HEMORRHAGIC DIATHESES (ग्रीक, हैमोरेजिया ब्लीडिंग; डायथेसिस) - वंशानुगत और अधिग्रहित रोगों का एक समूह, जिसका मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत है रक्तस्राव में वृद्धि - शरीर में फिर से रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति, सहज या मामूली चोटों के बाद।

डी। जी। के विकास का तंत्र विविधतापूर्ण है और कोग्युलेटिंग ब्लड सिस्टम के विभिन्न घटकों (देखें) - प्लाज्मा और प्लेटलेट, फाइब्रिनोलिसिस (देखें) में वृद्धि के साथ जुड़ा हो सकता है, प्रसार इंट्रास्कुलर संवहनी की उपस्थिति, एंटीकोआगुलंट्स के रक्त में परिसंचारी; संवहनी पारगम्यता या संवहनी दीवार असामान्यता में वृद्धि।

इनमें से प्रत्येक तंत्र प्राथमिक हो सकता है (जी। डी। एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में) या अन्य बीमारियों के साथ (रोगसूचक जी। डी।)।

प्राथमिक जी। डी। जन्मजात पारिवारिक वंशानुगत बीमारियों को ले जाने की विशेषता, जिनमें से एक विशेषता यह है कि रक्त जमाव के किसी एक कारक की कमी है; अपवाद वॉन विलेब्रांड की बीमारी है, एक कटौती के साथ हेमोस्टेसिस के कई कारकों का उल्लंघन किया जाता है - कारक VIII, संवहनी कारक, प्लेटलेट चिपकने वाला। रोगसूचक जी को रक्त जमावट के कई कारकों की अपर्याप्तता की विशेषता है।

वर्गीकरण

जी।, डी। का कामकाजी वर्गीकरण रक्त जमावट की सामान्य प्रक्रिया की योजना पर आधारित हो सकता है। रक्त जमावट प्रक्रिया के चरणों के अनुसार रोगों को वर्गीकृत किया जाता है।

I. रक्त जमावट के पहले चरण के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता (थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन):

1. थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक VIII (हीमोफिलिया ए), कारक IX (हीमोफिलिया बी), कारक XI (हीमोफिलिया सी), कारक XII।

2. कारकों VIII और IX के विरोधी (अवरोधक) की उपस्थिति।

3. थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लेटलेट घटकों की कमी - मात्रात्मक प्लेटलेट की कमी (प्राथमिक और रोगसूचक), गुणात्मक प्लेटलेट की कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेथी)।

4. एंजियोहेमोफिलिया (syn। वॉन विलेब्रांड रोग)।

द्वितीय। रक्त जमावट (थ्रोम्बिन गठन) के दूसरे चरण के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता:

1. थ्रोम्बिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक II (प्रोथ्रोम्बिन), कारक V (एसी-ग्लोब्युलिन), कारक VII (प्रोकोवर्टिन), कारक X (स्टीवर्ट-प्रावर कारक)।

2. थ्रोम्बिन गठन के प्रतिपक्षी (अवरोधकों) की उपस्थिति।

3. कारकों II, V, VII और X के लिए अवरोधकों की उपस्थिति।

तृतीय। रक्त जमावट (फाइब्रिन गठन) के तीसरे चरण के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता: फाइब्रिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक I (फाइब्रिनोजेन), कारक XIII की मात्रात्मक और गुणात्मक कमी (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक)।

चतुर्थ। त्वरित फाइब्रिनोलिसिस के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

वी। रक्तस्रावी डायथेसिस प्रसार इंट्रोवास्कुलर जमावट के विकास के कारण होता है: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (पर्यायवाची: थ्रोम्बोइमोरेहाजिक सिंड्रोम, फैलाया हुआ इंट्रावस्कुलर कोएगुलेशन, खपत कोगुलोपैथी)।

रक्त जमावट के पहले चरण के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता

थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक VIII, IX, XI और XII। कारकों की कमी VIII और IX - हेमोफिलिया देखें।

कारक ग्यारहवीं कमी (syn .: हीमोफिलिया सी, प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत, रोसेन्थल सिंड्रोम की कमी) का वर्णन पहली बार 1953 में आर। एल। रोज़ेंथल, डेर्स्किन और रोज़ेंटल (ओएन ड्रेस्किन, एन। रोसेन्थल) ने किया था। अगले 10 वर्षों में, सेंट। दुनिया के सभी हिस्सों में 120 मरीज हैं, लेकिन कारक ग्यारहवीं कमी की व्यापकता पर कोई आंकड़े नहीं हैं। अपूर्ण जीन पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से निहित; वंशानुक्रम की ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकृति को बाहर नहीं किया गया है। यह दोनों लिंगों के व्यक्तियों में समान आवृत्ति के साथ पाया जाता है। फैक्टर XI - प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन के एक अग्रदूत, सक्रिय कारक XII द्वारा सक्रिय किया जाता है, कारक IX के सक्रिय रूप में रूपांतरण को बढ़ावा देता है; यदि यह अपर्याप्त है, थ्रोम्बोप्लास्टिन का गठन बाधित है। यह एक प्रोटीन है जो बीटा 2-ग्लोब्युलिन ज़ोन में वैद्युतकणसंचलन के दौरान पलायन करता है। भंडारण के दौरान स्थिर, रक्त के थक्के के दौरान भस्म नहीं। संश्लेषण का स्थान स्थापित नहीं किया गया है।

रोग के लक्षण हीमोफिलिया के समान हैं। रक्तस्राव मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है: आम तौर पर आघात और मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप (दांत निकालने, टॉन्सिल्टॉमी, आदि) के बाद रक्तस्राव। सहज रक्तस्राव दुर्लभ हैं। रोगियों के काम करने की क्षमता क्षीण नहीं होती है।

निदान 20% से नीचे कारक XI के स्तर में कमी के आधार पर किया जाता है, साथ ही साथ कोएगुलोग्राम (देखें) की विशेषता डेटा: रक्त जमावट समय और पुनर्गणना समय में एक निश्चित वृद्धि, बिगड़ा प्रोगैरोबिन खपत परीक्षण, थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन (Biggs - डगलस के अनुसार) और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टी (तालिका 1) प्लाज्मा कारकों VIII और IX और प्लेटलेट कारक 3 के सामान्य स्तर के साथ।

रक्तस्राव क्षेत्र को दबाने, तंपन द्वारा रक्तस्राव को रोक दिया जाता है। भारी रक्तस्राव के दुर्लभ मामलों में, प्लाज्मा आधान एक अच्छा प्रभाव है।

कारक बारहवीं कमी पहली बार 1955 में रत्नोव और कोपले (ओ। डी। रत्नोफ, ए। एल। कोपले) द्वारा वर्णित। 1970 तक 100 से अधिक रोगी पंजीकृत थे। फैक्टर XII की कमी एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है; वंशानुक्रम की प्रमुख प्रकृति को पूरी तरह से बाहर नहीं रखा गया है।

फैक्टर XII (पर्याय: संपर्क कारक, हेजमैन कारक) एक ग्लूकोप्रोटीन है। प्लाज्मा में, यह एक निष्क्रिय रूप में है, यह एक विदेशी सतह के संपर्क पर सक्रिय होता है। वैद्युतकणसंचलन के दौरान, यह 0-ग्लोबुलिन के साथ माइग्रेट करता है, जब टी ° 56 ° तक गर्म होता है। कारक XI को सक्रिय करता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देता है।

फैक्टर XII की कमी नैदानिक \u200b\u200bरूप से स्पष्ट नहीं है। निदान केवल कोआगुलोग्राम डेटा के आधार पर किया जाता है: सिलिकॉनयुक्त परीक्षण ट्यूबों में और थक्केदार समय पर क्लॉटिंग समय को लंबा करना, सामान्य प्रोथ्रोम्बिन समय (तालिका 1) पर आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (सामान्य या adsorbed Baa4 प्लाज्मा और सीरम के अलावा द्वारा सामान्य) का उल्लंघन।

रोगी उपचार की आवश्यकता आमतौर पर नहीं होती है; रोग का निदान अनुकूल है।

कारकों आठवीं और IX के प्रतिपक्षी (अवरोधकों) के रक्त में उपस्थिति। फैक्टर VIII इनहिबिटर कारक VIII के एंटीबॉडी हैं, जिन्हें IgG, IgM वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। 1940 ई। एल। लोजनर एट अल में, एनोफेजिलिया जैसी बीमारी वाले रोगियों में एक थक्कारोधी की उपस्थिति का वर्णन किया। उत्तरार्द्ध हेमोफिलिया वाले रोगियों में भी पाया गया, जिन्होंने कई संक्रमण प्राप्त किए, जो इस बात का सबूत था कि ये अवरोधक एंटीबॉडी से संबंधित हैं।

फैक्टर VIII में एक्वायर्ड इनहिबिटर्स को गठिया, तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ल्यूकेमिया, सेप्सिस और अन्य बीमारियों के साथ-साथ देर से गर्भावस्था में और बच्चे के जन्म के बाद वर्णित किया गया है।

रोग के लक्षण नैदानिक \u200b\u200bरूप से हीमोफिलिया से मिलते-जुलते हैं, वे अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किसी भी उम्र में विकसित होते हैं; परिवार का इतिहास बोझ नहीं है। निदान कोगुलोग्राम डेटा (रक्त जमावट के समय में वृद्धि, प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी, बिगड़ा थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण, कारक VIII में कमी, कारक VIII के एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक Biggs-Bidwell परीक्षण) और इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा पुष्टि के आधार पर किया जाता है (विशिष्ट एंटी-सीरम के खिलाफ वर्षा का एक आर्क)। ...

उपचार को अंतर्निहित बीमारी, एंटीबॉडी उत्पादन के दमन और रक्तस्राव से राहत के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए। एंटीबॉडी के उत्पादन को दबाने के लिए, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं - एज़ोथियोप्राइन (इम्यूरन) 100-200 मिलीग्राम और प्रेडनिसोलोन 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन जब तक एंटीबॉडी पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते। हेमोस्टैटिक मीडिया से, कारक VIII का आधान केंद्रित है, विशेष रूप से विषम वाले, अधिक प्रभावी हैं, लेकिन उत्तरार्द्ध एंटीजेनिक हैं और केवल भारी, लंबे समय तक जीवन-धमकी वाले रक्तस्राव के साथ इस्तेमाल किया जा सकता है; विषम दवाओं के बार-बार प्रशासन से गंभीर पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं। रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी और रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता पर निर्भर करता है। यह महत्वपूर्ण अंगों (मस्तिष्क, हृदय की मांसपेशी, आदि) में रक्तस्राव के साथ काफी बिगड़ जाता है।

फैक्टर IX अवरोधकों को हेमोफिलिया बी के रोगियों और अन्य स्थितियों में वर्णित किया गया है। निदान, उपचार और रोग का निदान कारक VIII अवरोधकों के लिए समान हैं।

थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के थ्रोम्बोसाइट घटक की कमी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा में मात्रात्मक प्लेटलेट की कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा देखें), रोगसूचक थ्रोबोसाइटोपेनिया (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, ल्यूकेमिया देखें) और गुणात्मक प्लेटलेट हीनता (थ्रोम्बोसाइटिस) के परिणामस्वरूप विकसित होती है।

