अंजीर। 3.18। Lissencenphalia। एमआरआई।

ए - टी 1-वी, सजीटल प्लेन। ओसीसीपिटल लोब के agihius। पकौड़ी काटने, चौड़ा हो जाता है।

बी - आईआर आईपी, अक्षीय विमान। छाल की मोटाई बढ़ी है, मस्तिष्क वेंट्रिकल्स का विस्तार किया जाता है।

अंजीर। 3.19। Perivnricular heterotopy। एमआरआई। ए - आईआर आईपी, अक्षीय विमान; बी - आईआर आईपी, कोरोनल विमान।

एकाधिक हेटरोटोपिक नोड्स साइड वेंट्रिकल्स की दीवारों के साथ स्थित हैं।

हेट्रोटोपिया के निम्नलिखित रूपों में अंतर होता है: पेरिवेटिविवरिकुलर नोडल, पेरिवाटाइटरर और उपकोर, दोनों एक परिवर्तन के साथ और कॉर्टेक्स की संरचना को बदले बिना, एक विशाल, कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया के साथ संयुक्त, और एक बेवकूफ।

Perivnricular नोडुलर हेटरोटॉपी मस्तिष्क वेंट्रिकुलर दीवार के साथ स्थित स्पष्ट रूप से परिभाषित नोड्स द्वारा विशेषता है। नोड्स एकल और एकाधिक दोनों हो सकते हैं और आमतौर पर वेंट्रिकल गुहा (चित्र 3.19) पर जाते हैं।

एक परिवर्तन के साथ perivnricular और सबकोर्टिक हेटरोटोपिया दोनों एक परिवर्तन के साथ और कॉर्टेक्स की संरचना को बदलने के बिना नोडल perivearicular heterotopy और उपकोर्तित विभागों में ग्रे पदार्थ के संचय द्वारा प्रकट किया जाता है। ज्यादातर मामलों में हार एक तरफा है। भूरे पदार्थ के उपखंड संचय को सहारा के स्थानीय विरूपण और प्रांतस्था के मोटाई (चित्र 3.20) हो सकता है।

कॉर्टेक्स की संरचना में बदलाव के साथ हेटरोटॉपी का विशाल रूप ग्रे पदार्थ की एक बड़ी मात्रा है, जो वेंट्रिकुलर दीवार से कॉर्टेक्स की सतह तक अधिकांश गोलार्ध पर कब्जा कर लेती है, जिससे कॉर्टिकल सतह की विरूपण होती है दिमाग। हेटरोओटोपिया के इस रूप में, व्यक्तिगत नोड्स के रूप में ग्रे पदार्थ का संचय मनाया नहीं जाता है। नुकसान क्षेत्र के बड़े आकार के कारण, हेटेरोटोपिया का विशाल रूप, रोगजनक संरचनाओं के साथ अंतर करना आवश्यक है। जब हेटरोटोपिया, ट्यूमर के विपरीत, पेरिफोकल एडीमा परिभाषित नहीं किया गया है, औसत संरचनाओं का विस्थापन, विपरीत एजेंट के प्रशासन के बाद कोई सिग्नल प्रवर्धन नहीं है।

अंजीर। 3.20। Perivnricular सबकोर्टिक हेटरोटोपिया। एमआरआई।

ए - आईआर आईपी, अक्षीय विमान। हेटरोटोपी नोड्स बाएं तरफ वेंट्रिकल की दीवार और सफेद पदार्थ के उपचार्य वर्गों में स्थित हैं। उपचार्य नोड्स के बीच, सफेद पदार्थ परतें संरक्षित हैं। परत की सतह विकृत हो जाती है।

बी - टी 2-वीआई, कोरोनल प्लेन। उपनिमित नोड्स बाईं ओर वेंट्रिकुलर गुहा में जा रहे हैं, जो इसके समोच्चों को लहराता है।

Lengovoid Heterotopy, या डबल बार्क सिंड्रोम, एक सफेद पदार्थ के छाल से अलग न्यूरॉन्स की एक स्पष्ट रूप से परिभाषित बेल्ट आकार की परत प्रकट करता है। आप केवल एमआरआई के अनुसार इस पैथोलॉजी का निदान कर सकते हैं। साथ ही, एक फ्लैट, अच्छी तरह से परिभाषित ग्रे पदार्थ बैंड छवियों पर प्रकट होता है, जो पक्ष वेंट्रिकल के साथ समानांतर और क्रस्ट और ग्रे पदार्थ की एक परत के साथ वेंट्रिकल के टिकटों से अलग होता है। मस्तिष्क की छाल अपरिवर्तित हो सकती है या मामूली उच्चारण pakhigiii से पूर्ण Agrigen (चित्र 3.21) में बदला जा सकता है। टी 2-डब्ल्यू पर सफेद पदार्थ में, अतिसंवेदनशील सिग्नल के foci निर्धारित किया जा सकता है। लेंसफिया के साथ अंतर करना लेंसफेलिया के साथ अंतर करना काफी मुश्किल है: वे न्यूरॉन्स के प्रवासन के उल्लंघन की एक सामान्य प्रक्रिया की अलग-अलग डिग्री होने की संभावना है। बेलेंसफलीया के विपरीत, बेल्ट-जैसे हीटरोटोपिया के साथ, कॉर्टेक्स परिवर्तन कम व्यक्त किए जाते हैं।

अंजीर। 3.21। लेंस की तरह हेटरोटोपी। एमआरआई।

ए - आईआर आईपी, अक्षीय विमान; बी - टी 2-डब्ल्यू, अक्षीय विमान।

हेटरोटोपाइड ग्रे पदार्थ की पट्टी अलग हो गई है

मस्तिष्क के छाल और वेंट्रिकल्स से सफेद पदार्थ की परत।

अंजीर। 3.22। द्विपक्षीय ओपन स्कीफेलिया। एमआरआई।

ए - टी 2-वी, अक्षीय विमान; बी - टी 1-डब्ल्यू, कोरोनल प्लेन।

मस्तिष्क के दोनों रत्नों में, क्लीनर निर्धारित किए जाते हैं, सबराचॉइड स्पेस से तरफ वेंट्रिकल तक प्रचारित होते हैं। सही जेमिसर के पास सबराचॉइड स्पेस और साइड वेंट्रिकल के बीच एक विस्तृत संदेश है। मस्तिष्क मस्तिष्क के बाएं गोलार्ध में संकीर्ण है। पेट मस्तिष्क का विस्तार किया जाता है, विकृत।

अंजीर। 3.23। ओपन स्किस्टेंसफेलिया दाएं हाथ की लोब। एमआरआई।

ए - आईआर आईपी, अक्षीय विमान।

दाएं फ्रंटल शेयर में स्थित क्लेफ्ट के किनारों को एक डिस्प्लेस्टिक ग्रे पदार्थ द्वारा दर्शाया जाता है। फांक की गुहा शराब से भरा है। बाएं गोलार्ध में, छाल के स्ट्रोक में परिवर्तन और छाल की मोटाई निर्धारित होती है।

बी - टी 1-डब्ल्यू, कोरोनल प्लेन।

फ्रंटल शेयर में, फांक फॉर्म को कई छोटी आंखों के अंतर्निहित शाखाओं के गठन के साथ पता चला था। आसन्न subarachnoid अंतरिक्ष और साइड वेंट्रिकल के सामने Horg बढ़ा दिया गया है।

