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गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: लक्षण, कारण, निदान, उपचार। गुइलिन बैरे सिंड्रोम का उपचार और रोकथाम

लगभग हर व्यक्ति को समय-समय पर सर्दी लग जाती है या यहां तक \u200b\u200bकि अधिक गंभीर वायरल संक्रमण हो जाता है, टीकाकरण हो जाता है। लेकिन वसूली के कुछ समय बाद, ऐसा लगने लगता है कि लक्षण लौट रहे हैं - रोगी को टूटने, जोड़ों में दर्द, तापमान में वृद्धि महसूस होती है। खतरा यह है कि ये एक गंभीर बीमारी के संकेत हो सकते हैं - गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम, कभी-कभी पूर्ण पक्षाघात और मृत्यु के लिए अग्रणी। यह बीमारी क्या है और इससे खुद को कैसे बचाएं?

सामान्य जानकारी

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोइम्यून घाव है, जिसमें मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से विकसित हो सकती है, जो पक्षाघात में बदल जाती है। यह अक्सर तीव्र फ्लेसीड टेट्रापैरसिस का कारण बन जाता है, जिसमें निचले और ऊपरी छोरों की मोटर गतिविधि कम हो जाती है। ICD-10 में, Guillain-Barré सिंड्रोम को G61.0 कोड द्वारा निर्दिष्ट किया गया है और यह भड़काऊ बहुपद के समूह में शामिल है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोइम्यून घाव है।

जीबीएस वर्गीकरण के दो प्रकार हैं - रोग के रूप के अनुसार और उसकी गंभीरता के अनुसार। पहले संकेतक के अनुसार, निम्न प्रकार के सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं:

  • एआईडीपी, जिसे तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीनेयरोपैथी भी कहा जाता है। यह सबसे आम रूप है - यह 65 से 90% मामलों को प्रभावित करता है;
  • एक मोटर या मोटर-संवेदी प्रकृति के तीव्र अक्षांकीय न्यूरोपैथी 5 से 20% रोगियों को प्रभावित करती है। क्रमशः चिकित्सा अभ्यास, ओमान और ओएमएसएन में नामित;
  • मिलर-फिशर सिंड्रोम के साथ 2-3% बीमार हो जाते हैं, लगभग उसी तरह के लोगों में जीबीएस का एक पैराग्राफिक रूप होता है;
  • 1% से कम इस तरह के संवेदी, ग्रसनी-ग्रीवा-ब्रोचियल और पैराप्रैटिक के रूप में आते हैं।

गंभीरता के अनुसार, निम्नलिखित श्रेणियां प्रतिष्ठित की जा सकती हैं:

  • आसान, जिसमें मरीज को स्वयं की देखभाल में कठिनाइयों का अनुभव नहीं होता है। मांसपेशियों की कमजोरी लगभग व्यक्त नहीं की जाती है, व्यक्ति खुद से चलता है।
  • मध्यम - रोगी अतिरिक्त सहायता के बिना 5 मीटर नहीं चल सकता है, उसके मोटर कार्य बिगड़ा हुआ है, थकान जल्दी से सेट हो जाती है।
  • गंभीर - रोगी अब स्थानांतरित करने में सक्षम नहीं है, अक्सर स्वतंत्र रूप से नहीं खा सकता है और निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है।
  • अत्यधिक कठिन है जब किसी व्यक्ति को जीवन समर्थन की आवश्यकता होती है।

गुइलेन-बैर सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को विकास के कई चरणों में विभाजित किया गया है:

  • पहले, स्थायी 1-4 सप्ताह में, लक्षण तब तक बढ़ जाते हैं जब तक कि तीव्र अवधि नहीं होती है;
  • दूसरे पर, बीमारी सुचारू रूप से आगे बढ़ती है, इस राज्य में रोगी 4 सप्ताह तक खर्च करता है;
  • पुनर्प्राप्ति अवधि सबसे लंबी है, यह कई वर्षों तक रह सकती है। इस समय एक व्यक्ति वापस सामान्य स्थिति में आ जाता है और पूरी तरह से ठीक भी हो सकता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम को ठीक किया जा सकता है

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के कारण

यह बीमारी क्यों दिखाई देती है, इस बारे में अभी भी कोई विश्वसनीय जानकारी नहीं है। आधुनिक चिकित्सा में, यह माना जाता है कि पिछले संक्रमणों के परिणाम, जिनमें श्वसन, साइटोमेगालोवायरस, हर्पेटिक, रोग शामिल हैं, और एक व्यक्ति पिछले मोनोन्यूक्लिओसिस और एंटरटाइटिस के कारण भी बीमार हो सकता है। डॉक्टर इसे इस तथ्य से समझाते हैं कि प्रतिरक्षा कोशिकाएं तंत्रिका अंत के साथ वायरस से संक्रमित ऊतकों को भ्रमित करती हैं और उन्हें नष्ट करने का प्रयास करती हैं।

कम सामान्यतः, सिंड्रोम की उपस्थिति आघात (विशेष रूप से क्रानियोसेरेब्रल), सर्जरी के बाद जटिलताओं, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, घातक ट्यूमर या एचआईवी के प्रभाव के लिए जिम्मेदार है।

एक अन्य जोखिम समूह वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों से बना है। यदि आपके परिवार में सिंड्रोम है, तो अपने आप का ख्याल रखना बेहतर है - संक्रमण और चोटों से बचें।

अन्य कारण संभव हैं, लेकिन यह निर्धारित करना अधिक महत्वपूर्ण है कि बीमारी कहां से आई है, लेकिन इसकी पहली अभिव्यक्तियों को नोटिस करना और समय पर उपचार शुरू करना है।

Guillain-Barré सिंड्रोम के लक्षण

जीबीएस की पहली अभिव्यक्तियों की पहचान करना आसान नहीं है, सबसे पहले वे तीव्र संक्रामक रोगों के संकेत के समान हैं। विशिष्ट संकेतक केवल बाद के चरणों में दिखाई देते हैं। आमतौर पर, गुइलेन-बैर सिंड्रोम के प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हैं:

  • तापमान बहुत तेज़ी से बढ़ता है, कभी-कभी सबफ़ब्राइल;
  • गोज़बंप्स और झुनझुनी संवेदनाओं को क्लबों की युक्तियों पर महसूस किया जाता है;

रोग के लक्षणों में से एक तापमान में तेज वृद्धि है।

  • रोगी को मांसपेशियों में दर्द महसूस होता है;
  • समय के साथ, कमजोरी दिखाई देती है, रोगी ताकत खो देता है।

जैसे ही आप इन लक्षणों को अपने या अपने किसी निकटवर्ती व्यक्ति में देखते हैं, तुरंत अपने चिकित्सक को देखें। हर मिनट बर्बाद होने से लकवा और यहां तक \u200b\u200bकि मौत का खतरा बढ़ जाता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम से जुड़ी जटिलताएँ

इस बीमारी का मानव शरीर की कार्यप्रणाली पर व्यापक प्रभाव पड़ता है। इसका कोर्स इस तरह की अक्षमताओं से जुड़ा हो सकता है:

  • साँस लेने में कठिनाई और उनके कारण ऑक्सीजन की कमी;
  • दर्द और शरीर के विभिन्न हिस्सों में सुन्नता;
  • आंतों में विकार और चिकनी मांसपेशियों के कमजोर होने के कारण जननांग प्रणाली;
  • बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों का गठन;
  • दिल की समस्याओं और रक्तचाप में उतार-चढ़ाव;
  • शय्याग्रस्त रोगियों में बिस्तर के घाव दिखाई देते हैं।

प्रत्येक जटिलताओं के लिए, रोगसूचक उपचार लागू किया जाना चाहिए, जिसका उद्देश्य रोगी की स्थिति में सुधार करना और शरीर को वापस सामान्य स्थिति में लाना है।

रक्तचाप में उतार-चढ़ाव दिखाई दे सकता है

बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का प्रकट होना

वयस्कों को जीबीएस विकसित करने की अधिक संभावना है, खासकर चालीस वर्षों के बाद। बच्चों में, यह अक्सर कम होता है, लेकिन एक ही लक्षण की विशेषता है, आंखों के पक्षाघात के पूरक, कुछ प्रतिवर्त और अनुपस्थित मांसपेशियों के काम की अनुपस्थिति। बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अक्सर बुखार का कारण नहीं होता है, जो निदान को जटिल बनाता है और जटिलताओं की ओर जाता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का निदान

सबसे पहले, डॉक्टर बीमारी के कारणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति, और पहचाने गए लक्षणों - दोनों के ध्यान में रखते हुए, उनके प्रकट होने की गति, दर्द और कमजोरी, बिगड़ा संवेदनशीलता की उपस्थिति पर ध्यान देते हुए रोग की एक पूरी अनामिका एकत्र करते हैं।

अगला चरण - एक शारीरिक परीक्षा - रोगी की चेतना की स्पष्टता, सजगता की अनुपस्थिति या कमी, दर्द की उपस्थिति, स्वायत्त समस्याओं के बारे में सवालों के जवाब देना चाहिए। घाव सममित होना चाहिए और समय के साथ खराब हो जाना चाहिए।

तीसरे चरण में, प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। रोगी बायोकेमिकल विश्लेषण के लिए रक्त दान करता है, साथ ही साथ बीमारियों के लिए ऑटोएंटिबॉडी और एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए। एक काठ का पंचर अक्सर मस्तिष्कमेरु द्रव के सामान्य विश्लेषण के लिए किया जाता है।

जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रोगी को रक्त दान करने की आवश्यकता होती है

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के निर्धारण के लिए नैदानिक \u200b\u200bदिशानिर्देश वाद्य निदान का सुझाव देते हैं। रोगी को इलेक्ट्रोमोग्राफी निर्धारित की जा सकती है, जो तंत्रिकाओं के साथ सिग्नल आंदोलन की गति और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षा दिखाती है। यह हाथ और पैरों में लंबी नसों (संवेदी और मोटर) के काम का परीक्षण करता है। सर्वेक्षण दोनों के कम से कम चार के अधीन है। दो विधियों के परिणामों की तुलना की जाती है, और निदान पर निर्णय लिया जाता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का उपचार

चिकित्सा की दो अलग-अलग प्रणालियाँ हैं जो एक-दूसरे को पूरी तरह से पूरक करती हैं - रोगसूचक और विशिष्ट। पहला शरीर के लिए रोग के परिणामों को दूर करने के लिए है - पाचन में मदद करने के लिए, शरीर और आंखों की देखभाल, श्वास का समर्थन करने और हृदय के काम को नियंत्रित करने के लिए। इस तरह की देखभाल से रोगी को और अधिक बिगड़ने और जटिलताओं से बचाना चाहिए।

विशिष्ट चिकित्सा में रोगी को सामान्य स्थिति में लौटने में मदद करनी चाहिए। कई विधियाँ हैं:

  1. एक नस में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरुआत के साथ गुइलेन-बैर सिंड्रोम का उपचार। यह दवा उन रोगियों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जो चल नहीं सकते हैं।
  2. प्लास्मफेरेसिस मध्यम और गंभीर बीमारी में वसूली को तेज कर सकता है। एक आसान रूप के लिए, यह प्रासंगिक नहीं है। बड़ी मात्रा में प्लाज्मा निकालने से प्रतिरक्षा कार्यों को सामान्य करने में मदद मिलती है।

एक महत्वपूर्ण चेतावनी - किसी भी मामले में आपको एक साथ उपयोग के लिए दोनों प्रकार की चिकित्सा को संयोजित नहीं करना चाहिए, क्योंकि यह अप्रत्याशित और खतरनाक परिणाम दे सकता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के उपचार में प्लास्मफेरेसिस

जीबीएस से वसूली

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम शरीर में तंत्रिका अंत और अन्य ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। रोगी को अक्सर व्यापक पुनर्वास की आवश्यकता होती है, जिसे शारीरिक गतिविधि और रोजमर्रा की जिंदगी में आवश्यक कौशल फिर से शुरू करना चाहिए। इसके लिए, मालिश, वैद्युतकणसंचलन, आराम स्नान, मांसपेशियों की टोन को बढ़ाने के लिए एक विपरीत बौछार, फिजियोथेरेपी, मेडिकल जिमनास्टिक और बहुत कुछ आमतौर पर उपयोग किया जाता है। यह सब रोगी को पूर्ण जीवन में लौटने का अवसर देगा और अब सिंड्रोम के बारे में याद नहीं रखेगा।

सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की रोकथाम

कोई विशेष तकनीक नहीं है जो जीबीएस पुनरावृत्ति से बचा सकती है। लेकिन सरल सिफारिशों का पालन करके, आप कम से कम बीमारी के जोखिम को कम कर सकते हैं:

  • कम से कम छह महीने के लिए टीकाकरण से इनकार;
  • उन देशों की यात्रा न करें, जिन्होंने ज़ीका वायरस या अन्य खतरनाक संक्रमणों के फैलने की सूचना दी है;
  • क्लिनिक में नियमित रूप से न्यूरोलॉजिस्ट और पुनर्वास विशेषज्ञों का दौरा करें;
  • अस्थायी विकलांगता को संभव वर्कलोड को कम करने के लिए जारी किया जा सकता है।

भविष्य के लिए पूर्वानुमान

जीबीएस में मृत्यु दर काफी कम है - केवल 5% तक। यह सिंड्रोम के सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों के कारण होता है - श्वास, गतिहीनता और संबंधित जटिलताओं का कमजोर होना - निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और सेप्सिस। रोगी जितना पुराना होगा, मौत की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

अधिकांश लोग - लगभग 85% - पूरी तरह से ठीक हो जाएंगे और एक पूर्ण जीवन पर लौट आएंगे। इसके अलावा, उनमें से केवल कुछ को फिर से बीमारी होगी, बाकी इसे अतीत में हमेशा के लिए छोड़ देंगे।

सिंड्रोम के बारे में डब्ल्यूएचओ

विश्व स्वास्थ्य संगठन घटनाओं को कम करने और लोगों की संख्या में वृद्धि करने के लिए कई उपाय कर रहा है। यह वायरल संक्रमण की महामारी की निगरानी में सुधार करता है, विशेष रूप से जीका, चिकित्सा के लिए सिफारिशें करता है, दुनिया भर में जीबीएस अनुसंधान कार्यक्रमों का समर्थन करता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है, लेकिन फिर भी अगर आपको इसका पता चला है, तो निराशा न करें। समय पर निदान और व्यापक उपचार आपको जल्दी से अपने पैरों पर डाल देगा, शाब्दिक और लाक्षणिक रूप से। जीवन का आनंद लें, स्वस्थ रहें और अपना ख्याल रखें।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम सबसे गंभीर न्यूरोलॉजिकल रोगों में से एक है, जो रोग की ऊंचाई पर हर तीसरे रोगी को गहन देखभाल इकाई में उपचार की आवश्यकता होती है। यह शब्द संवेदी और स्वायत्त विकारों के साथ अंगों की सममित मांसपेशियों में फ्लेसीड पैरालिसिस द्वारा विशेषता एक तेजी से प्रगतिशील न्यूरोपैथी को दर्शाता है। आमतौर पर जुकाम और अन्य संक्रमणों के बाद स्थिति में तीव्रता से विकास होता है। हालांकि, पर्याप्त उपचार के साथ, पूर्ण वसूली संभव है।