थ्रोम्बेस्थेनिया के ई। ग्लान्ज़मैन (1918) द्वारा वर्णन के क्षण के बाद से, कई बीमारियों की खोज की गई है, जिसका कारण प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता है। इन बीमारियों का वर्गीकरण बहुत मुश्किल है। ब्रौनस्टीनर (एच। ब्रौनस्टीनर, 1955) उन्हें थ्रोम्बोपैथी और थ्रोम्बेफेनिया में विभाजित करने का सुझाव देता है। "थ्रोम्बोपैथी" शब्द से इसका अर्थ है कारक 3 (थ्रोम्बोप्लास्टिक) की प्लेटलेट्स में कमी, शब्द "थ्रोम्बेस्थेनिया" द्वारा - कारक 8 की प्लेटलेट्स में कमी (प्रत्यावर्तन कारक)। नई जानकारी के संचय के साथ, यह स्पष्ट हो गया कि गुणात्मक प्लेटलेट की कमी जटिल है। नतीजतन, एक विशेषता के आधार पर वर्गीकरण त्रुटियों को जन्म दे सकता है। हेमोस्टेसिस और थ्रोम्बोसिस पर अंतर्राष्ट्रीय समिति के निर्णय से, "थ्रोम्बोपेथी" या "थ्रोम्बोसाइटोपाथी" शब्द को अधिक सफल माना गया। इस समूह में किसी भी गुणात्मक प्लेटलेट की कमी शामिल है: उनमें कुछ कारकों की सामग्री में कमी या रक्त जमावट की प्रक्रिया में इन कारकों की अपर्याप्त रिहाई (देखें थ्रोम्बोसाइटोपाथिस)।

एंजियोहेमोफिलिया, डी। जी का एक वंशानुगत रूप है, जो एंटीहाइमरेजिक वैस्कुलर वॉन विलेब्रांड कारक और कारक VIII के जन्मजात प्लाज्मा की कमी के कारण होता है। मुख्य प्रयोगशाला परीक्षण रक्तस्राव के समय (1 घंटे या अधिक तक) की लम्बी अवधि है; प्लेटलेट काउंट, ब्लड क्लॉट रिट्रेक्शन इंडेक्स और ब्लड क्लॉटिंग टाइम सामान्य हैं (देखें एंजियोहेमोफिलिया)।

रक्त जमावट के दूसरे चरण के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता

थ्रोम्बिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक II, V, VII और X।

कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) की जन्मजात मात्रात्मक कमी - सच्चा हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया; गंभीर रक्तस्राव के साथ एक रोगी में अज्ञातहेतुक हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया के नाम से रोड्स और फिट्ज-ह्यूग (जे। ई। रोहड्स, जूनियर टी। फिट्ज-ह्यूग, 1941) द्वारा वर्णित किया गया है (प्रोथ्रॉबिन समय तेज हो गया है, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के अन्य कारक - वी, वीआईआई, एक्स - एक्स -) तहकीकात की गई)। 1947 में ए। जे। क्विक ने दो भाइयों में रक्तस्राव को चिह्नित किया, प्रोथ्रोम्बिन समय को लम्बा करना और फैक्टर वी का सामान्य स्तर, और 1955 में - एक लड़की में प्रोथ्रोम्बिन की महत्वपूर्ण कमी। बीमारी दुर्लभ है। वर्णित है। विश्वसनीय हाइपोप्रोथ्रोमाइनीमिया [आर। ए। सेलेर, 1972] के साथ 20 रोगी। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। दोनों लिंगों के व्यक्ति बीमार हैं।

प्रोथ्रोम्बिन को सक्रिय कारक एक्स द्वारा प्रोथ्रोम्बिन में बदल दिया जाता है। प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) - ग्लूकोप्रोटीन अल्फा -2-ग्लोब्युलिन के साथ वैद्युतकणसंचलन के दौरान पलायन करता है। भंडारण और हीटिंग पर स्थिर, पानी में घुलनशील। प्रोथ्रोम्बिन का आधा जीवन 12-24 घंटे है। यह विटामिन के 75.85% प्रोथ्रोम्बिन की भागीदारी के साथ जिगर में संश्लेषित किया जाता है जो जमावट के दौरान सेवन किया जाता है (प्रोथ्रोम्बिन देखें)।

नैदानिक \u200b\u200bरूप से, रक्तस्राव में वृद्धि के संकेत हैं, जो कभी-कभी जन्म के समय गर्भनाल से रक्तस्राव के रूप में प्रकट होते हैं, बाद में शुरुआती और बदलते दांतों के साथ, बीमार महिलाओं में - मासिक धर्म की शुरुआत के साथ। नाक बहना, रजोनिवृत्ति, बच्चे के जन्म के बाद रक्तस्राव, खरोंच, दांत निकालना, सर्जिकल हस्तक्षेप (टॉन्सिल्लेक्टोमी, आदि) हैं। इंटरमस्क्युलर हेमटॉमस और हेमर्थ्रोसिस प्रकट हो सकते हैं, आमतौर पर जोड़ों की शिथिलता के बिना। हेमट्यूरिया, गया। - किश। रक्तस्राव दुर्लभ है। उम्र के साथ, रक्तस्राव कम हो जाता है, हालांकि प्रोथ्रोम्बिन की कमी बनी हुई है।

निदान कोएगुलोग्राम डेटा के आधार पर स्थापित किया गया है: त्वरित के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक में कमी और जब एक दो-चरण विधि (प्रोथ्रोम्बिन समय देखें) द्वारा निर्धारित किया जाता है, सामान्य ताजा और "पुराने" प्लाज्मा के अनुसार त्वरित के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन समय का सुधार, सीरम और adsorbed प्लाज्मा जोड़ने के बाद प्रोथ्रोम्बिन की कमी का संरक्षण। )।

आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का उल्लंघन सामान्य प्लाज्मा और BaSO 4 eluate (तालिका 1) के अलावा द्वारा सामान्यीकृत है।

रक्तस्राव के लिए उपचार प्लाज्मा या रक्त आधान के साथ है। प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए, पीपीएसबी को इंजेक्ट करके कमी कारक का ध्यान केंद्रित करना बेहतर होता है - प्रोथ्रोम्बिन, प्रोकोवर्टीन, स्टीवर्ट-प्रोवेर फैक्टर, फैक्टर IX (हेमटीलिया देखें, एंटीमेफिलिक दवाओं)। हेमोस्टेसिस के लिए, यह पर्याप्त है कि आधान के परिणामस्वरूप प्रोथ्रोम्बिन का स्तर आदर्श का 40% है।

रोग का निदान कारक II की कमी की डिग्री पर निर्भर करता है; महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ, रोग का निदान काफी बिगड़ जाता है।

प्रोथ्रोम्बिन की गुणात्मक कमी (diasprothrombia) का वर्णन S. S. Shapiro et al। (1969) और ई। जोसो एट अल। (1972), जिन्होंने एक परिवार के सदस्यों में एक कील के साथ एक बीमारी की खोज की, हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया के लक्षण। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है। प्रोथ्रोम्बिन स्तर 15-10% आदर्श (एक-और दो-चरण विधियों द्वारा निर्धारण) था।

मानव प्रोथ्रोम्बिन के लिए विशिष्ट एंटीसेरा के साथ स्टेफिलोकोआगुलेज़ और इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस की विधि के साथ अध्ययन में, प्रोथ्रोम्बिन सामग्री सामान्य थी।

रोग के लक्षण, उपचार के तरीके और रोग का निदान जन्मजात मात्रात्मक प्रोथ्रोम्बिन की कमी के समान है।

रोगजनक प्रोथ्रोम्बिन की कमी बिगड़ा हुआ जिगर समारोह के साथ रोगों में मनाया जाता है, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (कौमारिन डेरिवेटिव) के उपचार में, विटामिन के की कमी में, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के सिंड्रोम में। कोगुलोग्राम में, प्रोथ्रोम्बिन के स्तर में कमी के अलावा, रक्त जमावट के उन कारकों की अपर्याप्तता है, जो एचएल द्वारा संश्लेषित होते हैं। आगमन। जिगर में (कारक I, V, VII)। रक्तस्राव को रोकने के लिए उपचार को निर्देशित किया जाना चाहिए। प्लाज्मा आधान निर्धारित हैं, और एनीमिया विकसित होने पर रक्त आधान है। प्रोथ्रोम्बिन के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए, विटामिन के इंजेक्शन और वीकासोल का उपयोग किया जाता है। अप्रत्यक्ष थक्का-रोधी की अधिकता के मामले में, रुटिन को इन दवाओं में दिन में 0.1 ग्राम 3 बार की खुराक में जोड़ा जाता है और थक्कारोधी को तुरंत रद्द कर दिया जाता है। अंतर्निहित बीमारी का उपचार अनिवार्य है, जिसकी सफलता रोग का निर्धारण करती है।

कारक V कमी (syn। हाइपोप्रोसेलेरिनमिया)।

फैक्टर V (syn। एसी-ग्लोब्युलिन) सक्रिय कारक X द्वारा थ्रोम्बिन में प्रोथ्रोम्बिन के रूपांतरण को तेज करता है। यह एक प्रोटीन है जो वैद्युतकणसंचलन के दौरान 0- और V-globulins के बीच प्रवास करता है; प्रयोगशाला: भंडारण और हीटिंग पर जल्दी से ढह जाता है। आधा जीवन छोटा (12-15 घंटे) है। यह पूरी तरह से रक्त जमावट में सेवन किया जाता है और सीरम में नहीं पाया जाता है। यह विटामिन के की भागीदारी के साथ जिगर में संश्लेषित होता है।

पैराहेमोफिलिया एक वंशानुगत कारक V की कमी है, जिसका वर्णन पहली बार 1947 में P. A. Owren और Kvik ने किया था। बीमारी दुर्लभ है, कोई सटीक आंकड़े नहीं हैं। स्लेर के अनुसार, 1972 तक 58 रोगियों का वर्णन किया गया (30 पुरुष और 28 महिलाएं)। बीमारी को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है; कुछ लेखक वंशानुक्रम के प्रमुख प्रकार को मानते हैं। यह बीमारी आमतौर पर उन परिवारों में होती है जहां रिश्तेदारों के बीच शादियां होती हैं।

जन्म के समय लक्षण दिखाई दे सकते हैं। रोग का कोर्स आमतौर पर प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के अन्य कारकों की कमी के साथ होता है। अधिकांश रोगियों में, त्वचा में नकसीर, नाक के छिद्र पाए जाते हैं। गहरी अंतःस्रावी हेमटॉमस और हेमर्थ्रोसिस दुर्लभ हैं। महिलाओं में अक्सर रक्तस्राव होता है। वे सर्जरी, दांत निकालने, बच्चे के जन्म के बाद रक्तस्राव का वर्णन करते हैं। निदान कोगुलोग्राम डेटा के आधार पर किया जाता है: प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी, जो adsorbed BaSO4 प्लाज्मा के अलावा, कारकों II और VII से रहित के द्वारा ठीक किया जाता है। आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का उल्लंघन BaSO4 (तालिका 2) के साथ adsorbed सामान्य प्लाज्मा और प्लाज्मा के अलावा द्वारा किया जाता है। कभी-कभी कारक V की कमी को कारक VIII गतिविधि में कमी के साथ जोड़ा जाता है। इन मामलों को हेमोफिलिया ए (देखें। हेमोफिलिया), एंजियोफेफिलिया (देखें) के साथ विभेदित किया जाना चाहिए।

उपचार: ताजा प्लाज्मा या रक्त के प्रतिस्थापन आधान; भारी रक्तस्राव और प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप के मामले में, आधान हर 6-8 घंटों में दोहराया जाता है, हेमोस्टेसिस के लिए यह मानक V के 10-30% के भीतर कारक वी सामग्री को बनाए रखने के लिए पर्याप्त है। फैक्टर वी सांद्रता प्राप्त नहीं हुई है।

प्रैग्नेंसी रक्तस्राव की आवृत्ति और अवधि और रक्तस्राव के स्थानीयकरण पर निर्भर करती है: यह मस्तिष्क में रक्तस्राव के साथ बिगड़ जाती है। पूर्ण वसूली असंभव है। कभी-कभी वयस्कता में, कारक V की कमी को बनाए रखते हुए रक्तस्राव कम हो जाता है।

रोगसूचक कारक वी की कमी जिगर की क्षति (हेपेटाइटिस, यकृत सिरोसिस, ल्यूकेमिया, आदि) द्वारा जटिल रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। कील, बीमारी के लक्षण अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होते हैं, वे अलग-अलग गंभीरता और स्थानीयकरण के रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों द्वारा शामिल होते हैं।

एक्वायर्ड फैक्टर V की कमी को हमेशा अन्य जमावट कारकों (I, II, VII, X) की कमी के साथ जोड़ा जाता है, जो इतिहास को ध्यान में रखते हुए, इस स्थिति को जन्मजात कारक वी की कमी से अलग करना संभव बनाता है।

