Сьогодні нам належить дізнатися важливу інформацію про страшне захворювання під назвою лімфогранулематоз. Про таке патологічний стандоречно говорити в тому випадку, коли у пацієнта виявляється злоякісна пухлина, Утворена розрослася лімфоїдної тканиною і специфічними клітинами. Їх називають клітинами Березовського-Штернберга-Ріда, в честь трьох вчених, які присвятили своє життя такого важливого відкриття.

Є люди, які трохи сумніваються, лімфогранулематоз це рак чи ні. Хвороба відноситься до групи онкологічних, а значить це все ж ракове захворювання з важкою клінічною картиною. Такий діагноз може зустрічатися в будь-яких віках незалежно від статі, але, деяка залежність в більшості випадків простежується:

1. Перша група ризику - у дітей підліткового віку від 15-ти років і до 30-ти, причому найбільша активність лімфогранулематозу доводиться на двадцятиріччя. Захворюваність у чоловіків і жінок приблизно однакова;
2. Друга група ризику - у зрілих людей, після п'ятдесятиріччя. В основному піддається саме чоловіча половина населення.

До речі, лімфогранулематоз має ще одну назву - хвороба Ходжкіна. Тому, зустрічаючи його в інших джерелах, Ви повинні враховувати цей взаємозв'язок.

причини лімфогранулематозу

Природа походження лімфогранулематозу це до сих пір питання, на який у вчених немає точного і остаточної відповіді. На практиці фахівці вловили зв'язок між регіональним фактором, так як в деяких групах населених пунктів захворюваність виявляється істотно вище. Це не перший випадок, де зовнішнє середовище проживання і її віруси визначають частоту захворюваності.

При мікроскопічному дослідженні уражених тканин знаходять гранульоми, що містять клітини Березовського-Штернберга-Ріда. Вперше захворювання було описано англійським лікарем Т.Ходжкіним в 1832 році.

причини захворювання

Етіологія лімфогранулематозу невідома. Однак обговорюється роль вірусу Епштейна-Барра, який часто виявляється в пухлинних клітинах при даному захворюванні. Можливо, ця інфекція призводить до деяких мутацій в нормальних лімфоцитах людини, в результаті чого вони починають безконтрольно розмножуватися.

симптоми лімфогранулематозу

Основним симптомом захворювання є збільшення лімфатичних вузлівлімфаденопатія. Лімфатичні вузли при цьому безболісні, щільні, рухливі, без ознак запалення, часто у вигляді конгломератів. Збільшення лімфатичних вузлів на шиї, в пахвових западинах або в паху помітно на дотик, а іноді і візуально. Внаслідок того, що часто уражається лімфатична тканина, розташована в грудній клітці, першим симптомом захворювання може бути утруднення дихання або внаслідок тиску на легені і бронхи збільшених лімфатичних вузлів.

Іншими симптомами, зустрічаються при лимфогранулематозе, Є слабкість, тривалий безпричинне підвищення температури тіла, пітливість, втрата ваги (понад 10% маси тіла за 6 і менше місяців).

Що можете зробити ви

Якщо вам або близькій вам людині поставлений діагноз « лімфогранулематоз»Слід негайно починати лікування і діяти відповідно до рекомендацій лікаря.

Сучасні методи лікування дозволяють досягти непоганих результатів навіть при великих обсягах пухлинної тканини.

Що може зробити лікар

Залежно від клінічних симптомів і локалізації патологічного процесу для постановки діагнозу і визначення методу лікування можуть бути обрані різні методи дослідження. До обов'язкових досліджень відносяться загальний і, рентгенографія грудної клітинив прямій і бічній проекціях, УЗД периферичних лімфатичних вузлів, черевної порожниниі малого таза. Для остаточної постановки діагнозу необхідно гістологічне дослідження зразка пухлинної тканини, отриманої при біопсії лімфатичного вузла. Ця тканина направляється на морфологічне і імуногістохімічне дослідження.

Після постановки діагнозу лікар визначить форму і стадію захворювання. Залежно від цих параметрів вибирають програму лікування. Вона може складатися з різних поєднань і радіотерапії. прогноз при лимфогранулематозезалежить в першу чергу від стадії процесу, на якій почали лікування, а також від гістологічної будови пухлини. За світовою статистикою хвороба Ходжкінавиліковується у 60-80% хворих.

лімфогранулематоз ( лімфома Ходжкіна) - це пухлинне захворювання системи крові, При якому пухлинні клітини утворюються з зрілих клітин лімфоїдної тканини ( імовірно з В-лімфоцитів). Початок хвороби характеризується специфічним ураженням однієї групи лімфатичних вузлів з поступовим поширенням пухлинного процесу на інші органи ( селезінку, печінку і так далі). В уражених лімфовузлах визначаються пухлинні клітини Ходжкіна і Рід-Березовського-Штернберга, що є відмінною рисою даного захворювання.


Перебіг хвороби відносно повільне, проте без відповідного лікування розвивається недостатність безлічі внутрішніх органів, що призводить до смертельного результату.

У структурі всіх пухлинних захворювань людини на частку лімфоми Ходжкіна припадає близько 1%. Частота народження даного захворювання становить 2 - 5 випадків на 1 мільйон населення на рік. Хвороба може вражати людей будь-якого віку, проте наголошується два піки захворюваності - перший - у віці від 20 до 30 років ( що є особливістю лімфогранулематозу), А другий - у віці старше 50 років ( характерно для більшості пухлин). Чоловіки хворіють в 1,5 - 2 рази частіше за жінок.

Цікаві факти

• Вперше клінічна картина захворювання була описана в 1832 році Томасом Ходжкіна, в честь якого воно і було названо.
• Збільшення підщелепних лімфатичних вузлів спостерігається у 80% абсолютно здорових людей. Тривале збільшення інших груп лімфовузлів може бути ознакою лімфогранулематозу.
• При правильному підході лімфогранулематоз може бути повністю вилікуваний ( ремісія може спостерігатися протягом десятків років).
• Японці і афроамериканці хворіють лімфогранулематозом рідше, ніж європейці.

Що таке лейкоцити?

Структура і функція лейкоцитів

Залежно від структури і виконуваної функції розрізняють:

• базофіли;

нейтрофіли
Складають від 45 до 70% від усіх лейкоцитів крові. Нейтрофіли здатні поглинати чужорідні матеріали невеликих розмірів ( фрагменти бактерій, грибів). Заклопотані елементи руйнуються, завдяки наявності в цитоплазмі нейтрофілів особливих речовин, що володіють антибактеріальною дією ( даний процес називається фагоцитозу). Після поглинання і руйнування чужорідних частинок нейтрофіл зазвичай гине, вивільняючи в навколишні тканини велику кількість біологічно активних речовин, які також мають антибактеріальну активність і підтримують процес запалення.

У нормі абсолютна більшість нейтрофілів в периферичної крові представлено зрілими клітинами, які мають сегментоване ядро ​​( сегменто форми). В меншій кількості зустрічаються молоді нейтрофіли, які мають витягнуте ядро, що складається з одного сегмента ( паличкоядерні форми). Цей поділ важливо в діагностиці різних інфекційних процесів, при яких відбувається значне збільшення абсолютного і процентного вмісту молодих форм нейтрофілів.

моноцити
Найбільші клітини периферичної крові. Вони утворюються в кістковому мозку ( основному кровотворних органів людини) І циркулюють в крові протягом 2 - 3 днів, після чого переходять в тканини організму, де перетворюються в інші клітини, звані макрофагами. Основний їх функцією є поглинання і знищення чужорідних тіл (бактерій, грибів, пухлинних клітин), А також власних лейкоцитів, загиблих у вогнищі запалення. Якщо ушкоджує агент зруйнувати не вдається, макрофаги скупчуються навколо нього у великих кількостях, формуючи так званий клітинний вал, який перешкоджає поширенню патологічного процесу в організмі.

лімфоцити
На частку лімфоцитів припадає від 25 до 40% всіх лейкоцитів організму, проте лише 25% з них знаходиться в периферичної крові, а решта - в тканинах різних органів. Це головні клітини імунної системи, Які регулюють діяльність всіх інших лейкоцитів, а також самі здатні виконувати захисну функцію.

Залежно від функції розрізняють:

• В-лімфоцити.При контакті з чужорідним агентом дані клітини починають виробляти особливі антитіла, що призводять до його руйнування. Частина з В-лімфоцитів перетворюється в так звані клітини пам'яті, які тривалий час ( роками) Зберігають інформацію про чужорідному речовині, і при повторному попаданні його в організм призводять до швидкого і сильного імунної відповіді.
• Т-лімфоцити.Дані клітини безпосередньо беруть участь в розпізнаванні і знищення чужорідних і власних пухлинних клітин ( Т-кілери). Крім того, вони регулюють діяльність інших клітин імунної системи, посилюючи ( Т-хелпери) Або послаблюючи ( Т-супресори) Імунні реакції.
• NK-клітини ( натуральні кілери). Основний їх функцією є знищення пухлинних клітин власного організму, а також клітин, заражених вірусами.

Підвищення концентрації даних речовин призводить до того, що з крові до вогнища ураження починає надходити ще більшу кількість лейкоцитів ( даний процес називається хемотаксисом). Вони також включаються в процес нейтралізації пошкоджуючого агента, а їх руйнування призводить до виділення ще більшої кількості біологічно активних речовин. Результатом цього може стати повне знищення агресивного фактора або його ізоляція, що запобіжить подальше поширення по організму.

Де утворюються лейкоцити?

Кровотворними органами є:

• Печінка.Кровотворення в даному органі починається з 8 - 9 тижні внутрішньоутробного розвитку. У печінці відбувається утворення всіх клітин крові плоду. Після народження дитини кроветворная функція печінки пригнічується, проте в ній залишаються «сплячі» осередки кровотворення, які можуть знову активуватися при деяких захворюваннях.
• Селезінка.Починаючи з 11 - 12 тижні внутрішньоутробного розвитку відбувається міграція кровотворних клітин з печінки в селезінку, в результаті чого в ній починають утворюватися всі види клітин крові. Після народження дитини цей процес частково пригнічується, і селезінка перетворюється в орган імунної системи, в якому відбувається диференціювання ( остаточне дозрівання) Лімфоцитів.
• тимус ( вилочкова залоза). Це невеликий орган, розташований в верхніх відділахгрудної клітини. Освіта тимуса відбувається в кінці 4 тижні внутрішньоутробного розвитку, а через 4 - 5 тижнів в нього мігрують кровотворні клітини з печінки, які диференціюються в Т-лімфоцити. Після періоду статевого дозрівання відзначається поступове зменшення розмірів і функції вилочкової залози ( вікова інволюція), А до 40 - 50 років більше половини тимуса заміщається жировою тканиною.
• Лімфатичні вузли.На ранніх стадіях ембріонального розвитку з печінки в лімфатичні вузли мігрують кровотворні клітини, які диференціюються в Т-лімфоцити і В-лімфоцити. Поодинокі лімфоцити в лімфовузлах можна визначити вже на 8 тижні внутрішньоутробного розвитку плода, однак масивне їх розростання відбувається до 16 тижня. Після народження людини лімфатичні вузли також виконують захисну функцію, будучи одним з перших захисних бар'єрів організму. При попаданні в лімфатичний вузол різних бактерій, вірусів або пухлинних клітин, в них починається посилене утворення лімфоцитів, спрямоване на нейтралізацію загрози і запобігання її подальшого поширення по організму.
• Червоний кістковий мозок.Кістковим мозком називається особлива речовина, що розташоване в порожнинах кісток ( тазових, грудини, ребер та інших). До четвертого місяця внутрішньоутробного розвитку в ньому починають з'являтися осередки кровотворення, а після народження дитини він є основним місцем утворення клітин крові.

Як утворюються лейкоцити?

