motenj perifernega živčnega sistema // Miscle Norve. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigeni v Guillain-Barre Sindrom // Lancet. 1977. Ne. 2. P. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre in Fisher's Sindromi po Campylobacter jejuni enteritis so povezani z HLA-54 in CWL neodvisno od anti-gangliozidnih protiteles // J. Neurimmunola. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Diferencialna distribucija HLA-DQ Beta / dr Identifikacija DQ Beta Epitopes, povezana s dovzetnostjo in zaščito pred AITP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Gelejns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA razred II Aleles niso splošni faktor občutljivosti v Guillain-Barre Sindrom // Neurology. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Ocena sedanjih diagnostičnih meril za Guillain-Barre Sindrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21-24.

Informacije

Kratice, uporabljene v protokolu

Priložene datoteke

Pozor!

• S samozdravljenjem lahko nanesite nepopravljivo škodo vašemu zdravju.
• Informacije, objavljene na spletnem mestu Medelement in v aplikacijah Medelement Mobile, "Lekar Pro", "Darige Pro", "Bolezni: Therapedist's Directory", ne more in ne bi smela nadomestiti s polnim delovnim časom zdravnika posvetovanja. Bodite prepričani, da se obrnete na zdravstvene ustanove v prisotnosti kakršnih koli bolezni ali moteče simptome.
• Izbira zdravil in njihovih odmerkov je treba navesti s strokovnjakom. Samo zdravnik lahko predpiše potrebno zdravilo in odmerek, ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
• Spletna stran Medelement in mobilne aplikacije "Medelement (Medlelement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolezni: imenik terapevta" so izključno informacijske in referenčne vire. Informacije, objavljene na tem spletnem mestu, se ne smejo uporabljati za nepooblaščene spremembe zdravnikovih receptov.
• Uvodnik Medelementa ni odgovoren za škodo na zdravje ali materialni škodi, ki izhaja iz uporabe tega spletnega mesta.

Guillana Barre sindrom se nanaša na hude avtoimunske bolezni, ki vplivajo na periferni živčni sistem.

Najpogostejša manifestacija je oster tetrapapes, ko premikajo vse štiri okončine skoraj nemogoče. Druga gibanja se ustavi, vključno s požiranjem, sposobnost dvigovanja vek in samo-dihanje. Kljub temu je potek bolezni benigna, večina primerov se konča z okrevanjem. Obstaja manj pogosto prehod na kronični tečaj ali ponovitev.

Hyien-Barre sindrom najdemo v vseh državah, ne glede na stopnjo njihovega razvoja z enako frekvenco - približno 2 primera na 100 tisoč prebivalcev, ni odvisnosti od spolnosti. Bolezen lahko vpliva na bolnike različnih starosti.

Kaj je?

Hyien-Barre sindrom je akutna oblika progresivne vnetne polineuropatije, za katero je značilna šibkost mišic in neredljivost polikrektične občutljivosti. Bolezen se imenuje tudi idiopatska polinerit v akutni obliki, paraliza Landry ali vnetno demiliziranje poliradikuloneropatije. Neuch je predstavnik avtoimunskih anomalij.

Običajno ima patologija posebne znake, ki mu omogočajo prepoznavanje v najzgodnejših rokih in pravočasno za začetek ustreznega zdravljenja. Dokazano je, da ima več kot 80% bolezni ugodno napoved in so popolnoma ozdravljeni.

Razvrstitev

Več oblik Sindroma Guillane Barre, odvisno od simptomov in območja lezije:

• klasični (80% primerov) - vnetne demilinizirane poliradikuloneuropatija;
• axion (15%) - motorna ali motorična senzorična nevropatija, ki jo spremlja poraz aksonov živčnih vlaken, ki so odgovorni za gibanje in občutljivost mišic;
• miller-Fisher sindrom (3%) - kombinacija oftalmoplelegije, areflexia z nizko parezo in cerebellar ataksijo;
• netipična (redka) - senzorična nevropatija, Pandisavtonia in kranialne polinevropatija.

Odvisno od trajanja povečanja bolezni bolezni:

• akutna - 7-14 dni;
• subacon - 15-28 dni;
• kronično - opazimo že dolgo (do nekaj mesecev), je značilen počasen razvoj simptomov in spremembe remisije in poslabšanja.

Kronična bolezen Guillanske Barre se šteje za eno najbolj nevarnih, saj je težko diagnosticirati, kar bistveno zmanjšuje možnosti za začetek pravočasnega zdravljenja.

