Gotovo svi se povremeno prehlade ili čak dobiju ozbiljniju virusnu infekciju, cijepe se. No, nakon nekog vremena nakon oporavka, počinje se činiti da se simptomi vraćaju - pacijent osjeća nedostatak snage, bolove u zglobovima, povećanje temperature. Opasnost je u tome što to mogu biti znakovi ozbiljne bolesti - Guillain -Barréova sindroma, koji ponekad dovodi do potpune paralize i smrti. Što je to bolest i kako se zaštititi od nje?

Opće informacije

Guillain-Barréov sindrom je autoimuna lezija perifernog živčanog sustava, u kojoj se može brzo razviti mišićna slabost, koja se pretvara u paralizu. Često postaje uzrok akutne mlohave tetrapareze, u kojoj se smanjuje motorna aktivnost donjih i gornjih ekstremiteta. U MKB-10 Guillain-Barréov sindrom označen je kodom G61.0 i uključen je u skupinu upalnih polineuropatija.

Guillain-Barréov sindrom je autoimuna lezija perifernog živčanog sustava.

Postoje dvije vrste GBS klasifikacije - prema obliku bolesti i prema težini. Prema prvom pokazatelju razlikuju se sljedeće vrste sindroma:

• AIDP, također nazvan akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija. Ovo je najčešći oblik - zahvaća od 65 do 90% slučajeva;
• akutne aksogonalne neuropatije motoričke ili motorno-senzorne prirode pogađaju od 5 do 20% pacijenata. U medicinskoj praksi označeni su OMAN i OMSAN;
• 2-3% se razboli od Miller-Fisherovog sindroma, otprilike isti broj ljudi ima paragenetski oblik GBS-a;
• manje od 1% otpada na senzorne, faringo-cerviko-brahijalne i paraparetičke tipove.

Prema ozbiljnosti razlikuju se sljedeće kategorije:

• Lako, u kojem pacijent ne osjeća poteškoće u brizi o sebi. Mišićna slabost gotovo da nije izražena, osoba hoda sama.
• Srednji - pacijent ne može hodati 5 metara bez dodatne pomoći, oštećen je motoričke funkcije, brzo nastupa umor.
• Teško - pacijent se više ne može kretati, često ne može samostalno jesti i zahtijeva stalnu njegu.
• Izuzetno je teško kad je osobi potrebna podrška u održavanju života.

Tijek Guillain-Barréovog sindroma podijeljen je u nekoliko faza razvoja:

• u prvom, koji traje 1-4 tjedna, simptomi se povećavaju sve dok ne nastupi akutno razdoblje;
• na drugom, bolest se odvija glatko, pacijent u ovom stanju provodi do 4 tjedna;
• razdoblje oporavka je najduže, može trajati nekoliko godina. Osoba se u to vrijeme vraća u normalu i čak može biti potpuno izliječena.

Guillain-Barréov sindrom se može izliječiti

Uzroci Guillain-Barréovog sindroma

Još uvijek nema pouzdanih informacija o tome zašto se ova bolest javlja. U moderna medicina vjeruje se da posljedice prenesenih infekcija, uključujući respiratorne, citomegalovirus, herpes, dovode do bolesti, a osoba također može oboljeti zbog prethodne mononukleoze i enteritisa. Liječnici to objašnjavaju činjenicom da imunološke stanice zbuniti tkiva zaražena virusima s živčanim završecima i nastoji ih uništiti.

Rijetko se pojava sindroma pripisuje traumi (osobito kraniocerebralnoj), komplikacijama nakon operacije, utjecaju sistemskog lupusa, zloćudni tumori ili HIV -a.

Drugu rizičnu skupinu čine ljudi s nasljednom predispozicijom. Ako je vaša obitelj imala sindrom, onda je bolje da se brinete za sebe - izbjegavajte infekcije i ozljede.

Mogući su i drugi razlozi, no puno je važnije ne utvrditi odakle je bolest došla, već uočiti njezine prve manifestacije i započeti liječenje na vrijeme.

Simptomi Guillain-Barré sindroma

Nije lako identificirati prve manifestacije GBS -a; isprva su vrlo slične znakovima akutnih zaraznih bolesti. Specifični pokazatelji pojavljuju se tek u kasnijim fazama. Tipično, početni simptomi Guillain-Barréovog sindroma uključuju:

• temperatura naglo raste do vrlo visoke, ponekad subfebrilne;
• na vrhovima klubova osjećaju se naježanje i trnci;

Jedan od simptoma bolesti je nagli porast temperature.

• pacijent osjeća bol u mišićima;
• s vremenom se očituje slabost, pacijent gubi snagu.

Čim primijetite ove simptome ili kod sebe ili kod nekoga ko vam je blizak, odmah se obratite liječniku. Svaka izgubljena minuta povećava rizik od razvoja paralize, pa čak i smrti.

Komplikacije povezane s Guillain-Barréovim sindromom

Bolest ima veliki utjecaj na funkcioniranje ljudskog tijela. Njegov tijek može biti povezan s takvim invaliditetom:

• otežano disanje i nedostatak kisika uzrokovan njima;
• bol i obamrlost u različite dijelove tijelo;
• poremećaji crijeva i genitourinarni sustav uzrokovano slabljenjem glatkih mišića;
• stvaranje velikog broja krvnih ugrušaka;
• srčani problemi i fluktuacije krvnog tlaka;
• čireve se pojavljuju kod pacijenata prikovanih za krevet.

Za svaku od komplikacija treba primijeniti simptomatsko liječenje, čiji je cilj poboljšanje stanja pacijenta i vraćanje tijela u normalu.

Mogu se pojaviti fluktuacije krvnog tlaka

Manifestacije Guillain-Barréovog sindroma u djece

Odrasli imaju veću vjerojatnost razvoja GBS -a, osobito nakon četrdeset godina. U djece je mnogo rjeđi, ali karakteriziraju isti simptomi, dopunjeni paralizom oka, odsutnošću nekih refleksa i nekoherentnim radom mišića. Guillain-Barréov sindrom u djece često ne uzrokuje groznicu, što komplicira dijagnozu i dovodi do komplikacija.

Dijagnostika Guillain-Barréovog sindroma

Prije svega, liječnik prikuplja potpunu anamnezu bolesti, pazeći pritom i na prisutnost ili odsutnost uzroka bolesti, te na identificirane simptome - brzinu njihove manifestacije, prisutnost boli i slabosti, oslabljenu osjetljivost.

Sljedeća faza - fizički pregled - trebala bi dati odgovore na pitanja o jasnoći svijesti pacijenta, odsutnosti ili smanjenju refleksa, prisutnosti boli, autonomnim problemima. Lezije bi trebale biti simetrične i vremenom se pogoršavati.

U trećoj fazi provode se laboratorijski testovi. Pacijent daje krv za biokemijske analize, kao i za prisutnost autoantitijela i antitijela na prošle bolesti. Često se propisuje lumbalna punkcija opća analiza cerebrospinalna tekućina.

Pacijent treba dati krv za biokemijsku analizu

Kliničke smjernice za određivanje Guillain-Barréova sindroma sugeriraju instrumentalnu dijagnostiku. Pacijentu se može propisati elektromiografija, koja pokazuje brzinu kretanja signala po živcima, te neurofiziološki pregled. Testira rad dugih živaca (osjetnih i motornih) u rukama i nogama. Istraživanje je podložno najmanje četirima od oba. Uspoređuju se rezultati dviju metoda i donosi odluka o dijagnozi.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Postoje dva različita sustava terapije koji se savršeno nadopunjuju - simptomatski i specifični. Prvi je uklanjanje učinaka bolesti na tijelo - pomoći probavi, brinuti se za tijelo i oči, podržati disanje i kontrolirati rad srca. Takva bi skrb trebala zaštititi pacijenta od daljnjeg pogoršanja i komplikacija.

Specifična terapija trebala bi pomoći pacijentu da se vrati u normalu. Postoji nekoliko metoda:

1. Liječenje Guillain-Barréovog sindroma uvođenjem imunoglobulina u venu. Ovaj lijek je posebno važan za one pacijente koji ne mogu hodati.
2. Plazmafereza može ubrzati oporavak kod umjerene do teške bolesti. Za jednostavan oblik, to nije relevantno. Uklanjanje velikih količina plazme pomaže u normalizaciji imunoloških funkcija.

Važna nijansa - ni u kojem slučaju ne smijete kombinirati obje vrste terapije za istovremenu uporabu, jer to može dati nepredvidive i opasne rezultate.

Plazmafereza u liječenju Guillain-Barréovog sindroma

Oporavak od GBS -a

Guillain-Barréov sindrom oštećuje živčane završetke i druga tkiva u tijelu. Pacijentu je često potrebna sveobuhvatna rehabilitacija koja mora vratiti tjelesnu aktivnost i potrebne vještine u svakodnevnom životu. Za to, masaža, elektroforeza, opuštajuće kupke, hladan i vruć tuš za povećanje tonusa mišića, fizioterapija, fizioterapija i mnogo više. Sve će to pacijentu dati priliku da se vrati punom životu i da se više ne sjeća sindroma.