कारण

Guillain-Barré रोग को आमतौर पर एक ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में जाना जाता है। संक्रमण से मुकाबला करने के बाद, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली इसे पहचान नहीं पाता है और अपने शरीर पर हमला करना शुरू कर देता है, विशेष रूप से तंत्रिका ऊतक। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं जो कि विघटन का कारण बनती हैं, अर्थात्, नसों के माइलिन म्यान को नुकसान होता है। स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, अक्षतंतु भी क्षतिग्रस्त हो सकते हैं - मांसपेशियों और आंतरिक अंगों के संरक्षण में शामिल प्रक्रियाएं।

इस तरह के संक्रामक रोगों के बाद रोग के पहले लक्षण एक से तीन सप्ताह में दर्ज किए जाते हैं:

  • वायरल आंत्रशोथ।
  • श्वसन संक्रमण (एआरवीआई)।
  • साइटोमेगालोवायरस संक्रमण।
  • संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस।

सिंड्रोम के विकास के संकेत बहुत कम दिखाई देते हैं:

  • संचालन।
  • चोट।
  • प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ।
  • एचआईवी वाहक के साथ।
  • घातक नियोप्लाज्म के साथ।

मेडिकल अध्ययनों ने गुइलेन-बैर सिंड्रोम और इन्फ्लूएंजा टीकाकरण की घटना के बीच संबंध की पुष्टि नहीं की है।

प्रकार

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम को आमतौर पर दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है - डिमाइलेटाइजिंग और एक्सोनल, परिधीय तंत्रिका क्षति का पहला संस्करण अधिक सामान्य है।

  • Demyelinating। केवल मायेलिन शीथ्स को रोग प्रक्रिया में शामिल किया गया है, अक्षतंतु सिलेंडरों के विनाश का पता नहीं लगाया गया है। यह आवेगों की गति में मंदी की ओर जाता है, जो प्रतिवर्ती पक्षाघात के विकास को उत्तेजित करता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तन पूर्वकाल को प्रभावित करते हैं, कम अक्सर रीढ़ की हड्डी की पिछली जड़ें, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के घाव भी संभव हैं। सीमांकन प्रकार को सिंड्रोम का एक क्लासिक संस्करण माना जाता है।
  • एक्सोनल वेरिएंट में, अक्षतंतु के अक्षीय सिलेंडर भी प्रभावित होते हैं, जिससे गंभीर परासरण और पक्षाघात का विकास होता है। बहुपद का अक्षीय प्रकार अधिक गंभीर माना जाता है, जिसके बाद मोटर फ़ंक्शन पूरी तरह से बहाल नहीं होते हैं।

Guillain-Barré सिंड्रोम ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास के आत्म-सीमा के साथ होता है। इसका मतलब यह है कि जितनी जल्दी या बाद में प्रतिरक्षा कोशिकाएं अपना हमला रोक देती हैं और शरीर विशिष्ट उपचार की अनुपस्थिति में भी ठीक होने लगता है।

हालांकि, किसी भी मामले में, रोगी को चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है और, संभवतः, सहायक चिकित्सा का एक गहन कोर्स - फेफड़े का वेंटिलेशन, ट्यूब फीडिंग, माध्यमिक संक्रमण की रोकथाम, आदि।

लक्षण

यदि, संक्रमण के बाद, कोई व्यक्ति बरामद नहीं होता है, लेकिन निम्नलिखित लक्षणों को नोटिस करता है:

  • subfebrile तापमान;
  • उंगलियों में झुनझुनी और ठंड लगना;
  • विभिन्न स्थानीयकरण की मांसपेशियों में दर्द;
  • बढ़ती कमजोरी

यह एक डॉक्टर को तुरंत देखने का कारण है। रोग आमतौर पर जल्दी से विकसित होता है और बर्बाद करने का समय नहीं होता है।

रोग के पहले लक्षणों में शामिल हैं:

  • टेट्रापैरसिस कई दिनों से बढ़ रहा है - निचले और ऊपरी अंगों में कमजोरी। टेट्रापैरिसिस आमतौर पर सममित है, परीक्षा पर फ्लेसीड कण्डरा सजगता और कम मांसपेशी टोन के साथ।
  • पहले दिनों में, कमजोरी केवल पैरों में नोट की जाती है - एक बीमार व्यक्ति नोटिस करता है कि उसके लिए सीढ़ियों पर चढ़ना अधिक कठिन है।
  • अंगों का ठंडा होना, साथ ही पसीना आना, परेशान कर सकता है।

हाथों और पैरों के बाहर के हिस्सों में संवेदनशीलता में कमी या वृद्धि के साथ संवेदी गड़बड़ी होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में गर्दन की मांसपेशियों, सांस की मांसपेशियों को शामिल किया जा सकता है, कम अक्सर आंखों की मांसपेशियां।

गंभीर क्षति के साथ, निगलने और सांस लेने के कार्य का उल्लंघन होता है, इसी तरह के लक्षणों वाले रोगी को श्वासनली इंटुबैशन तक गहन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। बीमारी के तीसरे सप्ताह में सभी संकेतों का अधिकतम विकास देखा जाता है। रोग के विकास के कुछ रूपों में, एटिपिकल लक्षणों का भी पता लगाया जाता है:

  • रक्तचाप में वृद्धि।
  • अतालता।
  • मूत्र का अवधारण।
  • चेहरे की मांसपेशियों का संकुचन।

वनस्पति की गड़बड़ी से गंभीर अतालता और हृदय की गिरफ्तारी हो सकती है, जो अक्सर मौत का प्रमुख कारण होता है।

लक्षणों में वृद्धि दो सप्ताह तक देखी जाती है, फिर बीमारी एक स्थिरीकरण फूलदान में बदल जाती है, जो 4 सप्ताह तक चलती है। वसूली का चरण औसतन एक से दो महीने तक रहता है, कुछ रोगियों में एक से दो साल बाद ही कार्यों का सामान्यीकरण संभव है।

रोगी से पूछताछ करने और जांच करने पर बीमारी का संदेह पहले से ही किया जा सकता है। गुइलेन-बैर सिंड्रोम के लिए, सममित अंग घाव और श्रोणि अंगों के कार्य के संरक्षण की विशेषता है। बेशक, बीमारी के एटिपिकल संकेत हैं, इसलिए, विभेदक निदान के लिए कई अध्ययन आवश्यक हैं।

  • इलेक्ट्रोमोग्राफी - तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग के पारित होने की गति का निर्धारण।
  • एक काठ का पंचर मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन का पता लगा सकता है। रोग की शुरुआत के एक सप्ताह बाद इसकी सामग्री बढ़ जाती है और बीमारी के पहले महीने के अंत तक अपने चरम पर पहुंच जाती है।
  • ईजीसी अतालता का पता लगा सकता है।
  • रक्त परीक्षणों में, ईएसआर और ल्यूकोसाइट्स की संख्या संक्रमण के अन्य लक्षणों के बिना बढ़ती है।

निदान की पुष्टि करने के पक्ष में, लक्षणों में वृद्धि की दर (4 सप्ताह से अधिक नहीं) और वसूली की अवधि दो महीने तक चलती है। इस बीमारी से अलग होना चाहिए:

  • रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर।
  • पोलियो।
  • बोटुलिज़्म।
  • डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी।
  • भारी धातुओं के लवण के साथ नशा।

कई मामलों में, रोग का परिणाम सही और प्रारंभिक निदान पर भी निर्भर करता है।

इलाज

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के उपचार को दो पूरक प्रकारों में विभाजित किया गया है: गैर-विशिष्ट और विशिष्ट चिकित्सा। लक्षणों के तीव्र विकास के साथ रोगियों का उपचार, बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य, गंभीर हृदय संबंधी अतालता गैर-विशिष्ट चिकित्सा से शुरू होती है। मरीज को गहन चिकित्सा इकाई में भर्ती किया जाता है। बढ़ते लक्षणों के चरण में, श्वसन समारोह और हृदय गतिविधि की निरंतर निगरानी की जाती है।

विशिष्ट चिकित्सा में इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस की शुरूआत शामिल है।

  • इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा रूप से दिया जाता है। यह उन रोगियों के लिए विशेष रूप से आवश्यक है जो बिना निगलने और साँस लेने में कठिनाई के साथ सहायता के बिना आगे नहीं बढ़ सकते हैं।
  • प्लास्मफेरेसिस को मध्यम से गंभीर बीमारी के लिए निर्धारित किया जाता है। इसका उपयोग वसूली के समय में काफी तेजी लाता है और अवशिष्ट घटना के विकास को रोकता है। रोग के एक हल्के पाठ्यक्रम के साथ, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग नहीं किया जाता है।
  • अतालता के साथ, रक्तचाप में वृद्धि और अन्य स्वायत्त विकार, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

पक्षाघात के मामले में, बेडोरस और निमोनिया को रोका जाता है, जिसके लिए रोगी को बदल दिया जाता है, शरीर का इलाज किया जाता है, और मालिश की जाती है।

पुनर्वास अवधि के दौरान, शारीरिक व्यायाम, फिजियोथेरेपी, मालिश पाठ्यक्रमों के परिसरों का उपयोग करना आवश्यक है। भाषण हानि के मामले में, भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं आवश्यक हैं।

निवारण

रोग की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। डॉक्टर केवल अपने विकास की शुरुआत में सभी संक्रामक रोगों का इलाज करने की सलाह दे सकते हैं, इससे तंत्रिका तंत्र पर रोगजनकों के नकारात्मक प्रभाव को कम किया जा सकता है।

पिछले Guillain-Barré सिंड्रोम वाले मरीजों को कम से कम छह महीने तक किसी भी टीकाकरण से बचना चाहिए। किसी अन्य संक्रामक रोग के बाद रोग की पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए संक्रमण के संभावित स्थानों से बचना आवश्यक है।

पूर्वानुमान

लगभग 80% मामलों में, खोए गए कार्यों को पूरी तरह से बहाल किया जाता है, कुछ रोगियों में मामूली आंदोलन विकार देखे जा सकते हैं। लगभग 3% मामलों में, रोगी अक्षम हो जाते हैं। अतालता और दिल की विफलता के विकास के लिए पर्याप्त चिकित्सा की कमी के कारण मृत्यु दर है, इसलिए, सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को बीमारी की ऊंचाई पर स्वास्थ्य कार्यकर्ताओं की देखरेख में होना चाहिए।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक बीमारी है जिसमें तंत्रिका तंतुओं (माइलिन) की म्यान नष्ट हो जाती है, जिससे बिगड़ा हुआ आंदोलन और संवेदनशीलता विकार हो जाते हैं। यह आमतौर पर संक्रमण के कुछ समय बाद विकसित होता है।

माइलिन तंत्रिका तंतुओं का एक विशेष म्यान है जो तंत्रिका आवेगों के संचालन के लिए आवश्यक है। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम में, यह शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा नष्ट हो जाता है। आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी वस्तुओं का पता लगाती है और नष्ट कर देती है (उदाहरण के लिए, संक्रामक रोगों के रोगजनकों), लेकिन कुछ मामलों में, यह देशी कोशिकाओं से लड़ने के लिए शुरू होता है। माइलिन म्यान को नुकसान के परिणामस्वरूप, रोग की अभिव्यक्तियां होती हैं: मांसपेशियों में ताकत में कमी, अंगों में झुनझुनी, आदि। अधिकांश रोगियों को अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है।

समय पर शुरू किया गया उपचार आपको पूर्ण पुनर्प्राप्ति प्राप्त करने की अनुमति देता है, हालांकि कुछ लोगों में अभी भी मांसपेशियों की कमजोरी, सुन्नता की भावना हो सकती है।

समानार्थी रूसी

तीव्र भड़काऊ मनोभ्रंश polyradiculoneuropathy, तीव्र polyradiculitis।

समानार्थक शब्दअंग्रेज़ी

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम, एक्यूट इडियोपैथिक पोलिनेरिटिस, एक्यूट इन्फ्लेमेटरी डमीनेलेटिंग पॉलीरेडिकुलोनोपैथी।

लक्षण

  • मांसपेशियों में कमी, झुनझुनी - पहले पैरों में, फिर शरीर के अधिक भाग में
  • कंधे की कमर, पीठ, कूल्हों में तीव्र दर्द
  • चबाने, निगलने, उच्चारण ध्वनियों का उल्लंघन, इन कार्यों को करने वाले मांसपेशियों की ताकत में कमी के परिणामस्वरूप चेहरे का भाव
  • हृदय गति का बढ़ना या धीमा होना
  • रक्तचाप में वृद्धि या कमी
  • श्वसन संबंधी विकार, जिसमें वृद्धि के साथ फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है (एक विशेष उपकरण द्वारा किया जाता है जब सहज श्वास अप्रभावी होता है)
  • मूत्र का अवधारण
  • कब्ज़

बीमारी के बारे में सामान्य जानकारी

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें नसों की माइलिन म्यान नष्ट हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका आवेगों का प्रवाह बाधित होता है और मांसपेशियों में ताकत कम हो जाती है।

रोग के सटीक कारण अज्ञात हैं। ज्यादातर मामलों में, श्वसन प्रणाली के एक तीव्र संक्रमण, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद लक्षण दिखाई देते हैं।

ये संक्रमण इन और अन्य रोगजनकों के कारण हो सकते हैं:

  • कैंपाइलोबैक्टर - संक्रमित पक्षियों के मांस में पाया जाता है और भोजन के साथ होने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण का कारण बनता है;
  • इन्फ्लूएंजा वायरस;
  • एपस्टीन-बार वायरस (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का प्रेरक एजेंट);
  • मायकोप्लाज्मा - इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस (एचआईवी) से संक्रमित लोगों में निमोनिया का कारण बन सकता है।

इसके अलावा, रोग के विकास के लिए ट्रिगर कारक टीकाकरण, सर्जिकल हस्तक्षेप हो सकता है।