Стовбурові клітини має досить великі розміри. В її цитоплазмі міститься ядро, в якому знаходяться молекули ДНК ( дезоксирибонуклеїнової кислоти). ДНК складається з безлічі субодиниць - нуклеозидов, які можуть з'єднуватися один з одним в різних комбінаціях. Від порядку і послідовності взаємодії нуклеозидов в молекулах ДНК залежить, як буде розвиватися клітина, яку буде мати структуру і які функції виконуватиме.

Крім ядра в стовбурової клітини є ряд інших структур ( органоїдів), Які забезпечують підтримку процесів життєдіяльності і обміну речовин. Наявність всіх перерахованих компонентів дозволяє стовбурової клітини, при необхідності, перетворюватися ( диференціюватися) В будь-яку клітину крові. Процес диференціювання відбувається в кілька послідовних етапів, на кожному з яких в клітинах спостерігаються певні зміни. Купуючи специфічні функції, вони можуть змінювати свою структуру і форму, зменшуватися в розмірах, втрачати ядро ​​і деякі органели.

З стовбурових клітин утворюються:

• клітини-попередниці мієлопоез;
• клітини-попередниці лімфопоезу.

З клітин-попередниць мієлопоез утворюються:

• еритроцити -найчисельніші клітинні елементи крові, транспортують кисень в організмі.
• тромбоцити -невеликі кров'яні пластинки, які беруть участь в зупинці кровотеч при пошкодженні судин.
• Деякі види лейкоцитів -базофіли, еозинофіли, нейтрофіли і моноцити.

Що таке лімфогранулематоз?

При порушенні діяльності описаних механізмів або в результаті інших невстановлених причин мутантна клітка не руйнується. Цей процес лежить в основі лімфогранулематозу, при якому відбувається утворення пухлинної клітини імовірно з мутує В-лімфоцити ( за даними деяких дослідників пухлина може утворюватися з Т-лімфоцитів). Дана клітка має здатність до неконтрольованого поділу, в результаті чого утворюється безліч її копій ( клонів).

Основними пухлинними клітинами прилімфогранулематозі є клітини Рід-Березовського-Штернберга і клітини Ходжкіна, названі на честь вчених, що займалися дослідженням даного захворювання. Спочатку пухлинний процес починається з появи даних клітин в одному з лімфатичних вузлів організму. Це викликає активацію ряду захисних реакцій - в лімфатичний вузол мігрує безліч лейкоцитів ( лімфоцитів, нейтрофілів, еозинофілів і макрофагів), Метою яких є запобігання поширенню пухлинних клітин по організму і їх знищення. Результатом описаних процесів є формування навколо пухлинних клітин клітинного вала і утворення щільних фіброзних ( рубцевих) Тяжів, які розростаються по всьому лімфатичному вузла, формуючи так звану гранульому. Через що розвиваються запальних реакцій відбувається значне збільшення розмірів лімфатичного вузла.

У міру прогресування захворювання пухлинні клони можуть мігрувати в інші лімфовузли ( які знаходяться поблизу практично всіх тканин і органів), А також в самі внутрішні органи, що призведе до розвитку в них описаних вище патологічних реакцій. В кінцевому підсумку нормальна тканина лімфатичного вузла ( або іншого ураженого органу) Витісняється разрастающимися гранульомами, що призводить до порушення його структури і функцій.

причини лімфогранулематозу

Було проведено безліч досліджень, метою яких було виявлення залежності між лімфогранулематозом і впливом загальних онкогенов ( факторів, що підвищують ризик розвитку будь-яких пухлинних захворювань) - іонізуючої радіації і різних хімічних речовин, однак достовірних даних, що підтверджують наявність зв'язку між ними, не було отримано.


На сьогоднішній день більшість дослідників дотримується думки, що в розвитку лімфогранулематозу важливу роль відіграють інфекційні агенти, а також різні порушення імунної системи організму.

Факторами, що підвищують ризик розвитку лімфогранулематозу, є:

• вірусні захворювання;
• імунодефіцитні стани;
• генетична схильність.

вірусні захворювання

Єдиним фактором, вплив якого на розвиток лімфоми Ходжкіна було доведено, є вірус Епштейн-Барр, що відноситься до сімейства герпесвірусів і викликає інфекційний мононуклеоз. Вірус вражає переважно В-лімфоцити, приводячи до їх посиленого поділу і руйнування. ДНК вірусу виявляється в ядрах пухлинних клітин Рід-Березовського-Штернберга більш ніж у половини пацієнтів з хворобою Ходжкіна, що підтверджує його участь в пухлинному переродженні лімфоцитів.

імунодефіцитні стани

Ризик розвитку лімфоми Ходжкіна також дещо підвищений у людей, які приймають медикаменти, що пригнічують діяльність імунної системи ( при лікуванні пухлинних захворювань або при пересадці органів).

генетична схильність

симптоми лімфогранулематозу

Проявами лімфогранулематозу є:

• збільшення лімфатичних вузлів;
• симптоми, обумовлені ураженням внутрішніх органів;
• системні прояви захворювання.

Збільшення лімфатичних вузлів ( лімфаденопатія)

Надалі процес поширюється зверху вниз, вражаючи лімфовузли грудної клітини, живота, органів таза, нижніх кінцівок. Поразка периферичних лімфатичних вузлів зазвичай не супроводжується погіршенням самопочуття хворого, поки їх розміри не збільшаться на стільки, що почнуть здавлювати сусідні тканини і органи, що призведе до появи відповідних симптомів.

Найбільш частими проявами збільшення лімфовузлів при лімфогранулематозі можуть бути:

• Кашель.З'являється при стисненні бронхів і виникає в результаті подразнення кашльових рецепторів. Зазвичай кашель сухий, болісний, не знімається звичайними протикашльовими засобами.
• Задишка.Відчуття браку повітря може виникати в результаті здавлювання безпосередньо легеневої тканини або трахеї і великих бронхів, що утруднить проходження повітря в легені і назад. Залежно від вираженості здавлювання дихальних шляхівзадишка може з'являтися при фізичних навантаженнях різної інтенсивності або навіть у спокої.
• Порушення ковтання.Збільшені внутрігрудного лімфатичні вузли можуть здавлювати просвіт стравоходу, перешкоджаючи проходженню їжі по ньому. Спочатку утруднюється ковтання твердої і грубої їжі, а в кінцевому підсумку ( при вираженому стисненні стравоходу) - і рідкої їжі.
• Набряки.Венозна кров від усього організму збирається у верхній і нижній порожнистих венах ( від верхньої і нижньої половин тіла відповідно), Які впадають в серце. При стисненні порожнистої вени відбувається підвищення венозного тиску в усіх органах, кров від яких відтікає в неї. В результаті цього частина рідини виходить із судинного русла і просочує навколишні тканини, утворюючи набряк. Здавлювання верхньої порожнистої вени може проявлятися набряками обличчя, шиї, рук. Здавлювання нижньої порожнистої вени характеризується набряками ніг і збільшенням внутрішніх органів ( печінки, селезінки) В результаті порушення відтоку крові з них.
• Порушення травлення.Здавлювання певних ділянок кишечника призводить до більш тривалого знаходження їжі в ньому, що може проявлятися здуттям живота, запорами, що чергуються з діареєю ( поносом). Крім того, при стисненні судин, що доставляють кров до стінок кишечника, може розвинутися їх некроз ( відмирання тканин). Це призведе до виникнення гострої кишкової непрохідності, що вимагає термінового хірургічного втручання.
• Поразка нервової системи.Досить рідкісне явище при лімфогранулематозі. Обумовлено, в основному, внаслідок стискання спинного мозкузбільшеними лімфатичними вузлами, що може привести до порушення чутливості і рухової активності в певних ділянках тіла ( частіше в ногах, руках).
• Ураження нирок.Також досить рідкісний симптом лімфоми Ходжкіна, обумовленим збільшенням лімфатичних вузлів поперекової області і здавленням ниркової тканини. Якщо уражається одна нирка, клінічні прояви можуть бути відсутні, так як друга буде функціонувати нормально. При вираженому двосторонньому розростанні лімфатичних вузлів можуть дивуватися обидва органи, що призведе до розвитку ниркової недостатності.

Симптоми, зумовлені ураженням внутрішніх органів

Проявами ураження внутрішніх органів можуть бути:

• Збільшення печінки ( гепатомегалия). Поразка даного органу спостерігається більш ніж у половини хворих. розвиток патологічних процесівв печінці призводить до збільшення її в розмірах. Розростаються гранульоми поступово витісняють нормальні клітини печінки, що призводить до порушення всіх функцій органу.
• Збільшення селезінки ( спленомегалія). Даний симптом зустрічається приблизно у 30% хворих на лімфогранулематоз і характерний для пізніх стадій захворювання. Збільшена селезінка щільної консистенції, безболісна і зазвичай не доставляє пацієнтові будь-яких незручностей.
• Порушення кровотворення в кістковому мозку.При заселенні кісткових порожнин пухлинними клітинами може відбутися поступове витіснення нормальної тканини червоного кісткового мозку, що призведе до порушення його кровотворної функції. Результатом даного процесу може стати розвиток апластичної анемії, яка характеризується зменшенням кількості всіх клітинних елементів крові.
• Поразка кісткової системи.Крім порушення кровотворної функції кісткового мозку метастази пухлини можуть призводити до пошкодження самої кісткової тканини. В результаті цього порушується структура і міцність кісток, що може проявлятися болями в ураженій області і патологічними переломами ( що виникають при дії мінімальних навантажень). Найбільш часто вражаються тіла хребців, грудина, кістки тазу, рідше - ребра, довгі трубчасті кістки рук і ніг.
• Ураження легень.Відзначається в 10 - 15% випадків і частіше за все обумовлено проростанням патологічного процесу з збільшених лімфатичних вузлів. Як правило, спочатку це не супроводжується якими-небудь симптомами. На пізніх стадіях захворювання при масивному ураженні легеневої тканини можуть з'являтися задишка, кашель та інші прояви дихальної недостатності.
• Кожний зуд.Даний симптом обумовлений збільшенням кількості лейкоцитів у всіх лімфовузлах та інших органах. При руйнуванні даних клітин з них виділяється безліч біологічно активних речовин, деякі з яких ( гістамін) Призводять до появи відчуття печіння і болю в певній галузі шкіри. На пізніх стадіях захворювання свербіж також може бути обумовлений підвищенням концентрації білірубіну в крові ( відбувається при порушенні відтоку жовчі з печінки).

На підставі перерахованих проявів ( а також після ретельного обстеження пацієнта) Виділяють 4 стадії захворювання, які визначаються за кількістю уражених лімфатичних вузлів або інших внутрішніх органів. Визначення стадії лімфогранулематозу надзвичайно важливо для правильного призначення лікування та прогнозування його результатів.

Залежно від ступеня поширеності пухлинного процесу розрізняють:

• I стадію.Характеризується ураженням однієї групи лімфатичних вузлів або жодного не лимфоидного органу ( печінки, легенів і так далі). На даному етапі клінічні прояви захворювання в більшості випадків відсутні, а збільшені лімфовузли можуть стати випадковою знахідкою при проходженні профілактичного обстеження.
• II стадію.Вражені кілька груп лімфатичних вузлів вище або нижче діафрагми ( дихальної м'язи, яка відокремлює грудну клітку від органів живота), А також визначаються гранульоми в НЕ лімфоїдних органах. Клінічні прояви захворювання зустрічаються частіше, ніж у першій стадії.
• III стадію.Характерно збільшення багатьох груп лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми, а також наявність безлічі гранульом в різних органах і тканинах. У абсолютної більшості пацієнтів на III стадії вражені селезінка, печінка, кістковий мозок.
• VI стадію.Характеризується ураженням одного або більше внутрішніх органів або тканин з вираженим порушенням їх структури і функції. Збільшення лімфатичних вузлів на даній стадії визначається в половині випадків.