स्किस्टेंसफेलियायह कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया का एक रूप है, जब क्लेफ्ट निर्धारित किया जाता है, मस्तिष्क के सभी गोलार्द्धों के माध्यम से पारित होता है - साइड वेंट्रिकल से कॉर्टिकल सतह तक। नैदानिक \u200b\u200bलक्षण परिवर्तन की गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करते हैं और आवेग, हेमिपेरेसिस, विकास में अंतराल से प्रकट होते हैं। अक्सर, फांक को पूर्व-और बाद के केंद्रीय पेशाबों में स्थानीयकृत किया जाता है और दोनों तरफा और डबल-पक्षीय (अंजीर 3.22) दोनों हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, contralateral Gemichefel में, contralateral Gemicherte में अन्य प्रकार के कॉर्टिकल डीआईएस-लेसिस (पचिगिरिया, पॉलीमाइस्राइड) का पता लगाया जाता है। 3.23)। फांक के क्षेत्र में, बड़े जहाजों का पता लगाया जाता है। ग्रे पदार्थ को कवर, डिस्प्लास्टिक, मोटा हुआ, एक असमान आंतरिक और बाहरी सतह है।

द्विपक्षीय पीछे पीएमजी;

बी) असममित पीएमजी;

सी) Schistencephalia और मिश्रित Schistsephalia / pmg।

2. उपलब्धता के बिना फोकल या मल्टीफोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया

गुब्बारा कोशिकाएं।

3. microdizgenezia।

Iv। कॉर्टिकल विकास की विकृति, अभी तक वर्गीकृत नहीं है।

एलोल और शायद एलिलिक।

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस (बर्नविले रोग - द कॉन्ग) - अनुभाग "हिस्टोजेनेसिस विकार" देखें।

न्यूरोनल और मिश्रित न्यूरोनल-न्यूरोनल ट्यूमर को शायद ही कभी न्यूरोनल मूल की कोशिकाओं से पूर्ण या आंशिक रूप से गठित नियोप्लाज्म हैं, जो कि भिन्नता की एक उच्च डिग्री है।

डायमबॉर्डिक न्यूरोपेथेलियल ट्यूमर (डेंओ) एक बहुलक न्यूरोनल-मिट्टी ट्यूमर है, जो कॉर्टिकल विभागों में स्थित है, अक्सर अधिक में अस्थायी शेयर और युवा आयु के लोगों में मिलता है (30 साल तक)। नैदानिक \u200b\u200bरूप से डेनियो प्रतिरोधी आंशिक आवेगों द्वारा विशेषता है चिकित्सा उपचार, न्यूरोलॉजिकल घाटे के बिना। साथ ही, एमआरआई छवि एक बहु-नाक वाली गठन, कॉर्टिकल स्थित है और टी 1 -वीआई और हाइपरिंटेन्सिव-इन टी 2-डब्ल्यू (चित्र 3.15) पर एक हाइपोस्टेन्सन सिग्नल द्वारा विशेषता है। अक्सर ट्यूमर संरचना एक सिस्टिक घटक और कैल्सीकरण के साथ विषम होती है।

एफसीडी को दो प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है। पहले प्रकार को प्रांतस्था के आर्किटेक्चर में मामूली स्पष्ट परिवर्तनों द्वारा हिस्टोलॉजिकल रूप से विशेषता है, गुब्बारा कोशिकाएं निर्धारित नहीं हैं। दूसरे प्रकार के एफक्यूडी के साथ, एक स्पष्ट कॉर्टिकल डायविएशन मनाया जाता है, गुब्बारा कोशिकाओं की उपस्थिति, एस्ट्रोसाइटोसिस, सफेद पदार्थ का एक्टोपिया। एफकेडी को अस्थायी शेयर में अस्थायी और अधिक बार स्थानीयकृत किया जाता है। अस्थायी शेयर में, पहला प्रकार अधिक आम है, फ्रंटल में - दूसरा।

एमआरआई छवियों पर, पता लगाने योग्य परिवर्तन हिस्टोलॉजिकल विकारों की डिग्री पर निर्भर करते हैं। एफसीडी का पहला प्रकार अक्सर निर्धारित नहीं होता है। कुछ मामलों में, ग्रे और सफेद पदार्थ के आर्किटेक्शनिक्स को ग्रे और सफेद पदार्थ की सीमा, सफेद पदार्थ की संरचना में व्यवधान के रूप में संशोधित किया जाता है। टी 2-वी पर न्यूनतम सिग्नल प्रवर्धन का पता लगाया जा सकता है। कॉर्टेक्स की मोटाई नहीं बदली है (चित्र 3.17)।

दूसरे प्रकार के एफसीडी की मॉर्थडला का पता लगाने की संवेदनशीलता 80-90% है। परिवर्तन एक ललाट शेयर में स्थानीयकृत होते हैं। एमआरआई-सेमियोटिक्स छाल को मोटा करना, संकल्प के विरूपण, छोटे furrows की उपस्थिति को मोटा करना है। मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में, साइड वेंट्रिकुलर को निर्देशित एक शीर्ष के साथ टी 2-वी पर हाइपरिक्सलेस सिग्नल के क्षेत्र का शंकु आकार निर्धारित किया जाता है।

एफसीडी का निदान करने के लिए, आईआर, एसपीजीआर आईपी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो भूरे और सफेद पदार्थ के बीच भेदभाव पर जोर देती है। सफेद पदार्थ के उपचार्य वर्गों में हाइपरटेंसिव जोन की पहचान करने के लिए, इष्टतम फ्लेयर आईपी है।

दूसरे प्रकार के एफसीडी को नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं के साथ विभेदित किया जाना चाहिए। दोनों मामलों में, टी 2-वी पर सिग्नल की तीव्रता में वृद्धि, फ्यूरो का विरूपण निर्धारित किया जाता है। विशेषणिक विशेषताएं एफसीडी परत की मोटाई में वृद्धि है, टी 2-वी पर संशोधित सिग्नल की एकरूपता, साइड वेंट्रिकल के लिए प्रचारित उपकोर्ती विभागों में हाइपरिंटरनिस्टिक जोन का शंकु आकार। एक कंट्रास्ट एजेंट का परिचय अतिरिक्त जानकारी प्रदान नहीं करता है।

लिसेंसफेलिया,या सामान्यीकृत Agihiy-Pakhigiriya, एक "चिकनी मस्तिष्क" का प्रतिनिधित्व करता है, Furrows अनुपस्थित हैं, या कई छोटे furrows निर्धारित हैं।

रेडियल तंत्रिका प्रवासन की देरी एक ग्रे पदार्थ पट्टी के गठन की ओर ले जाती है, जो उपनगरीय रूप से स्थित होती है और एक संशोधित ठीक भौंक से सफेद पदार्थ की एक परत से अलग होती है। सफेद पदार्थ की अलग-अलग परत की चौड़ाई चर है। गंभीर lissencenpaliya के रोगियों में, इसे एक विस्तृत परत के रूप में परिभाषित किया जाता है जो हेटरोटोपिड न्यूरॉन्स की पट्टी से छाल को अलग करता है। LiSsencephaliya के कम स्पष्ट मामलों में, हेटरोटाइप किए गए न्यूरॉन्स का एक और सूक्ष्म बैंड और उन्हें छाल से अलग करने वाले सफेद पदार्थ की एक परत का पता चला है। SOWLS का मोटाई और फोकस तेजी से बदल गया है।