ऑटोइम्यून तंत्र भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में प्रवेश करने वाली विदेशी वस्तुओं के खिलाफ लड़ती है। संक्रमण के जवाब में, विशेष प्रोटीन कण उत्पन्न होते हैं - एंटीबॉडी। वे विभिन्न संक्रमणों और वायरस का पता लगाते और बेअसर करते हैं। शोधकर्ताओं के अनुसार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, एंटीबॉडी न केवल रोगजनकों को नष्ट करते हैं, बल्कि तंत्रिका कोशिकाओं की झिल्ली को भी नुकसान पहुंचाते हैं, इन वस्तुओं की आणविक संरचना में समानता के कारण यह संभव है।

माइलिन म्यान तंत्रिका तंतुओं को कवर करता है और मस्तिष्क और शरीर की विभिन्न संरचनाओं के बीच तंत्रिका आवेगों की एक निश्चित गति प्रदान करता है। मांसपेशियों के तंतुओं के तंत्रिका आवेगों के पारित होने का उल्लंघन मांसपेशियों में ताकत में कमी की ओर जाता है। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (जो आंतरिक अंगों की गतिविधि को नियंत्रित करता है) के तंत्रिका तंतु भी प्रभावित होते हैं। इस मामले में, हृदय प्रणाली का काम बाधित हो सकता है, हृदय की लय, रक्तचाप आदि।

रोग के गंभीर रूपों में, निम्नलिखित जटिलताएं संभव हैं।

  • श्वास संबंधी विकार। यह श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी या पक्षाघात (स्थानांतरित करने की क्षमता का पूर्ण अभाव) के परिणामस्वरूप होता है और रोगी के जीवन को खतरा पैदा करता है। ऐसे मामलों में जहां सहज श्वास निष्प्रभावी होती है, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन (एक विशेष उपकरण का उपयोग करके) किया जाता है।
  • कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के काम में गड़बड़ी।
  • लंबे समय तक गतिहीनता। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के जोखिम को बढ़ाता है (रक्त के थक्कों द्वारा रक्त वाहिकाओं की रुकावट, खराब परिसंचरण के लिए अग्रणी)।
  • दबाव अल्सर मृत त्वचा, अंतर्निहित नरम ऊतक होते हैं जो रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन के कारण रोगियों की लंबे समय तक गतिहीनता के साथ होते हैं।

बीमारी कुछ हफ्तों के भीतर विकसित होती है, और खोए हुए कार्यों को बहाल करने में कई महीने लग सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, पूरी वसूली होती है।

जोखिम में कौन है?

  • युवा और वृद्ध अवस्था के व्यक्ति।
  • कुछ प्रकार के संक्रामक रोगों के रोगी।
  • सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना।

निदान

गुइलेन-बैर सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि इसकी पहचान करने के लिए कोई विशिष्ट अध्ययन नहीं हैं। इस मामले में, निदान नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के विश्लेषण पर आधारित है, रोग के इतिहास का अध्ययन, तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों को बाहर करने के लिए विश्लेषण करता है।

प्रयोगशाला निदान का बहुत महत्व है।

  • मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन आम है। मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को धोता है। तंत्रिका तंत्र की विभिन्न बीमारियाँ इसकी संरचना में कुछ परिवर्तन करती हैं। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन का स्तर बढ़ जाता है।

अन्य बीमारियों से निपटने के लिए, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है:

  • ... आपको रक्त में गठित तत्वों की संख्या निर्धारित करने की अनुमति देता है:,। एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी और, संभवतः, विभिन्न भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि।
  • ... यह संकेतक विभिन्न रोगों के लिए आदर्श से भटकता है, विशेष रूप से, यह शरीर में भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ बढ़ता है।
  • ... शरीर में विटामिन बी 12 की अपर्याप्त मात्रा के साथ, तंत्रिका तंत्र के कामकाज में एनीमिया और गड़बड़ी विकसित हो सकती है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षणों में से कुछ गुइलिन-बैरे सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के समान हैं।
  • मूत्र में भारी धातुओं का पता लगाना। शरीर में भारी धातुओं (उदाहरण के लिए, सीसा) का संचय तंत्रिका तंत्र को नुकसान और पॉलीनेयोपैथी (विभिन्न नसों को नुकसान) के विकास में योगदान देता है।

अन्य अध्ययन:

  • Electromyography। आपको विद्युत आवेगों को ठीक करने की अनुमति देता है जो तंत्रिकाओं के साथ मांसपेशियों तक जाते हैं। उनकी तीव्रता के अनुसार, तंत्रिका तंतुओं की चालकता का आकलन किया जाता है, इसके लिए अध्ययन के तहत पेशी पर विशेष इलेक्ट्रोड लगाए जाते हैं। अध्ययन एक शांत स्थिति में और मांसपेशियों के संकुचन के साथ किया जाता है।

अतिरिक्त शोध

  • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। मानव शरीर पर एक चुंबकीय क्षेत्र के प्रभाव के आधार पर एक निदान पद्धति। प्राप्त संकेतों को संसाधित करने के बाद, शरीर की आंतरिक संरचनाओं की परत-दर-परत छवियां प्राप्त की जाती हैं। तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति देता है (उदाहरण के लिए, द्रव्यमान)।

इलाज

रोग का उपचार रूढ़िवादी है। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम की जटिलताओं से निपटने के लिए, रोग की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है।

सबसे प्रभावी निम्नलिखित तकनीकें हैं:

  • Plasmapheresis। रक्त रोगी से लिया जाता है, जिसे एक तरल भाग (प्लाज्मा) और रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) में विभाजित किया जाता है। रक्त कोशिकाओं को फिर मानव शरीर में लौटा दिया जाता है, और तरल भाग को हटा दिया जाता है। यह एंटीबॉडी से रक्त की एक तरह की शुद्धि प्राप्त करता है जो नसों के माइलिन म्यान को नष्ट कर सकता है।
  • इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन। इम्यूनोग्लोबुलिन में स्वस्थ रक्त दाताओं से एंटीबॉडी होते हैं। वे तंत्रिका म्यान पर रोगी के एंटीबॉडी के विनाशकारी प्रभाव को अवरुद्ध करते हैं।

शरीर के बिगड़ा कार्यों (फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन) को बनाए रखना बहुत महत्वपूर्ण है, ध्यान से रोगी की देखभाल करें, और रोगियों की लंबे समय तक गतिहीनता से जुड़ी जटिलताओं को रोकें।

रिकवरी अवधि में, फिजियोथेरेपी अभ्यास, विभिन्न मांसपेशी समूहों की ताकत को बहाल करने के लिए फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

निवारण

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम की कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

  • मस्तिष्कमेरु द्रव में कुल प्रोटीन

साहित्य

  • डैन एल। लोंगो, डेनिस एल। कास्पर, जे। लैरी जेमसन, एंथनी एस। फौसी, हैरिसन के आंतरिक चिकित्सा के सिद्धांत (18 वें संस्करण)। न्यूयॉर्क: मैकग्रा-हिल मेडिकल पब्लिशिंग डिवीजन, 2011। अध्याय 385। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।
  • कोरी फोस्टर, नेविल एफ। मिस्त्री, परवीन एफ। पेद्दी, शिवाक शर्मा, द वाशिंगटन मैनुअल ऑफ़ मेडिकल थेरेप्यूटिक (33 वां संस्करण)। लिप्पिनकोट विलियम्स और विल्किंस फिलाडेल्फिया, 2010.23 न्यूरोलॉजिक विकार। गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।

RCHD (कजाखस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य सेवा विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल एमएच आरके - 2016

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (G61.0)

तंत्रिका-विज्ञान

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन


मंजूर की
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 29 नवंबर, 2016
मिनट नंबर 16


गिल्लन बर्रे सिंड्रोम (गुइलेन-बैरिसेन्ड्रोम) (जीबीएस) परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील ऑटोइम्यून घाव है, जो अंगों के पेरेस्टेसिया के रूप में प्रकट होता है, मांसपेशियों की कमजोरी और / या फ्लेक्सीड पैरोडिसिस (मोनोफैसिक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता न्यूरोपैथी) है।

Guillain-Barré सिंड्रोम के लिए समानार्थी शब्द: तीव्र सूजन demyelinating पोलीन्यूरोपैथी, तीव्र अज्ञातहेतुक पोलीन्यूरोपैथी, संक्रामक पोलीन्यूरोपैथी (पोलीन्यूरोपैथी), गंभीर polyradiculitis, Guillain-Barré-Strohl सिंड्रोम (Guillain-Barré-Strohlsyndrome) (Guillain-Barré-Strohlsyndrome) (Guillain-Barré-Barré-Strohlsyndrome-Guillain-Barré-Barré-Barré-Barré सिंड्रोम), Landéna सिंड्रोम Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome सिंड्रोम, Landry'ssyndrome सिंड्रोम, Landry's ascendingparalysis, French poliomyelitis (Frenchpolio), आदि।
इस बीमारी की एक विशेषता अत्यंत दुर्लभ रिलेप्स के साथ एक आत्म-सीमित, मोनोफैसिक कोर्स है।

कोड ICD-10 और ICD-9 का अनुपात

CodeMKB-10 ICD-9 कोड

G61.0

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम

357.0

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम

प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि:2016 वष।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ताओं: जीपी, चिकित्सक, रिससिटेटर्स, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट (वयस्क, बच्चे)।

साक्ष्य स्तर पैमाने:


तथा उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) के साथ बड़े आरसीटी जिनके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत हो सकते हैं।
एटी सहवास या केस-कंट्रोल अध्ययन या उच्च-गुणवत्ता (++) कोऑर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन की उच्च गुणवत्ता (++) पूर्वाग्रह या आरसीटी के बहुत कम जोखिम के साथ पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम के साथ, जिसके परिणाम प्रासंगिक के लिए सामान्यीकृत हो सकते हैं। आबादी।
से पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिककरण के बिना कोहोर्ट या केस-नियंत्रण अध्ययन या नियंत्रित अध्ययन।
वे परिणाम जो प्रासंगिक आबादी या आरसीटी के साथ बहुत कम या पूर्वाग्रह (++ या +) के कम जोखिम के साथ सामान्यीकृत किए जा सकते हैं, जिसके परिणाम सीधे प्रासंगिक आबादी तक नहीं बढ़ सकते हैं।
डी मामलों की एक श्रृंखला का विवरण या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ की राय।

वर्गीकरण


वर्गीकरण

जीबीएस न्यूरोइंफेक्ट्स की संख्या और बाद के संक्रामक दोनों स्थितियों को संदर्भित करता है। जीबीएस के कई रूप प्रतिष्ठित हैं, रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की विशेषताओं में भिन्नता है, ऑटोइम्यून आक्रामकता (तंत्रिका म्यान या एक्सोनल रॉड) के अनुप्रयोग का प्राथमिक बिंदु, वसूली रोग का निदान, और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ हैं।

आधुनिक विचारों के अनुसार, गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम की कम से कम 8 किस्में (नैदानिक \u200b\u200bसंस्करण / उपप्रकार) हैं:
1) तीव्र भड़काऊ demyelinating बहुपद (Guillain-Barré सिंड्रोम के क्लासिक रूप);
2) तीव्र मोटर-संवेदी एक्सोनल न्यूरोपैथी (ओएमएसएएन);
3) तीव्र मोटर-एक्सोनल न्यूरोपैथी (ओमान);
4) मिलर-फिशर सिंड्रोम (एसएमएफ);
5) तीव्र panautonomous न्यूरोपैथी (तीव्र panautonomous Guillain-Barré सिंड्रोम, तीव्र pandizautonomy);
6) स्टेम Bickerstaff एन्सेफलाइटिस (Bickerstaff);
7) ग्रसनी-ग्रीवा-ब्राचियल संस्करण;
8) तीव्र कपाल बहुपद।
मिलर-फ़िशर सिंड्रोम को गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (एमएफएस / जीबीएस ओवरलैप्सिड्रोम) के अन्य रूपों के साथ संयोजन के लिए भी विकल्प हैं।

GBS को भी नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के आधार पर स्थिति की गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है:
· हल्के रूप में अनुपस्थिति या न्यूनतम पैरेसिस की विशेषता है, जो चलने और आत्म-देखभाल में महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण नहीं है;
मध्यम गंभीरता के साथ, चलने का उल्लंघन है, रोगी को आंदोलन में प्रतिबंधित करना या सहायता या समर्थन के बाहर की आवश्यकता होती है;
गंभीर बीमारी के साथ, रोगी को बदहज़मी होती है और उसे निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है, डिस्पैगिया अक्सर मनाया जाता है;
अत्यंत गंभीर रूप में, श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण रोगियों को कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन (ALV) की आवश्यकता होती है।

जीबीएस के वर्गीकरण के लिए न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल मानदंड (आर. हैडन, डी. Cornblath, आर. Hughesetal., 1998).
प्राथमिक डीमाइलेटिंग घाव के साथ समूह:
कम से कम 2 नसों में कम से कम एक संकेत की उपस्थिति या एक तंत्रिका में दो संकेत आवश्यक है यदि अन्य सभी नसें अस्पष्ट हैं और बाहर के बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम आदर्श की निचली सीमा से 10% या अधिक है:
· उत्तेजना (एसआरवी) के प्रसार की गति मानक की निचली सीमा के 90% से कम है, या आदर्श बिंदु के 50% से कम के डिस्टल बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया के आयाम के साथ 85% से कम है;
· एम-प्रतिक्रिया का डिस्टल विलंबता मानदंड की ऊपरी सीमा 10% से अधिक है, या 20% से अधिक है यदि डिस्टल बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम मानदंड की निचली सीमा से कम है;
· फैलाव या उत्तेजना के ब्लॉक की उपस्थिति;
एफ-वेव विलंबता मानदंड की ऊपरी सीमा 20% से अधिक है।

प्राथमिक एक्सोनल घाव समूह:
किसी भी तंत्रिका में ऊपर सूचीबद्ध डिमाइलेशन के कोई संकेत नहीं हैं (1 तंत्रिका में किसी भी एक संकेत को छोड़कर, यदि डिस्टल बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम मानक की निचली सीमा से 10% कम है), और कम से कम दो नसों में एम-प्रतिक्रिया का आयाम डिस्टल बिंदु पर अधिक है आदर्श की निचली सीमा से 80% कम है।

गैर-उत्तेजक नसों के साथ समूह:
· एम-प्रतिक्रिया को किसी भी जांच की गई नसों में पंजीकृत नहीं किया जा सकता है या केवल एक तंत्रिका में एक आयाम के साथ मौजूद है, जो कि मानदंड के निचले सीमा से 10% से अधिक बाहर है।

अनिर्धारित समूह:
उत्तेजना के दौरान पता चला परिवर्तन ENMG उपरोक्त समूहों में से किसी के मानदंडों को पूरा नहीं करता है।

डायग्नोस्टिक्स (आउट पेशेंट क्लिनिक)