Системні прояви захворювання

Системними проявами лімфогранулематозу можуть бути:

• Підвищення температури тіла.Є одним з найбільш специфічних проявів захворювання. Зазвичай відзначається хвилеподібний підвищення температури до 38 - 40ºС, яке супроводжується м'язовими болями, ознобом ( почуттям холоду і тремтінням) І може тривати до декількох годин. Зниження температури відбувається досить швидко і завжди супроводжується рясним потовиділенням. Зазвичай напади підвищення температури реєструються раз в кілька днів, однак, у міру прогресування захворювання, інтервал між ними коротшає.
• Слабкість і підвищена стомлюваність.Дані симптоми зазвичай проявляються на III - IV стадіях захворювання. Їх виникнення обумовлено як безпосередньо ростом і розвитком пухлинних клітин ( які споживають велику частку поживних речовин із запасів організму), Так і активацією ( з подальшим виснаженням) Захисних систем організму, спрямованих на боротьбу з пухлиною. Хворі мляві, постійно сонні, погано переносять будь-які фізичні навантаження, часто порушується концентрація уваги.
• Зниження ваги. Патологічним вважається зниження ваги людини більш ніж на 10% від початкової маси тіла за 6 місяців. Даний стан характерно для термінальних стадій лімфогранулематозу, коли відбувається виснаження організму і розвивається недостатність безлічі внутрішніх органів. Спочатку зникає підшкірно-жирова клітковина в області рук і ніг, потім в області живота, обличчя та спини. У термінальних стадіях відбувається зменшення м'язової маси. Посилюється загальна слабкість, аж до повної втрати здатності до самообслуговування. Виснаження резервних систем організму і наростаюча функціональна недостатність внутрішніх органів можуть привести до смерті хворого.
• Часті інфекції.Через порушення імунної системи, а також в результаті загального виснаження захисний резервів, організм людини виявляється беззахисним перед безліччю патогенних мікроорганізмів навколишнього середовища. Даний стан погіршується застосуванням хіміотерапії та радіотерапії ( які використовуються в лікуванні захворювання). При лімфогранулематозі можуть розвиватися вірусні захворювання ( вітряна віспа, що викликається вірусом оперізуючого герпесу), Грибкові ( кандидоз, криптококовий менінгіт) і бактеріальні інфекції (пневмонія та інші).

діагностика лімфогранулематозу

Діагностика і лікування лімфогранулематозу проводиться в стаціонарі у відділенні гематології. Крім ретельного дослідження симптомів захворювання лікар-гематолог може призначити ряд додаткових лабораторних та інструментальних досліджень, що дозволяють підтвердити або спростувати діагноз.

У діагностиці лімфогранулематозу застосовуються:

• інструментальні методи обстеження;
• пункція кісткового мозку;
• гістологічне дослідження лімфатичних вузлів;
• иммунофенотипирование лімфоцитів.

Загальний аналіз крові ( ОАК)

Важливо відзначити, що при лімфогранулематозі в периферичної крові не спостерігається специфічних змін, що дозволяють підтвердити діагноз даного захворювання, тому ОАК призначається переважно з метою визначення функціонального стану різних органів і систем організму.

Процедура взяття крові
Забір біоматеріалу проводиться вранці, натщесерце. Перед здачею крові на аналіз необхідно утриматися від важких фізичних навантажень, куріння і прийому алкоголю. По можливості слід виключити внутрішньом'язове введення будь-яких медикаментів.

Для загального аналізу може бути використана:

• капілярна кров ( з пальця);
• венозна кров.

• Медсестра в стерильних рукавичках двічі обробляє місце уколу ватним кулькою, змоченим в 70% розчині спирту ( щоб запобігти занесенню інфекції).
• Спеціальною голкою-скарифікатором проводиться прокол шкіри на бічній поверхні кінчика пальця ( де більш розвинена капілярна мережа).
• Перша крапля крові видаляється сухим ватним тампоном.
• У градуйовану скляну трубку набирається необхідна кількість крові ( трубка не повинна торкатися до поверхні рани).
• Після забору крові до місця уколу прикладається чистий ватяну кульку, також змочений в спирті ( на 2 - 3 хвилини).

• Пацієнт сідає на стілець і кладе руку на його спинку так, щоб ліктьовий суглоб виявився в максимально розігнути положенні.
• На 10 - 15 см вище ліктьової області накладається гумовий джгут ( це сприяє наповненню вен кров'ю і полегшує проведення процедури).
• Медсестра визначає розташування вени, з якої буде братися кров.
• Місце уколу двічі обробляється ватним кулькою, просоченою 70% спиртовим розчином.
• Одноразовим шприцом проводиться прокол шкіри і підшкірної вени. Голка повинна розташовуватися під кутом близько 30º до поверхні шкіри, її вістря повинне бути спрямоване в бік плеча ( таке введення голки перешкоджає утворенню тромбів в вені після виконання процедури).
• Після того як голка опиниться в вені, медсестра відразу знімає джгут і повільно відтягує поршень шприца, набираючи кількох мілілітрів венозної крові ( темно-вишневого кольору).
• Після забору необхідної кількості крові до шкіри в місці уколу притискається спиртової ватний тампон, і голка витягується.
• Пацієнта просять зігнути руку в лікті ( це сприяє швидкій зупинці кровотечі) І посидіти в коридорі 10 - 15 хвилин, так як після виконання процедури можливе запаморочення.

Дослідження крові в лабораторії
Кілька крапель отриманої крові переноситься на предметне скло, забарвлюється спеціальними барвниками і досліджується під мікроскопом. Це дозволяє визначити форму і розміри клітин. Інша частина біоматеріалу поміщається в спеціальний гематологічний аналізатор ( дані апарати є в більшості сучасних лабораторій), Який в автоматичному режимі визначає кількісний і якісний склад досліджуваної крові.

Мікроскопічне дослідження крові при лімфогранулематозі малоинформативно. Виявити пухлинні клітини в мазку периферичної крові вдається в окремих випадках.

Зміни в загальному аналізі крові при лімфогранулематозі

Біохімічний аналіз крові

Найбільш інформативними біохімічними показниками при лімфогранулематозі є:

• білки гострої фази запалення;
• печінкові проби.

Білки гострої фази, які виявляються при лімфогранулематозі

печінкові проби
Даним терміном об'єднується група аналізів, які дозволяють оцінити функціональні можливості печінки. У печінці утворюється більшість білків, відбувається нейтралізація різних токсичних речовин і безліч інших реакцій, необхідних для нормального функціонування організму. Виражене ураження печінки є несприятливим прогностичним ознакою при лімфомі Ходжкіна.

Печінкові проби прилімфогранулематозі

Інструментальні методи дослідження

• оглядова рентгенографія;
• ультразвукове дослідження;
• ендоскопічні дослідження.

Оглядова рентгенографія
Це найбільш простий метод, що дозволяє виявити збільшені лімфатичні вузли грудної клітки і живота, а також збільшення або здавлювання внутрішніх органів.

Суть методу полягає в наступному - з одного боку від пацієнта розташовується рентгенівська трубка, що є джерелом рентгенівських променів. Дані промені, проходячи через організм людини, частково поглинаються тканинами і органами, в результаті чого на спеціальній плівці формується тіньовий відображення всіх структур, через які вони проходили.

Максимальним ступенем поглинання випромінювання володіє кісткова тканина, мінімальної - повітря. Збільшені лімфатичні вузли на рентгенівському знімку визначаються як вогнища затемнення неправильної форми і різних розмірів. Вони можуть здавлювати і зміщувати різні органи ( стравохід, трахею, легені та інші), Що буде видно на рентгенограмі.

Комп'ютерна томографія ( КТ)
В основі цього методу лежить рентгенівське випромінювання, а також сучасні комп'ютерні технології. Суть КТ полягає в наступному - пацієнт лягає на спеціальний висувний стіл комп'ютерного томографа та поміщається всередину апарату. Навколо нього починає обертатися рентгенівська трубка і спеціальний приймач рентгенівських променів, в результаті чого виробляється безліч знімків досліджуваної області з різних сторін.

Після комп'ютерної обробки отриманої інформації лікар отримує детальні пошарові зображення досліджуваної області, на яких чітко помітні розміри кожної групи лімфовузлів, форма і розміри внутрішніх органів.

Ультразвукове дослідження ( УЗД)
даний методзаснований на здатності тканин організму частково відображати звукові хвилі. Суть методу полягає в наступному - до поверхні тіла прикладається спеціальний датчик апарату, що містить особливі кристали, здатні перетворювати електричні імпульси в звукові хвилі і, навпаки, звукові хвилі перетворювати в електрику.

Спочатку даний прилад випромінює частина звукових хвиль, які поширюються в досліджуваній області тіла. Тканини організму мають різну здатністьвідображати звук, в результаті чого до датчика повертаються звукові хвилі різної частоти та інтенсивності. Отримана інформація проходить комп'ютерну обробку, і на моніторі апарату з'являється зображення органів і структур, розташованих в досліджуваній області.

При лімфогранулематозі УЗД дозволяє досліджувати розміри і форму лімфатичних вузлів, оцінити їх склад і щільність. Крім того, даний метод дає можливість досліджувати внутрішні органи ( печінку, селезінку), Визначити наявність або відсутність метастазів, їх кількість.

Основною перевагою УЗД є швидкість і безпеку використання. Сучасні апарати настільки компактні і прості в застосуванні, що дослідження може бути виконано прямо в кабінеті у лікаря. Сама процедура займає не більше 10 - 20 хвилин, після чого відразу можна проаналізувати отримані результати.

ендоскопічні методи
У цю групу входить ряд досліджень, принцип яких полягає у веденні ендоскопа ( довгою гнучкою трубки з відеокамерою на кінці) В різні органи і порожнини. Даний метод дозволяє візуально оцінити ступінь розростання певних груп лімфатичних вузлів і вираженість здавлювання внутрішніх органів.

У діагностиці лімфогранулематозу застосовується:

• бронхоскопія -введення ендоскопа через рот і дослідження трахеї, великих і середніх бронхів.
• фиброгастродуоденоскопия ( ФГДС) - введення довгого ендоскопа через рот і дослідження внутрішньої поверхні стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки.
• колоноскопія -введення ендоскопа через анальний отвір і дослідження стінок товстого кишечника зсередини.
• лапароскопія -введення ендоскопа через проколи в передній черевній стінці і дослідження внутрішніх органів і лімфатичних вузлів живота.

Пункція кісткового мозку ( стернальная пункція)

Забір матеріалу проводиться в стерильних умовах. Пункція проводиться спеціальною голкою, на якій є щиток-обмежувач, що запобігає занадто глибоке введення голки і пошкодження внутрішніх органів. Місце передбачуваної пункції ( зазвичай це верхня третину грудини) З метою дезінфекції двічі обробляється 70% спиртом і розчином йоду. Після цього проводиться прокол шкіри і окістя на глибину 1 - 1,5 см. Переконавшись, що голка знаходиться в порожнині кістки, лікар починає повільно відтягувати поршень шприца, виробляючи паркан 2 - 4 мл кісткового мозку.

Після виконання процедури місце пункції прикривається стерильною марлевою серветкою, просоченою розчином йоду і заклеюється лейкопластирем. Отриманий матеріал направляється в лабораторію, де проводиться його мікроскопічне дослідження.

Слід зазначити, що дане дослідження інформативно лише в 10% випадків, коли пухлина метастазує в кістку, з якої береться речовина кісткового мозку. В інших випадках результат буде негативний.

Гістологічне дослідження лімфатичних вузлів

Біопсія лімфатичних вузлів
Забір матеріалу ( біопсія) Проводиться в умовах стерильної операційної, зазвичай під місцевим або загальним знеболенням.

Залежно від техніки отримання матеріалу розрізняють:

• Пункційну біопсію.Спеціальної порожнистої голкою проколюється конгломерат лімфовузлів, при цьому в голку потрапляє певна кількість клітин.
• Аспіраційну біопсію.В лімфатичний вузол вводиться тонка голка. На зворотному її кінці створюється вакуум ( спеціальним апаратом або звичайним шприцом). Голка починає поступово вилучатися, при цьому тканину лімфовузла переходить в шприц.
• Інцизійну біопсію.Проводиться хірургічне видалення групи лімфатичних вузлів.
• Біопсію під час ендоскопії.