उपचार में अंतर्निहित बीमारी का सक्रिय उपचार शामिल होना चाहिए; हेमोस्टैटिक उद्देश्यों के लिए, प्लाज्मा या रक्त आधान किया जाता है।

कारक VII की कमी वंशानुगत और रोगसूचक हो सकता है (हाइपोप्रोकॉनवर्टिमिया देखें)।

वंशानुगत कारक X की कमी (फैक्टर स्टीवर्ट-प्रोवेर) ने क्विक एंड हसी (सी। वी। हसी, 1953) का वर्णन किया: रोगी को प्रोथ्रोम्बिन समय का एक लंबा विस्तार और प्रोथ्रोम्बिन की बिगड़ा हुआ खपत था।

1956 में, T. P. Telfer et al, ने एक दोहरे दोष के साथ एक समान रोगी के अध्ययन के परिणामों को प्रकाशित किया, जिसे उन्होंने Prower कारक की कमी के रूप में नामित किया, और S. Houghie et al, ने स्वतंत्र रूप से एक आदमी में एक समान बीमारी का वर्णन किया , कट को स्टीवर्ट फैक्टर की कमी के रूप में नामित किया गया था। इसके बाद, इन कारकों की पहचान दिखाई गई, और इस कमी को स्टुअर्ट-प्रोवर बीमारी का नाम दिया गया। रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है। 1972 तक, लगभग। 25 प्रेक्षण। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है।

फैक्टर एक्स प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में संक्रमण को सक्रिय करता है। यह एक प्रोटीन है जो अल्फा 1-ग्लोब्युलिन के क्षेत्र में वैद्युतकणसंचलन के दौरान पलायन करता है। यह यकृत में संश्लेषित होता है। आधा जीवन 30-70 घंटे। भंडारण के दौरान स्थिर और गर्म होने पर जल्दी खराब हो जाता है; रक्त के थक्के के दौरान भस्म नहीं; प्लाज्मा और सीरम दोनों में पाया जाता है। इसकी कमी के साथ, रक्त जमावट प्रक्रिया के चरणों I और II का उल्लंघन किया जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bरूप से, कारक एक्स की कमी को शायद ही कभी रक्तस्राव के रूप में देखा जाता है। केवल इसकी लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ ही नाक के छिद्र, रक्तस्रावी, श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है। - किश। पथ और गुर्दे, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, हेमर्थ्रोसिस और इंटरमस्क्युलर हेमटॉमस। गर्भावस्था के दौरान फैक्टर एक्स का स्तर बढ़ सकता है और इसलिए आमतौर पर प्रसव के दौरान रक्तस्राव नहीं होता है। हालांकि, प्रसवोत्तर अवधि में, गंभीर रक्तस्राव मनाया जाता है, जो कारक एक्स की एकाग्रता में गिरावट के साथ जुड़ा हुआ है। उचित तैयारी के बिना किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद, रक्तस्राव भी संभव है।

निदान कोगुलोग्राम डेटा पर आधारित है: प्रोथ्रोम्बिन की खपत कम हो जाती है, थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण बिगड़ा और सामान्य प्लाज्मा और सीरम के अतिरिक्त द्वारा सामान्यीकृत होता है, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन का समय सामान्य प्लाज्मा, सीरम और बाओस 4 एलिट (तालिका 3) के अतिरिक्त से लंबा और सामान्य होता है।

प्रोथ्रोम्बिन का समय सामान्य और "पुराने" प्लाज्मा और सीरम (तालिका 2) के अलावा सही हो जाता है। प्रो.प्रोमबिन कॉम्प्लेक्स (II, V और VII) के अन्य कारकों की अपर्याप्तता और हीमोफिलिया के साथ जी। डी। के कारण अंतर। कारकों II और V की कमी के साथ, प्रोथ्रोम्बिन का समय सामान्य ताजा प्लाज्मा के अतिरिक्त द्वारा सामान्यीकृत होता है, सीरम के अलावा इस समय नहीं बदलता है, थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण बिगड़ा नहीं है। फैक्टर VII की कमी के साथ, प्रोथ्रोम्बिन समय को सामान्य प्लाज्मा (ताजा और डिब्बाबंद) और सामान्य सीरम के अलावा द्वारा ठीक किया जाता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन के बजाय एक-चरण प्रोथ्रोम्बिन समय परीक्षण में रसेल के सांप के जहर का उपयोग कारक VII और X की कमी के भेदभाव में योगदान देता है: कारक VII की कमी के साथ, प्रोथ्रोम्बिन समय सामान्यीकृत होता है, और कारक X की कमी के साथ, यह लंबा बना रहता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण कारक VII की कमी में बिगड़ा नहीं है; कारक एक्स की कमी के मामले में, थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण सीरम घटक (सामान्य सीरम जोड़ा जाता है जब सामान्यीकृत) के कारण बिगड़ा हुआ है। फैक्टर एक्स की कमी एक सामान्य थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण के साथ सामान्य प्रोथ्रोम्बिन समय के आधार पर हीमोफिलिया से विभेदित है।

उपचार सहज रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से है। फैक्टर एक्स के स्तर को बढ़ाने के लिए (इसे 10% से अधिक बढ़ाने के लिए आवश्यक है), प्लाज्मा ट्रांसफ़्यूज़ किया गया है; संचालन के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में, पीपीएसबी का आधान केंद्रित होता है और इसके एनालॉग अधिक प्रभावी होते हैं।

रोग का निदान कारक एक्स की कमी, रक्तस्राव की आवृत्ति और स्थान की डिग्री पर निर्भर करता है।

थ्रोम्बिन गठन के प्रतिपक्षी (अवरोधकों) की उपस्थिति.

थ्रोम्बिन विरोधी। "एंटीथ्रोमबिन" शब्द का अर्थ है कि थ्रोम्बिन को बेअसर करने के लिए प्लाज्मा या सीरम की समग्र क्षमता। एंटीथ्रॉम्बिन I, II, III, IV, V और VI हैं।

हाइपरएपरिनमिया अधिक बार प्राप्त होता है, लेकिन यह जन्मजात भी हो सकता है। यह कोलेजनॉज, ल्यूकेमियास, हेपरिन ओवरडोज (थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के उपचार में) के साथ विकसित होता है, एक्सट्रॉकोपरियल सर्कुलेशन, एनाफिलेक्टिक शॉक के साथ ऑपरेशन के दौरान, हाइपरपेरीनीमिया के लक्षण श्लेष्म झिल्ली, तेजी से रक्तस्राव और घावों, व्यापक और गहरी हेमटॉमस से तेजी से रक्तस्राव की विशेषता है। निदान कोगुलोग्राम डेटा पर आधारित है: रक्त जमावट समय और थ्रोम्बिन समय को लंबा करना, जो प्रोटामाइन सल्फेट या टोल्यूडाइन ब्लू (सिरमई परीक्षण) के अतिरिक्त द्वारा ठीक किया जाता है। विभिन्न जमावट कारकों के लिए अधिग्रहीत एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण घ के जी के साथ अंतर। उत्तरार्द्ध के साथ, रक्त जमावट का समय भी लंबा हो जाता है, लेकिन यह प्रोटामाइन सल्फेट और टोल्यूडाइन ब्लू के अतिरिक्त के साथ सामान्य नहीं होता है। कारक आठवीं के एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण और थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण बिगड़ा हुआ है, एक सकारात्मक बिग्स-बिडवेल परीक्षण का पता चला है; कारक VII के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोथ्रोम्बिन समय और रक्त के थक्के का समय लंबा हो जाता है।

उपचार 1% प्रोटेमाइन सल्फेट समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के लिए कम किया जाता है, प्रशासित दवा की मात्रा हाइपरहेपरनीमिया की डिग्री पर निर्भर करती है; उपचार की निगरानी में रक्त में हेपरिन के स्तर का निर्धारण होता है।

रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी और रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता पर निर्भर करता है।

प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (II, V, VII, X) के कारकों के विरोधी इन कारकों की जन्मजात अपर्याप्तता वाले रोगियों में या इम्युनोकोम्पेटेंट सिस्टम (कोलेजनॉज, ब्रोन्कियल अस्थमा, डिस्प्रोटीनीमिया) में विकारों के साथ होने वाली बीमारियों में होते हैं। वेज, संकेत हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया के साथ देखे गए लोगों के समान हैं। निदान कोएगुलोग्राम डेटा पर आधारित है: प्रोथ्रोम्बिन के निर्धारण के लिए एक और दो-चरणीय तरीकों का उपयोग करके प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के कारकों में से एक की कमी और विशिष्ट विसरा के साथ इम्युनोफोरोसिस के परिणामों की पुष्टि की जाती है।

रक्त जमावट के तीसरे चरण (फाइब्रिन गठन) के उल्लंघन के साथ जुड़े रक्तस्रावी प्रवणता

फाइब्रिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी। फाइब्रिनोजेन की कमी (फाइब्रिनोजेनमिया और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया) - एफिब्रिनोजेनिया, फैक्टर XIII की कमी देखें।

फैक्टर XIII की कमी (syn। लकी-लोरैंड की बीमारी) को पहली बार डकर्ट (एफ। डकर्ट, 1960) द्वारा वर्णित किया गया था। आंकड़े विकसित नहीं हुए। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, और सेक्स से जुड़ी विरासत को बाहर नहीं रखा गया है।

फैक्टर XIII (syn: fibrinase, fibrin-stabilizing factor, fibrinoligase) फाइब्रिन को स्थिर करने में शामिल है: यह घुलनशील फाइब्रिन S (घुलनशील) को स्थिर फाइब्रिन I (अघुलनशील) में परिवर्तित करता है। निष्क्रिय रूप में रक्त में निहित, यह कैल्शियम आयनों की उपस्थिति में थ्रोम्बिन द्वारा सक्रिय होता है। भंडारण के दौरान स्थिर, आंशिक रूप से थर्मोस्टेबल। आधा जीवन 4 दिन है।

रक्त में फैक्टर XIII (10% से कम) में कमी के साथ रक्तस्राव होता है। रक्तस्राव की देर से शुरुआत विशेषता है - चोट के कुछ घंटे बाद; व्यापक हेमटॉमस, चोट, चला गया। - किश वर्णित हैं। रक्तस्राव, नाभि घाव से खून बह रहा है। कारक XIII की कमी के कारण, घाव खराब रूप से ठीक हो जाते हैं (थक्के का ढीलापन फाइब्रोब्लास्ट द्वारा इसकी वृद्धि को रोकता है)।

निदान एक विशिष्ट क्लिनिक (रक्तस्राव और खराब घाव भरने की देर से शुरुआत) और कोगुलोग्राम डेटा पर आधारित है: हेमोस्टैटिक प्रणाली की विशेषता वाले परीक्षण परेशान नहीं होते हैं। एक थक्का की घुलनशीलता का अध्ययन करते समय (यूरिया के पांच-दाढ़ के घोल में या मोनोक्लोएसेटिक-आप के 1% घोल में), इसकी अस्थिरता पाई जाती है।

गंभीर रक्तस्राव के लिए उपचार आवश्यक है या जब इन रोगियों की सर्जरी की जा रही हो। पूरे रक्त, प्लाज्मा और गंभीर मामलों में, क्रायोप्रिप्रेसिट का उपयोग किया जाता है। प्रभावी हेमोस्टेसिस के लिए, कारक XIII (10% से अधिक) के स्तर में वृद्धि पर्याप्त है। प्रैग्नेंसी आमतौर पर अच्छी होती है।

त्वरित फाइब्रिनोलिसिस के कारण रक्तस्रावी प्रवणता

प्लास्मिन संश्लेषण या अपर्याप्त एंटीप्लास्मिन संश्लेषण (फाइब्रिनोलिसिस देखें) के कारण फाइब्रिनोलिसिस प्रक्रियाओं में तेजी आती है।