Sprječavanje ponavljanja sindroma

Ne postoje posebne tehnike koje mogu zaštititi od ponavljanja GBS -a. No slijedeći jednostavne preporuke, možete barem smanjiti rizik od bolesti:

• odbiti cijepljenje najmanje šest mjeseci;
• ne posjećujte zemlje koje su prijavile izbijanje virusa Zika ili drugih opasnih infekcija;
• redovito posjećivati ​​neurologe i specijaliste za rehabilitaciju u klinici;
• može se izdati privremena invalidnost kako bi se smanjila moguća opterećenja.

Prognoza za budućnost

Smrtnost u GBS -u je prilično niska - samo do 5%. Uzrokuju ga najteže manifestacije sindroma - slabljenje disanja, imobilizacija i povezane komplikacije - upala pluća, plućna embolija i sepsa. Što je pacijent stariji, veća je vjerojatnost smrti.

Većina ljudi - oko 85% - potpuno će se oporaviti i vratiti ispunjenom životu. Štoviše, samo će neki od njih ponovno imati bolest, ostali će je zauvijek ostaviti u prošlosti.

SZO o sindromu

Svjetska zdravstvena organizacija poduzima niz mjera kako bi smanjila incidenciju i povećala broj izliječenih. Poboljšava nadzor epidemija virusnih infekcija, osobito Zike, daje preporuke za terapiju, podržava GBS istraživačke programe u cijelom svijetu.

Guillain-Barréov sindrom ozbiljna je bolest, ali čak i ako vam je dijagnosticirana, nemojte očajavati. Pravovremena dijagnoza i sveobuhvatno liječenje brzo će vas postaviti na noge, doslovno i preneseno. Uživajte u životu, budite zdravi i čuvajte se.

Guillain-Barréov sindrom jedan je od najtežih neurološke bolesti, koji kod svakog trećeg pacijenta tijekom vrhunca bolesti zahtijeva liječenje na odjelu intenzivne njege. Izraz označava brzo progresivnu neuropatiju, koju karakterizira mlitava paraliza simetričnih mišića udova sa senzornim i autonomnim poremećajima. Stanje se razvija akutno, obično nakon prehlade i drugih infekcija. Međutim, uz odgovarajuće liječenje, moguć je potpuni oporavak.

Uzroci

Guillain-Barréova bolest obično se naziva autoimuna bolest. Nakon što se nosio s infekcijom, ljudski imunološki sustav to ne prepoznaje i počinje napadati posebno vlastito tijelo živčano tkivo... Stanice imunološkog sustava proizvode antitijela koja dovode do demijelinizacije, odnosno oštećenja mijelinske ovojnice živaca. Kao rezultat autoimunih procesa, aksoni se također mogu oštetiti - procesi uključeni u inervaciju mišića i unutarnjih organa.

Prvi znakovi bolesti bilježe se jedan do tri tjedna nakon zaraznih bolesti kao što su:

• Virusni enteritis.
• Respiratorne infekcije (ARVI).
• Infekcija citomegalovirusom.
• Infektivna mononukleoza.

Znakovi razvoja sindroma pojavljuju se mnogo rjeđe nakon:

• Operacije.
• Ozljeda.
• Sa sustavnim eritematoznim lupusom.
• Kod osoba s HIV -om.
• Sa zloćudnim novotvorinama.

Medicinske studije nisu potvrdile povezanost Guillain-Barréovog sindroma s cijepljenjem protiv gripe.

Pogledi

Guillain -Barréov sindrom obično se dijeli na dvije vrste - demijelinizirajući i aksonski, prva je varijanta oštećenja perifernih živaca češća.

• Demijeliniziranje. U patološki proces uključeni su samo mijelinski omotači, nije otkriveno uništavanje aksonskih cilindara. To dovodi do usporavanja brzine impulsa, što izaziva razvoj reverzibilne paralize. Patološke promjene zahvaćaju prednje, rjeđe stražnje korijenje leđna moždina, lezije su moguće i u drugim dijelovima središnjeg živčanog sustava. Demijelinizirajući tip smatra se klasičnom varijantom sindroma.
• U aksonskoj varijanti zahvaćeni su i aksijalni cilindri aksona, što dovodi do razvoja teške pareze i paralize. Aksonski tip polineuropatije smatra se težim, nakon čega se motorne funkcije ne obnavljaju u potpunosti.

Guillain-Barréov sindrom javlja se uz samoograničavanje razvoja autoimunih procesa. To znači da prije ili kasnije imunološke stanice zaustave svoj napad i tijelo se počne oporavljati čak i u nedostatku specifičnog liječenja.

No, u svakom slučaju, pacijentu je potreban liječnički nadzor i, moguće, intenzivan tijek suportivne terapije - ventilacija pluća, hranjenje na sondu, prevencija sekundarne infekcije itd.

Simptomi

Ako se nakon infekcije osoba ne osjeća oporavkom, ali primijeti sljedeće simptome:

• niska temperatura;
• trnci i "guščići" u vrhovima prstiju;
• bolovi u mišićima različite lokalizacije;
• rastuća slabost

Ovo je razlog da se odmah obratite liječniku. Bolest se obično brzo razvija i nema vremena za gubljenje.

Prvi simptomi bolesti uključuju:

• Tetrapareza koja raste tijekom nekoliko dana - slabost u donjim i gornjim ekstremitetima. Tetrapareza je obično simetrična, s mlitavim refleksima tetiva i niskim mišićnim tonusom pri pregledu.
• U prvim danima slabost se primjećuje samo u nogama - bolesna osoba primjećuje da mu se teže penjati stepenicama.
• Hladnost udova, kao i znojenje, mogu biti zabrinjavajući.

Osjetni poremećaji javljaju se smanjenjem ili povećanjem osjetljivosti u distalnim dijelovima ruku i nogu. Patološki proces može zahvatiti mišiće vrata, respiratorne mišiće, rjeđe mišiće očiju.

S teškim oštećenjima dolazi do kršenja funkcije gutanja i disanja, pacijent sa sličnim simptomima treba intenzivnu terapiju, sve do intubacije dušnika. Maksimalni razvoj svih znakova opaža se u trećem tjednu bolesti. U nekim oblicima razvoja bolesti također se otkrivaju atipični simptomi:

• Povećan krvni tlak.
• Aritmije.
• Zadržavanje urina.
• Pareza mišića lica.

Vegetativni poremećaji mogu dovesti do teških aritmija i zastoja srca, koji su često vodeći uzrok smrti.

Povećanje simptoma opaža se dva tjedna, zatim se bolest pretvara u stabilizacijsku vazu, koja traje do 4 tjedna. Faza oporavka traje u prosjeku od jednog do dva mjeseca, u nekih je pacijenata moguće postići normalizaciju funkcija tek nakon jedne do dvije godine.

Na bolest se može posumnjati već nakon ispitivanja i pregleda pacijenta. Za Guillain-Barréov sindrom karakteristične su simetrične lezije udova i očuvanje funkcije zdjeličnih organa. Naravno, postoje atipični znakovi bolesti, stoga je za diferencijalnu dijagnozu potrebno provesti niz studija.

• Elektromiografija - određivanje brzine prolaska impulsa duž živčanih vlakana.
• Lumbalna punkcija može otkriti proteine ​​u cerebrospinalnoj tekućini. Njegov se sadržaj povećava tjedan dana nakon početka bolesti i doseže vrhunac do kraja prvog mjeseca bolesti.
• EGC može otkriti aritmije.
• U krvnim pretragama povećava se ESR i broj leukocita bez drugih znakova infekcije.

U prilog potvrđivanju dijagnoze govori brzina povećanja simptoma (ne više od 4 tjedna) i razdoblje oporavka koje traje do dva mjeseca. Bolest se mora razlikovati od:

• Tumor leđne moždine.
• Poliomijelitis.
• Botulizam.
• Polineuropatija difterije.
• Opijenost solima teških metala.

Od ispravnog i ranu dijagnozu u mnogim slučajevima ovisi i ishod bolesti.

Liječenje

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma podijeljeno je u dva komplementarna tipa: nespecifična i specifična terapija. Liječenje bolesnika s akutnim razvojem simptoma, oslabljenom respiratornom funkcijom, teškim srčanim aritmijama započinje nespecifičnom terapijom. Pacijent je primljen na odjel intenzivne njege. U fazi povećanja simptoma provodi se stalno praćenje respiratorne funkcije i srčane aktivnosti.

Specifična terapija uključuje uvođenje imunoglobulina i plazmaferezu.