Залежно від гістологічної будовиуражених лімфатичних вузлів розрізняють 4 варіанти лімфоми Ходжкіна:

• класичний ( лімфогістіоцитарні) варіант -характеризується переважанням лімфоцитів в лімфатичному вузлі.
• Нодулярний склероз -характеризується утворенням тяжів сполучної тканини, які пронизують лімфатичний вузол і порушують його структуру.
• Змішано-клітинний варіант -характеризується наявністю всіх видів лейкоцитів, вогнищами фіброзу і некрозу ( місцевого омертвіння тканини лімфовузла).
• Лімфоїдневиснаження -характеризується повним заміщенням лімфатичних вузлів фіброзної тканиною, наявністю великої кількості пухлинних клітин, а також зменшенням або повною відсутністю нормальних лімфоцитів.

иммунофенотипирование лімфоцитів

Всі клітини організму мають на своїй поверхні набір певних речовин, які називаються антигенами. Для кожного виду клітин ( в тому числі і для пухлинних) Характерний строго певний набір антигенів, визначення яких дозволяє судити про наявність даних клітин в досліджуваному матеріалі.

Маркерами лімфогранулематозу є антигени CD15 і CD30, які з'являються тільки на поверхні пухлинних клітин. Їх виявлення проводиться таким чином - до досліджуваного матеріалу додається набір спеціальних антитіл, які можуть взаємодіяти тільки з пухлинними антигенами. При наявності пухлинних клітин ( і відповідних антигенів на їх поверхні) Відбудеться утворення міцного комплексу антиген-антитіло.

Антитіла заздалегідь позначаються спеціальним розчином, що дозволяє згодом відрізнити мічені клітини від немічених. На другому етапі дослідження застосовується метод проточної цитометрії. Досліджуваний матеріал поміщається в спеціальний апарат, який досліджує кожну клітину на предмет наявності або відсутність специфічної мітки. Сучасні проточної цитометрії можуть досліджувати тисячі клітин в секунду, що дозволяє отримати точні результати в досить короткі терміни.

лікування лімфогранулематозу

У лікуваннілімфогранулематозу використовується:

• радіотерапія;
• медикаментозне лікування (хіміотерапія);
• хірургічне лікування.

радіотерапія

Суть радіотерапії полягає в місцевому впливі іонізуючої радіації ( гамма-променів) На вогнище уражених лімфатичних вузлів або інших тканин, в яких є пухлинні клітини і специфічні гранульоми. Радіаційне випромінювання, проходячи через живі клітини організму, викликає ушкодження на рівні генетичного апарату ( призводить до множинних мутацій ДНК, несумісним з подальшим існуванням і розмноженням клітини). Пухлинні клітини Рід-Березовського-Штернберга і клітини Ходжкіна надзвичайно чутливі до такого виду терапії, в результаті чого відзначається швидка їх загибель.

Відомо багато різних варіантів радіотерапії при лімфогранулематозі, однак сьогодні найбільш поширений метод радикального мантіевідного опромінення, застосовуваний при I - II стадіях захворювання. Суть його полягає в одночасному опроміненні підщелепних, всіх шийних і пахвових лімфовузлів, збільшених лімфовузлів грудної клітини, а також прилеглих зон і органів, в які могли мігрувати пухлинні клітини.

Весь цикл лікування становить 4 - 5 тижнів. Сумарна доза радіації дорівнює 36 Греям ( Грей - одиниця виміру поглиненої дози іонізуючого випромінювання). Зазвичай виробляється 20 сеансів, на кожному з яких пацієнт отримує дозу в 180 сантігрей ( сГр). При великих обсягах лімфовузлів сумарна доза може бути збільшена до 44 Грей.

У III і IV стадіях лімфогранулематозу, коли пухлинні клітини поширені по всьому організму, застосування однієї тільки радіотерапії недоцільно і неефективно. В такому випадку проводиться комбінація променевої та медикаментозної терапії.

Медикаментозне лікування

На сьогоднішній день розроблено декілька ефективних схем медикаментозного лікування лімфогранулематозу, в яких використовуються різні комбінації протипухлинних медикаментів. В середньому курс лікування триває 14 - 30 днів, протягом яких кожен лікарський препарат призначаються в певний час і в певній дозі.

Схеми хіміотерапії при лімфомі Ходжкіна

Правильне проведення описаного вище лікування призводить до настання стійкої ремісії у більшості пацієнтів з лімфомою Ходжкіна.

Ознаками ефективності лікування є:

• зменшення і зникнення системних проявів захворювання;
• зменшення лімфатичних вузлів ( підтверджене клінічно і за допомогою КТ);
• нормалізація порушених функцій дихальної, травної та інших систем організму;
• відсутність пухлинних клітин при декількох послідовних гістологічних дослідженнях уражених лімфовузлів.

«Хіміотерапія порятунку» прилімфогранулематозі ( схема DHAP)

неминучим побічним ефектомрадикальної хіміотерапії є загибель всіх кровотворних клітин в організмі, тому обов'язковим завершальним етапом такого лікування є пересадка донорського кісткового мозку.

хірургічне лікування

Оперативним шляхом можуть бути видалені величезні конгломерати лімфатичних вузлів, які здавлюють і порушують функціонування сусідніх органів. Також може бути видалена збільшена селезінка ( спленектомія) Та інші внутрішні органи, зміни яких набули незворотного характеру і становлять безпосередню загрозу для життя пацієнта.

Прогноз при лімфогранулематозі

Прогноз при лімфогранулематозі обумовлений:

• Стадією захворювання.При встановленні діагнозу на I - II стадіях і проведенні комплексного лікування (хіміотерапія + радіотерапія) Повна ремісія настає більш ніж у 90% випадків. Якщо лікування розпочато на III - IV стадіях, прогноз менш сприятливий - ремісії вдається досягти у 80% хворих.
• Гістологічнимваріантом захворювання.При лімфогістіоцитарного варіанті і при Нодулярний склерозі відбувається порушення структури лімфатичних вузлів, однак можливо повне або часткове їх відновлення. При змішано-клітинному варіанті і особливо при лимфоидном виснаженні відбуваються незворотні зміни уражених лімфовузлів, а також зменшується кількість нормальних лімфоцитів в організмі, що є несприятливим прогностичним ознакою.
• Ураженням внутрішніх органів і систем.При наявності метастазів у внутрішні органи може спостерігатися порушення їх структури і функції, яке часто має незворотний характер.
• Наявністю рецидивів.Після радикальної хіміотерапії у 10 - 30% пацієнтів спостерігається загострення захворювання протягом кількох місяців або років, що є несприятливим прогностичним ознакою.
• Ефективністю проведеного лікування.Приблизно в 2 - 5% випадків зустрічаються форми, стійкі до всіх видів терапії.

За своєю суттю, захворювання лімфогранулематоз - це первинне ураження імунної системи злоякісним пухлинним процесом.

Вперше хвороба описав на початку вісімнадцятого століття (1832 г.) британський медик Томас Ходжкин. Ще недавно, до початку 20-го століття (2001 г.) її називали хворобою або лімфомою Ходжкіна. Захворювання вражає чоловіки молодого, середнього віку (в промежуткелет) і переступили п'ятдесятирічний кордон. Діти і жінки хворіють рідко.

Відмітна особливість злоякісної гранульоми - специфічна морфологічна картина з наявністю в вузлі величезних двоядерних клітин (Березовског-Рід-Штернберга).

Поширюватися в організмі лімфогранулематоз здатний різними шляхами - суміжним поширенням по лімфі і метастазуючи з кров'ю, в місця з великим капілярним розвитком (кісткову і легеневу тканину, печінку). Двоядерні клітини унікальні - здатні пересуватися і всередині судини і з зовнішньої його сторони, утворюючи нові дочірні пухлинні вузли в сприйнятливих до них місцях.

Причини лімфогранулематозу - теорії розвитку

Існує кілька теорій розвитку ЛГМ. обумовлених:

1. Вірусної природою - майже в чверті двоядерних клітин пухлини виявлені генетичні компоненти вірусу Епштейн-Барра, що володіє здатністю обмежувати проліферацію (розподіл) імунологічних лімфоїдних клітин.
2. Генетичною схильністю - при наявності в анамнезі сімейної форми лімфогранулеми, або вроджених або придбаних імунодефіцитах (аутоімунних захворювань).
3. Імунологічної причиною в основі якої лежить перенесення ключових клітин імунної системи від матері до плоду.

Факторами, що дають поштовх до розвитку лімфогранулематозу можуть послужити:

• рентгенологічні та іонізуючі опромінення;
• хімічні речовини, які проникають в організм при вдиханні і з їжею;
• лікарські препарати, що застосовуються для лікування суглобових патологій, деякі антибіотики і ін .;
• вірусні та інфекційні захворювання;
• стреси, викликані пологами або абортом;
• хірургічне лікування.

Початок пухлинного процесу характеризується утворенням окремих невеликих вузликів всередині лімфовузли. Поступово розростаючись, вони витісняють нормальну лімфоїдну вузлову тканину, стираючи його «нанівець». Починається розвиток поліморфноклеточние пухлини (гранульоми), яка може мати різний клітинний склад. З субстратом, утвореним:

• лімфоцитами і Пролімфоцити;
• малими лімфоїдними многоотросчатимі ретикулярних клітинами;
• гранулоцитарних лейкоцитами (нейтрофілами і еозинофілами);
• плазмоцитами або фіброзною сполучною тканиною.

Стадії і форми ЛГМ

Стадії і форми злоякісної гранульоми визначаються за ступенем поширеності процесу. Які виражені:

• локальної формою ураження - стадія перша. Уражаються лімфовузли з одного боку грудобрюшной перепони (діафрагмальної області), або в суміжних її зонах;
• обмеженою регионарной - стадія друга. Ураження схильні кілька груп вузлів по одній стороні діафрагми;
• поширеною генералізованої - стадія третя з процесами вузлових уражень з обох сторін грудобрюшной перепони;
• дессімінірованной формою - четверта стадія. Характеризується ураженням будь-якого органу, не зачіпаючи селезінку і лімфатичні вузли.

Кожна зі стадій поділяється на підгрупи.

1. (А) - обумовлена ​​відсутністю інтоксикації від токсичних продуктів метаболізму пухлини.
2. (В) - інтоксикація продуктами пухлинного розпаду присутній.
3. (Е) - метастазування пухлинного освіти з лімфовузла на прилеглі органи і тканини.

Симптоми інтоксикації виражені - фебрильною температурою (38 ° С) з короткими періодами зниження, пітливістю в нічний час, незрозумілою втратою у вазі (за півріччя 10% і вище).

Симптоми лімфогранулематозу, фото

Виявляються симптоми лімфогранулематозу в залежності від переважного локального ураження, відбиваючись найрізноманітнішої клінічною картиною.

1) До 70% випадків захворювання починається з ураження шийних вузлів. Процес розвивається переважно з правого боку. Уражені лімфовузли збільшуються в розмірах (від горошини, до розміру великого яблука). Легко можна помітити деформацію шиї.

На ранній стадії лімфогранулематозу вражений вузол не хворобливий, еластичний, добре рухливий, шкіряний покривнад ним не змінюється. Такий стан може тривати більше півроку. Розвиток захворювання сприяє поширенню процесу на інші окремі лімфовузли або цілу їх групу.

2) Друге місце по частоті захворюваності займають патологічні процеси в вузлах середостіння і пахової зони. Лімфогранулематоз в вузлах середостіння виявляється гострим початком:

При такому варіанті хвороби прогноз життя невтішний, і визначається коротким проміжком. Розвиток процесу ускладнюється ураженням лімфовузлів у всьому організмі.