Etiologija

V večini primerov so vzroki za izražanje sindroma Guillane Barreja nejasni, ker se nanaša na avtoimunske procese. Toda strokovnjaki identificirajo več faktorjev predispozicije:

• kompleksni tok nalezljivih bolezni;
• poraz zgornjih dihalnih poti;
• nalezljiva mononukleoza;
• zapleti operacije ali cepljenja;
• Okužba s HIV;
• bolezni možganov ali poškodb iz kartic, zaradi katerih se je pojavila trdnost ali neoplazma v možganih. Zato je verjetnost vpliva sindroma na živčni sistem super;
• genetsko predispozicijo. Če je bila nekdo iz bližnjih sorodnikov diagnosticirana s to boleznijo, potem oseba samodejno pade v območje tveganja. Iz tega razloga se lahko bolezen manifestira od otroka novorojenčka in šolskih otrok;
• okužbe, vključene v skupino Virus herpes.

Strokovnjaki se strinjajo, da je sindrom Hyien Barre izražen med ali po poteku zgornje bolezni.

Simptomi

Hyien-Barre sindrom je značilen po določenih simptomih, in sicer: relativno simetrična mišična šibkost (počasna pareza), ki se običajno začne v proksimalnih odsekih mišic nog in po nekaj urah ali dneh, velja za roke. Pogosto slabost spremljajo parestezija prstov ustavitve in ščetk. Včasih se šibkost najprej pojavi v rokah ali hkrati v rokah in nogah.

Vsebnost beljakovin se poveča v hrbtenici (od 2. tedna bolezni). V hudih primerih se pojavijo paraliza respiratornih in lomljivih mišic, večinoma mimične in bulbarije. Rezervne bolečine v zadnjem, ramenskem in medeničnem pasu, včasih obsevanje vzdolž korenin, simptomov napetosti. Bolniki, zlasti s spremljajočimi diabetesom, se nahajajo na razvoj posteljnine.

V sindromu Guien-Barre so pogosto opažene hude vegetativne kršitve: povečanje ali kapljica krvnega tlaka, ortostatske hipotenzije, sinus tahikardije, bradyritium, prehodna zamuda urina. Intubacija ali sesanje sluzi lahko povzroči oster bradikardium, propad in celo srce ustavi. Po doseženem vrhu se simptomatics stabilizira (faza planote traja 2-4 tedne), nato pa se obnovitev začne, ki se lahko nadaljuje od več tednov do 1-2 let.

Smrt je možna od respiratorne odpovedi, povezane s paralizijo dihalnih in / ali bulbar centrov, pljučnice, tromboembolizma svetlobnih arterij, postankov srca, sepsa, vendar zaradi sodobnih metod intenzivne terapije, predvsem IVL, umrljivost v zadnjem desetletju zmanjšala na 5%.

Kakšna je nevarnost?

Običajno se anomalija počasi razvija za 2-3 tedne. Prvič, v sklepih je lahka šibkost, ki se v času izboljša in resnično začne dostaviti bolnikovega nelagodja.

Takoj po mravljinci, ko akutni tok Bolezni nastane splošna bolezen, šibkost v oddelkih za ramo in kolk. Po nekaj urah se pojavijo težave pri dihanju. V tem primeru je treba poiskati pomoč v bolnišnici. Običajno je bolnik takoj priključen na sistem. umetno respiratornoIn po potrebnem zdravilu in fizioterapevtskem zdravljenju.

V akutni obliki bolezni, patologija že v drugem ali tretjem dnevu lahko v celoti paralizirajo vsak ud. Tudi v odsotnosti pravočasne obdelave pacient grozi:

1. Zmanjšanje imunosti;
2. Odpoved dihal;
3. Suspendirani spoji;
4. Periferna paraliza;
5. Težave pri prilagajanju v družbi;
6. Življenje;
7. Onemogočeno;
8. Usodni rezultat.

Diagnoza Guillanske sindroma - Barre

Instrumentalna diagnostika

Lumbal Puntract.

Z ledvenim punkcijo, rezultati SMF ponavadi kažejo povišano raven beljakovin (\u003e 45 mg / dl), brez pleyotoze (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Nevrofunkcionalna diagnostika

ENG (Electroneuromiografija) je edina instrumentalna metoda diagnostike, ki omogoča potrditev diagnoze GBS in pojasniti naravo patoloških sprememb (demilinizacijo ali asonalno) in njihovo razširjenost.

Elektromiografija igel je značilna prisotnost znakov trenutnega procesa ohranjevanja in ponovnega vrednotenja pod polinevropatijo. Raziščite distalne mišice zgornjih in spodnjih okončin (na primer sprednjega vezave mišice, skupni ekstenzor prstov) in, če je potrebno, proksimalne mišice (na primer štiriletno stegna mišice).

Slovenska študija pri bolnikih z GBS je odvisna od kliničnih manifestacij:

• z distalno parezo se na roki in noge raziskujejo dolgi živci: vsaj štiri motorične in štiri občutljive (motorične in občutljive dele mediana in komolcev; majhna terrbonična, tibialna, površinska in tele živce na eni strani).