• Imunoglobulin se daje intravenozno. To je osobito potrebno za one pacijente koji se ne mogu kretati bez pomoći, s otežanim gutanjem i disanjem.
• Plazmafereza se propisuje za umjerenu do tešku bolest. Njegova uporaba značajno ubrzava vrijeme oporavka i sprječava razvoj zaostalih pojava. Uz blagi tijek bolesti, ne koristi se plazmafereza.
• Kod aritmija, povišenog krvnog tlaka i drugih autonomnih poremećaja koristi se simptomatska terapija.

U slučaju paralize sprječavaju se ranice i upala pluća, zbog čega se pacijent okreće, liječi tijelo i vrši masaža.

Tijekom razdoblja rehabilitacije potrebno je koristiti komplekse tjelesnih vježbi, fizioterapiju, tečajeve masaže. Ako je govor oštećen, potrebna je nastava s logopedom.

Profilaksa

Ne postoji specifična prevencija bolesti. Liječnici mogu samo preporučiti liječenje svega zarazne bolesti na samom početku njihovog razvoja to će smanjiti negativan učinak patogena na živčani sustav.

Pacijenti s prethodnim Guillain-Barréovim sindromom moraju se suzdržati od cijepljenja najmanje šest mjeseci. Do recidiva bolesti može doći nakon bilo koje druge zarazne bolesti, pa je potrebno izbjegavati moguća mjesta infekcije.

Prognoza

U gotovo 80% slučajeva izgubljene funkcije se potpuno obnavljaju, u nekih pacijenata mogu se primijetiti manji poremećaji kretanja. U oko 3% slučajeva pacijenti postaju invalidi. Smrtnost je posljedica nedostatka odgovarajuće terapije za razvoj aritmija i zatajenja srca, stoga bi svi bolesnici sa sindromom trebali biti pod nadzorom zdravstvenih radnika na vrhuncu bolesti.

Guillain-Barréov sindrom je bolest u kojoj je omotač živčanih vlakana (mijelin) uništen, što dovodi do oslabljenog kretanja, poremećaja osjetljivosti. Obično se razvija neko vrijeme nakon infekcije.

Mijelin je poseban omotač živčanih vlakana koji je potreban za provođenje živčanih impulsa. U Guillain-Barréovom sindromu uništava ga vlastiti imunološki sustav tijela. Normalno, imunološki sustav otkriva i uništava strane objekte (na primjer, uzročnike zaraznih bolesti), ali u nekim slučajevima počinje se boriti s izvornim stanicama. Kao posljedica oštećenja mijelinske ovojnice javljaju se manifestacije bolesti: smanjena snaga u mišićima, trnci u ekstremitetima itd. Većina pacijenata zahtijeva hospitalizaciju.

Pravodobno započeto liječenje omogućuje vam potpuni oporavak, iako neki ljudi još uvijek mogu imati slabost u mišićima, osjećaj utrnulosti.

Sinonimi ruski

Akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, akutni poliradikulitis.

SinonimiEngleski

Guillain-Barreov sindrom, Akutni idiopatski polineuritis, Akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija.

Simptomi

• Smanjena snaga u mišićima, trnci - prvo u nogama, zatim u gornjim dijelovima tijela
• Intenzivna bol u ramenom pojasu, leđima, bokovima
• Povreda žvakanja, gutanja, izgovaranja zvukova, izraza lica kao posljedica smanjenja snage mišića koji obavljaju te funkcije
• Povećani ili usporeni otkucaji srca
• Povećanje ili smanjenje krvnog tlaka
• Poremećaji disanja, s povećanjem u kojem može biti potrebna umjetna ventilacija pluća (provodi se posebnim aparatom kada je spontano disanje neučinkovito)
• Zadržavanje urina
• Zatvor

Opći podaci o bolesti

Guillain-Barréov sindrom je bolest u kojoj je mijelinski omotač živaca uništen, uslijed čega je ometano provođenje živčanih impulsa i smanjuje se snaga u mišićima.

Točni uzroci bolesti nisu poznati. U većini slučajeva simptomi se pojavljuju 1-3 tjedna nakon akutna infekcija organa dišnog sustava, gastrointestinalne infekcije.

Ove infekcije mogu biti uzrokovane ovim i drugim patogenima:

• campylobacter - nalazi se u mesu zaraženih ptica i uzrokuje gastrointestinalnu infekciju kada se unese hranom;
• virus gripe;
• Epstein-Barr virus (uzročnik infektivne mononukleoze);
• mikoplazma - može izazvati upalu pluća kod osoba zaraženih virusom imunodeficijencije (HIV).

Također, faktor okidača za razvoj bolesti mogu biti cijepljenja, kirurške intervencije.

Autoimuni mehanizmi također igraju važnu ulogu. Imunološki sustav bori se protiv stranih tijela koja uđu u tijelo. Kao odgovor na infekciju stvaraju se posebne proteinske čestice - antitijela. Otkrivaju i neutraliziraju razne infekcije i viruse. Prema istraživačima, u Guillain-Barréovom sindromu antitijela ne samo da uništavaju uzročnike infekcija, već i oštećuju membranu živčanih stanica, to je moguće zbog sličnosti u molekularnoj strukturi tih objekata.

Mijelinska ovojnica prekriva živčana vlakna i osigurava određenu brzinu živčanih impulsa između mozga i različitih struktura tijela. Kršenje prolaska živčanih impulsa do mišićnih vlakana dovodi do smanjenja snage mišića. Također su zahvaćena živčana vlakna autonomnog živčanog sustava (koji reguliraju aktivnost unutarnjih organa). U tom slučaju može se poremetiti rad kardiovaskularnog sustava, promijeniti se srčani ritam, krvni tlak itd.

U teškim oblicima bolesti moguće su sljedeće komplikacije.

• Poremećaj disanja. Nastaje kao posljedica slabosti ili paralize (potpuni nedostatak sposobnosti kretanja) respiratornih mišića i prijeti životu pacijenta. U slučajevima kada je spontano disanje neučinkovito, provodi se umjetna ventilacija pluća (pomoću posebnog aparata).
• Poremećaji u radu kardiovaskularnog sustava.
• Dugotrajna nepokretnost. Povećava rizik od tromboembolije (začepljenje krvnih žila krvnim ugrušcima, što dovodi do slabe cirkulacije).
• Čirevi pod pritiskom - mrtva koža ispod meko tkivo koji se javljaju s produljenom nepokretnošću pacijenata zbog kršenja opskrbe krvlju.

Bolest se razvija u roku od nekoliko tjedana, a može potrajati nekoliko mjeseci da se obnove izgubljene funkcije. U većini slučajeva dolazi do potpunog oporavka.

Tko je u opasnosti?

• Osobe mlade i starije životne dobi.
• Pacijenti s određenim vrstama zaraznih bolesti.
• Podvrgnut kirurškim intervencijama.

Dijagnostika

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma prilično je teška, jer ne postoje posebne studije koje bi ga identificirale. U ovom slučaju, dijagnoza se temelji na analizi kliničkih manifestacija, proučavanju povijesti bolesti, analizama za isključenje drugih bolesti živčanog sustava.

Laboratorijska dijagnostika je od velike važnosti.

• Protein je uobičajen u cerebrospinalnoj tekućini. Cerebrospinalna tekućina (CSF) ispire mozak i leđnu moždinu. Razne bolesti živčanog sustava uzrokuju određene promjene u njegovom sastavu. U Guillain-Barréovom sindromu povećava se razina proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Kako bi se isključile druge bolesti, mogu biti potrebni sljedeći laboratorijski testovi:

• ... Omogućuje određivanje količine oblikovani elementi u krvi:,. Smanjenje broja eritrocita i moguće s, povećanje razine leukocita - s različitim upalni procesi.
• ... Ovaj pokazatelj odstupa od norme kada razne bolesti, osobito, povećava upalne procese u tijelu.
• ... Uz nedovoljnu količinu vitamina B 12 u tijelu, mogu se razviti anemija i smetnje u funkcioniranju živčanog sustava. Neki od simptoma oštećenja živčanog sustava u anemiji nedostatka B 12 slični su manifestacijama Guillain-Barréovog sindroma.
• Otkrivanje teških metala u urinu. Nakupljanje teških metala (na primjer, olova) u tijelu doprinosi oštećenju živčanog sustava i razvoju polineuropatije (oštećenje različitih živaca).

Ostale studije:

• Elektromiografija. Omogućuje vam fiksiranje električnih impulsa koji putuju duž živaca do mišića. Ovisno o njihovom intenzitetu, procjenjuje se vodljivost živčanih vlakana; za to se na ispitivani mišić primjenjuju posebne elektrode. Studija se provodi u mirnom stanju i s kontrakcijom mišića.