Симптоми пахового лімфогранулематозу проявляються невеликими ерозійними одиничними або груповими утвореннями (протягом однієї, півтора тижнів). Підвищується температура, з'являються м'язові і суглобові болі, нудота і блювота. Ерозії не супроводжуються болями і часто зникають самостійно, в чому і полягає головна небезпека початковій стадії ураження, що віддаляє своєчасний початок лікування.

Тому, за медичною допомогою пацієнти звертаються, коли хвороба увійшла у другу стадію із залученням до процесу стегнових і клубових вузлів. Хворобливість вузлів супроводжується температурою, вони можуть самостійно розкриватися і виділяти гнійний субстрат. відзначається:

• збільшення деяких внутрішніх органів;
• на піку розвитку (через кілька років) з'являються трофічні виразки;
• папілломатозние новоутворення;
• запальні реакції в прямій кишці і кишечнику;
• можлива гіперемія геніталій;
• звуження уретри і кінцевого сегмента товстої кишки.

При метастазуванні гранульоми, може дивуватися лімфа система селезінки, утворюючи різної величини вузли або без особливих їх змін. Процес регенерації характеризується ураженням печінки, шлунково-кишкового тракту і легеневих вузлів, з утворенням у легенях дифузних інфільтратів і порожнин, в результаті тканинного розпаду. Не рідко пухлина локалізується в плеврі, провокуючи ексудативний плеврит з присутністю в рідині двоядерних клітин.

При кістковому варіанті лімфогранулематозу, гранульома локалізується в хребцях, грудини, ребрах, кістках тазу, іноді в трубчастих кістках. Що стосується ЦНС - наголошується спинномозкове поразку.

Шкірний варіант патології проявляється болісним сверблячкою на шкірі в зоні збільшеного вузла, расчесами і явищами дерматиту. Вузли набувають плотноеластіческую структуру, між собою спаяні і важко рухливі, але не схильні до нагноєння.

Біологічна активність пухлинного процесу відбивається характерним симптомоманалізу крові при лімфогранулематозі - збільшенням ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, абсолютної лімфоцитопенією, високими показниками фібриногену в плазмі крові.

Лімфогранулематоз у дітей

Майже 15% від усіх захворілих лімфогранулематозом доводиться на дітей. У малюків однорічного віку захворювання не зустрічається взагалі. Ізбольних, одна патологія може відзначатися у дітей до 6 років.

Підвищення піку лімфогранулематозу у дітей відзначається в пубертатному віці (у підлітків). Хворіють, головним чином, хлопчики. клінічний перебігЛГМ у дітей нічим не відрізняється від прояви захворювання у дорослих.

Програма діагностичного обстеження

Для виявлення злоякісної гранульоми сьогодні використовуються найсучасніші методики лабораторного та інструментального обстеження. засновані:

• на розгорнутих показниках крові;
• високоспецифічних моніторинг-тестів рівня пухлинних маркерів;
• ПЕТ-дослідження;
• МРТ дослідженні органів очеревини, грудей і шиї;
• рентгенографії;
• УЗ досліджень лімфовузлів очеревини і тазової області.

Морфологічний статус пухлини виявляється методом пунктуації лімфовузлів, або методом повного видалення вузла на виявлення двоядерних великих клітин (Рід-Березовського-Штернберга). За допомогою дослідження кісткового мозку (після проведеної біопсії) проводиться диференційована діагностика, що виключає інші злоякісні новоутворення.

Можливе призначення цитогенетичних і молекулярно-генетичний тестів.

Лікування лімфогранулематозу, методики

За результатами діагностики складається індивідуальний лікувальний план. враховуються вікові особливостіпацієнта і його стан на даний момент.

Основою лікування лімфогранулематозу є терапевтичні методики в комбінації з ХПТ (хіміо і променевою терапією). Розраховуються точні дозування хіміотерапевтичних засобів - внутрішньовенне, або пероральне введення.

Хіміотерапевтичні сеанси складаються з 7-9 процедур (1 / в три тижні), відповідно до обраного лікувального плану.

Рецидивуючий процес лімфогранулематозу лікується високодозованими методами хіміотерапії. При процесах в кістковому мозку, потрібна трансплантація нових незрілих клітин. Найоптимальніша лікувальна тактика лімфогранулематозу ранній стадії - променева терапія.

Радиотерапевтические сеанси протягом декількох тижнів проводяться щодня. При важких процесах призначається внутрішньовенна терапія стероїдними препаратами.

Результат лікування визначає контрольна діагностика. Для запобігання рецидивам лікарем призначається режим регулярної діагностики.

прогноз ЛГМ

Прогноз лімфогранулематозу залежить від вчасно розпочатого лікування, яке забезпечує пацієнтам від 85% до 95% п'ятирічної виживаності. У більшої частини хворих, настає повне вилікування або стійкий стан без рецидивів протягом двадцяти років.

• Роздрукувати

Симптоми і лікування

Інформація надана в інформаційно-довідкових цілях, ставити діагноз і призначати лікування повинен професійний лікар. Не займайтеся самолікуванням. | Угода | Контакти | Реклама | © 2018 Мед.Консультант - Здоров'я On-Line

Лімфогранулематоз: симптоми, аналіз крові для діагностики захворювання

Лімфогранулематоз є пухлинним захворюванням, що вражає в першу чергу лімфатичну систему людини. Згідно зі статистикою, даному захворюванню більш схильні жінки і чоловіки у віці від 20 до 30 років, а також люди старше 55 років.

Нерідко захворювання також зустрічається і у дітей, причому у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток. Лімфогранулематоз характеризується безболісним збільшенням лімфатичних вузлів в будь-якій частині тіла.

причини захворювання

До виникнення захворювання можуть привести кілька причин - як вроджених, так і набутих протягом життя. Основні причини лімфогранулематозу:

• захворювання вірусної або інфекційної природи;
• прийом деяких антибіотиків і лікарських препаратів;
• опромінення іонізуючі і рентгенологічні;
• потрапляння в організм людини деяких хімічних сполук (під час прийому їжі або з повітрям);
• хірургічні втручання;
• генетична схильність.

Ці причини можуть викликати зміни в лімфатичної системи людського організму, що в свою чергу призведе до лімфогранулематозу.

симптоми

Симптоми даного захворювання дуже різноманітні. Не всі з перерахованих нижче симптомів в повному обсязі можуть бути присутніми у людини з лімфогранулематозом.

• Одним з основних ознак захворювання вважається збільшення лімфатичних вузлів. При цьому в більшості випадків збільшуються лімфатичні вузли в області шиї. У хворого явно видно деформація шиї. Розміри збільшених лімфовузлів можуть бути різними: від невеликої горошини до середнього розміру яблука.
• На ранній стадії розвитку захворювання збільшені лімфовузли не турбують людину - вони безболісні, а шкірний покрив над ними залишається в звичайному стані. З плином часу окремі лімфовузли з'єднуються в групи і стають більш щільними. На даному етапі деформація вже яскраво виражена.
• Захворювання супроводжується частими лихоманками, підвищеною температуроютіла, аж до появи спека. При цьому зменшити температуру тіла звичайними способами неможливо.
• Більш рідкісними симптомами захворювання (поряд зі збільшеними лімфовузлами) можна вважати втрату апетиту і зниження ваги; тахікардію; свербіж шкіри; часті інфекційні захворювання; біль в суглобах і м'язах.

діагностика захворювання

Першим кроком на шляху до одужання є звернення до лікаря для первинного огляду. Виявивши збільшені лімфовузли лікар видасть направлення на аналіз крові, результати якого допоможуть діагностувати захворювання. При цьому призначити можуть як загальний, так і біохімічний аналіз крові.

Якщо ймовірність лімфогранулематозу досить висока, лікарем буде призначена біопсія збільшені лімфовузли. Ця діагностична процедура вважається головною для визначення даного захворювання.

Біопсія проводиться наступним чином. У хворого береться зразок ураження лімфовузлів і відправляється в лабораторію для проведення дослідження під мікроскопом. В ході дослідження фахівці визначать вміст лімфовузла, чи є в ньому клітини пухлини.

Нерідко для діагностики застосовуються МРТ, комп'ютерна томографія, УЗД, а також рентгенографія. Ці діагностичні процедури дозволять лікарю з'ясувати, чи є пухлина в інших ділянках людського тіла, недоступних для візуального огляду.

Аналіз крові у дітей

Майже 15% захворювань на лімфогранулематоз доводиться на дітей. При цьому у новонароджених і дітей до 1 року, як правило, ця хвороба не зустрічається. Середній вік дітей, які зіштовхнулися з лімфогранулематозом - від 13 до 15 років. Хлопчики хворіють набагато частіше, ніж дівчата.

Діагностика захворювання у дітей нічим не відрізняється від дорослих. Починається все з збільшення лімфовузлів в області шиї і під щелепою.

Консультація лікаря закінчується направленням на аналіз крові, результати якого дозволять зробити первинні висновки щодо діагнозу. Здача крові для аналізу проводиться з ранку, натщесерце.

показники

Для того, щоб діагностувати захворювання, в результатах аналізу крові деякі показники повинні бути істотно вище або нижче норми. Йдеться перш за все про швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ). Даний показник при наявності захворювання значно вище норми.

У результатах аналізу крові при лімфогранулематозі істотно нижче норми кількість лімфоцитів, а кількість моноцитів, навпаки, помітно вище норми. При цьому зміни зачіпають також і такі показники, як кількість нейтрофілів, базофілів і еозинофілів. Інші показники можуть бути в нормі навіть при наявності захворювання.

лікування

Лікування лімфогранулематозу направлено на те, щоб зупинити ріст пухлинних клітин в лімфовузлах. Для досягнення даної мети фахівці використовуються як променеву, так і хіміотерапію.

Якщо захворювання вдалося виявити на ранніх стадіях, то часто буває досить одного лише променевого впливу. Як правило, на повне вилікування досить 20 сеансів променевої терапії, що займає околодней.

Якщо ж захворювання виявлено на більш пізніх стадіях (третій або четвертій) недоцільно проводити лише променеву терапію. В цьому випадку необхідно підключити і медикаментозне лікування за допомогою хіміотерапії. На сьогоднішній день існують спеціально розроблені схеми хіміотерапії, застосовуючи які (разом з радіотерапією) можна досягти позитивних результатів вже через 30 днів.

Використовувані протипухлинні ліки зупиняють ділення і зростання небезпечних клітин в організмі пацієнта. Тривалість променевої і хіміотерапії розраховується індивідуально для кожної людини в залежності від віку і стадії розвитку лімфогранулематозу.

У більшості випадків хворим досить радіотерапії та хіміотерапії для успішного лікування. В результаті лімфатичні вузли зменшуються, поліпшується загальне самопочуття людини. Підтвердженням успішного лікування є результати комп'ютерної томографії, які показують відсутність пухлинних клітин в організмі.

Лімфогранулематоз з більшою часткою ймовірності буде успішно і без негативних наслідків вилікуваний при виявленні захворювання на ранній стадії. При збільшенні лімфовузлів (особливо в області шиї) необхідно відразу звернутися до лікаря і отримати направлення для здачі аналізу крові.

Результати аналізу допоможуть фахівцеві поставити діагноз. Для постановки точного діагнозу потрібно застосування інших методів діагностики - комп'ютерної томографії, МРТ, УЗД. Своєчасне звернення до фахівця значно підвищує шанси на успішний результат лікування.

Досвід роботи в клініко-діагностичної службі 14 років.

Лімфогранулематоз: це рак чи ні?

Лімфогранулематоз або лімфома Ходжкіна являє собою онкологічне захворювання. У лімфоїдної тканини відзначається присутність гігантських клітин Березовського-Штернберга-Ріда. Це злоякісна хвороба, яка виникає в будь-якому віці. Однак її піки припадають на дітей, чоловіків і женщінті років, а також старше 50-ти. На лімфому Ходжкіна відводиться близько 1% всіх злоякісних поразок організму. Багатьох пацієнтів цікавить, лімфогранулематоз - рак це чи ні. Захворювання не вважається рак, проте є злоякісним. Неопластичний процес поширюється з первинного вогнища шляхом лімфогенного метастазування.