एमआरआई छवियों पर, एजीरियस के साथ, मस्तिष्क की सतह पर अनाज पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, छाल तेजी से मोटा हो गया है, मस्तिष्क वेंट्रिकल्स का विस्तार किया जाता है। पार्श्व ग्रूव (अंतराल के सिल्विएक) सतह, लंबवत उन्मुख, जिसके परिणामस्वरूप आठ के आकार में मस्तिष्क का अक्षीय कट होता है। Pakhigiriy के तहत, चौड़ा, सपाट घुमावदार, अलग छोटी मात्रा छोटे furrows। छाल को मोटा कर दिया जाता है, लेकिन इसकी चौड़ाई विषम न्यूरॉन्स की पट्टी की संयुक्त मोटाई से कम होती है और उन्हें सफेद पदार्थ परत की छाल से अलग करती है। परिवर्तन मस्तिष्क और उसके व्यक्तिगत शेयरों दोनों को प्रभावित कर सकते हैं। Pakhigiriy के संकेतों के बिना फैलाग agiria दुर्लभ है। सबसे आम विकल्प डार्क-टाइड कृषि और फ्रंटल-टेम्पोरल पचुगिरा (चित्र 3.18) का संयोजन है। Agihiya मोल्डिंग बॉडी हाइपोजेनेसिस, सेलरी के एजेंसिया और मस्तिष्क hypoplasia के agenesia के साथ जोड़ा जा सकता है और कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट के गैर-गठन के कारण। मध्य मस्तिष्क धमनी में उसका फूर नहीं होता है और खोपड़ी के आधार के करीब स्थित होता है।

हेटरोटोपी - यह एक असंगत क्लस्टर और मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में एक ग्रे पदार्थ की असामान्य व्यवस्था है। यह मस्तिष्क के छाल में ग्लियल फाइबर के साथ टर्मिनल मैट्रिक्स से न्यूरॉन्स के प्रवासन के उल्लंघन के उल्लंघन के कारण है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ परिवर्तनों की गंभीरता से निर्धारित: असममित प्रवाह से दौरे तक जो महत्वपूर्ण मानसिक मंदता के साथ हो सकते हैं। वर्तमान में, एमआरआई इष्टतम शोध विधि है, विशेष रूप से आईआर आईपी।

अंजीर। 3.17। फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया। एमआरआई।

ए - फ्लेयर आईपी, अक्षीय विमान। सफेद पदार्थ के उपचार्य वर्गों में, दाहिने फ्रंटल शेयर को त्रिभुज आकार के संशोधित संकेत के क्षेत्र द्वारा पाया जाता है, जो पक्ष के वेंट्रिकल के सामने की ओर जॉग तक वर्टएक्स द्वारा निर्देशित किया जाता है। बी - आईआर आईपी, अक्षीय विमान। दाएं फ्रंटल लोब का छाल मोटा हुआ है।

उपद्रवीय हेटरोटोपिया (Perivnricular Heterotopy) ग्रे हेटरोटोपी (एसवी) का सबसे आम रूप है, जो एसवी के नोड्स द्वारा सीधे साइड वेंट्रिकल्स के क्षेत्र के तहत स्थानीयकरण के साथ विशेषता है। मॉर्फोलॉजी के अनुसार विभाजित किया जा सकता है:

• एकतरफा फोकल
• द्विपक्षीय फोकल
• bilautheral Diffuse: स्टब, आसपास के वेंट्रिकल्स की लहर की तरह की पट्टी।

महामारी विज्ञान

ज्यादातर मामले स्पोराडिक होते हैं, कुछ एक्स-क्रोमोसोम (एक्सक्यू 28) से जुड़े होते हैं। महिलाओं में, अपेक्षाकृत नरम संज्ञानात्मक विकार हैं, मिर्गी विकसित होती है। लड़कों के मामले में, गर्भावस्था के एक सहज रुकावट को देखा जाता है, आमतौर पर कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली के विकास के दोषों के कारण। बचे हुए - गंभीर विकलांगता।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

अक्सर उपशामिक हेटरोटोपिया मिर्गी और विकास देरी से जुड़ा हुआ है।

विकृति विज्ञान

अन्य प्रकार के हेटरोटोपिया की तरह, यह प्रजाति न्यूरोनल माइग्रेशन के उल्लंघन का परिणाम है। कुछ मामलों में, उपरेगणीय हेटरोटोपिया का कारण सेल प्रसार का उल्लंघन है।

ग्रे पदार्थ नोड्यूल में न्यूरॉन्स और ग्लियल कोशिकाओं के समूह होते हैं। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि वे निश्चित रूप से दाईं ओर स्थित हैं, कथित तौर पर, दाएं तरफ न्यूरोब्लास्ट्स के बाद के प्रवासन के कारण।

मामलों में एक्स-क्रोमोसोम के साथ भाग्यशाली, म्यूटेशन फाइलामाइन -1 जीन में मनाए जाते हैं, प्रोटीन जो इंट्रासेल्यूलर एक्टिन को रोता है। इसके अलावा, फिलामाइन -1 जहाजों के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

निदान

पसंद की विधि एमआरआई है, हालांकि perivnicular heterotopy सीटी और एक अल्ट्रासाउंड (एक बहुत बड़ी राशि के साथ) के लिए दृश्यमान है।

अल्ट्रासाउंड

उप-एल्पेंडिमल बांड आमतौर पर एक सामान्य सफेद पदार्थ की तुलना में हाइपरकिन होते हैं, साथ ही वे वेंट्रिकल्स (वेंट्रिकल के तरंग किनारे) के लुमेन में कार्य कर सकते हैं।

केटी।

सीटी उपरेगणीय हेटरोतोपिया ऊतक के एक गैर-अनुरूप टुकड़े की तरह दिखता है, जो साइड वेंट्रिकल्स के आसपास, सामान्य ग्रे पदार्थ के समान घनत्व द्वारा कंट्रास्ट एजेंट को जमा नहीं करता है।

एमआरआई

प्रसवपूर्व एमआरआई।

देर से गर्भावस्था में, उपरेगणीय हेटरोटोपिया का निदान अपेक्षाकृत स्पष्ट है। गर्भावस्था के 26 सप्ताह तक, एक सामान्य टेलीलेटेरिलिक पेरिवांट्रिकुलर जीवाणु मैट्रिक्स की उपस्थिति इसे पहचानना मुश्किल हो जाती है, ठीक से भ्रूण के आंदोलन के रूप में।

प्रसवोत्तर एमआरआई।

एपेंडिमल परत में छोटे ग्रे पदार्थ नोड्यूल देखे जाते हैं और वेंट्रिकल्स के समोच्च को विकृत करते हैं। त्रिभुज और ओसीपिटल सींग के क्षेत्र में अक्सर स्थानीयकरण। अन्य मस्तिष्क विभाग सामान्य दिखते हैं।

ग्रे पदार्थ नोड्यूल को सभी अनुक्रमों पर देखा जाता है, जिसमें पोस्ट-इंट्रास्ट शामिल है, जहां वे सामान्य ग्रे पदार्थ की तरह, विपरीत पदार्थ जमा नहीं करते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

• आदर्श
  • पूंछ वाले कर्नल
  • तालमस
• उपनिमुखी गिआन्ता एस्ट्रोसाइटोमा
  • इसके विपरीत का एक स्पष्ट संचय है
  • मोनरो के छेद के पास स्थानीय
• tuberose Sclerosis के साथ subependimal नोड्स
  • आमतौर पर कैलसीन (जल्दी के अपवाद के साथ) बच्चों की उम्र)
  • ग्रे से सिग्नल की तुलना में उच्च टी 2 सिग्नल
• अल्ट्रासाउंड और प्रसवपूर्व एमआरआई के साथ घटिया रक्तस्राव
  • यद्यपि तस्वीर समान हो सकती है, नियंत्रण अध्ययन में, रक्तस्राव के मामले में, परिवर्तनों का विकास निर्धारित किया जाता है।