रक्तस्रावी प्रवणता, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के कारण

डिफीब्रेशन सिंड्रोम (पर्यायवाची: सेवन की कोगुलोपेथी, थ्रोम्बोमेमोरेजिक सिंड्रोम) मेटास्टैटिक मैलिग्नेंट ट्यूमर, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस, शॉक, बर्न डिजीज के एक क्लिनिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, समय से पहले होने वाले प्लेसेंटल कंस्ट्रक्शन, अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के साथ, जब थ्रोम्बोप्लास्टिक गतिविधि वाले पदार्थ रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।

ब्लेनविले (H. M. D. Blainville, 1834) ने पाया कि जानवरों को मस्तिष्क के ऊतकों का अंतःशिरा प्रशासन बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर जमावट के परिणामस्वरूप उनकी तत्काल मृत्यु का कारण बनता है। वोल्ड्रिज (एल। सी। वोल्ड्रिज, 1886) ने पाया कि जानवरों को टिशू थ्रोम्बोप्लास्टिन के धीमे अंतःशिरा प्रशासन से पशु की मृत्यु नहीं होती है, यह रक्त के असंयम की स्थिति के विकास में प्रकट होता है। ओबाटा (जे। ओबाटा, 1919) ने पाया कि थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों के इंजेक्शन से छोटी रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्कों के निर्माण का कारण कैसे बनता है। मिल्स (एस। ए। मिल्स, 1921) ने फाइब्रिनोजेन की सांद्रता में कमी का पता लगाया। मेलानबी (जे। मेलनबी, 1933) और ई। डी। वार्नर एट अल के अनुसार। (1939), थ्रोम्बिन के अंतःशिरा प्रशासन के साथ एक समान प्रभाव देखा गया था। वेनर (A.E. Weiner) एट अल। (1950), श्नाइडर और पेज (एस। एल। श्नाइडर, ई। डब्ल्यू। पृष्ठ, 1951) ने सुझाव दिया कि जब थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थ रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो इंट्रावस्कुलर कोअगुलेशन होता है, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोजेनिक भंडार समाप्त हो जाते हैं और जमावट कारक का सेवन किया जाता है। जैक्सन (D. P. जैक्सन) एट अल। (1955) ऐसे रोगियों में पाया गया हाइपोफिब्रिनोजेमिया, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और प्रोथ्रोम्बिन की एकाग्रता। थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों के अंतःशिरा प्रशासन के साथ डिफिब्रेशन सिंड्रोम के लिए एक समान तंत्र स्थापित किया गया था [कोपली, 1945; रत्नोव और कॉनली (सी। एल। कॉनले); श्नाइडर, 1957]। रोग के लक्षण तीव्र इंट्रावस्कुलर रक्त जमावट (हाइपरकोएग्युलमिया के चरण) के विकास से प्रकट होते हैं। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया में, सभी प्रकोगुलंट्स का उपयोग किया जाता है (खपत कोगुलोपैथी): कारकों I, II, V, VII, VIII, XIII का स्तर और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (हाइपोलेगुलेमिया चरण)। जहाजों में फाइब्रिन के हाइपरकोएग्यूलेशन और जमाव के कारण, फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम सक्रिय होता है (द्वितीयक फाइब्रिनोलिसिस और डिफिब्रिनेशन का चरण), जो प्लास्मिनोजेन और प्लास्मिन कार्यकर्ताओं के एक सामान्य स्तर पर फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन गिरावट के उत्पादों में वृद्धि के साथ होता है। डाउनस्ट्रीम डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम तीव्र, सबस्यूट और क्रोनिक हो सकता है। डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम का तीव्र कोर्स कई घंटों या दिनों तक चलता है और अक्सर यह अपरिचित हो जाता है। यह शॉक, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस, बर्न डिजीज, सर्जिकल इंटरवेंशन (फेफड़े, अग्न्याशय आदि पर), ऑब्स्टेट्रिक प्रैक्टिस में (प्लेकिनल एबॉर्शन, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु के साथ), सेप्टिक गर्भपात, तीव्र वायरल संक्रमण और अन्य स्थितियों में देखा जाता है।

हेमोरेज त्वचा पर पेटीचिया के रूप में दिखाई देते हैं, इंजेक्शन और चीरों के बाद रक्तस्राव और चोट लगना। विशेष रूप से विपुल रक्तस्राव प्रसूति पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ डिफिब्रेशन के दौरान विकसित होता है।

डिफिब्रिशन सिंड्रोम का सबकाट्यूट कोर्स कई हफ्तों तक रहता है। अधिक बार मेटास्टेटिक घातक ट्यूमर, ल्यूकेमिया, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु के साथ होता है। रक्तस्राव सामान्यीकृत और स्थानीय हो सकता है, जो घाव के स्थानीय आघात या विघटन के कारण होता है (जैसे, पेट ट्यूमर)। कुछ मामलों में, प्रमुख लक्षण शिरापरक और धमनी घनास्त्रता हैं।

क्रोन, डिफिब्रिशन सिंड्रोम का कोर्स आमतौर पर संवहनी विकृति विज्ञान (विशाल हेमांगीओमास - कज़बाक-मेरिट सिंड्रोम, वाहिकाओं में बड़े पैमाने पर सावधानीपूर्वक परिवर्तन, विशेष रूप से प्लीहा और पोर्टल शिरा प्रणाली में मनाया जाता है)। रक्तस्राव और घनास्त्रता कमजोर या अनुपस्थित हैं।

निदान क्लिनिक और कोगुलोग्राम डेटा के आधार पर किया जाता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बिन समय को लंबा करना, फाइब्रिनोजेन के स्तर में कमी, कारकों II, V, VIII की अपर्याप्तता, प्लास्मिन के सामान्य सामग्री के साथ फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन के गिरावट उत्पादों की सामग्री में वृद्धि। जिगर की गंभीर बीमारियों वाले रोगियों में अधिग्रहीत हाइपोफिब्रिनोजेमिया के साथ अंतर, कारकों II, V, VII और X में कमी के साथ हो सकता है, लेकिन कारक VIII की सामग्री सामान्य बनी हुई है। प्राथमिक फाइब्रिनोलिसिस के साथ, फाइब्रिनोजेन और कारकों II, V, VII, VIII और X की सामग्री में कमी के साथ, प्लास्मिन और इसके सक्रियकर्ताओं का स्तर बढ़ता है। एंटीकोआगुलंट्स को प्रसारित करने की उपस्थिति में, फाइब्रिनोजेन और अन्य जमावट कारकों का स्तर आमतौर पर कम नहीं होता है, फाइब्रिनोलिसिस की कोई सक्रियता नहीं है।

डिफाइब्रिकेशन सिंड्रोम के साथ, सबसे पहले, अंतर्निहित बीमारी का उपचार आवश्यक है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ यह विकसित हुआ। रक्तस्राव की राहत के लिए, कुछ लेखकों का मानना \u200b\u200bहै कि प्रत्यक्ष थक्कारोधी का परिचय उचित है। आमतौर पर हेपरिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है: प्रारंभिक खुराक 50-100 IU प्रति 1 किलो शरीर के वजन का होता है; फिर प्रति घंटा 10-15 यूनिट प्रति किलो। इसकी इंट्रामस्क्युलर प्रशासन की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि इसके धीमे अवशोषण के कारण हाइपरहेपरिनिमिया की शुरुआत को नियंत्रित करना मुश्किल है। हालांकि, यह राय सभी शोधकर्ताओं द्वारा साझा नहीं की गई है। जब डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम को गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है, तो रक्त और फाइब्रिनोजेन के संक्रमण को निर्धारित करते हुए हेपरिन की खुराक को आधा कर दिया जाता है। डिफैब्रिकेशन सिंड्रोम की अनुपस्थिति में हेपरिन का वर्णन करना रक्तस्राव को बढ़ाता है और रोगी को नुकसान पहुंचा सकता है। Coumarin दवाओं का उपयोग दीर्घकालिक उपचार के लिए किया जाता है, लेकिन डिफिब्रिलेशन को धीमा करने के लिए, उच्च खुराक की आवश्यकता होती है, जो नाटकीय रूप से थक्के कारकों की सामग्री को कम करके, रक्तस्राव को बढ़ाती है। फाइब्रिनोलिसिस इनहिबिटर (Σ-aminocaproic एसिड और इसके एनालॉग्स) को contraindicated है, क्योंकि वे इंट्रावस्कुलर थ्रोम्बी के गठन की ओर ले जाते हैं, उनका परिचय रक्तस्राव की प्रगति के साथ हो सकता है।

रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर और डिफिब्रेशन सिंड्रोम की तीव्रता पर निर्भर करता है।

पैथोलॉजिकल एनॉटमी

जी। डी। में पोस्टमॉर्टम की तस्वीर विभिन्न अंगों और एनीमिया के संकेतों में हेमोरेज (देखें) के अवशिष्ट घटना के कारण हो सकती है (देखें। एनीमिया)। रक्त जमावट कारकों की एक माध्यमिक कमी के साथ, रोग परिवर्तन अंतर्निहित बीमारी की विशेषता है; इसी तरह की तस्वीर डिफिब्रेशन सिंड्रोम में देखी जाती है, लेकिन विभिन्न अंगों में रक्तस्राव के संकेत या जहाजों में फाइब्रिन जमाव के साथ घनास्त्रता, विशेष रूप से छोटे वाले प्रबल होते हैं।

जटिलताओं

जी। डी के साथ जटिलताओं। रक्तस्राव के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव के साथ, हेमर्थ्रोसिस होता है (देखें); बड़े तंत्रिका चड्डी के पारित होने के क्षेत्र में व्यापक हेमटॉमस के गठन के साथ, पक्षाघात के विकास के साथ नसों का संपीड़न, पैरेसिस संभव है (देखें); मस्तिष्क में रक्तस्राव के साथ, लक्षण दिखाई देते हैं जो मस्तिष्क परिसंचरण विकारों की विशेषता है (देखें)। सीरम हेपेटाइटिस दोहराया रक्त और प्लाज्मा आधान के साथ विकसित हो सकता है। जमावट कारकों की पूर्ण अनुपस्थिति वाले रोगियों में, एंटीबॉडी का गठन संभव है, जो आधान की प्रभावशीलता को काफी कम कर देता है; पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न प्रतिक्रियाएं संभव हैं। एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट एंटीजन के एंटीबॉडी का गठन पाया गया था, जो संक्रमण को जटिल करता है और दाताओं के एक विशेष चयन की आवश्यकता होती है।

रोकथाम

रिलेप्स की रोकथाम में उपयुक्त आधान मीडिया का संक्रमण होता है, जो कमी कारक के स्तर को बढ़ाता है और रक्तस्राव को रोकता है। महान महत्व की चिकित्सा और आनुवांशिक परामर्श हैं, वंशावली नियोजन के संबंध में रक्त जमावट प्रणाली में जन्मजात विकृति वाले परिवारों से पत्नियों को उन्मुख करना।

बच्चों में हिस्टोरिकल डाइट

रक्त प्रणाली के रोगों वाले अस्पतालों में भर्ती बच्चों में, लगभग आधे जी। के रोगी हैं।

जी। की व्यापकता d। एक निश्चित आयु निर्भरता है। वंशानुगत रूप जी। डी। प्रकट, एक नियम के रूप में, जन्म से या जन्म के तुरंत बाद, उदाहरण के लिए, हाइपो- और एफिब्रिनोजेनिया (देखें), जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपाथिस (देखें), विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम देखें), आदि। उदाहरण के लिए, पूर्वस्कूली और स्कूली उम्र में जी के अधिग्रहीत रूप अधिक बार देखे जाते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (देखें), रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शेनलिन-हेनोच देखें), आदि।

रक्त जमावट कारकों की क्षणिक अपर्याप्तता को नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग कहा जाता है। यह जीवन के पहले दिनों में त्वचा, मांसपेशियों, श्लेष्मा झिल्ली (पेटीसिया, इकोमायोसिस, हेमटॉमस) द्वारा रक्त में प्रकट होता है, मस्तिष्क में, श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव चला गया है - किश। पथ (मेलेना, खूनी उल्टी), नाभि घाव, आदि।