симптоми

Перший і основний ознака захворювання - збільшення лімфатичних вузлів. Зазвичай це відбувається:

• на шиї;
• в паху;
• над ключицями;
• в середостінні.
• під пахвами.

Надмірно великі лімфовузли не болять, їх обсяг не приходить в норму при прийомі антибіотиків. Оскільки досить часто страждає лімфатична тканина в області грудей, ознакою онкології може бути утруднене дихання, напади кашлю. Прояви викликаються тиском гіпертрофованих лімфовузлів на бронхи і легені. Також супроводжують лімфогранулематоз:

• спільну постійну слабкість;
• підвищена або висока температура;
• збій травлення;
• гіпергідроз;
• зниження маси тіла.

У деяких пацієнтів відзначається генералізована форма свербежу. Рідко біль в лімфовузлах виникає після прийому алкоголю. Порушений клітинний імунітет часто призводить до розвитку інфекцій:

• мікозних;
• вірусних;
• протозойних.

У пацієнтів виявляють оперізуючий герпес, кандидоз, криптококовий менінгіт, токсоплазмоз. Можливо запалення легенів, спровоковане пневмоцист.

Лімфогранулематоз має 4 стадії розвитку. На початковій патологічний осередок локалізований в лімфовузлах однієї зони. На останній же стадії захворювання переходить на інші органи. страждають:

• печінку;
• кишковий тракт;
• нирки;
• кістковий мозок.

причини хвороби

Сьогодні ще не сформований перелік однозначних причин, що призводять до злоякісного процесу в організмі. Однак вчені припускають, що одними з провокуючих чинників є:

• інфекційний мононуклеоз;
• вірусне ураження Т-лімфоцитів крові;
• генні мутації.

Якщо дитина перехворіла мононуклеоз в ранньому дитинстві, то можливо придбання стійкого імунітету. При цьому інфекційний агент буде перебувати в організмі, а ознаки його присутності не спостерігаються. Проте, вірус Епштейна-Барра здатний з часом привести до онкологічного захворювання.

Т-лімфоцити крові уражаються при розвитку ВІЛ. Протипухлинна захист організму знижується. До того ж пацієнти з ВІЛ сприйнятливі до вірусу Епштейна-Барра.

При перших симптомах лімфогранулематозу, що нагадують лихоманку і виявляються збільшенням лімфовузлів на фоні загального здоров'я, необхідно потрапити на прийом до фахівця. Важливо пройти повне обстеження, виявити або виключити присутність прихованих патологічних процесів, наявність клітин Березовського-Штернберга-Ріда.

Пацієнтам з хворобою Ходжкіна потрібно грамотна медична допомога. Перед призначенням індивідуальної терапії необхідно пройти комплексну діагностику. Вона включає:

• Загальний і біохімічний аналізи крові. Стоімостьр. Точність близько 80%.
• Рентгенографію. Стоімостьр. Точність%.
• УЗД. Варто р. Точність%.
• Біопсію лімфовузлів. Вартість р. Точність до 100%.
• Стернальную пункцію. Вартість от 3000 до 6500 р. Точність до 100%.

При необхідності призначають КТ або МРТ. Це високоінформативні і безболісні діагностичні методи.

В ОАК прилімфогранулематозі присутній абсолютна лімфопенія. В біохімічному аналізі крові можливе підвищення рівня сечової кислоти в плазмі. Зображення УЗД демонструють форму і межі лімфовузлів, допомагають оцінити їх щільність і склад. Також за допомогою ультразвукового методу вивчають структуру селезінки і печінки, метастазування.

Стернального пункція важлива для аналізу кровотворної тканини на предмет присутності гігантських клітин Березовського-Штернберга-Ріда. Метод дозволяє дати об'єктивну оцінку кровотворної здатністю кісткового мозку. Виходячи з змін в органах і системах призначають:

• бронхоскопію;
• ФГДС;
• колоноскопію;
• лапароскопію.

До якого лікаря йти?

При перших підозрах, симптомах лімфогранулематозу необхідно відвідати фахівця. Діагностикою та лікуванням займаються:

Консультує пацієнта і гематолог. лікар:

1. аналізує прояви;
2. пальпує лімфовузли;
3. прослуховує дихання;
4. аналізує анамнез гострих і хронічних захворювань;
5. направляє на лабораторну діагностикуі апаратні дослідження.

Фахівець відзначає зорове збільшення лімфовузлів. При обмацуванні вони щільні, рухливі, в більшості випадків безболісні. Також визначається взаємозв'язок збільшених внутрішньогрудних лімфовузлів і утрудненого дихання.

Лікарю важливо зрозуміти, наскільки і за який проміжок часу змінився вага пацієнта. Схуднення відзначається в 80% випадків захворюваності. Однак на термінальній стадії лімфогранулематозу маса тіла зменшується більш ніж на 10% за півроку. Підшкірний жир зникає послідовно. Процес починається з верхніх і нижніх кінцівок, потім переходить на:

• живіт;
• особа;
• спину.

Термінальним етапах властиво зменшення м'язової маси. Пацієнт стає настільки слабким, що зникає здатність до повноцінного обслуговування самого себе.

ефективне лікування

Кваліфіковану допомогу пацієнтам надають досвідчені лікарі-гематологи. Лікування передбачає знаходження в стаціонарі. Захворювання добре піддається терапії, завдяки своєчасному втручанню фахівців і дотримання пацієнтом рекомендацій досягається тривала ремісія. У лікуванні лімфоми Ходжкіна вдаються до:

• радіотерапії;
• хіміотерапії;
• оперативного втручання.

Радіотерапія застосовується ще з 1902 року. Гамма-промені впливають на осередки уражених лімфовузлів, інших тканин, що містять специфічні гранульоми. Гігантські клітини Рід-Березовського-Штернберга і Ходжкіна дуже чутливі до іонізуючої радіації.

На першій і другій стадії хвороби призначають переважно радикальне мантіевідное опромінення. Воно має на увазі одночасний вплив на більшу частину пар лімфовузлів: шийні, пахвові, грудної клітини, а також прилеглих органів. Курс радіотерапії триває 4-5 тижнів. В цілому пацієнт отримує дозу в 36 Гр. При необхідності її збільшують до 44 Гр.

Медикаментозне лікування (хіміотерапія) застосовується в комплексі з радіотерапією. Дозволяє зупинити поділ і знищити злоякісні клітини. Тривалість прийому препаратовдней. На початкових стадіях зазвичай вистачає 2 курсів ABVD. На третій і четвертій стадіях призначають 8 курсів. Ознаки ефективності комбінованої терапії:

• купірування системних ознак лімфоми;
• зменшення лімфовузлів;
• нормалізація функціонування травної, дихальної, видільної систем;
• відсутність пухлинних клітин в гістології.

Операція показана вкрай рідко. Носить паліативний характер, полегшуючи стан, але не позбавляючи організм від онкології. Хірург видаляє величезні конгломерати лімфовузлів, здавлюють сусідні тканини і органи.

необхідність хіміотерапії

Медикаментозне вплив обов'язково в переважній більшості випадків захворюваності лімфомою Ходжкіна. Цей метод досить успішний при будь-яких формах онкологічного процесу. Максимальний ефект досягається в комбінації з радіотерапією. Існує кілька результативних схем хіміотерапії. Протягом кожного курсу призначають прийом лікарського засобув конкретний час і в строгих дозах. Велика частина препаратів вводиться внутрішньовенно, є і таблетовані форми. Засоби мають такі ефекти:

• антибактеріальний;
• протипухлинний;
• гнітючий діяльність імунітету.

Ліки порушують синтез нуклеїнових кислот, блокують продукування білків, руйнують ДНК в ядрі клітин, утворюють вільні радикали кисню, що призводять до деструкції органоїдів. Препаратів досить багато, кожен з них має особливі властивості, тому і потрібно комплексна терапія.

Аналіз крові при лімфогранулематозі

При хвороби Ходжкіна в периферичної крові не відзначаються специфічні зміни, які б на 100% свідчили про діагноз. ОАК потрібно для визначення стану організму, функціональності його систем. Зміни в складі крові викликаються як самим пухлинним процесом, так і його наслідками. У пацієнтів з симптомами лімфогранулематозу в аналізі крові нормальні або кілька знижені показники:

• кількості еритроцитів;
• загального рівня гемоглобіну;
• ретикулоцитів;
• тромбоцитів.

Загальна кількість лейкоцитів нерідко зростає вже на другій стадії хвороби. Цей показник є неінформативним, тому потрібно розгорнута лейкоцитарна формула.

Поступово зростає кількість базофілів і еозинофілів. Показники нейтрофілів підвищені на третій і четвертій стадіях лімфоми. Часто збільшено процентний вміст паличкоядерних форм. Очевидно вище норми утримання кількості моноцитів. Помітно знижена концентрація лімфоцитів.

Дають максимальну інформацію показники біохімії: білки гострої фази запалення і печінкові проби. Концентрація А2-глобуліну, фібриногену, С-реактивного білка, гаптоглобіну, церулоплазміну підвищується в десятки і сотні разів. Це свідчить про ступінь вираженості запальних змін.

Тривалість життя

Хвороба Ходжкіна відноситься до категорії пухлинних процесів, які можна повністю вилікувати. Якщо діагноз поставлений рано, запропонована адекватна комплексна терапія, то одужання відзначається в середньому в 85% випадків. Прогноз обумовлюється:

• стадією;
• гістологічнимваріантом;
• патологічними змінами в органах;
• наявністю рецидивів;
• ефективністю терапії.

Якщо рано виявлені симптоми лімфогранулематозу, аналізи крові і апаратні дослідження проведені грамотно, призначена хіміо- і радіотерапія, то повна ремісія відбувається більш ніж в 90% випадків. При проходженні перших курсів на третій-четвертій стадіях прогноз сприятливий для 80%.

При змішано-клітинному типі лімфоми відзначаються незворотні зміни лімфатичних вузлів, знижується концентрація нормальних лімфоцитів. Це несприятливі діагностичні ознаки. На всі випадки захворюваності припадає близько 2-5% пацієнтів, форми лімфом яких стійкі до всіх призначається видів терапії.

Лікування в домашніх умовах

Позбутися від онкологічного процесу в організмі без знаходження в стаціонарі, курсів радіо- і хіміотерапії неможливо. Після досягнення ремісії можливе застосування народних засобів для підвищення захисних сил організму. використовувати нетрадиційні методидопускається використовувати тільки після консультації з лікарем. поширені народні способи:

50 г подрібненої рослини заливають 250 мл чистої води. Кип'ятять 10 хвилин. Наполягають близько години. Приймають відвар замість чаю, останній кухоль випивають до 18 години вечора. Курс становить 3 тижні.

Шматок мінералу промивають і кладуть в трилітрову банку. Заливають чистою водою, наполягають у дня. Випивають по 1 л на добу. Курс становить 3 місяці.

Коріння купени, будь-які частини кульбаби і смородини змішують в рівних кількостях і подрібнюють. 1 ст. л. заливають 250 мл окропу, настоюють 30 хвилин. Випивають протягом дня перед їдою.

Ожиріння можна назвати однією з найпоширеніших проблем, від яких страждає насе.

Згідно з медичною статистикою, проблема появи прищів на грудях так само поширений.

Найчастіше від різних висипань на шкірі страждають підлітки. За статистикою, понад 80.

Проблема дефіциту йоду сьогодні знайома багатьом країнам світу. Якщо вірити статистики, ні.

Copyright © zdorov.online. Всі права захищені. Карта сайту

Матеріали з порталу можуть бути використані тільки за погодженням з правовласником. 16+

Проект створений спільно з видавничим домом

Лімфогранулематоз: симптоми

Лімфогранулематоз - злоякісне захворювання, при якому утворюються гранульоми, патологічні клітини з лімфоїдної тканини.