हेटरोटोपी एक असामान्य क्लस्टर है और मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में एक ग्रे पदार्थ की असामान्य व्यवस्था है। यह मस्तिष्क के छाल में ग्लियल फाइबर के साथ टर्मिनल मैट्रिक्स से न्यूरॉन्स के प्रवासन के उल्लंघन के उल्लंघन के कारण है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां परिवर्तनों की गंभीरता से निर्धारित की जाती हैं: असममित प्रवाह से दौरे तक जो महत्वपूर्ण मानसिक मंदता के साथ हो सकते हैं।

विषम खंडों के न्यूरॉन्स में, माइक्रोलोकेशन के अपवाद के साथ, सबकुछ ठीक है। परमाणु परीक्षणों से पता चला है कि ग्लूकोज चयापचय सामान्य ग्रे पदार्थ के स्तर से मेल खाता है।

यह राज्य कई लक्षणों का कारण बनता है, लेकिन आमतौर पर मिर्गी या दोहराव वाले दौरे की कुछ डिग्री शामिल होती है। लक्षण गहरे से महत्वहीन तक भिन्न होते हैं, कभी-कभी मस्तिष्क के विज़ुअलाइजेशन द्वारा पता लगाया जाता है, पूरी तरह से किसी अन्य कारण से किया जाता है, और रोगी पर स्पष्ट हानिकारक प्रभाव नहीं पड़ता है। दूसरी ओर, हेटरोटोपिया गंभीर मोटर विकारों का कारण बन सकता है और मानसिक पिछड़ापन। घेघी के साथ जुड़े घातक मामले - अज्ञात हैं, एक निश्चित आनुवंशिक दोष के साथ पैदा हुए पुरुष फल पैदा नहीं होने की मौत को छोड़कर।

हेटेरोटोपिया के प्रकार

हेट्रोटोपी के निम्नलिखित रूपों में अंतर: पेरिवेटिवरिवरिकुलर नोडल, पेरिवाटाइटरिकुलर और उपकोर, दोनों एक परिवर्तन के साथ और कॉर्टेक्स की संरचना को बदले बिना, एक विशाल, कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया और एक बेल्टेनिक के साथ संयुक्त।

गठन की जगह पर निर्भर करता है:

• सबपाइडेमिक
• उपकोर्तात्मक
• पट्टी हेटरोटोपिया
• फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया।

लिंग मतभेद हैं - पुरुषों को समान घाव वाली महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर लक्षण भुगतते हैं। स्ट्रिप हेटरोटोपिया विशेष रूप से महिलाओं में मनाया जाता है; एक बादल जीन उत्परिवर्तन (तथाकथित xlis या dcx) वाले पुरुष आमतौर पर इंट्रायूटरिन मर जाते हैं या बहुत अधिक असामान्य मस्तिष्क होते हैं। बीमार महिलाओं में लक्षण सामान्य से गंभीर विकासशील विकास या मानसिक मंदता में भिन्न होते हैं; सिंड्रोम की गंभीरता न्यूरॉन्स की मोटाई से जुड़ी न्यूरॉन्स से जुड़ी हुई है। हेटरोटोपिया वाले लगभग सभी रोगी मिर्गी से पीड़ित हैं, और सबसे आम सिंड्रोम आंशिक, व्यापक और अटूट मिर्गी हैं। Subepidemic heterotopy भिन्नताओं की एक विस्तृत श्रृंखला में मौजूद है। वे एक छोटे से नोड या बड़ी संख्या में नोड्स हो सकते हैं जो मस्तिष्क के किसी भी या दोनों तरफ वेंट्रिकल के किनारों के साथ किसी भी बिंदु पर मौजूद हो सकते हैं, छोटे या बड़े, अकेले या एकाधिक हो सकते हैं और एक छोटा नोड या एक बड़ा बना सकते हैं लहरदार या घुमावदार द्रव्यमान।

Fig.1 Subependemic Heterotopia

फोकल कॉर्टिकल हेटरोकोटोपिया

सबकंट्री हेटरोटोपियास सफेद पदार्थ में विभिन्न नोड्स बनाते हैं, "फोकल" एक विशिष्ट क्षेत्र इंगित करता है। आम तौर पर, रोगियों के पास एक निश्चित न्यूरोलॉजिकल घाटा होता है और 6 से 10 वर्षों तक आयु वर्ग के आंशिक मिर्गी विकसित करता है। अधिक व्यापक उपकोटर हेटरोटोपिया, घाटे जितना अधिक होगा; द्विपक्षीय हेटरोटोपिया लगभग हमेशा गंभीर विकास देरी या मानसिक मंदता से जुड़ा हुआ है। छाल अक्सर एक भूरे पदार्थ की अनुपस्थिति में पीड़ित होती है और असामान्य रूप से पतली हो सकती है या गहरी फूर नहीं होती है। Subepidemic Heterotopia अक्सर अन्य संरचनात्मक विसंगतियों के साथ होता है, जिसमें परत के द्रव्यमान में कुल कमी शामिल है। फोकल उपकोर्तात्मक हेटेरोटोपिया वाले मरीजों में क्रस्ट के आकार और स्थान के आधार पर मोटर और बौद्धिक विकारों की गंभीर डिग्री की अलग-अलग डिग्री होती है।

फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया (एफकेडी) - आर्किटेक्टिक्स और क्रस्ट के संगठन के उल्लंघन के साथ, कॉर्टिकल ग्रे पदार्थ में बदलाव की विशेषता। सफेद पदार्थों में परिवर्तन न्यूरोनल हेटरोटोपिया के कारण होते हैं। कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया के हिस्टोलॉजिकल अभिव्यक्तियां भिन्न होती हैं व्यापक स्पेक्ट्रम कॉर्टेक्स के साइटरारिटेक्चर में छोटे बदलावों से आसन्न सफेद पदार्थ में एक्टोपिया के साथ अपनी परतों की पूरी हानि के लिए, उपनगरीय विभागों में गुब्बारे (एन) कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ न्यूरॉन्स की ओरिएंटेशन का उल्लंघन।

इस कॉर्टिकल विकास विकृति का वर्णन 1 9 71 डी.सी. में किया गया था टेलर एट अल। इस तथ्य के कारण कि "फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया" शब्द का उपयोग अक्सर सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विकास में विभिन्न स्थानीय परिवर्तनों को नामित करने के लिए किया जाता है, अशुद्धता के विकास और सार्वभौमिक शब्दावली की अनुपस्थिति के कारण भ्रम होता है। इसलिए, इस विकृति के पदनाम के लिए, कई लेखक "फोकल कॉर्टिकल टेलर डिस्प्लेसिया" शब्द का उपयोग करते हैं।

फोकल कॉर्टिकल हेट्रोटोपिया के प्रकार:

मैं प्रांतस्था के आर्किटेक्चर में मामूली स्पष्ट परिवर्तनों द्वारा हिस्टोलॉजिकल रूप से विशेषता को टाइप करता हूं, गुब्बारा कोशिकाओं को निर्धारित नहीं किया जाता है।