Dodatna istraživanja

• Snimanje magnetskom rezonancijom (MRI). Dijagnostička metoda koja se temelji na utjecaju magnetskog polja na ljudsko tijelo. Nakon obrade primljenih signala dobivaju se slojevite slike unutarnjih struktura tijela. Omogućuje isključivanje prisutnosti drugih bolesti živčanog sustava (na primjer, mase).

Liječenje

Liječenje bolesti je konzervativno. Za uklanjanje pojedinih manifestacija bolesti, za borbu protiv komplikacija Guillain-Barréovog sindroma koriste se različiti lijekovi.

Najučinkovitije su sljedeće tehnike:

• Plazmafereza. Pacijentu se uzima krv koja se dijeli na tekući dio (plazma) i dio koji sadrži krvne stanice (eritrociti, leukociti, trombociti). Krvne stanice se zatim vraćaju u ljudsko tijelo, a tekući dio se uklanja. Time se postiže svojevrsno pročišćavanje krvi od antitijela koja mogu uništiti mijelinsku ovojnicu živaca.
• Intravenozna primjena imunoglobulina. Imunoglobulin sadrži antitijela zdravih darivatelja krvi. One blokiraju destruktivni učinak antitijela pacijenta na ovojnicu živaca.

Vrlo je važno održavati oslabljene tjelesne funkcije (umjetna ventilacija pluća), pažljivo paziti na pacijenta i spriječiti komplikacije povezane s produljenom nepokretnošću pacijenata.

U razdoblju oporavka koriste se fizioterapeutske vježbe, fizioterapija za vraćanje snage različite grupe mišića.

Profilaksa

Ne postoji specifična profilaksa za Guillain-Barréov sindrom.

• Ukupni protein u cerebrospinalnoj tekućini

Književnost

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisonovi principi interne medicine (18. izdanje). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Poglavlje 385. Guillain-Barréov sindrom.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeutts (33. izd.). Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia, 2010.23 Neurološki poremećaji. Guillain-Barréov sindrom.

RCHRH (Republički centar za razvoj zdravstvene zaštite Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2016

Guillain-Barréov sindrom (G61.0)

Neurologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Zajedničko povjerenstvo za kvalitetu medicinskih usluga
Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Republike Kazahstan
od 29. studenog 2016. godine
Protokol br. 16

Guillain-Barréov sindrom(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) je akutna, brzo progresivna autoimuna lezija perifernog živčanog sustava, koja se očituje kao parestezija ekstremiteta, mišićna slabost i / ili mlitava paraliza (monofazna imunološki posredovana neuropatija).

Sinonimi za Guillain-Barréov sindrom: akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija, akutna idiopatska polineuropatija, zarazna polineuropatija (polineuropatija), akutni poliradikulitis, Guillain-Barré-Strohlov sindrom (Guillain-Barré-Barré-Strohlsyndrome) -Barré-Strohlsyndrome sindrom, Landry'sssyndrome sindrom, Landryjeva uzlazna paraliza, francuska dječja paraliza itd.
Značajka ovu bolest je samoograničavajući, monofazni tijek s iznimno rijetkim relapsima.

Omjer kodova ICD-10 i ICD-9

Klasifikacija

Klasifikacija

GBS se odnosi i na broj neuroinfekcija i na post-infektivna stanja. Razlikuje se nekoliko oblika GBS -a, koji se razlikuju po karakteristikama tijeka patološkog procesa, primarnoj točki primjene autoimune agresije (ovojnica živca ili aksonska šipka), prognozi oporavka i kliničkim manifestacijama.

Prema suvremenim konceptima, postoji najmanje 8 sorti (kliničkih varijanti / podtipova) Guillain-Barréovog sindroma:
1) akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (klasični oblik Guillain-Barréovog sindroma);
2) akutna motorno-senzorna aksonska neuropatija (OMSAN);
3) akutna motorna aksonska neuropatija (OMAN);
4) Miller-Fisherov sindrom (SMF);
5) akutna panautonomna neuropatija (akutni panautonomni Guillain-Barréov sindrom, akutna pandizautonomija);
6) matični Bickerstaffov encefalitis (Bickerstaff);
7) faringo-cerviko-brahijalna varijanta;
8) akutna kranijalna polineuropatija.
Postoje i mogućnosti kombiniranja Miller-Fisherovog sindroma s drugim oblicima Guillain-Barréovog sindroma (MFS / GBS preklapajući sindrom).

GBS se također klasificira prema težini stanja, ovisno o kliničkim manifestacijama:
· Blage oblike karakterizira odsutnost ili minimalna pareza, koje ne uzrokuju značajne poteškoće u hodanju i samopomoći;
S umjerenom težinom dolazi do kršenja hodanja, ograničavanja pacijenta u kretanju ili zahtjeva vanjsku pomoć ili podršku;
S teškim oblikom bolesti, pacijent je prikovan za krevet i zahtijeva stalnu njegu, često se opaža disfagija;
U iznimno teškom obliku, bolesnici zahtijevaju umjetnu ventilaciju pluća (ALV) zbog slabosti respiratornih mišića.

Neurofiziološki kriteriji za klasifikaciju GBS -a (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Grupa s primarnom demijelinizirajućom lezijom:
prisutnost barem jednog od sljedećih znakova u najmanje 2 živca ili dva znaka u jednom živcu je neophodna ako su svi drugi živci neuzbuđeni i amplituda M-odgovora na distalnoj točki je 10% ili više od donje granice norme:
· Brzina širenja uzbude (SRV) manja je od 90% donje granice norme ili manja od 85% ako je amplituda M-odziva u distalnoj točki manja od 50% donje granice pravilo;
· Distalna latencija M-odgovora prelazi gornju granicu norme za više od 10%, odnosno više od 20% ako je amplituda M-odgovora na distalnoj točki niža od donje granice norme;
· Prisutnost disperzije ili bloka provođenja pobude;
· Latencija F-vala prelazi gornju granicu norme za više od 20%.

Primarna skupina aksonskih lezija:
Gore navedeni znakovi demijelinizacije ne postoje ni u jednom živcu (isključujući bilo koji znak u 1 živcu, ako je amplituda M-odgovora na distalnoj točki više od 10% niža od donje granice norme), a najmanje u dva živca amplituda M-odgovora u distalnoj točki je više od 80% ispod donje granice norme.

Grupa s nervima koji nisu uzbudljivi:
· M-odgovor se ne može registrirati ni u jednom od ispitanih živaca ili je prisutan samo u jednom živcu s amplitudom na distalnoj točki više od 10% ispod donje granice norme.

Nedefinirana grupa:
· Promjene otkrivene tijekom stimulacije ENMG -om ne zadovoljavaju kriterije niti jedne od gore navedenih skupina.

Dijagnostika (ambulanta)

DIJAGNOSTIKA NA RAZINI AMBULATORA

Dijagnostički kriteriji:
Pritužbe:
· Povećanje slabosti mišića u rukama i / ili nogama;
Utrnulost i smanjena osjetljivost;
· Povećana osjetljivost (taktilna, temperatura itd.) U rukama i stopalima;
· Bol u leđima, ramenu i zdjeličnom pojasu;
· Kršenje gutanja, i krute hrane i tekućine;
· Kršenje respiratornih funkcija, do nedostatka spontanog disanja, zbog slabljenja respiratornih mišića, slabljenja glasa i kašlja;
Poremećaj frekvencije brzina otkucaja srca, u nekima može biti vrlo česta, u drugima se može usporiti;
· Paraliza mišića lica;
· Pojačano znojenje;
· Fluktuacije krvnog tlaka;
· Moguća pojava nekontrolirane emisije urina;
• gubitak refleksa tetive;
• drhtav i nesiguran hod, poremećena koordinacija pokreta;
Promjene u volumenu trbuha, to se događa jer je osobi teško disati uz pomoć dijafragme, a prisiljen je koristiti trbušnu šupljinu;
· Smanjena vidna oštrina - najčešće dolazi do rascjepa i strabizma.
Simptomi su česti i kod odraslih i djece i novorođenčadi.

Anamneza: GBS se razvija u pravilu 1-3 tjedna nakon zarazne bolesti (ARVI, gripa, sinusitis, bronhitis, upala pluća, tonzilitis, ospice, zaušnjaci, proljev itd.).
Neurološki simptomi pojavljuju se iznenada; većina pacijenata ima bol i parestezije.
Prilikom uzimanja anamneze važno je razjasniti sljedeće aspekte.
Prisutnost izazivačkih čimbenika. U približno 80% slučajeva razvoju Guillain-Barréova sindroma prethodi jedna ili druga bolest ili stanje u 1-3 tjedna.
Infekcije gastrointestinalnog trakta, gornjih dišnih putova mogu se razviti nakon crijevne infekcije uzrokovane Campylobacterjejuni, nakon infekcija uzrokovanih herpes virusima (citomegalovirus, Epstein-Barr virus, varicella-zoster virus), Haemophilusinfluenzae, mikoplazmom, ospicama, zaušnjacima, lajmom i Lyme Osim toga, s HIV infekcijom moguć je razvoj Guillain-Barréovog sindroma.
· Cijepljenje (bjesnoća, tetanus, gripa itd.);
· Kirurške intervencije ili ozljede bilo koje lokalizacije;
· Uzimanje određenih lijekova (trombolitički lijekovi, izotretinoin itd.) Ili kontakt s otrovnim tvarima;
Ponekad se Guillain-Barréov sindrom razvija u pozadini autoimunih (sistemski eritematozni lupus) i neoplastičnih (limfogranulomatoza i drugi limfomi) bolesti.