Ocena glavnih ENG-parametrov:

• motorni odzivi (distalna latenca, amplituda, oblika in trajanje), prisotnost blokov in disperzijskih blokov; Analizira se stopnja razmnoževanja vzbujanja z motornimi vlakni na distalnih in proksimalnih odsekih.
• senzorične odgovore: amplituda in hitrost vzbujanja na senzoričnih vlaken v distalnih oddelkih.
• poznejši Eng-fenomen (F-WAVES): analiziramo latenca, oblika in amplituda odgovorov, obseg kronovissije, odstotek depozitov.
• s proksimalno parezo je študija dveh kratkih živcev (aksilarna, mišičasta kože, femorala itd.) Obvezno z oceno parametrov odziva na motor (latenca, amplituda, oblika).

Prvi znaki zaznavalnega postopka se pojavijo v dveh ali treh tednih po začetku bolezni, znaki ponovnega procesa - v enem mesecu.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma Guillane Barre se izvaja v bolnišnici. Bolnik zahteva ustrezno oskrbo, opazovanje strojne opreme, zdravljenja z zdravili, v nekaterih primerih - nujna kirurgija.

Zdravljenje z zdravili je namenjeno razbremenitvi avtoimunske reakcije. Bolnik kaže imunoglobulini razreda G, ki so uvedeni intravensko. Imajo neželene učinke v obliki slabosti, naraščajoče temperature in glavobolov, vendar izboljšajo dihalne funkcije. Izvedena je tudi membranska plazmapefereza, v kateri se bolnikova krvna plazma nadomesti z raztopino klorida ali preponolinlucina. To zmanjšuje resnost pareze in zmanjšuje pacientovo čas podpore na stroj umetnega prezračevanja pljuč.

Iz simptomatskega zdravljenja Hyena-Barre sindrom, vitaminov skupin B, antihistamini, antipiretikov in zdravila proti bolečinam, regulatorji srčnih ritmov, antitrombičnih in antiholinestestesteraznih zdravil, ki jih predpisujejo umetne solze.

Z dolgotrajnimi motnjami burbarja in razvojem respiratorne odpovedi je možna tracheo- ali gastrostomija. Slabost in paraliza mišic za respiratorno in burbar zahtevajo nadzor nad dihalno aktivnostjo, srčnim ritmom in arterijskim tlakom. Včasih je potrebna namestitev elektrokartimulatorja, z zmanjšanjem kapacitete pljuč za 25-30%, je prikazana uporaba naprave IVL. Paraliza bulbarijev zahteva uvedbo nasogastrične sonde. Morda boste potrebovali tudi uvedbo katetra v mehurju.

Pacient Care vključuje preprečevanje zapletov, povezanih z nepremičnostjo (okvara, tromboza itd.). V ta namen se bolnikovo telo spremeni vsake 2 uri. Prečiščevanje kože, pasivna gimnastika, nadzor nad delom črevesja in mehurja je predpisan.

Rehabilitacija

Pacientova rehabilitacija, ki jo je utrpela Guillana Barre Sindrom, je sestavni del vsakega zdravljenja, ker se mora oseba naučiti služiti sebi: obdržati žlico, obleko, hoje. Za uspešno obnovo dejavnosti zdravniki predpisujejo masaže, drgnjenje, hirudoterapijo, zdravilne kopeli, voščene aplikacije, postopke z ozokeritom. Tudi bolniki se priporočajo zdravljenju telesne vzgoje in izpolnjujejo prehrano.

Preprečevanje

Posebna preprečevanje bolezni ne obstaja. Zdravniki lahko priporočajo le, da obravnavajo vse nalezljive bolezni na samem začetku njihovega razvoja, to bo zmanjšalo negativen vpliv povzročiteljev povzročiteljev bolezni na živčni sistem.

Bolnike s prenesenim sindromom Hyeien-Barre je treba rez učinkovitosti od cepljenja vsaj šest mesecev. Ponovna ponovitev bolezni se lahko zgodi po kakršni koli drugi nalezljivi bolezni, zato je treba izogniti možnih krajev okužbe.

Napoved za življenje

Najpogosteje, ko sindrom Hyien-Barre, je napoved ugodna. Običajno se normalno delovanje udov ponovno vzpostavi že po 7-12 mesecih od 85% ljudi. V kronični obliki se bolezen prehaja v 7-15% primerov. Cvetlični rezultat je približno 5%. Vzrok smrti je lahko odpoved dihal, pljučnice ali virusne okužbe. Najpogosteje pa je vse to mogoče preprečiti, da se v času obiskuje strokovnjaka.