AMBULATORY स्तर पर निदान

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड:
शिकायतें:
· बाहों और / या पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी का बढ़ना;
· सुन्नता और संवेदनशीलता में कमी;
· हाथों और पैरों में संवेदनशीलता (स्पर्श, तापमान, आदि) में वृद्धि;
· पीठ, कंधे और पेल्विक गर्डल में दर्द;
· निगलने का उल्लंघन, ठोस भोजन और तरल दोनों;
· श्वसन कार्यों का उल्लंघन, सहज श्वास की कमी, श्वसन की मांसपेशियों के कमजोर होने, आवाज और खांसी के कमजोर होने के कारण;
हृदय गति विकार, कुछ में यह बहुत लगातार हो सकता है, दूसरों में यह धीमा हो सकता है;
· चेहरे की मांसपेशी पक्षाघात;
· पसीने में वृद्धि;
· रक्तचाप में उतार-चढ़ाव;
मूत्र के अनियंत्रित उत्सर्जन की संभावित घटना;
• कण्डरा सजगता का नुकसान;
अस्थिर और अनिश्चित चाल, आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय;
पेट की मात्रा में परिवर्तन, ऐसा इसलिए होता है क्योंकि एक व्यक्ति के लिए डायाफ्राम की मदद से सांस लेना मुश्किल होता है, और उसे पेट की गुहा का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है;
· दृश्य तीक्ष्णता में कमी - सबसे अधिक बार एक विभाजन और स्ट्रैबिस्मस होता है।
लक्षण वयस्कों, बच्चों और नवजात शिशुओं में आम हैं।

anamnesis:जीबीएस विकसित होता है, एक नियम के रूप में, संक्रामक रोग (एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, साइनसाइटिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, टॉन्सिलिटिस, खसरा, कण्ठमाला, दस्त, आदि) के 1-3 सप्ताह बाद।
न्यूरोलॉजिकल लक्षण अचानक प्रकट होते हैं; अधिकांश रोगियों में दर्द और पेरेस्टेसिया होता है।
आमनेसिस इकट्ठा करते समय, निम्नलिखित पहलुओं को स्पष्ट करना महत्वपूर्ण है।
उत्तेजक कारकों की उपस्थिति। लगभग 80% मामलों में, गुइलेन-बैर सिंड्रोम का विकास 1-3 सप्ताह में एक या किसी अन्य बीमारी या स्थिति से पहले होता है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण, कैंपाइलोबैक्टीरियजुनी के कारण होने वाले आंतों के संक्रमण के बाद विकसित हो सकते हैं, हर्पीस वायरस (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वर्मेला-जोस्टर वायरस), हीमोफिलसिनफ्लुएंजा, माइकोप्लाज्मा, खसरा, मम्प्स के संक्रमण के बाद। इसके अलावा, एचआईवी संक्रमण के साथ, गुइलेन-बैर सिंड्रोम का विकास संभव है।
· टीकाकरण (रेबीज, टेटनस, इन्फ्लूएंजा, आदि);
· सर्जिकल हस्तक्षेप या किसी स्थानीयकरण की चोट;
· कुछ दवाओं (थ्रोम्बोलिटिक ड्रग्स, आइसोट्रेटिनॉइन, आदि) को लेना या विषाक्त पदार्थों के साथ संपर्क करना;
कभी-कभी गुइलैन-बैरे सिंड्रोम ऑटोइम्यून (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) और नियोप्लास्टिक (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य लिम्फोमास) रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

लक्षणों की वृद्धि में एक निश्चित पैटर्न है, जिसके आधार पर रोग के 3 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
· प्रगति (1-4 सप्ताह) - न्यूरोलॉजिकल विकारों की उपस्थिति और गहनता;
· पठार (10-14 दिन) - नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का स्थिरीकरण;
· रिवर्स विकास (कई हफ्तों से 2 साल तक) - शरीर के सामान्य कामकाज की बहाली।

शारीरिक परीक्षामें शामिल हैं:
· सामान्य दैहिक स्थिति: सामान्य स्थिति और इसकी गंभीरता, शरीर का तापमान, रोगी के वजन की माप, त्वचा की जांच, श्वसन, नाड़ी, रक्तचाप, आंतरिक अंगों की स्थिति (फेफड़े, हृदय, जिगर, गुर्दे, आदि)।
· स्नायविक स्थिति:
न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का उद्देश्य गुइलेन-बैर सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों की पहचान और आकलन करना है - संवेदी, मोटर और स्वायत्त विकार।
· अंगों की मांसपेशियों की ताकत का आकलन;
· सजगता का अध्ययन - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए, एरेफ्लेक्सिया विशेषता है (जो कि अधिकांश सजगता की अनुपस्थिति है);
· संवेदनशीलता का आकलन - स्तब्ध हो जाना या झुनझुनी की भावना के साथ त्वचा के क्षेत्रों की उपस्थिति;
· श्रोणि अंगों के कार्य का आकलन - संभवतः अल्पकालिक मूत्र असंयम;
· अनुमस्तिष्क समारोह का आकलन - रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता की उपस्थिति (उसके और बंद आँखों के सामने बाहों के साथ खड़े होना), आंदोलनों के समन्वय की कमी;
· नेत्रगोलक आंदोलनों का आकलन - गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के साथ, आँखों को स्थानांतरित करने की क्षमता का पूर्ण अभाव संभव है;
· वनस्पति परीक्षणों का आयोजन - हृदय को संक्रमित करने वाली नसों को नुकसान का आकलन करने के लिए;
· झूठ बोलने की स्थिति से तेज वृद्धि के लिए दिल की प्रतिक्रिया, शारीरिक गतिविधि का आकलन किया जाता है;
· निगलने के कार्य का आकलन।

3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में मोटर की कमी की गंभीरता का आकलन उत्तरी अमेरिकी पैमाने का उपयोग करके किया जाता है:

स्टेज 0 गुइलेन बैरे सिंड्रोम आदर्श है;

स्टेज 1 - न्यूनतम आंदोलन विकार;

स्टेज II - समर्थन या समर्थन के बिना 5 मीटर चलने की क्षमता;

तृतीय चरण - समर्थन या समर्थन के साथ 5 मीटर चलने की क्षमता;

चरण IV - समर्थन या समर्थन के साथ 5 मीटर चलने में असमर्थता (एक बिस्तर या व्हीलचेयर तक सीमित);

गुइलेन-बैर सिंड्रोम के स्टेज वी - मैकेनिकल वेंटिलेशन की आवश्यकता;

स्टेज VI - मौत।

नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, आंदोलन विकारों की गंभीरता का आकलन करने के लिए, चरम सीमाओं की मांसपेशियों की ताकत का एक पैमाने का उपयोग किया जाता है (ए। स्ज़ोबोर, 1976)।

0 अंक - मांसपेशियों में कोई हलचल नहीं होती है।

1 बिंदु - मांसपेशियों में न्यूनतम आंदोलनों, लेकिन रोगी अंग का वजन नहीं रखता है।

2 अंक - रोगी अंग का वजन बनाए रखता है, लेकिन जांचकर्ता के लिए प्रतिरोध न्यूनतम है।

3 अंक - रोगी अंग की स्थिति को बदलने के प्रयासों का विरोध करता है, लेकिन यह नगण्य है।

4 अंक - रोगी अंग की स्थिति को बदलने के प्रयासों को अच्छी तरह से हल करता है, लेकिन ताकत में कुछ कमी है।

5 अंक - मांसपेशियों की ताकत विषय की आयु और संवैधानिक मानदंडों से मेल खाती है।


एटीपी के लिए नैदानिक \u200b\u200bविकल्प
विकल्प मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षण
एक ठेठ नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ
तीव्र भड़काऊ demyelinating polyradiculoneuropathy (ठेठ GBS) (\u003e 85%) अपेक्षाकृत हल्के संवेदी दोष (संभवतः पृथक आंदोलन विकार) के साथ अंगों में कमजोरी।
एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी (\u003e 5%) संवेदनशीलता में बदलाव के साथ अंगों में कमजोरी। डीप रिफ्लेक्सिस से बचा जा सकता है। कार्यों की तेजी से बहाली। ज्यादातर बच्चों में पाया जाता है।
तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय बहुपद (\u003e 1%) अंगों में कमजोरी और संवेदी गड़बड़ी। धीमी और अपूर्ण वसूली के साथ गंभीर मोटर घाटे का तेजी से विकास। ज्यादातर वयस्कों में पाया जाता है।
एक atypical नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ
मिलर-फिशर सिंड्रोम (\u003e 3%) गतिभंग के संयोजन, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क प्रकार हैं, जो कि अंगफ्लेक्सिया, नेत्रगोलक, कभी-कभी अंगों में हल्के कमजोरी के साथ होते हैं। संवेदनशीलता आमतौर पर संरक्षित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

यूएसी - आंतरिक अंगों के भड़काऊ रोगों को बाहर करने के लिए, पॉलीनेयोपैथिक सिंड्रोम के साथ;
· रक्त शर्करा परीक्षण (मधुमेह संबंधी बहुपद को बाहर करने के लिए);
· बायोकेमिकल रक्त परीक्षण - क्रिएटिन, यूरिया, एएसटी, एएलटी, बिलीरुबिन (चयापचय पॉलीनेफ्रोपिक को बाहर करने के लिए);
· गैस संरचना के लिए रक्त परीक्षण, इलेक्ट्रोलाइट सांद्रता के लिए - जैव रासायनिक रक्त परीक्षण चयापचय बहुपद को बाहर करने में मदद करते हैं;
हेपेटाइटिस वायरस के लिए रक्त का पीसीआर - हेपेटाइटिस में पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम को बाहर करना
एचआईवी संक्रमण के लिए रक्त परीक्षण - एचआईवी संक्रमण से जुड़े बहुपद को बाहर करने के लिए;
वायरल संक्रमणों के लिए पीसीआर रक्त परीक्षण (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, बोरेलियाबुर्गडॉर्फ़ेरी, कैम्पिलोबेक्टरजेनी, आदि) - यदि जीबीएस के एक संक्रामक एटियलजि पर संदेह है।

वाद्य अनुसंधान:
· छाती के अंगों का पी-ग्राफी - भड़काऊ फेफड़ों की बीमारी या श्वसन की मांसपेशियों के कमजोर होने के साथ जुड़े फुफ्फुसीय जटिलताओं को बाहर करने के लिए;
ईसीजी - जीबीएस क्लिनिक में वनस्पति हृदय ताल गड़बड़ी की पहचान करने या बाहर करने के लिए;
· पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड - आंतरिक अंगों (यकृत, गुर्दे, आदि) के रोग जीबीएस के समान बहुपद के साथ हो सकते हैं;
मस्तिष्क का एमआरआई * केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति विज्ञान (तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, एन्सेफलाइटिस) के साथ अंतर निदान के लिए आवश्यक;
· एमआरआई-रीढ़ की हड्डी * - रीढ़ की हड्डी के ग्रीवा को मोटा करने के स्तर पर घावों (मायलाइटिस) को बाहर करने के लिए (सी 4 - थ 2);
इलेक्ट्रोएनरोमोग्राफी ** (ईएनएमजी) - रोग के पहले सप्ताह के दौरान सामान्य हो सकता है, मांसपेशियों की क्षति के साथ, ईएनएमजी वक्र का संरक्षण प्रकार पता चला है, नाड़ी चालन धीमा है, मायलिन या अक्षतंतु को नुकसान के संकेत हैं। सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी को पोलिनेरोपैथी में वर्तमान आरक्षण-पुन: संरक्षण प्रक्रिया के संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। सबसे अधिक बार, ऊपरी और निचले छोरों की डिस्टल मांसपेशियों की जांच की जाती है (उदाहरण के लिए, पूर्वकाल टिबियल मांसपेशी, उंगलियों का सामान्य विस्तार), और, यदि आवश्यक हो, समीपस्थ मांसपेशियों (उदाहरण के लिए, जांघ के चतुर्भुज पेशी)।

*एनबी! एमआरआई के लिए पूर्ण मतभेद हैं: कक्षा में एक धातु का विदेशी शरीर; इंट्राक्रानियल एन्यूरिज्म फेरोमैग्नेटिक सामग्री के साथ जुड़ा हुआ है; शरीर में इलेक्ट्रॉनिक उपकरण (पेसमेकर); हेमेटोपोएटिक एनीमिया (इसके विपरीत)।
एमआरआई के लिए सापेक्ष मतभेद हैं:
गंभीर क्लॉस्ट्रोफ़ोबिया;
· धातु कृत्रिम अंग, क्लिप जो गैर-स्कैन करने योग्य अंगों में हैं;
· इंट्राक्रैनियल एन्यूरिज्म, गैर-फेरोमैग्नेटिक सामग्री के साथ लिपटे हुए।

** एनबी! ईएनएमजी एकमात्र साधन निदान पद्धति है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र के घावों और जीबीएस के निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है, साथ ही साथ रोग परिवर्तन (डीमाइलेटिंग या एक्सोनल) की प्रकृति और उनके प्रसार को स्पष्ट करता है।

GBS के रोगियों में ENMG अध्ययन का प्रोटोकॉल और कार्यक्षेत्र रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:
- मुख्य रूप से डिस्टल पैरीसिस के साथ, हथियारों और पैरों पर लंबी नसों की जांच की जाती है: कम से कम 4 मोटर और 4 संवेदी (मंझला और उलार नसों का मोटर और संवेदी भाग; एक तरफ पेरोनियल, टिबियल, सतही पेरोनियल और सुरल नसों)। मुख्य ENMG मापदंडों का आकलन किया जाता है:
· मोटर प्रतिक्रियाएं (डिस्टल विलंबता, आयाम, आकार और अवधि), उत्तेजना चालन के ब्लॉक की उपस्थिति और प्रतिक्रियाओं के फैलाव का आकलन किया जाता है; बाहर और समीपस्थ क्षेत्रों में मोटर फाइबर के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति का विश्लेषण किया जाता है;
· संवेदी प्रतिक्रियाएं (आयाम) और बाहर के क्षेत्रों में संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व की दर;
· लेट ईएनएमजी-घटना (एफ-वेव्स): प्रतिक्रियाओं की विलंबता, रूप और आयाम, कालानुक्रमिक परिमाण, नुकसान का प्रतिशत का विश्लेषण किया जाता है।
- समीपस्थ परसिस की उपस्थिति में, मोटर प्रतिक्रिया (विलंबता, आयाम, आकार) के मापदंडों के आकलन के साथ दो छोटी नसों (एक्सिलरी, मस्कुलोक्यूटेनियस, फेमोरल, आदि) का एक अतिरिक्त अध्ययन अनिवार्य है।
यह याद रखना चाहिए कि रोग की शुरुआत के बाद 2-3 सप्ताह से पहले कोई भी नहीं दिखता है, और एक पुनर्जन्म प्रक्रिया के लक्षण - 4-6 सप्ताह से पहले नहीं।