Postoji određeni obrazac u povećanju simptoma, na temelju kojeg se razlikuju 3 stupnja bolesti:
Napredovanje (1-4 tjedna) - pojava i intenziviranje neurološki poremećaji;
· Plato (10-14 dana) - stabilizacija kliničke slike;
· Obrnuti razvoj (od nekoliko tjedana do 2 godine) - obnavljanje normalnog funkcioniranja tijela.

Sistematski pregled uključuje:
· opći somatski status: opće stanje i njegova težina, tjelesna temperatura, mjerenje težine pacijenta, pregled koža, disanje, puls, krvni tlak, stanje unutarnjih organa (pluća, srce, jetra, bubrezi itd.).
· neurološki status:
Neurološki pregled ima za cilj identificiranje i procjenu ozbiljnosti glavnih simptoma Guillain -Barréovog sindroma - senzornih, motoričkih i autonomnih poremećaja.
· Procjena snage mišića ekstremiteta;
· Proučavanje refleksa - arefleksija je karakteristična za Guillain -Barréov sindrom (to jest odsutnost većine refleksa);
· Procjena osjetljivosti - prisutnost područja kože s osjećajem utrnulosti ili trnjenja;
· Procjena funkcije zdjeličnih organa - moguća kratkotrajna inkontinencija mokraće;
· Procjena cerebelarne funkcije - prisutnost nestabilnosti u Rombergovom položaju (stoji s ispruženim rukama ispred sebe i zatvorenih očiju), nedostatak koordinacije pokreta;
· Procjena pokreta očne jabučice - s Guillain -Barréovim sindromom moguć je potpuni nedostatak sposobnosti pomicanja očiju;
· Provođenje vegetativnih testova - za procjenu oštećenja živaca koji inerviraju srce;
· Procjenjuje se reakcija srca na naglo ustajanje iz ležećeg položaja, tjelesnu aktivnost;
· Procjena funkcije gutanja.

Procjena ozbiljnosti motoričkog deficita u djece starije od 3 godine provodi se prema sjevernoameričkoj ljestvici:

Faza 0 Guillain-Barréov sindrom je norma;

Faza 1 - minimalni poremećaji kretanja;

Faza II - mogućnost hodanja 5 m bez potpore ili potpore;

Faza III - mogućnost hodanja 5 m uz potporu ili potporu;

IV stupanj - nemogućnost hodanja 5 m uz podršku ili oslonac (ograničeno na krevet ili invalidska kolica);

Faza V Guillain -Barréova sindroma - potreba za mehaničkom ventilacijom;

Faza VI - smrt.

U kliničkoj praksi za procjenu težine poremećaja kretanja koristi se ljestvica mišićne snage ekstremiteta (A. Szobor, 1976.).

0 bodova - nema pokreta u mišiću.

1 bod - minimalni pokreti u mišiću, ali pacijent ne drži težinu udova.

2 boda - pacijent održava težinu udova, ali otpor prema istražitelju je minimalan.

3 boda - pacijent se opire naporima da promijeni položaj udova, ali to je beznačajno.

4 boda - pacijent se dobro odupire naporima da promijeni položaj udova, ali dolazi do smanjenja snage.

5 bodova - mišićna snaga odgovara dobi i ustavnoj normi ispitanika.

Sustav za dijagnosticiranje GBS -a čije je kriterije formulirao Nacionalni institut za proučavanje neuroloških i komunikacijskih poremećaja i moždanog udara (SAD):

Obavezni kriteriji:

· Progresivna motorna slabost u više udova;

· Jačina pareze varira od minimalne slabosti nogu do tetraplegije;

· Suzbijanje refleksa različitog stupnja.

Pomoćni kriteriji za dijagnozu sindroma:

1. slabost se povećava unutar 4 tjedna od početka bolesti;

2. relativna simetrija lezije;

3. blago osjetilno oštećenje;

4. uključenost kranijalnih živaca u patološki proces;

5. oporavak;

6. simptomi autonomne disfunkcije;

7. uobičajeno odsustvo febrilnog razdoblja na početku bolesti;

8. povećanje razine proteina u cerebrospinalnoj tekućini (CSF) 1 tjedan nakon pojave simptoma bolesti, pod uvjetom da broj mononuklearnih leukocita obično ne prelazi 10 stanica u 1 mm3;

9. oštećenje provodne funkcije živaca tijekom bolesti u približno 80% slučajeva;

10.odsutnost utvrđeni razlozi lezije perifernih živaca, poput učinka heksakarbona, porfirije, difterije i drugih toksičnih i zaraznih bolesti koje oponašaju GBS.

Dijagnostika (bolnica)

DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOJ RAZINI

Dijagnostički kriteriji na stacionarnoj razini: vidjeti ambulantnu razinu.

Žalbe i anamneza: vidjeti ambulantnu razinu.

Sistematski pregled: vidjeti ambulantnu razinu.

* Napomena:! Kriteriji navedeni u stavku 9., podstavku 1. karakteristični su za GBS, aksonalne, paraparetične i faringo-cerviko-brahijalne oblike, a takvi oblici kao što su Miller Fisherov sindrom i akutna pandisautonomija klinički se značajno razlikuju od drugih oblika GBS-a, stoga se općeprihvaćeni kriteriji za dijagnozu ove bolesti teško se prijaviti za njih. Dijagnoza se u tim slučajevima postavlja prvenstveno na temelju anamnestičkih podataka i kliničke slike bolesti.

Karakteristike Miller Fisherovog sindroma.







Zapanjujuća, zbunjenost zbog hiponatrijemije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretskog hormona. Konvulzije se mogu pojaviti kada je razina natrija u plazmi manja od 120 mmol / L.

Karakteristike akutne autonomije gušterače.
Pojava neuroloških simptoma 1-2 tjedna nakon prenesene virusne ili bakterijske infekcije;
· Prisutnost izolirane lezije autonomnog živčanog sustava;
Često je zahvaćen kardiovaskularni sustav (posturalna hipotenzija, arterijska hipertenzija, tahikardija, poremećaji srčanog ritma);
Zamagljen vid, suhe oči, anhidroza;
Disfunkcija gastrointestinalnog trakta (paralitik);
· Poteškoće s mokrenjem, akutna retencija mokraće;
· pretjerano znojenje, plavkasta boja kože ruku i stopala, hladni ekstremiteti;
Zapanjujuća, zbunjenost zbog hiponatrijemije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretskog hormona. Konvulzije se mogu pojaviti kada je razina natrija u plazmi manja od 120 mmol / L;
· Oporavak je postupan i često nepotpun.

Za postavljanje dijagnoze Guillain-Barréovog sindroma potrebno je jasno saznati povijest razvoja bolesti, zajedno s procjenom neurološkog statusa, usporediti je s kriterijima za dijagnosticiranje GBS-a (WHO; 1993) . Preporučljivo je provesti lumbalnu punkciju sa proučavanjem cerebrospinalne tekućine, kao i potvrditi neuronsku razinu lezije te razjasniti oblik bolesti prema ENMG pregledu.

Dijagnostički algoritam:
GBS se prvenstveno treba razlikovati od stanja koja mogu dovesti do razvoja akutne periferne tetrapareze. Diferencijalno-dijagnostičko pretraživanje uvelike je pojednostavljeno ako se koristi jedinstveni algoritam koji su razvili istraživači Federalne državne proračunske institucije "NTSN" RAMS.

Diferencijalno-dijagnostički algoritam za akutnu mlohavu tetraparezu (OBT)

Bilješka: OBT-akutna mlohava tetrapareza; EMG elektromiografija; PNP polineuropatija; GBS - Guillain -Barréov sindrom; LP - lumbalna punkcija; BHAK - biokemijski test krvi; RF - reumatski faktor; CRP - C -reaktivni protein; CPK - kreatinin fosfokinaza; MRI - magnetska rezonancija (najmanje 1 T); CT - računalna tomografija.

Laboratorijsko istraživanje: vidjeti ambulantnu razinu (za one ankete koje su dodatno navedene).