द्वितीय प्रकार - उच्चारण कॉर्टिकल डायविएशन, गुब्बारे कोशिकाओं की उपस्थिति, एस्ट्रोसाइटोसिस, सफेद पदार्थ के एक्टोपिया। एफकेडी को अस्थायी शेयर में अस्थायी और अधिक बार स्थानीयकृत किया जाता है।

अस्थायी शेयर में, पहला प्रकार अधिक आम है, फ्रंटल में - दूसरा।

एमआरआई छवियों में, पता लगाने योग्य परिवर्तन हिस्टोलॉजिकल विकारों की डिग्री पर निर्भर करते हैं। एफसीडी का पहला प्रकार अक्सर निर्धारित नहीं होता है। कुछ मामलों में, ग्रे और सफेद पदार्थ के आर्किटेक्शनिक्स को ग्रे और सफेद पदार्थ की सीमा, सफेद पदार्थ की संरचना में व्यवधान के रूप में संशोधित किया जाता है। टी 2-वी पर न्यूनतम सिग्नल प्रवर्धन का पता लगाया जा सकता है। छाल की मोटाई नहीं बदली जाती है। दूसरे प्रकार के एफसीडी की पहचान करने के लिए एमआरआई की संवेदनशीलता 80-90% है। परिवर्तन एक ललाट शेयर में स्थानीयकृत होते हैं। एमआरआई सेमियोटिक्स कॉर्टेक्स को मोटा करना, संकल्प के विरूपण, छोटे फुर्रो की उपस्थिति को मोटा करना है। मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में, साइड वेंट्रिकुलर को निर्देशित एक शीर्ष के साथ टी 2-वी पर हाइपरिक्सलेस सिग्नल के क्षेत्र का शंकु आकार निर्धारित किया जाता है।

हेटरोकोटोपिया का धारीदार रूप

फोकल उपकोर्तात्मक हेटरोटोपिया की तरह, "धारीदार" हेटरोटोपिया को क्रस्ट के नीचे सफेद पदार्थ में बनाया गया है, लेकिन ग्रे पदार्थ अधिक फैलाने और सममित रूप से स्थित है। कल्पना करते समय, स्ट्रिपित हेटरोटोपिया साइड वेंट्रिकल और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बीच स्थित ग्रे पदार्थ की एक पट्टी की तरह दिखता है, जो एक सामान्य सफेद पदार्थ के साथ परत से अलग होता है। स्ट्रिप हेटरोटोपिया एक साधारण सफेद पदार्थ या आंशिक से घिरा हुआ एक पूर्ण हो सकता है। सामने के अंशों में, यह फॉर्म अधिक बार मनाया जाता है। ऐसे हेटरोटोपिया वाले मरीज़ किसी भी उम्र में विकासशील देरी और आवेगपूर्ण विकारों की एक अलग डिग्री के साथ उपस्थित हो सकते हैं जो गंभीरता से काफी भिन्न होते हैं।

मजबूत उपकोर्तात्मक हेटरोकोटोपिया

एक स्ट्रिप्ड सबकोर्टिक हेटरोटॉपी, जिसे "डबल बार्क" सिंड्रोम भी कहा जाता है, वेंट्रिकल्स और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बीच स्थित बीटोपिक उपकोर्टेक्स फॉर्स को संदर्भित करता है। विकार मुख्य रूप से महिलाओं में मनाया जाता है और आमतौर पर मानसिक पिछड़ापन की एक अलग डिग्री का कारण बनता है, जबकि लगभग सभी में मिर्गी होती है। लगभग दो तिहाई मिर्गी के साथ रोगियों के अंततः प्रतिरोधी आवेगिव विकार होते हैं। उपकोर्तित हेटरोटोपिया वाले मरीजों में मस्तिष्क का एमआरआई ग्रे पदार्थ की दो समांतर परतों को दर्शाता है: एक पतली बाहरी टेप और एक मोटी आंतरिक पट्टी, उनके बीच सफेद पदार्थ की एक बहुत पतली परत से अलग होती है। मिर्गी और विकास विलंब की गंभीरता सीधे माइग्रेशन स्टॉप की डिग्री के साथ सहसंबंधित होती है, जैसा कि हेटेरोटोपिक उपकोर स्ट्रिप्स की मोटाई से प्रमाणित होता है।

लिंसेफेलिया, या सामान्यीकृत agiiriya Pakhigiria, तथाकथित "चिकनी मस्तिष्क" है, furrows अनुपस्थित हैं, या कई छोटे furrows निर्धारित हैं। रेडियल तंत्रिका प्रवासन की देरी एक ग्रे पदार्थ पट्टी के गठन की ओर ले जाती है, जो उपनगरीय रूप से स्थित होती है और एक संशोधित ठीक भौंक से सफेद पदार्थ की एक परत से अलग होती है। सफेद पदार्थ की अलग-अलग परत की चौड़ाई चर है। गंभीर lissencenpaliya के रोगियों में, इसे एक विस्तृत परत के रूप में परिभाषित किया जाता है जो हेटरोटोपिड न्यूरॉन्स की पट्टी से छाल को अलग करता है। LiSsencephaliya के कम स्पष्ट मामलों में, हेटरोटाइप किए गए न्यूरॉन्स का एक और सूक्ष्म बैंड और उन्हें छाल से अलग करने वाले सफेद पदार्थ की एक परत का पता चला है। SOWLS का मोटाई और फोकस तेजी से बदल गया है।

Agyriy के साथ एमआरआई छवियों पर मस्तिष्क की सतह पर शोर है, छाल तेजी से मोटा हो गया, पेट मस्तिष्क का विस्तार किया जाता है। पार्श्व फुर्रो (सिल्विव अंतराल) सतही, लंबवत उन्मुख। Pakhigiriy, चौड़े, फ्लैट घुमाव के तहत, छोटे grooves की एक छोटी राशि से अलग, निर्धारित किया जाता है। छाल को मोटा कर दिया जाता है, लेकिन इसकी चौड़ाई विषम न्यूरॉन्स की पट्टी की संयुक्त मोटाई से कम होती है और उन्हें सफेद पदार्थ परत की छाल से अलग करती है। परिवर्तन मस्तिष्क और उसके व्यक्तिगत शेयरों दोनों को प्रभावित कर सकते हैं। Pakhigiriy के संकेतों के बिना फैलाग agiria दुर्लभ है। सबसे आम विकल्प पैक की गई ओसीसीपिटल एग्रीरी और फ्रंटल टेम्पल पैचिगिरिया का संयोजन है। अजियाया को कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट के गैर-गठन के कारण, क्लेविक और मस्तिष्क हाइपोप्लासिया के एजेंसिया के औपचारिक निकाय की हाइपिओनिसिस के साथ जोड़ा जा सकता है। मध्य मस्तिष्क धमनी में उसका फूर नहीं होता है और खोपड़ी के आधार के करीब स्थित होता है।

अंजीर 2 उपखंड हेटरोटोपिया

निदान

इटरोटोपिया का पता लगाने से आमतौर पर मस्तिष्क के विज़ुअलाइजेशन के दौरान होता है - एमआरआई या सीटी पर - मिर्गी के उपचार के प्रतिरोधी का निदान करने के लिए किया जाता है।

इलाज

क्रैम्प्स और मिर्गी कॉर्टेक्स डिस्प्लेसिया के किसी भी रूप में मौजूद हैं, वे दवाइयों के प्रतिरोधी हैं। एक फ्रंटल शेयर का संकल्प घावों द्वारा उपेद्य रूपों के साथ मरीजों की एक छोटी संख्या में दौरे की एक महत्वपूर्ण सुविधा सुनिश्चित करता है।