शास्त्रीय जीबीएस के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड असबरी ए। के। और कॉर्नब्लथ डी। आर।
नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला डेटा के आधार पर:
· रोग प्रक्रिया में एक से अधिक अंगों की भागीदारी के साथ प्रगतिशील मोटर की कमजोरी की उपस्थिति;
आरफ्लेक्सिया या गंभीर हाइपोर्फ्लेक्सिया;
· मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण - मस्तिष्कमेरु द्रव के 1 μl में 50 से अधिक मोनोसाइट्स और / या 2 ग्रेन्युलोसाइट्स 2 + की उपस्थिति।


जीबीएस के निदान के लिए प्रणाली, जिसके मापदंड नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर द स्टडी ऑफ न्यूरोलॉजिकल एंड कम्युनिकेशन डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (यूएसए) द्वारा तैयार किए गए हैं:

अनिवार्य मानदंड:

· एक से अधिक अंगों में प्रगतिशील मोटर की कमजोरी;

· पैरिस की गंभीरता पैरों में न्यूनतम कमजोरी से लेकर टेट्राप्लागिया तक होती है;

· अलग-अलग डिग्री के सजगता का दमन।

सिंड्रोम के निदान के लिए सहायक मानदंड:

1. बीमारी की शुरुआत से 4 सप्ताह के भीतर कमजोरी बढ़ जाती है;

2. घाव के सापेक्ष समरूपता;

3. हल्के संवेदी हानि;

4. रोग प्रक्रिया में कपाल नसों की भागीदारी;

5. वसूली;

6. स्वायत्त शिथिलता के लक्षण;

7. बीमारी की शुरुआत में एक सामंती अवधि की सामान्य अनुपस्थिति;

8. बीमारी के लक्षणों की शुरुआत के 1 सप्ताह बाद मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) में प्रोटीन के स्तर में वृद्धि, बशर्ते कि 1 मिमी 3 में आमतौर पर मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की संख्या 10 कोशिकाओं से अधिक नहीं होती है;

9. लगभग 80% मामलों में रोग के दौरान नसों के प्रवाहकीय कार्य की हानि;

10. परिधीय तंत्रिका क्षति के स्थापित कारणों की अनुपस्थिति, जैसे कि हेक्साकार्बन, पोर्फिरीया, डिप्थीरिया और अन्य विषाक्त और संक्रामक रोगों का प्रभाव जो जीबीएस की नकल करते हैं।


ऐसे लक्षण जो जीबीएस के निदान को पूरी तरह से बाहर करते हैं:
· दृष्टांत की विषमता;
• विशेष रूप से संवेदी विकार;
· लगातार पैल्विक विकार;
· गंभीर पैल्विक विकार;
हाल ही में स्थानांतरित डिप्थीरिया;
· साइकोपैथोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति - मतिभ्रम, प्रलाप;
भारी धातुओं और अन्य के लवण के साथ जहर साबित करना।

नैदानिक \u200b\u200bएल्गोरिथ्म:

डायग्नोस्टिक्स (अस्पताल)


सहकारी स्तर पर डायग्नोस्टिक

अस्पताल स्तर पर नैदानिक \u200b\u200bमानदंड:एंबुलेंस स्तर देखें।

शिकायतें और एनामनेसिस:एंबुलेंस स्तर देखें।

शारीरिक परीक्षा:एंबुलेंस स्तर देखें।

* एनबी! पैरा 9, सबपर पैरा 1 में दिए गए मानदंड जीबीएस, एक्सोनल, पैरापैरेनिक और ग्रैंगो-सरवाइको-ब्राचियल रूपों की विशेषता है, और इस तरह के रूप में मिलर फिशर सिंड्रोम और तीव्र पांडिस्सोअनोमेटिकली जीबीएस के अन्य रूपों से काफी भिन्न होंगे, इसलिए, इस बीमारी के निदान के लिए आम तौर पर स्वीकार किए गए मानदंड। उनके लिए आवेदन करना मुश्किल है। इन मामलों में निदान मुख्य रूप से anamnestic डेटा और रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के आधार पर स्थापित किया गया है।

मिलर फिशर सिंड्रोम के लक्षण।







एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के अतिप्रवाह से जुड़े हाइपोनेट्रेमिया के कारण तेजस्वी, भ्रम। आक्षेप तब हो सकता है जब प्लाज्मा सोडियम का स्तर 120 mmol / L से कम हो।

तीव्र अग्नाशय स्वायत्तता के लक्षण.
स्थानांतरित वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण के 1-2 सप्ताह बाद न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का उद्भव;
· स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के एक पृथक घाव की उपस्थिति;
· अक्सर कार्डियोवास्कुलर सिस्टम प्रभावित होता है (पोस्ट्यूरल हाइपोटेंशन, धमनी उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, कार्डियक अतालता);
धुंधली दृष्टि, सूखी आंखें, एनीड्रोसिस;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग (पक्षाघात);
· पेशाब करने में कठिनाई, तीव्र मूत्र प्रतिधारण;
· पसीने में वृद्धि, हाथों और पैरों की त्वचा का नीला रंग, ठंडी चरम सीमा;
एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के अतिप्रवाह से जुड़े हाइपोनेट्रेमिया के कारण तेजस्वी, भ्रम। 120 mmol / L से कम प्लाज्मा सोडियम के स्तर के साथ आक्षेप हो सकता है;
· रिकवरी क्रमिक और अक्सर अपूर्ण होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान करने के लिए, रोग के विकास के इतिहास को स्पष्ट रूप से पता लगाना आवश्यक है, न्यूरोलॉजिकल स्थिति के आकलन के साथ संयोजन में, जीबीएस (डब्ल्यूएचओ; 1993) के निदान के लिए मानदंडों के साथ तुलना करना। मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ-साथ घाव के तंत्रिका स्तर की पुष्टि करने और ENMG परीक्षा के अनुसार रोग के रूप को स्पष्ट करने के लिए एक काठ का पंचर करने की सलाह दी जाती है।

नैदानिक \u200b\u200bएल्गोरिथ्म:
जीबीएस को मुख्य रूप से उन स्थितियों से विभेदित किया जाना चाहिए जो तीव्र परिधीय टेट्रापैरिसिस के विकास को जन्म दे सकती हैं। फ़ेडेरल-डायग्नोस्टिक खोज को बहुत सरल किया जाता है, जब फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन "NTSN" RAMS के शोधकर्ताओं द्वारा विकसित एक अद्वितीय एल्गोरिथम का उपयोग किया जाता है।

विभेदक-नैदानिक \u200b\u200bएल्गोरिथ्म के लिए तीव्र फ्लेसीड टेट्रापैरिसिस (OBT)

ध्यान दें:ओबीटी-तीव्र फ्लेसीड टेट्रापैरिसिस; ईएमजी इलेक्ट्रोमोग्राफी; पीएनपी बहुपद; जीबीएस - गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम; एलपी - काठ का पंचर; BHAK - जैव रासायनिक रक्त परीक्षण; आरएफ - आमवाती कारक; सीआरपी - सी-रिएक्टिव प्रोटीन; सीपीके - क्रिएटिनिन फॉस्फोकाइनेज; एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (कम से कम 1 टी); सीटी - गणना टोमोग्राफी।

प्रयोगशाला अनुसंधान:एंबुलेंस स्तर देखें (उन सर्वेक्षणों के लिए जो इसके अतिरिक्त सूचीबद्ध थे)।

बुनियादी प्रयोगशाला परीक्षणों की सूची:
इम्युनोग्लोबुलिन के लिए रक्त - जब कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ विशिष्ट चिकित्सा की योजना बना रहे हैं, तो रक्त में Ig अंशों का निर्धारण करना आवश्यक है, IgA की एक कम सांद्रता आमतौर पर इसकी वंशानुगत कमी से जुड़ी होती है, ऐसे मामलों में एनाफिलेक्टिक सदमे का खतरा अधिक होता है (इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी contraindicated है)
· मस्तिष्कमेरु द्रव (साइटोसिस, प्रोटीन एकाग्रता) का अध्ययन। मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण करते समय, निम्न तीन संकेतक आमतौर पर GBS की पुष्टि करने वाले नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों में से एक माने जाते हैं:
एक उच्च प्रोटीन सामग्री की उपस्थिति,
एल्ब्यूमिन के अंश में वृद्धि,
· साइटोसिस में कोई सहवर्ती वृद्धि नहीं होती है।
इसके अतिरिक्त, निदान की पुष्टि करने और किसी विशेष मामले में जीबीएस की विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों की सिफारिश की जा सकती है:
· गैंग्लियोसाइड्स के लिए ऑटोइंटिबॉडीज के लिए एक रक्त परीक्षण, जीएम 1, जीडी 1 ए और जीक्यू 1 बी के अनिवार्य अध्ययन के साथ अगर रोगी को ऑकुलोमोटर विकार है;
कैंप्यलोबेक्टर जेजुनी के लिए आईजीए एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण;
· रक्त सीरम में न्यूरोफिलामेंट, ताऊ प्रोटीन और ग्लियोफाइब्रिलर अम्लीय प्रोटीन की भारी श्रृंखला के बायोमार्कर की सामग्री का अध्ययन।

वाद्य अनुसंधान: एंबुलेंस स्तर देखें।

रोग के गंभीर मामलों में (तेजी से प्रगति, बल्ब विकार), रक्तचाप की दैनिक निगरानी, \u200b\u200bईसीजी, पल्स ऑक्सीमेट्री और बाह्य श्वसन (स्पिरोमेट्री, पीक फ्लोमेट्री) के कार्य का अध्ययन, बाहरी श्वसन के कार्य की निगरानी (फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता का निर्धारण) (वीसी) एक गहन देखभाल इकाई में किया जाना चाहिए। ) रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने के लिए संकेतों की समय पर पहचान के लिए।

विभेदक निदान

जीबीएस को तीव्र परिधीय पैरेसिस द्वारा प्रकट अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, मुख्य रूप से पोलियोमाइलाइटिस (विशेष रूप से छोटे बच्चों में) और अन्य पॉलीनेरोपैथिस (डिप्थीरिया, पोर्फाइरिया के साथ)। इसके अलावा, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के घाव (अनुप्रस्थ मायलिटिस, वर्टेब्रोबैसिलर सिस्टम में स्ट्रोक) और बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन (मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म) के साथ रोगों में एक समान नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर हो सकती है।


निदान
विभेदक निदान के लिए तर्क
सर्वेक्षण
बहिष्करण की शर्त
निदान
पोलियोमाइलाइटिस (विशेषकर छोटे बच्चों में) तीव्र परिधीय परासरण ENMG;
· सुई ईएमजी;
· एक चिकित्सक का परामर्श;
परामर्श
संक्रामक रोग विशेषज्ञ।
· महामारी विज्ञान का इतिहास;
• बीमारी की शुरुआत में बुखार की उपस्थिति;
· जठरांत्र संबंधी मार्ग से लक्षण;
· घाव की विषमता;
· संवेदनशीलता के उद्देश्य विकारों की कमी;
मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस;
· पोलियोमाइलाइटिस के निदान की पुष्टि वायरोलॉजिकल या सीरोलॉजिकल रिसर्च द्वारा की जाती है।
अन्य बहुपद
(भड़काऊ: एक तीव्र शुरुआत के साथ पुरानी भड़काऊ बहुरूपता, Sjogren रोग, Churg-Strauss रोग, cryoglobulinemic vasculitis;
संक्रामक: एचआईवी, लाइम रोग से जुड़ा;
विषाक्त: भारी धातुओं के साथ विषाक्तता के मामले में डिप्थीरिया, पोर्फिरीया, औषधीय, तीव्र शराबी
डायस्मेबोलिक: गुर्दे की गंभीर बीमारी, जिगर की विफलता के साथ बहुपद की स्थिति
तीव्र हाइपरग्लाइसेमिक पोलीन्यूरोपैथी)
तीव्र परिधीय परासरण ENMG;
· सुई ईएमजी;
· परामर्श चिकित्सक;
· विपक्ष। संक्रमण;
रक्त और मूत्र के जैव रासायनिक exudates
· वर्तमान मूल्य-पुनर्विकास प्रक्रिया के संकेत;
· पोरफाइरिया मुख्य रूप से पेट में दर्द, आंतों की पक्षाघात, धमनी उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, गंभीर मानसिक परिवर्तन (अवसाद से प्रलाप तक), नींद की गड़बड़ी, और मिरगी के दौरे के साथ मुख्य रूप से मोटर बहुपद के संयोजन का पक्षधर है।
पोरफाइरिया के मूत्र के रंग में परिवर्तन होता है, जो प्रकाश में लाल रंग का हो जाता है, और फिर एक अमीर लाल-भूरा रंग
रीढ़ की हड्डी (C4 - Th2) पोस्ट-संक्रामक (एम निमोनिया, शिस्टोसोमा), पोस्ट-टीकाकरण, वायरल (एंटरोवायरस, हर्पीस), एचआईवी से जुड़े मायलिटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के डिमाइलेटिंग रोगों के साथ, गर्भाशय ग्रीवा के मोटे होने के स्तर पर अनुप्रस्थ मायलिटिस क्षति। ल्यूपस, Sjogren रोग, तीव्र परिगलन
वाहिकाशोथ)
तीव्र परिधीय परासरण · रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क का एमआरआई;
ENMG;
· विपक्ष। चिकित्सक;
· Cons.infectionist।
· संवेदनशीलता की गड़बड़ी की सेगमेंटल सीमा;
· लगातार पैल्विक विकार;
· सकल टेट्रापैरसिस के साथ नकल और श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी में कमी।
वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में तीव्र रीढ़ की हड्डी में विकार।
(रीढ़ की हड्डी के जहाजों का घनास्त्रता, संवहनी विकृति, धमनीविस्फार, संपीड़न, आघात, रीढ़ की हड्डी के रसौली)
तीव्र परिधीय परासरण · मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई;
ENMG;
· विपक्ष। चिकित्सक;
· विपक्ष। न्यूरोसर्जन।
· तीव्र विकास (आमतौर पर कुछ मिनटों के भीतर);
• ज्यादातर मामलों में, चेतना का अवसाद (कोमा);
· अंतिम निदान की पुष्टि मस्तिष्क / रीढ़ की हड्डी के एमआरआई द्वारा की जाती है।
मियासथीनिया ग्रेविस तीव्र परिधीय परासरण · ENMG। · लक्षणों की भिन्नता;
· संवेदी विकारों की कमी;
कण्डरा सजगता में विशेषता परिवर्तन;
· निदान की पुष्टि ईएमजी (क्षय घटना का पता लगाने) द्वारा की जाती है;
प्रोसेरिन के साथ सकारात्मक औषधीय परीक्षण।
बोटुलिज़्म तीव्र परिधीय परासरण ENMG;
· Cons.infectionist।
प्रासंगिक महामारी विज्ञान डेटा,
अभिभावक प्रचार के अवरोही प्रकार,
कण्डरा सजगता के कुछ मामलों में संरक्षण,
संवेदी विकारों की कमी,
चाहे उसमें कोई बदलाव न हो
quore।