नवजात शिशुओं (विशेष रूप से समय से पहले के शिशुओं) के रक्तस्रावी रोग का मुख्य कारण कुछ रक्त जमावट कारकों (प्रोकेंवट्रिन, प्रोथ्रोम्बिन, आदि) की एक कम सामग्री है और एंटीकोआगुलेंट गतिविधि (एंटीथ्रॉम्बोप्लास्टिन, एंटीथ्रॉम्बिन, मुख्य रूप से हेपरिन, फाइब्रिनोलिसिन, आदि) के साथ पदार्थों की बढ़ती सामग्री है। बचपन की इस अवधि की संवहनी दीवार विशेषता की वृद्धि हुई पारगम्यता। क्षणिक अपर्याप्तता भी व्यक्तिगत अंगों (विशेष रूप से यकृत) की अपरिपक्वता के साथ जुड़ी होती है, जिसमें विटामिन के की कमी होती है। हेमोलिटिक बीमारी के साथ कुछ नवजात शिशुओं में, रक्तस्राव को एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडीज की उपस्थिति से समझाया जाता है, मां से ट्रांसप्लेसेन्टली पारित, बच्चे के प्लेटलेट्स के लिए समूह एंटीजेनिक गतिविधि रखते हैं इसलिए नहीं। एनीमिया, लेकिन यह भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग देखें)। नवजात शिशुओं में रक्त के थक्के कारकों की कमी के साथ नवजात शिशुओं में इंटरकोर्ट और संक्रामक रोग, एस्फिक्सिया और चयापचय संबंधी विकार (विशेष रूप से एसिडोसिस) रक्तस्राव को काफी बढ़ाते हैं। Vecchio और Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) ने एक विशेष प्रकार के जी। डी। का वर्णन किया। नवजात शिशुओं में, जीवन के 8 वें दिन के बाद, कभी-कभी कई हफ्तों के बाद उत्पन्न होता है, और अचानक दिखने और रक्तस्राव की गंभीरता, प्रोथ्रॉम्बिन कॉम्प्लेक्स के घटकों की कमी के साथ-साथ अन्य। कार्यात्मक जिगर की क्षति की अनुपस्थिति में प्लाज्मा जमावट कारक (IX, X, आदि)। डी। के। जी। के इस रूप का रोगजनक संबंध एविटामिनोसिस की पुष्टि करता है, जो कि विटामिन K के पैरेन्टेरल एडमिनिस्ट्रेशन की प्रभावशीलता से होता है। जी के इन देर से अज्ञातहेतुक रूपों का उद्भव जुड़ा हुआ है, जाहिर है, विटामिन K का उपयोग करने के लिए हेपेटोसाइट्स की क्षमता के नुकसान के साथ, जो कि अवशोषित हो जाता है। - किश। रास्ता सामान्य है। इस प्रकार के जी को हाइपोविटामिनोसिस के से पहचाना जाना चाहिए जो कोलेस्टेसिस या छोटी आंत की हार के कारण होता है।

उपचार हेमोस्टेसिस विकार के रोगजनक तंत्र पर आधारित है। वंशानुगत रूपों में, एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो व्यक्तिगत रक्त जमावट कारकों की कमी को समाप्त करते हैं, साथ ही साथ एजेंट जो रक्त के थक्कारोधी गतिविधि को दबाते हैं।

जी के महत्व के वंशानुगत रूपों की रोकथाम में औषधीय आनुवंशिक परामर्श हैं, और अधिग्रहित - उन रोगों की रोकथाम जो उनकी घटना में योगदान करते हैं।

तालिका 1. प्रोथ्रोम्बिन समय और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के अध्ययन के आधार पर रक्तस्रावी प्रवणता का अंतर

तालिका 2. प्रोथ्रॉम्बिन समय को सही करके एक कमी कारक को प्रकट करना

तालिका 3. रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण और नैदानिक \u200b\u200bऔर नैदानिक \u200b\u200bविशेषताएं

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एल डी। ओरलोवा; ए। वी। माजुरिन (पेड।), टेबल का कंपाइलर। एल। डी। ऑरल्वा

रक्तस्रावी प्रवणता के सभी लक्षणों को संयुक्त किया जाता है रक्तस्रावी सिंड्रोम (सामान्य कारणों से विकसित होने वाले लक्षणों का एक स्थिर सेट), अर्थात्, रक्तस्राव का एक सिंड्रोम:

• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के नीचे रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, मुंह में);
• रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, नाक, गर्भाशय, आदि;
• मूत्र और मल में रक्त का मिश्रण;
• जोड़ों की सूजन और खराश;
• खून की उल्टी, आदि।

• सामान्य कमज़ोरी;
• प्रदर्शन में कमी;
• सिर चकराना;
• बेहोशी (भ्रम);
• कानों में शोर;
• आँखों के आगे "मक्खियाँ" चमकती हैं;
• थोड़ा व्यायाम के साथ सांस और पलक की तकलीफ;
• छाती में दर्द होना।

फार्म

मूल से आवंटित प्राथमिक, रोगसूचक रक्तस्रावी प्रवणता तथा विक्षिप्त, या नकसीर, खून बह रहा है।

• प्राथमिक रक्तस्रावी प्रवणता - जन्मजात (जन्म के समय) परिवार के वंशानुगत रोग, जिनमें से एक विशेषता यह है कि एक की कमी (कम अक्सर कई) रक्त जमावट कारक (रक्त के तरल भाग में या प्लेटलेट्स में शामिल पदार्थ - प्लेटलेट्स - और रक्त के थक्के प्रदान करना) है।
• रोगसूचक रक्तस्रावी प्रवणता रक्त जमावट के कई कारकों की कमी की विशेषता है। वे हृदय, संक्रामक, ट्यूमर के रोगों, दवाओं के अनियंत्रित सेवन आदि के मामले में विकसित हो सकते हैं। इन मामलों में, रक्तस्राव की घटना अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है, उपचार और रोग का परिणाम बिगड़ती है।
• विक्षिप्त, या नकसीर, खून बह रहा है विभिन्न प्रकार से मानसिक विकारों के कारण रोगियों द्वारा खुद को उत्पन्न किया जाता है:
  • ऊतक को यांत्रिक आघात द्वारा (चोट के गठन के साथ क्षति का कारण बनता है, मौखिक गुहा को आघात, आदि);
  • दवाओं का गुप्त प्रशासन जो रक्त जमावट को खराब करता है (सबसे अक्सर अप्रत्यक्ष थक्कारोधी - ड्रग्स जो जिगर में जमावट कारकों के गठन को रोकते हैं);
  • आत्म-यातना या साधुता (स्वयं को प्राप्त करने के लिए खुद को या किसी अन्य व्यक्ति को नुकसान पहुंचाना), आदि।

• संवहनी विकृति (क्षति) के साथ जुड़े;
• प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी या उनकी हीनता के साथ जुड़े;
• रक्त के प्लाज्मा (तरल भाग) में जमावट कारकों (पदार्थ जो रक्त जमावट सुनिश्चित करते हैं) की एक अपर्याप्त संख्या के साथ जुड़े;
• मिश्रित मूल।

कारण

रक्तस्रावी प्रवणता के कारण हैं:

• संवहनी दीवार की संरचना (संरचना) का उल्लंघन;
• प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स) या उनकी हीनता की संख्या में कमी;
• जमावट कारकों (पदार्थ जो रक्त के थक्के सुनिश्चित करते हैं) के प्लाज्मा (रक्त का तरल भाग) में अपर्याप्त सामग्री।

• रक्त जमावट प्रणाली में विकारों के साथ रक्त रिश्तेदारों की उपस्थिति;
• जिगर की बीमारी;
• गुर्दे की बीमारी;
• आहार में विटामिन और खनिजों की कमी (विशेष रूप से एक शाकाहारी भोजन के साथ - पशु मूल के भोजन खाने से इनकार)।

निदान

• रोग और शिकायतों के एनामनेसिस का विश्लेषण (जब (कितनी देर पहले) रक्तस्राव और रक्तस्राव दिखाई दिया, सामान्य कमजोरी और अन्य लक्षण, जिसके साथ रोगी अपनी घटना को जोड़ता है)।
• जीवन के इतिहास का विश्लेषण। क्या रोगी को कोई पुरानी बीमारी है, क्या कोई वंशानुगत (माता-पिता से बच्चों को होने वाली) बीमारियाँ हैं, क्या रोगी को बुरी आदतें हैं, क्या उसने लंबे समय तक कोई दवा ली है, क्या उसे ट्यूमर है, क्या वह विषाक्त (जहरीला) के संपर्क में आया था पदार्थ।
• शारीरिक परीक्षा। त्वचा का रंग निर्धारित किया जाता है (पैल्लोर और उपचर्म रक्तस्राव की उपस्थिति संभव है)। जोड़ों को बड़ा किया जा सकता है, निष्क्रिय, दर्दनाक (संयुक्त रक्तस्राव के विकास के साथ)। नाड़ी तेज हो सकती है, रक्तचाप कम हो सकता है।
• रक्त परीक्षण। एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, मान 4.0-5.5x10 9 / l) है, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (ऑक्सीजन के वहन करने वाले एरिथ्रोसाइट्स के अंदर एक विशेष यौगिक, मानदंड 130-160 g / l) निर्धारित किया जा सकता है। रंग सूचक (हेमोग्लोबिन स्तर के अनुपात को एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के पहले तीन अंकों से गुणा किया जाता है) सामान्य रहता है (सामान्य रूप से यह संकेतक 0.86-1.05 है)। ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाओं) की संख्या, आदर्श 4-9x10 9 / l है। सामान्य हो सकता है, शायद ही कभी बढ़ा या घटा हो। प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिनमें से आसंजन रक्त जमावट सुनिश्चित करता है) सामान्य रहता है, कम अक्सर - कम या बढ़ा (आदर्श 150-400x10 9 / l) है।
• मूत्र का विश्लेषण। गुर्दे या मूत्र पथ से रक्तस्राव के विकास के साथ, मूत्र के विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स दिखाई देते हैं।
• रक्त रसायन। कोलेस्ट्रॉल का स्तर (वसा जैसा पदार्थ), ग्लूकोज (एक सरल कार्बोहाइड्रेट), क्रिएटिनिन (एक प्रोटीन टूटने वाला उत्पाद), यूरिक एसिड (सेल नाभिक से एक टूटने वाला उत्पाद), इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम) सहवर्ती रोगों की पहचान करने के लिए निर्धारित किया जाता है।
• पंचर द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा की जांच (हड्डी की आंतरिक सामग्री के निष्कर्षण के साथ भेदी), सबसे अधिक बार उरोस्थि (छाती की पूर्वकाल सतह की केंद्रीय हड्डी, जिसमें पसलियां जुड़ी हुई हैं), हेमटोपोइजिस का आकलन करने के लिए कुछ मामलों में किया जाता है।
• त्रेपनोबोप्सी (आस-पास के ऊतकों के संबंध में अस्थि मज्जा की परीक्षा) का प्रदर्शन तब किया जाता है जब हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ अस्थि मज्जा का एक स्तंभ परीक्षा के लिए लिया जाता है, आमतौर पर इलियाक हड्डी के पंख (त्वचा के सबसे करीब स्थित मानव श्रोणि का क्षेत्र) से एक विशेष उपकरण - त्रेपन का उपयोग कर। कुछ मामलों में उपयोग किया जाता है, यह सबसे सटीक रूप से अस्थि मज्जा की स्थिति की विशेषता है।
• रक्तस्राव की अवधि एक उंगली या ईयरलोब को छेदने से मूल्यांकन की जाती है। वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ, यह संकेतक बढ़ता है, और जमावट कारकों की कमी के साथ, यह अपरिवर्तित रहता है।
• रक्त के थक्के समय। रोगी की नस से निकले रक्त में थक्के की उपस्थिति का आकलन किया जाता है। यह सूचक जमावट कारकों की कमी के साथ लंबा हो जाता है।
• चुटकी की परीक्षा। चमड़े के नीचे के रक्तस्रावों की उपस्थिति का आकलन तब किया जाता है जब कॉलरबोन के नीचे की त्वचा को संकुचित किया जाता है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।
• हार्नेस टेस्ट। रोगी के कंधे पर 5 मिनट के लिए एक टूर्निकेट लगाया जाता है, फिर रोगी के अग्र-भाग पर रक्तस्राव की घटना का आकलन किया जाता है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।
• कफ परीक्षण। रोगी के कंधे के ऊपर एक ब्लड प्रेशर कफ रखा जाता है। 90-100 मिमी एचजी के दबाव में हवा को इसमें इंजेक्ट किया जाता है। 5 मिनट के लिए। उसके बाद, रोगी के अग्र भाग पर रक्तस्राव की घटना का आकलन किया जाता है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।
• परामर्श भी संभव है।