कारण और पूर्वानुमान

ग्रे पदार्थ की विषमता स्थिर है और प्रगति नहीं करती है। यह प्रभावित क्षेत्र के सर्जिकल शोधन के परिणामों पर रिपोर्ट किया गया है। इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह के एक ऑपरेशन एक विकलांगता प्रतिगमन के अधीन नहीं हो सकता है - यह मिर्गी का एक पूर्ण या आंशिक गायब हो सकता है।

हेटरोटोपी अक्सर अलग विसंगतियों को अलग करता है, लेकिन कई सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है, जिसमें गुणसूत्र विसंगतियों और विषाक्त पदार्थों के भ्रूण प्रभाव (अल्कोहल सहित) शामिल हैं।

संबंधित विसंगतियां

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Schistencephalia - छाल की संरचना की विसंगति। गर्भावस्था के 2-5 सप्ताह के लिए मस्तिष्क के विकास के उल्लंघन के कारण होता है। यह रोग तंत्रिका मस्तिष्क नेटवर्क के गठन के दौरान न्यूरॉन्स के प्रवासन के उल्लंघन के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है।

सामग्री:

स्किस्टेंसफेलिया क्या है?

अपर्याप्त संवहनी पोषण या इसकी अनुपस्थिति के कारण, मस्तिष्क के ऊतक का हिस्सा नहीं बनाया गया है। स्किस्टेंसफेलिया ऊतक के विनाश की प्रक्रिया नहीं है, और इसके अविकसितता (ग्रे सेल कोशिकाओं की अनुपस्थिति से चिह्नित रैखिक मस्तिष्क ऊतक दोष) का परिणाम है।

बीमारी के लक्षणों के प्रकटीकरण की शुरुआत की औसत आयु 4 वर्ष (3-4 सप्ताह से 12 वर्ष तक) है।

स्किस्टेंसफेलिया दो प्रकार है।

बंद फांक - 1 प्रकार। यह एक अपूर्ण संरचना के साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स के एक तरफा या द्विपक्षीय रैखिक हिस्से की विशेषता है। फांक की दीवारें बंद हैं, वेंट्रिकल्स को सुबाराचॉइड स्पेस के साथ संवाद किया जाता है। क्लेफ्ट की गुहा एक छोटा नाली है, जो ई-एपिथेलियम और आराचॉइड सेरेब्रल शैल से ढकी हुई है। यह शराब से भरा नहीं है, इसलिए न्युरोनोग्राफिक्स पर विकास की इंट्रायोरोकल अवधि में रोगविज्ञान का निदान करना असंभव है।

ओपन (ओपन) क्लेफ्ट - 2 प्रकार। एक और दोनों तरफ से देखा जा सकता है। दोष की दीवारों को शराब से भरे लुमेन के साथ एक दूसरे से अलग किया जाता है। इसकी लंबाई: वेंट्रिकल्स की दीवारों से सबराचॉइड स्पेस तक। अल्ट्रासाउंड पर, वेंट्रिकल्स बढ़ाने के लिए खुली स्किस्टसेफेलिया का पता चला है।

लक्षण

लक्षणों की संख्या और गंभीरता Schistsephalia के प्रकार पर निर्भर करती है: एक तरफा या द्विपक्षीय, प्रांतस्था दोष के स्थानीयकरण से।

एक तरफा स्पष्टता शरीर के एक तरफ परिसिस, आंशिक या पूर्ण पक्षाघात का कारण बनती है। अधिकांश बच्चे, बढ़ते समय, मध्यम मानसिक क्षमताओं होते हैं, शारीरिक संभावनाओं का स्तर सामान्य के करीब होता है।

अधिकांश रोगियों में एक तरफा बंद शिस्टेफलीया के संकेत विकास के इस तरह के उल्लंघन तक ही सीमित हैं: पहल की कमी, मानसिक और भौतिक विमान (जाहिर है संयुक्त खेल के दौरान), भाषण धारणा के मध्यम उल्लंघन के खिलाफ। प्रभावित क्षेत्र के विपरीत शरीर के किनारे आंदोलनों के समन्वय के विकारों को देखा जाता है।

द्विपक्षीय क्लीनर के पास अधिक गंभीर लक्षण होते हैं: शारीरिक और मानसिक विकास की देरी, भाषा सीखने और स्कूल में मुख्य विषयों को पढ़ाने में कठिनाइयों। सिर के बीच अपूर्ण कनेक्शन के कारण और मेरुदण्ड मोटर कार्यों को सीमित करना संभव है। द्विपक्षीय समन्वय उल्लंघन द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) schistspalia के साथ एक छोटे मलबे के साथ भी संभव है।

Schistzphalia के अन्य संकेत:

• कम मांसपेशी स्वर;
• हाइड्रोसेफलस (मस्तिष्क वेंट्रिकल्स में तरल का संचय);
• माइक्रोसेफली (सिर मानक से कम है), कभी-कभी मैक्रोफेलोसिस (हाइड्रोसेफलस के कारण);
• लगातार आवेगपूर्ण हमले।

हाइड्रोसेफलस में वर्ष की उम्र के तहत नवजात शिशु के सिर की परिधि 3 महीने और 47 सेमी प्रति वर्ष सामान्य 40 सेमी की बजाय 50-75 सेमी तक बढ़ सकती है।

स्किस्टेंसफेलिया वाले सभी बच्चों को फोकल मिर्गी का निदान किया जाता है (अनाथीयता का एक स्पष्ट रूप से सीमित क्षेत्र)।

हमलों की किस्में:

1. जटिल फोकल दौरे - धुंधला चेतना, सिर मोड़, दृश्य का निश्चित निर्धारण, मियोक्लोन (आवेगपूर्ण मांसपेशी ट्विचिंग) निचला सिरा। आमतौर पर शरीर के एक तरफ ही मनाया जाता है।
2. द्वितीयक सामान्यीकरण के साथ जटिल हमले (आभा या फोकल हमले से पहले)।
3. सरल दौरे।

कम अक्सर मायोक्लोनिक (लयबद्ध चिकोटी मांसपेशी समूह अनैच्छिक आंदोलनों को उत्तेजित करते हुए) और टॉनिक (अप्रत्याशित मांसपेशी छूट) हमलों से मिलते हैं। उन्हें महीने या उससे कम समय में 4-8 बार दोहराया जा सकता है, कभी-कभी जीवन के लिए केवल कुछ बार उठता है।

एपिलेप्टिक हमलों की आवृत्ति और गंभीरता यह schistencephaly के प्रकार पर निर्भर करता है, बल्कि कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया के सेगमेंट की उपस्थिति पर (बड़े हेमिस्फी परत की असंगत संरचना)।

स्किस्टेंसफेलिया के 100% मामलों में उच्च कॉर्टिकल कार्यों के उल्लंघन की विशेषता है: अलग-अलग गंभीरता का विजन, सुनवाई, संवेदनशीलता (गंध, स्पर्श, स्वाद)। मोटर विकारों को फांक के सामने के स्थानीयकरण पर अधिक स्पष्ट किया जाता है।

स्किस्टेंसफेलिया शायद ही कभी स्वतंत्र रोगविज्ञान हो सकता है। आमतौर पर पता चला विसंगतियों के एक समूह के साथ संयोजन मेंगर्भावस्था के दौरान ऑनटोजेनेसिस प्रक्रियाओं (जीव विकास) के उल्लंघन के परिणामस्वरूप भी बनाया गया:

• डिस्मेनेशिया (अविकसितता) या मकई के शरीर की अनुपस्थिति;
• वेंट्रिकुलसिया (शराब के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ वेंट्रिकल्स में वृद्धि);
• सेरिबैलम हाइपोप्लासिया (के लिए जिम्मेदार मोटर कार्य और समन्वय);
• पॉलीमाइक्रियम (कई अनावश्यक सिंक, सेरेब्रल कॉर्टेक्स का अनुचित लेआउट);
• ग्रे पदार्थ की विषमता (असामान्य क्लस्टर और अनुचित स्थानीयकरण);
• फैलाव (शिफ्ट) या दीवार दोष, अविकसितता मस्तिष्क गोल्डर्स रॉग्स.