Починається хвороба з поразки одних лімфовузлів, потім пухлинний процес поширюється в інші органи (печінку, селезінку і ін.).

Захворювання дуже рідкісне, становить близько 1% від загальної кількості випадків онкології. Друга назва лімфогранулематозу - хвороба Ходжкіна, на ім'я лікаря, вперше її описав. Лімфома Ходжкіна зустрічається в 2-5 випадках на мільйон осіб на рік. Пік захворюваності припадає на вікові групи: років і після 50 років. Захворювання поширене в тропічних країнах. Частіше хворіють чоловіки (в 1,5-2 рази), ніж жінки. Займає друге місце серед гемобластозів по частоті.

Іноді захворювання проходить в гострій формі з яскравими і болючими ознаками і такий перебіг хвороби швидко веде до загибелі людини. Найчастіше (90%) зустрічається хронічний перебіг лімфогранулематозу, з періодами загострення і ремісії, але хвороба швидко вражає життєво важливі органи і має невтішні прогнози.

причини

Серед причин виникнення хвороби на сьогоднішній день називають:

• спадковість (генетична схильність);
• вірусне походження, аутоімунні захворювання;
• імунні порушення (імунодефіцит).

При Т-клітинному іммунодіфіціте головною ознакою лімфогранулематозу вважається наявність багатоядерних гігантських клітин (Березовського-Рід-Штернберга), а також їх предстадий - одноядерних клітин (Ходжкіна) в лімфатичної тканини. Патологічні тканини містять еозинофіли, плазматичні клітини, гістіоцити. Хоча етіологія захворювання медиками до кінця не вивчена.

Можливо вплив і інших провокуючих будь-яку онкологію факторів: радіація, робота на шкідливих підприємствах (хімічних, деревообробних, сільськогосподарських) харчування, шкідливі звички.

Пухлинне переродження лімфоцитів провокують віруси, частіше герпесу (вірус Епштейн-Барр), який вражає і приводить до швидкого поділу і руйнування В-лімфоцитів. У 50% хворих цей вірус виявляли в пухлинних клітинах.

Особи зі СНІДом схильні до лімфогранулематозу. При иммунодефицитном стані знижується протипухлинний захист і зростає ризик розвитку лімфогранулематозу.

Медики спостерігають генетичну схильність до цього захворювання, наприклад, патологія часто зустрічається у близнюків, членів сім'ї. Однак конкретний ген, який збільшує ризик лімфоми, не встановлено.

Більше схильні до ризику захворіти на лімфому Ходжкіна люди, які беруть медикаменти після пересадки органів, при лікуванні інших пухлин, так як ці препарати знижують імунітет.

У 90% населення є вірус Епштейна-Барра, але хвороба розвивається лише в 0,1% людей.

симптоми лімфогранулематозу

Супроводжує лімфогранулематоз такі симптоми:

• збільшення лімфовузлів;
• симптоми уражених хворобою органів;
• системні прояви хвороби.

Перші ознаки лімфогранулематозу - збільшення лімфовузлів (одного або декількох). Спочатку шийних і підщелепних або пахвових і пахових. Лімфатичні вузли ще безболісні, але сильно збільшені (іноді до величезних розмірів), плотноеластічний, не спаяні з тканинами, рухливі (зміщуються під шкірою). У лімфовузлах розростаються щільні рубцеві тяжі і формується гранульома.

У 60-80% випадків першими страждають шийні (іноді підключичні) лімфовузли, в 50% випадків - лімфовузли середостіння. З первинного вогнища пухлина метастазує в важливі органи (легені, печінка, нирки, шлунково-кишкового тракту, кістковий мозок).

Загальні симптоми, що турбують пацієнта: надмірна пітливість вночі, періодичне підвищеннятемператури (до 30оС) і лихоманка, відчутна втрата ваги, слабкість, свербіж шкіри.

Явні і більш відчутні симптоми «В», характерні для прогресуючої форми лімфогранулематозу вимагають лікування:

• загальний занепад сил, втрата сил;
• біль в грудній клітці, кашель;
• порушення роботи шлунково-кишкового тракту, розлад травлення;
• болі в животі;
• асцит (скупчення рідини в животі);
• суглобний біль.

Утруднене дихання і кашель, що посилюється в положенні лежачи, викликані здавленням трахеї збільшуються лимфоузлами. Постійне почуття знесиленими, втрата апетиту і інші перераховані вище симптоми повинні змусити людину звернутися до лікаря, не відкладаючи.

діагностика лімфогранулематозу

Для визначення лімфогранулематозу Продам діагностику за допомогою взяття загальноклінічних аналізів, інструментальних та біохімічних методів. Результати обстеження допомагають оцінити стан печінки, селезінки і визначити ступінь розвитку хвороби. Щоб поставити діагноз, проводять рентгенографію грудної клітини, КТ і МРТ для оцінки ступеня ураження інших важливих органів.

Аналіз крові може показати анемію, тромбоцитопенію, підвищене ШОЕ, іноді виявляють клітини Березовського-Штернберга і панцитопению (зниження нижче норми всіх елементів крові), що говорить про занедбаності хвороби.

Біохімічний аналіз крові може показати перевищення норми білірубіну і ферментів, що говорить про ураження печінки, глобулінів, серомукоїд.

Рентген в ранній стадії хвороби покаже ступінь збільшення лімфовузлів. КТ, що показують зростання лімфовузлів у всіх органах людини і дає можливість уточнити стадію процесу. Схожі результати дає МРТ і дає можливість встановити локалізацію пухлини і її розмір.

Коли діагноз поставлений, призначається адекватне лікування, необхідне для конкретного пацієнта в залежності від стадії хвороби.

лікування лімфогранулематозу

На 1-й і 2-й стадії показана променева терапія. Може дати стійку ремісію, але пов'язана з серйозними ускладненнями. Щоб не надати негативний впливна здорові тканини, провідні фахівці рекомендують не проводити розширену променеву терапію. А проводити точковий вплив променів на пухлину після проведення курсу хіміотерапії.

Хіміотерапія передбачає прийом лікарських препаратів для знищення ракових клітин. Ці цитотоксичні препарати впливають і на пухлину, і на весь організм. Пацієнти, що пройшли хіміотерапію, потребують тривалого лікарського нагляду для контролю віддалених її наслідків.

Застосовуються 2 стандартні схеми хіміотерапії:

1. ABVD (абревіатура 4-х входять до неї препаратів) - aдріаміцін, блеоміцин, інбластін, дaкaрбaзін.
2. Stanford V (7 препаратів) - адриамицин, блеоміцин, вінбластин, вінкристин, мехлоретамін, преднізолон, етопозид.

Пацієнти проходять 4-8 курсів в залежності від стадії хвороби. Друга схема застосовується при високому ризику злоякісного розвитку процесу. Максимально ефективний, підтверджений у 95% пацієнтів позитивний результат. Небезпечний цей метод ризиком появи вторинних онкозахворювань, які можуть бути наслідком хіміотерапії. При рецидивах призначається повторний курс хіміотерапії і пересадка кісткового мозку.

Лімфогранулематоз лікуванню піддається добре, особливо на перших стадіях хвороби. І на пізніх стадіях відсоток виживання вище, ніж при інших видах онкології.

венерична лімфогранульома

Різновид захворювання - венеричний лімфогранулематоз (венерична лімфогранульома) передається статевим шляхом і дуже рідко - при побутовому контакті. Поширений цей вид лімфогранулеми в Африці, Південній Америці, Африці і портових містах і вкрай рідко зустрічається в Росії.

Через 5-21 днів (інкубаційний період) після зараження на статевих органах з'являється ущільнення (горбок або пляшечку) і зникає, часто залишившись непоміченим.

Потім ущільнюються і збільшуються лімфатичні вузли: пахові - у чоловіків, в області малого тазу - у жінок. Лімфовузли незабаром згуртовуються, стають болючими і сильно збільшуються в розмірах, мимовільно проривають шкіру. З ранок виділяється гній. Для постановки діагнозу - венерична лімфогранульома проводять дослідження: посів, ІФА, РІФ.

лікування

Як лікувати венеричний лімфогранулематоз? Лікуватися повинні обидва статевих партнера, навіть якщо хворий один, щоб не допустити повторне зараження.

При ризику зараження для профілактики можна пройти лікування протягом інкубаційного періоду, Щоб запобігти хворобі, яка загрожує серйозними ускладненнями - виникненням свищів (в задньому проході, Піхву, мошонці), пізніше звуженням прямої кишки або сечівникаі слоновості (збільшення, набряклість) статевих органів.

паховий лімфогранулематоз

«Четвертої» венеричною хворобою називається пахова лімфогранульома або паховий лімфогранулематоз. Вона поширена в тропіках, небезпеки заразитися піддаються в основному туристи, які відвідують екзотичні азіатські, американські та африканські країни. Це захворювання тому ще називають «тропічний бубон». Вперше була описана французькими медиками в XIX столітті.

Збудник - серотип хламідії trachomatis, ІПСШ (інфекція, що передається статевим шляхом), та ж бактерія викликає і хламідіоз. Хламідійної лімфогранульома можна заразитися статевим шляхом, а також при використанні побутових і інтимних предметів носія вірусу. Небезпечні в плані зараження носії вірусу з безсимптомним перебігом хвороби. Хвороба може протікати в гострій і хронічній формі.

Бактерії, потрапляючи на слизову інтимних органів або рота, на пальці рук здатні легко розповсюджуватися в інші органи. Група ризику молоді люди (20-40 років), симптоми швидше проявляються у чоловіків.

Інкубаційний період від кількох днів і до 4-х місяців. У цей момент хвороба ніяк себе не проявляє. Паховий лімфогранулематоз протікає в 3 стадії.

При першій стадії в місці інфікування з'являється пухирець, з часом дозріває в виразку. Обриси гнійної виразки округлі, розміром -1-3 см. На відміну від сифілісні, виразка без ущільнення в підставі, з запаленим обідком. Через тиждень збільшуються лімфовузли малого таза - у жінок, пахові - у чоловіків.

Друга стадія (через 2 місяці) характеризується посиленням запалення, великим збільшенням лімфовузлів з поширенням запального процесу на сусідні тканини. У пухлини з'являються свищі з гнійними виділеннями. З'явилися спайки, порушують лимфоток, що супроводжується набряком статевих органів.

При цій стадії вражені і глибокі лімфовузли, інфекція проникає у внутрішні органи, суглоби, кінцівки. Можуть з'явитися шкірні прояви (кропив'янка, екзема). Можуть виникнути некротичні зміни в лімфовузлах, що яскраво відбитися у показниках аналізу крові.

Симптоми ураження печінки, селезінки, захворювання очей супроводжуються високою температурою, Лихоманкою, суглобовими болями.

Паховий лімфогранулематоз в третій стадії, якщо лікування не проводилося, спостерігаються важкі наслідки хвороби: запалюється промежину, пряма кишка, навколишні тканини. У них локалізуються абсцеси, виразки, свищі, ерозії, з яких виділяється кров і гній. Хворий сильно втрачає у вазі, страждає від головних болів, поліартриту. У нього немає апетиту, загальна слабкість і анемія.

діагностика

За допомогою лапаротомії спочатку досліджують наявність патологічних клітин в лімфовузлах. Якщо стадія хвороби складна і можливо вражені інші органи, проводять додаткове обстеження. проводять:

• дослідження печінки, селезінки;
• рентген грудної клітки;
• беруть аналіз кісткового мозку на біопсію.

Зазвичай 1-я і 2-я стадії супроводжуються такими симптомами, що людина змушена звернутися до лікарів. Не можна доводити хворобу до третьої (важкої) стадії, коли деякі наслідки і ускладнення вже незворотні.

Лікування пахового лімфогранулематозу

При лікуванні використовують антибіотики для знищення збудника хвороби, проводять заходи, щоб уникнути рубцевих деформацій. Прописують імуномодулятори для зміцнення захисних сил організму.