Popis osnovnih laboratorijskih ispitivanja:
Krv za imunoglobuline - pri planiranju specifične terapije imunoglobulinima klase G potrebno je odrediti frakcije Ig u krvi, niska koncentracija IgA obično je povezana s njegovim nasljednim nedostatkom, u takvim slučajevima postoji veliki rizik od razvoja Anafilaktički šok(terapija imunoglobulinom je kontraindicirana);
· Studije cerebrospinalne tekućine (citoza, koncentracija proteina). Prilikom analize cerebrospinalne tekućine, sljedeća tri pokazatelja obično se odnose na broj dijagnostičkih kriterija koji potvrđuju GBS:
Prisutnost visokog sadržaja proteina,
Povećanje udjela albumina,
· Odsutnost istodobnog povećanja citoze.
Osim toga, može se preporučiti sljedeće dijagnostičke pretrage za potvrdu dijagnoze i pojašnjenje značajki GBS -a u određenom slučaju:
· Test krvi za autoantitijela na gangliozide, uz obaveznu studiju GM1, GD1a i GQ1b ako pacijent ima okulomotorne poremećaje;
· Test krvi za IgA antitijela na Campylobacter jejuni;
· Proučavanje sadržaja biomarkera teških lanaca neurofilamenta, tau proteina i gliofibrilarnog kiselog proteina u serumu krvi.

Instrumentalna istraživanja: vidi ambulantnu razinu.

U teškim slučajevima bolesti (brza progresija, bulbarni poremećaji), svakodnevno praćenje krvnog tlaka, EKG, pulsna oksimetrija i proučavanje funkcije vanjskog disanja (spirometrija, vršna protočnost), praćenje funkcije vanjskog disanja (određivanje vitalni kapacitet pluća (VC) za pravodobnu identifikaciju indikacija za premještanje pacijenta na mehaničku ventilaciju.

Diferencijalna dijagnoza

GBS se mora razlikovati od drugih bolesti koje se očituju akutnom perifernom parezom, prvenstveno od poliomijelitisa (osobito u male djece) i drugih polineuropatija (difterija, s porfirijom). Osim toga, lezije leđne moždine i moždanog debla (poprečni mijelitis, moždani udar u vertebrobazilarnom sustavu) i bolesti s oštećenim neuromuskularnim prijenosom (miastenija gravis, botulizam) mogu imati sličnu kliničku sliku.

Liječenje u inozemstvu

Prođite liječenje u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD -u

Potražite savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Pripravci (aktivni sastojci) koji se koriste u liječenju

Liječenje (ambulanta)

LIJEČENJE NA AMBULATORNOJ RAZINI

Taktika liječenja:
Sumnja na Guillain-Barréov sindrom, čak i uz minimalnu težinu simptoma, temelj je hitne hospitalizacije, a simptomatsko liječenje provodi se u ambulantnoj fazi, a kad se postavi dijagnoza, šalju se u bolnicu, a pacijent i njegova rodbina mora biti upozorena na moguće brzo pogoršanje stanja.

Bez lijekovaliječenje: Ne.

Liječenje lijekovima:
Simptomatska terapija:
· S povećanjem krvnog tlaka, može se propisati nifedipin, 10-20 mg ispod jezika;
· Za smanjenje tahikardije koristi se propranalol, u početnoj dozi od 20 mg 3 puta dnevno; zatim se doza postupno povećava na 80-120 mg u 2-3 doze, pod kontrolom krvnog tlaka, otkucaja srca, EKG-a;
S bradikardijom - atropin, za odrasle: IV bolus pod kontrolom EKG -a i krvnog tlaka - 0,5-1 mg, ako je potrebno, primjena se ponavlja nakon 3-5 minuta; maksimalna doza je 0,04 mg / kg (3 mg). Djeca - 10 mcg / kg;
za smanjenje boli primjenjuju se analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi:
· Ketorolac, oralno jednom u dozi od 10 mg ili više puta, ovisno o ozbiljnosti sindroma boli, 10 mg do 4 puta dnevno. Maksimalna dnevna doza ne smije prelaziti 40 mg ili se intramuskularno ne smije primijeniti više od 60 mg za 1 primjenu; obično 30 mg svakih 6 sati.
· Diklofenak, intramuskularno. Jedna doza je 75 mg, maksimalna dnevna doza je 150 mg (s pauzom između injekcija najmanje 30 minuta).
Ibuprofen, 1-2 tablete 3-4 puta dnevno; po potrebi 1 tableta svaka 4 sata. Nemojte uzeti više od 4 sata kasnije. Maksimalna dnevna doza za odrasle ne smije prelaziti 1200 mg (ne više od 6 tableta u 24 sata).

Algoritam akcija u hitnim situacijama: mjere simptomatske terapije.

Ostali tretmani: Ne.

· Konzultacije s infektologom - utvrđivanje ili isključivanje zarazne bolesti (zarazna mononukleoza, lajmska bolest, HIV itd.);
Konzultacija terapeuta - utvrđivanje ili isključenje terapijske bolesti ( upalna bolest unutarnji organi: pluća, bubrezi, jetra itd.);
· Konzultacije endokrinologa, nefrologa, reumatologa - po potrebi isključiti somatsku patologiju.

Preventivne radnje:
· Ne postoji specifična profilaksa bolesti, liječnici mogu preporučiti liječenje svih zaraznih bolesti na samom početku njihovog razvoja, to će smanjiti negativan učinak patogena na živčani sustav.

Praćenje pacijenata:
· Procjena općeg stanja pacijenta s opisom stanja kože; težina pacijenta;
· Hemodinamički indeksi: broj respiratornih pokreta, A / D, broj otkucaja srca, puls;
· Procjena neurološkog statusa.

· Etiopatogenetski tretman u ovoj fazi se ne provodi, pa stoga nema pokazatelja.

Liječenje (hitna pomoć)

DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE U STANJU HITNE SITUACIJE

Dijagnostičke mjere:
Često GBS ima akutni tijek i potencijalno je opasan po život, jer, počevši od nogu, lezija napreduje, širi se na bulbar i druge kranijalne živce, pa su stoga potrebne sljedeće mjere:

Procjenjivanje gutanja- s bulbarnom paralizom, poremećajem gutanja, kako bi se spriječila aspiracija
· Nasogastrična sonda.

Procjena disanja- Možda razvoj progresivnog zatajenja disanja, i to ne samo opstruktivnog tipa u vezi s bulbarnom paralizom, već i oštećenjem freničnog živca (karakterističan je paradoksalni tip disanja - pri udisanju prednji trbušni zid tone) i interkostalnog .
· Intubacija dušnika (za daljnji prijenos pacijenta na mehaničku ventilaciju).

Procjena rada srca:
· EKG - smanjenje pa čak i inverzija S-T segmenta, povećanje Q-T intervala, moguć je srčani zastoj.
Tijekom transporta važno je voditi računa o održavanju prohodnosti dišnih putova, pažljivo pratiti krvni tlak i broj otkucaja srca, tahikardiju, ortostatsku hipotenziju, aritmiju itd.

Liječenje lijekovima:
· Sindromska terapija prema protokolu hitne medicinske pomoći.

Liječenje (bolničko)

STACIONARNO LIJEČENJE

Taktika liječenja: Glavni cilj liječenja je: obnavljanje vitalnih funkcija, uklanjanje simptoma autoimune bolesti posebnim tehnikama, razdoblje rehabilitacije pacijenta, sprječavanje komplikacija. Prvo što trebate učiniti je smjestiti pacijenta u bolnicu, a po potrebi ga spojiti na ventilator, postaviti kateter ako se ne ispušta urin, ugraditi nazogastričnu sondu ako je teško gutanje.

Liječenje bez lijekova:
U teškim slučajevima s ozbiljnom parezom, odgovarajuća skrb od posebne je važnosti za sprječavanje komplikacija povezanih s produljenom nepokretnošću pacijenta (infekcije, rane na krevetu, plućna embolija). Potrebno je povremeno (najmanje jednom u 2 sata) mijenjati položaj pacijenta, njegu kože, kontrolu nad funkcijama Mjehur i crijeva, pasivna gimnastika, sprječavanje aspiracije. Uz trajnu bradikardiju, prijetnja asistolije može zahtijevati ugradnju privremenog pacemakera.