विदेश में इलाज

कोरिया, इजरायल, जर्मनी, अमेरिका में उपचार

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)

उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)


एम्बुलेंस स्तर पर उपचार

उपचार की रणनीति:
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का संदेह, यहां तक \u200b\u200bकि लक्षणों की न्यूनतम गंभीरता के साथ, आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने का आधार है, और रोगसूचक उपचार आउट पेशेंट स्तर पर किया जाता है, और जब एक निदान किया जाता है, तो उन्हें एक अस्पताल भेजा जाता है, और रोगी और उसके रिश्तेदारों को स्थिति के संभावित तेजी से बिगड़ने की चेतावनी दी जानी चाहिए।

गैर दवाउपचार:नहीं।

दवा से इलाज:
रोगसूचक चिकित्सा:
· रक्तचाप में वृद्धि के साथ, जीभ के नीचे 10-20 मिलीग्राम निफ़ेडिपिन निर्धारित किया जा सकता है;
· टैचीकार्डिया को कम करने के लिए, प्रोप्रानोलोल का उपयोग दिन में 3 बार 20 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर किया जाता है; फिर रक्तचाप को धीरे-धीरे बढ़ाकर 2-3 खुराक में 80-120 मिलीग्राम, रक्तचाप, हृदय गति, ईसीजी के नियंत्रण में किया जाता है;
ब्रैडीकार्डिया के साथ - एट्रोपिन, वयस्कों के लिए: ईसीजी और रक्तचाप के नियंत्रण में IV बोल्ट - 0.5-1 मिलीग्राम, यदि आवश्यक हो, तो प्रशासन 3-5 मिनट के बाद दोहराया जाता है; अधिकतम खुराक 0.04 मिलीग्राम / किग्रा (3 मिलीग्राम) है। बच्चे - 10 एमसीजी / किग्रा;
दर्द को कम करने के लिए, दर्दनाशक दवाओं, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं को प्रशासित किया जाता है:
· केटोरोलैक, मौखिक रूप से 10 मिलीग्राम की खुराक पर या बार-बार, दर्द सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर, दिन में 4 बार 10 मिलीग्राम तक। अधिकतम दैनिक खुराक 40 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए, या 60 मिलीग्राम से अधिक नहीं 1 प्रशासन के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है; आमतौर पर हर 6 घंटे में 30 मिलीग्राम।
· डिक्लोफेनाक, इंट्रामस्क्युलर। एक एकल खुराक 75 मिलीग्राम है, अधिकतम दैनिक खुराक 150 मिलीग्राम है (कम से कम 30 मिनट के लिए इंजेक्शन के बीच एक विराम के साथ)।
इबुप्रोफेन, दिन में 3-4 बार 1-2 गोलियां; यदि आवश्यक हो, 1 गोली हर 4 घंटे। 4 घंटे से अधिक समय बाद न लें। वयस्कों के लिए अधिकतम दैनिक खुराक 1200 मिलीग्राम (24 घंटे में 6 गोलियों से अधिक नहीं) से अधिक नहीं होनी चाहिए।

आपातकालीन स्थितियों में कार्यों का एल्गोरिदम:रोगसूचक उपचार के उपाय।

अन्य उपचार:नहीं।


· एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श - एक संक्रामक रोग का निर्धारण या बहिष्करण (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, लाइम रोग, एचआईवी, आदि);
· एक चिकित्सक का परामर्श - एक चिकित्सीय रोग की स्थापना या बहिष्करण (आंतरिक अंगों की सूजन की बीमारी: फेफड़े, गुर्दे, यकृत, आदि);
· दैहिक विकृति को बाहर करने के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट का परामर्श - यदि आवश्यक हो, तो।

निवारक कार्रवाई:
· बीमारी का कोई विशिष्ट रोगनिरोध नहीं है, डॉक्टर अपने विकास की शुरुआत में सभी संक्रामक रोगों का इलाज करने की सलाह दे सकते हैं, इससे तंत्रिका तंत्र पर रोगजनकों के नकारात्मक प्रभाव में कमी आएगी।

रोगी की निगरानी:
· त्वचा की स्थिति के विवरण के साथ रोगी की सामान्य स्थिति का आकलन; रोगी का वजन;
· हेमोडायनामिक सूचकांकों: श्वसन आंदोलनों की संख्या, ए / डी, हृदय गति, नाड़ी;
· न्यूरोलॉजिकल स्थिति का आकलन।


इस स्तर पर इटियोपैथोजेनेटिक उपचार नहीं किया जाता है, और इसलिए कोई संकेतक नहीं हैं।

उपचार (एम्बुलेंस)


निदान और उपचार आपातकालीन चिकित्सा की स्थिति पर

नैदानिक \u200b\u200bउपाय:
अक्सर जीबीएस का एक तीव्र कोर्स होता है और संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा होता है, क्योंकि, पैरों से शुरू होने पर, घाव बढ़ता है, बल्ब और अन्य कपाल नसों में फैलता है, और इसलिए निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं:

निगलने का आकलन - आकांक्षा को रोकने के लिए, बल्बस पक्षाघात, बिगड़ा हुआ निगलने के साथ
· नासोगौस्ट्रिक नली।

सांस का आकलन- शायद प्रगतिशील श्वसन विफलता का विकास, और न केवल बल्बोर पक्षाघात के संबंध में अवरोधक प्रकार, बल्कि फेनिक तंत्रिका को नुकसान के साथ भी (साँस लेने का एक विरोधाभासी प्रकार विशेषता है - जब साँस लेना, पूर्वकाल पेट डूब) और इंटरकोस्टल।
· श्वासनली की इंटुबैषेण (रोगी के आगे यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए)।

दिल के काम का आकलन:
· ईसीजी -एस-टी सेगमेंट में कमी और यहां तक \u200b\u200bकि उलटा, क्यू-टी अंतराल में वृद्धि, कार्डियक गिरफ्तारी संभव है।
परिवहन के दौरान, वायुमार्ग की शुद्धता बनाए रखने, रक्तचाप और हृदय गति, टैचीकार्डिया, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, अतालता आदि की सावधानीपूर्वक निगरानी करना महत्वपूर्ण है।

दवा से इलाज:
· आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के प्रोटोकॉल के अनुसार सिंड्रोम चिकित्सा।

उपचार (अस्पताल)


सहायक उपचार

उपचार की रणनीति:उपचार का मुख्य लक्ष्य है: महत्वपूर्ण कार्यों की बहाली, विशिष्ट तकनीकों का उपयोग करके एक ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों का उन्मूलन, रोगी की पुनर्वास अवधि, जटिलताओं की रोकथाम। पहली बात रोगी को अस्पताल में रखना है, और यदि आवश्यक हो, तो उसे एक वेंटिलेटर से कनेक्ट करें, कैथेटर स्थापित करें यदि मूत्र उत्सर्जित नहीं होता है, तो निगलने में कठिनाई होने पर नासोगैस्ट्रिक ट्यूब स्थापित करें।

गैर-दवा उपचार:
गंभीर परासरण के साथ गंभीर मामलों में, रोगी की लंबे समय तक गतिहीनता (संक्रमण, दबाव घावों, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम के लिए उचित देखभाल का विशेष महत्व है। समय-समय पर (हर 2 घंटे में कम से कम एक बार) रोगी की स्थिति, त्वचा की देखभाल, मूत्राशय और आंतों के कार्यों पर नियंत्रण, निष्क्रिय जिमनास्टिक और आकांक्षा की रोकथाम के लिए आवश्यक है। लगातार ब्रैडीकार्डिया के साथ, ऐस्टीस्टोल के खतरे को एक अस्थायी पेसमेकर की स्थापना की आवश्यकता हो सकती है।

दवा से इलाज:
ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकने के उद्देश्य से गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए विशिष्ट चिकित्सा, वर्तमान में क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस (पैरा देखें - अन्य प्रकार के उपचार) के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग किया जाता है। प्रत्येक विधियों की प्रभावशीलता अपेक्षाकृत समान है, इसलिए, उनका एक साथ उपयोग अनुचित माना जाता है।
इम्मुनोग्लोबुलिन जी वर्ग, प्लास्मफेरेसिस की तरह, यांत्रिक वेंटिलेशन पर रहने की अवधि को कम करता है; यह 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर 5 दिनों के लिए दैनिक रूप से प्रशासित किया जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: मतली, सिर और मांसपेशियों में दर्द, बुखार।
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के लिए रोगसूचक चिकित्सा एसिड-बेस और पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के उल्लंघन को ठीक करने, रक्तचाप के स्तर को सही करने और गहरी शिरा घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म को रोकने के लिए किया जाता है।
एसिड-बेस, पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, गंभीर धमनी हाइपोटेंशन के उल्लंघन के सुधार के लिए जलसेक चिकित्सा।
लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (ad-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स या धीमी कैल्शियम चैनलों के ब्लॉकर्स) निर्धारित हैं (केपी धमनी उच्च रक्तचाप देखें)।
गंभीर टैचीकार्डिया के साथ, नियुक्त (appoint-blockers (प्रोप्रानोलोल), ब्रैडीकार्डिया के साथ - एट्रोपिन (नीचे देखें)।
परस्पर संक्रमण के विकास के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है (कार्रवाई के एक व्यापक स्पेक्ट्रम की दवाओं का उपयोग किया जाता है)।
गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की रोकथाम के लिए, कम आणविक भार हेपरिन को दिन में दो बार रोगनिरोधी खुराक में निर्धारित किया जाता है)।
नोसिसेप्टिव मूल (मांसपेशी, यांत्रिक) के दर्द के लिए, एनएसएआईडी की सिफारिश की जाती है, न्यूरोपैथिक दर्द के मामले में, पसंद की दवाएं गैबापेंटिन, कार्बामाज़ेपिन, प्रीगैबलिन (केवल वयस्कों के लिए!) (नीचे देखें)।

आवश्यक दवाओं की सूची:.

ड्रग्स एक खुराक परिचय की बहुलता
इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी 0.4 ग्राम / कि.ग्रा। ... 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन 5 दिनों के लिए 1 बार प्रति दिन, 5 दिन।
gabapentin 300 मिग्रा 1 दिन 300 मिलीग्राम 1 समय / दिन, 2 दिन 300 मिलीग्राम 2 बार / दिन, 3 दिन 300 मिलीग्राम 3 बार / दिन, फिर,
व्यक्तिगत सहिष्णुता और प्रभावकारिता के आधार पर, खुराक को 300 मिलीग्राम / दिन प्रति 2-3 दिनों में अधिकतम 3600 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ाया जा सकता है।
कार्बमेज़पाइन 200 मिग्रा अनुशंसित शुरुआती खुराक प्रति दिन 200-400 मिलीग्राम है। संतोषजनक नैदानिक \u200b\u200bप्रभाव प्राप्त होने तक खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाया जा सकता है, कुछ मामलों में यह प्रति दिन 1600 मिलीग्राम हो सकता है। दर्द सिंड्रोम के छूट जाने के बाद, खुराक को धीरे-धीरे कम किया जा सकता है।
pregabalin 150 मि.ग्रा उपचार प्रति दिन 150 मिलीग्राम की खुराक के साथ शुरू होता है, दो या तीन खुराक में विभाजित होता है। रोगी की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया और सहनशीलता के आधार पर, 3-7 दिनों के बाद, खुराक को प्रति दिन 300 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है, और यदि आवश्यक हो, तो 7 दिनों के बाद, प्रति दिन 600 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक।

अतिरिक्त दवाओं की सूची:.

ड्रग्स एक खुराक परिचय की बहुलता
nifedipine 10 मिग्रा जीभ के नीचे 1-2 बार
Propranalol 10 मिग्रा 20 मिलीग्राम 3 बार / दिन, फिर खुराक धीरे-धीरे बढ़ कर 80-120 मिलीग्राम 2-3 खुराक में, रक्तचाप, हृदय गति, ईसीजी के नियंत्रण में होती है।
atropine 0,5-1,0 वयस्कों के लिए: ईसीजी और रक्तचाप के नियंत्रण में अंतःशिरा बोल्टस - 0.5-1 मिलीग्राम, यदि आवश्यक हो, तो प्रशासन को 3-5 मिनट के लिए दोहराया जाता है; अधिकतम खुराक 0.04 मिलीग्राम / किग्रा (3 मिलीग्राम) है। बच्चे - 10 एमसीजी / किग्रा;
Ketorolac 10 मिग्रा मौखिक रूप से 10 मिलीग्राम की खुराक पर या बार-बार, दर्द की गंभीरता के आधार पर, दिन में 4 बार 10 मिलीग्राम तक। अधिकतम दैनिक खुराक 40 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए, या 60 मिलीग्राम से अधिक नहीं 1 प्रशासन के लिए इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है; आमतौर पर हर 6 घंटे में 30 मिलीग्राम। बच्चों में इस्तेमाल नहीं किया जाता है।
डाईक्लोफेनाक 75 मिग्रा इंट्रामस्क्युलर रूप से, 75 मिलीग्राम की एक एकल खुराक, अधिकतम दैनिक खुराक 150 मिलीग्राम (कम से कम 30 मिनट के इंजेक्शन के बीच अंतराल के साथ) है। बच्चे लागू नहीं हैं।
आइबुप्रोफ़ेन 0.2 ग्रा दिन में 3-4 बार 1-2 गोलियां; यदि आवश्यक हो, 1 गोली हर 4 घंटे। 4 घंटे से अधिक समय बाद न लें। वयस्कों के लिए अधिकतम दैनिक खुराक 1200 मिलीग्राम (24 घंटे में 6 गोलियों से अधिक नहीं) से अधिक नहीं होनी चाहिए।
बच्चे: 2-3 दिनों के लिए दिन में 3 बार 10-20 मिलीग्राम / किग्रा।

सर्जिकल हस्तक्षेप, सर्जरी के लिए संकेत दर्शाता है: लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन (10 दिनों से अधिक) के मामले में ट्रेकियोस्टोमी के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है, साथ ही साथ गंभीर और लंबे समय तक उभरे हुए विकारों में गैस्ट्रोस्टोमी भी हो सकती है।