Ніяке самолікування або народний засіб не допоможе. Інфекція руйнує здоров'я, проникаючи в важливі системи організму. Лікування повинен призначати тільки лікар з урахуванням стану конкретного пацієнта і стадії розвитку захворювання. Курс лікування близько 3-х тижнів. Деякий час пацієнт повинен перебувати під наглядом лікаря, щоб остаточно переконатися, що хвороба відступила.

У важких і запущених випадках іноді доводиться вдаватися до допомоги хірургів.

Сучасна медицина має досить дієві методи і медикаменти для успішної перемоги над хворобою. Венерична лімфогранульома легко виліковується ефективні методики лікування Для успішного лікування і повного одужання будьте уважні до свого здоров'я і вчасно звертайтеся за допомогою до лікарів.

профілактика

Щоб уникнути поширення ЗПСШ, лікарі не тільки лікують хворого, але намагаються встановити коло його статевих партнерів, щоб попередити хворобу або своєчасно провести лікувальну терапію.

Дуже важливо відвідати венеролога, здати аналізи, якщо ви плануєте народження дитини, повернулися з поїздки в тропічні країни, якщо не впевнені у випадковому статевому контакті.

Уникайте безладних зв'язків, використовуйте презервативи при сексі, не користуйтеся чужими предметами гігієни, щоб уникнути ІПСШ.

Являє собою онкологічне захворювання. У лімфоїдної тканини відзначається присутність гігантських клітин Березовського-Штернберга-Ріда. Це злоякісна хвороба, яка виникає в будь-якому віці. Однак її піки припадають на дітей, чоловіків і жінок 20-29-ти років, а також старше 50-ти. На лімфому Ходжкіна відводиться близько 1% всіх злоякісних поразок організму. Багатьох пацієнтів цікавить, лімфогранулематоз - це чи ні. Захворювання не вважається рак, проте є злоякісним. Неопластичний процес поширюється з первинного вогнища шляхом лімфогенного метастазування.

симптоми

Перший і основний ознака захворювання - збільшення лімфатичних вузлів. Зазвичай це відбувається:

• на шиї;
• в паху;
• над ключицями;
• в середостінні.
• під пахвами.

Надмірно великі лімфовузли не болять, їх обсяг не приходить в норму при прийомі антибіотиків. Оскільки досить часто страждає лімфатична тканина в області грудей, ознакою онкології може бути утруднене дихання, напади кашлю. Прояви викликаються тиском гіпертрофованих лімфовузлів на бронхи і легені. Також супроводжують лімфогранулематоз:

У деяких пацієнтів відзначається генералізована форма свербежу. Рідко біль в лімфовузлах виникає після прийому алкоголю. Порушений клітинний імунітет часто призводить до розвитку інфекцій:

• мікозних;
• вірусних;
• протозойних.

У пацієнтів виявляють оперізуючий герпес, кандидоз, криптококовий,. Можливо запалення легенів, спровоковане пневмоцист.

Лімфогранулематоз має 4 стадії розвитку. На початковій патологічний осередок локалізований в лімфовузлах однієї зони. На останній же стадії захворювання переходить на інші органи. страждають:

• печінку;
• кишковий тракт;
• нирки;
• кістковий мозок.

Сьогодні ще не сформований перелік однозначних причин, що призводять до злоякісного процесу в організмі. Однак вчені припускають, що одними з провокуючих чинників є:

• інфекційний мононуклеоз;
• вірусне ураження Т-лімфоцитів крові;
• генні мутації.

Якщо дитина перехворіла мононуклеоз в ранньому дитинстві, то можливо придбання стійкого імунітету. При цьому інфекційний агент буде перебувати в організмі, а ознаки його присутності не спостерігаються. Проте, вірус Епштейна-Барра здатний з часом привести до онкологічного захворювання.

Т-лімфоцити крові уражаються при розвитку ВІЛ. Протипухлинна захист організму знижується. До того ж пацієнти з ВІЛ сприйнятливі до вірусу Епштейна-Барра.

При перших симптомах лімфогранулематозу, що нагадують лихоманку і виявляються збільшенням лімфовузлів на фоні загального здоров'я, необхідно потрапити на прийом до фахівця. Важливо пройти повне обстеження, виявити або виключити присутність прихованих патологічних процесів, наявність клітин Березовського-Штернберга-Ріда.

діагностика лімфогранулематозу

Пацієнтам з хворобою Ходжкіна потрібно грамотна медична допомога. Перед призначенням індивідуальної терапії необхідно пройти комплексну діагностику. Вона включає:

• Загальний і біохімічний аналізи крові. Вартість 500-2000 р. Точність близько 80%.
• Рентгенографію. Вартість 500-1800 р. Точність 85-90%.
• УЗД. Варто 2000-5500 р. Точність 90-95%.
• Біопсію лімфовузлів. Вартість 1500-6700 р. Точність до 100%.
• Стернальную пункцію. Вартість от 3000 до 6500 р. Точність до 100%.

При необхідності призначають КТ або МРТ. Це високоінформативні і безболісні діагностичні методи.

В ОАК прилімфогранулематозі присутній абсолютна лімфопенія. В біохімічному аналізі крові можливе підвищення рівня сечової кислоти в плазмі. Зображення УЗД демонструють форму і межі лімфовузлів, допомагають оцінити їх щільність і склад. Також за допомогою ультразвукового методу вивчають структуру селезінки і печінки, метастазування.

Стернального пункція важлива для аналізу кровотворної тканини на предмет присутності гігантських клітин Березовського-Штернберга-Ріда. Метод дозволяє дати об'єктивну оцінку кровотворної здатністю кісткового мозку. Виходячи з змін в органах і системах призначають:

• бронхоскопію;
• ФГДС;
• колоноскопію;
• лапароскопію.

Фахівець відзначає зорове збільшення лімфовузлів. При обмацуванні вони щільні, рухливі, в більшості випадків безболісні. Також визначається взаємозв'язок збільшених внутрішньогрудних лімфовузлів і утрудненого дихання.

Лікарю важливо зрозуміти, наскільки і за який проміжок часу змінився вага пацієнта. Схуднення відзначається в 80% випадків захворюваності. Однак на термінальній стадії лімфогранулематозу маса тіла зменшується більш ніж на 10% за півроку. Підшкірний жир зникає послідовно. Процес починається з верхніх і нижніх кінцівок, потім переходить на:

• живіт;
• особа;
• спину.

Термінальним етапах властиво зменшення м'язової маси. Пацієнт стає настільки слабким, що зникає здатність до повноцінного обслуговування самого себе.

ефективне лікування

Кваліфіковану допомогу пацієнтам надають досвідчені лікарі-гематологи. Лікування передбачає знаходження в стаціонарі. Захворювання добре піддається терапії, завдяки своєчасному втручанню фахівців і дотримання пацієнтом рекомендацій досягається тривала ремісія. У лікуванні лімфоми Ходжкіна вдаються до:

• радіотерапії;
• хіміотерапії;
• оперативного втручання.

Радіотерапія застосовується ще з 1902 року. Гамма-промені впливають на осередки уражених лімфовузлів, інших тканин, що містять специфічні гранульоми. Гігантські клітини Рід-Березовського-Штернберга і Ходжкіна дуже чутливі до іонізуючої радіації.

На першій і другій стадії хвороби призначають переважно радикальне мантіевідное опромінення. Воно має на увазі одночасний вплив на більшу частину пар лімфовузлів: шийні, пахвові, грудної клітини, а також прилеглих органів. Курс радіотерапії триває 4-5 тижнів. В цілому пацієнт отримує дозу в 36 Гр. При необхідності її збільшують до 44 Гр.

Медикаментозне лікування (хіміотерапія) застосовується в комплексі з радіотерапією. Дозволяє зупинити поділ і знищити злоякісні клітини. Тривалість прийому препаратів 14-30 днів. На початкових стадіях зазвичай вистачає 2 курсів ABVD. На третій і четвертій стадіях призначають 8 курсів. Ознаки ефективності комбінованої терапії:

• купірування системних ознак лімфоми;
• зменшення лімфовузлів;
• нормалізація функціонування травної, дихальної, видільної систем;
• відсутність пухлинних клітин в гістології.

Операція показана вкрай рідко. Носить паліативний характер, полегшуючи стан, але не позбавляючи організм від онкології. Хірург видаляє величезні конгломерати лімфовузлів, здавлюють сусідні тканини і органи.

необхідність хіміотерапії

Медикаментозне вплив обов'язково в переважній більшості випадків захворюваності лімфомою Ходжкіна. Цей метод досить успішний при будь-яких формах онкологічного процесу. Максимальний ефект досягається в комбінації з радіотерапією. Існує кілька результативних схем хіміотерапії. Протягом кожного курсу призначають прийом лікарського засобу в конкретний час і в строгих дозах. Велика частина препаратів вводиться внутрішньовенно, є і таблетовані форми. Засоби мають такі ефекти:

• антибактеріальний;
• протипухлинний;
• гнітючий діяльність імунітету.

Ліки порушують синтез нуклеїнових кислот, блокують продукування білків, руйнують ДНК в ядрі клітин, утворюють вільні радикали кисню, що призводять до деструкції органоїдів. Препаратів досить багато, кожен з них має особливі властивості, тому і потрібно комплексна терапія.

Аналіз крові при лімфогранулематозі

При хвороби Ходжкіна в периферичної крові не відзначаються специфічні зміни, які б на 100% свідчили про діагноз. ОАК потрібно для визначення стану організму, функціональності його систем. Зміни в складі крові викликаються як самим пухлинним процесом, так і його наслідками. У пацієнтів з симптомами лімфогранулематозу в аналізі крові нормальні або кілька знижені показники:

• кількості еритроцитів;
• загального рівня гемоглобіну;
• ретикулоцитів;
• тромбоцитів.

Загальна кількість лейкоцитів нерідко зростає вже на другій стадії хвороби. Цей показник є неінформативним, тому потрібно розгорнута лейкоцитарна формула.

Поступово зростає кількість базофілів і еозинофілів. Показники нейтрофілів підвищені на третій і четвертій стадіях лімфоми. Часто збільшено процентний вміст паличкоядерних форм. Очевидно вище норми утримання кількості моноцитів. Помітно знижена концентрація лімфоцитів.

Дають максимальну інформацію показники біохімії: білки гострої фази запалення і печінкові проби. Концентрація А2-глобуліну, фібриногену, С-реактивного білка, гаптоглобіну, церулоплазміну підвищується в десятки і сотні разів. Це свідчить про ступінь вираженості запальних змін.

Тривалість життя

Хвороба Ходжкіна відноситься до категорії пухлинних процесів, які можна повністю вилікувати. Якщо діагноз поставлений рано, запропонована адекватна комплексна терапія, то одужання відзначається в середньому в 85% випадків. Прогноз обумовлюється:

• стадією;
• гістологічнимваріантом;
• патологічними змінами в органах;
• наявністю рецидивів;
• ефективністю терапії.

Якщо рано виявлені симптоми лімфогранулематозу, аналізи крові і апаратні дослідження проведені грамотно, призначена хіміо- і радіотерапія, то повна ремісія відбувається більш ніж в 90% випадків. При проходженні перших курсів на третій-четвертій стадіях прогноз сприятливий для 80%.

При змішано-клітинному типі лімфоми відзначаються незворотні зміни лімфатичних вузлів, знижується концентрація нормальних лімфоцитів. Це несприятливі діагностичні ознаки. На всі випадки захворюваності припадає близько 2-5% пацієнтів, форми лімфом яких стійкі до всіх призначається видів терапії.

Лікування в домашніх умовах

Позбутися від онкологічного процесу в організмі без знаходження в стаціонарі, курсів радіо- і хіміотерапії неможливо. Після досягнення ремісії можливе застосування народних засобів для підвищення захисних сил організму. Використовувати нетрадиційні методи допускається використовувати тільки після консультації з лікарем. Поширені народні способи:

СТАТТІ ПО ТЕМІ