Liječenje lijekovima:
Specifična terapija za Guillain -Barréov sindrom, usmjerena na zaustavljanje autoimunog procesa, trenutno se koristi pulsnom terapijom imunoglobulinima klase G i plazmaferezom (vidi odlomak - druge vrste liječenja). Učinkovitost svake od metoda relativno je ista, pa se njihova istovremena uporaba smatra nepraktičnom.
Imunoglobulin G klase, poput plazmafereze, smanjuje trajanje boravka na mehaničkoj ventilaciji; primjenjuje se intravenozno dnevno tijekom 5 dana u dozi od 0,4 g / kg. Moguće nuspojave: mučnina, glavobolja i bolovi u mišićima, groznica.
Simptomatska terapija za Guillain-Barréov sindrom provodi se kako bi se ispravile povrede acidobazne i vodeno-elektrolitske ravnoteže, ispravila razina krvnog tlaka te spriječila duboka venska tromboza i tromboembolija.
Infuzijska terapija za ispravljanje kršenja acidobazne, ravnoteže vode i elektrolita, teške arterijske hipotenzije.
Uz trajnu tešku arterijsku hipertenziju propisuju se antihipertenzivni lijekovi (β-blokatori ili blokatori sporih kalcijevih kanala) (vidi KP Arterijska hipertenzija).
S teškom tahikardijom, propisati (β -blokatori (propranolol), s bradikardijom - atropin (vidi dolje)).
S razvojem interkurentnih infekcija neophodna je terapija antibioticima (koriste se lijekovi širok raspon radnje).
Za prevenciju duboke venske tromboze i plućne embolije propisuje se heparin niske molekularne mase u profilaktičkim dozama dva puta dnevno).
Za bolove nociceptivnog podrijetla (mišićne, mehaničke) preporučuju se NSAIL, u slučaju neuropatske boli, lijekovi izbora su gabapentin, karbamazepin, pregabalin (samo za odrasle!) (Vidi dolje).

Popis bitnih lijekova:.

Medicinska rehabilitacija

provodi se u skladu sa Standardom za organiziranje pružanja medicinske rehabilitacije stanovništvu Republike Kazahstan, odobrenom nalogom ministra zdravlja Republike Kazahstan od 27. prosinca 2013. br. 759.

Palijativna skrb

Ovisno o vrsti i težini komplikacija nakon bolesti, može biti potrebno dodatno liječenje, kao što su:
· Imobiliziranim pacijentima propisuje se heparin potkožno u dozi od 5000 IU svakih 12 sati i privremena kompresija mišića lista kako bi se spriječila duboka venska tromboza;
· Masaža povoljno utječe na metabolizam, što također ubrzava rast živaca i reinnervaciju;
· Dokazano je da kinezioterapija potiče reinervaciju i vraća mišićni volumen;
· Fizioterapija za poboljšanje snage, za sprječavanje stvaranja kontraktura (električna stimulacija, toplinska terapija, elektroforeza lijekova);
· Rehabilitacija za razvoj svakodnevnih vještina i korištenje prilagodljivih proizvoda za pomoć u svakodnevnom životu;
Pacijent može zahtijevati ortopedska pomagala ili druge potporne metode za poboljšanje kretanja;
· Psihoterapija;

Hospitalizacija

Indikacije za planiranu hospitalizaciju: Ne.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
· Pacijenti s GBS -om moraju biti primljeni u bolnicu na odjelu intenzivne njege.

Informacija

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sastanaka Zajedničke komisije za kvalitetu medicinskih usluga Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja Republike Kazahstan, 2016.
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Intravenska primjena imunoglobulini u neurologiji (pregled literature i vlastita zapažanja) // Nevrol. zhurn. - 2000, 5.P.32-39. 2. Gekht BM, Merkulova DM Praktični aspekti klinike i liječenja polineuropatija // Nevrol. zhurn.-1997.-№ 2.-S.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barréov sindrom: dijagnoza i liječenje. Vodič za liječnike "-2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Intravenozna imunoterapija u neurologiji" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barreov sindrom u djece // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. i sur. Upalni infiltrati u biopsijama suralnih živaca kod Guillain-Barreovog sindroma i kronične upalne demijelinizirajuće neuropatije // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. i sur. Odgovori T stanica na mijelinske proteine ​​u Guillain-Barreovom sindromu // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. i sur. DNA Campylobacter prisutna je u cirkulirajućim mijelomonocitnim stanicama zdravih osoba i u osoba s Guillain-Barreovim sindromom // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. i sur. Neobična upotreba gena fenotipa V receptora T stanica upotrebom gama delta T stanica u liniji izvedenoj iz perifernog živca pacijenta s Guillain-Barreovim sindromom // J. Neurol. Neurosurg. Psihijatrija. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. i sur. Imunoglobulin G podrazred distribucija autoantitijela na gangliozide u bolesnika s Guillain-Barreovim sindromom // Res. Komunikacija. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Patogeneza Guillain-Barreova sindroma // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. i sur. Napredak u podcrtavanju i liječenju imunosno posredovanih poremećaja perifernog živčanog sustava // Mišićni živac. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. i sur. HLA antigeni u Guillain-Barreovom sindromu // Lancet. 1977. broj 2. P. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. i sur. Guillain-Barreov i Fisherov sindrom nakon Campylobacter jejuni enteritisa povezan je s HLA-54 i Cwl neovisno o protutijelima protiv gangliozida // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. i sur. Diferencijalna distribucija HLA-DQ beta / DR beta epitopa u dva oblika Guillain-Barreovog sindroma, akutne motorne aksonske neuropatije i akutne upalne demijelinizirajuće polineuropatije (AIDP); identifikacija DQ beta epitopa povezanih sa osjetljivošću i zaštitom od AIDP -a // J. Imunol. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. i sur. Aleli HLA klase II nisu opći faktor osjetljivosti na Guillain-Barreov sindrom // Neurology. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Procjena trenutnih dijagnostičkih kriterija za Guillain-Barreov sindrom // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21-24.

Informacija

SKRAĆENICE KORIŠTENE U PROTOKOLU

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenje može nanijeti nepopravljivu štetu vašem zdravlju.
• Podaci objavljeni na web stranici MedElement i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" ne mogu i ne trebaju zamijeniti osobnu konzultaciju s liječnikom. Obavezno se obratite liječniku ako imate bilo kakva zdravstvena stanja ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati potrebni lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• MedElement web stranice i mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" isključivo su informativni i referentni izvori. Podaci objavljeni na ovim stranicama ne smiju se koristiti za neovlaštene promjene u liječničkim receptima.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Guillain-Barréov sindrom je teška autoimuna bolest koja utječe na periferni živčani sustav.

Najčešća manifestacija je akutna tetrapareza, kada kretanje sva četiri udova postaje gotovo nemoguće. Prestaju i drugi pokreti, uključujući gutanje, sposobnost podizanja kapaka i spontano disanje. Unatoč tome, tijek bolesti je dobroćudan, većina slučajeva završava oporavkom. Prijelazi u kronični tijek ili recidivi rjeđi su.

Guillain -Barréov sindrom javlja se u svim zemljama, bez obzira na stupanj razvoja, s istom učestalošću - oko 2 slučaja na 100 tisuća stanovnika, nema spolne ovisnosti. Bolest može utjecati na pacijente svih dobi.

Što je?

Guillain-Barréov sindrom je akutni oblik progresivne upalne polineuropatije koju karakterizira slabost mišića i poremećaj polineuritičkih osjeta. Bolest se naziva i akutni idiopatski polineuritis, Landryjeva paraliza ili upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija. Bolest je predstavnik autoimunih abnormalnosti.

Obično patologija ima specifične znakove koji je omogućuju prepoznavanje u najranijim fazama razvoja i na vrijeme započinjanje odgovarajućeg liječenja. Dokazano je da više od 80% pacijenata ima povoljnu prognozu i potpuno je izliječeno.

Klasifikacija

Postoji nekoliko oblika Guillain-Barréovog sindroma, ovisno o simptomima i području lezije:

• klasična (80% slučajeva) - upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija;
• aksonalna (15%) - motorna ili motorno -senzorna neuropatija, koja je popraćena oštećenjem aksona živčanih vlakana odgovornih za kretanje i osjetljivost mišića;
• Miller -Fisherov sindrom (3%) - kombinacija oftalmoplegije, arefleksije s blagom parezom i cerebelarnom ataksijom;
• atipična (rijetka) - senzorna neuropatija, pandizautonomija i kranijalna polineuropatija.

Ovisno o trajanju razdoblja povećanja simptoma bolesti:

• akutni - 7-14 dana;
• subakutni - 15-28 dana;
• kronična - promatra se dugo (do nekoliko mjeseci), karakterizirana sporim razvojem simptoma i promjenom razdoblja remisije i pogoršanja.

Kronična Guillain-Barréova bolest smatra se jednom od najopasnijih jer ju je teško dijagnosticirati, što značajno smanjuje šanse za početak pravodobnog liječenja.

Etiologija

U većini slučajeva razlozi za pojavu Guillain-Barréovog sindroma nisu jasni jer se odnosi na autoimune procese. No, stručnjaci identificiraju nekoliko predisponirajućih čimbenika:

• složeni tijek zaraznih bolesti;
• oštećenje gornjih dišnih putova;
• mononukleoza zarazne prirode;
• komplikacije nakon operacije ili cijepljenja;
• HIV infekcija;
• traumatska bolest mozga ili trauma koja rezultira oticanjem ili neoplazmom u mozgu. Zato je vjerojatnost učinka sindroma na ljudski živčani sustav velika;
• genetska predispozicija. Ako je nekome od bliskog rođaka dijagnosticirana ova bolest, tada osoba automatski pada u rizičnu zonu. Iz tog razloga, bolest se može manifestirati kod novorođenog djeteta i djece školske dobi;
• infekcije uključene u skupinu herpes virusa.