रक्तस्रावी विकृति का उपचार

• रूढ़िवादी (जो सर्जरी के बिना है) चिकित्सा - रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार के आधार पर, विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है:
  • संवहनी दीवार की संरचना (संरचना) के उल्लंघन में विटामिन;
  • प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी के साथ ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (मानव अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के सिंथेटिक एनालॉग);
  • कृत्रिम जमावट कारक (पदार्थ जो रक्त के थक्के को सुनिश्चित करते हैं) उनकी कमी के साथ।

• रक्तस्राव का स्थानीय नियंत्रण - लागू:
  • दोहन;
  • hemostatic (हेमोस्टैटिक) स्पंज;
  • नाक टैम्पोनैड (शोषक सामग्री के साथ नाक गुहा का घना भरना, उदाहरण के लिए, कपास ऊन, धुंध, आदि);
  • दबाव पट्टी;
  • रक्तस्राव के स्थान पर ठंड लगना (उदाहरण के लिए, बर्फ के साथ एक गर्म पानी की बोतल), आदि।

• शल्य चिकित्सा:
  • ​ बार-बार बड़े पैमाने पर खून की कमी के लिए तिल्ली को हटाने (रक्त कोशिकाओं की मृत्यु की साइट) का उपयोग किया जाता है। रक्त कोशिकाओं के जीवन का विस्तार करता है;
  • एक दोषपूर्ण पोत की साइट को हटाने, जो रक्तस्राव के विकास के साथ लगातार क्षतिग्रस्त हो गया था। कुछ मामलों में, पोत के हटाए गए हिस्से को एक कृत्रिम अंग के साथ बदल दिया जाता है;
  • उनमें से रक्त के बहिर्वाह को हटाने के साथ जोड़ों का पंचर (भेदी);
  • रक्त डालने से स्वयं के जोड़ को अपरिवर्तनीय क्षति के मामले में एक कृत्रिम संयुक्त की नियुक्ति।

• फिजियोथेरेपी उन में रक्तस्राव के बाद जोड़ों में गति की सामान्य श्रेणी के रखरखाव में योगदान देता है।
• फिजियोथेरेपी (शारीरिक कारकों द्वारा शरीर पर प्रभाव, उदाहरण के लिए, एक चुंबकीय या विद्युत क्षेत्र, आदि) रक्तस्राव के पुनर्जीवन में सुधार करता है, जोड़ों की बहाली को बढ़ावा देता है।
• हेमोकोम्पोनेंट थेरेपी (यह है, दाता रक्त घटकों का आधान)।
  • ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान (दाता के रक्त का तरल हिस्सा। प्लाज्मा का तेजी से जमना इसमें थक्के कारकों को संरक्षित करता है)। सभी जमावट कारकों की कमी की भरपाई करता है। मल्टीपल प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन से मरीज में प्रतिरक्षा प्रणाली (बॉडी डिफेक्ट) में विकारों का खतरा बढ़ जाता है।
  • प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन (डोनर प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स)।
  • लाल रक्त कोशिका आधान (एरिथ्रोसाइट्स - लाल रक्त कोशिकाओं को दान किए गए रक्त से अलग किया गया) या एरिथ्रोसाइट्स धोया (दाता एरिथ्रोसाइट्स अपनी सतह से जुड़े प्रोटीन से मुक्त हो गए। एरिथ्रोसाइट्स धोने से उनके संक्रमण के लिए नकारात्मक प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति और गंभीरता कम हो जाती है)। यह स्वास्थ्य कारणों (यदि रोगी के जीवन के लिए खतरा हो) के लिए किया जाता है।
• मरीज की जान को खतरा लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के साथ दो स्थितियां हैं:
  • एनीमिक कोमा (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में महत्वपूर्ण या तेजी से विकासशील कमी के परिणामस्वरूप मस्तिष्क को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति के कारण बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी के साथ चेतना का नुकसान);
  • गंभीर एनीमिया (वह है, हीमोग्लोबिन का स्तर - एरिथ्रोसाइट्स का एक विशेष पदार्थ जो ऑक्सीजन ले जाता है, 70 ग्राम / लीटर (प्रति 1 लीटर रक्त में हीमोग्लोबिन का ग्राम) से नीचे है)।

जटिलताओं और परिणाम

रक्तस्रावी विकृति की जटिलताओं:

• लोहे की कमी से एनीमिया (हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं की एक विशेष पदार्थ) जो ऑक्सीजन वहन करती है));
• प्रतिरक्षा विकार (शरीर की प्रतिरक्षा में परिवर्तन);
• पक्षाघात (शरीर के एक या एक से अधिक हिस्सों में आंदोलन का नुकसान) मस्तिष्क रक्तस्राव या पीए हुए रक्त के साथ बड़ी नसों के संपीड़न के कारण;
• रेटिना में रक्तस्राव के कारण अंधापन (आंख की अंदरूनी परत जो प्रकाश के प्रति संवेदनशील है)
• उनमें रक्तस्राव के कारण जोड़ों में आंदोलन की सीमा;
• एनीमिक कोमा - मस्तिष्क को महत्वपूर्ण ऑक्सीजन हानि के बाद अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति के कारण बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी के साथ चेतना का नुकसान;
• आंतरिक अंगों की स्थिति में गिरावट, विशेष रूप से पुरानी बीमारियों (उदाहरण के लिए, हृदय, गुर्दे, आदि) की उपस्थिति में।

रक्तस्रावी प्रवणता की रोकथाम

रक्तस्रावी प्रवणता की प्राथमिक रोकथाम (जो बीमारी की शुरुआत से पहले है):

• रक्त जमावट प्रणाली में जन्मजात विकारों वाले परिवारों की चिकित्सा और आनुवांशिक परामर्श। कुछ मामलों में, गर्भावस्था से परहेज करने या लिंग के बच्चे के जन्म की योजना बनाने की सिफारिश की जाती है, जिसके लिए रक्तस्रावी विकृति का जोखिम कम होता है। उदाहरण के लिए, हेमोफिलिया (जमावट कारक में एक वंशानुगत विकार) के साथ एक आदमी के लिए, बेटों का जन्म वांछनीय है। एक महिला के लिए जो हीमोफिलिया का वाहक है (जिसे खुद बीमारी नहीं है, लेकिन जीन में उल्लंघन है - वंशानुगत जानकारी के वाहक, जो उसकी संतानों में हीमोफिलिया के विकास को जन्म दे सकता है), बेटियों का जन्म बेहतर है।
• भ्रूण के लिंग का निर्धारण और वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता वाले परिवारों में बिगड़ा हुआ जीन की उपस्थिति।
• शरीर की सुरक्षा को मजबूत करना (उदाहरण के लिए, कठोर करना, ताजी हवा में चलना, सब्जियों और फलों की पर्याप्त सामग्री के साथ स्वस्थ भोजन)।
• दवाओं के अनियंत्रित उपयोग से इनकार।

रक्तस्रावी प्रवणता में जटिलताओं की रोकथाम:

• रक्तस्रावी प्रवणता का समय पर पूर्ण उपचार;
• यदि आवश्यक हो, शल्य चिकित्सा उपचार (दंत सहित), परामर्श की आवश्यकता है;
• रक्तस्राव और रक्तस्राव के लिए प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने के तरीकों में रोगियों और उनके रिश्तेदारों को प्रशिक्षित करना;
• केवल आवश्यक जमावट कारकों का उपयोग नहीं, और दाता प्लाज्मा (रक्त का तरल हिस्सा) प्रतिरक्षा प्रणाली (शरीर की सुरक्षा) में विकारों के जोखिम को कम करता है, जिसमें एंटीबॉडी का उत्पादन (विदेशी पदार्थों को नष्ट करने के लिए शरीर में गठित प्रोटीन) और जमावट कारकों को बढ़ाना और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाना शामिल है। ...

रक्तस्रावी प्रवणता- बीमारियों का एक समूह जिसमें रक्तस्राव और बार-बार रक्तस्राव होने की प्रवृत्ति होती है, दोनों अनायास और चोटों के प्रभाव में उत्पन्न होती हैं, यहां तक \u200b\u200bकि सबसे नगण्य, जो एक स्वस्थ व्यक्ति में रक्तस्राव का कारण नहीं बन सकता है।

एटियलजि और रोगजनन।अत्यंत विविध। रक्तस्रावी प्रवणता की एक संख्या वंशानुगत उत्पत्ति की है, जो किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान कुछ बाहरी प्रभावों के प्रभाव में होती है।

हेमोरेजिक डायथेसिस के विकास में एविटामिनोसिस (विशेष रूप से एविटामिनोसिस सी और पी), कुछ संक्रामक रोग (लंबे समय तक सेप्सिस, टाइफस) द्वारा सुविधा होती है, तथाकथित वायरल हेमोरेजिक बुखार, icterohemorrhagic leptospirosis, एलर्जी की स्थिति, जिगर की कुछ बीमारियों) के एक समूह। ...

एक रोगजनक आधार पर, सभी रक्तस्रावी डायथेसिस को दो बड़े समूहों में जोड़ा जा सकता है: 1) बिगड़ा संवहनी दीवार पारगम्यता (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, विटामिन सी की कमी, कुछ संक्रामक रोग, ट्रॉफिक विकार, आदि) के कारण रक्तस्रावी विकृति; 2) रक्त रक्त जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

अंतिम समूह में, रक्तस्रावी प्रवणता निम्नलिखित कारणों से प्रतिष्ठित है:

A. रक्त जमावट प्रक्रियाओं का उल्लंघन:

1) पहले चरण (थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लाज्मा घटकों की वंशानुगत कमियां - कारक VIII, IX, XI: हीमोफिलिया ए, बी, सी, आदि। प्लेटलेट घटक - थ्रोम्बोसाइटोपेथी, विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि में);

2) दूसरे चरण (थ्रोम्बिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - II, V, X, उनके लिए प्रतिपक्षी की उपस्थिति और उनके अवरोधक);

3) तीसरा चरण (प्लाज्मा घटकों की कमीफाइब्रिन गठन -1, अर्थात फाइब्रिनोजेन, और 12)।

B. त्वरित फाइब्रिनोलिसिस (बढ़ते प्लास्मिन संश्लेषण या अपर्याप्त एंटीप्लास्मिन संश्लेषण के कारण)।

B. प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोकेमोरेजिक सिंड्रोम; सिन: कंजम्पशन कोगुलोपैथी, आदि) का विकास, जिसमें सभी प्रकोगुलेंट्स का उपयोग बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया में किया जाता है और फाइब्रिनोलिसिस सिस्टम सक्रिय होता है।

रक्तस्रावी डायथेसिस का यह संक्षिप्त कार्य वर्गीकरण कुछ हद तक मनमाना है (कुछ मामलों में, कई रोगजनक कारक हेमोरहाजिक डायथेसिस के विकास में शामिल हैं) और, इस प्रकार से, रोगों (वंशानुगत और अधिग्रहित) के एक बहुत बड़े समूह को एकजुट करता है, साथ ही साथ मुख्य रूप से उत्पन्न होने वाले माध्यमिक सिंड्रोम भी। रोग (मेटास्टेटिक घातक ट्यूमर, जलन रोग आदि)।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर।रक्तस्रावी प्रवणता के सामान्य नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ विभिन्न अंगों और ऊतकों में बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव (पाचन तंत्र, फुफ्फुसीय, गर्भाशय, वृक्क, आदि से), द्वितीयक रक्तस्राव हैं। रक्तस्राव के साथ विभिन्न अंगों की शिथिलता की शिकायत होती है, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के साथ रक्तस्राव, क्षेत्रीय पक्षाघात और पैरेसिस जब बड़े तंत्रिका ट्रंक को हेमटॉमस द्वारा संकुचित किया जाता है, जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव होने पर हेमरथ्रोसिस।