अन्य उपचार:
रोगी की गतिहीनता के कारण जटिलताओं की रोकथाम के लिए और स्वतंत्र आंदोलनों की पर्याप्त मात्रा दिखाई देने तक मांसपेशियों की कार्यात्मक स्थिति बनाए रखने के लिए आपको पुनर्वास उपायों के एक जटिल महत्व के असाधारण महत्व को हमेशा याद रखना चाहिए।
रोगी को जरूरत है:
- फिजियोथेरेपी
- मालिश का चयापचय पर लाभकारी प्रभाव होता है, जो तंत्रिकाओं और पुनर्वृद्धि को भी तेज करता है
- संकुचन (विद्युत उत्तेजना, गर्मी चिकित्सा, दवा वैद्युतकणसंचलन, आदि) के गठन को रोकने के लिए फिजियोथेरेपी।
- हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन।
झिल्ली प्लास्मफेरेसिस काफी हद तक पैरेसिस की गंभीरता और यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि को कम करता है। एक नियम के रूप में, 4-6 सत्र एक दिन के अंतराल के साथ किए जाते हैं; एक सत्र में प्रतिस्थापित किए जाने वाले प्लाज्मा की मात्रा कम से कम 40 मिलीलीटर / किग्रा होनी चाहिए। प्रतिस्थापन मीडिया के रूप में एक 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान या राईपोयेलग्लसिन का उपयोग किया जाता है।
यह प्लास्मफेरेसिस (संक्रमण, रक्त के थक्के विकार, यकृत की विफलता), साथ ही संभावित जटिलताओं (इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, हेमोलिसिस, एलर्जी प्रतिक्रियाओं) के लिए मतभेद के बारे में याद किया जाना चाहिए।

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:
· एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श, यदि आवश्यक हो (प्रीहाट्स स्तर पर विशेषज्ञ की अनुपस्थिति में) - एक क्रोनिक संक्रमण (ब्रुसेलोसिस, बोरेलिओसिस, आदि) की स्थापना या बहिष्करण, साथ ही एटियलॉजिकल थेरेपी के सुधार के लिए एक संक्रामक एजेंट की पुष्टि के मामले में;
· एक चिकित्सक का परामर्श, यदि आवश्यक हो (प्रागहत स्तर पर विशेषज्ञ की अनुपस्थिति में) - एक चिकित्सीय रोग की स्थापना या बहिष्करण (आंतरिक अंगों की सूजन की बीमारी: फेफड़े, गुर्दे, जिगर, आदि), चिकित्सा के दौरान हेमोडायनामिक मापदंडों का सुधार, इलेक्ट्रोलाइट संतुलन;
· एक आईसीयू डॉक्टर के साथ परामर्श - गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के गंभीर रूपों वाले रोगियों का उपचार गहन देखभाल इकाई के डॉक्टर के साथ मिलकर किया जाता है;
· एक हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श - गंभीर हृदय विकारों के मामले में (लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप, अतालता)।

गहन देखभाल इकाई और गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण के लिए संकेत:
· गंभीर और अत्यंत गंभीर तंत्रिका संबंधी विकार;
· हेमोडायनामिक्स की अस्थिरता;
· श्वसन संबंधी शिथिलता।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
· प्रतिरक्षात्मक स्थिति (आईजीजी रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रात्मक और गुणात्मक संरचना) का स्थिरीकरण;
· फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का प्रतिगमन।

आगे की व्यवस्था।
रोगी के स्वास्थ्य को सामान्य करने के बाद, उसे एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होना चाहिए। इसके अलावा, प्रारंभिक अवस्था में बीमारी से छुटकारा पाने के लिए किसी और चीज की पहचान करने के लिए निवारक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक होगा। निवास स्थान पर पॉलीक्लिनिक में औषधीय अवलोकन।
तीव्र अवधि की समाप्ति के बाद, जटिल पुनर्वास उपायों की आवश्यकता होती है, जिनमें से योजना व्यक्तिगत रूप से बनाई जाती है, जो अवशिष्ट लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है (व्यायाम चिकित्सा, मालिश, जबकि थर्मल प्रक्रियाएं contraindicated हैं!)।
जिन मरीजों ने जी.बी.एस. आपको रोग की समाप्ति के बाद कम से कम 6-12 महीनों के लिए एक सुरक्षात्मक शासन का पालन करने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। शारीरिक अधिभार, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया, अत्यधिक उकसाना, शराब का सेवन अस्वीकार्य है। इस अवधि के दौरान, आपको टीकाकरण से बचना चाहिए।


चिकित्सा पुनर्वास


कजाकिस्तान गणराज्य की जनसंख्या के लिए चिकित्सा पुनर्वास के प्रावधान के आयोजन के लिए मानक के अनुसार किया जाता है, 27 दिसंबर, 2013 संख्या 759 के कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्री के आदेश से अनुमोदित है।

प्रशामक देखभाल


रोग के बाद जटिलताओं के प्रकार और गंभीरता के आधार पर, अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जैसे:
· डूबे हुए मरीजों को हर 12 घंटे में 5,000 इकाइयों की खुराक पर हेपरिन निर्धारित किया जाता है और गहरी शिरा घनास्त्रता को रोकने के लिए बछड़े की मांसपेशियों का अस्थायी संपीड़न;
· मालिश का चयापचय पर लाभकारी प्रभाव होता है, जो तंत्रिकाओं और पुनर्वृद्धि को भी तेज करता है;
· किन्सियोथेरेपी पुनर्जन्म को प्रोत्साहित करने और मांसपेशियों की मात्रा को बहाल करने के लिए सिद्ध हुई है;
· ताकत में सुधार करने के लिए फिजियोथेरेपी, संकुचन के गठन को रोकने के लिए (विद्युत उत्तेजना, गर्मी चिकित्सा, दवा वैद्युतकणसंचलन);
· दैनिक कौशल विकसित करने और दैनिक जीवन में मदद करने वाले अनुकूली उत्पादों का उपयोग करने के लिए पुनर्वास;
रोगी को आंदोलन को बेहतर बनाने के लिए आर्थोपेडिक उपकरणों या अन्य सहायक तरीकों की आवश्यकता हो सकती है;
· मनोचिकित्सा;

अस्पताल में भर्ती


नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के संकेत: नहीं।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
जीबीएस के साथ मरीजों को गहन चिकित्सा इकाई में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

  1. कजाकिस्तान गणराज्य के एमएचएसडी की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों के मिनट, 2016
    1. 1. ब्यकोवा ओवी, बॉयको एएन, मास्लोवा ओआई अंतःशिरा का उपयोग तंत्रिका विज्ञान में इम्युनोग्लोबुलिन (साहित्य समीक्षा और स्वयं के अवलोकन) // नेवरोल। zhurn। - 2000, 5. पी। 32-39। 2. गीकट बीएम, मर्कुलोवा डीएम क्लिनिक के उपचार और बहुपद के उपचार के पहलुओं // नेवरोल। zhurn.-1997.--2.-С.4-9। 3. पिरदोव एम.ए., सुपोनवा एन.ए. “गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: निदान और उपचार। डॉक्टरों के लिए गाइड "-2011। 4. सुपोनोवा एन.ए., पिराडोव एम.ए. "न्यूरोलॉजी में अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी" -2013। 5. Sladky J. T. Guillain-Barre Syndrome in Children // J. चाइल्ड न्यूरोल। 2004. वी। 19. पी। 191-200। 6. श्मिट बी।, टोयाका के। वी।, कीफर आर। एट अल। गिलीन-बैरे सिंड्रोम और क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलाइजिंग न्यूरोपैथी // १ ९९ ६ में सर्जिकल नर्व बायोप्सी में भड़काऊ घुसपैठ। वी। पी। ४4४-४ .rates। 7. खलीली-शिराज़ी ए।, ह्यूजेस आर.ए., ब्रॉस्टॉफ़ एस डब्ल्यू एट अल। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम // जे। न्यूरोल में मायलिन प्रोटीन के लिए टी सेल प्रतिक्रियाएं। विज्ञान। 1992. वी। 111. पी। 200-203। 8. वान रिजन आई।, बायोलिंक-प्लुम एन। एम।, वैन पुटेन जे। पी। एट अल। कैंपिलोबैक्टर डीएनए स्वस्थ व्यक्तियों के माइलोमोनोसाइटिक कोशिकाओं और गुइलेन-बैर सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में मौजूद है। डिस। 2002. वी। 185. पी। 262-265। 9. कूपर जे। सी।, बेन-स्मिथ ए।, सैवेज सी। ओ। एट अल। Guillain-Barre सिंड्रोम // जे। न्यूरोल के साथ एक मरीज के परिधीय तंत्रिका से निकली लाइन में गामा डेल्टा टी कोशिकाओं के असामान्य टी सेल रिसेप्टर फेनोटाइप वी जीन का उपयोग। न्युरोसर्ग। मनश्चिकित्सा। 2000. वी। 69. पी। 522-524। 10. इलियास ए। ए।, चेन जेड डब्ल्यू।, कुक एस। डी। एट अल। इम्मुनोग्लोबुलिन जी, गुइलेन-बैर सिंड्रोम / रेस्क्यू वाले रोगियों में गैंग्लियोसाइड्स के लिए ऑटोएंटिबॉडी का उप-वर्ग वितरण। Commun। Pathol। Pharmacol। 2002. वी। 109. पी। 115-123। 11. त्सांग आर.एस., वैल्डिविसो-गार्सिया ए। रोगजनन ऑफ गिलीन-बर्रे सिंड्रोम // विशेषज्ञ रेव। एंटी इंफेक्शन। थेर। 2003. वी। 1. पी। 597-608। 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al। परिधीय तंत्रिका तंत्र // स्नायु तंत्रिका के प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विकारों के अधोमानक और उपचार में प्रगति। 2004. वी। 30. पी। 131-156। 13. एडम्स डी।, गिब्सन जे.डी., थॉमस पी। के। एट अल। HLA एंटी गिलेंस-बर्रे सिंड्रोम // लांसेट। 1977. नंबर 2. पी। 504-505। 14. कोगा एम।, युकी एन।, काशीवेस के। एट अल। कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी आंत्रशोथ के बाद गिलीन-बैरे और फिशर के सिंड्रोम एचएलए -54 और एंटी-गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडीज // जे। न्यूरोइम्यूनोल से स्वतंत्र सीएलएल से जुड़े हैं। 1998. वी। 88. पी। 62-66। 15. मगिरा ई। ई।, पैपाजाकिम एम।, नचैमकिन आई। एट अल। Guillain-Barre सिंड्रोम, तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी और तीव्र भड़काऊ demyelinating polyneuropatrhy (AIDP) के दो रूपों में HLA-DQ बीटा / DR बीटा एपिटोप्स का विभेदक वितरण; डीआईडी \u200b\u200bबीटा एपिटोप्स की पहचान संवेदनशीलता के साथ जुड़े और एआईडीपी // जे से सुरक्षा। इम्युनोल। 2003. वी। 170. पी। 3074-3080। 16. ग्लीजन्स के।, श्रेडर जी। एम।, जैकब्स बी। सी। एट अल। HLA वर्ग II एलील्स गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम // न्यूरोलॉजी में सामान्य संवेदनशीलता कारक नहीं हैं। 2005. वी। 64. पी। 44-49। 17. अस्बरी ए। के।, कॉर्नब्लथ डी। आर। गिलियन-बर्रे सिंड्रोम // ऐन के लिए वर्तमान नैदानिक \u200b\u200bमानदंड का आकलन। न्यूरोल। 1990. वी। 27. एस। 21-24।

जानकारी


PROTOCOL में प्रयुक्त अभिलक्षण

Cvdp क्रोनिक भड़काऊ demyelinating polyradiculoneuropathy
TNP पोलीन्यूरोपैथी
NMSP वंशानुगत मोटर संवेदी बहुपद
जीबीएस गिल्लन बर्रे सिंड्रोम
नरक धमनी का उच्च रक्तचाप
पीएन परिधीय नर्वस प्रणाली
सीएनएस केंद्रीय स्नायुतंत्र
एमआरआई चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
पीसीआर पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन
सीएसएफ मस्तिष्कमेरु द्रव
ईएसआर एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर
पुलिस महानिरीक्षक इम्युनोग्लोबुलिन
हृदय गति हृदय गति
एड्स अधिग्रहीत इम्युनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम
EMG विद्युतपेशीलेखन
ENMG electroneuromyography
आईवीआईजी अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन
जीके ग्लुकोकोर्तिकोइद

योग्यता डेटा के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1. केसिबेवा गुलनाज़ स्मागुलोव्ना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "कजाख चिकित्सा विश्वविद्यालय सतत शिक्षा", न्यूरोलॉजी विभाग के प्रमुख, "वयस्क न्यूरोपैथोलॉजिस्ट" प्रमाण पत्र।
2. झुमगुलोवा कुलपरम गबिबुलोवना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, प्रमाण पत्र "उच्चतम श्रेणी के न्यूरोपैथोलॉजिस्ट वयस्क", जेएससी "कजाख चिकित्सा विश्वविद्यालय सतत शिक्षा", न्यूरोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर।
3. तुलेउतेवा रायखान एसेंघनोवना, क्लिनिकल फ़ार्माकोलॉजिस्ट, मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, आरएई के प्रोफेसर, फ़ार्मास्यूटिकल विभाग के प्रमुख और साक्ष्य-आधारित चिकित्सा, सेमे स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी।

ब्याज वक्तव्य का कोई विरोध नहीं:नहीं।

समीक्षकों की सूची:
दुशानोवा जी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, न्यूरोलॉजी विभाग के प्रमुख, दक्षिण कजाकिस्तान राज्य फार्मास्युटिकल अकादमी के मनोचिकित्सा और मनोविज्ञान।

प्रोटोकॉल को संशोधित करने के लिए शर्तों का संकेत: इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और बल में प्रवेश की तारीख से या जब सबूत के स्तर के साथ नए तरीके उपलब्ध हैं, प्रोटोकॉल का संशोधन।


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गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है।

सबसे आम अभिव्यक्ति तीव्र टेट्रापैरिसिस है, जब सभी चार अंगों का आंदोलन लगभग असंभव हो जाता है। अन्य आंदोलनों को भी निगलने, पलकें उठाने की क्षमता और सहज सांस लेने सहित, बंद हो जाता है। इसके बावजूद, बीमारी का कोर्स सौम्य है, अधिकांश मामलों में वसूली समाप्त होती है। एक पुराने पाठ्यक्रम में संक्रमण या रिलेपेस कम आम हैं।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम सभी देशों में होता है, चाहे उनके विकास के स्तर की परवाह किए बिना, एक ही आवृत्ति के साथ - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 2 मामले, कोई लिंग निर्भरता नहीं है। रोग सभी उम्र के रोगियों को प्रभावित कर सकता है।

यह क्या है?