Stručnjaci se slažu da se Guillain-Barréov sindrom izražava tijekom ili nakon tijeka navedenih bolesti.

Simptomi

Guillain-Barréov sindrom karakteriziraju određeni simptomi, naime relativno simetrična mišićna slabost (mlohava pareza), koja tipično počinje u proksimalnim mišićima nogu i širi se na ruke nakon nekoliko sati ili dana. Slabost je često popraćena parestezijama prstiju i šaka. Ponekad se slabost javlja prvenstveno u rukama ili u rukama i nogama u isto vrijeme.

Povećava se sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini (počevši od 2. tjedna bolesti). U teškim slučajevima dolazi do paralize respiratornih i lubanjskih mišića, uglavnom mišića lica i bulbarice. Česti bolovi u leđima, ramenu i zdjeličnom pojasu, ponekad zrače uz korijenje, simptomi napetosti. Pacijenti, osobito oni s istodobnim dijabetesom mellitusom, skloni su razvoju dekubitusa.

Kod Guillain-Barréovog sindroma često se bilježe izraženi autonomni poremećaji: povećanje ili smanjenje krvnog tlaka, ortostatska hipotenzija, sinusna tahikardija, bradiaritmija, prolazna retencija mokraće. Intubacija ili usisavanje sluzi može uzrokovati tešku bradikardiju, kolaps, pa čak i srčani zastoj. Nakon što dosegnu vrhunac, simptomi se stabiliziraju (faza platoa traje 2-4 tjedna), a zatim počinje oporavak, koji može trajati od nekoliko tjedana do 1-2 godine.

Smrt je moguća zbog respiratornog zatajenja povezanog s paralizom dišnog i / ili bulbarnog centra, upalom pluća, plućnom embolijom, zastojem srca, sepsom, no zahvaljujući suvremenim metodama intenzivne terapije, prvenstveno mehaničkom ventilacijom, smrtnost se u posljednjem desetljeću smanjila na 5 %.

Koja je opasnost?

Obično se anomalija razvija polako tijekom 2-3 tjedna. Prvo, postoji mala slabost u zglobovima, koja se vremenom pojačava i doista počinje uzrokovati nelagodu pacijentu.

Odmah nakon trnjenja, s akutna struja bolesti, postoji opća slabost, slabost u regijama ramena i kukova. Poteškoće s disanjem pojavljuju se nakon nekoliko sati. U tom je slučaju neophodno potražiti pomoć u bolnici. Obično je pacijent odmah povezan sa sustavom umjetno disanje, a zatim osigurati potrebne lijekove i fizioterapiju.

U akutnom obliku bolesti, patologija drugog ili trećeg dana može potpuno paralizirati bilo koji ud. Također, u nedostatku pravodobnog liječenja, pacijent se suočava:

1. Smanjeni imunitet;
2. Zatajenje disanja;
3. Sjedeći zglobovi;
4. Periferna paraliza;
5. Problemi prilagodbe u društvu;
6. Poteškoće u životu;
7. Invaliditet;
8. Smrt.

Dijagnostika Guillain-Barréovog sindroma

Instrumentalna dijagnostika

Lumbalna punkcija

Uz lumbalnu punkciju, rezultati cerebrospinalne tekućine obično pokazuju povišene razine proteina (> 45 mg / dL), bez pleocitoze (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Neurofunkcionalna dijagnostika

ENMG (elektroneuromiografija) jedina je instrumentalna dijagnostička metoda koja omogućuje potvrđivanje dijagnoze GBS -a i razjašnjenje prirode patoloških promjena (demijelinizirajućih ili aksonalnih) i njihove prevalencije.

Iglenu elektromiografiju karakterizira prisutnost znakova trenutnog procesa denervacije-reinnervacije u polineuropatiji. Pregledajte distalne mišiće gornjih i donjih ekstremiteta (na primjer, prednji mišić tibialisa, zajednički ekstenzor prstiju) i, ako je potrebno, proksimalne mišiće (na primjer, mišić kvadricepsa natkoljenice).

ENMG studija u bolesnika s GBS -om ovisi o kliničkim manifestacijama:

• s distalnom parezom pregledavaju se dugi živci na rukama i nogama: najmanje četiri motorna i četiri osjetilna (motorni i osjetilni dijelovi medijalnog i ulnarnog živca; peronealni, tibijalni, površinski peronealni i suralni živci s jedne strane).

Procjena glavnih ENMG parametara:

• motorički odgovori (distalna latencija, amplituda, oblik i trajanje), prisutnost blokova provođenja i disperzija odgovora; analizira se brzina širenja uzbude duž motornih vlakana u distalnom i proksimalnom području.
• osjetni odgovori: amplituda i brzina provođenja pobude duž osjetnih vlakana u distalnim regijama.
• kasni ENMG-fenomeni (F-valovi): analizira se latencija, oblik i amplituda odgovora, količina krondisperzije, postotak gubitka.
• u slučaju proksimalne pareze obvezno je proučavanje dva kratka živca (aksilarni, mišićno -kožni, bedreni itd.) s procjenom parametara motoričkog odgovora (latencija, amplituda, oblik).

Prvi znakovi procesa denervacije pojavljuju se dva do tri tjedna nakon početka bolesti, znakovi procesa reinervacije - nakon mjesec dana.

Liječenje

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma provodi se u bolničkim uvjetima. Pacijentu je potrebna odgovarajuća njega, promatranje hardvera, terapija lijekovima, au nekim slučajevima i hitna operacija.

Terapija lijekovima ima za cilj zaustavljanje autoimune reakcije. Pacijentu se prikazuju imunoglobulini klase G, koji se primjenjuju intravenozno. Imaju nuspojave poput mučnine, groznice i glavobolje, ali poboljšavaju respiratornu funkciju. Također, provodi se membranska plazmafereza, u kojoj se pacijentova krvna plazma zamjenjuje otopinom klorida ili preopolinlucinolom. To smanjuje ozbiljnost pareze i omogućuje vam da skratite vrijeme za podršku pacijentu na ventilatoru.

Od simptomatskog liječenja Guillain-Barréovog sindroma propisuju se vitamini B, antihistaminici, antipiretici i lijekovi protiv bolova, regulatori otkucaja srca i tlaka, antitrombotički i antiholinesterazni agensi te umjetne suze.

S produljenim bulbarnim poremećajima i razvojem zatajenja disanja moguća je traheo- ili gastrostomija. Slabost i paraliza dišnih i bulbarnih mišića zahtijevaju praćenje respiratorne aktivnosti, otkucaja srca i krvnog tlaka. Ponekad je potrebno ugraditi pacemaker, sa smanjenjem plućnog kapaciteta za 25-30%, naznačena je uporaba ventilatora. Bulbarna paraliza zahtijeva nazogastričnu sondu. Možda ćete također morati umetnuti kateter u mjehur.

Briga o pacijentima uključuje prevenciju komplikacija povezanih s nepokretnošću (rane na krevetu, tromboza itd.). U tu se svrhu položaj tijela pacijenta mijenja svaka 2 sata. Propisano je pročišćavanje kože, pasivna gimnastika, kontrola rada crijeva i mjehura.

Rehabilitacija

Rehabilitacija pacijenta s Guillain Barré sindromom sastavni je dio svakog tijeka liječenja, jer osoba mora naučiti služiti sama sebi: držati žlicu, oblačiti se, hodati. Za uspješno obnavljanje aktivnosti liječnici propisuju tečajeve masaže, trljanja, hirudoterapije, terapijske kupke, primjene voska, postupke s ozokeritom. Pacijentima se također savjetuje da pohađaju satove fizikalne terapije i slijede dijetu.

Profilaksa

Ne postoji specifična prevencija bolesti. Liječnici mogu samo preporučiti liječenje svih zaraznih bolesti na samom početku njihovog razvoja, to će smanjiti negativan učinak patogena na živčani sustav.

Pacijenti s prethodnim Guillain-Barréovim sindromom moraju se suzdržati od cijepljenja najmanje šest mjeseci. Do recidiva bolesti može doći nakon bilo koje druge zarazne bolesti, pa je potrebno izbjegavati moguća mjesta infekcije.

Prognoza za život

Najčešće, s Guillain-Barréovim sindromom, prognoza je povoljna. Obično se normalno funkcioniranje udova obnavlja nakon 7-12 mjeseci u 85% ljudi. Bolest postaje kronična u 7-15% slučajeva. Smrtonosni ishod je približno 5%. Zatajenje disanja, upala pluća ili virusne infekcije mogu uzrokovati smrt. No najčešće se sve to može spriječiti ako se na vrijeme obratite stručnjaku.