श्यामकेसेफली की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर मस्तिष्क के परिणामों से पूरक है:

• सिर के हाइड्रोसेफलिक आकार (असामान्य रूप से उच्च माथे, बढ़े हुए सबसे ऊपर का हिस्सा खोपड़ी, दृढ़ता से परिभाषित और विस्थापित कॉम्बो आर्क, माथे पर दृढ़ता से स्पष्ट शिरापरक ड्राइंग);
• मांसपेशी संरक्षण विकार जो आंखों के आंदोलन, आंखों और पलकों की आंतरिक मांसपेशियों को सुनिश्चित करते हैं;
• चेहरे की मांसपेशियों के अनुचित संरक्षण के कारण असंगत चेहरे की अभिव्यक्ति या इसकी अनुपस्थिति;
• बल्बियम पक्षाघात (भाषण का उल्लंघन, निगलने, चेहरे की मांसपेशियों द्वारा नियंत्रण (चलती) में असमर्थता);
• मांसपेशी टोन बढ़ाएं;
• स्पास्टिक टेट्रापायरप्स (सभी चरम सीमाओं, विषमता और बिगड़ा मांसपेशी टोन के पैरिश);
• बिना शर्त प्रतिबिंब की अनुपस्थिति या हानि;

कभी-कभी एमआरआई के परिणामों के अनुसार डॉक्टरों का सुझाव देने की तुलना में स्किस्टेंसफेलिया के न्यूरोलॉजिकल संकेत कम गंभीर होते हैं।

शिस्टेंसफली का क्या कारण बनता है?

स्किस्टेंसफेलिया का सटीक कारण जटिल है। अधिकांश शोधकर्ताओं ने अनुवांशिक और संवहनी विकारों से जुड़े सिद्धांतों को आगे बढ़ाया।

गोम बॉक्स जीन में उत्परिवर्तन न्यूरोब्लास्ट्स (न्यूरॉन पूर्ववर्ती) के विकास और प्रवासन के लिए जिम्मेदार कई में मनाया जाता है, लेकिन स्किस्टेंसफेलिया के सभी बच्चों को नहीं। भाइयों और बहनों से शिशकपली मामलों द्वारा घटना के अनुवांशिक सिद्धांत की पुष्टि की जाती है।

रोग का विकास प्रभावित हो सकता है संक्रमण (उदाहरण के लिए, साइटोमेगागोवायरस) और दवा .

एक ग्रे पदार्थ में अंतरिक्ष की उपस्थिति को क्या प्रक्रिया करता है?

अन्य एक अलग राय व्यक्त करते हैं: भूरे रंग के पदार्थ में क्लीफ्ट परिणामस्वरूप गठित होते हैं संवहनी प्रकोप । आंतरिक नींद या मध्यम सेरेब्रल धमनियों की अवरोध या अनुपस्थिति इस्किमिक स्ट्रोक और बाद में मस्तिष्क नेक्रोसिस की ओर ले जाती है।

निदान

डॉक्टर ऐसे वाद्य नैदानिक \u200b\u200bतरीकों का उपयोग करते हैं:

1. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
2. एक्स-रे गणना की गई टोमोग्राफी।
3. इलेक्ट्रिकेंसफ्लॉपी को आंखों, फोटोस्टिम्यूलेशन और हाइपरवेन्टिलेशन खोलने और बंद करने के नमूने द्वारा पूरक किया जाता है (बच्चे को जल्दी और गहराई से श्वास लेने के लिए कहा जाता है)।

ईईजी पर स्किस्टेंसफेलिया वाले सभी बच्चे पृष्ठभूमि गतिविधि में मंदी को कम करते हैं, साथ ही साथ दो परिवर्तनों में से एक है:

• सामने और लौकिक विभागों में स्थानीय मिर्गी गतिविधि;
• एक निश्चित ध्यान के बिना हर जगह मिर्गी गतिविधि।

हाइड्रोसेफलस ओपन स्किज़ेंसफेलिया की उपस्थिति के कारण ऐसा लगता है पोर्नसेफेलिया हालांकि, दूसरे मामले में, फांक को एक उपकला, बल्कि संयोजी या ग्लियल (सहायक) कपड़े के साथ कवर नहीं किया गया है। रोग को भ्रमित किया जा सकता है holoprozencephalia (गोलार्द्धों के लिए सामने के मस्तिष्क के पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति)।

सीटी का शायद ही कभी स्किस्टेंसफेलिया के निदान में उपयोग किया जाता है, क्योंकि एमआरआई आपको पैथोलॉजी की एक और पूर्ण तस्वीर प्राप्त करने की अनुमति देता है।

चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी की मदद से, संयोगी मस्तिष्क विकास विकारों का पता लगाया जाता है:

• ग्रे पदार्थ की विषमता (वेंट्रिकल्स के खोल के नीचे ग्रे पदार्थ में नोड्यूल);
• गैपोपिया दर्शक तंत्रिका (अक्षरों की अपर्याप्त संख्या, न्यूरॉन्स की संरचनात्मक इकाइयां);
• एलिसिया पारदर्शी विभाजन स्किस्टेंसफेलिया के सामने के स्थानीयकरण के साथ;
• सेप्टोप्टिक डिस्प्लेसिया (खराब पिट्यूटरी विकास, पारदर्शी विभाजन, ऑप्टिक तंत्रिका)।

इलाज

Schizenetphaly के लक्षण उपचार प्रदान किया।

टेट्रापैप्स, हेमपैप्स, आवेग, मांसपेशी की चपेट में विलंबित मनोचिकित्सक विकास, मस्तिष्क, मनोचिकित्सा, विरोधी मिर्गी दवाओं के इलेक्ट्रोस्टिम्यूलेशन या सूक्ष्म ध्रुवीकरण के साथ इलाज किया जाता है, बोटुलिनोट थेरेपी (नसों से मांसपेशियों से अनचाहे संकेतों को अवरुद्ध करना), और आर्थोपेडिक उपचार है उपयोग किया गया।

मरीज एस। लाइट फॉर्म एंटी-मिर्गी दवाओं के साथ उपचार की शुरुआत के बाद Schisencephalii के पास पुनरावृत्ति नहीं है।

न्यूरोलॉजिस्ट और न्यूरोसर्जन को छोड़कर डॉक्टर बच्चे की मदद करेंगे?