Guillain-Barré सिंड्रोम मांसपेशियों की कमजोरी और बहुपद संवेदना संबंधी विकार की विशेषता वाले प्रगतिशील भड़काऊ बहुपद का एक तीव्र रूप है। इस बीमारी को एक्यूट इडियोपैथिक पोलिनेरिटिस, लैंड्री की पाल्सी या सूजन को कम करने वाली पॉलीडिकुलोन्युरोपैथी भी कहा जाता है। रोग ऑटोइम्यून असामान्यताओं का प्रतिनिधि है।

आमतौर पर, विकृति में विशिष्ट संकेत होते हैं जो विकास के शुरुआती चरणों में इसे पहचानना संभव बनाते हैं और समय पर पर्याप्त उपचार शुरू करते हैं। यह साबित हो गया है कि 80% से अधिक रोगियों में एक अनुकूल रोग का निदान होता है और पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

वर्गीकरण

लक्षणों और घाव के क्षेत्र के आधार पर गुइलेन-बैर सिंड्रोम के कई रूप हैं:

  • शास्त्रीय (80% मामलों में) - भड़काऊ demyelinating polyradiculoneuropathy;
  • axonal (15%) - मोटर या मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी, जो मांसपेशियों के संचलन और संवेदनशीलता के लिए जिम्मेदार तंत्रिका तंतुओं के अक्षतंतु को नुकसान के साथ है;
  • मिलर-फिशर सिंड्रोम (3%) - ऑप्थेल्मोपलेजिया का संयोजन, हल्के पैरिस और सेरेबेलर गतिभंग के साथ एरेफलेक्सिया;
  • एटिपिकल (दुर्लभ) - संवेदी न्यूरोपैथी, पांडिजाटोनॉमी और क्रेनियल पोलीन्यूरोपैथी।

रोग के लक्षणों में वृद्धि की अवधि के आधार पर:

  • तीव्र - 7-14 दिन;
  • सबस्यूट - 15-28 दिन;
  • क्रोनिक - लंबी अवधि (कई महीनों तक) के लिए मनाया जाता है, लक्षणों के धीमे विकास और छूटने और बिगड़ने की अवधि में बदलाव की विशेषता है।

क्रोनिक गुइलेन-बैर रोग को सबसे खतरनाक में से एक माना जाता है, क्योंकि इसका निदान करना मुश्किल है, जो समय पर उपचार शुरू करने की संभावना को काफी कम कर देता है।

एटियलजि

ज्यादातर मामलों में, गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के कारण स्पष्ट नहीं हैं, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया को संदर्भित करता है। लेकिन विशेषज्ञ कई पूर्व-निर्धारण कारकों की पहचान करते हैं:

  • संक्रामक रोगों का जटिल कोर्स;
  • ऊपरी श्वसन पथ को नुकसान;
  • एक संक्रामक प्रकृति के मोनोन्यूक्लिओसिस;
  • सर्जरी या टीकाकरण से जटिलताओं;
  • एचआईवी संक्रमण;
  • दर्दनाक मस्तिष्क रोग या आघात जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क में सूजन या नियोप्लाज्म होता है। यही कारण है कि मानव तंत्रिका तंत्र पर सिंड्रोम के प्रभाव की संभावना अधिक है;
  • आनुवंशिक प्रवृतियां। यदि किसी करीबी रिश्तेदार को इस बीमारी का पता चला है, तो व्यक्ति स्वचालित रूप से जोखिम क्षेत्र में आ जाता है। इस कारण से, रोग एक नवजात बच्चे और स्कूली उम्र के बच्चों में प्रकट हो सकता है;
  • दाद वायरस के समूह में शामिल संक्रमण।

विशेषज्ञों का मानना \u200b\u200bहै कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपरोक्त बीमारियों के दौरान या बाद में व्यक्त किया जाता है।

लक्षण

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम को कुछ लक्षणों की विशेषता है, अर्थात्, अपेक्षाकृत सममितीय मांसपेशियों की कमजोरी (फ्लैसिड पैरिस), जो आमतौर पर पैरों की समीपस्थ मांसपेशियों में शुरू होती है और कुछ घंटों या दिनों के बाद बाहों में फैल जाती है। कमजोरी अक्सर पैर की उंगलियों और हाथों के पेरेस्टेसिस के साथ होती है। कभी-कभी कमजोरी मुख्य रूप से हाथ या हाथ और पैर में एक ही समय में होती है।

मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है (रोग के 2 वें सप्ताह से शुरू)। गंभीर मामलों में, श्वसन और कपाल की मांसपेशियों का पक्षाघात होता है, मुख्य रूप से चेहरे और बल्ब की मांसपेशियों का। पीठ, कंधे और पेल्विक गर्डल में लगातार दर्द, कभी-कभी जड़ों के साथ विकिरण, तनाव के लक्षण। रोगियों, विशेष रूप से सहवर्ती मधुमेह मेलेटस के साथ उन लोगों में दबाव अल्सर के विकास का खतरा होता है।

Guillain-Barré सिंड्रोम में, स्पष्ट स्वायत्त विकारों का अक्सर उल्लेख किया जाता है: रक्तचाप में वृद्धि, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, साइनस टैचीकार्डिया, ब्रैडीयर्सिया और क्षणिक मूत्र प्रतिधारण। बलगम की इंटुबैषेण या चूषण गंभीर ब्रैडीकार्डिया, पतन, और यहां तक \u200b\u200bकि हृदय की गिरफ्तारी का कारण बन सकती है। एक चरम पर पहुंचने के बाद, लक्षण स्थिर हो जाते हैं (पठार चरण 2-4 सप्ताह तक रहता है), और फिर वसूली शुरू होती है, जो कई हफ्तों से 1-2 साल तक रह सकती है।

श्वसन और / या बल्ब सेंटर, निमोनिया, फुफ्फुसीय धमनियों के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, कार्डियक अरेस्ट, सेप्सिस के पक्षाघात से जुड़ी श्वसन विफलता से मृत्यु संभव है, लेकिन गहन चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के लिए धन्यवाद, मुख्य रूप से यांत्रिक वेंटिलेशन, पिछले दशक में मृत्यु दर 5% तक कम हो गई है।

खतरा क्या है?

आमतौर पर, 2-3 सप्ताह में विसंगति धीरे-धीरे विकसित होती है। सबसे पहले, जोड़ों में थोड़ी कमजोरी होती है, जो समय के साथ तेज हो जाती है और वास्तव में रोगी को असुविधा शुरू होती है।

झुनझुनी के तुरंत बाद, बीमारी के तीव्र पाठ्यक्रम में, सामान्य अस्वस्थता है, कंधे और कूल्हे के क्षेत्रों में कमजोरी। सांस लेने में कठिनाई कुछ घंटों के बाद दिखाई देती है। इस मामले में, अस्पताल से मदद लेना अनिवार्य है। आमतौर पर, रोगी तुरंत कृत्रिम श्वसन प्रणाली से जुड़ा होता है, और फिर आवश्यक दवा और फिजियोथेरेपी प्रदान की जाती है।

रोग के तीव्र रूप में, दूसरे या तीसरे दिन पैथोलॉजी किसी भी अंग को पूरी तरह से पंगु बना सकती है। इसके अलावा, समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, रोगी का सामना होता है:

  1. कमी हुई प्रतिरक्षा;
  2. सांस की विफलता;
  3. आसीन जोड़ों;
  4. परिधीय पक्षाघात;
  5. समाज में अनुकूलन समस्याएं;
  6. जीवन में कठिनाई;
  7. विकलांगता;
  8. मौत।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का निदान

वाद्य निदान

कमर का दर्द

काठ पंचर के साथ, सीएसएफ परिणाम आमतौर पर प्रोटीन के स्तर को बढ़ाता है (\u003e 45 मिलीग्राम / डीएल), बिना प्लीओसाइटोसिस (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

न्यूरोफंक्शनल डायग्नोस्टिक्स

ENMG (Electroneuromyography) एकमात्र इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक तरीका है जो आपको GBS के निदान की पुष्टि करने और पैथोलॉजिकल बदलाव (डीमलाइजिंग या एक्सोनल) की प्रकृति और उनके प्रचलन को स्पष्ट करने की अनुमति देता है।

सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी को पोलिनेरोपैथी में वर्तमान आरक्षण-पुन: संरक्षण प्रक्रिया के संकेतों की उपस्थिति द्वारा विशेषता है। ऊपरी और निचले छोरों (उदाहरण के लिए, टिबियलिस पूर्वकाल मांसपेशी, उंगलियों का सामान्य विस्तारक) की बाहर की मांसपेशियों की जांच करें, और यदि आवश्यक हो, तो समीपस्थ मांसपेशियों (उदाहरण के लिए, जांघ की क्वाड्रिसेप्स मांसपेशी)।

GBS के रोगियों में ENMG का अध्ययन नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:

  • डिस्टल पैरीसिस के साथ, हाथों और पैरों पर लंबी नसों की जांच की जाती है: कम से कम चार मोटर और चार संवेदी (मंझला और उलार नसों का मोटर और संवेदी भाग; एक तरफ पेरोनियल, टिबियल, सतही पेरोनियल और सर्ल नसों)।

मुख्य ENMG मापदंडों का आकलन:

  • मोटर प्रतिक्रियाएं (डिस्टल विलंबता, आयाम, आकार और अवधि), प्रतिक्रियाओं के प्रवाहकत्त्व और फैलाव के ब्लॉक की उपस्थिति; बाहर और समीपस्थ क्षेत्रों में मोटर फाइबर के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति का विश्लेषण किया जाता है।
  • संवेदी प्रतिक्रियाएं: बाहर के क्षेत्रों में संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना चालन का आयाम और वेग।
  • देर से ENMG- घटना (एफ-वेव्स): विलंबता, रूप और प्रतिक्रियाओं के आयाम, क्रोनोडाइस्प्रेशन की मात्रा, नुकसान का प्रतिशत का विश्लेषण किया जाता है।
  • समीपस्थ परसिस के मामले में, मोटर प्रतिक्रिया (विलंबता, आयाम, आकार) के मापदंडों के मूल्यांकन के साथ दो छोटी नसों (एक्सिलरी, मस्कुलोक्यूटेनियस, फेमोरल, आदि) का अध्ययन करना अनिवार्य है।

एक अस्वीकृति प्रक्रिया के पहले लक्षण बीमारी की शुरुआत के दो से तीन सप्ताह बाद दिखाई देते हैं, एक पुनर्जन्म प्रक्रिया के संकेत - एक महीने के बाद।

इलाज

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का उपचार एक अस्पताल की स्थापना में किया जाता है। रोगी को उचित देखभाल, हार्डवेयर अवलोकन, ड्रग थेरेपी और कुछ मामलों में - तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।

ड्रग थेरेपी का उद्देश्य ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को रोकना है। रोगी को कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन दिखाया गया है, जिसे अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। उनके पास मतली, बुखार और सिरदर्द जैसे दुष्प्रभाव हैं, लेकिन वे श्वसन समारोह में सुधार करते हैं। इसके अलावा, झिल्ली प्लास्मफेरेसिस किया जाता है, जिसमें रोगी के रक्त प्लाज्मा को क्लोराइड समाधान या प्रीपोलिनलुसीन से बदल दिया जाता है। यह पैरेसिस की गंभीरता को कम करता है और आपको वेंटिलेटर पर रोगी को सहारा देने के लिए समय कम करने की अनुमति देता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के रोगसूचक उपचार से, बी विटामिन, एंटीथिस्टेमाइंस, एंटीपीयरेटिक और दर्द निवारक, हृदय गति और दबाव नियामक, एंटीथ्रॉम्बोटिक और एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट, और कृत्रिम गियर निर्धारित हैं।

लंबे समय तक बल्ब के विकारों और श्वसन विफलता के विकास के साथ, ट्रेचेओ- या गैस्ट्रोस्टोमी संभव है। श्वसन और बल्ब की मांसपेशियों की कमजोरी और पक्षाघात श्वसन गतिविधि, हृदय गति और रक्तचाप की निगरानी की आवश्यकता होती है। कभी-कभी पेसमेकर स्थापित करना आवश्यक होता है, फेफड़ों की क्षमता में 25-30% की कमी के साथ, एक वेंटिलेटर का उपयोग इंगित किया जाता है। बल्ब पक्षाघात के लिए नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की आवश्यकता होती है। आपको अपने मूत्राशय में कैथेटर डालने की भी आवश्यकता हो सकती है।

रोगी की देखभाल में गतिहीनता (बेडसोर, थ्रॉम्बोसिस, आदि) से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम शामिल है। इस प्रयोजन के लिए, रोगी के शरीर की स्थिति हर 2 घंटे में बदल जाती है। त्वचा की शुद्धि, निष्क्रिय जिम्नास्टिक, आंतों और मूत्राशय के काम पर नियंत्रण निर्धारित है।

पुनर्वास

एक मरीज का पुनर्वास जिसके पास गुइलिन बैरे सिंड्रोम है उपचार के किसी भी पाठ्यक्रम का एक अभिन्न अंग है, क्योंकि एक व्यक्ति को खुद की सेवा करने के लिए सीखने की जरूरत है: एक चम्मच, पोशाक, चलना। गतिविधि की सफल बहाली के लिए, डॉक्टर मालिश, रगड़, हिरोडोथेरेपी, चिकित्सीय स्नान, वैक्स अनुप्रयोगों, ऑज़ोकाराइट के साथ प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम लिखते हैं। मरीजों को भौतिक चिकित्सा कक्षाएं लेने और आहार का पालन करने की भी सलाह दी जाती है।

निवारण

रोग की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। डॉक्टर केवल अपने विकास की शुरुआत में सभी संक्रामक रोगों का इलाज करने की सलाह दे सकते हैं, इससे तंत्रिका तंत्र पर रोगजनकों के नकारात्मक प्रभाव को कम किया जा सकता है।

पिछले Guillain-Barré सिंड्रोम वाले मरीजों को कम से कम छह महीने तक किसी भी टीकाकरण से बचना चाहिए। किसी अन्य संक्रामक रोग के बाद रोग की पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए संक्रमण के संभावित स्थानों से बचना आवश्यक है।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

सबसे अधिक बार, गुइलेन-बैर सिंड्रोम के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। आमतौर पर, 85% लोगों में अंगों का सामान्य कामकाज 7-12 महीनों के बाद बहाल हो जाता है। 7-15% मामलों में यह बीमारी पुरानी हो जाती है। घातक परिणाम लगभग 5% है। श्वसन विफलता, निमोनिया या वायरल संक्रमण से मृत्यु हो सकती है। लेकिन सबसे अधिक बार यह सब समय में किसी विशेषज्ञ से संपर्क करके रोका जा सकता है।

 


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