रक्तस्रावी प्रवणता और ज्ञात नैदानिक \u200b\u200bकठिनाइयों की चरम विविधता के बावजूद, प्रत्येक मामले में प्रभावी चिकित्सा का संचालन करने के लिए, उनके विकास के एटियलॉजिकल और रोगजनक कारकों को ध्यान में रखते हुए एक सटीक निदान की आवश्यकता होती है। हेमोरेजिक डायथेसिस का वरिष्ठ वर्षों में अधिक विस्तार से अध्ययन किया जाएगा। आंतरिक रोगों के प्रसार के पाठ्यक्रम में रक्तस्रावी प्रवणता के नैदानिक \u200b\u200bउदाहरण के रूप में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (Werlhof रोग) के साथ केवल एक सामान्य परिचित प्रदान किया जाता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के वंशानुगत रूपों की रोकथाम में, चिकित्सा और आनुवांशिक परामर्श का बहुत महत्व है, जिन परिवारों में रक्त जमाव प्रणाली के जन्मजात रोगों से पीड़ित परिवारों को उनकी संतानों के स्वास्थ्य के संबंध में उन्मुख किया जाता है, और अधिग्रहित रूपों की रोकथाम में - उन रोगों की रोकथाम जो उनके विकास में योगदान करती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा(पुरपुरा ट्रॉम्बोसाइटोपेनिका; पर्यायवाची: Werlhof रोग)

रक्त में प्लेटलेट्स की कमी के कारण रक्तस्रावी प्रवणता। रोग का वर्णन पहली बार जर्मन चिकित्सक Werlhof द्वारा 1735 में किया गया था। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अधिक बार कम उम्र में मनाया जाता है, मुख्यतः महिलाओं में।

एटियलजि और रोगजनन।पूरी तरह से पता नहीं चला। यह स्थापित किया गया है कि रोग के लगभग आधे मामलों के रोगजनन में, इम्युनोएलेर्जिक तंत्र का बहुत महत्व है - एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन, जो प्लेटलेट्स की सतह पर तय होता है और उन्हें नुकसान पहुंचाता है, और मेगाकार्योसाइट्स से उनकी सामान्य टुकड़ी को भी रोकता है। टोक़ शुरू करना, अर्थात्। शरीर द्वारा ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन के लिए प्रोत्साहन संक्रमण, नशा, कुछ खाद्य पदार्थों और औषधीय पदार्थों के लिए व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता हो सकता है। कई मामलों में, प्लेटलेट्स के कुछ एंजाइम प्रणालियों की जन्मजात अपर्याप्तता ग्रहण की जाती है, जिसके प्रकट होने के लिए, जाहिर है, पहले से सूचीबद्ध अतिरिक्त कारकों के शरीर को प्रभावित करना आवश्यक है।

पैथोलॉजिकल तस्वीर।त्वचा पर और आंतरिक अंगों में कई रक्तस्राव विशेषता हैं। प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा संभव है। अस्थि मज्जा में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा मेगाकैरोसाइट्स से प्लेटलेट्स के अंतराल का उल्लंघन निर्धारित करती है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर।मुख्य लक्षण छोटे छिद्रित रक्तस्राव या बड़े रक्तस्रावी स्पॉट के रूप में कई हेमोरेज की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर उपस्थिति है। रक्तस्राव अनायास और मामूली चोटों, मामूली चोटों, त्वचा पर दबाव आदि के प्रभाव में होता है। रक्तस्रावी धब्बे पहले बैंगनी होते हैं, फिर चेरी-नीला, भूरा, पीला, अधिक चमकता है और कुछ दिनों के बाद गायब हो जाता है। हालांकि, गायब स्थानों के बजाय, नए दिखाई देते हैं। अक्सर नाक, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, गर्भाशय से रक्तस्राव होता है; आंतरिक अंगों (मस्तिष्क, फंडस, मायोकार्डियम, आदि) में संभव रक्तस्राव। दांत निकालने और अन्य "छोटे" संचालन के दौरान भारी और लंबे समय तक चलने वाला रक्तस्राव होता है। "टूर्निकेट" और विशेष रूप से "कांटा" के लक्षण सकारात्मक हैं। प्लीहा और लिम्फ नोड्स, एक नियम के रूप में, बढ़े हुए नहीं हैं, और हड्डियों पर दोहन दर्द रहित है।

रक्त को प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी की विशेषता है - आमतौर पर 50.0-10 9 / एल से कम है, और कुछ मामलों में, तैयारी में केवल एकल प्लेटलेट्स ही मिल सकते हैं। रक्तस्राव की डिग्री थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता से निर्धारित होती है। महत्वपूर्ण रक्तस्राव के बाद, हाइपोक्रोमिक एनीमिया हो सकता है। ज्यादातर मामलों में थक्के का समय नहीं बदला जाता है, लेकिन इसे कुछ हद तक धीमा किया जा सकता है (प्लेटलेट्स के थ्रोम्बोप्लास्टिक फैक्टर III की कमी के कारण)। रक्तस्राव का समय बढ़ाकर 15-20 मिनट या उससे अधिक हो जाता है, रक्त की वापसी

थक्का टूट गया है। कब thromboelasgpographyप्रतिक्रिया समय में एक तेज मंदी और रक्त के थक्के का गठन निर्धारित होता है।

पाठ्यक्रम और जटिलताओं। रोग के तीव्र और जीर्ण आवर्तक दोनों रूप देखे जाते हैं। महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव और रक्तस्राव के कारण रोगी की मृत्यु हो सकती है।

उपचार। गंभीर मामलों में, प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है। आने वाले दिनों में, रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है और रक्तस्राव बंद हो जाता है। स्प्लेनेक्टोमी का प्रभाव, जाहिरा तौर पर, प्लीहा में प्लेटलेट्स के विनाश में कमी और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस पर इसके निरोधात्मक प्रभाव को समाप्त करने के कारण होता है। रक्त प्रतिस्थापन और हेमोस्टेसिस के उद्देश्य के लिए, रक्त आधान किया जाता है। प्लेटलेट द्रव्यमान के बार-बार आधान द्वारा एक अच्छा हेमोस्टैटिक प्रभाव दिया जाता है। विटामिन पी और सी को निर्धारित करें जो संवहनी दीवार, कैल्शियम क्लोराइड, विकसोल को मजबूत करता है। रोग के रोगजनन में एलर्जी कारक को ध्यान में रखते हुए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग करना संभव है, जो कुछ मामलों में अच्छा प्रभाव डालता है।

रक्त के रोगों का अक्सर आज निदान किया जाता है। उनमें, संचार प्रणाली के जटिल विकृति हैं, जो रक्त के थक्के के उल्लंघन का कारण बनती हैं, जिसके परिणामस्वरूप लोग रक्तस्रावी विकृति विकसित करते हैं। यह बीमारी अचानक, प्रगतिशील रक्तस्राव और रक्तस्राव की विशेषता है, अवधि और गंभीरता में बदलती है। इस तरह की घटनाओं को छोटे चकत्ते, बड़े हेमटॉमस और यहां तक \u200b\u200bकि आंतरिक रक्तस्राव के रूप में देखा जा सकता है। एक बीमार व्यक्ति तब एनीमिक सिंड्रोम विकसित करता है। चिकित्सा की अनुपस्थिति में, गंभीर विकृति विकसित हो सकती है जो मृत्यु का कारण बन सकती है।

समस्या का विवरण

रक्तस्रावी प्रवणता संचार प्रणाली का एक रोग है, जो शरीर में एक या अधिक रक्त जमावट तंत्र में दोषों की उपस्थिति के परिणामस्वरूप सहज रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता है।

चिकित्सा इन पैथोलॉजीज की लगभग तीन सौ किस्मों को जानती है। आंकड़ों के मुताबिक, दुनिया में पांच मिलियन लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं। कुछ मामलों में, प्रभावित क्षेत्र बहुत बड़ा है, इसलिए एक व्यक्ति को अक्सर बीमारी की जटिलताएं होती हैं। इन सभी कारकों के कारण, रोग की समस्या ऐसे डॉक्टरों के नियंत्रण में है जैसे सर्जन, हेमटोलॉजिस्ट, ट्रूमेटोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ और प्रसूति रोग विशेषज्ञ।

रोग के प्रकार

यह दो प्रकार की बीमारी को अलग करने की प्रथा है:

1. बच्चों में जन्मजात रक्तस्रावी प्रवणता आमतौर पर विरासत में मिली है। यह विकृति एक व्यक्ति को जन्म से लेकर जीवन के अंत तक साथ देती है। डायथेसिस का यह रूप हीमोफिलिया, ग्लान्जमैन के सिंड्रोम, टेलंगीक्टेसिया, थ्रोम्बोसाइटोपाथी और अन्य विकृति द्वारा जटिल है। इस मामले में, एक या एक से अधिक रक्त तत्वों की अनुपस्थिति होती है जो इसकी जमावट सुनिश्चित करते हैं।
2. बच्चों और वयस्कों में अधिग्रहित रक्तस्रावी प्रवणता एक भड़काऊ प्रक्रिया या रक्त रोगों के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इस तरह की विकृति में वास्कुलिटिस, संवहनी घावों के साथ यकृत रोग, दवाओं के साथ शरीर का नशा, संक्रामक रोग, पुरपुरा और अन्य शामिल हैं। अधिग्रहीत डायथेसिस रोगसूचक हो सकता है, जो हृदय प्रणाली या कैंसर के विकास के विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है, और न्यूरोटिक, जो मानसिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

इसके अलावा, डायथेसिस प्राथमिक हो सकता है, एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में विकसित हो रहा है, और माध्यमिक, एक संक्रामक प्रकृति, विषाक्तता या सेप्सिस के पहले से स्थानांतरित रोगों के परिणामस्वरूप दिखाई दे रहा है।

रक्तस्रावी प्रवणता। वर्गीकरण

चिकित्सा में, पैथोलॉजी के कई समूह प्रतिष्ठित हैं, जो हेमोस्टेसिस के कारकों में से एक के विकार पर निर्भर करता है:

1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही थ्रोम्बोसाइटोपेथी, जो बिगड़ा हुआ प्लेटलेट हेमोस्टेसिस की विशेषता है। इस घटना को प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विकार, विकिरण बीमारी, ल्यूकेमिया, पुरपुरा, और इसी तरह मनाया जा सकता है।
2. कोगुलोपैथी, जो जमावट हेमोस्टेसिस के विकार के कारण होता है, जो रक्त के अंतिम पड़ाव में योगदान देता है। इन घटनाओं को हेमोफिलिया, स्टुअर्ट-प्रोवर या विलेब्रांड सिंड्रोम, फाइब्रिनोजेनोपैथी और अन्य जैसे रोगों के विकास के साथ देखा जाता है। रोग थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक्स के उपयोग के कारण हो सकता है।
3. वासोपाथी, जो संवहनी दीवारों के उल्लंघन में प्रकट होती हैं। इस तरह की विकृति वास्कुलिटिस, विटामिन की कमी, Randu-Osler सिंड्रोम के साथ विकसित होती है।
4. मिश्रित प्रवणता उन विकारों की विशेषता है जो पहले और दूसरे समूहों में शामिल हैं। इस समूह में वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम, थ्रोम्बोइमोरैजिक रोग, हेमोबलास्टोसिस और अन्य शामिल हैं।

रक्तस्राव के प्रकार

रक्तस्रावी प्रवणता में रक्तस्राव के प्रकार इस प्रकार हैं:

1. हेमेटोमा प्रकार की विशेषता बड़ी हेमटॉमस की उपस्थिति है, सर्जिकल प्रक्रियाओं के बाद रक्तस्राव, जोड़ों में रक्तस्राव।
2. केशिका प्रकार छोटे रक्तस्राव के विकास के कारण होता है, जिसमें पेटीचिया और एक्कोमोसिस, नाक, गैस्ट्रिक और गर्भाशय के रक्तस्राव के साथ-साथ मसूड़ों से रक्तस्राव होता है। इस मामले में, मानव शरीर पर खरोंच और छोटे लाल विस्फोट होते हैं।
3. बैंगनी प्रकार त्वचा पर छोटे सममित चकत्ते और धब्बे की उपस्थिति के कारण होता है।
4. माइक्रोएन्जिओमेटस प्रकार, जिसमें छोटे जहाजों के विकास के उल्लंघन के कारण समय-समय पर रक्तस्राव होता है। बरगंडी धब्बों के समूह त्वचा पर दिखाई देते हैं, जो पूरे शरीर में फैलते नहीं हैं।
5. मिश्रित प्रकार, जिसमें हेमटॉमस और त्वचा पर छोटे धब्बे दोनों होते हैं।

रोग के विकास के कारण

हेमोरेजिक डायथेसिस किसी भी उम्र में हो सकता है। इसका कारण रक्त के थक्के का उल्लंघन है, प्लेटलेट्स की कार्यक्षमता का विकार, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि। कुछ जन्मजात और अधिग्रहित विकृति वाले लोग इस बीमारी से ग्रस्त हैं। रोग के प्राथमिक रूप एक वंशानुगत प्रवृत्ति का परिणाम होते हैं और जन्मजात विसंगतियों या हेमोस्टेसिस के कारकों में से एक की कमी से जुड़े होते हैं।

जन्मजात विकृति निम्नलिखित आनुवंशिक रोगों के कारण विकसित होती है:

1. हीमोफिलिया। इस मामले में रक्तस्रावी प्रवणता रक्त के थक्के के जन्मजात निम्न स्तर के कारण बनती है। ज्यादातर अक्सर, आंतरिक लंबे रक्तस्राव होते हैं।
2. प्रोथ्रोम्बिन की कमी, जो इसके संश्लेषण के जन्मजात विकार की विशेषता है।
3. थ्रोम्बोसिस, बर्नार्ड-सॉइलर सिंड्रोम को प्लेटलेट्स की कार्यक्षमता के एक विकार की विशेषता है। रोग त्वचा पर ही प्रकट होता है।
4. वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम, जो हेमोस्टेसिस के लिए जिम्मेदार प्रोटीन की असामान्य गतिविधि के कारण होता है।
5. Glanzmann की बीमारी, Randu-Osler, Stuart-Prower।

ऐसी विकृति आज दुर्लभ हैं।

द्वितीयक प्रवणता के कारण

सबसे अधिक बार, विकृति एक अधिग्रहित बीमारी के रूप में विकसित होती है। इसकी उपस्थिति निम्नलिखित बीमारियों को भड़का सकती है:

1. जिगर और गुर्दे की विकृति, सिरोसिस।
2. विटामिन के की कमी, विशेष रूप से शिशुओं में, जो रक्त वाहिकाओं की नाजुकता और नाजुकता की ओर जाता है।
3. ऑटोइम्यून रोग, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी अपने स्वयं के प्लेटलेट्स पर हमला करते हैं।
4. वास्कुलिटिस, सेप्सिस, सदमे, जिसके परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
5. रेडियोधर्मी विकिरण की उच्च खुराक के संपर्क में, कीमोथेरेपी के संपर्क में प्लेटलेट गठन के विकार में योगदान होता है।
6. कुछ दवाएं लेना, जैसे कि स्टेरॉयड।
7. आत्महत्या के साथ मानसिक बीमारी।
8. बढ़ी उम्र।

पैथोलॉजी के लक्षण और संकेत

रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण अक्सर भिन्न होते हैं, रोग के आधार पर, जिसके परिणाम वे हैं। पैथोलॉजी के संकेत ज्वलंत हैं। किसी व्यक्ति में संवहनी दीवारों को नुकसान के साथ, पूरे शरीर में एक छोटा दाने बनता है, जिसमें श्लेष्म झिल्ली शामिल है। कुछ मामलों में, पेट और जोड़ों में दर्द होता है, मूत्र में रक्त की उपस्थिति होती है, और सूजन होती है।

कोगुलोपैथी के विकास के साथ, रोगी को अचानक रक्तस्राव, व्यापक चमड़े के नीचे रक्तस्राव का अनुभव होता है, जो त्वचा का रंग बदलता है। व्यक्ति तब एनीमिया विकसित करता है। जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में हीमोफिलिया के साथ, नकसीर और चमड़े के नीचे रक्तस्राव, गठिया, और संयुक्त सूजन देखी जाती है।

गंभीर मामलों में, डायथेसिस के लक्षणों की उपस्थिति होती है, रक्त के साथ मतली और उल्टी, पेट में दर्द और पीठ के निचले हिस्से, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, एनीमिया, डिसुरिया। एनीमिया के साथ, एक व्यक्ति में कमजोरी, हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, चक्कर आना, त्वचा का पीलापन है।

बच्चों और गर्भवती महिलाओं में पैथोलॉजी के लक्षण

बच्चों में, रक्तस्रावी प्रवणता (दिखाया गया फोटो) तीव्र ल्यूकेमिया के संकेतों में से एक के रूप में कार्य कर सकता है। पैथोलॉजी अक्सर शुरुआती, नाक बहने, त्वचा पर चकत्ते, जोड़ों में दर्द और उनकी विकृति के साथ-साथ रेटिना में रक्तस्राव, उल्टी और शौच के दौरान रक्त के साथ मिश्रित होने पर मसूड़ों से रक्तस्राव में प्रकट होता है। टीनएज लड़कियों में हैवी पीरियड्स होते हैं।

अक्सर, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपाथी एक बीमारी नहीं है, यह प्लेटलेट्स की अपरिपक्वता को इंगित करता है। यह घटना यौवन के बाद गायब हो जाती है। लेकिन डॉक्टर इस घटना को गंभीरता से लेने की सलाह देते हैं, क्योंकि अक्सर, नकारात्मक कारकों के प्रभाव में, चोट या स्ट्रोक के दौरान आंतरिक रक्तस्राव होता है।

इस विकृति के साथ गर्भवती महिलाओं में, देर से विषाक्तता, ड्रॉप्सी, गर्भपात का खतरा, अपरा अपर्याप्तता और समय से पहले जन्म मनाया जाता है। ऐसी महिलाओं में, बच्चे अक्सर समय से पहले पैदा होते हैं, उन्हें हाइपोक्सिया होता है, विकास में देरी होती है।

जटिलताओं और परिणाम

इस विकृति के लक्षण हैं:

• पुरानी एनीमिया;
• एलर्जी की घटना, जो रक्तस्राव के विकास में भी योगदान करती है;
• हेपेटाइटिस बी;
• बार-बार रक्त संक्रमण के मामले में एचआईवी संक्रमण;
• जोड़ों की सीमा या पूर्ण गतिहीनता;
• ऊतकों की सुन्नता और पक्षाघात;
• इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, पेरेस्टेसिया, पेरेसिस या पक्षाघात;
• अंधापन, स्ट्रोक;
• प्रगाढ़ बेहोशी।

ये जटिलताएं सभी रोगियों में नहीं होती हैं, वे पैथोलॉजी के प्रकार और संबंधित नकारात्मक कारकों के आधार पर दिखाई देते हैं। समय पर उपचार के साथ, नकारात्मक परिणामों के विकास से बचा जा सकता है। लेकिन अनियंत्रित रक्त की हानि के साथ, जटिलताओं का विकास होगा।

नैदानिक \u200b\u200bउपाय

एक डॉक्टर से संपर्क करते समय, वह उन कारकों का अध्ययन करता है जो रोग के विकास, विकृति के रूप और प्रसार का कारण बन सकते हैं।

रक्तस्रावी विकृति का निदान निम्नलिखित तकनीकों का उपयोग करके किया जाता है:

1. रक्त, मल और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण।
2. शरीर में ट्रेस तत्वों की सामग्री का निर्धारण करने के लिए रक्त सीरम का विश्लेषण।
3. रक्त के थक्के का परीक्षण।
4. Coagulogram।
5. थ्रोम्बोप्लास्टिन और कोम्ब्स की पीढ़ी परीक्षण, थ्रोम्बिन और प्रोथ्रोम्बिन विश्लेषण करती है।
6. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।
7. गुर्दे और यकृत का अल्ट्रासाउंड।
8. अक्रिय मस्तिष्क का अध्ययन।
9. जोड़ों का एक्स-रे।

एक व्यापक परीक्षा के बाद, चिकित्सक अंतिम निदान करता है और उपयुक्त चिकित्सा निर्धारित करता है।

हीलिंग गतिविधियों

रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार जटिल होना चाहिए, जिसमें निम्न चरण शामिल हैं:

1. ड्रग थेरेपी, जिसका उद्देश्य प्लेटलेट्स के स्तर को बढ़ाना, रक्त के थक्के को बढ़ाना, संवहनी दीवारों को मजबूत करना है। इस मामले में, विटामिन, एमिनोकैप्रोइक एसिड, ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं।
2. रक्तस्राव को रोकना। इसके लिए, डॉक्टर एक ट्राईकनीकेट, एक विशेष स्पंज, कपास झाड़ू और बर्फ के साथ एक गर्म पानी की बोतल का उपयोग करता है।
3. शल्य चिकित्सा। अक्सर, तिल्ली निष्कर्षण रक्त कोशिकाओं के जीवन काल को बढ़ाने के लिए किया जाता है, साथ ही पैथोलॉजिकल पोत को समाप्त करने के लिए, जो एक कृत्रिम अंग के साथ बदल दिया जाता है, और रक्त को खत्म करने के लिए संयुक्त गुहा को पंचर करने के लिए किया जाता है।
4. फिजियोथेरेपी।
5. प्लेटलेट और इलेक्ट्रोसाइट काउंट को बढ़ाने के लिए रक्त आधान।

रक्तस्रावी प्रवणता ठीक होने के बाद, उपस्थित चिकित्सक नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें देता है। वह आमतौर पर एक आहार निर्धारित करता है जिसमें तत्काल खाद्य पदार्थों, संरक्षक, सुविधा वाले खाद्य पदार्थों और सॉस का पूर्ण उन्मूलन शामिल होता है। प्लेटलेट सांद्रता को बढ़ाने के लिए बीट, ब्रोकोली, अजवाइन, टमाटर और बीफ लीवर जैसी सब्जियों का उपयोग किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

रोग का कोर्स और इसकी संभावना भिन्न हो सकती है। समय पर प्रभावी चिकित्सा के साथ, रोगनिदान अनुकूल होगा। यदि अनुपचारित या गंभीर जटिलताओं का विकास होता है, तो मृत्यु संभव है। इसलिए, भविष्य में विकासशील जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए बीमारी का समय पर निदान करना महत्वपूर्ण है।

निवारण

रक्तस्रावी प्रवणता की पहचान करने के लिए क्या किया जाना चाहिए? डॉक्टरों की सिफारिशें अस्पष्ट हैं - पैथोलॉजी के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति के लिए परीक्षण। गर्भावस्था की योजना बनाना भी आवश्यक है, आवश्यक परीक्षणों और परामर्शों से गुजरना, एक बच्चे को वहन करने की अवधि के दौरान एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना। सही भोजन करना, नियमित रूप से नियमित परीक्षाओं और परीक्षाओं से गुजरना, व्यसनों को छोड़ना और दवाओं का अनियंत्रित उपयोग, चोटों और चोटों से बचना और अपने स्वास्थ्य और अपने बच्चों के स्वास्थ्य की निगरानी करना भी महत्वपूर्ण है।

डॉक्टर की सभी सिफारिशों और नुस्खों का पालन करके, आप इस बीमारी की गंभीर और खतरनाक जटिलताओं से बच सकते हैं। चूंकि यह प्रकृति में पुरानी है, इसलिए समय-समय पर विशेषज्ञों द्वारा परीक्षा कराना और चिकित्सा का कोर्स करना आवश्यक है।