डॉक्टर कम से कम 3 विशिष्टताएं जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं:

1. फ़िज़ियोथेरेपिस्ट गतिशीलता के विकास में सुधार के लिए चिकित्सा की नियुक्ति, अर्थात्: बैठने और खड़े होने की क्षमता (गंभीर प्रवाह के साथ)। मध्यम लक्षण वाले बच्चे हाथों और पैरों की मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए अभ्यास में मदद करेंगे।
2. सेवाएं नियोक्ता आपको आवश्यकता होगी यदि कोई बच्चा उन कार्रवाइयों को निष्पादित नहीं कर सकता है जिसके लिए अच्छी तरह से विकसित छोटी गतिशीलता की आवश्यकता होती है: अपने स्वयं के भोजन पर भोजन करने के लिए। खाली थेरेपी किंडरगार्टन, स्कूल में, घर पर एक सस्ती पूर्ण जीवन और प्रदर्शन कार्य करेगी।
3. वाक् चिकित्सक बिल्कुल सही मौखिक भाषण और निगल कौशल।

पूर्वानुमान क्या है?

मिर्गी के अलावा, Schistsphalius रोगियों की मुख्य समस्या हाइड्रोसेफलस है। एक तरफ तरल पदार्थ में निरंतर वृद्धि के साथ, आसपास के ऊतकों की वेंट्रिकल्स और संपीड़न होता है, जिसमें ओब्लॉन्ग मस्तिष्क (दिल की गतिविधि और श्वसन समारोह की गतिविधि को नियंत्रित करता है)। मध्यम हाइड्रोसेफलस औषधीय रूप से इलाज किया जाता है, लेकिन हमेशा डॉक्टर शंटिंग को छोड़कर अन्य विकल्पों की पेशकश नहीं कर सकते हैं।

इतिहास छोटा रोगी: लड़का, 2 साल पुराना।

मां - 25 वर्ष, पिता - 2 9 वर्षीय, पहली गर्भावस्था, संतोषजनक स्वास्थ्य, निवास के क्षेत्र में हानिकारक पर्यावरणीय कारकों की कमी और काम पर।

पहली बार, उन्होंने 34 सप्ताह में अल्ट्रासाउंड होने पर हाइड्रोसेफलस का सुझाव दिया। जिला पॉलीक्लिनिक रोगी से क्षेत्रीय पेरिनताल केंद्र भेजा गया।

भ्रूण पर भ्रूण का आकार गर्भावस्था की अवधि से मेल खाता है। गोलार्द्ध के दाईं ओर मस्तिष्क के अध्ययन में, तरल पदार्थ के साथ एक गुहा नोट किया गया था। इस में संवहनी दस्ताने यह सुनिश्चित करने की अनुमति देते हैं कि उसके गठन का कारण छाती नहीं है। विलिसिया सर्कल खोलने के अलावा, अन्य परिवर्तनों को प्रकट नहीं किया गया।

एक नैदानिक \u200b\u200bनिदान की स्थापना की गई: प्रकार Schistsephaliya (खुली फांक के साथ)। 5 सप्ताह के बाद, एक पुरुष बच्चा पैदा हुआ था। वजन: 3450 ग्राम, अपगर पैमाने पर 7 अंक। जन्म के तुरंत बाद, मैंने एनएसजी का आयोजन किया, निदान की पुष्टि की गई। 4 दिनों के लिए अस्पताल से मां और बच्चे को छुट्टी दी जाती है।

इसमें 2 साल लग गए। बच्चा साइकोमोटर विकास (स्थैतिक, मोटर, संवेदी प्रतिक्रियाओं, भाषण, सामाजिक बातचीत) में सहकर्मियों के पीछे होता है, इंजन क्षमता सीमित है। एक आवेगपूर्ण सिंड्रोम है और रीढ़ की हड्डी में कमी में कमी है।

बच्चे के लिए अनुकूल भविष्यवाणी बंद Schistsephalius के साथ देगी। भूरे रंग के मामले में फ्रंटल फांक, इसके विपरीत, मानसिक या मनोविज्ञान-भाषण विकास (सीपीआर या एसआरआरआर), मोटर विकारों में देरी हुई।

वयस्क रोगी का इतिहास: 20 साल।

टोर्टिकोलिस (शोर में रिंगिंग) पर शिकायतों के साथ अपील, भाषण ऑटोमैटिक्स (अनियंत्रित शब्द उच्चारण) के साथ मिर्गी के दौरे, टॉनिक-क्लोनिक आवेग। मिर्गी हमलों ने चेतना के नुकसान का कारण बनता है।

जन्म के क्षण से, आखिरी जब्त के बाद अस्पताल से अपील करने के लिए, जो विश्वविद्यालय में कक्षा में हुआ, स्किस्टेंसफेलिया का निदान का इरादा नहीं था।

संक्षिप्त इतिहास। विचलन के जन्म पर, यह नहीं देखा गया, विकास विलंब 9 महीने में शुरू हुआ, दाहिने तरफ तेजी से बंद हो गया था। के लिए अपील के बाद। बच्चों के न्यूरोलॉजिस्ट एमआरआई और सीटी ने एक पादरी डाल दिया (बाद में यह पता चला कि निदान गलत था)। वासोएक्टिव और न्यूरोमेटाबोलिक तैयारी का एक कोर्स नियुक्त किया गया था, हालांकि कोई प्रासंगिक गवाही नहीं थी।

मिर्गी का पहला हमला 8 साल में हुआ। इसके बाद, सुनवाई आभा और मजबूत आवेगों के साथ हमले हुए, लेकिन चेतना खोने के बिना। कई दवाओं को एंटीपाइलेप्टिक एजेंटों सहित नियुक्त किया गया था, लेकिन बीमारी बढ़ गई है।

हाल ही में, कुछ दिनों में या मासिक धर्म की शुरुआत में हमले शुरू हुए। मिर्गी के इलाज के लिए, एक डेपैकिना कोर्स को लैमिक्टल के साथ संयोजन में नियुक्त किया गया था। हमलों की संख्या में कमी आई, लेकिन यदि वे शुरू हुए, तो प्रति दिन कई दौरे थे।

क्षेत्रीय नैदानिक \u200b\u200bअस्पताल से संपर्क करते समय निदान के परिणाम। बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि में मध्यम परिवर्तन, अनियमित अल्फा लय, बाएं गोलार्ध की अस्थायी ऊंचाई में epihatyativity ईईजी पर पंजीकृत थे। एमआरआई चित्रकला शिस्टसेफेलिया की विशेषता है।

दोष उपस्थिति: चर्चाशील स्क्विंट, नासोमेट्री जोन की विषमता, गोथिक (उच्च और संकीर्ण, आर्कटिक) आकाश, हेड्स के क्षेत्र में दंत आर्क्स, इचथियोसिस (सूखी, स्केली चमड़े) का टूटा हुआ आकार, दायाँ हाथ और पैर 2 और 2.5 सेमी से छोटा हो जाता है।

न्यूरोलॉजिकल समस्याएं: अस्थिरता (छवि समोच्चों का आंशिक धुंधला, अस्पष्ट दृष्टि), शरीर के दाईं ओर, टेंडन प्रतिबिंब (तनाव मांसपेशियों में आवेग), पैरापेपेर (मांसपेशी गतिविधि में कमी), कम संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है। रोमबर्ग की मुद्रा में अस्थिर (सीधे विस्तारित हाथों के साथ खड़े)। पॉलीनोव्रोपैथी (कोहनी के नीचे हाथों में कम संवेदनशीलता, घुटने के नीचे पैरों में अतिसंवेदनशीलता)।

महिला परिणाम संभव है जब तीव्र संक्रमण (स्थानांतरित करने सहित पुरानी रूप), चयापचय विकार, गंभीर विषाक्तता, पॉलीओर्गन की कमी।